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陳國(guó)強(qiáng)主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰綜合征藥物效果不大手術(shù)可改善癥狀。有一些梅杰綜合征患者癥狀剛開始感覺眼干，后來眼睛睜開困難，慢慢的嘴巴和舌頭不自主運(yùn)動(dòng)，上下牙齒不自覺碰撞。有時(shí)感覺呼吸困難，有時(shí)候需要張開嘴呼吸，出氣困難，有時(shí)會(huì)影響心臟不舒服。腳趾頭要勾起來走路，咀嚼困難有時(shí)嘴巴會(huì)漏掉食物，嘴巴、舌頭、牙齦感覺有怪味。更嚴(yán)重影響睡眠，白天睡不著，晚上很難入睡，嘴巴動(dòng)也影響睡眠，靠服安眠藥睡覺。去醫(yī)院多次打肉毒素，眼睛有效，但嘴巴沒有效，后期眼睛打肉毒素也沒了效果。如何患者確診為梅杰綜合征，建議采用腦深電刺激術(shù)（DBS）。如果檢查評(píng)估患者身體狀況達(dá)到手術(shù)要求，可以安排手術(shù)治療。腦深部電刺激術(shù)（DBS），俗稱“腦起搏器”手術(shù)，這是一種神經(jīng)調(diào)控手術(shù)，原理是通過植入大腦中的電極，發(fā)放高頻電刺激到控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)，如蒼白球內(nèi)側(cè)部 （GPi）、丘腦底核（STN）等，電刺激信號(hào)干擾異常神經(jīng)電活動(dòng)，將運(yùn)動(dòng)控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對(duì)正常的功能狀態(tài)，從而達(dá)到減輕患者運(yùn)動(dòng)障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。是目前國(guó)際上最新的治療梅杰綜合征、帕金森等腦神經(jīng)退變性疾病的有效方法。2019年05月20日
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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 適合腦起搏器手術(shù)，李健與首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院功能，神經(jīng)外科主任醫(yī)師就說到一個(gè)腦起搏器的適應(yīng)征的問題，腦起搏器，現(xiàn)在被FDA批準(zhǔn)的包括帕金森病震顫肌張力障礙癲間，這幾種疾病當(dāng)然也許包括以后的精神外科的這種手術(shù)都可以采用這種腦起搏器的治療，像我們常說的帕金森病可能多發(fā)于這種中老年病人而震顫的病人以中老年為主，當(dāng)然有一部分可能早發(fā)的病人在二三十歲有一個(gè)高發(fā)期，而肌張力障礙的病人分為全身性肌張力障礙和這種局限性肌張力障礙，全身性障礙，病人可能起病比較早一點(diǎn)這種局限性肌張力障礙，包括協(xié)警啊，那些綜合癥啊等等，可能起病稍微晚一些，包括癲間的病人，這些病人是都適合腦起搏器的手術(shù)治療的。2019年05月13日18497
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尹豐主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 1 哪些因素會(huì)導(dǎo)致肌張力障礙呢？肌張力障礙的病因多樣：肌張力障礙為一組異源性疾病，可以是獨(dú)立疾病的突出或唯一癥狀，如原發(fā)性或特發(fā)性的痙攣性斜頸、眼瞼痙攣、扭轉(zhuǎn)痙攣等；也可以是多種其他神經(jīng)疾病的伴隨癥狀之一，如腦性癱瘓、腦外傷、遺傳代謝病、藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致疾病、神經(jīng)變性病等，即癥狀性或繼發(fā)性肌張力障礙；或?yàn)槠渌巧窠?jīng)組織、器官病變?cè)斐擅菜萍埩φ系K的異常動(dòng)作或姿勢(shì)，如斜視造成的頭頸異常姿勢(shì)，即假性肌張力障礙。精神心理源性的運(yùn)動(dòng)障礙病(或轉(zhuǎn)換障礙)也常有肌張力障礙樣表現(xiàn)。2 肌張力障礙預(yù)后如何呢？肌張力障礙病能治好嗎？肌張力障礙患者的預(yù)后有極大差異。全身型肌張力障礙?？删徛M(jìn)展、主要表現(xiàn)為不自主運(yùn)動(dòng)及不同程度的隨意運(yùn)動(dòng)障礙。雖不直接危及患者生命，但異常的姿勢(shì)和表情常置患者于尷尬無助的境地，嚴(yán)重時(shí)喪失正常工作和生活自理的能力。多巴反應(yīng)性肌張力障礙、發(fā)作性肌張力障礙、成人局灶型肌張力障礙經(jīng)適當(dāng)治療常可保持基本正常的功能狀態(tài)。3 現(xiàn)在治療肌張力障礙的方法有哪些呢？目前對(duì)肌張力障礙的治療方法主要包括一般治療、病因治療和對(duì)癥治療。一般治療包括心理治療、功能鍛煉及中醫(yī)按摩理療等，適用于所有肌張力障礙患者，是臨床治療的基本內(nèi)容。病因治療主要是針對(duì)繼發(fā)性肌張力障礙的特定病因。對(duì)癥治療仍是目前肌張力障礙治療的重點(diǎn)內(nèi)容。對(duì)癥治療包括：1）傳統(tǒng)口服藥物的選擇：一般而言，探索性的口服藥物對(duì)肌張力障礙的療效因人而異，常無確切、持久療效。多數(shù)藥物作用輕微或短暫，加大劑量時(shí)運(yùn)動(dòng)癥狀可能改善，但可能會(huì)出現(xiàn)患者不能耐受的全身毒副作用，如嗜睡、反應(yīng)遲鈍、口干、胃腸道不適、情緒異常等。