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周厚俊副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 1911 年 Oppenheimsh 首次提出變形性肌張力障礙一詞，描述具有異常運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)扭轉(zhuǎn)及肌張力波動(dòng)變化的一種疾病。1984年國(guó)際肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(huì)顧問(wèn)委員會(huì)提出了肌張力障礙的定義：一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征。這個(gè)定義在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間里被臨床醫(yī)生和相關(guān)領(lǐng)域的研究者普遍接受并采用。2008年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組制定了我國(guó)首個(gè)肌張力障礙診斷和治療指南，對(duì)于肌張力障礙領(lǐng)域的規(guī)范診斷和治療發(fā)揮了積極的作用。近 10 年來(lái)，國(guó)內(nèi)外在肌張力障礙領(lǐng)域的研究非?；钴S，特別是在遺傳學(xué)方面取得重大進(jìn)展，以腦深部電刺激為代表的治療方法在疑難病例的治療上獲得突破，對(duì)于肌張力障礙的定義、分類(lèi)、診斷、評(píng)價(jià)等方面也有了新的認(rèn)識(shí)，因此在總結(jié)國(guó)內(nèi)外最新研究成果的基礎(chǔ)上，結(jié)合專(zhuān)家組的臨床經(jīng)驗(yàn)，制定了《肌張力障礙診斷中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》。 一、肌張力障礙的定義 肌張力障礙是一種運(yùn)動(dòng)障礙，其特征是持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的異常運(yùn)動(dòng)和（或）姿勢(shì)，常重復(fù)出現(xiàn)。肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)一般為模式化的扭曲動(dòng)作，可以呈震顫樣。肌張力障礙常因隨意動(dòng)作誘發(fā)或加重，伴有肌肉興奮的泛化?！凹埩φ系K”可用于描述一種具有獨(dú)特表現(xiàn)的不自主運(yùn)動(dòng)，與震顫、舞蹈、抽動(dòng)、肌陣攣等類(lèi)同；也可用于命名一種獨(dú)立的疾病或綜合征，其中肌張力障礙癥狀是唯一或主要的臨床表現(xiàn)，肌張力障礙是神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)增多類(lèi)疾病的常見(jiàn)類(lèi)型。 肌張力障礙作為不自主運(yùn)動(dòng)的一種形式，?？梢杂^察到以下現(xiàn)象。 1. 緩解技巧/感覺(jué)詭計(jì)（alleviating maneuvers/sensory tricks/gestesantagonistes）：用于糾正異常姿勢(shì)或緩解肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)的隨意動(dòng)作，通常是涉及受累部位的簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)，而不是用力對(duì)抗肌張力障礙癥狀。 2.鏡像肌張力障礙（mirror dystonia）：一種對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的單側(cè)肢體的姿勢(shì)或運(yùn)動(dòng)，與肌張力障礙的特征相同或類(lèi)似，常見(jiàn)于受累較嚴(yán)重的一側(cè)肢體。 3. 泛化（overflow）：常在肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)的高峰出現(xiàn)，在鄰近的身體區(qū)域較正常運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大的肌肉興奮。 4.動(dòng)作特異性（actionspecific）：僅在特定活動(dòng)或執(zhí)行特定任務(wù)時(shí)出現(xiàn)肌張力障礙，例如某些職業(yè)（如書(shū)寫(xiě)痙攣、音樂(lè)家痙攣）或運(yùn)動(dòng)，以局灶型肌張力障礙多見(jiàn)。 5.零點(diǎn)（null point）：異常的肌張力障礙性姿勢(shì)在不刻意糾正下充分展現(xiàn)的身體位置，此處肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)往往減輕。 6.肌張力障礙性震顫（dystonic tremor）：一種自發(fā)的振蕩性、節(jié)律性運(yùn)動(dòng)，常不恒定，由肌張力障礙性肌肉收縮導(dǎo)致，試圖維持正常姿勢(shì)時(shí)常加重。在“零點(diǎn)”時(shí)，肌張力障礙性震顫往往減輕。肌張力障礙性震顫有時(shí)可能需要與原發(fā)性震顫相鑒別。 二、肌張力障礙的臨床特點(diǎn) 肌張力障礙多以異常的表情姿勢(shì)和不自主的變換動(dòng)作而引人注目。肌張力障礙所累及肌肉的范圍和肌肉收縮強(qiáng)度變化很大，因而臨床表現(xiàn)各異。但某些臨床特點(diǎn)有助于肌張力障礙與其他形式的運(yùn)動(dòng)障礙相鑒別，主要有以下幾點(diǎn)。 1.肌張力障礙時(shí)不自主動(dòng)作的速度可快可慢， 可以不規(guī)則或有節(jié)律，但在收縮的頂峰狀態(tài)有短時(shí)持續(xù)，呈現(xiàn)為一種奇異動(dòng)作或特殊姿勢(shì)。 2. 不自主動(dòng)作易累及頭頸部肌肉（如眼輪匝肌、口輪匝肌、胸鎖乳突肌、頭頸夾肌等）、軀干肌、 肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。 3.發(fā)作的間歇時(shí)間不定，但異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。 4.不自主動(dòng)作在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，在休息睡眠時(shí)減輕或消失，可呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，疾病晚期時(shí)癥狀持續(xù)、受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。 5.癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。 三、肌張力障礙的分類(lèi) 肌張力障礙依據(jù)臨床特征和病因兩條主線進(jìn)行分類(lèi)。 （一）根據(jù)臨床特征分類(lèi) 臨床特征的分類(lèi)依據(jù)包括發(fā)病年齡、癥狀分布、時(shí)間模式、伴隨癥狀等。 1. 