-
王麗副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 門診和網(wǎng)上有很多梅杰綜合征的患者咨詢我應(yīng)該如何治療？什么階段可以注射肉毒素？肉毒素治療有什么適應(yīng)癥、副作用及注射后的注意事項？今天針對患者們比較關(guān)心的話題，和大家分享一下。1.肉毒素治療梅杰綜合征的原理：肉毒素（botulinumtoxin, BTX）是肉毒桿菌在繁殖過程中產(chǎn)生的一種外毒素，其神經(jīng)毒素的輕鏈為鋅肽鏈內(nèi)切酶，可作用于神經(jīng)肌肉接頭處不同的底物，高度選擇地抑制突觸前膜乙酰膽堿的釋放，使靶肌肉松弛。肉毒素是梅杰綜合征治療的一線選擇（首選）。2.什么樣的患者適合肉毒素治療呢？眼瞼痙攣型、口下頜肌張力障礙型或混合型梅杰綜合征患者，需排除重癥肌無力及肉毒毒素過敏等情況。3.注射后的常見表現(xiàn)：一般在3-10天內(nèi)起效，1-2個月時效果最佳，療效可維持3-6月。4.副作用：肉毒素注射治療經(jīng)多年的臨床應(yīng)用已證實有較高的安全性，但因患者健康狀況、個體差異及某些不可預(yù)測的因素，可能有如下副作用或并發(fā)癥：（1）局部出血；（2）局部感染；（3）影響局部及周圍肌肉，引起例如眼瞼下垂、視物模糊、流淚、面部表情僵硬，嘴角下垂、流涎、食物滯留、吞咽困難等局部肌肉無力癥狀，此副作用一般可逆，即隨著藥物代謝掉，無力癥狀恢復(fù)；（4）部分患者治療無效；（5）極少數(shù)患者有過敏反應(yīng)或誘發(fā)其它肌肉無力；（6）其它少見及難以預(yù)測的副作用。5.注射后注意事項：注射后6小時內(nèi)不要揉注射區(qū)，以免彌散到其他肌肉。24小時內(nèi)不要洗臉。不要服用氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素、妥布霉素、奈替米星和卡那霉素等），避免在注射后24小時內(nèi)飲酒。生活規(guī)律，避免寒冷刺激，保持情緒穩(wěn)定及良好的睡眠質(zhì)量。6.治療周期：該治療為對癥藥物治療，間隔3-6 個月需再次注射治療。2020年04月19日
3276
1
2
-
王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 DBS即腦深部電刺激手術(shù)，現(xiàn)如今，它已被公認為手術(shù)治療運動障礙性疾?。ㄈ缗两鹕?、肌張力障礙）的主要手段。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院帕金森病關(guān)愛中心自2011年成立以來，團隊在不斷的探索創(chuàng)新，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，同時擴大DBS手術(shù)適應(yīng)癥，將原來的帕金森病，擴展到特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等功能性障礙等疾病，服務(wù)于更多的患者及家庭。腦深部電刺激（DBS）神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在眾多功能神經(jīng)外科疾病治療中凸顯了創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)可逆等優(yōu)點,已經(jīng)被越來越多的醫(yī)生和患者所接受。西北帕金森病關(guān)愛中心被評為中國神經(jīng)調(diào)控聯(lián)盟理事單位將有助于推動我院在國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控領(lǐng)域的發(fā)展。腦起搏器在肌張力障礙臨床應(yīng)用 肌張力障礙（Dystonia）是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)，繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾病（如肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物）。 