2）局部注射肉毒毒素的應(yīng)用：局部注射肉毒毒素主要治療局灶型肌張力障礙，可通過選擇性的化學(xué)性失神經(jīng)作用使靶肌肉松弛，重建主動(dòng)肌與拮抗肌之間的力量平衡，達(dá)到減輕癥狀、矯正姿勢(shì)、提高和改善運(yùn)動(dòng)能力的目的。對(duì)節(jié)段或全身型肌張力障礙，局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的癥狀，可作為其他治療的補(bǔ)充。但在具體實(shí)施過程中，有關(guān)適應(yīng)證掌握、注射劑量選擇、靶肌肉定位、并發(fā)癥預(yù)防等治療技能方面對(duì)操作者有較高要求，并且需要重復(fù)注射以維持療效，頻繁追加注射又可能導(dǎo)致抗體產(chǎn)生，臨床所用劑量因安全性而受限，若受累肌肉廣泛則并不可行，對(duì)一些復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)功能障礙也很難恢復(fù)完全正常。3）手術(shù)治療的選擇：對(duì)特別嚴(yán)重或保守治療無效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術(shù)治療。傳統(tǒng)外周方式的手術(shù)治療多有一定療效，但創(chuàng)傷明顯，也有相當(dāng)數(shù)量的病例復(fù)發(fā)。腦深部電刺激(deep brain stimulation，DBS)已應(yīng)用于各種肌張力障礙的治療，據(jù)報(bào)道原發(fā)性肌張力障礙在DBS植入術(shù)后癥狀可改善40％～90％，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。相對(duì)帕金森病癥狀而言，肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)對(duì)持續(xù)DBS的治療反應(yīng)可能延遲。固定的肌張力障礙性姿勢(shì)在手術(shù)治療后可能要經(jīng)過長(zhǎng)達(dá)數(shù)月~1年或更多時(shí)間逐步好轉(zhuǎn)。DBS手術(shù)已經(jīng)成為難治性肌張力障礙患者的首選治療方法。盡管DBS比立體定向毀損術(shù)的破壞性小，但仍可發(fā)生某些并發(fā)癥和副作用。這些問題可能因手術(shù)本身的過程(血腫)、部件(移位、折損、感染)，或靶點(diǎn)相關(guān)的副作用(各種神經(jīng)、精神病性的癥狀和體征)而引起。4 想要做到預(yù)防肌張力障礙，我們要從哪些方面做起呢？隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，遺傳因素在肌張力障礙發(fā)病機(jī)制中的作用越來越受到關(guān)注。對(duì)于這些有遺傳背景的疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。對(duì)于繼發(fā)性肌張力障礙，關(guān)鍵還是要預(yù)防導(dǎo)致原發(fā)疾病的因素。肌張力障礙是發(fā)病率僅次于帕金森病的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，長(zhǎng)期以來由于病因復(fù)雜、機(jī)制不清且缺乏有效治療方法等原因，一直為人們所忽視。近十年來，由于遺傳基因的研究進(jìn)展，加之出現(xiàn)了一些有效的治療方法，肌張力障礙開始成為基礎(chǔ)與臨床研究的熱點(diǎn)，也為廣大患者帶來了希望。目前對(duì)于難治性的肌張力障礙患者，尤其是原發(fā)性肌張力障礙（DYT1)，痙攣性斜頸、梅杰綜合征、繼發(fā)性肌張力障礙中的遲發(fā)性肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙綜合征、Hallerroden-Spatz病、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥等可以考慮行DBS手術(shù)治療。2019年04月22日5770
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尹豐主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 親愛的病友們，是否總覺得自己的身體僵僵的?總像有小鋼板包裹著一樣，摸上去硬硬的，活動(dòng)起來緊緊的?那就別猶豫，趕快跟著我們動(dòng)起來，讓肌肉“活起來”吧!肌張力障礙怎么辦?6個(gè)小動(dòng)作幫你預(yù)防和改善肌張力障礙。*小貼士：身體僵硬，肌肉僵硬，用專業(yè)術(shù)語(yǔ)說就是肌強(qiáng)直，它是帕金森病的一種主要癥狀。我們通過適當(dāng)?shù)臓可炜梢裕?1)改善關(guān)節(jié)周圍軟組織的延展性，降低肌肉肌張力;(2)增強(qiáng)或恢復(fù)關(guān)節(jié)的活動(dòng)度(柔韌性);(3)預(yù)防或降低由于機(jī)體制動(dòng)而造成的肌腱損傷和疼痛。學(xué)一學(xué)，動(dòng)一動(dòng)【一】舉過頭頂牽伸上臂及軀干兩側(cè)肌群患者平躺于床面，雙手交叉相握，雙上肢伸直，緩慢舉過頭頂，并在末端保持5-10秒，每組5-10個(gè)。輔助：幫助者立于患者床頭，雙手放在患者雙側(cè)肘關(guān)節(jié)上方，緩慢協(xié)助患者牽伸，舉過頭頂?！径俊吧蟿?dòng)下不動(dòng)”牽伸軀干上部肌群患者平躺于床面，雙上臂水平打開，雙腿屈曲，保持腰部以下固定不動(dòng)，抬起一側(cè)手臂，旋轉(zhuǎn)上半身，將此側(cè)手掌盡力觸到對(duì)側(cè)打開的手掌，并在末端保持5-10秒，雙側(cè)各5個(gè)。