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陳遐副主任醫(yī)師 天津市眼科醫(yī)院 整形與皮膚美容科 口下頜肌張力障礙是指肌張力障礙累及口周、鼻旁、面下部肌肉，可以是成人局灶性肌張力障礙的一種獨(dú)立存在形式或?yàn)楦鼜V泛分布的階段性或全身性肌張力障礙的一部分?？谙骂M肌張力障礙多見于女性，中年起病較常見，口下頜肌張力障礙不合并其他部位肌張力障礙的患者占所有局灶性肌張力障礙患者的2.91%，更常見的是口下頜肌張力障礙合并眼瞼痙攣。女性發(fā)病率高于男性。口下頜肌張力障礙為口周、鼻旁、面下部肌肉的不自主收縮，導(dǎo)致面下部肌肉痙攣，引起不自主張口、閉口、咬舌、磨牙、下頜扭動(dòng)、舌在口內(nèi)伸縮等各種動(dòng)作。常在講話、進(jìn)食時(shí)加重，可嚴(yán)重影響患者的進(jìn)食、言語功能以及形象和自尊。部分患者也存在感覺詭異，可通過摸面頰、嚼口香糖、咬牙簽等緩解癥狀?？谙骂M肌張力障礙的診斷主要依據(jù)病史及口下頜部肌群不自主收縮的特點(diǎn)。肌電圖可記錄到靶肌肉肌群放電有助于該病的診斷?？谙骂M肌張力障礙需要特別注意與一下疾病相鑒別。第一是遲發(fā)型運(yùn)動(dòng)障礙：起病前有長期服用抗精神病藥物、抑郁癥藥物、胃藥如胃復(fù)安、鈣離子拮抗劑等病史。以口周運(yùn)動(dòng)障礙最常見，包括轉(zhuǎn)舌及伸舌運(yùn)動(dòng)、頜部咀嚼運(yùn)動(dòng)及噘嘴等，可合并有后仰型頸部肌張力障礙。除可予肉毒素局部注射治療外，需要調(diào)整原基礎(chǔ)用藥。第二類是棘紅細(xì)胞增多癥：以口面部不自主運(yùn)動(dòng)、肢體舞蹈癥最常見，可伴癇樣發(fā)作，智力減退、周圍神經(jīng)病。是一種遺傳性疾病。舌咬傷為其口下頜不自主運(yùn)動(dòng)的特征性表現(xiàn)。如患者合并有唇舌咬傷，注意警惕是否存在棘紅細(xì)胞增多癥。磨牙癥：目前認(rèn)為磨牙癥是高級中樞不正常興奮導(dǎo)致三叉神經(jīng)功能紊亂，三叉神經(jīng)支配咀嚼肌發(fā)生強(qiáng)烈持續(xù)性非功能性收縮引起。磨牙癥相關(guān)的下頜肌肉收縮一般出現(xiàn)在夜間，這與肌張力障礙通常夜間或睡眠時(shí)減輕或消失的特點(diǎn)不同。口下頜肌張力障礙的治療方法分為口服藥物和肉毒毒素治療兩種。口服藥物與其他肌張力障礙類似，口下頜肌張力障礙患者可選用抗膽堿能藥物，如苯海索、肌松藥，如巴氯芬；苯二氮卓類如氯硝西泮。但這些藥物的療效有限，如果加量會(huì)引起口干、頭暈等副作用，大多患者耐受性差。第二類肉毒毒素治療：口下頜肌張力障礙是較難治療的局灶性肌張力障礙之一。循證醫(yī)學(xué)有研究證實(shí)肉毒毒素可以有效治療口下頜肌張力障礙，特別是對張口型、閉口型及側(cè)移型口下頜肌張力障礙有較好的療效，且可明顯緩解局部肌肉痙攣引起的疼痛。本文系陳遐醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月24日
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蘇巧珍主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 腦病內(nèi)科 關(guān)于眼皮跳動(dòng)，大多數(shù)人都經(jīng)歷過，而且老人常說：“左跳財(cái)，右跳災(zāi)”。因此，大家都不以為意，而且約大多數(shù)情況都是跳幾分鐘就過去了，間歇性發(fā)作，多數(shù)不超過一天，此為良性的眼肌痙攣，無需服藥。但如你連續(xù)數(shù)天都發(fā)作，且發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間越來越長，請及早就醫(yī)，這已經(jīng)屬于病態(tài)，醫(yī)學(xué)稱之為“局灶性肌張力障礙”，多數(shù)找不到器質(zhì)性病變，但跳得人心煩意亂，日子一長，會(huì)擴(kuò)展致整半個(gè)面部，這時(shí)再治療，就比較麻煩了。就我目前的經(jīng)驗(yàn)來說，1個(gè)月以內(nèi)的患者，基本服藥一周痊愈，3個(gè)月以內(nèi)的患者，需服2周－1月的藥物痊愈；3月以上的患者，病機(jī)似乎變得很復(fù)雜，服藥完全緩解很困難，需要打肉毒素方可緩解。因此，發(fā)現(xiàn)眼瞼跳動(dòng)，請及時(shí)就醫(yī)。本文系蘇巧珍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年07月02日1785
