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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）是指一種好發(fā)于兒童或青少年的以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見的遺傳性疾病，又稱Segawa病。它是一組由于多巴胺合成途徑的生化缺陷引起的疾病，最常見的形式是由于三磷酸鳥苷環(huán)化水解酶（GTPCH）的缺陷引起的，約占60%~70%的比例。多巴反應(yīng)性肌張力障礙無傳染性，發(fā)病率約為0.0003%-0.0005%。臨床表現(xiàn)多巴反應(yīng)性肌張力障礙大多數(shù)為兒童期起病，多數(shù)患者于十歲前患病，女孩多見，國內(nèi)報道中最大的發(fā)病年齡為33歲。多巴反應(yīng)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)為癥狀的晝夜波動性，本病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)為常染色體顯性遺傳病。初始癥狀通常表現(xiàn)為馬蹄內(nèi)翻足或步態(tài)異常，隨著病情進(jìn)行性家中，可能出現(xiàn)四肢僵硬、運(yùn)動徐緩、面無表情、意向性震顫等，運(yùn)動里程碑發(fā)育遲緩伴肌張力障礙，或運(yùn)動質(zhì)量下降伴運(yùn)動能力水平下降。常見檢查項目腦脊液常規(guī)檢驗(yàn)（CSF）、腦電圖檢查、顱腦CT檢查、血常規(guī)、便常規(guī)、顱腦MRI檢查等。誤診辨別多巴反應(yīng)性肌張力障礙常與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃?、痙攣型截癱等相混淆。要區(qū)分多巴反應(yīng)性肌張力障礙與這幾類疾病，小劑量多巴的反應(yīng)性可能是最重要的鑒別要點(diǎn)。治療和預(yù)后本病緩慢進(jìn)展，未經(jīng)治療最終生活不能自理。一旦明確診斷，給予適量劑量的左旋多巴治療，配合運(yùn)動康復(fù)和姿勢控制管理，大多數(shù)患兒癥狀可以完全消失。少數(shù)早發(fā)性腦病特征的患兒部分有效或效差，且伴有全腦功能下降，治療應(yīng)以各功能區(qū)的發(fā)育促進(jìn)和運(yùn)動康復(fù)為主。飲食調(diào)理通常來說正常飲食就可以，但要注意均衡膳食以及補(bǔ)充營養(yǎng)，選擇高蛋白、富含維生素易消化的食物為主，多吃新鮮的蔬菜水果以及蛋類的食物，養(yǎng)成良好的進(jìn)食習(xí)慣。運(yùn)動障礙者應(yīng)注意控制熱量的攝入，盡量少吃油膩以及肉類食物，尤其是牛肉、羊肉、鴿子肉、狗肉等，少吃辛辣的食物。患者可以多吃含鎂、脂肪酸、維他命E及蛋白酶的食物。2020年12月04日
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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 呃，諸位大家好，今天呢，我們來跟大家談一下，呃，孩子肌張力的問題，首先呢，我們來了解一下，呃，什么是肌張力，肌張力啊，就是我們，呃，肌肉的緊張程度，那肌肉張力增高的話，就會表現(xiàn)為，呃，發(fā)硬，那如果是醫(yī)生檢查的話呢，他就會，呃，感覺啊，在活動孩子肢體的時候出現(xiàn)了阻力，這種情況呢，我們稱之為，呃，肌張力的增高，很多的家長朋友來醫(yī)院。 都會說，呃，說我已經(jīng)診療過了，我的孩子肌張力增高，那我們就來談一談，呃，什么時候來查孩子肌張力增高的表現(xiàn)，呃，家長能夠發(fā)現(xiàn)孩子在四個月之前啊，由于受到反射的影響和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的問題，呃，往往肌張力呃，是要稍稍高一些的，但是也要看高的度，呃，那我們就從四個月加起，呃，四個月以后的孩子啊，如果，呃，你發(fā)現(xiàn)他的肌張力增高，呃，我們先來說說，說一說他的這個背肌的肌張力，那如果說是背肌張，肌張力增高的話呢，呃，這個孩子。 你抱著的時候啊，呃，他容易往后仰啊，容易打挺，呃，覺著這個孩子的頭很有力的去向后頂你的身體啊，在趴著的時候呢，呃，在四個月之前，其實(shí)你會發(fā)現(xiàn)，呃，甚至兩個月的時候，你會發(fā)現(xiàn)孩子在趴著時候抬頭就抬的很好，比一般月齡的孩子抬頭抬的要好，呃，這都是背2020年11月29日1357
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陳世動主管康復(fù)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 很經(jīng)常會有很多的家長朋友們問到什么算什么樣算是肩足，什么樣程度的需要進(jìn)行治療？今天我們來分別為大家介紹一下肩筑的幾大臨床表現(xiàn)。首先我們可以通過觀察仰臥位放松時足部的狀態(tài)，臥位平躺時足部與小腿之間成一條直線，正常足跟是寬厚大而尖足，兒童因足跟缺少重力刺激，通常很小又窄。除靜態(tài)觀察之外，我們還可以進(jìn)行手法檢查，根據(jù)受阻情況進(jìn)行判斷。肩足狀態(tài)就是分別緩慢的，然后活動跟快速的活動，那快速的時候他這個腳它就很明顯。接下來從患兒移動過程中觀察肩足狀態(tài)，行走過程中正常步態(tài)模式為足跟足尖的滾動，而患兒腳尖著地為主，足跟不著地。2020年10月18日1112
