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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 （1）梅杰綜合征通常中、老年期起病，以40-70歲居多，所以中老年人是梅杰綜合征的易發(fā)人群。（2）梅杰綜合征多見(jiàn)于女性，男：女比為1：2-3。所以中老年女性是梅杰綜合征的易發(fā)人群。（3）目前研究發(fā)現(xiàn)多數(shù)梅杰綜合征患者（55-80%左右）有精神心理因素參與發(fā)病，這部分患者一般來(lái)說(shuō)對(duì)自己要求比較高，做事情認(rèn)真、追求完美，做什么事情都喜歡親力親為自己干，別人干都不放心；較真，好鉆牛角尖，有焦慮、強(qiáng)迫和抑郁傾向，部分患者易激惹，容易生氣。所以有這種情況的人也屬于梅杰綜合征的易發(fā)人群。因而保持心情愉悅，學(xué)會(huì)自己緩解壓力，降低Meige發(fā)病率的有效手段之一?。?）自身免疫功能紊亂、有家族遺傳因素的也屬于易發(fā)人群。（5）長(zhǎng)期服用抗精神病和震顫麻痹的藥物、水痘感染、頭面部外傷（特別是伴有一過(guò)性昏迷史的頭面部外傷）、鼻咽部放療、基底神經(jīng)節(jié)鈣化或缺血損傷、牙科手術(shù)等情況可能會(huì)誘發(fā)梅杰綜合征的發(fā)生，所以有這些病史的患者也屬于梅杰綜合征的易發(fā)人群。所以平時(shí)要注意口腔衛(wèi)生和保健，減少牙科手術(shù)的發(fā)生，同時(shí)平時(shí)出門(mén)注意交通安全，減少頭面部外傷的發(fā)生。生活上注意不要攝入過(guò)多的高脂肪高膽固醇飲食，減少高血壓、高血脂、糖尿病的發(fā)生，有這方面基礎(chǔ)疾病的控制好血壓、血糖、血脂，減少腦梗塞和出血的發(fā)生。2022年03月25日
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 什么是肌張力障礙？肌張力障礙的患者會(huì)出現(xiàn)不自主的肌肉痙攣和收縮，引起身體扭轉(zhuǎn)或抽動(dòng)，出現(xiàn)異常姿勢(shì)。肌張力障礙幾乎可累及身體的各個(gè)部位，但最常見(jiàn)的是一個(gè)區(qū)域受累。以下是一些常見(jiàn)的肌張力障礙：??頸部肌肉不自主收縮引起異常轉(zhuǎn)頭、側(cè)傾或扭轉(zhuǎn)，通常伴有顫動(dòng)或抽動(dòng)，這種情況稱(chēng)為頸部肌張力障礙或斜頸；??面部肌肉不自主收縮引起過(guò)度眨眼或眼肌痙攣，這種情況稱(chēng)為眼瞼痙攣。眼瞼痙攣伴有下面部肌肉不自主痙攣時(shí)，稱(chēng)為梅杰綜合征。當(dāng)癥狀累及下頜和（或）舌肌時(shí)，稱(chēng)為口下頜肌張力障礙；??痙攣性發(fā)聲障礙的患者會(huì)發(fā)出緊張的或喘息的聲音；??其他常見(jiàn)受累的區(qū)域還包括手和足，手部受累通常發(fā)生于完成一些特定的動(dòng)作如寫(xiě)字或演奏樂(lè)器等時(shí)，這種情況稱(chēng)為任務(wù)特異性肌張力障礙；??一些患者可出現(xiàn)全身幾個(gè)區(qū)域同時(shí)受累，在罕見(jiàn)的病例中，肌張力障礙可累及全身多個(gè)部位，這種情況稱(chēng)為全身型肌張力障礙，常見(jiàn)于兒童時(shí)期起病的患者。肌張力障礙?肌張力障礙的病因是什么？肌張力障礙有許多病因。一些肌張力障礙患者是因?yàn)檫z傳了肌張力障礙致病基因所致；一些患者可能因?yàn)槟承┥钍录?dǎo)致肌張力障礙，如頭部外傷或感染，或藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露；另外一些患者可能因?yàn)殚L(zhǎng)期重復(fù)一個(gè)動(dòng)作而出現(xiàn)肌張力障礙，如長(zhǎng)期寫(xiě)字（書(shū)寫(xiě)痙攣）和演奏樂(lè)器（音樂(lè)家肌張力障礙）等。但是大多數(shù)肌張力障礙患者的病因不明確。肌張力障礙分類(lèi)二肌張力障礙疾病清單怎樣診斷肌張力障礙？醫(yī)生，通常是運(yùn)動(dòng)障礙病專(zhuān)家，通過(guò)問(wèn)診和體格檢查來(lái)診斷肌張力障礙。對(duì)于一些患者，還需完成血液學(xué)和腦影像學(xué)檢查。醫(yī)生確定診斷需要的信息包括：??肌張力障礙的發(fā)病年齡??受累的部位??肌張力障礙是否突然起病，是否進(jìn)行性加重??是否有其他伴隨癥狀然而，醫(yī)生很可能不能明確肌張力障礙的病因，許多患者在疾病初期可能被漏診或誤診。此外，癥狀輕微的肌張力障礙患者可能不會(huì)前來(lái)就診。肌張力障礙有治療方法嗎？有治療肌張力障礙的方法。如果醫(yī)生能找到明確的病因，則可以針對(duì)病因給予特異性治療。如果不能明確病因，也可以使用一些藥物緩解部分癥狀。常用的藥物包括：??抗膽堿能類(lèi)藥物??苯二氮卓類(lèi)藥物??巴氯芬??骨骼肌松弛劑使用藥物治療肌張力障礙時(shí)，通常反復(fù)調(diào)整用藥方案以達(dá)到最好的治療效果和產(chǎn)生最小的副作用。一些患者也可選擇注射肉毒毒素治療肌張力障礙。注射肉毒毒素需由專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生完成。注射肉毒毒素后可暫時(shí)性的引起肌張力降低，緩解肌肉收縮/痙攣，通常一年需要注射3-4次。當(dāng)藥物和肉毒毒素治療不能充分緩解肌張力障礙癥狀時(shí)，可以經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙專(zhuān)科醫(yī)生評(píng)估是否可進(jìn)行手術(shù)治療。肌張力障礙也可以做DBS手術(shù)肌張力障礙的患者預(yù)后是什么？對(duì)大多數(shù)患者，肌張力障礙常經(jīng)過(guò)數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)展，通常不再惡化。但一些肌張力障礙患者的癥狀也可由一個(gè)部位發(fā)展到另一個(gè)部位，也可能出現(xiàn)其他癥狀。參考資料：MDS-肌張力障礙患者需要了解的重要知識(shí)2022年02月10日553