輔助：幫助者一只手固定患者骨盆，另一只放于同側(cè)的肩膀后側(cè)，輔助患者旋轉(zhuǎn)上軀干?！救俊跋聞?dòng)上不動(dòng)”牽伸軀干下部肌群患者平躺于床面，雙上臂打開放于身體兩側(cè)，雙腿屈曲，保持肩膀處固定不動(dòng)，旋轉(zhuǎn)下半身，雙腿夾緊并倒向一側(cè)，且盡量貼到床面，在末端保持5-10秒，雙側(cè)各5個(gè)。輔助：幫助者一只手固定患者肩膀，另一只放于同側(cè)腿的膝蓋外側(cè)，輔助患者旋轉(zhuǎn)下軀干?！舅摹俊半p橋運(yùn)動(dòng)”活動(dòng)腰背部，增加腰背肌力量患者平躺于床面，雙手交叉相握，雙上肢伸直上舉至90度，與床面垂直，雙腿屈曲立于床面，然后緩慢抬起腰臀，使腰臀部離開床面，并在末端保持5秒，每組5-10個(gè)。輔助：幫助者雙手置于患者臀部后面，緩慢輔助患者上抬腰臀部?！疚濉糠滞瓤绮交顒?dòng)髖關(guān)節(jié)，牽伸大腿內(nèi)側(cè)肌群患者取坐位，雙手置于身體兩側(cè)，一側(cè)腿上抬伴外展外旋，同時(shí)向同側(cè)斜前方邁步，然后收回，兩腿依次交替進(jìn)行，每組活動(dòng)10-20次?！玖繀f(xié)調(diào)踏步四肢協(xié)調(diào)訓(xùn)練，軀干綜合旋轉(zhuǎn)患者取坐位，雙上肢肘關(guān)節(jié)屈曲90度準(zhǔn)備，雙下肢做原地踏步動(dòng)作，同時(shí)雙上肢協(xié)調(diào)擺臂，轉(zhuǎn)動(dòng)軀干，盡量將肘關(guān)節(jié)碰到對(duì)側(cè)上抬的膝關(guān)節(jié)，每組活動(dòng)10-20次。2019年01月24日3607
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 梅杰綜合征目前常用的治療方法主要是藥物治療、肉毒素局部注射和外科手術(shù)治療三種方式。目前首選藥物治療，常用的藥物有六大類：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇等；(2) γ-氨基丁酸類藥，丙戊酸鈉等；(3)抗膽堿能藥，如安坦等；(4)安定類藥，如氯硝西泮等；(5)抗抑郁藥，如阿米替林等。（6）抗癲癇藥：左乙拉西坦等。但總體來說藥物治療的療效有限，僅僅只有少部分患者有效而這些藥物的副作用相對(duì)較大，如果小劑量能夠有效多數(shù)患者副作用不明顯，但隨著服藥時(shí)間的延長(zhǎng)，藥物耐受以后需要增加劑量才能控制癥狀，但增加劑量以后多數(shù)患者無法耐受藥物的副作用而只能停藥或者減藥，這樣癥狀就難以控制。第二種方法是肉毒素局部注射，這種方法主要是針對(duì)癥狀比較局限的患者，大約30%-60%左右的患者短期有效，一般維持2-3月到半年左右就會(huì)復(fù)發(fā)，多次反復(fù)注射或注射劑量過大可能會(huì)導(dǎo)致局部肌肉永久性癱瘓或萎縮。第三種方法是外科手術(shù)治療，早期大家對(duì)梅杰綜合征的發(fā)病原因還不了解的時(shí)候采用面神經(jīng)撕脫術(shù)、眼輪匝肌撕脫術(shù)或切斷術(shù)、面神經(jīng)眼輪匝肌分支損毀術(shù)、面神經(jīng)梳理術(shù)以及立體定向腦深部核團(tuán)損毀術(shù)等，這些外科手術(shù)治療的方法主要采用是一些破壞性手術(shù)為主，容易導(dǎo)致永久性面癱、肌肉萎縮、角膜炎等，部分患者長(zhǎng)期角膜暴露可能導(dǎo)致角膜潰瘍、穿孔甚至失明等嚴(yán)重的并發(fā)癥，由于這些手術(shù)方式其療效不佳、并發(fā)癥發(fā)生幾率較高，如今臨床已很少應(yīng)用。目前對(duì)于梅杰綜合征的手術(shù)治療國(guó)際上公認(rèn)的方法是腦深部電刺激術(shù)（Deep Brain Stimulation，DBS），俗稱“腦起搏器”手術(shù)，它具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、對(duì)大腦正常結(jié)構(gòu)不破壞、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的缺點(diǎn)是目前費(fèi)用較為昂貴。航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心是目前國(guó)內(nèi)最先開展這類手術(shù)的少數(shù)幾家中心之一，手術(shù)例數(shù)及療效在國(guó)內(nèi)外均處于領(lǐng)先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超過一半左右的患者術(shù)后癥狀完全消失回歸正常生活，因此對(duì)于藥物難治性梅杰綜合征患者是一個(gè)有益的選擇，可明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量。本文系王林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年11月27日3113