按發(fā)病年齡分類(lèi)：（1）嬰幼兒期（出生至 2 歲）；（2）兒童期（3~12 歲）；（3）青少年期（13~20歲）；（4）成年早期（21~40 歲）；（5）成年晚期（> 40歲）。 2.按癥狀分布分類(lèi)：（1）局灶型：只有一個(gè)身體區(qū)域受累，如眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、頸部肌張力障礙、喉部肌張力障礙和書(shū)寫(xiě)痙攣。（2）節(jié)段型：2個(gè)或2個(gè)以上相鄰的身體區(qū)域受累，如顱段肌 張力障礙、雙上肢肌張力障礙。（3）多灶型：2 個(gè)不相鄰或2個(gè)以上（相鄰或不相鄰）的身體區(qū)域受累。 （4）全身型：軀干和至少 2 個(gè)其他部位受累。（5）偏身型：半側(cè)身體受累，常為對(duì)側(cè)半球，特別是基底節(jié)損害所致。 3.按時(shí)間模式分類(lèi)：包括疾病進(jìn)程和變異性： （1）疾病進(jìn)程：①穩(wěn)定型；②進(jìn)展型。（2）變異性：① 持續(xù)型：肌張力障礙幾乎以同等程度持續(xù)存在；② 動(dòng)作特異型：肌張力障礙只在特定的活動(dòng)或任務(wù)中出現(xiàn)；③日間波動(dòng)型：肌張力障礙的持續(xù)時(shí)間、嚴(yán)重程度和臨床表現(xiàn)在1 d中具有波動(dòng)性變化；④發(fā)作性：突然出現(xiàn)的肌張力障礙動(dòng)作，通常由某種因素誘發(fā)，往往自發(fā)緩解。 發(fā)作性肌張力障礙依據(jù)誘發(fā)因素的不同分為3種主要形式：（1）發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙，由突然的動(dòng)作誘發(fā)；（2）發(fā)作性過(guò)度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙，由跑步、游泳等持續(xù)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)；（3）發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙，可因飲用酒、茶、咖啡或饑餓、疲勞、情緒波動(dòng)等誘發(fā)。 4.按伴隨癥狀分類(lèi)：（1）單純型：肌張力障礙是唯一的運(yùn)動(dòng)癥狀，可伴有肌張力障礙性震顫；（2）復(fù)合型：肌張力障礙合并其他運(yùn)動(dòng)障礙，如肌陣攣或帕金森綜合征；（3）復(fù)雜型：肌張力障礙合并其他神經(jīng)系統(tǒng)或全身系統(tǒng)疾病表現(xiàn)。 （二）根據(jù)病因分類(lèi) 組織病理、結(jié)構(gòu)影像和遺傳學(xué)研究是判斷肌張力障礙病因的重要手段，可以相互補(bǔ)充。 1.組織病理和結(jié)構(gòu)影像證據(jù)：（1）有神經(jīng)退行性病變證據(jù)：如神經(jīng)元缺失；（2）有結(jié)構(gòu)性病變證據(jù)：如非進(jìn)展性神經(jīng)發(fā)育異?；颢@得性病變；（3）無(wú)神經(jīng)退行性病變或結(jié)構(gòu)性病變證據(jù)。 2.遺傳性或獲得性：（1）遺傳性：已明確致病基因：①常染色體顯性遺傳；②常染色體隱性遺傳；③X連鎖隱性遺傳；④線粒體遺傳。（2）獲得性：已明確致病原因：①?lài)a(chǎn)期腦損傷；②感染：病毒性腦炎、昏睡性腦炎、亞急性硬化性全腦炎、HIV感染、其他（結(jié)核、梅毒等）；③藥物：左旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑、 神經(jīng)安定類(lèi)藥物（多巴胺受體阻斷劑）、抗驚厥藥、鈣拮抗劑；④中毒：錳、鈷、氰化物、甲醇等；⑤血管?。?梗死、出血、動(dòng)靜脈畸形（包括動(dòng)脈瘤）；⑥腫瘤：腦腫瘤、副腫瘤性腦炎；⑦腦損傷：外傷、手術(shù)、電擊傷；⑧ 免疫：系統(tǒng)性免疫病、自身免疫性腦炎；⑨功能性。 （3）特發(fā)性：在限定時(shí)間和條件下，尚無(wú)遺傳性和獲得性病因證據(jù)：①散發(fā)性；②家族性。 四、肌張力障礙的診斷步驟 肌張力障礙的診斷可分為 3 步：（1）明確不自主運(yùn)動(dòng)是否為肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)；（2）明確肌張力障礙是否為獲得性；（3）明確肌張力障礙是遺傳性或特發(fā)性（圖1）。 五、肌張力障礙的鑒別診斷 （一）器質(zhì)性假性肌張力障礙 眼部感染、干眼癥和眼瞼下垂應(yīng)與眼瞼痙攣鑒別；牙關(guān)緊閉或顳下頜關(guān)節(jié)病變應(yīng)與口下頜肌張力障礙鑒別；頸椎骨關(guān)節(jié)畸形，外傷、疼痛、感染或眩暈所致強(qiáng)迫頭位，先天性肌性斜頸或第Ⅳ腦神經(jīng)麻痹形成的代償性姿勢(shì)等應(yīng)與頸部肌張力障礙鑒別；掌腱膜攣縮、扳機(jī)指、低鈣血癥等應(yīng)與手部肌張力障礙鑒別。其他需鑒別的還有脊柱側(cè)彎、僵人綜合征、后顱窩腫瘤、脊髓空洞癥、裂孔疝斜頸綜合征（Sandifer 綜合征）、Satoyoshi綜合征、神經(jīng)肌肉病等表現(xiàn)的異常姿勢(shì)或動(dòng)作。 （二）獲得性肌張力障礙 以下臨床線索往往提示獲得性肌張力障礙： （1）起病突然，病程早期進(jìn)展迅速；（2）持續(xù)性偏身型肌張力障礙；（3）兒童期顱段起?。唬?）成人起病的下肢或全身型肌張力障礙；（5）早期出現(xiàn)固定的姿勢(shì)異常；（6）除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；（7）早期出現(xiàn)語(yǔ)言功能障礙，如構(gòu)音障礙、口吃；（8）混和性運(yùn)動(dòng)障礙伴神經(jīng)系統(tǒng)異常，如癡呆、感覺(jué)缺失、自主神經(jīng)功能障礙。 癲癇、視覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌無(wú)力、肌萎縮、反射消失。（三）功能性肌張力障礙 功能性肌張力障礙是功能性運(yùn)動(dòng)障礙的一種形式，診斷線索包括常與感覺(jué)不適同時(shí)出現(xiàn)、缺乏感覺(jué)詭計(jì)和動(dòng)作特異性、假性無(wú)力、假性感覺(jué)癥狀、多重的軀體癥狀、自我傷害、古怪的運(yùn)動(dòng)或假性發(fā)作、明顯的精神疾病、無(wú)人觀察時(shí)好轉(zhuǎn)、暗示下急性加重和應(yīng)用心理治療、強(qiáng)烈暗示、安慰劑或物理治療可好轉(zhuǎn)甚至痊愈。 六、肌張力障礙的診斷技術(shù) （一）遺傳學(xué)檢測(cè) 基因診斷方面，遺傳性肌張力障礙基因檢測(cè)的策略為：首先考慮主要癥狀特征，其次考慮起病年齡和遺傳方式等因素，綜合考慮篩選候選基因進(jìn)行檢測(cè)，并針對(duì)候選致病基因選取相應(yīng)的檢測(cè)技術(shù)，必要時(shí)可選擇新一代高通量測(cè)序技術(shù)。 對(duì)于單純型肌張力障礙，當(dāng)以全身型表現(xiàn)為主時(shí)，應(yīng)考慮 DYTTOR1A、DYTTHAP1、DYTHPCA、 DYTTUBB4等亞型，尤其對(duì)于起病年齡小于26歲或者有早發(fā)患病親屬的患者，應(yīng)首選檢測(cè) TOR1A 基因，其次檢測(cè) THAP 基因，之后可結(jié)合具體遺傳方式和臨床特點(diǎn)進(jìn)行相應(yīng)基因的檢測(cè)。