肌張力障礙大多表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復(fù)的扭動而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復(fù)持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復(fù)不自主地扭動脖子而導(dǎo)致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉(zhuǎn)（扭轉(zhuǎn)痙攣）等等，有些患者還可能出現(xiàn)言語費力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。 異常的肢體扭動和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會逐漸出現(xiàn)日常運動能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以遇到這些情況要及時就醫(yī)。 治療肌張力障礙的方案并不是固定的，主要是根據(jù)患者的病情特點決定治療方案：藥物治療，以及注射A型肉毒毒素是最常見的方法。但必要的情況下，也可以考慮手術(shù)治療肌張力障礙。腦深部電刺激治療 腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科主要干預(yù)方法，對于肌張力障礙的治療會有比較理想的作用，可以有效的改善患者的癥狀，其優(yōu)點包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進行調(diào)節(jié)，并且安全性相對較好。 目前，DBS治療肌張力障礙尤其是全身性肌張力障礙及頸部肌張力障礙的療效已被廣泛認可。總體上，原發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)良好，而繼發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)相對較差。臨床研究證實，DBS是治療藥物難治性肌張力障礙的有效方法，在緩解運動癥狀的同時，功能評分以及日常生活能力評分均得到了明顯改善。DBS術(shù)后程控需了解1、腦起搏器術(shù)后三周開機2、術(shù)后根據(jù)患者癥狀調(diào)整合適的參數(shù)可達到：最佳的癥狀控制、最低的副作用、最長的電池使用壽命；3、術(shù)后長期隨訪術(shù)后程控需要注意的內(nèi)容DBS術(shù)后改善1、帕金森病患者：當(dāng)腦起搏器開機后，大部分患者當(dāng)天就可以感受到癥狀改善，但也有些患者在數(shù)周~數(shù)月后，才逐漸感受到癥狀改善。改善時間的快慢不能直接反映腦起搏器療效的優(yōu)劣。2、腦起搏器可以改善疾病的癥狀，它不會治愈或阻止疾病的進展。一段時間后，癥狀可能會有所加重，需要及時聯(lián)系醫(yī)生，接受程控來調(diào)整參數(shù)。腦起搏器只能改善術(shù)前藥物能改善的癥狀，對肢體的癥狀（震顫、僵直、運動遲緩）可能會比中軸癥狀（步態(tài)困難、構(gòu)音含糊等）效果好，患者需要有一個合理的期望值，配合醫(yī)生的治療以達到最佳的效果。3、對于特發(fā)性震顫，肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等）患者，開機后需持續(xù)刺激或數(shù)月后才能達到最佳效果。2020年04月07日1421
0
0
-
陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 DBS即腦深部電刺激手術(shù)，現(xiàn)如今，它已被公認為手術(shù)治療運動障礙性疾病（如帕金森、肌張力障礙）的主要手段。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院帕金森病關(guān)愛中心自2011年成立以來，團隊在不斷的探索創(chuàng)新，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，同時擴大DBS手術(shù)適應(yīng)癥，將原來的帕金森病，擴展到特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等功能性障礙等疾病，服務(wù)于更多的患者及家庭。腦深部電刺激（DBS）神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在眾多功能神經(jīng)外科疾病治療中凸顯了創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)可逆等優(yōu)點,已經(jīng)被越來越多的醫(yī)生和患者所接受。西北帕金森病關(guān)愛中心被評為中國神經(jīng)調(diào)控聯(lián)盟理事單位將有助于推動我院在國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控領(lǐng)域的發(fā)展。腦起搏器在肌張力障礙臨床應(yīng)用肌張力障礙（Dystonia）是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)，繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾?。ㄈ绺味?fàn)詈俗冃裕嗤㈩D舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物）。肌張力障礙大多表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復(fù)的扭動而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復(fù)持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復(fù)不自主地扭動脖子而導(dǎo)致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉(zhuǎn)（扭轉(zhuǎn)痙攣）等等，有些患者還可能出現(xiàn)言語費力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。異常的肢體扭動和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會逐漸出現(xiàn)日常運動能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以遇到這些情況要及時就醫(yī)。治療肌張力障礙的方案并不是固定的，主要是根據(jù)患者的病情特點決定治療方案：藥物治療，以及注射A型肉毒毒素是最常見的方法。但必要的情況下，也可以考慮手術(shù)治療肌張力障礙。腦深部電刺激治療腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科主要干預(yù)方法，對于肌張力障礙的治療會有比較理想的作用，可以有效的改善患者的癥狀，其優(yōu)點包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進行調(diào)節(jié)，并且安全性相對較好。目前，DBS治療肌張力障礙尤其是全身性肌張力障礙及頸部肌張力障礙的療效已被廣泛認可。總體上，原發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)良好，而繼發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)相對較差。臨床研究證實，DBS是治療藥物難治性肌張力障礙的有效方法，在緩解運動癥狀的同時，功能評分以及日常生活能力評分均得到了明顯改善。DBS術(shù)后程控需了解1、腦起搏器術(shù)后三周開機2、術(shù)后根據(jù)患者癥狀調(diào)整合適的參數(shù)可達到：最佳的癥狀控制、最低的副作用、最長的電池使用壽命；3、術(shù)后長期隨訪術(shù)后程控需要注意的內(nèi)容DBS術(shù)后改善1、帕金森病患者：當(dāng)腦起搏器開機后，大部分患者當(dāng)天就可以感受到癥狀改善，但也有些患者在數(shù)周~數(shù)月后，才逐漸感受到癥狀改善。