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姜曉峰主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經外科 Meige綜合征是1910年由法國神經病學家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病,以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。中華醫(yī)學會眼科學分會神經眼科學組經過集體討論,提出《我國Meige綜合征診斷和治療專家共識(2018年)》,以期指導臨床診治工作和研究。 Meige綜合征的診斷 1、主要依據眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮,Tricks現象以及睡眠時消失等臨床特點,可診斷本病。 2、目前尚無確診本病的特異性檢查。 Meige綜合征的鑒別診斷 1特發(fā)性面肌痙攣 面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現為陣發(fā)性單側面肌的不自主抽搐,即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數限于一側,常發(fā)于眼瞼,可波及面部肌肉,發(fā)作嚴重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運動時加劇。1次抽搐短則數秒,長至10余分鐘,間歇期長短不定。不少患者于抽搐時伴有面部輕度疼痛,一些患者可伴有同側頭痛、耳鳴。雙側面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別,一般情況下前者異常肌反應呈陽性。 2三叉神經痛 三叉神經痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛,疼痛嚴重時可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴重時也會出現面部疼痛癥狀,但是疼痛感沒有三叉神經痛強烈。 3布魯熱綜合征 布魯熱綜合征有張大口癥狀,在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快,同時伴發(fā)眼球震顫,其發(fā)病機制定位在丘腦。 4重癥肌無力 Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀,但后者為提上瞼肌肌力異常,常有晨輕暮重現象,新斯的明試驗陽性;而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強直性收縮導致的眼瞼閉合,提上瞼肌肌力正常。 5抽動穢語(綜合征) 抽動一般首發(fā)于面部,表現為眼和面肌迅速、反復不規(guī)則的抽動,如眨眼、鼻子抽動、扮鬼臉,以后出現其他部位的運動性抽動,如甩頭、點頭、頸部快速而短促伸展、聳肩,癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展,出現肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運動,如上肢投擲運動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉動作等。時常在抽動時不自主發(fā)聲,呈現為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。 6干眼 指任何原因造成的淚液分泌的質或量異常,淚膜穩(wěn)定性下降,伴有眼部不適和(或)眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風、畏光、對外界刺激敏感,但不表現為眼部肌張力障礙。 Meige綜合征的治療 目前尚無根本治療方法,臨床以對癥治療、提高生活質量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素(botulinum toxin,BTX)局部注射、手術等。原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療,并可結合局部注射治療;對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者,可考慮手術治療。方法的選擇建議逐步升級,循序漸進。 1口服藥物治療 口服藥物可用于治療各種類型Meige綜合征,對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。 