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者提問：眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事?眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事? 出現(xiàn)這種情況有4年了，現(xiàn)在62歲，女。眼皮自己就耷拉下來了，用力也睜不開。有時(shí)候走路都會(huì)看不見，撞到東西。去縣醫(yī)院看說可能是面肌痙攣之類的神經(jīng)性問題，請問這到底是什么問題? 怎么治療，眼睛會(huì)不會(huì)瞎? 我有點(diǎn)擔(dān)心會(huì)看不見東西了。回答：如果是雙側(cè)眼瞼下垂、睜眼困難的話，考慮梅杰綜合征的可能。需要到正規(guī)大一點(diǎn)醫(yī)院的神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科做專業(yè)的檢查，才能確定是什么問題，然后才能對癥治療。我們之前也治療過一些類似“眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來”的案例，下面我就拿一個(gè)案例來分析一下。這個(gè)患者是北京的退休職工張女士，今年71歲。自2016年初，張女士因子宮內(nèi)膜癌在北京某大醫(yī)院行全子宮切除術(shù)，術(shù)后進(jìn)行放射治療二十余次，術(shù)后3個(gè)月身體剛剛恢復(fù)好一點(diǎn)，患者感覺眼皮發(fā)沉，眼睛有些睜不開，起初張女士并沒有把這個(gè)癥狀放在心上，以為是因休息不好，疲勞過度所致，但逐漸這一癥狀發(fā)展得越來越重，直到同年8月，張女士的眼睛竟然完全睜不開了，同時(shí)還伴有口唇不自主抽動(dòng)。這無疑給飽受病痛折磨剛剛恢復(fù)的張女士及其子女一個(gè)沉重的打擊，這一系列的癥狀讓張女士感到十分痛苦，其子女也非常孝順，趕緊陪她在北京多家大醫(yī)院就診，經(jīng)過多種藥物治療后沒有明顯療效，幾經(jīng)周折，最后找到我們航空總醫(yī)院神經(jīng)外科門診就診，經(jīng)過系統(tǒng)檢查，張女士被診斷為Meige綜合征。Meige綜合征，對于普通百姓來說是一種十分陌生的疾病。這種疾病多見于中老年女性，主要臨床表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣，不自主運(yùn)動(dòng)。其中雙眼瞼痙攣多為首發(fā)癥狀，眼瞼下垂和眼瞼無力也很多見。眼瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口等活動(dòng)時(shí)可有所改善，在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時(shí)誘發(fā)或有癥狀加重。Meige綜合征的發(fā)病原因復(fù)雜，主要是大腦皮層神經(jīng)環(huán)路及一些神經(jīng)核團(tuán)的功能異常導(dǎo)致，可能和自身免疫因素、遺傳因素、精神心理因素等相關(guān)。目前臨床應(yīng)用于Meige綜合征的治療主要分為內(nèi)科保守治療、外科手術(shù)治療以及A型肉毒毒素局部注射治療這三種方式。內(nèi)科保守治療以口服藥治療為主，常用藥物包括氟哌啶醇、硫比利、舍曲林、安坦、巴氯酚、氯硝西泮等可以使部分Meige 綜合征患者癥狀暫時(shí)緩解，但多數(shù)患者因無法接受嗜睡、乏力、胃腸道反應(yīng)等藥物治療的副作用而停藥。局部注射A型肉毒素可使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀得到改善。其療效的穩(wěn)定性個(gè)體差異比較大，多數(shù)患者短期有效，持續(xù)2-3月到半年左右就會(huì)復(fù)發(fā)，需要周期性注射，劑量需逐次加大，有些患者還會(huì)產(chǎn)生中和抗體，導(dǎo)致治療抵抗，效果越來越差。多次反復(fù)注射可能導(dǎo)致局部肌肉萎縮及永久性癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)。外科手術(shù)治療的最新反復(fù)叫“腦深部電刺激術(shù)”，俗稱“腦起搏器手術(shù)”，這一治療手段目前已成為治療Meige 綜合征的一種新途徑，手術(shù)的有效率在80-90%以上。腦深部電刺激手術(shù)（DBS），又稱為腦起搏器植入術(shù)，原理是通過植入大腦中的電極發(fā)放高頻電刺激到控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)（蒼白球內(nèi)側(cè)部-GPi、丘腦底核-STN 等），電刺激信號會(huì)干擾異常神經(jīng)電活動(dòng)，將運(yùn)動(dòng)控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對正常的功能狀態(tài)，從而達(dá)到減輕患者運(yùn)動(dòng)障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。DBS 手術(shù)屬于神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、并發(fā)癥少、術(shù)后康復(fù)快、對大腦結(jié)構(gòu)不破壞、可逆、可調(diào)控等優(yōu)點(diǎn)。腦起搏器是一套精密的微電子器械，由脈沖發(fā)生器、電極和延長導(dǎo)線組成，這些部件均植入體內(nèi)，不影響正常生活。所以，該手術(shù)的安全性已經(jīng)逐漸得到了廣泛的關(guān)注和認(rèn)可，目前，全球已超過 10 萬人接受了 DBS 手術(shù)進(jìn)行治療。張女士在我院就診后，通過一系列檢查和評估，患者及家屬選擇了腦起搏器手術(shù)治療。