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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 腦起搏器手術(shù)可以治療梅杰綜合征嗎，這個腦起搏器手術(shù)可以治療很多運(yùn)動障礙性疾病，包括我們比較熟悉的帕金森病特發(fā)性震顫肌張力障礙等等，當(dāng)然這個媒介綜合征就包含在肌張力障礙里面梅杰綜合征其實(shí)是一個頭面部的局限性的這種肌張力障礙腦起搏器治療梅杰綜合征是非常有效，安全的一種術(shù)式一般的有效率可以達(dá)到60%-70%手術(shù)后病人雙側(cè)眼瞼痙攣，就會完全緩解他的日常生活質(zhì)量，就會有明顯的提高，如果我們?nèi)~綜合征影響到你的口唇不包括影響到你的頸部都可以通過這種腦起搏器的治療達(dá)到緩解癥狀的目的而而且腦起搏器對于病人的這種日常的生活影響很小，基本上不會影響病人的日常生活，包括吃飯啊，睡覺啊，包括日常的一些活動啊，包括運(yùn)動啊，一般都不會有什么影響，所以腦起搏器是治療梅杰綜合征一種很。2019年09月16日
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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 梅杰綜合征怎么治療，李健與首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院功能，神經(jīng)外科主任醫(yī)師，如果肉毒素改善不是很完全的話，當(dāng)然也可以吃一些口服的藥物治療口服藥物呢，跟這種治療全身性的肌張力障礙的藥物是一樣的，包括巴錄芬啊，包括氯硝安定啊，他都有肌松的作用會讓你的眼瞼或者口周放松，當(dāng)然如果這兩種治療的效果都不好，或者是慢慢失效的情況下更有效的方法是腦起搏器治療，這種治療呢，多數(shù)是用來至于帕金森病啊，震顫這種病，當(dāng)然對于梅杰綜合征來說，腦起搏治療也是非常有效的，而且他非常持續(xù)，它不像肉毒素是需要反復(fù)的注射，如果它有效的話，他的改善率好一點(diǎn)的話能達(dá)到百分之七八十，這樣你就跟正?；旧蠜]有什么太大的區(qū)別，而且手術(shù)后呢，這個生活質(zhì)量會有明顯的提高。2019年09月16日1436
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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 梅杰綜合征怎么治療，李健與首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院功能，神經(jīng)外科主任醫(yī)師，如果你得了雙側(cè)的眼瞼痙攣或者累積到了口唇部的這種不自主運(yùn)動，你可能得了梅杰綜合征梅杰綜合征跟面肌痙攣的治療還是有一定區(qū)別的，因?yàn)樗脑虿皇且驗(yàn)檠軌浩纫饋淼拿方芫C合征，我首先推薦的是肉毒素治療，因?yàn)檫@種肉毒素治療有效，而且安全，而且費(fèi)用相對來說比較低廉，就是雙側(cè)眼瞼，包括口周都可以進(jìn)行肉毒素治療一般打了肉毒素以后兩三天開始起效有效期在三個月到半年左右。2019年09月16日1165
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 肌張力高的原因都有哪些？肌張力主要是指人體肌細(xì)胞相互牽引在靜止松弛狀態(tài)下而產(chǎn)生的一種力量，肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運(yùn)動的基礎(chǔ)。臨床引起肌張力高的原因有很多，一般較常見的為新生兒出生時因缺氧問題導(dǎo)致腦損傷，從而引起腦癱、肌張力高。另外腦梗、腦出血也可造成肌張力高。肌張力高多發(fā)于新生兒和兒童，癥狀主要表現(xiàn)為剪刀步、尖足、拇指內(nèi)扣、雙下肢屈曲、肘關(guān)節(jié)屈曲、前臂旋前等。肌張力分為幾個等級？肌張力臨床上分為四個等級，0級屬于正常的肌張力；1級時患者會出現(xiàn)癥狀，比如，移動雙肢，可以對外部的阻礙進(jìn)行反抗；2級時患者可以左右上下進(jìn)行移動雙肢，但是只會對外力有稍微的反抗力量；3級時患者只能左右移動，腿也不能抬起這些癥狀；4級時患者基本上不能運(yùn)動了，肢體也不受控制。降低肌張力必須做spr手術(shù)嗎一般情況下，對于四肢痙攣的患者可考慮進(jìn)行spr手術(shù)。對于肢體某一個部位痙攣的患者，可通過周圍神經(jīng)縮窄術(shù)調(diào)整肌張力。周圍神經(jīng)縮窄術(shù)通過術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后的電生理肌電監(jiān)測達(dá)到精準(zhǔn)調(diào)節(jié)肌張力，改善患者癥狀。手術(shù)切口在2-5厘米，去除有害的肌肉痙攣，同時保存原有的肌肉力量，效果優(yōu)異，術(shù)后恢復(fù)快。楊濤 副主任醫(yī)師專家門診：周二全天、周四上午咨詢電話：0371-559890952019年08月21日1389
