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2015年11月02日
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 痙攣型腦癱表現(xiàn)為肢體肌張力高，原因為錐體系受損害，特別是大腦皮層損害后引起肢體肌肉張力高，牽張反射亢進(jìn)，且呈速度依賴型。被動屈伸關(guān)節(jié)的速度越快，肌張力增加越快，髕陣攣及踝陣攣陽性，病理反射陽性。約占腦癱的65%，適合手術(shù)治療。 選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)，簡稱SPR。該技術(shù)通過消除肌肉的沖動減輕肌肉痙攣，SPR已成為解除腦癱肌肉痙攣、改善運動功能障礙的有效方法。其優(yōu)點是解除痙攣徹底，降低肌張力效果好，同時保留感覺功能，可以明顯改善步態(tài)，顯著改善肌肉痙攣引起的關(guān)節(jié)畸形。肌張力下降后便于患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，改善日常生活。 SPR手術(shù)的選擇包括三種選擇的含義：其一是病例的選擇，要選擇痙攣型腦癱病例；其二是手術(shù)節(jié)段的選擇，要根據(jù)腦癱患兒肌肉痙攣的情況，選擇相應(yīng)的支配神經(jīng)節(jié)段；第三四術(shù)中神經(jīng)后根的選擇，要根據(jù)患兒肌肉痙攣的情況，懸著相應(yīng)的支配神經(jīng)節(jié)段；懸著刺激閾值低的神經(jīng)小束予以切斷。三者的準(zhǔn)確選擇至關(guān)重要，是決定手術(shù)成敗和效果的關(guān)鍵因素。 1.痙攣性腦癱患者，肌張力明顯增強(qiáng)，肌力在Ⅲ級以上適合該手術(shù)。并表現(xiàn)為四肢的某一肢體肌張力高，難以控制。 2.肢體痙攣嚴(yán)重和強(qiáng)直的患者，日常生活不能自理，會陰部護(hù)理困難，康復(fù)訓(xùn)練難以開展者也可以行SPR手術(shù)。這些患者肌肉力量差，術(shù)后必須經(jīng)過長期康復(fù)訓(xùn)練才有可能恢復(fù)站立的行走。 3.以痙攣為主的混合型腦癱患者，進(jìn)行SPR手術(shù)可以改善運動功能，為康復(fù)訓(xùn)練提供良好的基礎(chǔ)。接受過矯形手術(shù)患者肌力往往下降，SPR術(shù)后少有肌力弱的問題，術(shù)前需要反復(fù)向家長解釋取得家長的理解。 4.手和上肢痙攣的治療。對于手和上肢痙攣的病例，可以采用頸部SPR手術(shù)，在緩解手和上肢痙攣方面也有較好的療效。對于上下肢均有痙攣的病例，應(yīng)當(dāng)先接觸下肢痙攣，后酌情行頸部SPR手術(shù)。（SPR手術(shù)禁忌癥）1.手足徐動型腦癱、共濟(jì)失調(diào)型腦癱及震顫型腦癱患者不適合SPR手術(shù)。2.肌張力低下的嬰兒，將來有可能轉(zhuǎn)變?yōu)槭肿阈靹有湍X癱患者，也不適合SPR手術(shù)。3.相對禁忌癥包括智力低下和關(guān)節(jié)攣縮嚴(yán)重的肢體畸形患者。前者術(shù)后不能配合功能訓(xùn)練。后者術(shù)后因肌肉力量差，表現(xiàn)為“軟癱”。需要長期康復(fù)訓(xùn)練。好處是便于生活護(hù)理，能夠逐漸開展康復(fù)訓(xùn)練。 專家表示，對于肌張力高的腦癱患兒，行選擇性脊神經(jīng)切斷術(shù)能夠很好的緩解肌力問題，是一項安全性高，手術(shù)成功率高的手術(shù)。2013年03月25日6008
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姬西團(tuán)主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 肌張力 ：簡單地說就是肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量。 肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度稱為肌張力。肌張力是維持身本各種姿勢以及正常運動的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式。如人在靜臥休息時，身體各部肌肉所具有的張力稱靜止性肌張力。軀體站立時，雖不見肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢和身體穩(wěn)定，稱為姿勢性肌張力。肌肉在運動過程中的張力，稱為運動性肌張力，是保證肌肉運動連續(xù)、平滑（無顫抖、抽搐、痙攣）的重要因素。