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陳遐副主任醫(yī)師 天津市眼科醫(yī)院 整形與皮膚美容科 口下頜肌張力障礙是指肌張力障礙累及口周、鼻旁、面下部肌肉，可以是成人局灶性肌張力障礙的一種獨(dú)立存在形式或?yàn)楦鼜V泛分布的階段性或全身性肌張力障礙的一部分?？谙骂M肌張力障礙多見于女性，中年起病較常見，口下頜肌張力障礙不合并其他部位肌張力障礙的患者占所有局灶性肌張力障礙患者的2.91%，更常見的是口下頜肌張力障礙合并眼瞼痙攣。女性發(fā)病率高于男性?？谙骂M肌張力障礙為口周、鼻旁、面下部肌肉的不自主收縮，導(dǎo)致面下部肌肉痙攣，引起不自主張口、閉口、咬舌、磨牙、下頜扭動(dòng)、舌在口內(nèi)伸縮等各種動(dòng)作。常在講話、進(jìn)食時(shí)加重，可嚴(yán)重影響患者的進(jìn)食、言語(yǔ)功能以及形象和自尊。部分患者也存在感覺詭異，可通過摸面頰、嚼口香糖、咬牙簽等緩解癥狀?？谙骂M肌張力障礙的診斷主要依據(jù)病史及口下頜部肌群不自主收縮的特點(diǎn)。肌電圖可記錄到靶肌肉肌群放電有助于該病的診斷?？谙骂M肌張力障礙需要特別注意與一下疾病相鑒別。第一是遲發(fā)型運(yùn)動(dòng)障礙：起病前有長(zhǎng)期服用抗精神病藥物、抑郁癥藥物、胃藥如胃復(fù)安、鈣離子拮抗劑等病史。以口周運(yùn)動(dòng)障礙最常見，包括轉(zhuǎn)舌及伸舌運(yùn)動(dòng)、頜部咀嚼運(yùn)動(dòng)及噘嘴等，可合并有后仰型頸部肌張力障礙。除可予肉毒素局部注射治療外，需要調(diào)整原基礎(chǔ)用藥。第二類是棘紅細(xì)胞增多癥：以口面部不自主運(yùn)動(dòng)、肢體舞蹈癥最常見，可伴癇樣發(fā)作，智力減退、周圍神經(jīng)病。是一種遺傳性疾病。舌咬傷為其口下頜不自主運(yùn)動(dòng)的特征性表現(xiàn)。如患者合并有唇舌咬傷，注意警惕是否存在棘紅細(xì)胞增多癥。磨牙癥：目前認(rèn)為磨牙癥是高級(jí)中樞不正常興奮導(dǎo)致三叉神經(jīng)功能紊亂，三叉神經(jīng)支配咀嚼肌發(fā)生強(qiáng)烈持續(xù)性非功能性收縮引起。磨牙癥相關(guān)的下頜肌肉收縮一般出現(xiàn)在夜間，這與肌張力障礙通常夜間或睡眠時(shí)減輕或消失的特點(diǎn)不同?？谙骂M肌張力障礙的治療方法分為口服藥物和肉毒毒素治療兩種。口服藥物與其他肌張力障礙類似，口下頜肌張力障礙患者可選用抗膽堿能藥物，如苯海索、肌松藥，如巴氯芬；苯二氮卓類如氯硝西泮。但這些藥物的療效有限，如果加量會(huì)引起口干、頭暈等副作用，大多患者耐受性差。第二類肉毒毒素治療：口下頜肌張力障礙是較難治療的局灶性肌張力障礙之一。循證醫(yī)學(xué)有研究證實(shí)肉毒毒素可以有效治療口下頜肌張力障礙，特別是對(duì)張口型、閉口型及側(cè)移型口下頜肌張力障礙有較好的療效，且可明顯緩解局部肌肉痙攣引起的疼痛。本文系陳遐醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月24日6430
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者提問：眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事?眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事? 出現(xiàn)這種情況有4年了，現(xiàn)在62歲，女。眼皮自己就耷拉下來了，用力也睜不開。有時(shí)候走路都會(huì)看不見，撞到東西。去縣醫(yī)院看說可能是面肌痙攣之類的神經(jīng)性問題，請(qǐng)問這到底是什么問題? 怎么治療，眼睛會(huì)不會(huì)瞎? 我有點(diǎn)擔(dān)心會(huì)看不見東西了?；卮穑喝绻请p側(cè)眼瞼下垂、睜眼困難的話，考慮梅杰綜合征的可能。需要到正規(guī)大一點(diǎn)醫(yī)院的神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科做專業(yè)的檢查，才能確定是什么問題，然后才能對(duì)癥治療。我們之前也治療過一些類似“眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來”的案例，下面我就拿一個(gè)案例來分析一下。這個(gè)患者是北京的退休職工張女士，今年71歲。自2016年初，張女士因子宮內(nèi)膜癌在北京某大醫(yī)院行全子宮切除術(shù)，術(shù)后進(jìn)行放射治療二十余次，術(shù)后3個(gè)月身體剛剛恢復(fù)好一點(diǎn)，患者感覺眼皮發(fā)沉，眼睛有些睜不開，起初張女士并沒有把這個(gè)癥狀放在心上，以為是因休息不好，疲勞過度所致，但逐漸這一癥狀發(fā)展得越來越重，直到同年8月，張女士的眼睛竟然完全睜不開了，同時(shí)還伴有口唇不自主抽動(dòng)。這無疑給飽受病痛折磨剛剛恢復(fù)的張女士及其子女一個(gè)沉重的打擊，這一系列的癥狀讓張女士感到十分痛苦，其子女也非常孝順，趕緊陪她在北京多家大醫(yī)院就診，經(jīng)過多種藥物治療后沒有明顯療效，幾經(jīng)周折，最后找到我們航空總醫(yī)院神經(jīng)外科門診就診，經(jīng)過系統(tǒng)檢查，張女士被診斷為Meige綜合征。Meige綜合征，對(duì)于普通百姓來說是一種十分陌生的疾病。這種疾病多見于中老年女性，主要臨床表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣，不自主運(yùn)動(dòng)。其中雙眼瞼痙攣多為首發(fā)癥狀，眼瞼下垂和眼瞼無力也很多見。眼瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口等活動(dòng)時(shí)可有所改善，在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時(shí)誘發(fā)或有癥狀加重。Meige綜合征的發(fā)病原因復(fù)雜，主要是大腦皮層神經(jīng)環(huán)路及一些神經(jīng)核團(tuán)的功能異常導(dǎo)致，可能和自身免疫因素、遺傳因素、精神心理因素等相關(guān)。目前臨床應(yīng)用于Meige綜合征的治療主要分為內(nèi)科保守治療、外科手術(shù)治療以及A型肉毒毒素局部注射治療這三種方式。