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陶英群主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦深部電刺激術(shù)（Deep brain stimulation，DBS）是通過立體定向方式將治療電極植入腦內(nèi)特定靶點(diǎn)位置，進(jìn)行高頻或低頻電刺激，提高相關(guān)核團(tuán)興奮性以達(dá)到改善帕金森病癥狀、緩解疼痛的外科治療方式。經(jīng)過30年的發(fā)展，DBS手術(shù)目前已經(jīng)成為帕金森病、肌張力障礙等運(yùn)動障礙性疾病首選的外科治療方式。由于DBS手術(shù)靶點(diǎn)核團(tuán)體積小，DBS手術(shù)的關(guān)鍵及技術(shù)難點(diǎn)就在于電極植入的精準(zhǔn)性。國內(nèi)外的臨床報道DBS術(shù)后電極誤差多在2mm左右（采用的多是傳統(tǒng)框架輔助），近年來法國格勒諾布爾等臨床中心開始應(yīng)用ROSA機(jī)器人進(jìn)行DBS手術(shù)，并報道ROSA機(jī)器人輔助DBS手術(shù)精準(zhǔn)度在0.7-1.0mm，完全可以滿足DBS手術(shù)需求。北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科陶英群團(tuán)隊(duì)自2016年9月開始使用ROSA機(jī)器人系統(tǒng)進(jìn)行DBS手術(shù)，在手術(shù)靶點(diǎn)定位、手術(shù)精準(zhǔn)性的提高等方面積累了較多的經(jīng)驗(yàn)。陶英群團(tuán)隊(duì)在《中華神經(jīng)外科雜志》上發(fā)表的題為《ROSA機(jī)器人骨性標(biāo)記點(diǎn)矯正注冊法在腦深部電刺激術(shù)中的應(yīng)用》的文章對ROSA機(jī)器人精準(zhǔn)度進(jìn)行了深入研究，并于世界上首次提出“骨性標(biāo)記點(diǎn)矯正注冊法”。本文章中分析ROSA機(jī)器人的注冊誤差主要來源于以下4個方面：(1)人員操作造成的誤差；(2)影像學(xué)誤差，例如高密度標(biāo)記點(diǎn)的影像偽影造成標(biāo)記點(diǎn)影像的大小失真；(3)機(jī)器人系統(tǒng)的誤差；(4)物理因素變化引起的物體變形，例如定位影像掃描前后多重因素引起的頭部形狀及標(biāo)記點(diǎn)形狀的變化。通過應(yīng)用“骨性標(biāo)記點(diǎn)矯正注冊法”，ROSA機(jī)器人的注冊誤差從0.67mm減小至0.22mm，大幅提高了DBS手術(shù)的精準(zhǔn)度。另外，應(yīng)用ROSA機(jī)器人進(jìn)行DBS手術(shù)的安全性更高。ROSA機(jī)器人的多模態(tài)影像系統(tǒng)具有較強(qiáng)的影像處理能力，手術(shù)路徑可以避開腦內(nèi)主要血管，保證了手術(shù)安全。同時，ROSA機(jī)器人精準(zhǔn)性高的特點(diǎn)也極大的降低了電極重置率，避免了反復(fù)調(diào)整靶點(diǎn)、置入套管DBS手術(shù)所造成的精準(zhǔn)性和安全性隱患。綜上所述，ROSA神經(jīng)外科機(jī)器人輔助DBS手術(shù)精度明顯高于傳統(tǒng)框架手術(shù)，更加安全，快捷 ，對患者創(chuàng)傷更小。2019年08月19日12288
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 專家共識|肌張力障礙與DBS神經(jīng)科學(xué)論壇神經(jīng)匯1月24日論壇導(dǎo)讀：肌張力障礙是位列帕金森病、原發(fā)性震顫之后的第三大運(yùn)動障礙疾病，致殘率高并可嚴(yán)重影響患者的生命質(zhì)量。DBS被認(rèn)為可改善肌張力障礙患者的重復(fù)運(yùn)動、異常姿勢和慢性疼痛，提高患者的生命質(zhì)量，對預(yù)防由于長期重復(fù)運(yùn)動及姿勢異常而繼發(fā)的肌肉攣縮、肌腱關(guān)節(jié)畸形亦有作用。2003年，DBS療法相繼被歐盟以及美國食品與藥物管理局（FDA）批準(zhǔn)用于治療肌張力障礙。2002年，我國首次將DBS療法用于治療肌張力障礙患者，并于2003年在美國立體定向及功能神經(jīng)外科學(xué)會年會上報告。2016年，國家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）批準(zhǔn)DBS治療原發(fā)性肌張力障礙。目前，國內(nèi)外有關(guān)肌張力障礙的診治指南均相繼指出DBS是治療肌張力障礙的安全有效方法。然而，目前國內(nèi)外尚無針對DBS治療肌張力障礙的規(guī)范化流程。為了更好地規(guī)范我國DBS治療肌張力障礙的適應(yīng)證和手術(shù)流程，進(jìn)一步提高肌張力障礙的DBS治療效果，通過神經(jīng)內(nèi)、外科肌張力障礙專家團(tuán)隊(duì)之間的密切配合與合作，特制定此專家共識。肌張力障礙DBS療法的適應(yīng)證1. 口服藥物治療等非手術(shù)療法無法有效改善致殘性運(yùn)動癥狀、日常生活能力和劇痛的單純型（特發(fā)性或遺傳性）全身型肌張力障礙、單純型（特發(fā)性或遺傳性）節(jié)段型肌張力障礙（A級推薦）。2. 