肌張力增高:分痙攣性呈強(qiáng)直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害，脊髓反射受到易化。被動運動患者關(guān)節(jié)時，在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感，這種阻抗感與被運動的速度有關(guān)?？焖俚貭可煸诳s短狀態(tài)中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài)，牽伸到一定幅度時，阻力又突然消失，即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關(guān)，后者單指一種不自主的肌收縮。強(qiáng)直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當(dāng)時的長度即收縮形態(tài)并無關(guān)系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強(qiáng)直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強(qiáng)直。肌肉的持續(xù)痙攣狀態(tài)多是中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷造成的，它分為腦源性和脊髓源性，腦源性包括腦外傷、中風(fēng)、腦癱、缺氧性腦病和腦代謝性疾病等。脊髓源性主要為脊髓外傷、多發(fā)性硬化、脊髓缺血、變性性脊髓病、變性性脊髓病、頸椎病和橫斷性脊髓炎?！景l(fā)病機(jī)理】痙攣狀態(tài)產(chǎn)生機(jī)制主要為牽張反射的過度增高。牽張反射是機(jī)械負(fù)荷牽拉肌肉時引起的相反方向的肌肉收縮反應(yīng)，它的感受器為肌梭和高爾肌腱器官。后者與主要肌纖維（有時叫梭外?。┐?lián)。肌梭的傳入神經(jīng)纖維有兩類，一類屬于傳導(dǎo)速度快、直徑較粗的Iα類傳入神經(jīng)纖維，與α運動神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。另一類傳入神經(jīng)纖維系直徑較細(xì)的II神經(jīng)纖維，與本體感覺有關(guān)。支配梭外肌纖維的傳出神經(jīng)纖維發(fā)源于脊髓前角大型運動神經(jīng)元－α運動神經(jīng)元；支配肌梭的運動神經(jīng)纖維較細(xì)，分布于肌梭的兩端，它發(fā)源于脊髓前角一種小型的γ運動神經(jīng)元。當(dāng)γ傳出神經(jīng)纖維活動增強(qiáng)時，梭內(nèi)肌纖維收縮，從而提高了肌梭感受裝置的敏感性，其傳入沖動增加，引起支配同一肌肉的α運動神經(jīng)元興奮，使梭外肌收縮，這一反射稱為γ環(huán)路。Γ傳出神經(jīng)纖維的運動調(diào)節(jié)肌梭內(nèi)感受器的敏感性，進(jìn)而調(diào)節(jié)牽張反射。當(dāng)梭外肌收縮，梭內(nèi)肌纖維將被放松，于是其傳入沖動減少，α運動神經(jīng)元的興奮性減弱，肌肉的收縮將不會持續(xù)。牽張反射受中樞伸進(jìn)系統(tǒng)調(diào)節(jié)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后，由于失去大腦皮質(zhì)及其它高級中樞的抑制，牽張反射閾值降低。γ運動神經(jīng)元敏感性增強(qiáng)，極度的牽張反射造成肢體痙攣。目前臨床上選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)就是切斷γ－環(huán)路。【臨床表現(xiàn)】痙攣狀態(tài)有兩個基本特征：肌肉變化與隨意運動控制的變化。也就是說，一個病人要承受上運動神經(jīng)元癱瘓和痙攣，或者是上運動神經(jīng)元麻痹和痙攣。病人表現(xiàn)為軀干與肢體的強(qiáng)直以及不能控制的肌肉痙攣，痙攣可以是一塊肌肉或多組肌肉進(jìn)行，并能向遠(yuǎn)處傳遞。脊髓損傷所致的痙攣狀態(tài)，由于損傷的部位與節(jié)段不同可有不同的臨床表現(xiàn)。病人除有下肢的輕癱和麻痹外，有的病人僅有一個肢體痙攣，而且痙攣的肢體在身體的同側(cè)（如脊髓半切綜合征），或僅有上肢痙攣并且保留一定的運動功能（如中央脊髓綜合征）。大腦半球損傷引起的痙攣狀態(tài)，如腦外傷、腦卒中、腦癱及其它腦功能障礙，有更復(fù)雜的臨床特征。肌張力增加是上運動神經(jīng)元功能紊亂的首要臨床特征，此外，它還伴隨有肌張力障礙、癱瘓、運動不能、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣以及其它的非隨意運動障礙種類?！驹\斷與鑒別診斷】肌張力測定：年齡小的患兒常做以下檢查：①.