2017年1月，我們團(tuán)隊(duì)通過微創(chuàng)手術(shù)在張女士顱內(nèi)植入腦起搏器，并于同年2月腦起搏器開機(jī)。開機(jī)后一小時(shí)并沒有任何效果，張女士與子女焦急萬分，因?yàn)槭中g(shù)有效率在80～90%，誰也無法預(yù)測和保證手術(shù)治療百分之百有效。但我告訴患者不要著急，因?yàn)橛胁糠植∪似鹦л^慢。和我推測的一樣，刺激一會(huì)兒后，當(dāng)張女士在去治療室換藥時(shí)，眼睛慢慢睜開了，但伴有手臂的異動(dòng)，雖然也伴有手臂的異動(dòng)，但張女士說“這異動(dòng)感覺并不難受，只要能看的見就好?！?最近一段時(shí)間隨著刺激時(shí)間的延長和幾次刺激參數(shù)的調(diào)整，目前患者的治療效果越來越好，不但眼睛能夠正常睜開，同時(shí)肢體異動(dòng)的刺激副反應(yīng)也消失，患者及其家屬感到非常高興，感覺獲得了第二次生命一樣。對于我們神外醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的手術(shù)治療，張女士與子女都十分滿意，原來生活不能自理，出門都需要子女用輪椅推著才能出門，手術(shù)后張女士又可以自己不用輪椅就可以自由活動(dòng)，通過手術(shù)張女士生活恢復(fù)正常，生活質(zhì)量有了明顯提高。張女士全家為表達(dá)感謝，給我們送來了錦旗。目前我們航空總醫(yī)院神經(jīng)外科是目前世界上治療 Meige綜合征 例數(shù)最多、療效最好的中心之一，手術(shù)治療Meige綜合征的臨床技術(shù)水平上在國內(nèi)、外均處于領(lǐng)先地位。科室在國外研究經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合自身十余年的研究經(jīng)驗(yàn)，進(jìn)行了大膽的改進(jìn)和創(chuàng)新，治療有效率和國外相比有了很大的提高，把有效率從50 ~ 70%提升到80～90%以上；改善率從國外平均53%左右，提高到平均77-90%以上，超過半數(shù)的患者癥狀完全消失，回歸正常生活和工作。無論從術(shù)前診斷、術(shù)中定位及術(shù)后程控，都積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)了一整套程序化的評估及手術(shù)治療方案。眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事?不要放松警惕，覺得只是困了累了，不當(dāng)一回事。發(fā)現(xiàn)這種問題應(yīng)該及時(shí)就醫(yī)檢查。早發(fā)現(xiàn)，早治療，才能取得較好的治療效果。手術(shù)前 手術(shù)后網(wǎng)址鏈接：http://www.hkmeige.com/show-14-181-1.html本文系王林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年06月29日52468
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高永強(qiáng)副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科 肌張力是孩子在靜止或活動(dòng)時(shí)肌肉的緊張度，顧名思義，就是肌肉的張力，它其實(shí)是一種反射現(xiàn)象，即牽張反射。當(dāng)肌肉受到地心引力（靜力）或外力（運(yùn)動(dòng)）作用而拉長時(shí)，肌肉的肌紡錘受到牽張刺激，經(jīng)傳入神經(jīng)，興奮脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，再經(jīng)傳出神經(jīng)使被拉長的肌肉產(chǎn)生收縮進(jìn)而產(chǎn)生一定的張力。 肌張力的作用很多。其一就是維持肌容積，即肌肉的大小，協(xié)調(diào)肌肉的軟硬度。肌張力很低時(shí)，患者的肌肉會(huì)很松軟，長期下去肌肉會(huì)萎縮，明顯變細(xì)變小。而我們也見到一些脊髓損傷截癱的病人，肌張力很高，肌肉很硬，但是肌肉萎縮卻不明顯。其二是運(yùn)動(dòng)時(shí)控制關(guān)節(jié)的伸展度，肌張力低下的孩子，關(guān)節(jié)的伸展度過大，關(guān)節(jié)韌帶不穩(wěn)定，經(jīng)常見到足外翻和膝反張等異常姿勢。而肌張力過高的孩子，由于關(guān)節(jié)的伸展度和擺動(dòng)度過小，可以見到尖足、交叉步、足內(nèi)翻等異常姿勢。 肌張力的高低怎么判斷呢？既然肌張力與我們四肢肌肉的軟硬度、關(guān)節(jié)的伸展度密切相關(guān)，那么粗略檢查時(shí)可以讓受檢者放松，檢查者觸摸他們四肢的肌肉，過硬的是肌張力增高，過軟的是肌張力低下；也可以活動(dòng)他們的四肢，阻力過大、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍過小的是肌張力增高，阻力過小、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍過大的是肌張力低下。 肌張力和肌力有什么區(qū)別呢？肌力是指肌肉主動(dòng)收縮運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉的力量，是指我們是否有勁。神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉系統(tǒng)損傷時(shí)，肌力會(huì)下降，四肢主動(dòng)活動(dòng)沒有力氣。肌力只有過低，沒有過高， 肌力最小的為0級，是完全癱瘓；肌力最大為5級，是我們正常人的肌力。 本文系高永強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年01月17日23210