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 梅杰綜合征（Meige syndrome，MS）屬于節(jié)段型肌張力障礙的一種，是1910年由法國神經(jīng)病學(xué)家 Henry首先描述的局部肌張力障礙的一種形式，主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下領(lǐng)和頸部的非隨意運(yùn)動為特征，可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)殘疾。 梅杰綜合征定性是錐體外系問題。什么是錐體外系?錐體外系廣義上的錐體外系是指錐體系以外的所有軀體運(yùn)動的傳導(dǎo)通路，包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運(yùn)動、維持體態(tài)姿勢、擔(dān)負(fù)半自動的刻板運(yùn)動和反射性運(yùn)動等。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，通過復(fù)雜的環(huán)路對軀體運(yùn)動進(jìn)行調(diào)節(jié)，確保錐體系進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動。錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動等，在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下，錐體系得以進(jìn)行精細(xì)的隨意運(yùn)動。梅杰綜合征手術(shù)就是將電極植入錐體外系的相應(yīng)位置，電極放置的神經(jīng)核團(tuán)受到不同頻率電刺激時，會對全身的肌肉張力與協(xié)調(diào)作用產(chǎn)生影響。因?yàn)槿说膫€體差異，不同患者刺激神經(jīng)核團(tuán)的電壓、頻率等不同，產(chǎn)生的效果也不盡相同，這就需要反復(fù)調(diào)整刺激頻率，尋找最佳的平衡點(diǎn)，既要將痙攣肌肉的張力降低到接近正常水平，又保證不讓沒有痙攣的肌肉張力過低。對于Meige綜合征患者而言，在不嚴(yán)重影響生活的情況下很難選擇“手術(shù)”治療，用大多數(shù)患者的話來說，畢竟往腦子里放了個東西，還是慎重些好！但是作為治療梅杰綜合征唯一穩(wěn)定且長期有效的治療方法被越來越多的患者認(rèn)可。梅杰綜合征手術(shù)也在全國范圍內(nèi)大量開展起來。2020年08月07日1180
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。近年來有學(xué)者建議將本病命名為“節(jié)段性顱頸部肌張力障礙”。平均發(fā)病年齡60歲，男女性別比例約為1∶2。盡管其總體發(fā)病率目前國內(nèi)外尚無確切報道，但近年來研究發(fā)現(xiàn)其患病人數(shù)呈明顯上升趨勢，引起眼科、神經(jīng)內(nèi)外科的高度重視。鑒于此，中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)分會神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過集體討論，提出本共識，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。一、病因和發(fā)病機(jī)制迄今為止，Meige綜合征確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。目前認(rèn)為心理因素、藥物（抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物、抗組胺藥物等）、創(chuàng)傷及口腔操作或手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)及分型本病通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時可導(dǎo)致構(gòu)音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，睡眠時消失。Tricks現(xiàn)象是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時，臨床癥狀可以明顯緩解。根據(jù)累及部位，本病可分為以下類型。1. 眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強(qiáng)直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側(cè)眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側(cè)。2. 眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。3. 口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。4. 其他型：在上述3個類型的基礎(chǔ)上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。三、診斷和鑒別診斷（一）診斷1. 主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時消失等臨床特點(diǎn)，可診斷本病。2. 目前尚無確診本病的特異性檢查。（二）鑒別診斷1. 特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動時加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽性。2. 三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。3. 布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。4. 重癥肌無力：Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5. 抽動穢語（綜合征）：抽動一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動，如眨眼、鼻子抽動、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動性抽動，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動，如上肢投擲運(yùn)動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動作等。時常在抽動時不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6. 干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。四、治療方法目前尚無根本治療方法，臨床以對癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級，循序漸進(jìn)。