改善時間的快慢不能直接反映腦起搏器療效的優(yōu)劣。2、腦起搏器可以改善疾病的癥狀，它不會治愈或阻止疾病的進展。一段時間后，癥狀可能會有所加重，需要及時聯(lián)系醫(yī)生，接受程控來調(diào)整參數(shù)。腦起搏器只能改善術(shù)前藥物能改善的癥狀，對肢體的癥狀（震顫、僵直、運動遲緩）可能會比中軸癥狀（步態(tài)困難、構(gòu)音含糊等）效果好，患者需要有一個合理的期望值，配合醫(yī)生的治療以達到最佳的效果。3、對于特發(fā)性震顫，肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等）患者，開機后需持續(xù)刺激或數(shù)月后才能達到最佳效果。2020年04月03日1292
0
0
-
王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 梅杰綜合征的手術(shù)治療方法梅杰綜合征外科手術(shù)治療的方法很多，主要有三種：1、針對肌肉的手術(shù)：眼輪匝肌撕脫術(shù)或切斷術(shù)，提眉、額肌短縮術(shù)。2、針對面神經(jīng)的手術(shù)：面神經(jīng)眼輪匝肌分支損毀術(shù)、面神經(jīng)梳理術(shù)、面神經(jīng)阻滯等。3、針對顱內(nèi)神經(jīng)核團的手術(shù)：立體定向腦深部核團損毀術(shù)等，這些外科手術(shù)治療的方法主要采用是一些破壞性手術(shù)為主，容易導(dǎo)致永久性面癱、肌肉萎縮、角膜炎等，部分患者長期角膜暴露可能導(dǎo)致角膜潰瘍、穿孔甚至失明等嚴重的并發(fā)癥，由于這些手術(shù)方式其療效不佳、并發(fā)癥發(fā)生幾率較高，如今臨床已很少應(yīng)用。4、目前對于梅杰綜合征的手術(shù)治療國際上公認的方法是腦深部電刺激術(shù)（Deep Brain Stimulation，DBS），俗稱“腦起搏器”手術(shù)，它具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、對大腦正常結(jié)構(gòu)不破壞、可逆、可調(diào)控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的缺點是目前費用較為昂貴。2020年03月10日1934
0
0
-
王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 目前對于梅杰綜合征的治療國內(nèi)外都還沒有根治的辦法，不論是藥物治療還是手術(shù)治療，主要還是對癥治療，改善和控制癥狀，提高生活質(zhì)量，也有文獻報道，極少數(shù)患者有治愈的可能性。目前藥物治療、肉毒素治療療效都比較有限，副作用比較大。對于藥物治療、肉毒素治療無效的患者，腦起搏器治療是唯一的手術(shù)方式，手術(shù)有效率在80-90%以上，改善率平均在70－90％以上，超過一半的患者術(shù)后癥狀完全消失回歸正常生活，因此對于藥物難治性梅杰綜合征患者是一個有益的選擇，可明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量。2020年03月10日1352
0
0
-
胡杰主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 肌張力障礙的定義是一種運動障礙性疾病，表現(xiàn)為持續(xù)或間斷的不自主肌肉收縮所引起的異常、重復(fù)的運動和/或姿勢。肌張力障礙的運動可以是模式化的、扭轉(zhuǎn)的或震顫型的。肌張力障礙常由自主運動誘發(fā)或加重，是僅次于特發(fā)性震顫和帕金森病的第三大運動障礙病，可以嚴重影響患者的正常工作和生活，病情越重病程越長，繼發(fā)骨骼畸形、肌肉攣縮、脊髓型頸椎病、脊髓損傷等的可能性越高。