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程明高副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童康復(fù)科 在“腦損傷”或“腦癱”患兒中，普遍會(huì)存在肌力、肌張力的異常，同時(shí)伴隨有異常姿勢，而肌力、肌張力、姿勢的異常嚴(yán)重地制約著孩子的運(yùn)動(dòng)發(fā)育。很多家長對這三個(gè)名詞概念不清，特別是“肌力”和“肌張力”常常弄混，對“異常姿勢”的表現(xiàn)特點(diǎn)不了解，容易草木皆兵，徒增煩惱。本來這些都是專業(yè)的醫(yī)學(xué)名詞，家長也沒有必要了解，但為了滿足一些好學(xué)的家長的要求，我們?nèi)砸獔?jiān)持不懈地做好科普這件小事，促進(jìn)醫(yī)患溝通，和諧醫(yī)患關(guān)系2016年10月04日11890
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吳逸雯主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 談起肌張力障礙，這個(gè)詞您可能很陌生。但要是說起大街上有些人走路總是歪著脖子的，或是全身一扭一扭的，或是反復(fù)眨眼睛的，嘴巴反復(fù)一撅一撅的，那可并不少見哦。其實(shí)那些人中有些就可能是肌張力障礙。說白了，肌張力障礙就是表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復(fù)的扭動(dòng)而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復(fù)持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復(fù)不自主的扭動(dòng)脖子而導(dǎo)致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主的扭轉(zhuǎn)（扭轉(zhuǎn)痙攣）等等，有些患者還可以出現(xiàn)言語費(fèi)力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。真是無花八門。其實(shí)，異常的肢體扭動(dòng)和姿勢會(huì)給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會(huì)逐漸出現(xiàn)日常運(yùn)動(dòng)能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以遇到這些情況要及時(shí)就醫(yī)。 肌張力障礙和帕金森病同屬于運(yùn)動(dòng)障礙疾病范疇，是神經(jīng)科常見的疾病。其實(shí)，肌張力障礙僅僅疾病的表現(xiàn)而已，在其背后掩藏著致病的“幕后黑手”。病因主要有遺傳因素，也有后天因素。例如，某些藥物尤其是抗精神病藥物，鎮(zhèn)靜劑可以引起軀干，口部肌肉，舌頭的不自主扭動(dòng)；我們稱之為藥物性肌張力障礙。此外，有些基因的突變，胎兒宮內(nèi)的感染或是缺氧缺血性腦病，成年人糖尿病，腦炎，腦腫瘤和某些神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病都可以導(dǎo)致癥狀的出現(xiàn)。 肌張力障礙是可以治療的疾病。可以通過內(nèi)科服藥，肉毒毒素的注射或是外科手術(shù)控制癥狀的發(fā)展，恢復(fù)日常運(yùn)動(dòng)能力。但需要強(qiáng)調(diào)的是在治療之前一定要找準(zhǔn)病因，挖出疾病的元兇，徹底治療。2011年09月28日7375
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典迎彬主治醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 治未病中心 腦性癱瘓、肌張力高河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院腦性癱瘓(Cerebral Palsy，CP)簡稱腦癱,是指出生前到出生后一個(gè)月內(nèi)各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢異常。根據(jù)其臨床表現(xiàn)，中醫(yī)歸屬于五遲、五軟、五硬的范疇。一、 診斷本病種中醫(yī)診斷參照新世紀(jì)全國高等中醫(yī)藥院校規(guī)劃教材《中醫(yī)兒科學(xué)》及《實(shí)用中醫(yī)兒科學(xué)》（第二版）進(jìn)行診斷。