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姜曉峰主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)分會神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過集體討論，提出《我國Meige綜合征診斷和治療專家共識（2018年）》，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。 Meige綜合征的診斷 1、主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時消失等臨床特點，可診斷本病。 2、目前尚無確診本病的特異性檢查。 Meige綜合征的鑒別診斷 1特發(fā)性面肌痙攣 面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運動時加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽性。 2三叉神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴重時可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴重時也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強烈。 3布魯熱綜合征 布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機制定位在丘腦。 4重癥肌無力 Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗陽性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。 5抽動穢語（綜合征） 抽動一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動，如眨眼、鼻子抽動、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運動性抽動，如甩頭、點頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運動，如上肢投擲運動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動作等。時常在抽動時不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。 6干眼 指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。 Meige綜合征的治療 目前尚無根本治療方法，臨床以對癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級，循序漸進。 1口服藥物治療 口服藥物可用于治療各種類型Meige綜合征，對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。 藥物包括： （1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等； （2）γ氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等； （3）抗膽堿能藥，如苯海索等； （4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等； （5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等； （6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個案報道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對部分Meige綜合征患者有效。 由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類的藥物。 2A型BTX（BTX-A）局部注射治療 BTX也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時進行，也可以在口服藥物療效不滿意時選用。該方法對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。 根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣最明顯的部位進行注射。注射前標(biāo)注注射點，每點注射劑量為2.5 IU，注射點數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開始起效，兩周左右藥物效果達到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3~6個月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。 