內(nèi)科保守治療以口服藥治療為主，常用藥物包括氟哌啶醇、硫比利、舍曲林、安坦、巴氯酚、氯硝西泮等可以使部分Meige 綜合征患者癥狀暫時(shí)緩解，但多數(shù)患者因無法接受嗜睡、乏力、胃腸道反應(yīng)等藥物治療的副作用而停藥。局部注射A型肉毒素可使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀得到改善。其療效的穩(wěn)定性個(gè)體差異比較大，多數(shù)患者短期有效，持續(xù)2-3月到半年左右就會(huì)復(fù)發(fā)，需要周期性注射，劑量需逐次加大，有些患者還會(huì)產(chǎn)生中和抗體，導(dǎo)致治療抵抗，效果越來越差。多次反復(fù)注射可能導(dǎo)致局部肌肉萎縮及永久性癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)。外科手術(shù)治療的最新反復(fù)叫“腦深部電刺激術(shù)”，俗稱“腦起搏器手術(shù)”，這一治療手段目前已成為治療Meige 綜合征的一種新途徑，手術(shù)的有效率在80-90%以上。腦深部電刺激手術(shù)（DBS），又稱為腦起搏器植入術(shù)，原理是通過植入大腦中的電極發(fā)放高頻電刺激到控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)（蒼白球內(nèi)側(cè)部-GPi、丘腦底核-STN 等），電刺激信號(hào)會(huì)干擾異常神經(jīng)電活動(dòng)，將運(yùn)動(dòng)控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對(duì)正常的功能狀態(tài)，從而達(dá)到減輕患者運(yùn)動(dòng)障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。DBS 手術(shù)屬于神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血量少、并發(fā)癥少、術(shù)后康復(fù)快、對(duì)大腦結(jié)構(gòu)不破壞、可逆、可調(diào)控等優(yōu)點(diǎn)。腦起搏器是一套精密的微電子器械，由脈沖發(fā)生器、電極和延長(zhǎng)導(dǎo)線組成，這些部件均植入體內(nèi)，不影響正常生活。所以，該手術(shù)的安全性已經(jīng)逐漸得到了廣泛的關(guān)注和認(rèn)可，目前，全球已超過 10 萬人接受了 DBS 手術(shù)進(jìn)行治療。張女士在我院就診后，通過一系列檢查和評(píng)估，患者及家屬選擇了腦起搏器手術(shù)治療。2017年1月，我們團(tuán)隊(duì)通過微創(chuàng)手術(shù)在張女士顱內(nèi)植入腦起搏器，并于同年2月腦起搏器開機(jī)。開機(jī)后一小時(shí)并沒有任何效果，張女士與子女焦急萬分，因?yàn)槭中g(shù)有效率在80～90%，誰(shuí)也無法預(yù)測(cè)和保證手術(shù)治療百分之百有效。但我告訴患者不要著急，因?yàn)橛胁糠植∪似鹦л^慢。和我推測(cè)的一樣，刺激一會(huì)兒后，當(dāng)張女士在去治療室換藥時(shí)，眼睛慢慢睜開了，但伴有手臂的異動(dòng)，雖然也伴有手臂的異動(dòng)，但張女士說“這異動(dòng)感覺并不難受，只要能看的見就好?！?最近一段時(shí)間隨著刺激時(shí)間的延長(zhǎng)和幾次刺激參數(shù)的調(diào)整，目前患者的治療效果越來越好，不但眼睛能夠正常睜開，同時(shí)肢體異動(dòng)的刺激副反應(yīng)也消失，患者及其家屬感到非常高興，感覺獲得了第二次生命一樣。對(duì)于我們神外醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的手術(shù)治療，張女士與子女都十分滿意，原來生活不能自理，出門都需要子女用輪椅推著才能出門，手術(shù)后張女士又可以自己不用輪椅就可以自由活動(dòng)，通過手術(shù)張女士生活恢復(fù)正常，生活質(zhì)量有了明顯提高。張女士全家為表達(dá)感謝，給我們送來了錦旗。目前我們航空總醫(yī)院神經(jīng)外科是目前世界上治療 Meige綜合征 例數(shù)最多、療效最好的中心之一，手術(shù)治療Meige綜合征的臨床技術(shù)水平上在國(guó)內(nèi)、外均處于領(lǐng)先地位?？剖以趪?guó)外研究經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合自身十余年的研究經(jīng)驗(yàn)，進(jìn)行了大膽的改進(jìn)和創(chuàng)新，治療有效率和國(guó)外相比有了很大的提高，把有效率從50 ~ 70%提升到80～90%以上；改善率從國(guó)外平均53%左右，提高到平均77-90%以上，超過半數(shù)的患者癥狀完全消失，回歸正常生活和工作。無論從術(shù)前診斷、術(shù)中定位及術(shù)后程控，都積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)了一整套程序化的評(píng)估及手術(shù)治療方案。眼睛睜不開，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下來是怎么回事?不要放松警惕，覺得只是困了累了，不當(dāng)一回事。發(fā)現(xiàn)這種問題應(yīng)該及時(shí)就醫(yī)檢查。早發(fā)現(xiàn)，早治療，才能取得較好的治療效果。手術(shù)前 手術(shù)后網(wǎng)址鏈接：http://www.hkmeige.com/show-14-181-1.html本文系王林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年06月29日52469