口服藥物和肉毒毒素等非手術(shù)療法治療無法有效改善致殘性運(yùn)動癥狀、日常生活能力的單純型（特發(fā)性或遺傳性）局灶型肌張力障礙（如頸部肌張力障礙、口下頜肌張力障礙、書寫痙攣等）（B級推薦）。3. 對于診斷明確的DYT1全身型、節(jié)段型肌張力障礙可以首先考慮DBS手術(shù)（B級推薦）。4. 部分非手術(shù)治療效果不佳的中重度獲得性肌張力障礙，主要指藥物遲發(fā)性全身型、節(jié)段型、局灶型肌張力障礙（C級推薦）。5. 部分非手術(shù)藥物治療效果不佳，以肌張力障礙（全身型、節(jié)段型、局灶型）為突出表現(xiàn)，伴或不伴其他運(yùn)動障礙疾病癥狀的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病可以謹(jǐn)慎嘗試DBS，如：腦組織鐵沉積神經(jīng)變性?。╪eurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA）、棘紅細(xì)胞增多癥?；颊叩倪x擇1. 診斷肌張力障礙的診斷首先要依據(jù)前文提及的定義進(jìn)行癥狀學(xué)診斷，一旦癥狀學(xué)診斷確立，則要進(jìn)一步按照臨床特征及病因?qū)W進(jìn)行進(jìn)一步診斷和分類。對于有癥狀波動的患者必須要嘗試應(yīng)用左旋多巴口服替代治療，以除外多巴反應(yīng)性肌張力障礙。此外，還需要注意識別由精神心理障礙引起的肌張力障礙和器質(zhì)性假性肌張力障礙。2. 年齡患者的年齡范圍應(yīng)為7-75歲；老年患者須進(jìn)行受益和風(fēng)險的個體化評估后可放寬至80歲；對于<7歲、>3歲的嚴(yán)重原發(fā)性全身型肌張力障礙患者，年齡不應(yīng)作為單一剔除的指證。為了防止骨骼畸形、肌肉攣縮、脊髓型頸椎病等情況的發(fā)生，必須多學(xué)科聯(lián)合會診，在慎重評估風(fēng)險及獲益后再決定是否手術(shù)。3. 病程病程不應(yīng)作為獨(dú)立因素來評估患者是否適宜行DBS手術(shù)。雖然10％-20％的患者有自發(fā)緩解的可能，但5年內(nèi)復(fù)發(fā)的比例極高，且病程越長，骨骼固定畸形、脊髓損傷、肢體攣縮的可能性越高。DBS手術(shù)應(yīng)在這些不可逆損傷出現(xiàn)前及時進(jìn)行。4. 病情嚴(yán)重程度不自主重復(fù)動作、姿勢異常及其導(dǎo)致的嚴(yán)重的慢性疼痛和殘疾，影響患者的日常工作和生命質(zhì)量。5.共存疾?。?）基底核區(qū)輕度結(jié)構(gòu)異常不應(yīng)作為DBS的禁忌證。（2）輕中度抑郁、焦慮及藥物治療穩(wěn)定的精神分裂癥不應(yīng)作為DBS的禁忌證。（3）嚴(yán)重（難治性）抑郁、焦慮、精神分裂癥等精神類疾病且藥物無法有效控制精神癥狀的患者，不推薦DBS治療此類肌張力障礙。（4）有明顯的認(rèn)知功能障礙，且此認(rèn)知障礙足以影響患者的日常生活能力，不推薦DBS治療此類肌張力障礙。（5）老年患者合并輕度認(rèn)知功能障礙需專科醫(yī)生慎重評估風(fēng)險及獲益，與患者及家屬充分溝通后決定是否手術(shù)。（6）存在明顯的醫(yī)學(xué)共存疾病影響手術(shù)或生存期的患者，不推薦DBS手術(shù)治療此類肌張力障礙。6. 除外疾?。?）由于多巴反應(yīng)性肌張力障礙患者采用左旋多巴替代治療效果良好，不建議此類患者行DBS手術(shù)。（2）發(fā)作性肌張力障礙首選口服藥物治療，不建議此類患者行DBS治療。評估檢查1. 影像學(xué)檢查術(shù)前應(yīng)行頭顱MRI檢查，篩查（結(jié)構(gòu)異常）肌張力障礙，尤其是肌張力障礙癥狀累及較為廣泛的兒童或青少年患者。此外，MRI檢查有助于發(fā)現(xiàn)可能構(gòu)成手術(shù)禁忌或增加手術(shù)難度的其他異常（如腦萎縮等），以及評估選擇手術(shù)靶點(diǎn)。若MRI不適用，也可行CT檢查替代。2. 運(yùn)動評估與帕金森病的DBS治療不同，肌張力障礙缺乏可預(yù)測DBS療效的藥物負(fù)荷試驗(yàn)。通常采用Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙運(yùn)動評分量表（Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale，BFMDRS）、肌張力障礙評定量表（unified dystonia rating scale，UDRS）、總體肌張力障礙評分量表（global dystonia rating scale，GDS）和西多倫多斜頸量表（Toronto Western Spasmodic torticollis rating scale，TWSTRS）評定患者的肌張力障礙癥狀，應(yīng)側(cè)重于患者充分暴露于各種加重誘因時對不自主運(yùn)動癥狀的評定。3. 認(rèn)知評估嚴(yán)重認(rèn)知障礙（癡呆）是DBS的禁忌證，尤其對于棘紅細(xì)胞增多癥、泛酸激酶相關(guān)神經(jīng)退行性病等繼發(fā)性肌張力障礙患者，需評估患者目前的認(rèn)知狀態(tài)，術(shù)前已診斷為癡呆的患者不建議手術(shù)治療?？