硬度：肌張力增高時肌肉硬度增加，被動活動是有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時觸之肌肉松軟，被動活動時無抵抗感覺。②.擺動度：固定肢體近位端，使遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)及肢體擺動，觀察擺動幅度，肌張力增高時擺動度小，肌張力低下時無抵抗，擺動度大。③.關(guān)節(jié)伸展度：被動伸屈關(guān)節(jié)時觀察伸展、屈曲角度。肌張力升高時關(guān)節(jié)伸屈受限，肌張力低下時關(guān)節(jié)伸屈過度。年齡大些患兒還可采用修改的Ashworth痙攣評定法：0級無肌張力的增加。Ⅰ級肌張力輕度增加，受累部分被動屈曲時，在ROM之末呈現(xiàn)最小的阻力或出現(xiàn)突然卡住和釋放。Ⅰ+級肌張力輕度增加，在ROM后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在后50% ROM均呈現(xiàn)最小的阻力。Ⅱ級肌張力較明顯地增加，通過ROM的大部分肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較易地被移動。Ⅲ級肌張力嚴(yán)重增高，被動運動困難。Ⅳ級 僵直，受累部分被動屈曲時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)而不能動。錐體束病變于休克期后，或隱襲起病的錐體束損害，在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高，例如偏癱時表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲：如下肢的髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致，靜止?fàn)顟B(tài)下肌張力也增高，觸診肌肉較硬，被動運動時有摺刀樣的阻抗感。根據(jù)痙攣狀態(tài)的病因?qū)W及臨床特征不難診斷。病人首先有產(chǎn)生的病因，其次必須具有痙攣狀態(tài)的基本特征；軀干與肢體的強(qiáng)直與痙攣。痙攣狀態(tài)需與肌張力障礙、帕金森病、肌陣攣等鑒別痙攣性的肌張力增高的鑒別診斷：1.先天性肌強(qiáng)直癥(congenital paramyotonia): 又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高，靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高，肌強(qiáng)直收縮見于運動之初，當(dāng)反復(fù)運動后即恢復(fù)正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機(jī)械刺激后肌肉強(qiáng)直收縮時益為明顯。2.僵人綜合征(stiffmansyndrome): 為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯，外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬癥狀消失。3..強(qiáng)直性肌張力增高：被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當(dāng)時的長度即收縮形態(tài)并無關(guān)系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強(qiáng)直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強(qiáng)直。4.手足搐搦癥(tetany): 血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠(yuǎn)端，偶可波及到軀干。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型：(1)良性型: 主要在四肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作，拇指強(qiáng)烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他諸指并攏，手指的中指指節(jié)屈曲明顯，手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼，有時末指較其他手指屈曲更明顯，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲，呈馬蹄內(nèi)翻足，小腿伸直，隨意運動不能，被動運動時有阻抗感。