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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 Q：肌張力障 礙手術(shù)方式有哪些？不同類型、不同嚴(yán)重程度的患者如何選擇？ 治療肌張力障礙，比較傳統(tǒng)的是一種破壞性的手術(shù)——腦部核團(tuán)毀損術(shù)。這種手術(shù)對(duì)單側(cè)發(fā)病，或者發(fā)病范圍比較集中的患者，治療效果比較好。優(yōu)點(diǎn)是一旦治好就不再需要做其他治療了，一勞永逸；但是手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)比較大，安全性差一點(diǎn)。而且判斷病人能不能手術(shù)、切除哪個(gè)腦部核團(tuán)等問題，完全靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)。最近幾年，大家對(duì)于腦深部電刺激手術(shù)（腦起搏器）治療帕金森都比較熟悉了，其實(shí)，腦起搏器也可以治療肌張力障礙。以丘腦底核（大腦里的一種核團(tuán)組織）為刺激靶點(diǎn)的腦深部電刺激手術(shù)特別適合國(guó)內(nèi)的肌張力障礙病人，因?yàn)楸容^省電。國(guó)外的病人裝了腦起起搏器后，電池一兩年就沒電了；而國(guó)內(nèi)的病人裝腦起搏器后，電池可以維持四五年。腦起搏器最適合原發(fā)性的肌張力障礙患者，特別是全身性的肌張力障礙，效果最好。但是安裝腦起搏器費(fèi)用比較高，進(jìn)口的腦起搏器目前需要20萬左右，現(xiàn)在國(guó)內(nèi)也在研發(fā)生產(chǎn)腦起搏器，費(fèi)用比國(guó)外低1/3左右，而且療效和安全性也都有保障。安裝腦起搏器的手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，只需要在頭部打兩個(gè)非常小的孔，把刺激電極插到合適的核團(tuán)處就可以了。從入院到出院，一般需要8~10天，手術(shù)時(shí)間3個(gè)小時(shí)左右，安全性非常高。當(dāng)然，安裝完畢后，還是要定期去醫(yī)院復(fù)查，并調(diào)整參數(shù)，一般需要去醫(yī)院調(diào)整3~5次參數(shù)，確定出最合適的刺激參數(shù)。對(duì)于那些節(jié)段性的肌張力障礙，比如痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，嚴(yán)重影響病人的感受和外觀。比如跟別人交流的時(shí)候，老歪著脖子容易讓別人感到被藐視，從而引起沖突。對(duì)于這樣的病人，并不一定要安裝腦起搏器，可以選擇周圍神經(jīng)離斷手術(shù)，或者選擇性切斷肌肉的手術(shù)，效果比較好，而且費(fèi)用不高，只需要三萬塊左右，手術(shù)時(shí)間2小時(shí)左右，幾乎沒什么副作用。術(shù)后可能會(huì)有一些酸痛、麻木的感覺，或者手臂抬不起來等比較小的副作用，但是半年后這些癥狀就會(huì)慢慢消失。手術(shù)切斷一些反饋給運(yùn)動(dòng)環(huán)路的神經(jīng)，甚至肌肉本身，就能控制癥狀，這就是這類手術(shù)的原理。主要適合于痙攣性斜頸，特別是朝一側(cè)水平歪頭的病人。如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”，效果就比較差，這種比較適合安裝腦起搏器。腦癱、早產(chǎn)、難產(chǎn)缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙，有好幾種手術(shù)方式，比如選擇性周圍神經(jīng)或肌肉切斷手術(shù)，選擇性地切斷腰部的周圍神經(jīng)，對(duì)于緩解肌張力高的情況非常有效。如果這類病人是全身肌張力高，可以嘗試鞘內(nèi)注射巴氯芬，就是在腰椎管上打一個(gè)小孔，注射一定劑量的藥物，可以改善全身癥狀。打藥之前可以進(jìn)行測(cè)試，如果測(cè)試效果好，就可以埋置一個(gè)巴洛芬泵，由計(jì)算機(jī)精確控制每次的注射劑量，一盒藥可以用半年。一般來說，這類病人鞘內(nèi)打藥后，效果也非常明顯。如果測(cè)試時(shí)效果不好，可以調(diào)整劑量，看是否能起效，如果還是沒有效，就不用埋置了。 Q：患者尋求手術(shù)治療的過程中，需要注意什么？ 病人尋求治療過程中，最重要的就是要看自己適不適合手術(shù)，這要找專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行系統(tǒng)的檢查和評(píng)估才能確定。原發(fā)性的肌張力障礙手術(shù)效果比較好，繼發(fā)性的也有很多手術(shù)方式，但是相對(duì)來說效果差一些。如果沒有確定肌張力障礙的類型和致病原因就盲目手術(shù)，不僅效果不好，還花冤枉錢。另外，肌張力障礙需要綜合治療，很多病人術(shù)后還需要進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練和局部的矯形。大家需要有耐心堅(jiān)持綜合治療。出診信息：上海瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科每周二、三都有專家出診，周二設(shè)有專門的程控門診，用于調(diào)整腦起搏器的參數(shù)和術(shù)后隨訪管理。點(diǎn)擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對(duì)了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日14887