肌張力障礙的分型根據(jù)起病年齡（早發(fā)型、晚發(fā)型）、癥狀分布（局灶型、節(jié)段型、多灶型、偏身型、全身型）以及病因（原發(fā)性或特發(fā)性、肌張力障礙疊加、遺傳變性病、發(fā)作性肌張力障礙、繼發(fā)性或癥狀性）進行臨床分型。原發(fā)性肌張力障礙指不伴其他潛在病理改變的單純型肌張力障礙，沒有已知病因；繼發(fā)性是指伴有已知其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病或損傷的肌張力障礙，病因包括腦外傷后、顱內(nèi)感染后、接觸某些化學(xué)毒物或藥物后等。肌張力障礙的治療1.口服藥物治療：最常用的有苯海索、左旋多巴、巴氯芬、氯硝西泮等。左旋多巴通常對多巴反應(yīng)性肌張力障礙效果良好，發(fā)作性肌張力障礙首選藥物治療，抗精神病藥物、甲氧氯普胺等藥物引起的肌張力障礙可以嘗試抗膽堿能藥物（苯海索等）。藥物對其他絕大多數(shù)類型肌張力障礙效果不好。2.立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)：常用靶點有丘腦腹中間核（VIM），蒼白球內(nèi)側(cè)部(GPi)等。由于該術(shù)式造成大腦結(jié)構(gòu)不可逆性損傷，雙側(cè)毀損時風(fēng)險較高，有可能引起嚴重并發(fā)癥，目前已經(jīng)基本被腦深部電刺激術(shù)所取代。3.鞘內(nèi)巴氯芬泵植入療法：即通過植入藥泵將巴氯芬緩慢持續(xù)微量注入鞘內(nèi)來治療肌張力障礙，適用于各種嚴重的肌張力障礙，特別是對伴有痙攣和累及軀干和下肢的肌張力障礙療效最好。但巴氯酚可引起的副作用有乏力、眩暈、頸肌張力過低等。停藥時需逐漸減量，以防發(fā)生撤藥性癲癇、痙攣、發(fā)熱等。目前國內(nèi)缺乏可供藥泵使用的巴氯芬。4.選擇性外周去神經(jīng)支配術(shù)（selective peripheral denervation, SPD）：主要用于痙攣性斜頸的治療。目前，應(yīng)用較多的是副神經(jīng)胸鎖乳突肌支切斷術(shù)聯(lián)合硬脊膜外Ｃ１－C６神經(jīng)后部分支切斷術(shù)，其有效率達７０％～９０％。術(shù)前術(shù)中需要電生理監(jiān)測定位，有時還需要同時切斷局部肌肉，手術(shù)創(chuàng)傷較大。5.肉毒素注射療法：目前主要應(yīng)用于局灶性、節(jié)段性肌張力障礙，例如痙攣性斜頸、眼瞼痙攣等，對大多數(shù)此類患者有效。缺點是療效短暫，需要反復(fù)注射，部分患者體內(nèi)因為產(chǎn)生肉毒素抗體轉(zhuǎn)而失效。6.腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）: 又稱為安裝腦起搏器手術(shù)，可以改善肌張力障礙患者的重復(fù)運動、異常姿勢和慢性疼痛，有助于預(yù)防長期嚴重肌張力障礙所致的肌肉攣縮、骨骼關(guān)節(jié)畸形、脊髓損傷等繼發(fā)病損。2003年美國FDA、2016年中國CFDA批準DBS用于治療肌張力障礙。常用靶點是GPi，其他靶點有丘腦底核（STN）、丘腦腹中間核（VIM）等。腦深部電刺激術(shù)（DBS）療法適用于：⑴ 口服藥物和肉毒素注射等非手術(shù)療法無法有效改善癥狀的特發(fā)性或遺傳性全身型、節(jié)段型、局灶型肌張力障礙，例如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、梅杰綜合癥等；⑵ 藥物治療效果不佳，以肌張力障礙為突出表現(xiàn)伴或不伴其他運動障礙疾病癥狀的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病如：腦組織鐵沉積神經(jīng)變性?。╪eurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA）、棘紅細胞增多癥；⑶ 藥物治療效果不佳的其他嚴重繼發(fā)性肌張力障礙，例如戊二酸血癥、線粒體腦肌病、長期口服抗精神病藥物（氟哌啶醇、氯丙嗪、奮乃靜等）引起的遲發(fā)性肌張力障礙等。