3外科手術(shù)治療 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS） DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對于口服和（或）注射藥物療效不滿意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征[16,17]。國際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。 DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理 DBS術(shù)后患者需要開機（首次程序性控制），隨著對刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時刺激測試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個電極觸點作為負極，臨床較常使用的脈沖寬度為60~120 ?s，振幅為1.5~4.0 V，頻率為60~185 Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式。 患者需了解并認同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項和隨訪時間。一般首次程序性控制后癥狀改善會有波動，需要幾次程序性控制，個體間存在差異。由于對Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無獨立程序性控制能力。為了偏遠地區(qū)的患者能及時隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺和遠程程序性控制的綜合方案對患者進行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。 DBS的手術(shù)并發(fā)癥 （1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等； （2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊； （3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動癥等，通常通過程序性控制可消除或得到緩解。2019年06月20日
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陳國強主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰綜合征藥物效果不大手術(shù)可改善癥狀。有一些梅杰綜合征患者癥狀剛開始感覺眼干，后來眼睛睜開困難，慢慢的嘴巴和舌頭不自主運動，上下牙齒不自覺碰撞。有時感覺呼吸困難，有時候需要張開嘴呼吸，出氣困難，有時會影響心臟不舒服。腳趾頭要勾起來走路，咀嚼困難有時嘴巴會漏掉食物，嘴巴、舌頭、牙齦感覺有怪味。更嚴重影響睡眠，白天睡不著，晚上很難入睡，嘴巴動也影響睡眠，靠服安眠藥睡覺。去醫(yī)院多次打肉毒素，眼睛有效，但嘴巴沒有效，后期眼睛打肉毒素也沒了效果。如何患者確診為梅杰綜合征，建議采用腦深電刺激術(shù)（DBS）。如果檢查評估患者身體狀況達到手術(shù)要求，可以安排手術(shù)治療。腦深部電刺激術(shù)（DBS），俗稱“腦起搏器”手術(shù)，這是一種神經(jīng)調(diào)控手術(shù)，原理是通過植入大腦中的電極，發(fā)放高頻電刺激到控制運動的相關(guān)神經(jīng)核團，如蒼白球內(nèi)側(cè)部 （GPi）、丘腦底核（STN）等，電刺激信號干擾異常神經(jīng)電活動，將運動控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對正常的功能狀態(tài)，從而達到減輕患者運動障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。是目前國際上最新的治療梅杰綜合征、帕金森等腦神經(jīng)退變性疾病的有效方法。2019年05月20日1346
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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 適合腦起搏器手術(shù)，李健與首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院功能，神經(jīng)外科主任醫(yī)師就說到一個腦起搏器的適應(yīng)征的問題，腦起搏器，現(xiàn)在被FDA批準的包括帕金森病震顫肌張力障礙癲間，這幾種疾病當(dāng)然也許包括以后的精神外科的這種手術(shù)都可以采用這種腦起搏器的治療，像我們常說的帕金森病可能多發(fā)于這種中老年病人而震顫的病人以中老年為主，當(dāng)然有一部分可能早發(fā)的病人在二三十歲有一個高發(fā)期，而肌張力障礙的病人分為全身性肌張力障礙和這種局限性肌張力障礙，全身性障礙，病人可能起病比較早一點這種局限性肌張力障礙，包括協(xié)警啊，那些綜合癥啊等等，可能起病稍微晚一些，包括癲間的病人，這些病人是都適合腦起搏器的手術(shù)治療的。2019年05月13日18497