(2)中度型: 早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高，肌強(qiáng)直，斷之?dāng)U延到軀干、面肌與下肢，有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作。當(dāng)面肌出現(xiàn)肌強(qiáng)直時，呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜，牙關(guān)緊閉，舌僵，構(gòu)音不良，吞咽困難，如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息。(3)重癥型: 短時間內(nèi)反復(fù)的發(fā)作，表現(xiàn)全身肌強(qiáng)直，伴有喉肌痙攣。【手術(shù)治療痙攣狀態(tài)】1.選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)：選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)通過電刺激鑒別，切斷那些刺激閾值低、肌肉收縮而彌散的纖維，選擇保留肢體的感覺纖維。適應(yīng)征：（1）單純的痙攣和肌張力增高。（2）肢體僅有輕度的攣縮畸形。（3）軀干及四肢的隨意運動功能較好；（4）嚴(yán)重痙攣影響生活和康復(fù)訓(xùn)練。（5）智力正?；蚪咏?。禁忌征：（1）強(qiáng)直表現(xiàn)為主者。（2）肌張力低下者。（3）肌力差，運動功能不良者。（4）有明顯固定的攣縮畸形者。（5）手足徐動、震顫和共濟(jì)失調(diào)者。（6）有明顯的脊柱畸形和發(fā)育不良。2.選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)：其機(jī)制和選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)相同，都是切斷γ環(huán)路。它與選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)相比創(chuàng)傷小，選擇性更強(qiáng)，主要適用于處理局部痙攣狀態(tài)。目前常用手術(shù)為選擇性脛神經(jīng)切斷術(shù)，它用于治療踝關(guān)節(jié)或腳步的痙攣狀態(tài)(馬蹄足、內(nèi)翻足、尖足)，其它還有選擇性臂叢神經(jīng)切斷術(shù)（肩關(guān)節(jié)屈曲痙攣）、肌皮神經(jīng)部分切斷術(shù)（肘關(guān)節(jié)屈曲痙攣）、正中神經(jīng)部分切斷術(shù)（肘關(guān)節(jié)屈曲痙攣）、尺神經(jīng)部分切斷術(shù)（腕、指關(guān)節(jié)屈曲痙攣）、閉孔神經(jīng)部分切斷術(shù)（剪刀步、內(nèi)收腿）等。3.脊髓切開術(shù)：脊髓切開術(shù)是高效的，特別是抗痙攣，他有可靠的解剖學(xué)與生理學(xué)基礎(chǔ)。理論上，脊髓切開術(shù)不影響殘留隨意運動功能或感覺。脊髓切開只可能應(yīng)用于完全脊髓損傷和括約肌失控的病人。當(dāng)其它方法無效時，脊髓切開術(shù)作為最后的選擇。4.慢性脊髓刺激術(shù)：在1973年Cook與Weinstein首次報道應(yīng)用脊髓刺激治療多發(fā)性硬化后，有大量報道脊髓刺激不僅有效于多發(fā)性硬化，而且有效于其它情況（如脊髓損傷、腦外傷、中風(fēng)、腦癱、肌張力障礙、變性疾病、痙攣性斜頸等運動障礙）。脊髓刺激是將電極埋置在硬脊膜外的后正中，可以放在脊髓的任意平面，通過電刺激增加一個額外的抑制作用以得到控制平衡，從而治療痙攣狀態(tài)。脊髓刺激適用于癥狀輕且保留脊髓后根功能的病人，它還常用于治療疼痛病人。5.立體定向技術(shù)：通過立體定向、毀損某些中央核團(tuán)來達(dá)到緩解痙攣狀。立體定向手術(shù)可以改善部分腦源性痙攣狀態(tài)的功能，有時一側(cè)手術(shù)可以緩解雙側(cè)癥狀。由于立體定向 手術(shù)對許多病人無效，而且一段時間后癥狀恢復(fù)，故近20年已很少臨床應(yīng)用。從我們的治療經(jīng)驗來看，選擇性脊神經(jīng)后根切斷及慢性脊髓刺激對痙攣狀態(tài)效果最好，但由于刺激器價格昂貴，在我國目前還很難普及應(yīng)用。 早期的手術(shù)可以為肌張力增高患者得到一個康復(fù)訓(xùn)練的機(jī)會，從而促進(jìn)肢體活動得到更好的恢復(fù)功能，不要等到肌肉萎縮或攣縮以后再手術(shù)，那時候已經(jīng)為時過晚。我的門診時間是：周三上午，周五下午，周六上午，歡迎前來咨詢。2011年07月10日24805