刹捎煤喴拙駹顟B(tài)檢查量表（mini-mental state examination，MMSE）、蒙特利爾認(rèn)知量表（Montreal cognitive assessment，MoCA）、阿登布魯克改良認(rèn)知評估量表（Addenbrooke’s cognitive examination，ACE.R）或韋氏成人智力量表（Wechsler adult intelligence scale，WAIS）等。4. 精神評估建議采用漢密爾頓焦慮量表（Hamilton anxiety scale，HAMA）和漢密爾頓抑郁量表（Hamilton depression scale，HAMD），HAMA得分應(yīng)<29分，HAMD得分應(yīng)<35分。對于服用精神類藥物導(dǎo)致的遲發(fā)性肌張力障礙患者，需評估患者目前的精神癥狀，精神分裂癥陽性和陰性癥狀量表（positive and negative syndrome scale，PANSS）得分應(yīng)<50分。5. 其他非運(yùn)動癥狀評估肌張力障礙患者還需評估其骨骼固定畸形的情況、傷殘程度、生命質(zhì)量（PDQ-39）、日常生活能力和疼痛強(qiáng)度（visual analog scales，VAS）。6. 基因檢測基因檢測有助于進(jìn)一步明確病因，條件許可推薦患者行基因檢測。立體定向手術(shù)手術(shù)前安裝立體定向頭架，然后進(jìn)行影像學(xué)（CT或MRI）掃描；無框架導(dǎo)航或Rosa機(jī)械手臂手術(shù)需要術(shù)前在顱骨固定CT顯影頭釘，然后進(jìn)行CT影像學(xué)掃描，并與MRI影像融合。結(jié)合影像學(xué)資料通過手術(shù)計劃系統(tǒng)或術(shù)中導(dǎo)航系統(tǒng)計算手術(shù)靶點(diǎn)坐標(biāo)（GPi或STN）及最佳進(jìn)針角度（應(yīng)避開側(cè)腦室和顱內(nèi)血管）?；颊哌M(jìn)入手術(shù)室后，消毒、鋪巾、顱骨鉆孔，根據(jù)靶點(diǎn)坐標(biāo)和進(jìn)針角度植入DBS電極。對于可以耐受局部麻醉手術(shù)的患者，在電極植入時可以進(jìn)行術(shù)中神經(jīng)電生理測試；對于癥狀嚴(yán)重的原發(fā)性全身型肌張力障礙，建議直接行全身麻醉手術(shù)，通過影像學(xué)輔助驗(yàn)證刺激電極的位置，隨即植入延伸導(dǎo)線和刺激器，并測試系統(tǒng)電阻，確認(rèn)DBS系統(tǒng)連接正常。對于效果不確切的肌張力障礙，可以進(jìn)行分期手術(shù)：即一期手術(shù)時僅植入DBS電極，電極植入后在病房接通臨時刺激器，調(diào)節(jié)刺激參數(shù)并觀察療效；根據(jù)癥狀改善情況，決定是否進(jìn)行二期手術(shù)。術(shù)后管理1. DBS術(shù)后的影像學(xué)復(fù)查術(shù)后常規(guī)進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查，以再次確認(rèn)電極植入的位置，明確術(shù)后是否有顱內(nèi)出血、顱內(nèi)積氣以及腦水腫等情況。頭顱CT掃描無特殊要求，術(shù)后可以進(jìn)行頭顱1.5T MRI掃描，但是需參考特定的MRI系統(tǒng)以及DBS系統(tǒng)的特殊參數(shù)設(shè)置和限定。2. 術(shù)后藥物調(diào)整依據(jù)癥狀改善情況，可逐漸減少藥量，切忌迅速撤藥，以免引起患者不適。3. DBS治療后首次開機(jī)程控的時機(jī)患者通常一般情況良好，腦水腫消退后即可開機(jī)，但肌張力障礙癥狀嚴(yán)重者可盡早開機(jī)。4. 開機(jī)DBS刺激參數(shù)的設(shè)定絕大多數(shù)頻率為130Hz，脈寬為60μs，電壓可根據(jù)患者的癥狀改善和反應(yīng)進(jìn)行調(diào)整，一般不超過3V。5. 長期DBS治療刺激參數(shù)的變化術(shù)后半年內(nèi)，通常需要2-3次參數(shù)調(diào)整，以達(dá)到最佳療效；通常STN長期刺激的脈寬為60-120μs，GPi為90-150μs。靶點(diǎn)為GPi核團(tuán)調(diào)整參數(shù)后療效出現(xiàn)的時間為數(shù)小時至數(shù)天，稍長于STN核團(tuán)。通常在長期刺激（1年以上）后，刺激療效穩(wěn)定，無需不斷增加刺激參數(shù)。6. 非手術(shù)治療對于DBS術(shù)后半年以上的患者，DBS系統(tǒng)電阻正常而且再次確認(rèn)電極植入位置正確，但是經(jīng)過數(shù)次參數(shù)調(diào)整仍存在影響生命質(zhì)量的局灶型、節(jié)段型肌張力障礙癥狀的患者，可以進(jìn)行口服藥物、肉毒毒素、康復(fù)等非手術(shù)治療。來源：中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會功能神經(jīng)外科專家委員會, 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會功能神經(jīng)外科學(xué)組, 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)調(diào)控專業(yè)委員會, 等. 肌張力障礙腦深部電刺激療法中國專家共識[J]. 中華神經(jīng)外科雜志, 2018, 34(6)：541-545.2019年08月18日3951