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尹豐主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 1 哪些因素會導(dǎo)致肌張力障礙呢？肌張力障礙的病因多樣：肌張力障礙為一組異源性疾病，可以是獨立疾病的突出或唯一癥狀，如原發(fā)性或特發(fā)性的痙攣性斜頸、眼瞼痙攣、扭轉(zhuǎn)痙攣等；也可以是多種其他神經(jīng)疾病的伴隨癥狀之一，如腦性癱瘓、腦外傷、遺傳代謝病、藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致疾病、神經(jīng)變性病等，即癥狀性或繼發(fā)性肌張力障礙；或為其他非神經(jīng)組織、器官病變造成貌似肌張力障礙的異常動作或姿勢，如斜視造成的頭頸異常姿勢，即假性肌張力障礙。精神心理源性的運動障礙病(或轉(zhuǎn)換障礙)也常有肌張力障礙樣表現(xiàn)。2 肌張力障礙預(yù)后如何呢？肌張力障礙病能治好嗎？肌張力障礙患者的預(yù)后有極大差異。全身型肌張力障礙?？删徛M展、主要表現(xiàn)為不自主運動及不同程度的隨意運動障礙。雖不直接危及患者生命，但異常的姿勢和表情常置患者于尷尬無助的境地，嚴重時喪失正常工作和生活自理的能力。多巴反應(yīng)性肌張力障礙、發(fā)作性肌張力障礙、成人局灶型肌張力障礙經(jīng)適當(dāng)治療?？杀３只菊５墓δ軤顟B(tài)。3 現(xiàn)在治療肌張力障礙的方法有哪些呢？目前對肌張力障礙的治療方法主要包括一般治療、病因治療和對癥治療。一般治療包括心理治療、功能鍛煉及中醫(yī)按摩理療等，適用于所有肌張力障礙患者，是臨床治療的基本內(nèi)容。病因治療主要是針對繼發(fā)性肌張力障礙的特定病因。對癥治療仍是目前肌張力障礙治療的重點內(nèi)容。對癥治療包括：1）傳統(tǒng)口服藥物的選擇：一般而言，探索性的口服藥物對肌張力障礙的療效因人而異，常無確切、持久療效。多數(shù)藥物作用輕微或短暫，加大劑量時運動癥狀可能改善，但可能會出現(xiàn)患者不能耐受的全身毒副作用，如嗜睡、反應(yīng)遲鈍、口干、胃腸道不適、情緒異常等。2）局部注射肉毒毒素的應(yīng)用：局部注射肉毒毒素主要治療局灶型肌張力障礙，可通過選擇性的化學(xué)性失神經(jīng)作用使靶肌肉松弛，重建主動肌與拮抗肌之間的力量平衡，達到減輕癥狀、矯正姿勢、提高和改善運動能力的目的。對節(jié)段或全身型肌張力障礙，局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的癥狀，可作為其他治療的補充。但在具體實施過程中，有關(guān)適應(yīng)證掌握、注射劑量選擇、靶肌肉定位、并發(fā)癥預(yù)防等治療技能方面對操作者有較高要求，并且需要重復(fù)注射以維持療效，頻繁追加注射又可能導(dǎo)致抗體產(chǎn)生，臨床所用劑量因安全性而受限，若受累肌肉廣泛則并不可行，對一些復(fù)雜的運動功能障礙也很難恢復(fù)完全正常。3）手術(shù)治療的選擇：對特別嚴重或保守治療無效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術(shù)治療。傳統(tǒng)外周方式的手術(shù)治療多有一定療效，但創(chuàng)傷明顯，也有相當(dāng)數(shù)量的病例復(fù)發(fā)。腦深部電刺激(deep brain stimulation，DBS)已應(yīng)用于各種肌張力障礙的治療，據(jù)報道原發(fā)性肌張力障礙在DBS植入術(shù)后癥狀可改善40％～90％，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。相對帕金森病癥狀而言，肌張力障礙性運動對持續(xù)DBS的治療反應(yīng)可能延遲。固定的肌張力障礙性姿勢在手術(shù)治療后可能要經(jīng)過長達數(shù)月~1年或更多時間逐步好轉(zhuǎn)。DBS手術(shù)已經(jīng)成為難治性肌張力障礙患者的首選治療方法。盡管DBS比立體定向毀損術(shù)的破壞性小，但仍可發(fā)生某些并發(fā)癥和副作用。這些問題可能因手術(shù)本身的過程(血腫)、部件(移位、折損、感染)，或靶點相關(guān)的副作用(各種神經(jīng)、精神病性的癥狀和體征)而引起。4 想要做到預(yù)防肌張力障礙，我們要從哪些方面做起呢？隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，遺傳因素在肌張力障礙發(fā)病機制中的作用越來越受到關(guān)注。對于這些有遺傳背景的疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。對于繼發(fā)性肌張力障礙，關(guān)鍵還是要預(yù)防導(dǎo)致原發(fā)疾病的因素。肌張力障礙是發(fā)病率僅次于帕金森病的運動障礙性疾病，長期以來由于病因復(fù)雜、機制不清且缺乏有效治療方法等原因，一直為人們所忽視。近十年來，由于遺傳基因的研究進展，加之出現(xiàn)了一些有效的治療方法，肌張力障礙開始成為基礎(chǔ)與臨床研究的熱點，也為廣大患者帶來了希望。目前對于難治性的肌張力障礙患者，尤其是原發(fā)性肌張力障礙（DYT1)，痙攣性斜頸、梅杰綜合征、繼發(fā)性肌張力障礙中的遲發(fā)性肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙綜合征、Hallerroden-Spatz病、神經(jīng)棘紅細胞增多癥等可以考慮行DBS手術(shù)治療。2019年04月22日5770