西醫(yī)診斷參照《中華兒科雜志》2005年第4期《小兒腦性癱瘓的定義、診斷條件及分型》。二、中醫(yī)治療（一）、推拿按摩1、推拿按摩的基本手法 采用疏通矯正手法進(jìn)行按摩，包括循經(jīng)推按、穴位點(diǎn)壓、異常部位肌肉按摩、姿勢矯正。 1）循經(jīng)推按：在經(jīng)絡(luò)循行部位或肌肉走行方向，使用推法和按法的復(fù)合手法，以推為主，根據(jù)部位不同可選指推法、掌推法?？梢允柰ㄈ淼慕?jīng)絡(luò)，加速全身的血液循環(huán)，從而改善皮膚、肌肉的營養(yǎng)，能防止肌肉萎縮，促進(jìn)運(yùn)動(dòng)，強(qiáng)筋壯骨，緩解肌肉痙攣，促進(jìn)肢體活動(dòng)。2）穴位點(diǎn)壓：對全身各處重要穴位，使用點(diǎn)揉、按壓復(fù)合手法，對腧穴有較強(qiáng)的刺激，具有開通閉塞、活血止痛、調(diào)整臟腑功能的作用。3）異常部位肌肉按摩：對患兒異常部位肌肉采用揉、按、滾等手法，對肌張力高的部位，用柔緩手法，可緩解痙攣，降低肌張力；對肌力低下部位，用重著手法，以提高肌力。4）姿勢矯正：采用扳法、搖法、拔伸法等手法，促進(jìn)腦癱患兒肢體、關(guān)節(jié)活動(dòng)，對異常的姿勢進(jìn)行矯正，具有滑利關(guān)節(jié)、增強(qiáng)關(guān)節(jié)活動(dòng)、舒筋通絡(luò)等作用。2、推拿按摩的基本治療原則推拿按摩的手法要求持久、有力、均勻、柔和、深透。以柔克剛：對于痙攣嚴(yán)重者，手法宜柔緩。以剛克柔：對于軟弱無力者，手法宜重著。痙攣型：降低肌張力、緩解肌肉痙攣為主。不隨意運(yùn)動(dòng)型：緩解緊張、降低興奮性、提高肌力。3、推拿按摩的時(shí)間及療程手法治療每日1～2次，每次15～45分鐘。時(shí)間長短根據(jù)年齡、體質(zhì)情況而定。每周治療6天，每月為1療程。4、辨證施術(shù)1）肝腎虧損型 穴位點(diǎn)按取穴：肝俞、腎俞、陽陵泉、懸鐘、太溪、太沖。 配穴：下肢運(yùn)動(dòng)障礙加環(huán)跳、陽陵泉、委中、太沖；上肢運(yùn)動(dòng)障礙加曲池、手三里、外關(guān)、合谷、后溪；膝關(guān)節(jié)伸展無力加內(nèi)外膝眼、陰市、梁丘；足內(nèi)翻加昆侖、丘墟;足外翻加三陰交、商丘；尖足加足三里、解溪；智力落后加百會(huì)、四神聰；斜視加睛明、四白、太陽、魚腰。2）脾腎虛弱型穴位點(diǎn)按取穴：華佗夾脊穴、腎俞、脾俞、關(guān)元、氣海、足三里、曲池。配穴：腰肌無力加腰陽關(guān)；智力落后加百會(huì)、四神聰。3）心脾兩虛型穴位點(diǎn)按取穴：心俞、脾俞、神門、三陰交、足三里、百會(huì)、四神聰。 配穴：語言落后加啞門、通里、廉泉；流涎加地倉、頰車。4）痰瘀阻滯型穴位點(diǎn)按取穴：足三里、陰陵泉、豐隆、血海、膈俞、肺俞。配穴：聽力障礙加聽宮、聽會(huì)；語言謇澀加廉泉；流涎加地倉、頰車；關(guān)節(jié)僵硬加委中、尺澤；智力落后加百會(huì)、四神聰。5）脾虛肝亢型穴位點(diǎn)按取穴：脾俞、肝俞、足三里、曲池、太沖。配穴：項(xiàng)軟加大椎、風(fēng)池；腰軟加華佗夾脊穴；膝關(guān)節(jié)伸展無力加內(nèi)外膝眼、血海、梁丘。5、隨癥施術(shù)1）智力落后循經(jīng)推按：開天門、推坎宮、自前而后拿頭部五陽經(jīng)。穴位點(diǎn)按：揉摩或指尖叩百會(huì)、四神聰。2）聽力障礙循經(jīng)推按：循推耳部手足少陽經(jīng)、手太陽經(jīng)。穴位點(diǎn)按：耳門、聽宮、聽會(huì)、翳風(fēng)。3）語遲、語言謇澀、流涎穴位點(diǎn)按：點(diǎn)揉通里、啞門、合谷、廉泉、地倉、頰車。異常部位肌肉按摩：拿喉節(jié)，揉下頜舌肌、頰肌。4）斜視循經(jīng)推按：雙拇指推坎宮。穴位點(diǎn)按：揉睛明、魚腰、太陽、四白。姿勢矯正：推移眼球（內(nèi)斜視自內(nèi)向外、外斜視自外向內(nèi)）5）頭項(xiàng)軟循經(jīng)推按：按揉頸部足太陽膀胱經(jīng)、頸部督脈。穴位點(diǎn)按：點(diǎn)按風(fēng)池、風(fēng)府、頸部夾脊穴、肩井、大椎、天宗。異常部位肌肉按摩：重刺激點(diǎn)按、叩擊頸后及上背部肌肉，彈撥胸鎖乳突肌。6）頭項(xiàng)強(qiáng)循經(jīng)推按：用拇指兩側(cè)同時(shí)向下直推頸部足太陽膀胱經(jīng)、頸部督脈。穴位點(diǎn)按：揉拿風(fēng)池、風(fēng)府、頸部夾脊穴、肩井、大椎、天宗。異常部位肌肉按摩：頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，揉頸部兩側(cè)肌肉，從耳后發(fā)際直到肩部。頭向后仰揉按頸后部肌肉，從枕骨下直到胸椎。姿勢矯正：頸部搖法；頸部拔伸法；屈頸法（患兒取坐位，坐于醫(yī)師懷中，醫(yī)師以雙手掌放于患兒頭后部，逐漸用力前壓，保持最大限度屈頸）7）腰部無力、弓背坐循經(jīng)推按：自上而下推腰背部足太陽膀胱經(jīng)、督脈。穴位點(diǎn)按：點(diǎn)、按腰陽關(guān)、腎俞、肝俞、脾俞、華佗夾脊穴。