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冼文彪副主任醫(yī)師 中山一院 神經(jīng)科 帕金森病有些患者會(huì)出現(xiàn)足部的肌肉痙攣，出現(xiàn)下肢抓地，或者腳趾外翻。如果出現(xiàn)這種情況，可能是合并了肌張力障礙。 什么是肌張力障礙？肌張力障礙是指主動(dòng)肌和拮抗肌的不自主運(yùn)動(dòng)所造成的重復(fù)動(dòng)作和姿勢異常。 肌張力障礙和帕金森病是不同的疾病，在帕金森病患者中有30%在整個(gè)疾病的過程中會(huì)出現(xiàn)肌張力障礙。而且是越是發(fā)病早的帕金森病患者，發(fā)生肌張力障礙的比例越高。肌張力障礙病因可能是帕金森病本身所致，也可能是藥物或DBS治療的副作用所致。 帕金森病中肌張力障礙累及部位面部出現(xiàn)的概率10%，頸部10%，手部要高一些，17.5%，軀干7.5%，足部可以達(dá)到30%。肌張力障礙在帕金森病患者中可以累積身體的從頭到腳，但是足部的比例最高。表現(xiàn)有肌張力障礙患者中女性較多、發(fā)病年齡較輕、病程較長；嚴(yán)重者可致受累肢體關(guān)節(jié)攣縮。 一、眼瞼痙攣眼輪肌持續(xù)不自主收縮導(dǎo)致眼瞼痙攣性閉合。持續(xù)痙攣時(shí)間可長可短，痙攣的表現(xiàn)為非意志性強(qiáng)烈閉眼的不斷重復(fù)。 二、Meige（梅杰）綜合征(1)眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動(dòng)或不自主眨眼。 (2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時(shí)，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動(dòng)，患者呈怪異表情。 (3)口下頜張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動(dòng)。 三、足部肌張力障礙大腳趾伸展或屈曲，可伴有疼痛。常在清晨或者藥效消失時(shí)出現(xiàn)。 四、脊柱前傾或側(cè)彎頸部明顯屈曲大于45度，坐位或站立位時(shí)不能抬頭抵抗能力。 不能直立，站立或坐位時(shí)不能抬頭抵抗重力。 頸項(xiàng)前屈“垂頭”頸后仰，軀體側(cè)彎，最初坐在椅子上身體側(cè)彎，病情進(jìn)展出現(xiàn)疼痛，影響呼吸，姿勢不穩(wěn)跌倒。 脊柱中度到嚴(yán)重側(cè)凸。 駝背樣軀干前屈在PD常見，但具體發(fā)生率不明確，表現(xiàn)為明顯的、軀干固定屈曲狀，但在側(cè)臥位時(shí)此姿勢消失。 帕金森病中的肌張力障礙的治療1.調(diào)整帕金森病藥物帕金森患者治療相關(guān)的肌張力障礙主要由多巴制劑引起，長期服用左旋多巴會(huì)在頻率和程度上加重患者肌張力障礙癥狀。“關(guān)期”肌張力障礙主要發(fā)生于左旋多巴服藥后的耗竭期、常為痛性；而晨早肌張力障礙似更易發(fā)生于長期大劑量服藥者；“關(guān)期”肌張力障礙最常見部位為足部。 對晨起下肢肌張力障礙的處理方法為：睡前加用復(fù)方左旋多巴控釋片（息寧）或長效多巴胺受體激動(dòng)劑（森福羅緩釋片、力備或優(yōu)普洛貼劑），或在起床前服用美多芭片劑或水溶劑。 2.加用改善肌張力藥物嚴(yán)重的肌張力障礙可加用巴氯芬、安坦或氯硝安定治療。巴氯芬可改善肌張力障礙，但大劑量使用會(huì)有全身乏力感。安坦既可以改善帕金森病癥狀，也可以改善肌張力障礙，但大劑量使用會(huì)有口干，視朦等副作用，65歲以上老年人慎用。氯硝安定則有白天嗜睡副作用。 3.肉毒毒素的注射治療當(dāng)調(diào)整藥物不能改善癥狀時(shí)，應(yīng)用肉毒毒素的注射治療則能很好地改善這種癥狀。但在不同類型中的作用效果不同，如對帕金森患者痛性足部肌張力障礙、喉部肌張力障礙、頸部肌張力障礙、上肢肌張力障礙、多種疾患的眼瞼肌痙攣等效果較好，而對多系統(tǒng)萎縮患者軀干前傾效果并不明顯。 4.手術(shù)治療腦外科立體定向手術(shù)治療包括神經(jīng)核團(tuán)定向毀損或刺激。蒼白球切開術(shù)可改善包括原發(fā)性和繼發(fā)性的各種肌張力障礙，以及帕金森綜合征及其藥物誘發(fā)性肌張力障礙（由于不可逆及從長遠(yuǎn)考慮，不推薦損毀術(shù)）。相應(yīng)蒼白球或丘腦底核的DBS也有相似或更好的效果，DBS由于創(chuàng)傷性小，可以調(diào)整參數(shù)改善癥狀，逐漸替代毀損術(shù)，成為主流的手術(shù)方式。2019年08月09日
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貢京京副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第二醫(yī)學(xué)中心 醫(yī)學(xué)心理科 對部分患者來說，長期服用抗精神病藥物，尤其是第一代抗精神病藥（又被稱為經(jīng)典抗精神病藥，如氟哌啶醇、奮乃靜等）后可能引起多種不良反應(yīng)，其中對神經(jīng)系統(tǒng)的不良反應(yīng)包括急性肌張力障礙、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（TD）、遲發(fā)性肌張力障礙、帕金森綜合征、靜坐不能、惡性綜合征（NMS）等，首先讓我們一起來認(rèn)識(shí)一下前三個(gè)障礙：急性肌張力障礙：常出現(xiàn)于高效價(jià)第一代精神病藥物使用后的第一周，40歲以下男性患者風(fēng)險(xiǎn)較高，常引起頸部、面部、口舌、背等部位的肌肉發(fā)生急性肌強(qiáng)直和震顫，嚴(yán)重時(shí)甚至可引起關(guān)節(jié)脫臼、喉部痙攣而阻塞氣道，偶爾也會(huì)引起吞咽困難?？