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冼文彪副主任醫(yī)師 中山一院 神經(jīng)科 帕金森病有些患者會出現(xiàn)足部的肌肉痙攣，出現(xiàn)下肢抓地，或者腳趾外翻。如果出現(xiàn)這種情況，可能是合并了肌張力障礙。 什么是肌張力障礙？肌張力障礙是指主動肌和拮抗肌的不自主運(yùn)動所造成的重復(fù)動作和姿勢異常。 肌張力障礙和帕金森病是不同的疾病，在帕金森病患者中有30%在整個疾病的過程中會出現(xiàn)肌張力障礙。而且是越是發(fā)病早的帕金森病患者，發(fā)生肌張力障礙的比例越高。肌張力障礙病因可能是帕金森病本身所致，也可能是藥物或DBS治療的副作用所致。 帕金森病中肌張力障礙累及部位面部出現(xiàn)的概率10%，頸部10%，手部要高一些，17.5%，軀干7.5%，足部可以達(dá)到30%。肌張力障礙在帕金森病患者中可以累積身體的從頭到腳，但是足部的比例最高。表現(xiàn)有肌張力障礙患者中女性較多、發(fā)病年齡較輕、病程較長；嚴(yán)重者可致受累肢體關(guān)節(jié)攣縮。 一、眼瞼痙攣眼輪肌持續(xù)不自主收縮導(dǎo)致眼瞼痙攣性閉合。持續(xù)痙攣時間可長可短，痙攣的表現(xiàn)為非意志性強(qiáng)烈閉眼的不斷重復(fù)。 二、Meige（梅杰）綜合征(1)眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼。 (2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。 (3)口下頜張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。 三、足部肌張力障礙大腳趾伸展或屈曲，可伴有疼痛。常在清晨或者藥效消失時出現(xiàn)。 四、脊柱前傾或側(cè)彎頸部明顯屈曲大于45度，坐位或站立位時不能抬頭抵抗能力。 不能直立，站立或坐位時不能抬頭抵抗重力。 頸項(xiàng)前屈“垂頭”頸后仰，軀體側(cè)彎，最初坐在椅子上身體側(cè)彎，病情進(jìn)展出現(xiàn)疼痛，影響呼吸，姿勢不穩(wěn)跌倒。 脊柱中度到嚴(yán)重側(cè)凸。 駝背樣軀干前屈在PD常見，但具體發(fā)生率不明確，表現(xiàn)為明顯的、軀干固定屈曲狀，但在側(cè)臥位時此姿勢消失。 帕金森病中的肌張力障礙的治療1.調(diào)整帕金森病藥物帕金森患者治療相關(guān)的肌張力障礙主要由多巴制劑引起，長期服用左旋多巴會在頻率和程度上加重患者肌張力障礙癥狀?！瓣P(guān)期”肌張力障礙主要發(fā)生于左旋多巴服藥后的耗竭期、常為痛性；而晨早肌張力障礙似更易發(fā)生于長期大劑量服藥者；“關(guān)期”肌張力障礙最常見部位為足部。 對晨起下肢肌張力障礙的處理方法為：睡前加用復(fù)方左旋多巴控釋片（息寧）或長效多巴胺受體激動劑（森福羅緩釋片、力備或優(yōu)普洛貼劑），或在起床前服用美多芭片劑或水溶劑。 2.加用改善肌張力藥物嚴(yán)重的肌張力障礙可加用巴氯芬、安坦或氯硝安定治療。巴氯芬可改善肌張力障礙，但大劑量使用會有全身乏力感。安坦既可以改善帕金森病癥狀，也可以改善肌張力障礙，但大劑量使用會有口干，視朦等副作用，65歲以上老年人慎用。氯硝安定則有白天嗜睡副作用。 3.肉毒毒素的注射治療當(dāng)調(diào)整藥物不能改善癥狀時，應(yīng)用肉毒毒素的注射治療則能很好地改善這種癥狀。但在不同類型中的作用效果不同，如對帕金森患者痛性足部肌張力障礙、喉部肌張力障礙、頸部肌張力障礙、上肢肌張力障礙、多種疾患的眼瞼肌痙攣等效果較好，而對多系統(tǒng)萎縮患者軀干前傾效果并不明顯。 4.手術(shù)治療腦外科立體定向手術(shù)治療包括神經(jīng)核團(tuán)定向毀損或刺激。蒼白球切開術(shù)可改善包括原發(fā)性和繼發(fā)性的各種肌張力障礙，以及帕金森綜合征及其藥物誘發(fā)性肌張力障礙（由于不可逆及從長遠(yuǎn)考慮，不推薦損毀術(shù)）。相應(yīng)蒼白球或丘腦底核的DBS也有相似或更好的效果，DBS由于創(chuàng)傷性小，可以調(diào)整參數(shù)改善癥狀，逐漸替代毀損術(shù)，成為主流的手術(shù)方式。2019年08月09日9412
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李鵬主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦深部電刺激術(shù)，俗稱“腦起搏器”，是一種類似心臟起搏器的裝置，通過植入大腦的電極發(fā)放電脈沖來調(diào)控異常的神經(jīng)電活動，達(dá)到減輕和控制疾病癥狀，恢復(fù)正常生活能力的目的。設(shè)備包括植入腦內(nèi)的細(xì)微電極、植入皮下的延伸導(dǎo)線和刺激發(fā)生器。DBS是當(dāng)前功能神經(jīng)外科最先進(jìn)的微創(chuàng)治療技術(shù)，是多學(xué)科前沿技術(shù)的融合。該技術(shù)具有不損傷腦組織、使用壽命長和可調(diào)整的特點(diǎn)。設(shè)備植入后，可以正常進(jìn)行日?；顒?，一次植入，終生受益。腦深部電刺激術(shù)是1987年在美敦力公司的協(xié)助下，由法國學(xué)者Benabid教授開創(chuàng)的，能夠明顯改善帕金森病患者的震顫、僵直等癥狀。