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趙?？?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 西安醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多家長(zhǎng)帶著寶寶去醫(yī)院體檢都會(huì)做一項(xiàng)檢查，就是肌張力的檢查。而讓家長(zhǎng)比較焦慮的是“這項(xiàng)檢查結(jié)果過(guò)高是不是說(shuō)明孩子得了腦癱？”。肌張力到底是什么意思？肌張力高就代表著得腦癱？今天我們就一起來(lái)看看這些問(wèn)題。 肌張力是什么？ 肌張力，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是肌肉的張力，是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量。這種力量非常重要，有了它的存在，我們?nèi)梭w才能做各種姿勢(shì)和正?；顒?dòng)。 根據(jù)不同的情況，肌張力分為下面幾個(gè)類(lèi)型： 1、靜止性肌張力：在靜臥休息狀態(tài)下，各部位肌肉所具有的張力； 2、姿勢(shì)性肌張力：處于站立姿勢(shì)時(shí)，軀體前后肌肉有一定的張力以維持站立姿勢(shì)和身體穩(wěn)定。 3、運(yùn)動(dòng)性肌張力：在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中，肌肉的張力是維持運(yùn)動(dòng)連續(xù)、平滑（無(wú)顫抖、抽搐、痙攣）的重要因素。 可以說(shuō)肌張力無(wú)時(shí)不在、無(wú)處不在，每個(gè)人都有肌張力，只是這個(gè)力量應(yīng)該在正常范圍內(nèi)，過(guò)高、過(guò)低都不好。 肌張力高又是怎么回事呢？ 肌張力高就是指肌肉張力太高，表現(xiàn)為一些異常的姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)功能的異常，比如頭后仰、上肢肩關(guān)節(jié)內(nèi)收、屈肘、拇指內(nèi)收、垂腕；下肢伸直、大腿外展困難、踝關(guān)節(jié)跖屈；站立時(shí)有尖足；行走時(shí)有剪刀步、墊腳尖等。 那肌張力高代不代表得了腦癱呢？ 其實(shí)，可以引起肌張力高的原因有許多，主要原因如下： 1、新生兒的正常反應(yīng) 剛出生的寶寶肌張力是比較高的，比如說(shuō)手特別有勁，掰不開(kāi)；受驚嚇后出現(xiàn)擁抱反射等等，這些肌張力高的表現(xiàn)是正常反應(yīng)，一般在幾個(gè)月后就會(huì)消失。 2、情緒的影響 有的時(shí)候，如果寶寶的情緒緊張或出現(xiàn)不舒服的感受時(shí)，也可能會(huì)表現(xiàn)為肌張力高，比如表現(xiàn)為頭后仰、緊緊攥拳等異常。但是當(dāng)寶寶放松狀態(tài)或者扶坐等狀態(tài)，肌張力又會(huì)恢復(fù)正常，這種情況也不用太過(guò)擔(dān)心。 3、腦癱等腦部疾病 腦癱的主要原因是由于在生產(chǎn)前、中、后期出現(xiàn)了腦部的缺血、缺氧，當(dāng)一些腦神經(jīng)受損，失去對(duì)周?chē)∪獾目刂茣r(shí)，都會(huì)出現(xiàn)肌張力高，表現(xiàn)為姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)功能異常。發(fā)病率最高的痙攣型腦癱的癥狀就是肌張力高帶來(lái)的關(guān)節(jié)強(qiáng)硬、走路時(shí)有尖足（行走或站立時(shí)腳跟不能落地）等。 總之，腦癱患兒會(huì)出現(xiàn)肌張力高，但出現(xiàn)肌張力高的寶寶卻并不一定是腦癱。多數(shù)情況是正常狀態(tài)，只有少數(shù)情況可能與腦癱等腦部疾病有關(guān)，但這部分也是需要特別重視的，千萬(wàn)不可掉以輕心。 家長(zhǎng)該如何早期發(fā)現(xiàn)寶寶是異常的肌張力高呢？ 1、抱起寶寶時(shí)，寶寶身體是僵直的，有強(qiáng)直感和抵抗感； 2、牽拉寶寶四肢時(shí)，感覺(jué)抵抗力強(qiáng)，很難拉開(kāi)或活動(dòng)； 3、觸摸寶寶上肢及下肢的肌肉，感覺(jué)肌肉較硬。正常情況應(yīng)該是軟硬適中，有彈性； 4、寶寶3個(gè)月后，把寶寶放在床上，處于仰臥位，出現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)的異常姿勢(shì)，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)少，動(dòng)作顯得刻板。正常情況下，可以自如地進(jìn)行一定體位和姿勢(shì)的變化。 5、寶寶的腳腕經(jīng)常呈內(nèi)扣狀，呈剪刀狀； 6、手扶寶寶站立在地面上，腳一直內(nèi)扣和踮腳； 7、肌張力高的患兒更易激惹，易受驚嚇，入睡困難，易哭喊； 8、給寶寶穿衣、洗澡、換尿布時(shí)，感覺(jué)寶寶肢體僵硬，這些日常護(hù)理很難正常進(jìn)行。 如果您的孩子有上面這些情況，就需要盡早去正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)外科或者兒科進(jìn)行詳細(xì)檢查，通過(guò)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的判斷后確診是否正常。2021年11月12日685