鼓憠A能藥物（如苯扎托品注射液2mg）可用于肌張力障礙的快速緩解，如果效果不佳，可試用苯二氮卓類藥物（如勞拉西泮注射液 1mg），根據(jù)患者的病情可以多次用藥控制。遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙：長期服用第一代精神病藥物的50歲以上的女性更容易發(fā)生，表現(xiàn)為面部、頸部、口舌、四肢末端、軀干等部位的肌肉組織發(fā)生不自主的運(yùn)動(dòng)，例如早期可出現(xiàn)咀嚼、伸舌、鼓舌（舌頭推動(dòng)面頰或嘴唇）、咂咬嘴唇、做鬼臉等動(dòng)作，還可有像舞蹈一樣的不自主的肢體動(dòng)作。遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙也可出現(xiàn)在停用或減藥期間（停藥或減藥過快），這時(shí)需要緩慢減藥，必要時(shí)還要恢復(fù)一定劑量的藥物，再試行緩慢減藥；使用第一代藥物的患者要換用第二代精神病藥（奧氮平、利培酮、喹硫平等）。對于有癡呆、嚴(yán)重腦外傷、精神發(fā)育遲緩、高齡患者慎用精神病藥物，尤其是避免使用第一代抗精神病藥。可以試用維生素E、鹽酸異丙嗪或銀杏葉提取物片等，但缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)；最好避免使用抗膽堿藥物（如鹽酸苯海索等）。遲發(fā)性肌張力障礙：主要表現(xiàn)為身體不同部位的肌強(qiáng)直和震顫，但發(fā)作時(shí)間相對延遲，多出現(xiàn)于長期服用藥物后，癥狀與遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙多有重疊，治療效果不佳，最好以預(yù)防為主。2019年08月02日5691
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姜曉峰主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過集體討論，提出《我國Meige綜合征診斷和治療專家共識(shí)（2018年）》，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。 Meige綜合征的診斷 1、主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)，可診斷本病。 2、目前尚無確診本病的特異性檢查。 Meige綜合征的鑒別診斷 1特發(fā)性面肌痙攣 面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽性。 2三叉神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時(shí)也會(huì)出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。 3布魯熱綜合征 布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時(shí)伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。 4重癥肌無力 Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。 5抽動(dòng)穢語（綜合征） 抽動(dòng)一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動(dòng)，如眨眼、鼻子抽動(dòng)、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動(dòng)，如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等。時(shí)常在抽動(dòng)時(shí)不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。 6干眼 指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。 Meige綜合征的治療 目前尚無根本治療方法，臨床以對癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級(jí)，循序漸進(jìn)。 1口服藥物治療 口服藥物可用于治療各種類型Meige綜合征，對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。 藥物包括： （1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等； （2）γ氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等； （3）抗膽堿能藥，如苯海索等； （4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等； （5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等； （6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動(dòng)劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個(gè)案報(bào)道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對部分Meige綜合征患者有效。 