而當(dāng)以局灶型和節(jié)段型表現(xiàn)為主時(shí)，尤其是顱頸段受累明顯時(shí)，應(yīng)考慮DYTGNAL、DYTANO3、DYTCOL6A3等亞型，并優(yōu)先檢測(cè)GNAL基因。對(duì)于復(fù)合型肌張力障礙，應(yīng)對(duì)早發(fā)、診斷不明的患者優(yōu)先考慮DYTGCH1、DYTTH等亞型，并進(jìn)行基因診斷。當(dāng)持續(xù)性肌張力障礙主要伴隨肌陣攣 表 現(xiàn) 時(shí) ，應(yīng) 考 慮 DYTSGCE、DYTCACNA1B、 DYTKCTD17 等亞型；進(jìn)行基因診斷時(shí)，應(yīng)首選檢測(cè)SGCE基因，其次需結(jié)合具體遺傳方式和臨床特點(diǎn)進(jìn)行相應(yīng)基因的檢測(cè)。而當(dāng)以伴隨帕金森綜合征表現(xiàn)為主時(shí)，應(yīng)考慮 DYTTAF1、DYTATP1A3、 DYTPRKRA、DYTGCH1、DYTTH等亞型，但值得注意的是，PARKParkin PARKPINK1、亞型也常出現(xiàn)類(lèi)似表現(xiàn)。 對(duì)于發(fā)作性肌張力障礙，根據(jù)誘發(fā)因素的不同，應(yīng)選擇檢測(cè)相應(yīng)的基因。如以隨意運(yùn)動(dòng)為主要誘發(fā)因素，則首選 PRRT2基因進(jìn)行檢測(cè)，其次檢測(cè) SLC2A1、MR1基因；如無(wú)明顯隨意運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，則首先檢測(cè) MR1 基 因 ，其 次 檢 測(cè) PRRT2、SLC2A1、 KCNMA1基因；如以持續(xù)運(yùn)動(dòng)為主要誘發(fā)因素，則首先檢測(cè)SLC2A1基因，其次檢測(cè)PRRT2、MR1基因。 此外，當(dāng)患者的臨床特點(diǎn)提示神經(jīng)變性、遺傳代謝等相關(guān)的復(fù)雜型肌張力障礙時(shí)，需完善相關(guān)疾病的致病基因的檢測(cè)。隨著二代測(cè)序技術(shù)不斷進(jìn)步，系統(tǒng)的致病基因檢測(cè)成本顯著降低，在遺傳因 素篩查上越來(lái)越具有優(yōu)勢(shì)。推薦結(jié)合患者的實(shí)際情況，選擇性?xún)r(jià)比高的基因檢測(cè)手段。 （二）神經(jīng)生理檢測(cè) 對(duì)于某些僅憑臨床特征不足以診斷的病例，應(yīng)用神經(jīng)生理檢測(cè)手段進(jìn)行觀察、分析是輔助診斷的有利工具。 （三）腦影像學(xué)檢查 1.篩查或排除獲得性肌張力障礙需行腦影像學(xué)檢查，特別是當(dāng)肌張力障礙癥狀累及較為廣泛的兒童或青少年患者。 2.除非懷疑腦鈣化，頭顱MRI檢查對(duì)肌張力障礙的診斷價(jià)值要優(yōu)于腦 CT。磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）或T2對(duì)于腦組織鐵沉積神經(jīng)變性病的診斷價(jià)值優(yōu)于常規(guī)MRI。 3.目前沒(méi)有證據(jù)顯示更復(fù)雜、高超的影像學(xué)技術(shù)，包括腦容量形態(tài)測(cè)量（voxel based morphometry）、 彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging）、功能磁共振（functional MRI）對(duì)肌張力障礙的診斷或分類(lèi)具有任何價(jià)值。但MRI中的一些特殊序列如SWI或T2、 彌散張量成像（diffusion tensor imaging）等可能有助于腦深部電刺激中靶點(diǎn)定位。 七、肌張力障礙的評(píng)價(jià) 可以采用量表或問(wèn)卷對(duì)肌張力障礙進(jìn)行評(píng)價(jià)，對(duì)量準(zhǔn)錄像流程如實(shí)記錄異常運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)，聯(lián)合應(yīng)用量表或問(wèn)卷，客觀評(píng)價(jià)疾病特點(diǎn)、嚴(yán)重程度及臨床干預(yù)療效。表及問(wèn)卷的推薦如表 1所示。推薦參照標(biāo)2020年12月11日
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）是指一種好發(fā)于兒童或青少年的以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見(jiàn)的遺傳性疾病，又稱(chēng)Segawa病。它是一組由于多巴胺合成途徑的生化缺陷引起的疾病，最常見(jiàn)的形式是由于三磷酸鳥(niǎo)苷環(huán)化水解酶（GTPCH）的缺陷引起的，約占60%~70%的比例。多巴反應(yīng)性肌張力障礙無(wú)傳染性，發(fā)病率約為0.0003%-0.0005%。臨床表現(xiàn)多巴反應(yīng)性肌張力障礙大多數(shù)為兒童期起病，多數(shù)患者于十歲前患病，女孩多見(jiàn)，國(guó)內(nèi)報(bào)道中最大的發(fā)病年齡為33歲。多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)為癥狀的晝夜波動(dòng)性，本病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)為常染色體顯性遺傳病。初始癥狀通常表現(xiàn)為馬蹄內(nèi)翻足或步態(tài)異常，隨著病情進(jìn)行性家中，可能出現(xiàn)四肢僵硬、運(yùn)動(dòng)徐緩、面無(wú)表情、意向性震顫等，運(yùn)動(dòng)里程碑發(fā)育遲緩伴肌張力障礙，或運(yùn)動(dòng)質(zhì)量下降伴運(yùn)動(dòng)能力水平下降。常見(jiàn)檢查項(xiàng)目腦脊液常規(guī)檢驗(yàn)（CSF）、腦電圖檢查、顱腦CT檢查、血常規(guī)、便常規(guī)、顱腦MRI檢查等。誤診辨別多巴反應(yīng)性肌張力障礙常與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃?、痙攣型截癱等相混淆。要區(qū)分多巴反應(yīng)性肌張力障礙與這幾類(lèi)疾病，小劑量多巴的反應(yīng)性可能是最重要的鑒別要點(diǎn)。治療和預(yù)后本病緩慢進(jìn)展，未經(jīng)治療最終生活不能自理。一旦明確診斷，給予適量劑量的左旋多巴治療，配合運(yùn)動(dòng)康復(fù)和姿勢(shì)控制管理，大多數(shù)患兒癥狀可以完全消失。少數(shù)早發(fā)性腦病特征的患兒部分有效或效差，且伴有全腦功能下降，治療應(yīng)以各功能區(qū)的發(fā)育促進(jìn)和運(yùn)動(dòng)康復(fù)為主。飲食調(diào)理通常來(lái)說(shuō)正常飲食就可以，但要注意均衡膳食以及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，選擇高蛋白、富含維生素易消化的食物為主，多吃新鮮的蔬菜水果以及蛋類(lèi)的食物，養(yǎng)成良好的進(jìn)食習(xí)慣。運(yùn)動(dòng)障礙者應(yīng)注意控制熱量的攝入，盡量少吃油膩以及肉類(lèi)食物，尤其是牛肉、羊肉、鴿子肉、狗肉等，少吃辛辣的食物?；颊呖梢远喑院V、脂肪酸、維他命E及蛋白酶的食物。2020年12月04日4771