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尹豐主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 親愛的病友們，是否總覺得自己的身體僵僵的?總像有小鋼板包裹著一樣，摸上去硬硬的，活動起來緊緊的?那就別猶豫，趕快跟著我們動起來，讓肌肉“活起來”吧!肌張力障礙怎么辦?6個小動作幫你預(yù)防和改善肌張力障礙。*小貼士：身體僵硬，肌肉僵硬，用專業(yè)術(shù)語說就是肌強直，它是帕金森病的一種主要癥狀。我們通過適當(dāng)?shù)臓可炜梢裕?1)改善關(guān)節(jié)周圍軟組織的延展性，降低肌肉肌張力;(2)增強或恢復(fù)關(guān)節(jié)的活動度(柔韌性);(3)預(yù)防或降低由于機體制動而造成的肌腱損傷和疼痛。學(xué)一學(xué)，動一動【一】舉過頭頂牽伸上臂及軀干兩側(cè)肌群患者平躺于床面，雙手交叉相握，雙上肢伸直，緩慢舉過頭頂，并在末端保持5-10秒，每組5-10個。輔助：幫助者立于患者床頭，雙手放在患者雙側(cè)肘關(guān)節(jié)上方，緩慢協(xié)助患者牽伸，舉過頭頂?！径俊吧蟿酉虏粍印睜可燔|干上部肌群患者平躺于床面，雙上臂水平打開，雙腿屈曲，保持腰部以下固定不動，抬起一側(cè)手臂，旋轉(zhuǎn)上半身，將此側(cè)手掌盡力觸到對側(cè)打開的手掌，并在末端保持5-10秒，雙側(cè)各5個。輔助：幫助者一只手固定患者骨盆，另一只放于同側(cè)的肩膀后側(cè)，輔助患者旋轉(zhuǎn)上軀干。【三】“下動上不動”牽伸軀干下部肌群患者平躺于床面，雙上臂打開放于身體兩側(cè)，雙腿屈曲，保持肩膀處固定不動，旋轉(zhuǎn)下半身，雙腿夾緊并倒向一側(cè)，且盡量貼到床面，在末端保持5-10秒，雙側(cè)各5個。輔助：幫助者一只手固定患者肩膀，另一只放于同側(cè)腿的膝蓋外側(cè)，輔助患者旋轉(zhuǎn)下軀干?！舅摹俊半p橋運動”活動腰背部，增加腰背肌力量患者平躺于床面，雙手交叉相握，雙上肢伸直上舉至90度，與床面垂直，雙腿屈曲立于床面，然后緩慢抬起腰臀，使腰臀部離開床面，并在末端保持5秒，每組5-10個。輔助：幫助者雙手置于患者臀部后面，緩慢輔助患者上抬腰臀部?！疚濉糠滞瓤绮交顒芋y關(guān)節(jié)，牽伸大腿內(nèi)側(cè)肌群患者取坐位，雙手置于身體兩側(cè)，一側(cè)腿上抬伴外展外旋，同時向同側(cè)斜前方邁步，然后收回，兩腿依次交替進行，每組活動10-20次?！玖繀f(xié)調(diào)踏步四肢協(xié)調(diào)訓(xùn)練，軀干綜合旋轉(zhuǎn)患者取坐位，雙上肢肘關(guān)節(jié)屈曲90度準備，雙下肢做原地踏步動作，同時雙上肢協(xié)調(diào)擺臂，轉(zhuǎn)動軀干，盡量將肘關(guān)節(jié)碰到對側(cè)上抬的膝關(guān)節(jié)，每組活動10-20次。2019年01月24日3608
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 梅杰綜合征目前常用的治療方法主要是藥物治療、肉毒素局部注射和外科手術(shù)治療三種方式。目前首選藥物治療，常用的藥物有六大類：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇等；(2) γ-氨基丁酸類藥，丙戊酸鈉等；(3)抗膽堿能藥，如安坦等；(4)安定類藥，如氯硝西泮等；(5)抗抑郁藥，如阿米替林等。（6）抗癲癇藥：左乙拉西坦等。但總體來說藥物治療的療效有限，僅僅只有少部分患者有效而這些藥物的副作用相對較大，如果小劑量能夠有效多數(shù)患者副作用不明顯，但隨著服藥時間的延長，藥物耐受以后需要增加劑量才能控制癥狀，但增加劑量以后多數(shù)患者無法耐受藥物的副作用而只能停藥或者減藥，這樣癥狀就難以控制。第二種方法是肉毒素局部注射，這種方法主要是針對癥狀比較局限的患者，大約30%-60%左右的患者短期有效，一般維持2-3月到半年左右就會復(fù)發(fā)，多次反復(fù)注射或注射劑量過大可能會導(dǎo)致局部肌肉永久性癱瘓或萎縮。第三種方法是外科手術(shù)治療，早期大家對梅杰綜合征的發(fā)病原因還不了解的時候采用面神經(jīng)撕脫術(shù)、眼輪匝肌撕脫術(shù)或切斷術(shù)、面神經(jīng)眼輪匝肌分支損毀術(shù)、面神經(jīng)梳理術(shù)以及立體定向腦深部核團損毀術(shù)等，這些外科手術(shù)治療的方法主要采用是一些破壞性手術(shù)為主，容易導(dǎo)致永久性面癱、肌肉萎縮、角膜炎等，部分患者長期角膜暴露可能導(dǎo)致角膜潰瘍、穿孔甚至失明等嚴重的并發(fā)癥，由于這些手術(shù)方式其療效不佳、并發(fā)癥發(fā)生幾率較高，如今臨床已很少應(yīng)用。