該技術(shù)于1997年正式通過FDA批準(zhǔn)，應(yīng)用于帕金森病、特發(fā)性震顫和肌張力障礙疾病的治療。經(jīng)過逾20年的臨床應(yīng)用，全球已有超過三十萬運(yùn)動障礙疾病患者接受了腦起搏器手術(shù)治療。在過去的十五年間該技術(shù)在國內(nèi)的發(fā)展也逐漸成熟；目前全國已有數(shù)萬患者成功接受DBS手術(shù)治療，生活質(zhì)量顯著提升。經(jīng)過長時間和大量治療病例的隨訪評估，DBS治療的安全性和有效性已經(jīng)獲得全球神經(jīng)科學(xué)專家的一致認(rèn)可。目前，腦起搏器（DBS）已被公認(rèn)為帕金森病的首選外科治療方法。目前已經(jīng)批準(zhǔn)的腦起搏器治療的運(yùn)動障礙疾病包括：●帕金森病●特發(fā)性震顫●肌張力障礙對于帕金森病等運(yùn)動障礙疾病，腦深部電刺激術(shù)可以顯著改善疾病造成的各類癥狀，包括：動作遲緩、動作減少、運(yùn)動失調(diào)、肌肉僵直、震顫、異常姿勢及活動受限等癥狀。同時，還可以減少藥物用量，對抗和避免藥物所產(chǎn)生的副作用。大量患者在接受了腦深部電刺激治療后，運(yùn)動癥狀得到全面改善，生活質(zhì)量顯著提高，甚至重返工作崗位；其照料者也可以從繁重的照料工作中解脫出來，創(chuàng)造更多的社會價值。 帕金森病：1、原發(fā)性帕金森病2、病程4年以上3、服用復(fù)方左旋多巴曾經(jīng)有良好的療效4、藥物治療效果減退或不耐受藥物副反應(yīng)5、出現(xiàn)藥物相關(guān)運(yùn)動并發(fā)癥，如開關(guān)現(xiàn)象、運(yùn)動波動或異動癥等，應(yīng)盡早考慮手術(shù)6、排除癡呆和嚴(yán)重的精神疾病 特發(fā)性震顫：1.診斷明確的特發(fā)性震顫2.藥物治療效果不佳或者不能耐受藥物副反應(yīng)3.癥狀影響日常活動或工作4.排除癡呆和嚴(yán)重精神疾病肌張力障礙：1.原發(fā)性肌張力障礙2.部分嚴(yán)格選擇的繼發(fā)性肌張力障礙3.藥物及肉毒素注射效果不佳或不適合、不耐受藥物治療4.癥狀嚴(yán)重患者，應(yīng)在出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形前盡快手術(shù)手術(shù)的最佳時間是什么時候？目前對于最佳手術(shù)時間尚無準(zhǔn)確標(biāo)準(zhǔn)，但大量病例觀察結(jié)果發(fā)現(xiàn)：在滿足手術(shù)指針的情況下，應(yīng)盡早手術(shù)，效果更佳，患者獲益更多。研究發(fā)現(xiàn)：相對年輕、病程較短、疾病嚴(yán)重程度較輕的患者，接受DBS手術(shù)，其術(shù)后癥狀改善明顯優(yōu)于其他患者。值得注意的是，DBS治療帕金森病和肌張力障礙存在明確的時間窗，一味推遲手術(shù)，將錯過手術(shù)時機(jī)。通常情況下，如下患者不再適合DBS手術(shù)治療：l 癥狀嚴(yán)重，臥床和輪椅生活，大劑量藥物治療效果不佳的晚期帕金森病患者（V期）l 癥狀嚴(yán)重，導(dǎo)致身體機(jī)能顯著降低甚至衰竭的患者l 全身關(guān)節(jié)嚴(yán)重變形，難以糾正的肌張力障礙患者選擇DBS手術(shù)有哪些要求？一定要選擇設(shè)備先進(jìn)，植入經(jīng)驗(yàn)豐富，能夠進(jìn)行DBS全程管理的醫(yī)療中心。DBS治療對手術(shù)植入精度及術(shù)后程控管理均有非常高的要求，將直接影響手術(shù)療效及安全性。目前，國內(nèi)能夠確保植入精度并進(jìn)行全程患者管理的植入中心非常少，請仔細(xì)甄選。更多疾病信息，歡迎關(guān)注李鵬醫(yī)生微信公眾號：點(diǎn)擊：DBS介紹2019年08月05日8367
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 孩子1歲左右發(fā)現(xiàn)右腳稍小，之后去檢查核磁顯示有軟化灶，生下來沒有明顯窒息缺氧，不過產(chǎn)程較長，出生后一直左手左腳動作比右側(cè)頻繁，家人認(rèn)為是左撇子，沒懷疑過腦部的問題，現(xiàn)在寶寶1歲半，從1歲左右一直在家做康復(fù)和穿矯形鞋，右腳站立和慢走腳后跟能放平，走快了腳后跟不著地，平時站立用勁的時候也經(jīng)常彎著膝蓋欠著腳，寶寶現(xiàn)在右腿比左腿細(xì)，短0.3，右腳小0.4，兩個膝蓋基本是對稱的，長短的差距主要是在小腿上，右側(cè)小腿細(xì)的程度也比大腿明顯，這半年會走路，腳和腿長短的差距稍小了一些，孩子說話智力正常，右手可以正常使用，孩子可以自己上下臺階，能做下蹲起，但是右腳不太會蹦。目前的癥狀是：右腳肌張力高，腳后跟不著地現(xiàn)在孩子的情況是不是應(yīng)該先在醫(yī)院做康復(fù)治療？幾歲能做手術(shù)？孩子的情況有必要做fspr術(shù)嗎？fspr術(shù)有沒有癱瘓或者使孩子發(fā)生別的異常走路姿勢的風(fēng)險？孩子適合fspr術(shù)還是3s阻滯術(shù)？哪個風(fēng)險小一些？fspr術(shù)是在腰上做嗎？3s是在哪里做？目前北京有能做這個手術(shù)的醫(yī)院嗎？國內(nèi)哪家醫(yī)院技術(shù)成熟？陜西省第四人民醫(yī)院神經(jīng)外科常崇旺教授回復(fù)：你好！