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 肌張力障礙是運(yùn)動(dòng)障礙疾病的一種，其典型的臨床癥狀就是活動(dòng)不協(xié)調(diào)，手腳動(dòng)作看起來(lái)別扭，特別夸張，不受控制。它不會(huì)危及生命，卻會(huì)影響生活。有的人走路別扭甚至沒(méi)法走路，影響美觀;有的人沒(méi)法拿筆寫(xiě)字，影響學(xué)習(xí)和工作;還有的人連平躺著都困難，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。肌張力障礙能治愈嗎?吃藥、打肉毒素能不能治好?肌張力障礙沒(méi)有特效藥，現(xiàn)在所有的藥物都只能暫時(shí)改善癥狀，不能完全治愈。有些患者直接去找神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生開(kāi)藥，但藥物往往不太有效，還有些人打肉毒素，雖然也有效，但有以下幾個(gè)問(wèn)題：第一，肌張力障礙分為多種類(lèi)型，包括局限性的肌張力障礙(即癥狀主要集中在某一處，比如痙攣性斜頸、眼瞼痙攣等);全身性的肌張力障礙(即全身都有癥狀，不受意識(shí)控制);還有節(jié)段性的肌張力障礙(即人體多個(gè)相鄰的部位出現(xiàn)肌張力障礙，比如頭頸部同時(shí)發(fā)病)。肉毒素只能緩解局部的癥狀，不能在身體多個(gè)位置、甚至全身上下都打遍，所以肉毒素不適合治療全身性或者節(jié)段性的肌張力障礙。第二，肉毒素并不是對(duì)人體各個(gè)位置的肌張力障礙都有效，它對(duì)痙攣性斜頸(也就是常說(shuō)的”歪脖子”)效果是最好的，對(duì)其他位置的療效有限甚至沒(méi)有效果。第三，肉毒素發(fā)揮作用的時(shí)間比較短暫，它的療效通常持續(xù)三個(gè)月到半年，藥效一過(guò)，又要打針，反復(fù)打針易出現(xiàn)耐藥現(xiàn)象。一般來(lái)說(shuō)，病人連續(xù)打一兩年，肉毒素就沒(méi)什么效果了。有的患者吃藥、打肉毒素都沒(méi)什么效果，該怎么辦?能不能手術(shù)?很多人以為肌張力障礙只是神經(jīng)內(nèi)科的病，怎么還需要做手術(shù)呢?要想知道手術(shù)為什么能治療肌張力障礙，先來(lái)看看肌張力障礙是怎么發(fā)生的?人的任何一個(gè)動(dòng)作，比如眨眼、甩胳膊、寫(xiě)字等，都是由許多塊肌肉共同協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)來(lái)完成的，大腦里有個(gè)運(yùn)動(dòng)環(huán)路來(lái)控制這些肌肉運(yùn)動(dòng)，如果這個(gè)運(yùn)動(dòng)環(huán)路出現(xiàn)問(wèn)題，肌肉的運(yùn)動(dòng)會(huì)有協(xié)調(diào)障礙，會(huì)出現(xiàn)各種別扭的動(dòng)作，手術(shù)就是通過(guò)神經(jīng)調(diào)控的方式來(lái)修復(fù)這個(gè)環(huán)路，或者防止運(yùn)動(dòng)環(huán)路錯(cuò)誤指揮。肌張力障礙手術(shù)方式有哪些?不同類(lèi)型、不同嚴(yán)重程度的患者如何選擇?腦部核團(tuán)毀損術(shù)：這是比較傳統(tǒng)的一種破壞性手術(shù)，對(duì)單側(cè)發(fā)病或發(fā)病范圍比較集中的患者治療效果較好，一旦治好就不需再做其他治療;但手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較大、安全性較差(判斷病人是否手術(shù)、切除哪個(gè)腦部核團(tuán)等完全依靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)和技術(shù))。腦深部電刺激術(shù)(腦起搏器)最適合原發(fā)性的肌張力障礙患者，特別是全身性的肌張力障礙，效果最好。安裝腦起搏器的手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，只需要在頭部打兩個(gè)非常小的孔，把刺激電極插到合適的核團(tuán)處即可。一般需住院1-2周，安裝完畢定期去醫(yī)院復(fù)查并調(diào)整參數(shù)3-5次，確定出最合適的刺激參數(shù)。對(duì)于那些節(jié)段性的肌張力障礙，比如痙攣性斜頸，俗稱(chēng)“歪脖子”，嚴(yán)重影響病人的感受和外觀(如跟別人交流的時(shí)候，老歪著脖子容易讓別人感到被藐視，從而引起沖突)。對(duì)于這樣的病人，并不一定要安裝腦起搏器，可以選擇周?chē)窠?jīng)離斷手術(shù)，或者選擇性切斷肌肉的手術(shù)，效果比較好，且費(fèi)用不高，幾乎沒(méi)什么副作用。術(shù)后可能會(huì)有一些酸痛、麻木的感覺(jué)，或者手臂抬不起來(lái)等比較小的副作用，但是半年后這些癥狀就會(huì)慢慢消失。手術(shù)切斷一些反饋給運(yùn)動(dòng)環(huán)路的神經(jīng)，甚至肌肉本身，就能控制癥狀，這就是這類(lèi)手術(shù)的原理，主要適合于痙攣性斜頸(特別是朝一側(cè)水平歪頭的病人);如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”，效果就比較差，這種比較適合安裝腦起搏器。腦癱、早產(chǎn)、難產(chǎn)缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙有好幾種手術(shù)方式，比如頸動(dòng)脈外膜交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)(CPS)、選擇性周?chē)窠?jīng)或肌肉切斷手術(shù)、選擇性地切斷腰部的周?chē)窠?jīng)，對(duì)于緩解肌張力高的情況有所幫助。如果這類(lèi)病人是全身肌張力高，也可嘗試鞘內(nèi)注射巴氯芬(在腰椎管上打一小孔，注射一定劑量的藥物，可以改善全身癥狀)，打藥之前可以進(jìn)行測(cè)試，如果測(cè)試效果好，就可以埋置一個(gè)巴氯芬泵，由計(jì)算機(jī)精確控制每次的注射劑量，一般來(lái)說(shuō)，這類(lèi)病人鞘內(nèi)打藥后，效果也比較明顯。如果測(cè)試時(shí)效果不好，可以調(diào)整劑量，看是否能起效，如果還是沒(méi)有效就不需埋置了。手術(shù)前要做哪些檢查和評(píng)估才能確定能否手術(shù)呢?由于手術(shù)對(duì)繼發(fā)性和原發(fā)性的肌張力障礙治療效果有較大差異，因此術(shù)前評(píng)估最為關(guān)鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。首先，要充分詢(xún)問(wèn)病史，了解病人有沒(méi)有早產(chǎn)、缺氧、腦炎等情況;其次就是做檢查，特別是頭部的核磁共振，可以判斷大腦里有沒(méi)有明顯異常信號(hào)或者先天性的發(fā)育異常。2020年11月12日1827