但DBS不適用于：⑴ 伴有嚴重精神疾病或認知功能障礙者、或有其他嚴重器質(zhì)性疾病等不能耐受手術(shù)者；⑵ 多巴反應(yīng)性肌張力障礙；⑶精神心理障礙引起的肌張力障礙和器質(zhì)性假性肌張力障礙；(4) 發(fā)作性肌張力障礙。DBS療法手術(shù)具有可調(diào)節(jié)、可逆、微創(chuàng)、療效持久等優(yōu)點，手術(shù)安全性較高，術(shù)后出現(xiàn)不良反應(yīng)的可能性小，對于藥物效果不好的絕大多數(shù)肌張力障礙患者(梅杰綜合癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸、遲發(fā)性肌張力障礙等），DBS可明顯改善其癥狀，是目前治療肌張力障礙效果較好的主要外科手段之一。2020年01月29日5445
1
31
-
胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 治療選擇盡管肌張力障礙無治愈方法，不過有大量的治療方法可進行緩解。如您患有慢性、難治性（藥物難治性）原發(fā)性肌張力障礙，包括全身型和/或節(jié)段型肌張力障礙、偏身型肌張力障礙和頸部肌張力障礙（斜頸），并且采用藥物治療無法控制癥狀，年齡為7歲或以上，那么可以嘗試腦深部電刺激（DBS）。藥物注射直接將藥物注射至患病肌肉。藥物療法有許多藥物常用于治療肌張力障礙。沒有哪種藥物對所有人都有效，為了確定最適合您的藥物，可能需要進行多項藥物治療試驗。絕大多數(shù)用于治療肌張力障礙的藥物，都是通過影響執(zhí)行大腦的肌肉運動及運動控制指令的神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)等化學(xué)物質(zhì)來起作用。1神經(jīng)根切斷術(shù)和蒼白球切開術(shù)諸如神經(jīng)根切斷術(shù)和蒼白球切開術(shù)等手術(shù)涉及摧毀或去除大腦的特定部分（蒼白球切開術(shù)）或脊髓內(nèi)神經(jīng)的切除（神經(jīng)根切斷術(shù)）。關(guān)于DBS手術(shù)和其他肌張力障礙手術(shù)不同，DBS治療是可逆和可調(diào)節(jié)的。它采用一種植入器械來刺激大腦的特定區(qū)域。這種方式有助于控制您的某些癥狀。什么是DBS？治療肌張力障礙的DBS治療采用腦深部電刺激技術(shù)，對患有包括全身型和/或節(jié)段型肌張力障礙、偏身型肌張力障礙和頸部肌張力障礙（斜頸）在內(nèi)的慢性、難治性（藥物難治性）原發(fā)性肌張力障礙，并且采用藥物治療無法控制癥狀，年齡為7歲或以上患者的一種癥狀管理輔助手段。DBS的工作原理在DBS治療期間，植入一根或兩根電極向一側(cè)或兩側(cè)大腦中控制運動的某個區(qū)域發(fā)送電信號。這些信號阻斷了會導(dǎo)致令人沮喪的運動障礙癥狀的大腦信息。脈沖發(fā)生器被放置在胸部皮膚之下（并非大腦內(nèi)）。極細的電線將該器械連接至大腦，令信號能夠到達癥狀的源頭。治療過程中會發(fā)生什么？手術(shù)后，您的醫(yī)生會調(diào)整設(shè)置來為您優(yōu)化治療。可能需要多次調(diào)整才能獲得適合您的初始設(shè)置。隨著時間的推移，之后會根據(jù)您的癥狀變化對設(shè)置進行調(diào)整。在刺激發(fā)生作用并減少癥狀時，大部分人根本不會感覺到這種刺激。有些人可能會在刺激剛開始時感覺到短暫的刺痛。手術(shù)數(shù)周后，您可以恢復(fù)正常的日常活動。您的臨床醫(yī)生會對系統(tǒng)進行編程來管理您的個人癥狀。此外，您的臨床醫(yī)生可能會向您提供一個小型手持式患者編程器。這種編程器可以讓您調(diào)整、開啟或關(guān)閉系統(tǒng)。在絕大多數(shù)情況下，神經(jīng)刺激儀始終處于開啟狀態(tài)。風(fēng)險及可能的益處治療肌張力障礙的DBS療法采用一種和心臟起搏器相似的手術(shù)植入醫(yī)療器械，向大腦內(nèi)的靶向區(qū)域精確傳遞電刺激?？赡艿囊嫣嶥BS療法有助于控制您的癥狀，但并非治愈療法。當(dāng)您開啟DBS系統(tǒng)時，它會傳遞可減少您的部分或全部癥狀的刺激。當(dāng)系統(tǒng)關(guān)閉時，您的癥狀將會恢復(fù)。