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力就是肌肉的張力，是指肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量，簡(jiǎn)單地說(shuō)就是寶寶的肌肉在安靜、松弛狀態(tài)下的緊張度。 我們身體正常的肌張力就像橡皮筋一樣有松有緊，張弛有度；肌張力高的寶寶全身肌肉緊張，家長(zhǎng)會(huì)發(fā)現(xiàn)給寶寶做被動(dòng)操時(shí)活動(dòng)受限，肌肉緊繃，關(guān)節(jié)不易伸直或彎曲。 中樞神經(jīng)受到損傷是引起肌張力高的主要原因。引起中樞神經(jīng)損傷主要包括以下因素： 一、出生前因素 1.孕母因素： 妊娠高血壓、妊娠糖尿病、先兆流產(chǎn)、孕期吸煙或飲酒、高齡孕婦 2.胎兒期因素： 感染、接受X線照射、藥物影響 基因疾?。哼z傳代謝病、染色體異常、基因異常、 二、圍生期因素 1.早產(chǎn)兒、低出生體重兒、巨大兒 2.新生兒窒息、新生兒缺血缺氧性腦病、新生兒高膽紅素血癥、新生兒低血糖 3.胎盤(pán)異常：前置胎盤(pán)、胎盤(pán)早剝、胎盤(pán)老化 4.臍帶脫垂、臍帶繞頸 4.羊水異常：過(guò)多、過(guò)少、混濁、羊水污染 5.異常分娩：產(chǎn)鉗、胎頭吸引分娩 三、出生后因素 1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：腦炎、腦膜炎 2.中毒：鉛中毒、一氧化碳中毒 3.新生兒痙攣、腦血管栓塞、新生兒顱內(nèi)出血、腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頭部外傷、遷延性黃疸 以上高危因素都可能會(huì)引起寶寶肌張力高。 肌張力高有哪些臨床表現(xiàn)？首先寶寶容易被激惹、聽(tīng)見(jiàn)聲音容易緊張，肌肉較緊，肢體運(yùn)動(dòng)明顯減少、動(dòng)作刻板、別扭、四肢被動(dòng)活動(dòng)困難等。 上肢肌張力高主要表現(xiàn)： 拇指內(nèi)扣、手握拳、前臂內(nèi)旋后伸、肘關(guān)節(jié)屈曲、肩關(guān)節(jié)內(nèi)收等。 下肢肌張力高主要表現(xiàn)： 髖關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋、尖足（踮腳尖）、足內(nèi)翻、足外翻、膝關(guān)節(jié)伸展、外展受限、下肢伸直、交叉腿、剪刀步態(tài)等。 軀干肌張力高主要表現(xiàn)： 頭不能放置于中立位，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰，豎抱時(shí)頭易后背、拉坐時(shí)頭易后仰、拉坐時(shí)直接站立、嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)角弓反張的表現(xiàn)等。 肌張力高的檢查方法肌肉形態(tài)的改變： 肌張力高表現(xiàn)為肌肉隆起外形較正常狀態(tài)更為突出，伸直肌腱的形態(tài)也表現(xiàn)出來(lái)。 肌肉硬度的改變： 肌張力高時(shí)，肌肉硬度增高。 關(guān)節(jié)活動(dòng)度的改變： 肢體被動(dòng)活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)抵抗感，尤其是快速屈伸或旋前、旋后運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增強(qiáng)。 肌張力高對(duì)寶寶有哪些影響？上肢肌張力高主要影響寶寶精細(xì)動(dòng)作的發(fā)育，如：手抓握能力差、手協(xié)調(diào)性差，上肢及手指活動(dòng)不靈活，將來(lái)寫(xiě)字、繪畫(huà)時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作笨拙、僵硬等； 下肢肌張力高主要影響寶寶粗大運(yùn)動(dòng)的發(fā)育，如：運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性差、平衡感差，走路時(shí)可能出現(xiàn)異常姿勢(shì)、異常步態(tài)、感覺(jué)統(tǒng)合失調(diào)、容易摔跤等； 軀干肌張力高可出現(xiàn)核心穩(wěn)定性差，重心偏移、角弓反張等等； 相關(guān)研究顯示，肌張力高的寶寶若未早期進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)干預(yù)治療，長(zhǎng)大后可能會(huì)出現(xiàn)多動(dòng)癥、注意力不集中等行為異常。 寶寶肌張力高怎么辦？一定要及時(shí)帶寶寶都兒童康復(fù)門(mén)診就診！ 醫(yī)生通過(guò)查體會(huì)做診斷，若確診肌張力高，一定要早期及時(shí)的進(jìn)行康復(fù)干預(yù)治療。 