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 梅杰綜合征（Meige syndrome，MS）屬于節(jié)段型肌張力障礙的一種，是1910年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家 Henry首先描述的局部肌張力障礙的一種形式，主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下領(lǐng)和頸部的非隨意運(yùn)動(dòng)為特征，可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)殘疾。 梅杰綜合征定性是錐體外系問(wèn)題。什么是錐體外系?錐體外系廣義上的錐體外系是指錐體系以外的所有軀體運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路，包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運(yùn)動(dòng)、維持體態(tài)姿勢(shì)、擔(dān)負(fù)半自動(dòng)的刻板運(yùn)動(dòng)和反射性運(yùn)動(dòng)等。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，通過(guò)復(fù)雜的環(huán)路對(duì)軀體運(yùn)動(dòng)進(jìn)行調(diào)節(jié)，確保錐體系進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng)。錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動(dòng)等，在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下，錐體系得以進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動(dòng)。梅杰綜合征手術(shù)就是將電極植入錐體外系的相應(yīng)位置，電極放置的神經(jīng)核團(tuán)受到不同頻率電刺激時(shí)，會(huì)對(duì)全身的肌肉張力與協(xié)調(diào)作用產(chǎn)生影響。因?yàn)槿说膫€(gè)體差異，不同患者刺激神經(jīng)核團(tuán)的電壓、頻率等不同，產(chǎn)生的效果也不盡相同，這就需要反復(fù)調(diào)整刺激頻率，尋找最佳的平衡點(diǎn)，既要將痙攣肌肉的張力降低到接近正常水平，又保證不讓沒(méi)有痙攣的肌肉張力過(guò)低。對(duì)于Meige綜合征患者而言，在不嚴(yán)重影響生活的情況下很難選擇“手術(shù)”治療，用大多數(shù)患者的話來(lái)說(shuō)，畢竟往腦子里放了個(gè)東西，還是慎重些好！但是作為治療梅杰綜合征唯一穩(wěn)定且長(zhǎng)期有效的治療方法被越來(lái)越多的患者認(rèn)可。梅杰綜合征手術(shù)也在全國(guó)范圍內(nèi)大量開(kāi)展起來(lái)。2020年08月07日1180
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。近年來(lái)有學(xué)者建議將本病命名為“節(jié)段性顱頸部肌張力障礙”。平均發(fā)病年齡60歲，男女性別比例約為1∶2。盡管其總體發(fā)病率目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)確切報(bào)道，但近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)其患病人數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)，引起眼科、神經(jīng)內(nèi)外科的高度重視。鑒于此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過(guò)集體討論，提出本共識(shí)，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。一、病因和發(fā)病機(jī)制迄今為止，Meige綜合征確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。目前認(rèn)為心理因素、藥物（抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物、抗組胺藥物等）、創(chuàng)傷及口腔操作或手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)及分型本病通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，部分患者從眼瞼痙攣開(kāi)始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時(shí)可導(dǎo)致構(gòu)音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。Tricks現(xiàn)象是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時(shí)，臨床癥狀可以明顯緩解。根據(jù)累及部位，本病可分為以下類(lèi)型。1. 眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強(qiáng)直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側(cè)眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側(cè)。2. 眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時(shí)，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動(dòng)，患者呈怪異表情。3. 口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動(dòng)。4. 其他型：在上述3個(gè)類(lèi)型的基礎(chǔ)上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。三、診斷和鑒別診斷（一）診斷1. 主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對(duì)稱(chēng)性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)，可診斷本病。2. 目前尚無(wú)確診本病的特異性檢查。（二）鑒別診斷1. 特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)至10余分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定。不少患者于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽(yáng)性。2. 三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時(shí)也會(huì)出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒(méi)有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。