（一）口服藥物治療口服藥物可用于治療各種類型Meige綜合征，對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如苯海索等；（4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等；（6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個案報道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對部分Meige綜合征患者有效。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實(shí)口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類的藥物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治療BTX也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時進(jìn)行，也可以在口服藥物療效不滿意時選用。該方法對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣?zhàn)蠲黠@的部位進(jìn)行注射。注射前標(biāo)注注射點(diǎn)，每點(diǎn)注射劑量為2.5IU，注射點(diǎn)數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開始起效，兩周左右藥物效果達(dá)到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3-6個月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。（三）外科手術(shù)治療1. 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）：DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運(yùn)而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對于口服和（或）注射藥物療效不滿意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征。國際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點(diǎn)，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。2. DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理：DBS術(shù)后患者需要開機(jī)（首次程序性控制），隨著對刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時刺激測試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個電極觸點(diǎn)作為負(fù)極，臨床較常使用的脈沖寬度為60-120μs，振幅為1.5-4.0V，頻率為60-185Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式?；颊咝枇私獠⒄J(rèn)同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項和隨訪時間。一般首次程序性控制后癥狀改善會有波動，需要幾次程序性控制，個體間存在差異。由于對Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無獨(dú)立程序性控制能力。為了偏遠(yuǎn)地區(qū)的患者能及時隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺和遠(yuǎn)程程序性控制的綜合方案對患者進(jìn)行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。3. DBS的手術(shù)并發(fā)癥：（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等；（2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊；（3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動癥等，通常通過程序性控制可消除或得到緩解。2020年07月30日1543
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王東副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 通常人在發(fā)生腦出血后，會導(dǎo)致神經(jīng)功能受損，干擾人體功能情況，從而引發(fā)一系列問題，肌張力過高就是臨床中比較多見的一種情況，那么，腦出血肌張力高的表現(xiàn)和危害有哪些?肌張力高的表現(xiàn)肌張力及肌緊張度由錐體系與錐體外系共同調(diào)節(jié)，當(dāng)發(fā)生腦出血，尤其是自發(fā)性腦出血時，會導(dǎo)致錐體系或錐體外系受損，便會引起肌張力高。肌張力高會對患者的運(yùn)動功能造成影響，常見的有剪刀步、雙下肢屈曲、肘關(guān)節(jié)屈曲、前臂旋前、腳跟不著地、拇指內(nèi)扣、足內(nèi)翻等肌張力高和危害肌張力過高會引發(fā)很多問題，比如影響肢體的隨意運(yùn)動，一般患者在得病后肌張力增高，尤其是需要接受康復(fù)訓(xùn)練的患者，會影響后面恢復(fù)情況和進(jìn)程;引起患肢疼痛，疼痛嚴(yán)重的時候會影響患者睡眠質(zhì)量，甚至正常生活和工作;肌張力高還會引起患者肢體關(guān)節(jié)攣縮變形，情況嚴(yán)重病人，在生活自理方面面臨很大困難。肌張力的治療一般而言，肌張力增高通常不會自己降低，這個時候就需要采取一些措施將數(shù)值調(diào)整至正常范圍內(nèi)。很多患者一開始通過康復(fù)訓(xùn)練的方式來幫助降低肌張力的情況，短期內(nèi)可能有一定效果，但從長遠(yuǎn)角度講，時間漫長，效果欠佳。實(shí)際上，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)如此發(fā)達(dá)，通過外科手術(shù)干預(yù)的方式，可以達(dá)到全面調(diào)整肌張力的作用，且可以長期、穩(wěn)定地改善患者肌肉痙攣的痛苦。2020年07月29日2338