異常部位肌肉按摩：手掌拍打、指尖叩擊腰椎到骶椎兩側(cè)的肌肉，以提高肌力。姿勢矯正：軀干伸展法（患兒取坐位，醫(yī)師坐于患兒背后，兩手握住肩關(guān)節(jié)使肩外旋，并用力后拉，使軀干保持背伸）。8）腰背強(qiáng)直、角弓反張循經(jīng)推按：自上而下滾、推腰背部足太陽膀胱經(jīng)、督脈。穴位點(diǎn)按：點(diǎn)、按華佗夾脊穴；捏脊。異常部位肌肉按摩：按揉腰椎到骶椎兩側(cè)的腰部肌肉，以緩解肌肉痙攣。姿勢矯正：搖腰，使軀干充分屈曲；腰部斜扳法，使軀干最大限度回旋并保持；軀干側(cè)彎法（患兒取坐位，坐于醫(yī)師懷中，醫(yī)師以一只手放于患兒腰部一側(cè)，一只手固定患兒另一側(cè)肩關(guān)節(jié)，兩手同時(shí)向內(nèi)用力，使軀干保持最大限度側(cè)彎。然后以同樣手法使軀干向另一側(cè)側(cè)彎）。9）上肢屈曲循經(jīng)推按：直推上臂手少陰心經(jīng)。穴位點(diǎn)按：手三里、尺澤、支正、臂臑。異常部位肌肉按摩：按揉上臂及前臂前側(cè)肌肉。姿勢矯正：伸肘法（患兒坐位或仰臥位，醫(yī)師一手握患兒肘，一手握患兒手掌，使腕關(guān)節(jié)背屈，緩慢用力牽拉，使肘關(guān)節(jié)充分伸展）。10）肩內(nèi)收內(nèi)旋、背伸 循經(jīng)推按：推肩胛部及肩部手太陽小腸經(jīng)。穴位點(diǎn)按：天宗、肩貞、肩髎。異常部位肌肉按摩：按揉前臂內(nèi)后側(cè)肌肉、肩胛部的肌肉。姿勢矯正：搖肩法、上臂外旋上舉法（患兒取仰臥位，醫(yī)師一手握患兒肘關(guān)節(jié)使其伸展，一手握患兒手掌使其背伸，外旋肩關(guān)節(jié)，緩慢上舉至患兒頭頂）。2011年06月03日9723
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韓春錫主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 概述多巴反應(yīng)性肌張力障礙（dope-reactive dystonia ，DRD），又稱Segawa病，是一種好發(fā)于兒童或青少年，以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見的遺傳性疾病。其臨床特點(diǎn)為癥狀的晝間波動(dòng)性，以及小劑量多巴制劑對其有快速、明顯的療效。1976年Segawa等首次描述該病。發(fā)病機(jī)理（一）發(fā)病原因 該病半數(shù)呈散發(fā)性，部分呈常染色體顯性或隱性遺傳。認(rèn)為，GTP環(huán)化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏導(dǎo)致多巴胺合成減少是DRD的主要病因（Nagatsu 1998）。 （二）發(fā)病機(jī)制 國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)，60%～70%的DRD患者出現(xiàn)GCHⅠ編碼區(qū)的基因突變，位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四氫生物喋呤的重要限速酶，而后者是兒茶酚胺生物合成的必需輔助因子，因此，黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴能神經(jīng)元GCHⅠ的缺乏，必然導(dǎo)致酪氨酸羥化酶合成減少，最終致多巴胺水平降低。 有學(xué)者檢測DRD患者腦脊液中高香草酸及生物喋呤、新喋呤含量，發(fā)現(xiàn)兩者水平均低于正常。正電子發(fā)射斷層掃描（PET）檢查發(fā)現(xiàn)紋狀體18F-dopa攝取量正常，提示該病多巴脫羧酶及多巴胺受體是正常的，故持續(xù)給予少量外源性多巴制劑，可彌補(bǔ)多巴胺不足，緩解癥狀。 臨床表現(xiàn)1．DRD發(fā)病年齡多在1~12歲，占兒童肌張力障礙的10%，少數(shù)患者可晚至50～60歲。發(fā)病率女>男，男∶女=1∶4。 2．兒童起病者，多以一側(cè)下肢肌張力異常為首發(fā)癥狀，患兒出現(xiàn)怪異步態(tài)、下肢僵硬、步態(tài)不穩(wěn)、馬蹄內(nèi)翻足等。有時(shí)僅表現(xiàn)學(xué)走路較遲，易摔倒，隨病情發(fā)展，肌張力異常影響到其他肢體，甚至頭頸部及身體中軸，出現(xiàn)痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣?；純嚎捎兄w震顫、肌強(qiáng)直及自動(dòng)Babinske征陽性，語言及智能一般不受累。 3．成人起病者，以肢體不自主震顫、僵硬感等類似帕金森綜合征表現(xiàn)多見?；颊咝袆?dòng)遲緩，易疲勞，肢體肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。75%患者癥狀有晝夜波動(dòng)性，晨起或休息后明顯減輕甚而消失，下午或勞累后癥狀加重。 4．多數(shù)病程呈進(jìn)展性，未經(jīng)治療者，最終生活不能自理。 診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及對小劑量多巴制劑的反應(yīng)性。