藥物包括: (1)多巴胺受體拮抗劑,如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等; (2)γ氨基丁酸類藥,如佳靜安定、丙戊酸鈉等; (3)抗膽堿能藥,如苯海索等; (4)安定類藥,如地西泮、氯硝西泮等; (5)抗抑郁藥,如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等; (6)其他藥物:如γ氨基丁酸受體激動劑巴氯芬,抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦,中醫(yī)中藥等。個案報道和小樣本研究結果顯示,口服上述藥物治療對部分Meige綜合征患者有效。 由于目前尚缺乏有力證據證實口服藥物的療效,因此臨床可嘗試應用上述藥物,從小劑量起始,也可聯合應用不同種類的藥物。 2A型BTX(BTX-A)局部注射治療 BTX也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素,是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產生的一種神經毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內膽堿能內膜蛋白結合,有效抑制鈣離子內流而暫時阻斷乙酰膽堿的釋放,從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時進行,也可以在口服藥物療效不滿意時選用。該方法對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。 根據臨床表現選擇在肌肉痙攣最明顯的部位進行注射。注射前標注注射點,每點注射劑量為2.5 IU,注射點數及總量根據患者病情而定。一般1周左右開始起效,兩周左右藥物效果達到高峰,殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等;癥狀緩解一般持續(xù)3~6個月;復發(fā)者可選擇再次注射,但多次注射可產生耐藥性。不良反應必須在治療前告知患者。 3外科手術治療 腦深部電刺激術(deep brain stimulation,DBS) DBS是隨著立體定向技術的發(fā)展應運而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對于口服和(或)注射藥物療效不滿意或對藥物不良反應不耐受,癥狀較重影響日常生活的患者,DBS是一個有益的治療選擇,具有微創(chuàng)、可逆、可調控、個性化等特征[16,17]。國際上多選擇蒼白球內側部(GPi)作為治療靶點,已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核(subthalamic nucleus,STN)DBS治療,術后療效雖有差異,但多數患者獲得較好效果。 DBS術后的程序性控制及患者管理 DBS術后患者需要開機(首次程序性控制),隨著對刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時間一般4周左右為宜。程序性控制參數的設置:植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者;一般選擇單極刺激,根據術后影像資料及術中微電極記錄、臨時刺激測試記錄,每側電極選擇1或2個電極觸點作為負極,臨床較常使用的脈沖寬度為60~120 ?s,振幅為1.5~4.0 V,頻率為60~185 Hz。反復程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式。 患者需了解并認同DBS的改善率,了解術后生活中的注意事項和隨訪時間。一般首次程序性控制后癥狀改善會有波動,需要幾次程序性控制,個體間存在差異。由于對Meige綜合征的DBS療法推廣不夠,地方醫(yī)院暫無獨立程序性控制能力。為了偏遠地區(qū)的患者能及時隨訪和獲得程序性控制,可以配合使用患者全程管理網絡平臺和遠程程序性控制的綜合方案對患者進行治療干預。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。 DBS的手術并發(fā)癥 (1)手術相關并發(fā)癥:包括術后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內出血、切口感染、腦脊液漏等; (2)設備相關并發(fā)癥:包括電極導線斷裂等,尤其對于累及頸部的肌張力障礙患者,術中要妥善固定電極和延長導線連接頭,建議使用鈦片壓緊; (3)與刺激相關的并發(fā)癥:包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動癥等,通常通過程序性控制可消除或得到緩解。2019年06月20日