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 通常老年期起病，平均年齡約60歲，男女比例為1：(2-3)，發(fā)病有前單眼或雙眼刺激感或不舒服感，羞明及眨眼頻度增加，眼干，以后發(fā)展為眼瞼痙攣。76%—80%的病例以雙側(cè)眼瞼痙攣起病，部分病例以一側(cè)眼瞼痙攣起病，眼瞼痙攣伴眼裂變小，影響讀書、行走、甚至視物，精神緊張、強(qiáng)光照射、疲勞、咀嚼、閱讀或注視時加重，講話、步行、精神集中、觸摸下巴及壓迫頦下部位可減輕癥狀，吹口琴、唱歌、打哈欠、進(jìn)食和彈琴等可明顯改善癥狀，睡眠時消失。 面部肌張力障礙表現(xiàn)面、下頦、舌肌反復(fù)非節(jié)律性強(qiáng)直性痙攣，口角抽動、張口噘嘴，縮唇齜牙等異常下頦運(yùn)動，嚴(yán)重者損壞牙齒，甚至下頜關(guān)節(jié)脫臼、撕裂牙齦及下唇咬傷等，痙攣發(fā)作時可伴發(fā)音障礙。 梅杰綜合征的臨床表現(xiàn)主要以雙眼瞼痙攣、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動為主要特征。根據(jù)受累部位不同，臨床表現(xiàn)各異： 眼瞼受累：輕者可表現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結(jié)膜炎”、“干眼癥”;稍重者出現(xiàn)發(fā)作性閉目、睜眼困難，嚴(yán)重時可造成功能性失明。 口-下頜受累：表現(xiàn)為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。 頸部肌肉受累：表現(xiàn)為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴(yán)重者難以維持正常頭位。 舌肌受累：表現(xiàn)為舌后縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發(fā)緊、僵硬。 咽部受累：可出現(xiàn)咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難。 額肌受累：出現(xiàn)額頭發(fā)緊、皺眉。 手足和肢體受累：出現(xiàn)姿勢性震顫、書寫痙攣、足內(nèi)翻、不自主抽動。 胸腹部受累：可出現(xiàn)局部不自主抽動，伴發(fā)胸悶、憋氣。本病是肌張力障礙，受累肌群陣發(fā)性強(qiáng)直收縮，呈數(shù)秒至數(shù)分鐘痙攣，然后向其它部位擴(kuò)展?？赡芘c大腦基底核功能性或器質(zhì)性障礙有關(guān)。2020年07月28日1136
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 Meige綜合征早期癥狀不典型時，應(yīng)與干眼癥相鑒別。 本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動癥、口舌運(yùn)動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關(guān)節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別。武警特色醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科孫洪濤1、特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動時加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽性。2、三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。3、布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。4、重癥肌無力：Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5、抽動穢語（綜合征）：抽動一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動，如眨眼、鼻子抽動、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動性抽動，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動，如上肢投擲運(yùn)動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動作等。時常在抽動時不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6、干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。2020年07月28日1317
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馮金彩主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 兒童康復(fù)中心 大家好，今天我給大家分享一下流口水問題的處理。 流口水，有很多原因比較常見的有口腔的感覺異常吞咽的問題，雙唇閉合不好認(rèn)知注意力的問題，以口呼吸。 頭部的控制問題。 不正常的肌張力等等。 比較常見的雙唇的閉合不好。 我們有哪些處理方法呢。 第一，吃飯的時候可以訓(xùn)練兒童名下湯池里食物的能力，第二，如果不會使用杯子喝水，那我們可以使用鴨嘴杯代替奶瓶，讓幼兒練習(xí)雙唇包住鴨嘴杯的杯口，有利于練習(xí)雙唇的閉合第三。 如果雙唇能夠抿下食物雙唇也會包住杯緣，那我們可以訓(xùn)練使用吸管。 第四，如果會使用吸管，可以將飲料變得濃稠，用吸管來吸以增加雙唇的閉合力量。 第五。 可以通過用吸管吸紙片的游戲來增加雙唇的閉合。 第六。 貼扎技術(shù)也可以很好的提高孩子唇部的注意力。 以上就是我給大家分享的一些治療方法，謝謝大家。2020年05月17日1280
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