根據(jù)您的需求進行編程您的醫(yī)生會對器械進行編程來實現(xiàn)您個人癥狀的最佳控制。這種操作通過無線方式完成。如有必要，也可以關(guān)閉系統(tǒng)。您可以擁有一個控制器，可允許您打開和關(guān)閉系統(tǒng)、調(diào)整刺激、以及檢查電池情況。讓您未來有更多選擇DBS療法不會減少您未來的治療選擇。DBS療法是可逆的，且在絕大多數(shù)情況下該系統(tǒng)可被取出或關(guān)閉（和其他手術(shù)選擇不同）。未來，您可以繼續(xù)接受藥物治療，采用新的治療方法。風(fēng)險放置DBS系統(tǒng)需要大腦手術(shù)，可能會導(dǎo)致嚴重甚至致死性并發(fā)癥，包括昏迷、腦內(nèi)出血、中風(fēng)、癲癇、以及感染。一旦被植入，該系統(tǒng)可能會被感染，部件會穿透皮膚，并且導(dǎo)聯(lián)和/或延長連接器可能會移動。關(guān)于這種治療的疑問和回答1. 這種治療的工作原理是？DBS采用一種置于胸部皮膚下的小型起搏器樣器械，向?qū)е掳Y狀的腦部區(qū)域傳送電信號。2. 是否可以調(diào)節(jié)器械設(shè)置？器械設(shè)置和刺激水平可由臨床醫(yī)生利用編程裝置無創(chuàng)調(diào)整。3. DBS可提供哪些益處？肌張力障礙的DBS療法有助于控制您的癥狀，但不能治愈。當(dāng)開啟腦電刺激系統(tǒng)時，它會傳遞可減少您部分或全部癥狀的刺激。當(dāng)系統(tǒng)關(guān)閉時，您的癥狀將會恢復(fù)。4. DBS的風(fēng)險是什么？DBS的風(fēng)險可包括手術(shù)風(fēng)險、副作用或器械并發(fā)癥等。2020年01月08日1463
0
0
-
李鵬主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、DBS療法 DBS（腦深部電刺激，俗稱腦起搏器）療法，自1997年FDA批準該療法運用于運動障礙疾?。ㄅ两鹕?、特發(fā)性震顫、肌張力障礙）以來，全球共有超過三十萬患者通過該療法受益，生活質(zhì)量獲得了極大提高。 該療法通過微創(chuàng)手術(shù)，向腦內(nèi)異常活動的神經(jīng)核團精確植入微小電極，通過微電流來修正神經(jīng)元的異常工作，在不損傷腦神經(jīng)的情況下，控制患者疾病癥狀，恢復(fù)肢體活動能力。經(jīng)過二十多年的臨床驗證，DBS療法已經(jīng)成為藥物難治性運動障礙疾病外科治療的“金標(biāo)準”。隨著現(xiàn)代神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的飛速發(fā)展，手術(shù)設(shè)備不斷革新，DBS療法以其突出的療效和安全性，獲得了全球?qū)I(yè)人士和患者的高度認可。二、DBS療法的全程化管理眾所周知，DBS療法是一個連貫、復(fù)雜、長期和系統(tǒng)化的過程。從疾病診斷到患者篩選，從精確定位到精準的電極植入，從程控參數(shù)和藥物調(diào)整到康復(fù)訓(xùn)練，任何一個環(huán)節(jié)的不完美，都將導(dǎo)致整個療法效果的欠缺甚至失敗。這當(dāng)中的任何一個環(huán)節(jié)的質(zhì)量把控，都需要由具備豐富經(jīng)驗的專業(yè)人員來承擔(dān)。因此，一個能夠為患者提供全程化管理的專業(yè)團隊，是患者獲得最佳療效的保障。近年來，DBS療法的全程化管理，越來越受到國內(nèi)外專家的高度重視。可以很負責(zé)任地說：沒有好的全程管理，就不會有完美的DBS治療。2019年11月19日2308
2
2
-