目前對于梅杰綜合征的手術(shù)治療國際上公認的方法是腦深部電刺激術(shù)（Deep Brain Stimulation，DBS），俗稱“腦起搏器”手術(shù)，它具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、對大腦正常結(jié)構(gòu)不破壞、可逆、可調(diào)控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的缺點是目前費用較為昂貴。航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心是目前國內(nèi)最先開展這類手術(shù)的少數(shù)幾家中心之一，手術(shù)例數(shù)及療效在國內(nèi)外均處于領(lǐng)先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超過一半左右的患者術(shù)后癥狀完全消失回歸正常生活，因此對于藥物難治性梅杰綜合征患者是一個有益的選擇，可明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量。本文系王林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年11月27日3114
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陳遐副主任醫(yī)師 天津市眼科醫(yī)院 整形與皮膚美容科 口下頜肌張力障礙是指肌張力障礙累及口周、鼻旁、面下部肌肉，可以是成人局灶性肌張力障礙的一種獨立存在形式或為更廣泛分布的階段性或全身性肌張力障礙的一部分。口下頜肌張力障礙多見于女性，中年起病較常見，口下頜肌張力障礙不合并其他部位肌張力障礙的患者占所有局灶性肌張力障礙患者的2.91%，更常見的是口下頜肌張力障礙合并眼瞼痙攣。女性發(fā)病率高于男性?？谙骂M肌張力障礙為口周、鼻旁、面下部肌肉的不自主收縮，導(dǎo)致面下部肌肉痙攣，引起不自主張口、閉口、咬舌、磨牙、下頜扭動、舌在口內(nèi)伸縮等各種動作。常在講話、進食時加重，可嚴重影響患者的進食、言語功能以及形象和自尊。部分患者也存在感覺詭異，可通過摸面頰、嚼口香糖、咬牙簽等緩解癥狀?？谙骂M肌張力障礙的診斷主要依據(jù)病史及口下頜部肌群不自主收縮的特點。肌電圖可記錄到靶肌肉肌群放電有助于該病的診斷?？谙骂M肌張力障礙需要特別注意與一下疾病相鑒別。第一是遲發(fā)型運動障礙：起病前有長期服用抗精神病藥物、抑郁癥藥物、胃藥如胃復(fù)安、鈣離子拮抗劑等病史。以口周運動障礙最常見，包括轉(zhuǎn)舌及伸舌運動、頜部咀嚼運動及噘嘴等，可合并有后仰型頸部肌張力障礙。除可予肉毒素局部注射治療外，需要調(diào)整原基礎(chǔ)用藥。第二類是棘紅細胞增多癥：以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥最常見，可伴癇樣發(fā)作，智力減退、周圍神經(jīng)病。是一種遺傳性疾病。舌咬傷為其口下頜不自主運動的特征性表現(xiàn)。如患者合并有唇舌咬傷，注意警惕是否存在棘紅細胞增多癥。磨牙癥：目前認為磨牙癥是高級中樞不正常興奮導(dǎo)致三叉神經(jīng)功能紊亂，三叉神經(jīng)支配咀嚼肌發(fā)生強烈持續(xù)性非功能性收縮引起。磨牙癥相關(guān)的下頜肌肉收縮一般出現(xiàn)在夜間，這與肌張力障礙通常夜間或睡眠時減輕或消失的特點不同?？谙骂M肌張力障礙的治療方法分為口服藥物和肉毒毒素治療兩種?？诜幬锱c其他肌張力障礙類似，口下頜肌張力障礙患者可選用抗膽堿能藥物，如苯海索、肌松藥，如巴氯芬；苯二氮卓類如氯硝西泮。但這些藥物的療效有限，如果加量會引起口干、頭暈等副作用，大多患者耐受性差。第二類肉毒毒素治療：口下頜肌張力障礙是較難治療的局灶性肌張力障礙之一。循證醫(yī)學(xué)有研究證實肉毒毒素可以有效治療口下頜肌張力障礙，特別是對張口型、閉口型及側(cè)移型口下頜肌張力障礙有較好的療效，且可明顯緩解局部肌肉痙攣引起的疼痛。本文系陳遐醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月24日6430
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者提問：眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事?眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事? 出現(xiàn)這種情況有4年了，現(xiàn)在62歲，女。眼皮自己就耷拉下來了，用力也睜不開。有時候走路都會看不見，撞到東西。去縣醫(yī)院看說可能是面肌痙攣之類的神經(jīng)性問題，請問這到底是什么問題? 怎么治療，眼睛會不會瞎? 我有點擔(dān)心會看不見東西了。回答：如果是雙側(cè)眼瞼下垂、睜眼困難的話，考慮梅杰綜合征的可能。需要到正規(guī)大一點醫(yī)院的神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科做專業(yè)的檢查，才能確定是什么問題，然后才能對癥治療。我們之前也治療過一些類似“眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來”的案例，下面我就拿一個案例來分析一下。這個患者是北京的退休職工張女士，今年71歲。