由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實(shí)口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類的藥物。 2A型BTX（BTX-A）局部注射治療 BTX也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時(shí)阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時(shí)進(jìn)行，也可以在口服藥物療效不滿意時(shí)選用。該方法對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。 根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣?zhàn)蠲黠@的部位進(jìn)行注射。注射前標(biāo)注注射點(diǎn)，每點(diǎn)注射劑量為2.5 IU，注射點(diǎn)數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開始起效，兩周左右藥物效果達(dá)到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3~6個(gè)月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。 3外科手術(shù)治療 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS） DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運(yùn)而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對于口服和（或）注射藥物療效不滿意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個(gè)有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化等特征[16,17]。國際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點(diǎn)，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。 DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理 DBS術(shù)后患者需要開機(jī)（首次程序性控制），隨著對刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時(shí)間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時(shí)刺激測試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個(gè)電極觸點(diǎn)作為負(fù)極，臨床較常使用的脈沖寬度為60~120 ?s，振幅為1.5~4.0 V，頻率為60~185 Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式。 患者需了解并認(rèn)同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項(xiàng)和隨訪時(shí)間。一般首次程序性控制后癥狀改善會(huì)有波動(dòng)，需要幾次程序性控制，個(gè)體間存在差異。由于對Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無獨(dú)立程序性控制能力。為了偏遠(yuǎn)地區(qū)的患者能及時(shí)隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)和遠(yuǎn)程程序性控制的綜合方案對患者進(jìn)行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。 DBS的手術(shù)并發(fā)癥 （1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等； （2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊； （3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動(dòng)癥等，通常通過程序性控制可消除或得到緩解。2019年06月20日2261