經(jīng)常會(huì)看到有些家長(zhǎng)說(shuō)沒(méi)有時(shí)間來(lái)做訓(xùn)練，沒(méi)有重視寶寶肌張力的問(wèn)題，在影響到寶寶粗大動(dòng)作和精細(xì)動(dòng)作的發(fā)育時(shí)才意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性；如果早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早期干預(yù)治療，這些大部分問(wèn)題是可以避免的。 為什么建議寶寶肌張力高要及時(shí)做康復(fù)干預(yù)治療呢？因?yàn)閷殞殑偝錾鷷r(shí)大腦的重量約390克，占成人腦重量的25%； 6個(gè)月時(shí)，腦的重量為出生時(shí)的2倍，占成人腦重量的50%； 2歲時(shí)腦的重量為出生時(shí)3倍，占成人腦重量的75%； 3歲時(shí)腦的重量接近成人的1500克，以后發(fā)展逐漸減慢… 所以發(fā)現(xiàn)寶寶肌張力高早期及時(shí)的進(jìn)行康復(fù)干預(yù)治療，可以起到事半功倍的效果…… 肌張力高寶寶的家庭護(hù)理家長(zhǎng)可以每天給寶寶做被動(dòng)撫觸操，肌肉撫觸按摩，全身被動(dòng)操，注意按摩力度要輕柔、切勿用力過(guò)度。同時(shí)可以在做訓(xùn)練時(shí)放舒緩的輕音樂(lè)幫助寶寶放松。2021年08月21日1400
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周朱瑛主治醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 兒科 門(mén)診中經(jīng)常遇到初為人母的家長(zhǎng)詢(xún)問(wèn)：醫(yī)生，我家寶寶最近總是憋勁兒、漲紅臉，很痛苦的樣子，是怎么回事兒？ 有一天，一位家長(zhǎng)突然問(wèn)：醫(yī)生，我家寶寶最近總是“打挺”怎么回事兒？這可一下子把我問(wèn)住了，詳細(xì)詢(xún)問(wèn)，原來(lái)是北方方言，意思是孩子用勁兒頭向后仰，身體成弓形，僵硬的狀態(tài)。 嬰兒常用打挺來(lái)表達(dá)情緒或身體上的不舒服，究其原因可分為生理性和病理性。 如果寶寶偶爾出現(xiàn)打挺現(xiàn)象，并無(wú)其他異常，不必過(guò)于擔(dān)心，可能是生理性因素所致，比如饑餓、口渴、尿濕、排便、出汗、腸絞痛（指營(yíng)養(yǎng)充足的健康嬰兒每天哭鬧至少3小時(shí)，每周哭鬧至少有3天，發(fā)作超過(guò)3周的一種嬰兒常見(jiàn)問(wèn)題，常伴有肚子脹鼓鼓、排氣增多）等情況，及時(shí)給予哺乳、更換尿不濕、適當(dāng)減少衣物、讓寶寶處于舒服的體位拍背按摩促進(jìn)排便排氣，將會(huì)有改善。 如果寶寶經(jīng)常出現(xiàn)打挺現(xiàn)象，并伴有其他癥狀，則需要考慮病理性因素，常見(jiàn)如下： 1. 維生素D缺乏：寶寶除了打挺，還可能伴有睡眠不安、易驚、易哭鬧，多汗、枕禿、雞胸、羅圈腿等癥狀，此時(shí)應(yīng)就醫(yī)指導(dǎo)，合理補(bǔ)充維生素D、補(bǔ)鈣，多曬太陽(yáng)。 2. 肌張力高：寶寶除了打挺，若還伴有持續(xù)的尖聲哭叫、入睡困難、易驚嚇、黃疸嚴(yán)重、發(fā)熱、發(fā)紺、抽搐、發(fā)育落后，那么很有可能是肌張力增高所導(dǎo)致，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，排查是否存在腦部致病因素，如腦炎、腦病、腦癱等。 3. 胃食管反流：是指胃及（或）十二指腸內(nèi)容物反流入食管，可分為生理性和病理性，生理性胃食管反流多不嚴(yán)重，且隨著年齡的的增加反流逐漸減輕、自然緩解，不會(huì)引起不良后果。病理性反流則會(huì)出現(xiàn)食道粘膜損傷，寶寶可有打挺癥狀，還常伴有易激惹、睡眠不安、拒食、喂食困難、生長(zhǎng)發(fā)育落后、嘔吐、嘔血，反流持續(xù)存在或反流物嗆入氣管可能出現(xiàn)咳嗽等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)吸入性肺炎、窒息，應(yīng)立即就醫(yī)。 4.腸套疊：由于小兒消化系統(tǒng)尚未發(fā)育完善，腸道蠕動(dòng)功能容易紊亂，從而會(huì)發(fā)生一段腸管嵌入到另一段腸管內(nèi)的情況，是小兒常見(jiàn)的外科急癥。寶寶除了突然出現(xiàn)打挺或蜷縮，一陣一陣的劇烈哭鬧，還會(huì)伴有嘔吐和便血。腸套疊嚴(yán)重時(shí)會(huì)危及生命，應(yīng)立即就醫(yī)。2021年02月13日1663
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 1.心理因素：有研究發(fā)現(xiàn)約55%的Meige綜合征患者認(rèn)為自己存在心理問(wèn)題，常常與緊張情緒和創(chuàng)傷導(dǎo)致的應(yīng)激有關(guān)。 2.藥物因素：有文獻(xiàn)報(bào)道奧氮平會(huì)引起Meige綜合征，偏執(zhí)型精神分裂癥患者服用奧氮平后出現(xiàn)眼瞼障礙、口下頜肌張力異常等癥狀，而改為苯海索、氯硝西泮后癥狀消失。與此同時(shí)，阿立哌唑也會(huì)導(dǎo)致Meige綜合征相關(guān)癥狀，但將藥物改為哌羅匹隆后，癥狀即得到明顯改善，因而認(rèn)為抗精神病藥物會(huì)觸發(fā)Meige綜合征。另外，抗組胺藥、抗震顫麻痹藥也可能引發(fā)Meige綜合征，但是如果停用相關(guān)藥物，癥狀會(huì)迅速得到恢復(fù)。 3.創(chuàng)傷因素：部分?jǐn)?shù)量的Meige綜合征患者都有與其肌張力障礙部位相關(guān)肌肉創(chuàng)傷史有一定關(guān)系。比如，口腔外科操作也可以引起Meige綜合征，可能的機(jī)制是參差不齊的義齒或者連續(xù)多顆拔牙可能使口腔本體感覺(jué)受損，從而導(dǎo)致口下頜肌張力障礙的發(fā)生。因此認(rèn)為頭面部創(chuàng)傷包括口腔外科手術(shù)等事件可能會(huì)觸發(fā)Meige綜合征。 4.內(nèi)分泌因素：內(nèi)分泌功能失調(diào)也可能是Meige綜合征發(fā)生的原因之一。總之，各種原因所導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，特別是乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)是引起繼發(fā)性Meige綜合征的病因。2020年12月13日1341