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陳國強主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經外科 梅杰綜合征藥物效果不大手術可改善癥狀。有一些梅杰綜合征患者癥狀剛開始感覺眼干,后來眼睛睜開困難,慢慢的嘴巴和舌頭不自主運動,上下牙齒不自覺碰撞。有時感覺呼吸困難,有時候需要張開嘴呼吸,出氣困難,有時會影響心臟不舒服。腳趾頭要勾起來走路,咀嚼困難有時嘴巴會漏掉食物,嘴巴、舌頭、牙齦感覺有怪味。更嚴重影響睡眠,白天睡不著,晚上很難入睡,嘴巴動也影響睡眠,靠服安眠藥睡覺。去醫(yī)院多次打肉毒素,眼睛有效,但嘴巴沒有效,后期眼睛打肉毒素也沒了效果。如何患者確診為梅杰綜合征,建議采用腦深電刺激術(DBS)。如果檢查評估患者身體狀況達到手術要求,可以安排手術治療。腦深部電刺激術(DBS),俗稱“腦起搏器”手術,這是一種神經調控手術,原理是通過植入大腦中的電極,發(fā)放高頻電刺激到控制運動的相關神經核團,如蒼白球內側部 (GPi)、丘腦底核(STN)等,電刺激信號干擾異常神經電活動,將運動控制環(huán)路或紊亂的神經遞質恢復到相對正常的功能狀態(tài),從而達到減輕患者運動障礙癥狀、提高生活質量的目的。是目前國際上最新的治療梅杰綜合征、帕金森等腦神經退變性疾病的有效方法。2019年05月20日
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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經外科 適合腦起搏器手術,李健與首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院功能,神經外科主任醫(yī)師就說到一個腦起搏器的適應征的問題,腦起搏器,現在被FDA批準的包括帕金森病震顫肌張力障礙癲間,這幾種疾病當然也許包括以后的精神外科的這種手術都可以采用這種腦起搏器的治療,像我們常說的帕金森病可能多發(fā)于這種中老年病人而震顫的病人以中老年為主,當然有一部分可能早發(fā)的病人在二三十歲有一個高發(fā)期,而肌張力障礙的病人分為全身性肌張力障礙和這種局限性肌張力障礙,全身性障礙,病人可能起病比較早一點這種局限性肌張力障礙,包括協(xié)警啊,那些綜合癥啊等等,可能起病稍微晚一些,包括癲間的病人,這些病人是都適合腦起搏器的手術治療的。2019年05月13日
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尹豐主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經外科 1 哪些因素會導致肌張力障礙呢?肌張力障礙的病因多樣:肌張力障礙為一組異源性疾病,可以是獨立疾病的突出或唯一癥狀,如原發(fā)性或特發(fā)性的痙攣性斜頸、眼瞼痙攣、扭轉痙攣等;也可以是多種其他神經疾病的伴隨癥狀之一,如腦性癱瘓、腦外傷、遺傳代謝病、藥物或化學物質中毒所致疾病、神經變性病等,即癥狀性或繼發(fā)性肌張力障礙;或為其他非神經組織、器官病變造成貌似肌張力障礙的異常動作或姿勢,如斜視造成的頭頸異常姿勢,即假性肌張力障礙。精神心理源性的運動障礙病(或轉換障礙)也常有肌張力障礙樣表現。2 肌張力障礙預后如何呢?肌張力障礙病能治好嗎?肌張力障礙患者的預后有極大差異。全身型肌張力障礙??删徛M展、主要表現為不自主運動及不同程度的隨意運動障礙。雖不直接危及患者生命,但異常的姿勢和表情常置患者于尷尬無助的境地,嚴重時喪失正常工作和生活自理的能力。多巴反應性肌張力障礙、發(fā)作性肌張力障礙、成人局灶型肌張力障礙經適當治療??杀3只菊5墓δ軤顟B(tài)。3 現在治療肌張力障礙的方法有哪些呢?目前對肌張力障礙的治療方法主要包括一般治療、病因治療和對癥治療。一般治療包括心理治療、功能鍛煉及中醫(yī)按摩理療等,適用于所有肌張力障礙患者,是臨床治療的基本內容。病因治療主要是針對繼發(fā)性肌張力障礙的特定病因。對癥治療仍是目前肌張力障礙治療的重點內容。對癥治療包括:1)傳統(tǒng)口服藥物的選擇:一般而言,探索性的口服藥物對肌張力障礙的療效因人而異,常無確切、持久療效。多數藥物作用輕微或短暫,加大劑量時運動癥狀可能改善,但可能會出現患者不能耐受的全身毒副作用,如嗜睡、反應遲鈍、口干、胃腸道不適、情緒異常等。2)局部注射肉毒毒素的應用:局部注射肉毒毒素主要治療局灶型肌張力障礙,可通過選擇性的化學性失神經作用使靶肌肉松弛,重建主動肌與拮抗肌之間的力量平衡,達到減輕癥狀、矯正姿勢、提高和改善運動能力的目的。對節(jié)段或全身型肌張力障礙,局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的癥狀,可作為其他治療的補充。