3. 布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時(shí)伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。4. 重癥肌無(wú)力：Meige綜合征與重癥肌無(wú)力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5. 抽動(dòng)穢語(yǔ)（綜合征）：抽動(dòng)一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動(dòng)，如眨眼、鼻子抽動(dòng)、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動(dòng)，如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等。時(shí)常在抽動(dòng)時(shí)不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6. 干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱(chēng)。常見(jiàn)癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對(duì)外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。四、治療方法目前尚無(wú)根本治療方法，臨床以對(duì)癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對(duì)早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對(duì)病程較長(zhǎng)、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級(jí)，循序漸進(jìn)。（一）口服藥物治療口服藥物可用于治療各種類(lèi)型Meige綜合征，對(duì)眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對(duì)口下頜肌張力障礙的療效。藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸類(lèi)藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如苯海索等；（4）安定類(lèi)藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等；（6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動(dòng)劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個(gè)案報(bào)道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對(duì)部分Meige綜合征患者有效。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實(shí)口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類(lèi)的藥物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治療BTX也被稱(chēng)為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過(guò)程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時(shí)阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時(shí)進(jìn)行，也可以在口服藥物療效不滿(mǎn)意時(shí)選用。該方法對(duì)眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對(duì)口下頜肌張力障礙的療效。根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣?zhàn)蠲黠@的部位進(jìn)行注射。注射前標(biāo)注注射點(diǎn)，每點(diǎn)注射劑量為2.5IU，注射點(diǎn)數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開(kāi)始起效，兩周左右藥物效果達(dá)到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3-6個(gè)月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。（三）外科手術(shù)治療1. 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）：DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運(yùn)而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對(duì)于口服和（或）注射藥物療效不滿(mǎn)意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個(gè)有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化等特征。國(guó)際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點(diǎn)，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。2. DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理：DBS術(shù)后患者需要開(kāi)機(jī)（首次程序性控制），隨著對(duì)刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時(shí)間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時(shí)刺激測(cè)試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個(gè)電極觸點(diǎn)作為負(fù)極，臨床較常使用的脈沖寬度為60-120μs，振幅為1.5-4.0V，頻率為60-185Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式?；颊咝枇私獠⒄J(rèn)同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項(xiàng)和隨訪時(shí)間。一般首次程序性控制后癥狀改善會(huì)有波動(dòng)，需要幾次程序性控制，個(gè)體間存在差異。由于對(duì)Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無(wú)獨(dú)立程序性控制能力。