劉寶輝主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，我是來自于武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科的劉保輝在我們臨床上有很多肌張力障礙的病的病人，比方說遠方震撼的景觀寫女的。 梅杰綜合癥啊，這些病人。 這些病人的治療的話，目前來說主要有主要有藥物啊，然后入毒素啊，以及現(xiàn)在比較。 出現(xiàn)了一個比較新的然后也是也是效果比較好的啊，DBS手術(shù)治療。 很多病人家屬會問我說說劉大夫，他說這個DBS手術(shù)的話，到底能不能改善病人的這種肌張力障礙病的這些癥狀。 呃，我，我要告訴大家的是什么呢，目前來說，對于肌張力障礙并行DBS治療手術(shù)效果是比較肯定的。 啊，病人能夠從中獲益很多，而且。 這種疾病往往進展會非常的慢病人可以保持很多年的這種比較好的生活質(zhì)量。 所以說潘所以說這個DBS手術(shù)治療是可取的方案。2019年10月10日1791
0
1
-
焦輝主任醫(yī)師 北京天壇普華醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 昏迷患者和偏癱患者肌張力高 抽搐治療不同，偏癱者需要排查原發(fā)性疾病，如果是腦部病變引起的，可在醫(yī)生指導(dǎo)下服用增強腦部營養(yǎng)的藥物，也可在專業(yè)醫(yī)生叮囑下進行按摩或者針灸治療，進行一系列的康復(fù)訓(xùn)練。而缺血缺氧性腦病昏迷者在4～8小時后出現(xiàn)肌張力過高，跟腦部水腫有關(guān)，也可能是由于腦部炎癥引起的腦皮層和大腦髓質(zhì)病變，影響身體的軀體和肢體去皮層和去腦狀態(tài)的抽搐，導(dǎo)致肌張力突然變高。目前還有人認為還缺血缺氧引起交感神經(jīng)興奮異常有關(guān)。臨床診斷同意名詞有：繼發(fā)性癲癇、肌張力異常增高、多動癥、交感神經(jīng)興奮異常綜合征。 治療難度大，很多全部用藥維持。什么藥物？ 1、輕重度不一樣選擇藥物不同，如下：氯硝西泮片、丙戊酸鈉片、多巴絲肼片、酒石酸唑吡坦片、加巴噴丁片、琥珀酸美托洛爾緩釋片等。鎮(zhèn)靜咪噠坐倫注射液5支，生理鹽水50毫升靜脈泵入。靜點人血白蛋白和地塞米松注射液。 2、飲食上需要補充蛋白質(zhì)、每天喂亨氏肉泥和雞蛋各二瓶和兩個，注意熱量、維生素、鈣、鋅等，營養(yǎng)要全面。 3、平時多坐立，坐輪椅，站立床是降低肌張力最快的方法。利于調(diào)整肌張力的運動，注意調(diào)節(jié)患者焦慮和微意識情緒。 4、腰椎穿刺降低腦脊液壓力是最好的方法，但不是一勞永逸的結(jié)果，幾次腰穿可以降低腦壓，腦水腫，多數(shù)患者有可能肌張力降低明顯，但是腦壓不能永遠靠腰穿減壓，不做后腦壓還會升高，壓力不穩(wěn)。肌張力就是減下來了，但是四肢也不能恢復(fù)活動，畢竟腰穿的腦脊液量達不到腦室腹腔或者腰大池腹腔分流術(shù)的一勞永逸的效果，分流術(shù)69%不但能醒，很多可以減少致殘，恢復(fù)肢體運動。但是任何促醒治療不是萬能的，還有31%由于癲癇抽搐造成不醒，事后幾個月甚至二年以上根據(jù)情況選擇其他降低肌張力的治療。 5、昏迷患者看似沒有意識，其實多數(shù)都有潛在的微意識，所以醫(yī)生和家屬查房時避免大聲告訴家屬患者肯定是植物人了，也不能暗示患者抽出越來越多越來越重，使患者痛苦加重，銷毀治療信心，對疾病不利，鼓勵患者慢慢會好起來，情緒穩(wěn)定，多睡覺減少痛苦。藥物調(diào)整一段時間會好轉(zhuǎn)。 6、訓(xùn)練到站立后肌張力逐漸下降。 7、目前國內(nèi)有的研究室做肌張力干細胞肌肉注射治療，效果比較理想，一般五次一個療程。 8、迷走神經(jīng)電刺激術(shù)。肌張力增高久治不愈，多數(shù)是頑固性癲癇引起，所以分流術(shù)后12個月～10年患者可以選擇迷走神經(jīng)電刺激術(shù)，一是緩解抽搐，二是恢復(fù)吞咽功能。是近幾年來剛剛開展的此項工作。 抽搐痛苦表情2019年10月02日3056
0
0
肌張力障礙相關(guān)科普號
侯雙興醫(yī)生的科普號
侯雙興 主任醫(yī)師
上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
4392粉絲1.3萬閱讀
耿杰峰醫(yī)生的科普號
耿杰峰 副主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
346粉絲1.9萬閱讀
吳逸雯醫(yī)生的科普號
吳逸雯 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
809粉絲6.1萬閱讀