但在具體實施過程中,有關適應證掌握、注射劑量選擇、靶肌肉定位、并發(fā)癥預防等治療技能方面對操作者有較高要求,并且需要重復注射以維持療效,頻繁追加注射又可能導致抗體產生,臨床所用劑量因安全性而受限,若受累肌肉廣泛則并不可行,對一些復雜的運動功能障礙也很難恢復完全正常。3)手術治療的選擇:對特別嚴重或保守治療無效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術治療。傳統(tǒng)外周方式的手術治療多有一定療效,但創(chuàng)傷明顯,也有相當數量的病例復發(fā)。腦深部電刺激(deep brain stimulation,DBS)已應用于各種肌張力障礙的治療,據報道原發(fā)性肌張力障礙在DBS植入術后癥狀可改善40%~90%,繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。相對帕金森病癥狀而言,肌張力障礙性運動對持續(xù)DBS的治療反應可能延遲。固定的肌張力障礙性姿勢在手術治療后可能要經過長達數月~1年或更多時間逐步好轉。DBS手術已經成為難治性肌張力障礙患者的首選治療方法。盡管DBS比立體定向毀損術的破壞性小,但仍可發(fā)生某些并發(fā)癥和副作用。這些問題可能因手術本身的過程(血腫)、部件(移位、折損、感染),或靶點相關的副作用(各種神經、精神病性的癥狀和體征)而引起。4 想要做到預防肌張力障礙,我們要從哪些方面做起呢?隨著分子生物學的發(fā)展,遺傳因素在肌張力障礙發(fā)病機制中的作用越來越受到關注。對于這些有遺傳背景的疾病,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義。對于繼發(fā)性肌張力障礙,關鍵還是要預防導致原發(fā)疾病的因素。肌張力障礙是發(fā)病率僅次于帕金森病的運動障礙性疾病,長期以來由于病因復雜、機制不清且缺乏有效治療方法等原因,一直為人們所忽視。近十年來,由于遺傳基因的研究進展,加之出現了一些有效的治療方法,肌張力障礙開始成為基礎與臨床研究的熱點,也為廣大患者帶來了希望。目前對于難治性的肌張力障礙患者,尤其是原發(fā)性肌張力障礙(DYT1),痙攣性斜頸、梅杰綜合征、繼發(fā)性肌張力障礙中的遲發(fā)性肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙綜合征、Hallerroden-Spatz病、神經棘紅細胞增多癥等可以考慮行DBS手術治療。2019年04月22日
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尹豐主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經外科 親愛的病友們,是否總覺得自己的身體僵僵的?總像有小鋼板包裹著一樣,摸上去硬硬的,活動起來緊緊的?那就別猶豫,趕快跟著我們動起來,讓肌肉“活起來”吧!肌張力障礙怎么辦?6個小動作幫你預防和改善肌張力障礙。*小貼士:身體僵硬,肌肉僵硬,用專業(yè)術語說就是肌強直,它是帕金森病的一種主要癥狀。我們通過適當的牽伸可以:(1)改善關節(jié)周圍軟組織的延展性,降低肌肉肌張力;(2)增強或恢復關節(jié)的活動度(柔韌性);(3)預防或降低由于機體制動而造成的肌腱損傷和疼痛。學一學,動一動【一】舉過頭頂牽伸上臂及軀干兩側肌群患者平躺于床面,雙手交叉相握,雙上肢伸直,緩慢舉過頭頂,并在末端保持5-10秒,每組5-10個。輔助:幫助者立于患者床頭,雙手放在患者雙側肘關節(jié)上方,緩慢協(xié)助患者牽伸,舉過頭頂。【二】“上動下不動”牽伸軀干上部肌群患者平躺于床面,雙上臂水平打開,雙腿屈曲,保持腰部以下固定不動,抬起一側手臂,旋轉上半身,將此側手掌盡力觸到對側打開的手掌,并在末端保持5-10秒,雙側各5個。輔助:幫助者一只手固定患者骨盆,另一只放于同側的肩膀后側,輔助患者旋轉上軀干?!救俊跋聞由喜粍印睜可燔|干下部肌群患者平躺于床面,雙上臂打開放于身體兩側,雙腿屈曲,保持肩膀處固定不動,旋轉下半身,雙腿夾緊并倒向一側,且盡量貼到床面,在末端保持5-10秒,雙側各5個。輔助:幫助者一只手固定患者肩膀,另一只放于同側腿的膝蓋外側,輔助患者旋轉下軀干?!舅摹俊半p橋運動”活動腰背部,增加腰背肌力量患者平躺于床面,雙手交叉相握,雙上肢伸直上舉至90度,與床面垂直,雙腿屈曲立于床面,然后緩慢抬起腰臀,使腰臀部離開床面,并在末端保持5秒,每組5-10個。輔助:幫助者雙手置于患者臀部后面,緩慢輔助患者上抬腰臀部?!疚濉糠滞瓤绮交顒芋y關節(jié),牽伸大腿內側肌群患者取坐位,雙手置于身體兩側,一側腿上抬伴外展外旋,同時向同側斜前方邁步,然后收回,兩腿依次交替進行,每組活動10-20次?!玖繀f(xié)調踏步四肢協(xié)調訓練,軀干綜合旋轉患者取坐位,雙上肢肘關節(jié)屈曲90度準備,雙下肢做原地踏步動作,同時雙上肢協(xié)調擺臂,轉動軀干,盡量將肘關節(jié)碰到對側上抬的膝關節(jié),每組活動10-20次。2019年01月24日