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徐琳主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 兒童的各個(gè)器官，特別是大腦在不斷的生長(zhǎng)、發(fā)育和成熟過(guò)程中。有很多疾病，特別是中樞神經(jīng)功能性疾病，比如癲癇，比如發(fā)作性肌張力障礙，都是容易在兒童時(shí)期發(fā)病。發(fā)作性肌張力障礙是最容易出現(xiàn)的情況是：比如一個(gè)十幾歲的男孩子，坐在教室里上課，老師突然提問(wèn)他，他急忙站起來(lái)回答問(wèn)題。這一站不要緊，他手腳抽搐了。不到十秒鐘，又好了。這時(shí)候家長(zhǎng)和老師都會(huì)很緊張，以為孩子是不是得癲癇了？其實(shí)這不叫癲癇，是一種良性的疾病，叫發(fā)作性肌張力障礙，一般對(duì)于小劑量卡馬西平或者奧卡西平都會(huì)有很好的反應(yīng)。孩子的病沒(méi)有小事，一定要找專(zhuān)業(yè)的兒童青少神經(jīng)內(nèi)科專(zhuān)家就診喔！2020年08月16日2752
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。近年來(lái)有學(xué)者建議將本病命名為“節(jié)段性顱頸部肌張力障礙”。平均發(fā)病年齡60歲，男女性別比例約為1∶2。盡管其總體發(fā)病率目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)確切報(bào)道，但近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)其患病人數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)，引起眼科、神經(jīng)內(nèi)外科的高度重視。鑒于此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過(guò)集體討論，提出本共識(shí)，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。一、病因和發(fā)病機(jī)制迄今為止，Meige綜合征確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。目前認(rèn)為心理因素、藥物（抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物、抗組胺藥物等）、創(chuàng)傷及口腔操作或手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)及分型本病通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，部分患者從眼瞼痙攣開(kāi)始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時(shí)可導(dǎo)致構(gòu)音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。Tricks現(xiàn)象是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話(huà)、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時(shí)，臨床癥狀可以明顯緩解。根據(jù)累及部位，本病可分為以下類(lèi)型。1. 眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強(qiáng)直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側(cè)眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側(cè)。2. 眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時(shí)，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動(dòng)，患者呈怪異表情。3. 口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動(dòng)。4. 其他型：在上述3個(gè)類(lèi)型的基礎(chǔ)上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。三、診斷和鑒別診斷（一）診斷1. 主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對(duì)稱(chēng)性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)，可診斷本病。