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陳國強(qiáng)主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰綜合征藥物效果不大手術(shù)可改善癥狀。有一些梅杰綜合征患者癥狀剛開始感覺眼干，后來眼睛睜開困難，慢慢的嘴巴和舌頭不自主運(yùn)動(dòng)，上下牙齒不自覺碰撞。有時(shí)感覺呼吸困難，有時(shí)候需要張開嘴呼吸，出氣困難，有時(shí)會(huì)影響心臟不舒服。腳趾頭要勾起來走路，咀嚼困難有時(shí)嘴巴會(huì)漏掉食物，嘴巴、舌頭、牙齦感覺有怪味。更嚴(yán)重影響睡眠，白天睡不著，晚上很難入睡，嘴巴動(dòng)也影響睡眠，靠服安眠藥睡覺。去醫(yī)院多次打肉毒素，眼睛有效，但嘴巴沒有效，后期眼睛打肉毒素也沒了效果。如何患者確診為梅杰綜合征，建議采用腦深電刺激術(shù)（DBS）。如果檢查評估患者身體狀況達(dá)到手術(shù)要求，可以安排手術(shù)治療。腦深部電刺激術(shù)（DBS），俗稱“腦起搏器”手術(shù)，這是一種神經(jīng)調(diào)控手術(shù)，原理是通過植入大腦中的電極，發(fā)放高頻電刺激到控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)，如蒼白球內(nèi)側(cè)部 （GPi）、丘腦底核（STN）等，電刺激信號(hào)干擾異常神經(jīng)電活動(dòng)，將運(yùn)動(dòng)控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對正常的功能狀態(tài)，從而達(dá)到減輕患者運(yùn)動(dòng)障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。是目前國際上最新的治療梅杰綜合征、帕金森等腦神經(jīng)退變性疾病的有效方法。2019年05月20日1345
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廉民學(xué)主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 讓利早期的改變，如何發(fā)現(xiàn)家長來說不是專業(yè)人士，那怎么來分辨孩子的幾率高還是不高呢，這個(gè)要分期呢，如果在孩子一歲以前可能孩子都會(huì)配合，所以這時(shí)候可以通過日?；顒?dòng)，比如說給孩子穿衣服費(fèi)勁不壓帶紙尿褲啊，分腿是不是費(fèi)勁啊，或者一歲以后啊，孩子可能運(yùn)動(dòng)能力提高了還會(huì)不會(huì)自己走啊，或者領(lǐng)著走路的時(shí)候，哎，是不是踮著腳尖走啊，胳膊腿是不是。 你就僵硬啊啊，通過這些來分辨。 當(dāng)然是建議如果有這個(gè)嗯，高齡產(chǎn)婦啊或者出生時(shí)候不順利的啊，這部分家長如果孩子出現(xiàn)早期的感覺到穿衣服呀，或者日?；顒?dòng)啊。 有些費(fèi)勁或者是行走了。 走路的呃，年齡啊，偏晚，這時(shí)候就要到趕緊到醫(yī)院去。 啊，讓醫(yī)生來判斷一下是不是肌張力障礙，是不是***。2019年05月17日4369
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尹豐主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 1 出現(xiàn)哪些癥狀時(shí)，我們就懷疑是肌張力障礙了呢？肌張力障礙是一種具有特殊表現(xiàn)形式的不自主運(yùn)動(dòng)，多以異常的表情姿勢和不自主的變換動(dòng)作而引人注目，包括眼肌痙攣、身體扭曲、斜頸、腕關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)起病，慢慢累及全身。肌張力障礙的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變：運(yùn)動(dòng)受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范圍和異常收縮的強(qiáng)弱變化不同，導(dǎo)致患者臨床表現(xiàn)有極大差異，如眼瞼痙攣、痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣、Meige綜合征、手足徐動(dòng)癥、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、全身性扭轉(zhuǎn)痙攣等。肌張力障礙的病程常為進(jìn)展、波動(dòng)性，同一例患者在病程的不同階段可能有不同的臨床表現(xiàn)，一天當(dāng)中患者的狀態(tài)亦可因睡眠好壞、緊張與否、姿勢運(yùn)動(dòng)(感覺詭計(jì))而不同，給醫(yī)生及患者的認(rèn)知、臨床診斷造成一定的困難。但某些特征性表現(xiàn)有助于肌張力障礙的診斷：(1)．肌張力障礙時(shí)不自主運(yùn)動(dòng)的速度可快可慢，可以不規(guī)則或有節(jié)律，但在收縮的頂峰狀態(tài)有短時(shí)持續(xù)，呈現(xiàn)為一種奇異動(dòng)作或特殊姿勢。(2)．不自主動(dòng)作易累及頭頸部肌肉，軀干肌，肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌等。(3)．發(fā)作間歇時(shí)間不定，但異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。(4)．不自主動(dòng)作在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，在休息睡眠時(shí)減輕或消失，可呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，晚期癥狀持續(xù)，受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。(5)．病程早期可因某種感覺刺激而使癥狀意外改善被稱為“感覺詭計(jì)”。例如痙攣性斜頸患者觸摸下頜或輕托頭部，可使扭曲的頭位恢復(fù)正常。