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 梅杰綜合征目前常用的治療方法主要是藥物治療、肉毒素局部注射和外科手術治療三種方式。目前首選藥物治療,常用的藥物有六大類:(1)多巴胺受體拮抗劑,如氟哌啶醇等;(2) γ-氨基丁酸類藥,丙戊酸鈉等;(3)抗膽堿能藥,如安坦等;(4)安定類藥,如氯硝西泮等;(5)抗抑郁藥,如阿米替林等。(6)抗癲癇藥:左乙拉西坦等。但總體來說藥物治療的療效有限,僅僅只有少部分患者有效而這些藥物的副作用相對較大,如果小劑量能夠有效多數患者副作用不明顯,但隨著服藥時間的延長,藥物耐受以后需要增加劑量才能控制癥狀,但增加劑量以后多數患者無法耐受藥物的副作用而只能停藥或者減藥,這樣癥狀就難以控制。第二種方法是肉毒素局部注射,這種方法主要是針對癥狀比較局限的患者,大約30%-60%左右的患者短期有效,一般維持2-3月到半年左右就會復發(fā),多次反復注射或注射劑量過大可能會導致局部肌肉永久性癱瘓或萎縮。第三種方法是外科手術治療,早期大家對梅杰綜合征的發(fā)病原因還不了解的時候采用面神經撕脫術、眼輪匝肌撕脫術或切斷術、面神經眼輪匝肌分支損毀術、面神經梳理術以及立體定向腦深部核團損毀術等,這些外科手術治療的方法主要采用是一些破壞性手術為主,容易導致永久性面癱、肌肉萎縮、角膜炎等,部分患者長期角膜暴露可能導致角膜潰瘍、穿孔甚至失明等嚴重的并發(fā)癥,由于這些手術方式其療效不佳、并發(fā)癥發(fā)生幾率較高,如今臨床已很少應用。目前對于梅杰綜合征的手術治療國際上公認的方法是腦深部電刺激術(Deep Brain Stimulation,DBS),俗稱“腦起搏器”手術,它具有創(chuàng)傷小、恢復快、對大腦正常結構不破壞、可逆、可調控、個性化等特征,是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的缺點是目前費用較為昂貴。航空總醫(yī)院神經醫(yī)學中心是目前國內最先開展這類手術的少數幾家中心之一,手術例數及療效在國內外均處于領先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超過一半左右的患者術后癥狀完全消失回歸正常生活,因此對于藥物難治性梅杰綜合征患者是一個有益的選擇,可明顯改善癥狀,提高生活質量。本文系王林醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2018年11月27日
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陳遐副主任醫(yī)師 天津市眼科醫(yī)院 整形與皮膚美容科 口下頜肌張力障礙是指肌張力障礙累及口周、鼻旁、面下部肌肉,可以是成人局灶性肌張力障礙的一種獨立存在形式或為更廣泛分布的階段性或全身性肌張力障礙的一部分??谙骂M肌張力障礙多見于女性,中年起病較常見,口下頜肌張力障礙不合并其他部位肌張力障礙的患者占所有局灶性肌張力障礙患者的2.91%,更常見的是口下頜肌張力障礙合并眼瞼痙攣。女性發(fā)病率高于男性??谙骂M肌張力障礙為口周、鼻旁、面下部肌肉的不自主收縮,導致面下部肌肉痙攣,引起不自主張口、閉口、咬舌、磨牙、下頜扭動、舌在口內伸縮等各種動作。常在講話、進食時加重,可嚴重影響患者的進食、言語功能以及形象和自尊。部分患者也存在感覺詭異,可通過摸面頰、嚼口香糖、咬牙簽等緩解癥狀??谙骂M肌張力障礙的診斷主要依據病史及口下頜部肌群不自主收縮的特點。肌電圖可記錄到靶肌肉肌群放電有助于該病的診斷??谙骂M肌張力障礙需要特別注意與一下疾病相鑒別。第一是遲發(fā)型運動障礙:起病前有長期服用抗精神病藥物、抑郁癥藥物、胃藥如胃復安、鈣離子拮抗劑等病史。以口周運動障礙最常見,包括轉舌及伸舌運動、頜部咀嚼運動及噘嘴等,可合并有后仰型頸部肌張力障礙。除可予肉毒素局部注射治療外,需要調整原基礎用藥。第二類是棘紅細胞增多癥:以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥最常見,可伴癇樣發(fā)作,智力減退、周圍神經病。是一種遺傳性疾病。舌咬傷為其口下頜不自主運動的特征性表現。如患者合并有唇舌咬傷,注意警惕是否存在棘紅細胞增多癥。磨牙癥:目前認為磨牙癥是高級中樞不正常興奮導致三叉神經功能紊亂,三叉神經支配咀嚼肌發(fā)生強烈持續(xù)性非功能性收縮引起。磨牙癥相關的下頜肌肉收縮一般出現在夜間,這與肌張力障礙通常夜間或睡眠時減輕或消失的特點不同。口下頜肌張力障礙的治療方法分為口服藥物和肉毒毒素治療兩種??诜幬锱c其他肌張力障礙類似,口下頜肌張力障礙患者可選用抗膽堿能藥物,如苯海索、肌松藥,如巴氯芬;苯二氮卓類如氯硝西泮。但這些藥物的療效有限,如果加量會引起口干、頭暈等副作用,大多患者耐受性差。第二類肉毒毒素治療:口下頜肌張力障礙是較難治療的局灶性肌張力障礙之一。循證醫(yī)學有研究證實肉毒毒素可以有效治療口下頜肌張力障礙,特別是對張口型、閉口型及側移型口下頜肌張力障礙有較好的療效,且可明顯緩解局部肌肉痙攣引起的疼痛。本文系陳遐醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2018年04月24日