2. 目前尚無(wú)確診本病的特異性檢查。（二）鑒別診斷1. 特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)至10余分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定。不少患者于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽(yáng)性。2. 三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時(shí)也會(huì)出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒(méi)有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。3. 布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時(shí)伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。4. 重癥肌無(wú)力：Meige綜合征與重癥肌無(wú)力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5. 抽動(dòng)穢語(yǔ)（綜合征）：抽動(dòng)一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動(dòng)，如眨眼、鼻子抽動(dòng)、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動(dòng)，如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等。時(shí)常在抽動(dòng)時(shí)不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6. 干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱(chēng)。常見(jiàn)癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對(duì)外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。四、治療方法目前尚無(wú)根本治療方法，臨床以對(duì)癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對(duì)早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對(duì)病程較長(zhǎng)、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級(jí)，循序漸進(jìn)。（一）口服藥物治療口服藥物可用于治療各種類(lèi)型Meige綜合征，對(duì)眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對(duì)口下頜肌張力障礙的療效。藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸類(lèi)藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如苯海索等；（4）安定類(lèi)藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等；（6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動(dòng)劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個(gè)案報(bào)道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對(duì)部分Meige綜合征患者有效。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實(shí)口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類(lèi)的藥物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治療BTX也被稱(chēng)為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過(guò)程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時(shí)阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時(shí)進(jìn)行，也可以在口服藥物療效不滿(mǎn)意時(shí)選用。該方法對(duì)眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對(duì)口下頜肌張力障礙的療效。根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣?zhàn)蠲黠@的部位進(jìn)行注射。注射前標(biāo)注注射點(diǎn)，每點(diǎn)注射劑量為2.5IU，注射點(diǎn)數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開(kāi)始起效，兩周左右藥物效果達(dá)到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3-6個(gè)月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。