有時(shí)隨意運(yùn)動(dòng)也可能抑制肌張力障礙，一般出現(xiàn)于面部和口-下頜部，例如唱歌或咀嚼可以減輕眼瞼痙攣，被認(rèn)為是感覺詭計(jì)的一種形式。隨著病情進(jìn)展，癥狀逐漸趨于恒定，甚至形成固定的痙攣畸形，感覺詭計(jì)消失。(6)．癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。2、先天性斜頸和痙攣性斜頸有類似的癥狀，如何區(qū)分呢？所謂先天性斜頸，系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者，稱之為肌源性斜頸；因骨骼發(fā)育畸形所致者，稱之為骨源性斜頸。后者十分罕見，先天性斜頸是指新生兒一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮，導(dǎo)致頭和頜的不對稱畸形，頭傾向患側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)，頭項(xiàng)活動(dòng)不利的一組病證。本病診斷比較容易，小兒出生后數(shù)日至滿月后在頸部見到能觸摸到，在胸鎖乳突肌上部、中部或下部肌性腫塊，伴頭頸傾斜畸形，即可確診。痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜為特征的錐體外系器質(zhì)性疾患。常發(fā)生于30~50歲的成人。臨床表現(xiàn)起病緩慢，表現(xiàn)為頸部肌肉不自主收縮，導(dǎo)致頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向另一側(cè)屈曲，可因情緒激動(dòng)而加重。病情多變，從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度。本病可持續(xù)終身，可導(dǎo)致限制性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢畸形。病程通常進(jìn)展緩慢，1～5年后呈停滯狀態(tài)。部分患者（約5%）發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈，通常為年輕發(fā)病，病情較輕的患者。3、除了先天性斜頸外，肌張力障礙還要與哪些疾病進(jìn)行區(qū)分呢？肌張力障礙還要與以下一些疾病進(jìn)行區(qū)分：1)．精神心理障礙引起的肌張力障礙：特點(diǎn)為常與感覺不適同時(shí)出現(xiàn)，固定姿勢，沒有感覺詭計(jì)效用，無人觀察時(shí)好轉(zhuǎn)，心理治療、自我放松及明確疾病性質(zhì)后可好轉(zhuǎn)甚至痊愈。2)．器質(zhì)性假性肌張力障礙：眼部感染、干眼癥和眼瞼下垂應(yīng)與眼瞼痙攣鑒別；牙關(guān)緊閉或頓下頜關(guān)節(jié)病變應(yīng)與口下頜肌張力障礙鑒別；頸椎骨關(guān)節(jié)畸形，外傷、疼痛或眩暈所致強(qiáng)迫頭位、先天性頸肌力量不對稱等應(yīng)與痙攣性斜頸鑒別。2019年04月22日1984
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 梅杰綜合征（Meige綜合征）和面肌痙攣的臨床表現(xiàn)有許多相似之處，導(dǎo)致許多醫(yī)生和患者診斷不清，從而給治療帶來困惑，在臨床上兩者有一些相似的共同點(diǎn)：這兩種病都表現(xiàn)有不自主地頻繁眨眼、面部肌肉抽動(dòng)。兩者的區(qū)別點(diǎn)：面肌痙攣通常是單側(cè)眼瞼跳動(dòng)或抽動(dòng)，頻繁眨眼，同時(shí)伴有同側(cè)嘴角、面部或頸部肌肉的不自主抽動(dòng)，抽動(dòng)呈陣發(fā)性發(fā)作且不規(guī)則；該癥狀受情緒影響較大，疲倦、精神緊張或情緒激動(dòng)時(shí)抽動(dòng)更加頻繁。通常情況下，面肌痙攣僅限于一側(cè)顏面部，因而又稱為半面痙攣。而梅杰（Meige）綜合征則多數(shù)以雙側(cè)眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，患者早期出現(xiàn)眼干、眼癢，頻繁眨眼，隨著病程的進(jìn)展出現(xiàn)睜眼困難。一般來說梅杰綜合征出現(xiàn)的眼瞼痙攣沒有明顯間歇期，眼瞼下垂和眼瞼無力也很多見。常常被誤診為“干眼癥”、“重癥肌無力”。也有少部分患者先由單眼起病，漸及波及雙眼。雙側(cè)眼部癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)會(huì)加重。隨病情的發(fā)展，抽動(dòng)的癥狀開始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口下頜肌肉對稱性、不規(guī)則多動(dòng)收縮，表現(xiàn)為撅嘴、縮唇、咬腮、挫牙、伸縮舌、扭舌等，下頜肌緊張還可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時(shí)可有痙攣性發(fā)音障礙、吞咽困難和呼吸困難。梅杰綜合征有一個(gè)特征性的臨床現(xiàn)象就是患者在打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時(shí)可見癥狀戲劇性減輕或消失，稱為“Tricks ”現(xiàn)象。2016年03月10日4555
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