為了偏遠(yuǎn)地區(qū)的患者能及時(shí)隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)和遠(yuǎn)程程序性控制的綜合方案對(duì)患者進(jìn)行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。3. DBS的手術(shù)并發(fā)癥：（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等；（2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對(duì)于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長(zhǎng)導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊；（3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺(jué)異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺(jué)、發(fā)音困難、異動(dòng)癥等，通常通過(guò)程序性控制可消除或得到緩解。2020年07月30日1542
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王東副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 肌張力障礙簡(jiǎn)單來(lái)講，就是人體主動(dòng)肌和拮抗肌，因收縮不協(xié)調(diào)，導(dǎo)致肌張力發(fā)生異常。依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，一般分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。在我們固有的思維中，覺(jué)得疾病發(fā)現(xiàn)越早，癥狀可能較輕。然而這個(gè)病癥和其他疾病大有不同，通常情況下，發(fā)病年齡越早，癥狀可能越嚴(yán)重，波及身體其他部位的可能性也越大。發(fā)病年齡越大肌張力障礙越可能保持其局灶性。肌張力障礙的造成因素依據(jù)病因，肌張力障礙分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多因先天性因素所致，具有一定的家族發(fā)病傾向。研究發(fā)現(xiàn)，肌張力障礙可呈常染色體顯性或隱性遺傳，也可以呈X染色體遺傳。而繼發(fā)性，通?？紤]是感染性疾病，或者變性病引起，比如腦炎、肝豆?fàn)詈俗冃缘取Ｈ绻盎加心X血管疾病，或者代謝障礙類(lèi)疾病，就也可能會(huì)導(dǎo)致發(fā)病。肌張力障礙表現(xiàn)癥狀臨床中，肌張力障礙表現(xiàn)癥狀有很多，如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、Meige綜合征、書(shū)寫(xiě)痙攣等。對(duì)于該病的治療有藥物、局部注射A型肉毒毒素以及外科手術(shù)，藥物只能暫時(shí)改善癥狀，長(zhǎng)期療效欠佳。肉毒素對(duì)局限性或節(jié)段性肌張力障礙可能有一定的效果，同時(shí)也存在諸多局限性。對(duì)于藥物治療或A型肉毒毒素?zé)o效的嚴(yán)重患者可考慮外科治療。目前神經(jīng)專(zhuān)家臨床通過(guò)SPN手術(shù)（周?chē)窠?jīng)縮窄術(shù)）、SPR手術(shù)（選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)）、FES-CCA手術(shù)（頸動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)），達(dá)到精準(zhǔn)調(diào)整，療效確切。2020年07月29日1485
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王東副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 通常人在發(fā)生腦出血后，會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)功能受損，干擾人體功能情況，從而引發(fā)一系列問(wèn)題，肌張力過(guò)高就是臨床中比較多見(jiàn)的一種情況，那么，腦出血肌張力高的表現(xiàn)和危害有哪些?肌張力高的表現(xiàn)肌張力及肌緊張度由錐體系與錐體外系共同調(diào)節(jié)，當(dāng)發(fā)生腦出血，尤其是自發(fā)性腦出血時(shí)，會(huì)導(dǎo)致錐體系或錐體外系受損，便會(huì)引起肌張力高。肌張力高會(huì)對(duì)患者的運(yùn)動(dòng)功能造成影響，常見(jiàn)的有剪刀步、雙下肢屈曲、肘關(guān)節(jié)屈曲、前臂旋前、腳跟不著地、拇指內(nèi)扣、足內(nèi)翻等肌張力高和危害肌張力過(guò)高會(huì)引發(fā)很多問(wèn)題，比如影響肢體的隨意運(yùn)動(dòng)，一般患者在得病后肌張力增高，尤其是需要接受康復(fù)訓(xùn)練的患者，會(huì)影響后面恢復(fù)情況和進(jìn)程;引起患肢疼痛，疼痛嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)影響患者睡眠質(zhì)量，甚至正常生活和工作;肌張力高還會(huì)引起患者肢體關(guān)節(jié)攣縮變形，情況嚴(yán)重病人，在生活自理方面面臨很大困難。肌張力的治療一般而言，肌張力增高通常不會(huì)自己降低，這個(gè)時(shí)候就需要采取一些措施將數(shù)值調(diào)整至正常范圍內(nèi)。很多患者一開(kāi)始通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練的方式來(lái)幫助降低肌張力的情況，短期內(nèi)可能有一定效果，但從長(zhǎng)遠(yuǎn)角度講，時(shí)間漫長(zhǎng)，效果欠佳。實(shí)際上，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)如此發(fā)達(dá)，通過(guò)外科手術(shù)干預(yù)的方式，可以達(dá)到全面調(diào)整肌張力的作用，且可以長(zhǎng)期、穩(wěn)定地改善患者肌肉痙攣的痛苦。2020年07月29日2338