患兒目前年齡小只能康復(fù)為主，到2歲半可以考慮手術(shù)介入，最適合的最成熟的是FSPR手術(shù)，但是一定要找經(jīng)驗(yàn)豐富，在這方面權(quán)威，且負(fù)責(zé)人的專家做?；颊咛釂枺褐x謝您的答復(fù)！我還想問一下周圍神經(jīng)縮窄術(shù)和fspr術(shù)在降低肌張力方面有什么區(qū)別？周圍神經(jīng)縮窄術(shù)是在什么部位做？切口幾厘米？是不是相對fspr術(shù)創(chuàng)傷小一些？陜西省第四人民醫(yī)院神經(jīng)外科常崇旺教授回復(fù)：周圍神經(jīng)縮窄術(shù)是局部治療，有多處切口，相對風(fēng)險小，易復(fù)發(fā)。fspr手術(shù)僅一處傷口，且傷口大小不到4公分，如果找對專家做風(fēng)險很低，反之則風(fēng)險性大?；颊咛釂枺褐車窠?jīng)縮窄術(shù)會復(fù)發(fā)是什么原理？如果孩子站立和慢走正常，只是右腿在快走的時候腳后跟離地，這種情況有必要做fspr術(shù)嗎？有沒有可能肌張力降低了但是產(chǎn)生別的問題反而運(yùn)動能力下降？這個手術(shù)是針對雙下肢還是可以針對單腿？若找專家做手術(shù)成功的話能達(dá)到什么效果？陜西省第四人民醫(yī)院神經(jīng)外科常崇旺教授回復(fù)：復(fù)發(fā)原理是局部暫時解除痙攣，術(shù)后康復(fù)一定要嚴(yán)格規(guī)范去做，而根本問題并沒有解決，fspr手術(shù)是主要針對痙攣型腦癱治療的效果也是很明顯的的，但是患兒現(xiàn)在年齡未達(dá)到，先康復(fù)為主，等到手術(shù)前會詳細(xì)評估看患兒更適合那種治療?；颊咛釂枺撼＝淌冢遗畠含F(xiàn)在三歲半了，輕度偏癱，今天在群里給您發(fā)了視頻，您建議手術(shù)，關(guān)于手術(shù)想咨詢您一下，手術(shù)是在運(yùn)動神經(jīng)和感覺神經(jīng)混合的位置挑選有問題的神經(jīng)嗎？椎板上開的孔多大？棘突拿掉對以后有什么影響嗎？另外孩子做了兩年康復(fù)了，坐著不動推腳尖的時候阻力不太大（所以之前看醫(yī)生的時候說她肌張力不怎么高），手上有動作或者快走的時候肌張力明顯增高，這種情況也適合手術(shù)嗎？陜西省第四人民醫(yī)院神經(jīng)外科常崇旺教授回復(fù)：您好，F(xiàn)SPR手術(shù)是通過對脊髓神經(jīng)后根的處理，全面調(diào)整孩子的肌肉引力，使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常水平。手術(shù)的傷口在3CM左右。術(shù)后不會對孩子以后的生活有影響。具體是否適合手術(shù)需門診評估后才能確定，您可以聯(lián)系我助理預(yù)約門診。2019年07月30日1485
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姜曉峰主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)分會神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過集體討論，提出《我國Meige綜合征診斷和治療專家共識（2018年）》，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。 Meige綜合征的診斷 1、主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時消失等臨床特點(diǎn)，可診斷本病。 2、目前尚無確診本病的特異性檢查。 Meige綜合征的鑒別診斷 1特發(fā)性面肌痙攣 面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動時加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽性。 2三叉神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。 3布魯熱綜合征 布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。 4重癥肌無力 Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。 5抽動穢語（綜合征） 抽動一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動，如眨眼、鼻子抽動、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動性抽動，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動，如上肢投擲運(yùn)動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動作等。時常在抽動時不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。 6干眼 指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。 Meige綜合征的治療 目前尚無根本治療方法，臨床以對癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級，循序漸進(jìn)。 