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李建宇主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 肌張力障礙的外科治療包括選擇性外周神經(jīng)肌肉切斷術(shù)、射頻毀損術(shù)和腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation, DBS)等。北京宣武醫(yī)院功能神經(jīng)外科2003年12月至2007年1月對15例采用DBS治療，現(xiàn)報告如下。材料與方法1. 一般資料 ：男9例，女6例。年齡13～63歲，平均25.9歲。病程1～16年。其中有2例青少年起病的全身性肌張力障礙患者DYT1基因被檢出為陽性。15例肌張力障礙患者中3例患者術(shù)前曾行基底節(jié)不同核團(tuán)的毀損術(shù)。電刺激的靶點包括雙側(cè)丘腦底核（STN）10例和單側(cè)3例、單側(cè)蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）1例和丘腦的Vim核1例。1例刺激靶點單側(cè)STN的患者同期行對側(cè)GPi毀損術(shù)；1例刺激靶點雙側(cè)STN的患者同期行右側(cè)Vim毀損術(shù)。2. 方法： STN的靶點坐標(biāo)為AC-PC線下4～6mm，AC-PC中點后1mm，旁開12～14mm； GPi的靶點坐標(biāo)為AC-PC連線下4～6mm，中點前2mm，旁開18～22mm；丘腦Vim核的靶點坐標(biāo)為AC-PC線上，PC前4～6mm，中線旁開14～16mm。采用微電極導(dǎo)向技術(shù)，對腦深部核團(tuán)精確定位，在微電極記錄手術(shù)靶點區(qū)域細(xì)胞外放電信號的同時，記錄手術(shù)對側(cè)受累肌肉的肌電活動，實時采集生物電信號，從細(xì)胞水平上對STN、GPi和丘腦Vim核進(jìn)行確認(rèn),并尋找與受累肌肉電活動相關(guān)的神經(jīng)細(xì)胞 。DBS裝置（美國Medtronic公司），其中Model 3389-40(四觸點刺激電極，間隔0.5mm)型植入STN和丘腦Vim核, Model 3387-40（四觸點刺激電極，間隔1.5mm）植入GPi。對于術(shù)中清醒的患者常規(guī)行電刺激測試。測試滿意后，逐一固定電極、導(dǎo)線(Lead 7482-51)和脈沖發(fā)生器(雙側(cè)Kinter 7428，單側(cè)Soleter 7426)。術(shù)后常規(guī)復(fù)查頭顱MRI，確認(rèn)電極位置，并為以后確定刺激觸點提供解剖學(xué)依據(jù)。3. DBS的術(shù)后程控：術(shù)后2～4周開啟脈沖發(fā)生器，進(jìn)行程控。刺激觸點的選擇一般根據(jù)術(shù)中微電極記錄到的靶點核團(tuán)放電情況和術(shù)后復(fù)查MRI的結(jié)果，計算出刺激觸點相對于核團(tuán)的位置關(guān)系。刺激方式一般首選單極刺激，如果患者在刺激參數(shù)比較低的情況下出現(xiàn)了明顯的不良反應(yīng)，則考慮采用雙極刺激。對于刺激靶點相對體積較大的GPi，則采用了雙負(fù)極刺激其中兩個效果比較明顯的觸點。刺激器參數(shù)一般選擇脈寬60～120μs、頻率130～185Hz、電壓1.4～3.8V。其中脈寬和頻率相對不變，主要是調(diào)節(jié)刺激電壓。4. 療效的評估方法：對于全身性、偏身性和節(jié)段性肌張力障礙的患者，通用的評分方法是Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale (BFMDRS)評分標(biāo)準(zhǔn)，改善率為（術(shù)前評分－術(shù)后評分）/術(shù)前評分×100%。結(jié) 果15例患者除1例曾在術(shù)前行雙側(cè)GPi和右側(cè)STN毀損術(shù)，本次采用右側(cè)Vim核DBS手術(shù)的全身肌張力障礙患者外，其余患者因隨訪時間長短，均有不同程度改善，改善率從22.0%～95.8%。其中隨訪時間超過12個月的患者癥狀改善率均>48.6%，隨訪時間最長20個月。4例近期進(jìn)行DBS治療的肌張力障礙的患者，因隨訪時間偏短所以改善率不高，但開啟發(fā)生器后均有不同程度改善。本組15例中，1例因全身扭動造成電極外露，頸、胸腹部切口感染，最終將DBS裝置取出。另有1例患者因雙側(cè)上端的兩個觸點斷路，再次手術(shù)將電極位置上移。所有患者均未出現(xiàn)因穿刺造成的顱內(nèi)出血。