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 患者提問:眼睛睜不開,眼皮沉重,眼皮自己耷拉下來是怎么回事?眼睛睜不開,眼皮沉重,眼皮自己耷拉下來是怎么回事? 出現這種情況有4年了,現在62歲,女。眼皮自己就耷拉下來了,用力也睜不開。有時候走路都會看不見,撞到東西。去縣醫(yī)院看說可能是面肌痙攣之類的神經性問題,請問這到底是什么問題? 怎么治療,眼睛會不會瞎? 我有點擔心會看不見東西了。回答:如果是雙側眼瞼下垂、睜眼困難的話,考慮梅杰綜合征的可能。需要到正規(guī)大一點醫(yī)院的神經外科或神經內科做專業(yè)的檢查,才能確定是什么問題,然后才能對癥治療。我們之前也治療過一些類似“眼睛睜不開,眼皮沉重,眼皮自己耷拉下來”的案例,下面我就拿一個案例來分析一下。這個患者是北京的退休職工張女士,今年71歲。自2016年初,張女士因子宮內膜癌在北京某大醫(yī)院行全子宮切除術,術后進行放射治療二十余次,術后3個月身體剛剛恢復好一點,患者感覺眼皮發(fā)沉,眼睛有些睜不開,起初張女士并沒有把這個癥狀放在心上,以為是因休息不好,疲勞過度所致,但逐漸這一癥狀發(fā)展得越來越重,直到同年8月,張女士的眼睛竟然完全睜不開了,同時還伴有口唇不自主抽動。這無疑給飽受病痛折磨剛剛恢復的張女士及其子女一個沉重的打擊,這一系列的癥狀讓張女士感到十分痛苦,其子女也非常孝順,趕緊陪她在北京多家大醫(yī)院就診,經過多種藥物治療后沒有明顯療效,幾經周折,最后找到我們航空總醫(yī)院神經外科門診就診,經過系統(tǒng)檢查,張女士被診斷為Meige綜合征。Meige綜合征,對于普通百姓來說是一種十分陌生的疾病。這種疾病多見于中老年女性,主要臨床表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣,不自主運動。其中雙眼瞼痙攣多為首發(fā)癥狀,眼瞼下垂和眼瞼無力也很多見。眼瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口等活動時可有所改善,在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發(fā)或有癥狀加重。Meige綜合征的發(fā)病原因復雜,主要是大腦皮層神經環(huán)路及一些神經核團的功能異常導致,可能和自身免疫因素、遺傳因素、精神心理因素等相關。目前臨床應用于Meige綜合征的治療主要分為內科保守治療、外科手術治療以及A型肉毒毒素局部注射治療這三種方式。內科保守治療以口服藥治療為主,常用藥物包括氟哌啶醇、硫比利、舍曲林、安坦、巴氯酚、氯硝西泮等可以使部分Meige 綜合征患者癥狀暫時緩解,但多數患者因無法接受嗜睡、乏力、胃腸道反應等藥物治療的副作用而停藥。局部注射A型肉毒素可使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀得到改善。其療效的穩(wěn)定性個體差異比較大,多數患者短期有效,持續(xù)2-3月到半年左右就會復發(fā),需要周期性注射,劑量需逐次加大,有些患者還會產生中和抗體,導致治療抵抗,效果越來越差。多次反復注射可能導致局部肌肉萎縮及永久性癱瘓的風險。外科手術治療的最新反復叫“腦深部電刺激術”,俗稱“腦起搏器手術”,這一治療手段目前已成為治療Meige 綜合征的一種新途徑,手術的有效率在80-90%以上。腦深部電刺激手術(DBS),又稱為腦起搏器植入術,原理是通過植入大腦中的電極發(fā)放高頻電刺激到控制運動的相關神經核團(蒼白球內側部-GPi、丘腦底核-STN 等),電刺激信號會干擾異常神經電活動,將運動控制環(huán)路或紊亂的神經遞質恢復到相對正常的功能狀態(tài),從而達到減輕患者運動障礙癥狀、提高生活質量的目的。DBS 手術屬于神經外科微創(chuàng)手術,具有手術創(chuàng)傷小、出血量少、并發(fā)癥少、術后康復快、對大腦結構不破壞、可逆、可調控等優(yōu)點。腦起搏器是一套精密的微電子器械,由脈沖發(fā)生器、電極和延長導線組成,這些部件均植入體內,不影響正常生活。所以,該手術的安全性已經逐漸得到了廣泛的關注和認可,目前,全球已超過 10 萬人接受了 DBS 手術進行治療。