1口服藥物治療 口服藥物可用于治療各種類型Meige綜合征，對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。 藥物包括： （1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等； （2）γ氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等； （3）抗膽堿能藥，如苯海索等； （4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等； （5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等； （6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個案報道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對部分Meige綜合征患者有效。 由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實(shí)口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類的藥物。 2A型BTX（BTX-A）局部注射治療 BTX也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時進(jìn)行，也可以在口服藥物療效不滿意時選用。該方法對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。 根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣?zhàn)蠲黠@的部位進(jìn)行注射。注射前標(biāo)注注射點(diǎn)，每點(diǎn)注射劑量為2.5 IU，注射點(diǎn)數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開始起效，兩周左右藥物效果達(dá)到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3~6個月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。 3外科手術(shù)治療 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS） DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運(yùn)而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對于口服和（或）注射藥物療效不滿意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征[16,17]。國際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點(diǎn)，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。 DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理 DBS術(shù)后患者需要開機(jī)（首次程序性控制），隨著對刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時刺激測試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個電極觸點(diǎn)作為負(fù)極，臨床較常使用的脈沖寬度為60~120 ?s，振幅為1.5~4.0 V，頻率為60~185 Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式。 患者需了解并認(rèn)同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項(xiàng)和隨訪時間。一般首次程序性控制后癥狀改善會有波動，需要幾次程序性控制，個體間存在差異。由于對Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無獨(dú)立程序性控制能力。為了偏遠(yuǎn)地區(qū)的患者能及時隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺和遠(yuǎn)程程序性控制的綜合方案對患者進(jìn)行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。 DBS的手術(shù)并發(fā)癥 （1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等； （2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊； （3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動癥等，通常通過程序性控制可消除或得到緩解。2019年06月20日2261
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