自2016年初，張女士因子宮內(nèi)膜癌在北京某大醫(yī)院行全子宮切除術(shù)，術(shù)后進行放射治療二十余次，術(shù)后3個月身體剛剛恢復(fù)好一點，患者感覺眼皮發(fā)沉，眼睛有些睜不開，起初張女士并沒有把這個癥狀放在心上，以為是因休息不好，疲勞過度所致，但逐漸這一癥狀發(fā)展得越來越重，直到同年8月，張女士的眼睛竟然完全睜不開了，同時還伴有口唇不自主抽動。這無疑給飽受病痛折磨剛剛恢復(fù)的張女士及其子女一個沉重的打擊，這一系列的癥狀讓張女士感到十分痛苦，其子女也非常孝順，趕緊陪她在北京多家大醫(yī)院就診，經(jīng)過多種藥物治療后沒有明顯療效，幾經(jīng)周折，最后找到我們航空總醫(yī)院神經(jīng)外科門診就診，經(jīng)過系統(tǒng)檢查，張女士被診斷為Meige綜合征。Meige綜合征，對于普通百姓來說是一種十分陌生的疾病。這種疾病多見于中老年女性，主要臨床表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣，不自主運動。其中雙眼瞼痙攣多為首發(fā)癥狀，眼瞼下垂和眼瞼無力也很多見。眼瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口等活動時可有所改善，在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發(fā)或有癥狀加重。Meige綜合征的發(fā)病原因復(fù)雜，主要是大腦皮層神經(jīng)環(huán)路及一些神經(jīng)核團的功能異常導(dǎo)致，可能和自身免疫因素、遺傳因素、精神心理因素等相關(guān)。目前臨床應(yīng)用于Meige綜合征的治療主要分為內(nèi)科保守治療、外科手術(shù)治療以及A型肉毒毒素局部注射治療這三種方式。內(nèi)科保守治療以口服藥治療為主，常用藥物包括氟哌啶醇、硫比利、舍曲林、安坦、巴氯酚、氯硝西泮等可以使部分Meige 綜合征患者癥狀暫時緩解，但多數(shù)患者因無法接受嗜睡、乏力、胃腸道反應(yīng)等藥物治療的副作用而停藥。局部注射A型肉毒素可使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀得到改善。其療效的穩(wěn)定性個體差異比較大，多數(shù)患者短期有效，持續(xù)2-3月到半年左右就會復(fù)發(fā)，需要周期性注射，劑量需逐次加大，有些患者還會產(chǎn)生中和抗體，導(dǎo)致治療抵抗，效果越來越差。多次反復(fù)注射可能導(dǎo)致局部肌肉萎縮及永久性癱瘓的風(fēng)險。外科手術(shù)治療的最新反復(fù)叫“腦深部電刺激術(shù)”，俗稱“腦起搏器手術(shù)”，這一治療手段目前已成為治療Meige 綜合征的一種新途徑，手術(shù)的有效率在80-90%以上。腦深部電刺激手術(shù)（DBS），又稱為腦起搏器植入術(shù)，原理是通過植入大腦中的電極發(fā)放高頻電刺激到控制運動的相關(guān)神經(jīng)核團（蒼白球內(nèi)側(cè)部-GPi、丘腦底核-STN 等），電刺激信號會干擾異常神經(jīng)電活動，將運動控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對正常的功能狀態(tài)，從而達到減輕患者運動障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。DBS 手術(shù)屬于神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、并發(fā)癥少、術(shù)后康復(fù)快、對大腦結(jié)構(gòu)不破壞、可逆、可調(diào)控等優(yōu)點。腦起搏器是一套精密的微電子器械，由脈沖發(fā)生器、電極和延長導(dǎo)線組成，這些部件均植入體內(nèi)，不影響正常生活。所以，該手術(shù)的安全性已經(jīng)逐漸得到了廣泛的關(guān)注和認可，目前，全球已超過 10 萬人接受了 DBS 手術(shù)進行治療。張女士在我院就診后，通過一系列檢查和評估，患者及家屬選擇了腦起搏器手術(shù)治療。2017年1月，我們團隊通過微創(chuàng)手術(shù)在張女士顱內(nèi)植入腦起搏器，并于同年2月腦起搏器開機。開機后一小時并沒有任何效果，張女士與子女焦急萬分，因為手術(shù)有效率在80～90%，誰也無法預(yù)測和保證手術(shù)治療百分之百有效。但我告訴患者不要著急，因為有部分病人起效較慢。和我推測的一樣，刺激一會兒后，當(dāng)張女士在去治療室換藥時，眼睛慢慢睜開了，但伴有手臂的異動，雖然也伴有手臂的異動，但張女士說“這異動感覺并不難受，只要能看的見就好?！?最近一段時間隨著刺激時間的延長和幾次刺激參數(shù)的調(diào)整，目前患者的治療效果越來越好，不但眼睛能夠正常睜開，同時肢體異動的刺激副反應(yīng)也消失，患者及其家屬感到非常高興，感覺獲得了第二次生命一樣。對于我們神外醫(yī)療團隊的手術(shù)治療，張女士與子女都十分滿意，原來生活不能自理，出門都需要子女用輪椅推著才能出門，手術(shù)后張女士又可以自己不用輪椅就可以自由活動，通過手術(shù)張女士生活恢復(fù)正常，生活質(zhì)量有了明顯提高。張女士全家為表達感謝，給我們送來了錦旗。