張女士在我院就診后,通過一系列檢查和評估,患者及家屬選擇了腦起搏器手術治療。2017年1月,我們團隊通過微創(chuàng)手術在張女士顱內植入腦起搏器,并于同年2月腦起搏器開機。開機后一小時并沒有任何效果,張女士與子女焦急萬分,因為手術有效率在80~90%,誰也無法預測和保證手術治療百分之百有效。但我告訴患者不要著急,因為有部分病人起效較慢。和我推測的一樣,刺激一會兒后,當張女士在去治療室換藥時,眼睛慢慢睜開了,但伴有手臂的異動,雖然也伴有手臂的異動,但張女士說“這異動感覺并不難受,只要能看的見就好?!?最近一段時間隨著刺激時間的延長和幾次刺激參數的調整,目前患者的治療效果越來越好,不但眼睛能夠正常睜開,同時肢體異動的刺激副反應也消失,患者及其家屬感到非常高興,感覺獲得了第二次生命一樣。對于我們神外醫(yī)療團隊的手術治療,張女士與子女都十分滿意,原來生活不能自理,出門都需要子女用輪椅推著才能出門,手術后張女士又可以自己不用輪椅就可以自由活動,通過手術張女士生活恢復正常,生活質量有了明顯提高。張女士全家為表達感謝,給我們送來了錦旗。目前我們航空總醫(yī)院神經外科是目前世界上治療 Meige綜合征 例數最多、療效最好的中心之一,手術治療Meige綜合征的臨床技術水平上在國內、外均處于領先地位。科室在國外研究經驗的基礎上,結合自身十余年的研究經驗,進行了大膽的改進和創(chuàng)新,治療有效率和國外相比有了很大的提高,把有效率從50 ~ 70%提升到80~90%以上;改善率從國外平均53%左右,提高到平均77-90%以上,超過半數的患者癥狀完全消失,回歸正常生活和工作。無論從術前診斷、術中定位及術后程控,都積累了豐富的經驗,總結了一整套程序化的評估及手術治療方案。眼睛睜不開,眼皮沉重,眼皮自己耷拉下來是怎么回事?不要放松警惕,覺得只是困了累了,不當一回事。發(fā)現這種問題應該及時就醫(yī)檢查。早發(fā)現,早治療,才能取得較好的治療效果。手術前 手術后網址鏈接:http://www.hkmeige.com/show-14-181-1.html本文系王林醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2017年06月29日
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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經外科 Q:肌張力障 礙手術方式有哪些?不同類型、不同嚴重程度的患者如何選擇? 治療肌張力障礙,比較傳統(tǒng)的是一種破壞性的手術——腦部核團毀損術。這種手術對單側發(fā)病,或者發(fā)病范圍比較集中的患者,治療效果比較好。優(yōu)點是一旦治好就不再需要做其他治療了,一勞永逸;但是手術的風險比較大,安全性差一點。而且判斷病人能不能手術、切除哪個腦部核團等問題,完全靠醫(yī)生的臨床經驗和技術。最近幾年,大家對于腦深部電刺激手術(腦起搏器)治療帕金森都比較熟悉了,其實,腦起搏器也可以治療肌張力障礙。以丘腦底核(大腦里的一種核團組織)為刺激靶點的腦深部電刺激手術特別適合國內的肌張力障礙病人,因為比較省電。國外的病人裝了腦起起搏器后,電池一兩年就沒電了;而國內的病人裝腦起搏器后,電池可以維持四五年。腦起搏器最適合原發(fā)性的肌張力障礙患者,特別是全身性的肌張力障礙,效果最好。但是安裝腦起搏器費用比較高,進口的腦起搏器目前需要20萬左右,現在國內也在研發(fā)生產腦起搏器,費用比國外低1/3左右,而且療效和安全性也都有保障。安裝腦起搏器的手術是微創(chuàng)手術,只需要在頭部打兩個非常小的孔,把刺激電極插到合適的核團處就可以了。從入院到出院,一般需要8~10天,手術時間3個小時左右,安全性非常高。當然,安裝完畢后,還是要定期去醫(yī)院復查,并調整參數,一般需要去醫(yī)院調整3~5次參數,確定出最合適的刺激參數。對于那些節(jié)段性的肌張力障礙,比如痙攣性斜頸,俗稱“歪脖子”,嚴重影響病人的感受和外觀。比如跟別人交流的時候,老歪著脖子容易讓別人感到被藐視,從而引起沖突。對于這樣的病人,并不一定要安裝腦起搏器,可以選擇周圍神經離斷手術,或者選擇性切斷肌肉的手術,效果比較好,而且費用不高,只需要三萬塊左右,手術時間2小時左右,幾乎沒什么副作用。術后可能會有一些酸痛、麻木的感覺,或者手臂抬不起來等比較小的副作用,但是半年后這些癥狀就會慢慢消失。手術切斷一些反饋給運動環(huán)路的神經,甚至肌肉本身,就能控制癥狀,這就是這類手術的原理。主要適合于痙攣性斜頸,特別是朝一側水平歪頭的病人。如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”,效果就比較差,這種比較適合安裝腦起搏器。