（三）外科手術(shù)治療1. 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）：DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運(yùn)而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對(duì)于口服和（或）注射藥物療效不滿(mǎn)意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個(gè)有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化等特征。國(guó)際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點(diǎn)，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。2. DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理：DBS術(shù)后患者需要開(kāi)機(jī)（首次程序性控制），隨著對(duì)刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時(shí)間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時(shí)刺激測(cè)試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個(gè)電極觸點(diǎn)作為負(fù)極，臨床較常使用的脈沖寬度為60-120μs，振幅為1.5-4.0V，頻率為60-185Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式?；颊咝枇私獠⒄J(rèn)同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項(xiàng)和隨訪時(shí)間。一般首次程序性控制后癥狀改善會(huì)有波動(dòng)，需要幾次程序性控制，個(gè)體間存在差異。由于對(duì)Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無(wú)獨(dú)立程序性控制能力。為了偏遠(yuǎn)地區(qū)的患者能及時(shí)隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)和遠(yuǎn)程程序性控制的綜合方案對(duì)患者進(jìn)行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。3. DBS的手術(shù)并發(fā)癥：（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等；（2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對(duì)于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長(zhǎng)導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊；（3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺(jué)異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺(jué)、發(fā)音困難、異動(dòng)癥等，通常通過(guò)程序性控制可消除或得到緩解。2020年07月30日1541
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王東副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 肌張力障礙簡(jiǎn)單來(lái)講，就是人體主動(dòng)肌和拮抗肌，因收縮不協(xié)調(diào)，導(dǎo)致肌張力發(fā)生異常。依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，一般分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。在我們固有的思維中，覺(jué)得疾病發(fā)現(xiàn)越早，癥狀可能較輕。然而這個(gè)病癥和其他疾病大有不同，通常情況下，發(fā)病年齡越早，癥狀可能越嚴(yán)重，波及身體其他部位的可能性也越大。發(fā)病年齡越大肌張力障礙越可能保持其局灶性。肌張力障礙的造成因素依據(jù)病因，肌張力障礙分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多因先天性因素所致，具有一定的家族發(fā)病傾向。研究發(fā)現(xiàn)，肌張力障礙可呈常染色體顯性或隱性遺傳，也可以呈X染色體遺傳。而繼發(fā)性，通?？紤]是感染性疾病，或者變性病引起，比如腦炎、肝豆?fàn)詈俗冃缘?。如果之前患有腦血管疾病，或者代謝障礙類(lèi)疾病，就也可能會(huì)導(dǎo)致發(fā)病。肌張力障礙表現(xiàn)癥狀臨床中，肌張力障礙表現(xiàn)癥狀有很多，如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、Meige綜合征、書(shū)寫(xiě)痙攣等。