目前我們航空總醫(yī)院神經(jīng)外科是目前世界上治療 Meige綜合征 例數(shù)最多、療效最好的中心之一，手術(shù)治療Meige綜合征的臨床技術(shù)水平上在國內(nèi)、外均處于領(lǐng)先地位。科室在國外研究經(jīng)驗的基礎(chǔ)上，結(jié)合自身十余年的研究經(jīng)驗，進行了大膽的改進和創(chuàng)新，治療有效率和國外相比有了很大的提高，把有效率從50 ~ 70%提升到80～90%以上；改善率從國外平均53%左右，提高到平均77-90%以上，超過半數(shù)的患者癥狀完全消失，回歸正常生活和工作。無論從術(shù)前診斷、術(shù)中定位及術(shù)后程控，都積累了豐富的經(jīng)驗，總結(jié)了一整套程序化的評估及手術(shù)治療方案。眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事?不要放松警惕，覺得只是困了累了，不當(dāng)一回事。發(fā)現(xiàn)這種問題應(yīng)該及時就醫(yī)檢查。早發(fā)現(xiàn)，早治療，才能取得較好的治療效果。手術(shù)前 手術(shù)后網(wǎng)址鏈接：http://www.hkmeige.com/show-14-181-1.html本文系王林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年06月29日52469
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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 Q：肌張力障 礙手術(shù)方式有哪些？不同類型、不同嚴重程度的患者如何選擇？ 治療肌張力障礙，比較傳統(tǒng)的是一種破壞性的手術(shù)——腦部核團毀損術(shù)。這種手術(shù)對單側(cè)發(fā)病，或者發(fā)病范圍比較集中的患者，治療效果比較好。優(yōu)點是一旦治好就不再需要做其他治療了，一勞永逸；但是手術(shù)的風(fēng)險比較大，安全性差一點。而且判斷病人能不能手術(shù)、切除哪個腦部核團等問題，完全靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗和技術(shù)。最近幾年，大家對于腦深部電刺激手術(shù)（腦起搏器）治療帕金森都比較熟悉了，其實，腦起搏器也可以治療肌張力障礙。以丘腦底核（大腦里的一種核團組織）為刺激靶點的腦深部電刺激手術(shù)特別適合國內(nèi)的肌張力障礙病人，因為比較省電。國外的病人裝了腦起起搏器后，電池一兩年就沒電了；而國內(nèi)的病人裝腦起搏器后，電池可以維持四五年。腦起搏器最適合原發(fā)性的肌張力障礙患者，特別是全身性的肌張力障礙，效果最好。但是安裝腦起搏器費用比較高，進口的腦起搏器目前需要20萬左右，現(xiàn)在國內(nèi)也在研發(fā)生產(chǎn)腦起搏器，費用比國外低1/3左右，而且療效和安全性也都有保障。安裝腦起搏器的手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，只需要在頭部打兩個非常小的孔，把刺激電極插到合適的核團處就可以了。從入院到出院，一般需要8~10天，手術(shù)時間3個小時左右，安全性非常高。當(dāng)然，安裝完畢后，還是要定期去醫(yī)院復(fù)查，并調(diào)整參數(shù)，一般需要去醫(yī)院調(diào)整3~5次參數(shù)，確定出最合適的刺激參數(shù)。對于那些節(jié)段性的肌張力障礙，比如痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，嚴重影響病人的感受和外觀。比如跟別人交流的時候，老歪著脖子容易讓別人感到被藐視，從而引起沖突。對于這樣的病人，并不一定要安裝腦起搏器，可以選擇周圍神經(jīng)離斷手術(shù)，或者選擇性切斷肌肉的手術(shù)，效果比較好，而且費用不高，只需要三萬塊左右，手術(shù)時間2小時左右，幾乎沒什么副作用。術(shù)后可能會有一些酸痛、麻木的感覺，或者手臂抬不起來等比較小的副作用，但是半年后這些癥狀就會慢慢消失。手術(shù)切斷一些反饋給運動環(huán)路的神經(jīng)，甚至肌肉本身，就能控制癥狀，這就是這類手術(shù)的原理。主要適合于痙攣性斜頸，特別是朝一側(cè)水平歪頭的病人。如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”，效果就比較差，這種比較適合安裝腦起搏器。腦癱、早產(chǎn)、難產(chǎn)缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙，有好幾種手術(shù)方式，比如選擇性周圍神經(jīng)或肌肉切斷手術(shù)，選擇性地切斷腰部的周圍神經(jīng)，對于緩解肌張力高的情況非常有效。如果這類病人是全身肌張力高，可以嘗試鞘內(nèi)注射巴氯芬，就是在腰椎管上打一個小孔，注射一定劑量的藥物，可以改善全身癥狀。打藥之前可以進行測試，如果測試效果好，就可以埋置一個巴洛芬泵，由計算機精確控制每次的注射劑量，一盒藥可以用半年。一般來說，這類病人鞘內(nèi)打藥后，效果也非常明顯。