腦癱、早產、難產缺氧導致的肌張力障礙,有好幾種手術方式,比如選擇性周圍神經或肌肉切斷手術,選擇性地切斷腰部的周圍神經,對于緩解肌張力高的情況非常有效。如果這類病人是全身肌張力高,可以嘗試鞘內注射巴氯芬,就是在腰椎管上打一個小孔,注射一定劑量的藥物,可以改善全身癥狀。打藥之前可以進行測試,如果測試效果好,就可以埋置一個巴洛芬泵,由計算機精確控制每次的注射劑量,一盒藥可以用半年。一般來說,這類病人鞘內打藥后,效果也非常明顯。如果測試時效果不好,可以調整劑量,看是否能起效,如果還是沒有效,就不用埋置了。 Q:患者尋求手術治療的過程中,需要注意什么? 病人尋求治療過程中,最重要的就是要看自己適不適合手術,這要找專業(yè)的醫(yī)生進行系統(tǒng)的檢查和評估才能確定。原發(fā)性的肌張力障礙手術效果比較好,繼發(fā)性的也有很多手術方式,但是相對來說效果差一些。如果沒有確定肌張力障礙的類型和致病原因就盲目手術,不僅效果不好,還花冤枉錢。另外,肌張力障礙需要綜合治療,很多病人術后還需要進行康復訓練和局部的矯形。大家需要有耐心堅持綜合治療。出診信息:上海瑞金醫(yī)院功能神經外科每周二、三都有專家出診,周二設有專門的程控門診,用于調整腦起搏器的參數和術后隨訪管理。點擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術能治好嗎?☆我的肌張力障礙能不能手術?☆肌張力障礙的這4種手術你選對了嗎?本文系孫伯民醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2016年06月19日
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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經外科 Q:什么時候做手術比較好?一定要等到吃藥、打肉毒素都無效才能手術嗎? 一旦診斷為肌張力障礙,還是建議先吃藥、打肉毒素,看看效果。如果沒有效果,或者過段時間后出現了耐藥,才考慮手術。畢竟手術有風險,不建議一確診就做手術。 Q:一般吃藥、打肉毒素多久還治不好,就建議手術了? 如果吃藥幾個星期都沒效,可以就換一種藥,幾大類藥物都試一下,也可以嘗試打肉毒素。盡可能先找找一些內科的治療辦法,嘗試完這些治療方法,差不多要一兩年。要是都沒有理想的效果,就要盡早手術了。畢竟異常的姿勢維持時間太久了就會導致肌肉、骨骼變形。 Q:什么程度和類型的肌張力障 礙患者適合做手術? 原發(fā)性肌張力障礙做手術的效果都比較好。具體來說,手術對四肢和軀干的癥狀治療效果非常好,而對頭面部、口舌的肌張力障礙癥狀改善略差。比如有的人是搖頭擺尾,手術效果就相對好些;而有的人弓腰駝背,手術效果就比較差。 還有一種肌張力障礙——梅杰綜合征,對于不同的病人手術的效果也不同,有的人手術后效果非常好;有些人改善了大部分的癥狀,但是還會伴有一些眨眼、口舌的動作。 Q:早產、外傷等導致的繼發(fā)性肌張力障 礙適合做手術嗎?哪些情況不適合做手術? 繼發(fā)性的肌張力障礙手術效果都不是特別理想,但并不是說完全沒效。比如早產、缺氧導致的肌張力障礙可以嘗試向腰椎管里打巴氯芬;外傷、中風引起的肌張力障礙可以嘗試腦深部電刺激(DBS手術),也就是常說的腦起搏器。手術前可以先做一下測試,如果測試有效再正式做手術。 Q:老年人、兒童患者可以做手術嗎?手術會不會影響智力發(fā)育? 手術對年輕患者的效果要好一些。臨床上很少有老年人得肌張力障礙的,除非是年輕時就有,一直持續(xù)到年老了還沒控制好。 對于兒童,如果是原發(fā)性的肌張力障礙,就要盡早手術,否則兒童處于生長發(fā)育的高峰,治療不及時會影響運動功能和外觀。有的孩子癥狀加重,都沒法上學,還影響認知發(fā)育。而盡早手術不僅能解決孩子的活動問題,也不會影響到智力發(fā)育,還能讓孩子和小伙伴一樣上學、玩耍,促進認知。 Q:手術前要做哪些檢查和評估才能確定能否手術呢?由于手術對繼發(fā)性和原發(fā)性的肌張力障礙治療效果有較大差異,因此術前評估最為關鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。 首先,要充分詢問病史,了解病人有沒有早產、缺氧、腦炎等情況。其次就是做檢查,特別是頭部的核磁共振,可以判斷大腦里有沒有明顯異常信號或者先天性的發(fā)育異常。 點擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術能治好嗎?☆我的肌張力障礙能不能手術?☆肌張力障礙的這4種手術你選對了嗎?本文系孫伯民醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2016年06月19日
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