對(duì)于該病的治療有藥物、局部注射A型肉毒毒素以及外科手術(shù)，藥物只能暫時(shí)改善癥狀，長(zhǎng)期療效欠佳。肉毒素對(duì)局限性或節(jié)段性肌張力障礙可能有一定的效果，同時(shí)也存在諸多局限性。對(duì)于藥物治療或A型肉毒毒素?zé)o效的嚴(yán)重患者可考慮外科治療。目前神經(jīng)專(zhuān)家臨床通過(guò)SPN手術(shù)（周?chē)窠?jīng)縮窄術(shù)）、SPR手術(shù)（選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)）、FES-CCA手術(shù)（頸動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)），達(dá)到精準(zhǔn)調(diào)整，療效確切。2020年07月29日1485
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張勇副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 中醫(yī)科 初為人母的新手媽媽們?cè)陴B(yǎng)育寶寶的過(guò)程中總是會(huì)遇到這樣那樣的問(wèn)題。例如兒童健康體檢過(guò)程中時(shí)常會(huì)見(jiàn)到肌張力高的字眼，普通人很難理解什么是肌張力增高。往往通過(guò)網(wǎng)絡(luò)獲取相關(guān)信息，檢索后發(fā)現(xiàn)肌張力高常與腦損傷、腦癱等字眼同時(shí)出現(xiàn)。引得自己憂(yōu)心忡忡、徹夜難眠。在這里，兒童康復(fù)專(zhuān)家張勇博士鄭重告訴大家：肌張力高≠腦損傷、腦癱。肌張力是什么？肌張力增高有什么表現(xiàn)？簡(jiǎn)單的來(lái)講，肌張力指的是肌肉在靜止松弛狀態(tài)下的緊張度。是維持人類(lèi)正常姿勢(shì)，是進(jìn)行坐、站、跑等各項(xiàng)運(yùn)動(dòng)的重要條件。肌張力過(guò)高或過(guò)低都會(huì)對(duì)兒童的運(yùn)動(dòng)能力造成影響。寶寶肌張力增高往往會(huì)表現(xiàn)為：1、1-2月時(shí)俯臥位就能夠抬頭，然而抱起時(shí)頭后仰，經(jīng)常出現(xiàn)不明原因的哭鬧，不容易哄；2、四肢肌肉硬梆梆的，給人一種很壯實(shí)的錯(cuò)覺(jué)；3、給寶寶換尿不濕、穿衣服時(shí)覺(jué)得寶寶不配合，分腿、拉上肢都比較困難；4、6個(gè)月后扶立時(shí)仍有點(diǎn)腳尖，下肢緊繃，雙腿交叉，不能在家長(zhǎng)腿上自由跳躍；5、兩側(cè)肢體活動(dòng)能力不一樣，一側(cè)動(dòng)的多，一側(cè)動(dòng)的少；肌肉一側(cè)硬一側(cè)軟。嬰兒出現(xiàn)肌張力增高一定就有問(wèn)題嗎？首先告訴大家肌張力增高也有生理性與病理性增高的區(qū)別。由于嬰兒期是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，嬰兒在出生后6個(gè)月左右的時(shí)間會(huì)經(jīng)歷兩個(gè)屈曲期以及兩個(gè)伸展期的發(fā)育，在這個(gè)階段可能會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性的肌張力增高。如果孩子的各項(xiàng)發(fā)育指標(biāo)與同齡孩子相比沒(méi)有差異，那么就可以認(rèn)為屬于生理性增高；反之如果孩子5個(gè)月仍沒(méi)有抓物意識(shí)，6個(gè)月還不能抬頭，10個(gè)月仍然存在尖足、不會(huì)坐就要考慮病理性增高。另外還要考慮孩子存在不存在相關(guān)的危險(xiǎn)因素。如果孩子存在早產(chǎn)、低出生體重、重度窒息缺氧、核黃疸、羊水污染、腦外傷、中毒等明確的高危因素，要優(yōu)先考慮肌張力病理性增高。病理性的肌張力增高是有問(wèn)題的。病理性肌張力增高怎么辦？一旦懷疑肌張力增高為病理性的，應(yīng)立即至兒童康復(fù)科或神經(jīng)內(nèi)科就診，由專(zhuān)業(yè)人員進(jìn)行綜合判斷，進(jìn)行相應(yīng)的檢查，如頭顱MR、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估、血生化等。明確診斷后立即進(jìn)行有針對(duì)性的治療。對(duì)病理性增高的患兒應(yīng)盡量做到早發(fā)現(xiàn)，早治療，早康復(fù)，這對(duì)預(yù)后是非常有幫助的。2020年03月13日1842
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肌張力障礙相關(guān)科普號(hào)
王云鵬醫(yī)生的科普號(hào)
王云鵬 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
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趙華醫(yī)生的科普號(hào)
趙華 主治醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
神經(jīng)外科
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楊玉瑤醫(yī)生的科普號(hào)
楊玉瑤 主管技師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
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