如果測試時效果不好，可以調(diào)整劑量，看是否能起效，如果還是沒有效，就不用埋置了。 Q：患者尋求手術(shù)治療的過程中，需要注意什么？ 病人尋求治療過程中，最重要的就是要看自己適不適合手術(shù)，這要找專業(yè)的醫(yī)生進行系統(tǒng)的檢查和評估才能確定。原發(fā)性的肌張力障礙手術(shù)效果比較好，繼發(fā)性的也有很多手術(shù)方式，但是相對來說效果差一些。如果沒有確定肌張力障礙的類型和致病原因就盲目手術(shù)，不僅效果不好，還花冤枉錢。另外，肌張力障礙需要綜合治療，很多病人術(shù)后還需要進行康復(fù)訓(xùn)練和局部的矯形。大家需要有耐心堅持綜合治療。出診信息：上海瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科每周二、三都有專家出診，周二設(shè)有專門的程控門診，用于調(diào)整腦起搏器的參數(shù)和術(shù)后隨訪管理。點擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日14888
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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 Q：什么時候做手術(shù)比較好？一定要等到吃藥、打肉毒素都無效才能手術(shù)嗎？ 一旦診斷為肌張力障礙，還是建議先吃藥、打肉毒素，看看效果。如果沒有效果，或者過段時間后出現(xiàn)了耐藥，才考慮手術(shù)。畢竟手術(shù)有風(fēng)險，不建議一確診就做手術(shù)。 Q：一般吃藥、打肉毒素多久還治不好，就建議手術(shù)了？ 如果吃藥幾個星期都沒效，可以就換一種藥，幾大類藥物都試一下，也可以嘗試打肉毒素。盡可能先找找一些內(nèi)科的治療辦法，嘗試完這些治療方法，差不多要一兩年。要是都沒有理想的效果，就要盡早手術(shù)了。畢竟異常的姿勢維持時間太久了就會導(dǎo)致肌肉、骨骼變形。 Q：什么程度和類型的肌張力障 礙患者適合做手術(shù)？ 原發(fā)性肌張力障礙做手術(shù)的效果都比較好。具體來說，手術(shù)對四肢和軀干的癥狀治療效果非常好，而對頭面部、口舌的肌張力障礙癥狀改善略差。比如有的人是搖頭擺尾，手術(shù)效果就相對好些；而有的人弓腰駝背，手術(shù)效果就比較差。 還有一種肌張力障礙——梅杰綜合征，對于不同的病人手術(shù)的效果也不同，有的人手術(shù)后效果非常好；有些人改善了大部分的癥狀，但是還會伴有一些眨眼、口舌的動作。 Q：早產(chǎn)、外傷等導(dǎo)致的繼發(fā)性肌張力障 礙適合做手術(shù)嗎？哪些情況不適合做手術(shù)？ 繼發(fā)性的肌張力障礙手術(shù)效果都不是特別理想，但并不是說完全沒效。比如早產(chǎn)、缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙可以嘗試向腰椎管里打巴氯芬；外傷、中風(fēng)引起的肌張力障礙可以嘗試腦深部電刺激（DBS手術(shù)），也就是常說的腦起搏器。手術(shù)前可以先做一下測試，如果測試有效再正式做手術(shù)。 Q：老年人、兒童患者可以做手術(shù)嗎？手術(shù)會不會影響智力發(fā)育？ 手術(shù)對年輕患者的效果要好一些。臨床上很少有老年人得肌張力障礙的，除非是年輕時就有，一直持續(xù)到年老了還沒控制好。 對于兒童，如果是原發(fā)性的肌張力障礙，就要盡早手術(shù)，否則兒童處于生長發(fā)育的高峰，治療不及時會影響運動功能和外觀。有的孩子癥狀加重，都沒法上學(xué)，還影響認知發(fā)育。而盡早手術(shù)不僅能解決孩子的活動問題，也不會影響到智力發(fā)育，還能讓孩子和小伙伴一樣上學(xué)、玩耍，促進認知。 Q：手術(shù)前要做哪些檢查和評估才能確定能否手術(shù)呢？由于手術(shù)對繼發(fā)性和原發(fā)性的肌張力障礙治療效果有較大差異，因此術(shù)前評估最為關(guān)鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。 首先，要充分詢問病史，了解病人有沒有早產(chǎn)、缺氧、腦炎等情況。其次就是做檢查，特別是頭部的核磁共振，可以判斷大腦里有沒有明顯異常信號或者先天性的發(fā)育異常。 點擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日10562
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肌張力障礙相關(guān)科普號
梅珊珊醫(yī)生的科普號
梅珊珊 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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吳逸雯醫(yī)生的科普號
吳逸雯 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
812粉絲6.1萬閱讀
徐琳醫(yī)生的科普號
徐琳 主任醫(yī)師
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