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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 Q：什么時(shí)候做手術(shù)比較好？一定要等到吃藥、打肉毒素都無效才能手術(shù)嗎？ 一旦診斷為肌張力障礙，還是建議先吃藥、打肉毒素，看看效果。如果沒有效果，或者過段時(shí)間后出現(xiàn)了耐藥，才考慮手術(shù)。畢竟手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，不建議一確診就做手術(shù)。 Q：一般吃藥、打肉毒素多久還治不好，就建議手術(shù)了？ 如果吃藥幾個(gè)星期都沒效，可以就換一種藥，幾大類藥物都試一下，也可以嘗試打肉毒素。盡可能先找找一些內(nèi)科的治療辦法，嘗試完這些治療方法，差不多要一兩年。要是都沒有理想的效果，就要盡早手術(shù)了。畢竟異常的姿勢(shì)維持時(shí)間太久了就會(huì)導(dǎo)致肌肉、骨骼變形。 Q：什么程度和類型的肌張力障 礙患者適合做手術(shù)？ 原發(fā)性肌張力障礙做手術(shù)的效果都比較好。具體來說，手術(shù)對(duì)四肢和軀干的癥狀治療效果非常好，而對(duì)頭面部、口舌的肌張力障礙癥狀改善略差。比如有的人是搖頭擺尾，手術(shù)效果就相對(duì)好些；而有的人弓腰駝背，手術(shù)效果就比較差。 還有一種肌張力障礙——梅杰綜合征，對(duì)于不同的病人手術(shù)的效果也不同，有的人手術(shù)后效果非常好；有些人改善了大部分的癥狀，但是還會(huì)伴有一些眨眼、口舌的動(dòng)作。 Q：早產(chǎn)、外傷等導(dǎo)致的繼發(fā)性肌張力障 礙適合做手術(shù)嗎？哪些情況不適合做手術(shù)？ 繼發(fā)性的肌張力障礙手術(shù)效果都不是特別理想，但并不是說完全沒效。比如早產(chǎn)、缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙可以嘗試向腰椎管里打巴氯芬；外傷、中風(fēng)引起的肌張力障礙可以嘗試腦深部電刺激（DBS手術(shù)），也就是常說的腦起搏器。手術(shù)前可以先做一下測(cè)試，如果測(cè)試有效再正式做手術(shù)。 Q：老年人、兒童患者可以做手術(shù)嗎？手術(shù)會(huì)不會(huì)影響智力發(fā)育？ 手術(shù)對(duì)年輕患者的效果要好一些。臨床上很少有老年人得肌張力障礙的，除非是年輕時(shí)就有，一直持續(xù)到年老了還沒控制好。 對(duì)于兒童，如果是原發(fā)性的肌張力障礙，就要盡早手術(shù)，否則兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育的高峰，治療不及時(shí)會(huì)影響運(yùn)動(dòng)功能和外觀。有的孩子癥狀加重，都沒法上學(xué)，還影響認(rèn)知發(fā)育。而盡早手術(shù)不僅能解決孩子的活動(dòng)問題，也不會(huì)影響到智力發(fā)育，還能讓孩子和小伙伴一樣上學(xué)、玩耍，促進(jìn)認(rèn)知。 Q：手術(shù)前要做哪些檢查和評(píng)估才能確定能否手術(shù)呢？由于手術(shù)對(duì)繼發(fā)性和原發(fā)性的肌張力障礙治療效果有較大差異，因此術(shù)前評(píng)估最為關(guān)鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。 首先，要充分詢問病史，了解病人有沒有早產(chǎn)、缺氧、腦炎等情況。其次就是做檢查，特別是頭部的核磁共振，可以判斷大腦里有沒有明顯異常信號(hào)或者先天性的發(fā)育異常。 點(diǎn)擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對(duì)了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日10562
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孫伯民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 Q：肌張力障 礙是什么疾??？有哪些危害？不治療會(huì)怎么樣？肌張力障礙是運(yùn)動(dòng)障礙疾病的一種。帕金森就是最廣為人知的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。但與肌張力障礙不同的是，帕金森一般是由于神經(jīng)細(xì)胞衰老、退化，出現(xiàn)病變所致，因此老年人比較容易得。 而肌張力障礙卻是年輕人甚至兒童青少年容易得的一種病，患者年齡主要分布在五六歲至十幾二十歲之間。肌張力障礙比較典型的表現(xiàn)就是活動(dòng)不協(xié)調(diào)，手腳動(dòng)作看起 來別扭，特別夸張，不受控制。它不會(huì)危及生命，卻會(huì)影響生活。比如有的人走路別扭甚至沒法走路，影響美觀；有的人沒法拿筆寫字，影響學(xué)習(xí)和工作；還有的人 連平躺著都困難，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。 Q：肌張力障 礙能治愈嗎？哪些方法能治療這個(gè)??？吃藥能不能治好？ 得了帕金森有專門的藥物來治療，效果立竿見影，比如美多芭。但是，肌張力障礙卻沒有特效藥，現(xiàn)在所有的藥物都只能暫時(shí)改善癥狀，不能完全治愈。