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 梅杰綜合征(Meige綜合征)是一種節(jié)段性性肌張力障礙性疾病。對(duì)于它的診斷主要還是依據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)病過(guò)程癥狀演變情況、既往一些排除性診斷治療方法(如人工淚液、淚點(diǎn)栓塞治療無(wú)效，重癥肌無(wú)力治療藥物無(wú)效等)、既往病史(有無(wú)外傷史、長(zhǎng)期服用抗精神病藥物、牙科手術(shù)、鼻咽部放療等病史)等情況。然后依據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn)：雙側(cè)眼瞼痙攣，合并或者不合并口面部肌肉對(duì)稱(chēng)性、不規(guī)則收縮， Tricks現(xiàn)象(又稱(chēng)為感覺(jué)詭計(jì)現(xiàn)象)，以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn),在排除了其他鑒別診斷疾病可能后即可診斷本病。 Tricks現(xiàn)象:梅杰綜合征嚴(yán)重發(fā)病的時(shí)候，雙眼會(huì)緊閉，患者需要用手強(qiáng)行將一眼瞼掰開(kāi)才能看得到東西。有的將手放在眉部呈“搭涼棚”狀，癥狀即可減輕。有的遮蓋一眼，另一眼即可睜開(kāi)。這種觸摸面部特定部位癥狀減輕的現(xiàn)象，叫做“感覺(jué)詭計(jì)”。對(duì)梅杰綜合癥有診斷意義。 所以對(duì)于梅杰綜合征的診斷主要還是依據(jù)病史、典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合既往病史、治療史等來(lái)進(jìn)行診斷。而輔助檢查方面沒(méi)有什么特異性檢查來(lái)幫助確診，可以做面部肌電圖、頭顱核磁或CT、功能核磁或PET等來(lái)排除一些疾病，為診斷梅杰綜合征提供一些幫助。2020年07月28日1370
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郝玉軍主任醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 Meige綜合征 于1910年由法國(guó)醫(yī)師Henry Meige首先描述，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣 (blepharospasm )和口-下頜肌張力障礙(oromandibular dystonia )?？煞譃槿停孩傺鄄€痙攣；②眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙；③口-下領(lǐng)肌張力障礙。第Ⅱ型為Meige綜合征的完全型；第 1、Ⅲ型為不完全型。臨床上主要累及眼肌和口、下頜部肌肉。眼肌受累者表現(xiàn)為眼瞼刺激感、 眼干、畏光和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。多數(shù)為雙眼，少數(shù)由單眼起病，漸及雙眼，影響讀書(shū)、行走甚至導(dǎo)致功能性“失明”。眼瞼痙攣常在精神緊張、強(qiáng)光照射、閱讀、注視時(shí)加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼、笑時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失?？?、下頜肌受累者表現(xiàn)為張口閉口、撇嘴、咧嘴、縮唇、伸舌扭舌、齲齒、咬牙等。嚴(yán)重者可使下頜脫臼，牙齒磨損以至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇，影響發(fā)聲和吞咽。痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頦下部等可獲減輕，睡眠時(shí)消失。梅杰綜合征雖不影響生命，但患者由于長(zhǎng)期眼瞼痙攣、不能睜開(kāi)眼睛、嚴(yán)重者影響了正常的生活，甚至生活不能自理。從目前的醫(yī)學(xué)水平來(lái)看，應(yīng)用于梅杰綜合征臨床的治療手段主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素治療和外科手術(shù)治療。藥物治療雖能部分緩解患者眼瞼痙攣的癥狀，但在治療期間會(huì)出現(xiàn)嗜睡、乏力、胃腸道不適等副反應(yīng)，隨之時(shí)間推移，也會(huì)逐漸出現(xiàn)耐藥性、療效也會(huì)逐漸減退；A型肉毒素雖能緩解局部肌肉痙攣癥狀，但長(zhǎng)期注射，會(huì)有患者產(chǎn)生抗體，導(dǎo)致治療受阻。手術(shù)治療是目前認(rèn)為針對(duì)梅杰綜合征最有效的治療方式，尤其是腦深部電刺激植入術(shù)（DBS）臨床效果更優(yōu)，DBS療法也屬于可調(diào)、可逆的安全性高、副反應(yīng)小的有效的神經(jīng)調(diào)控治療手段。2020年06月09日1842
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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.會(huì)出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)肌張力障礙表現(xiàn)為活動(dòng)中出現(xiàn)各種姿勢(shì)異常，安靜平臥后癥狀消失?？梢杂绊懰心挲g段，可以是孤立的肌張力障礙，也可以是伴隨其他體征的混合性肌張力障礙；可以是身體局部的肌張力障礙、節(jié)段性肌張力障礙、偏身型或全身型肌張力障礙，活動(dòng)中出現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，睡眠或安靜狀態(tài)消失。不同類(lèi)型的肌張力障礙在表現(xiàn)和嚴(yán)重程度上各不相同，并導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾和生活質(zhì)量受損。2.什么是肌張力障礙肌張力障礙是一種神經(jīng)疾病，其特征是由于持續(xù)或間歇性肌肉收縮而出現(xiàn)異常的不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)。其發(fā)病和遺傳基因突變有關(guān)，也可以是腦炎的表現(xiàn)之一。在一些最常見(jiàn)的遺傳性肌張力障礙中，如TOR1A、THAP1、GCH1和KMT2B突變以及特發(fā)性肌張力障礙，這些機(jī)制包括轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)、紋狀體多巴胺能信號(hào)和突觸可塑性的異常以及神經(jīng)元回路抑制的喪失。3.怎樣確診這是一個(gè)常誤診為焦慮抑郁癥的疾病，因慢性病常常伴隨焦慮抑郁，而神經(jīng)內(nèi)科大夫查體過(guò)程中基本查不到任何陽(yáng)性體征。肌張力障礙的診斷在很大程度上是基于臨床癥狀而非體征，需要通過(guò)基因或自身免疫腦炎抗體檢查進(jìn)行確診。4.怎么治療通過(guò)藥物治療(抗膽堿類(lèi)藥物)、美多巴、肌肉注射肉毒桿菌毒素和腦深部刺激等是有效的對(duì)癥治療方法；免疫性神經(jīng)病可以用糖皮質(zhì)激素或丙種球蛋白。5.找誰(shuí)看病可以到神經(jīng)內(nèi)科找專(zhuān)家看病，北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的專(zhuān)家包括劉鳳君、陳靜、張巍、袁云。您可以通過(guò)以下方式預(yù)約，預(yù)約周期均為7天：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com ，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話預(yù)約：2020年04月02日2491
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