所有患者的電極位置經(jīng)MRI復(fù)查，誤差均患者，主要表現(xiàn)為下肢的肌強(qiáng)直，本組15例患者中沒有痙攣性腦癱的病例。15例肌張力障礙的患者中早期病例都曾經(jīng)歷核團(tuán)毀損術(shù)治療，其中2例病人經(jīng)過最長20個月的隨訪表明毀損對癥狀改善效果穩(wěn)定。后來因雙側(cè)蒼白球腹后部毀損術(shù)（posteroventral pallidotomy, PVP）并發(fā)構(gòu)音障礙和吞咽困難的比率相對較高，所以基本不采用此種術(shù)式。有文獻(xiàn)報道采用PVP手術(shù)治療肌張力障礙，資料顯示近期效果明顯，改善率可以達(dá)到50%。隨著DBS用于治療PD，人們也開始將這項技術(shù)應(yīng)用于肌張力障礙的治療。國外有大量的文獻(xiàn)報道雙側(cè)蒼白球刺激治療肌張力障礙。本組經(jīng)治的15例肌張力障礙患者中，有13例選擇了雙側(cè)（11例）或單側(cè)（2例）STN作為手術(shù)靶點。主要是因為在微電極記錄STN細(xì)胞放電中我們同樣可以發(fā)現(xiàn)和對側(cè)肌肉電活動相關(guān)的信息，另外考慮到STN核團(tuán)較小，根據(jù)PD患者刺激參數(shù)的調(diào)節(jié)經(jīng)驗，STN刺激所需的參數(shù)相對偏小，有利于電池壽命的延長。國內(nèi)也有采用雙側(cè)STN治療肌張力障礙的報道。隨訪結(jié)果表明：（1）原發(fā)性肌張力障礙患者的刺激效果要好于繼發(fā)性肌張力障礙患者；（2）術(shù)前總體癥狀比較輕的患者，刺激后效果比較明顯，功能恢復(fù)比較完全，基本都可以重新上學(xué)或工作；（3）術(shù)前癥狀比較重的患者，特別是術(shù)前就有不可逆的功能缺失的患者，術(shù)后癥狀緩解后，功能恢復(fù)還需要相當(dāng)長的時間的功能鍛煉。本組1例嚴(yán)重全身性肌張力障礙患者，早年在我所分期行雙側(cè)GPi和一側(cè)STN毀損術(shù)，癥狀有部分改善，但后來癥狀反復(fù)，又在我所行右側(cè)Vim-DBS手術(shù)，術(shù)后癥狀無改善，考慮和早期多核團(tuán)毀損術(shù)后基底節(jié)功能紊亂和疾病進(jìn)展有關(guān)。局限性肌張力障礙包括CD、Meige綜合征等。首選局部肌注肉毒素(botulinum toxin, BTX)治療。如果效果不理想，可以考慮抗膽堿能藥物、巴氯芬和氯硝西泮等。對于耐藥的病例可以選擇DBS治療，曾有4例CD患者DBS術(shù)后有不同程度改善,1例Meige綜合征患者雙側(cè)STN-DBS術(shù)后，吞咽功能明顯改善，眼部痙攣中度改善。DBS的并發(fā)癥包括（1）和手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥：如電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等；（2）和DBS儀器相關(guān)的并發(fā)癥：導(dǎo)線的斷路、短路、折斷等；（3）和刺激相關(guān)的并發(fā)癥：感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動癥等。本組1例病人，嚴(yán)重的全身性肌張力障礙患者，術(shù)后因劇烈的扭動導(dǎo)致切口感染，診治不及時，最終為了控制感染只能將DBS裝置拔除。文獻(xiàn)中對此種并發(fā)癥也有過報道，解決方法主要是術(shù)后鎮(zhèn)靜藥物治療，待切口完全愈合并開啟發(fā)生器后，癥狀有一定程度改善后再逐漸減藥。本組1例病人，繼發(fā)性肌張力障礙患者術(shù)后發(fā)現(xiàn)雙側(cè)電極上端兩個觸點斷路，因為下端兩個觸點刺激效果不理想所以將電極向外拔出4～5mm，再刺激后效果比較滿意。所有和刺激本身相關(guān)的并發(fā)癥均可以通過調(diào)節(jié)刺激觸點和刺激參數(shù)消除或緩解。刺激觸點的選擇，主要是依據(jù)微電極記錄到手術(shù)靶點細(xì)胞放電長度和術(shù)后復(fù)查頭顱MRI電極位置的融合，從而選擇所需觸點。刺激GPi的偏身性肌張力障礙患者，因刺激的核團(tuán)相對體積偏大，所以選擇兩個測試效果較好，副作用小的觸點作為陰極，發(fā)生器作為正極進(jìn)行治療。13例選擇STN作為刺激靶點的肌張力障礙患者，刺激位點均選擇在STN背外側(cè)、未定帶或Forel 區(qū)，這樣可以用最小的電壓獲得最佳療效。2011年05月17日5763
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2011年12月27日20295
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