有很多病人得了肌張力障礙，就去找神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生開藥，但是藥物往往不太有效。還有的人打肉毒素，雖然也有效，但有以下幾個(gè)問題： 第一，肌張力障礙分為多種類型，包括局限性的肌張力障礙，即癥狀主要集中在某一處，比如痙攣性斜頸、眼瞼痙攣等；全身性的肌張力障礙，即全身都有癥狀，不受 意識(shí)控制；還有節(jié)段性的肌張力障礙，即人體多個(gè)相鄰的部位出現(xiàn)肌張力障礙，比如頭頸部同時(shí)發(fā)病。而肉毒素只能緩解局部的癥狀，哪里動(dòng)作別扭、難受，就打哪 個(gè)位置，不能在身體多個(gè)位置都打，甚至全身上下都打遍，所以肉毒素不適合治療全身性或者節(jié)段性的肌張力障礙。 第二，肉毒素并不是對(duì)人體各個(gè)位置的肌張力障礙都有效，它對(duì)痙攣性斜頸（也就是常說的”歪脖子”）效果是最好的，對(duì)其他位置的療效有限甚至沒有效果。 第三，肉毒素發(fā)揮作用的時(shí)間比較短暫，就像是美容抗皺打肉毒素一樣，它的療效只能持續(xù)三個(gè)月到半年，藥效一過，就又要打針。反復(fù)打針，就容易出現(xiàn)耐藥。一般來說，病人連續(xù)打一兩年，肉毒素就沒什么效果了。 Q：有的患者吃藥、打肉毒素都沒什么效果，該怎么辦？能不能手術(shù)？ 很 多人以為肌張力障礙只是神經(jīng)內(nèi)科的病，怎么還需要做手術(shù)呢？要想知道手術(shù)為什么能治療肌張力障礙，先來看看肌張力障礙是怎么發(fā)生的。人的任何一個(gè)動(dòng)作，比如眨眼、甩胳膊、寫字等，都是由許多塊肌肉共同協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)來完成的。大腦里有個(gè)運(yùn)動(dòng)環(huán)路來控制這些肌肉運(yùn)動(dòng)。如果這個(gè)運(yùn)動(dòng)環(huán)路出現(xiàn)問題，肌肉的運(yùn)動(dòng)會(huì)有協(xié)調(diào)障礙，會(huì)出現(xiàn)各種別扭的動(dòng)作，比如拿筆寫字的時(shí)候，本來把筆拿到這個(gè)位置就好了，但是病人一下子動(dòng)作過頭了。手術(shù)就是通過神經(jīng)調(diào)控的方式來修復(fù)這個(gè)環(huán)路，或者防止運(yùn)動(dòng)環(huán)路錯(cuò)誤指揮。 Q：手術(shù)能達(dá)到什么效果？對(duì)哪些癥狀的改善效果好？ 肌張力障礙類型很多，癥狀也不盡相同，最關(guān)鍵的是致病原因 也不同。如果是原發(fā)性的肌張力障礙，療效就比較好。主要是因?yàn)樵l(fā)性的肌張力障礙很多是基因突變導(dǎo)致的，研究顯示DYT1－DYT13等基因突變與肌張力障礙異常有關(guān)。病人常常在五六歲至十幾歲之間發(fā)病，很多病人都是原來吃飯睡覺、上學(xué)活動(dòng)都很正常，后來突然就不行了，身體或四肢扭曲、手腳不靈活了。這類患者通過手術(shù)調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)環(huán)路，能產(chǎn)生比較好的療效，術(shù)后病人能正常的學(xué)習(xí)、工作，而且療效能持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間，多數(shù)人活到6、70歲時(shí)，癥狀依舊控制得很好。 如果是繼發(fā)性的肌張力障礙，比如腦炎，出生時(shí)難產(chǎn)、缺氧，嬰幼兒時(shí)期重度黃疸等原因?qū)е碌募埩φ系K，手術(shù)效果就不太好。 Q：手術(shù)沒法改善哪些癥狀？哪些人盡管做了手術(shù)，只能達(dá)到部分效果？ 雖然手術(shù)對(duì)繼發(fā)性肌張力障礙效果不太好，只能達(dá)到20%~30%的療效，但并不是完全沒反應(yīng)，可是在病人看來，這樣的療效并不令人滿意。 而對(duì)于原發(fā)性肌張力障礙，手術(shù)能獲得90%以上的療效，這是非常令人滿意的。如果這類病人手術(shù)后效果不好，多數(shù)情況下與手術(shù)本身有關(guān)，比如手術(shù)的刺激靶點(diǎn)沒有選擇好，或者不夠精準(zhǔn)；術(shù)后參數(shù)調(diào)控不是很合適等等。 Q：手術(shù)后還需要藥物或者康復(fù)治療嗎？ 一般來說，很多病人是吃了藥、打了肉毒素，最后還是控制不了癥狀，才選擇手術(shù)的。所以，既然吃藥打針已經(jīng)沒效了，那么術(shù)后就不用吃藥打針了。但是，有時(shí)候我們會(huì)給病人開一點(diǎn)安坦、氯硝安定等鎮(zhèn)靜藥物，可以更好控制癥狀。 有些病人來手術(shù)時(shí)，得病已經(jīng)很多年了，雖然手術(shù)能改善癥狀，但是由于長(zhǎng)時(shí)間的肌張力障礙，肢體或軀干已經(jīng)形成固定的異常姿勢(shì)了，比如長(zhǎng)期腰部肌張力障礙，就會(huì)形成駝背；長(zhǎng)期走路困難，就會(huì)形成足內(nèi)翻、關(guān)節(jié)變形等情況。這類患者術(shù)后需要康復(fù)鍛煉、甚至骨科手術(shù)來矯正異常姿勢(shì)，才能取得更好的效果，重歸正常生活。點(diǎn)擊查看更多系列文章>>>☆肌張力障礙手術(shù)能治好嗎？☆我的肌張力障礙能不能手術(shù)？☆肌張力障礙的這4種手術(shù)你選對(duì)了嗎？本文系孫伯民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日32168
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