兒童或成人起病，以原因不明的肢體肌張力異常、震顫、步態(tài)怪異等為首發(fā)癥狀，晨輕暮重為主要臨床特點(diǎn)，尤其有家族遺傳史者，應(yīng)高度懷疑DRD。 可疑患者給予口服小劑量多巴制劑，多數(shù)在1～3天癥狀緩解，若無效，可適當(dāng)增加劑量，國外報(bào)道（Torbjoerna，1991），卡比多巴/左旋多巴劑量增至25/100（含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg），3次/d，仍無效，即可排除DRD的診斷。鑒別診斷DRD應(yīng)與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃浴d攣性截癱等鑒別。 1．腦性癱瘓：常以肌張力異常增高及痙攣為主要特征，但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙，癥狀無波動(dòng)性，對多巴制劑無反應(yīng)。 2．少年型帕金森病：極少發(fā)生在8歲以下兒童，PET檢查示18F-dopa攝取量下降，長期應(yīng)用多巴制劑需逐漸增加劑量，且易出現(xiàn)異動(dòng)、劑末惡化等副作用。 3．肝豆?fàn)詈俗冃裕撼０楦闻K損害及智力、精神異常，角膜可見K-F環(huán)。 4．極少數(shù)患者初始癥狀、體征酷似痙攣性截癱，小劑量多巴的戲劇性反應(yīng)性可能是最重要的鑒別要點(diǎn)。 飲食調(diào)理木瓜菠蘿粥：取凈木瓜肉和凈菠蘿肉各50g，粳米l00g。將粳米、木瓜肉、菠蘿肉，入鍋中加適量清水，共煮成粥。 油菜饒豆腐：取凈油菜葉250g，豆腐200g，精鹽、味精、蔥花、素油各適量。將油菜葉洗凈，豆腐切方丁，鍋內(nèi)放油，燒熱放人蔥花煸炒，再放人油菜葉，炒出香味時(shí)加水燒沸，放入豆腐丁，稍燒，加入精鹽、味精，燒入味即可。 車?yán)遄用鄹啵喝≤嚴(yán)遄?00g，蜂蜜1000mg。將車?yán)遄映ルs質(zhì)洗凈，用白紗布絞出汁液，放入鍋內(nèi)。將蜜放人車?yán)遄又哄亙?nèi)拌勻，置小火上煎熬至稠時(shí)離火，晾涼后裝壇備用。 患者可以多吃含鎂、脂肪酸、維他命E及蛋白酶的食物，沒有特別禁忌。治療方法有遺傳背景者，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等防止患兒出生。早期診斷早期治療加強(qiáng)臨床護(hù)理對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。 小劑量多巴制劑對DRD有戲劇性治療效果。約半數(shù)患者服藥當(dāng)天即見效，起效時(shí)間一般不超過7天，因此，一旦懷疑此病，立即給藥，作為診斷性治療。 國外推薦劑量為左旋多巴/芐絲肼（美多巴）0.125～0.25g/d，分2～3次服用。國內(nèi)左旋多巴/芐絲肼（美多巴）用量一般為62.5～187.5mg/d。有報(bào)道持續(xù)用藥15年，未出現(xiàn)任何副作用，但若停藥，癥狀即重新出現(xiàn)。2011年05月19日7362
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吳云成主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 神經(jīng)內(nèi)科 一、定義：肌張力障礙(dystonia)是主動(dòng)肌與拮抗肌間歇性不協(xié)調(diào)收縮或過度持續(xù)收縮引起的肢體不自主運(yùn)動(dòng)和姿勢異常。二、病因：肌張力障礙的患者大腦內(nèi)基底神經(jīng)節(jié)發(fā)生功能異常，具體原因不明。在正常情況下，大腦控制肌肉的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)，是通過神經(jīng)和神經(jīng)之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞并產(chǎn)生電流來實(shí)現(xiàn)，在這一控制過程中，基底神經(jīng)節(jié)起到了信息傳輸中心的作用，當(dāng)基底神經(jīng)節(jié)的功能出現(xiàn)異常時(shí)，大腦中樞便不能對肌肉收縮及舒張發(fā)揮正常協(xié)調(diào)指揮作用，使局部肌肉異常收縮而出現(xiàn)肌張力障礙癥狀。 三、分類根據(jù)受累部位可以分為： 1.局限型：單個(gè)身體部位受累（如書寫痙攣、瞼痙攣、痙攣性斜頸、面肌痙攣）。 2.節(jié)段型：身體鄰近部位受累（如顏面和下頜或Meige綜合癥、痙攣性斜頸伴書寫痙攣）。3.多病灶型：非身體鄰近部位受累（如上肢和下肢、眼睛痙攣伴書寫痙攣）。 4.全身型:除雙下肢外，至少還有一處身體其他部位受累。四、臨床表現(xiàn)常見肌張力障礙的臨床表現(xiàn)有：眼瞼痙攣(Blepharospasm)：是由于眼輪匝肌痙攣性收縮引起的眼瞼不隨意閉合，常為雙側(cè)病變，呈進(jìn)行性進(jìn)展。2/3為女性，多在60歲以上發(fā)病。其病因不明。痙攣的頻率和時(shí)間不等，輕者眼輪匝肌陣發(fā)性、頻繁的小抽搐，不影響睜眼；重癥者抽搐明顯，以致睜眼困難、影響視物，引起功能性失明。大多數(shù)患者的癥狀在3-5年內(nèi)穩(wěn)定。1/3的患者有相關(guān)的運(yùn)動(dòng)異常，如：Meige綜合征、原發(fā)性震顫或帕金森病。診斷時(shí)應(yīng)除外角結(jié)膜炎、倒睫和瞼緣炎引起的繼發(fā)性眼瞼痙攣。Meige綜合征為雙側(cè)的口、面、頸的張力障礙性疾患，患者除眼瞼痙攣外，還有眉，下面部如口唇、下頜、頸部、軟聘的運(yùn)動(dòng)障礙。這種病人常有吸嘴、咀嚼、開頜、構(gòu)音障礙和發(fā)音障礙等癥狀。有人認(rèn)為良性原發(fā)性眼瞼痙攣是一種小塊發(fā)作的Meige綜合征偏側(cè)面肌痙攣(Hemifacial spasm)：以陣發(fā)性一側(cè)面部肌肉不自主抽搐為特征，可因疲勞、緊張而加重，休息及放松時(shí)緩解。開始多起于眼輪匝肌的不自主跳動(dòng)，逐漸向面頰肌及整個(gè)半側(cè)面部發(fā)展。痙攣通常從眼輪匝肌開始，逐漸擴(kuò)展到面積的其他部分，無論睡眠或清醒時(shí)均可發(fā)作。常起自中年，女性多見?？砂橛袉蝹?cè)面肌無力。病因常為第七腦神經(jīng)根在小腦橋腦角被血管結(jié)構(gòu)或腫瘤壓迫。血管病變占90%，小于1%的病例是由于后顱凹腫瘤。如不治療，數(shù)月到數(shù)年可發(fā)展成強(qiáng)直性痙攣，出現(xiàn)眼瞼持續(xù)性閉合，嚴(yán)重影響患者的社交、工作和生活。該病亞洲人比歐美人多發(fā)(Wu YC, et al. Asian over-representation among patients with hemifacial spasm compared to patients with cranial-cervical dystonia.J Neurol Sci. 2010 Nov 15;298(1-2):61-3)。 痙攣性斜頸(Spasmodic tortiollis)：多于成年期緩慢起病，以胸鎖孔突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜。一側(cè)胸鎖乳突肌不自主收縮時(shí)，可引起頭部向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)強(qiáng)直收縮時(shí)則引起頭部向前屈曲。 五、診斷：主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，我們目前開展功能影像學(xué)研究，有助于診斷。六、治療： 傳統(tǒng)的治療方法包括藥物治療、外科手術(shù)及支持治療。20世紀(jì)80年代后期，肉毒桿菌毒素開始用于多種肌張力障礙的治療。最近研究顯示，外科手術(shù)尤其是腦深部電刺激術(shù)對全身性和局限性肌張力障礙的治療有一定療效。 肉毒桿菌毒素可阻止突觸前乙酰膽堿釋放入神經(jīng)一肌肉接頭而起到類似化學(xué)去神經(jīng)的作用。研究證明肉毒桿菌毒素注射液對局限性肌張力障礙的治療安全、有效，其有效率達(dá)70％～100％，尤其是對面肌痙攣、眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙和喉肌張力障礙患者肉毒桿菌毒素可作為首選藥物?；颊叱Ｔ谧⑸淙舛緱U菌毒素后最初1周內(nèi)癥狀得到改善，療效可持續(xù)約3-6個(gè)月。患者需要定期注射治療。不良反應(yīng)包括注射局部疼痛、淤斑、血腫，小部分病人可能出現(xiàn)眼瞼下垂，口角歪斜等副作用，嚴(yán)重者，可能會(huì)有全身無力。 藥物治療方面，目前對肌張力障礙的藥物治療尚缺乏有效的根治手段，主要以控制癥狀為主。治療藥物包括（1）擬多巴胺類藥：左旋多巴如美多巴或息寧。（2）膽堿受體阻斷藥：苯海索(安坦)。（3）多巴胺耗竭藥：丁苯那嗪和甲基酪氨酸。（4）多巴胺受體阻斷藥：氯氮平。（5）苯二氮卓類藥物：硝西泮、地西泮、勞拉西泮。（6）Y-氨基丁酸(GABA)激動(dòng)藥：巴氯芬。 面肌痙攣的其他藥物治療還包括卡馬西平、安定、苯妥英鈉等，以及生物反饋法，手術(shù)治療包括肌肉切除術(shù)。選擇性面神經(jīng)切除術(shù)。但可產(chǎn)生聽力喪失、中耳炎、腦脊液漏等并發(fā)癥 對藥物治療無效的患者可選擇外科手術(shù)治療。手術(shù)類型包括 (1)顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression，MVD)：面神經(jīng)出腦干區(qū)部受血管壓迫而引起的面肌痙攣，采用此種方法可解除壓迫，達(dá)到治療目的。 (2)周圍神經(jīng)切斷術(shù)：傳統(tǒng)周圍神經(jīng)切斷術(shù)基本上已經(jīng)被注射肉毒桿菌毒素所代替。 (3)丘腦損毀術(shù)：目前采用此方法治療全身性或局限性肌張力障礙的有效率約達(dá)60％，但其不良反應(yīng)顯著，可出現(xiàn)輕度偏癱和構(gòu)音障礙。 (3)腦深部電刺激術(shù)：主要適用于藥物治療無效的嚴(yán)重肌張力障礙患者，具有可重復(fù)性，不良反應(yīng)包括電極所引起的感染和硬膜下小血腫。 總之，肌張力障礙是一組較為復(fù)雜的臨床癥候群，臨床上尚缺乏有效的根治手段。目前A型肉毒毒素對大多數(shù)患者而言安全、有效。2011年03月06日9303
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