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2023年10月08日50
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萬繼峰主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 梅杰面肌抽搐射頻消融術(shù)后引起的臉部的浮腫（臉腫）治療方案：1.可以積極的做功能訓(xùn)練來促進恢復(fù)，平常要多做面部的運動，比如皺眉頭和抬眉頭以及按摩面部頭部頸部，同時配合使用熱毛巾敷臉、理療的方法來緩解，可舒筋活血促進局部血液循環(huán)，從而改善臉腫癥狀；2.應(yīng)用激素治療，如醋酸潑尼松片、地塞米松等，對后續(xù)臉腫的恢復(fù)有較大幫助；3.應(yīng)用營養(yǎng)神經(jīng)藥物，如甲鈷胺片、胞磷膽堿片，地巴唑片等，促進神經(jīng)修復(fù)，對緩解此類情況也有效果；4.銀杏葉，七葉皂甙片，可以有效改善局部微循環(huán)障礙；5.淋巴回流障礙、淋巴水腫，可以口服邁之靈片、地奧司明片，效果明顯；6.中藥活血通絡(luò)的藥物；血府逐瘀丸，天麻膠囊，三七、川芎、丹參、藏紅花、當(dāng)歸、赤芍，玉藥菲牛蛭，其他如云南白藥膠囊、活血止痛膠囊。祛風(fēng)祛濕的藥物：小活絡(luò)丸；7.避免辛辣刺激食物，多吃一些蔬菜水果和豆制品。2023年09月21日123
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 腦癱患者不僅僅是自理能力低下，還導(dǎo)致他們不能正常行走，因此，給他們的生活帶來很大的不便，對腦癱患者來說，肌張力異常是其典型癥狀之一。那么很多不了解的家長就在詢問什么是肌張力，什么是肌力？這兩者有哪些區(qū)別?肌張力檢查在對腦癱患者的病情診斷過程中極為重要。人類肌張力是肌肉所保持緊張狀態(tài)的程度，它可以分為靜止性肌張力、姿勢性肌張力及運動性肌張力等，是維持身本各種姿勢以及正常運動的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式。而肌張力異常是腦癱患者的常見表現(xiàn)，它直接影響患者的活動及其功能水平。其肌張力異常表現(xiàn)在肌張力低下、肌張力亢進、肌張力不協(xié)調(diào)及肌強等。腦癱患者肌張力的判斷方法上肢肌張力的判斷方法：一般肌張力正常的患者，可以直接拉到醫(yī)生所指定的位置，但是肌張力異常的患者，是通過繞圈來拉到指定位置，這是由于肢體僵硬造成的。下肢肌張力的判斷方法：患者平躺在檢查床上，保證患者在放松狀態(tài)下，一手握腳踝部位，一手握腳。腳從最遠快速折返最近，在這個過程中，是否出現(xiàn)卡頓、異動的現(xiàn)象。這種卡頓、異動則為肌張力高。肌張力低，則會感覺沉重，無抵抗力。大部分腦癱家長，在發(fā)現(xiàn)患者的異常之后，都會接觸到“肌張力”這詞兒，因為大多數(shù)腦癱患者都會出現(xiàn)肌張力異常的問題，過高或過低，都會導(dǎo)致患者的運動障礙和肢體畸形，但容易和肌力混淆。肌張力和肌力是相互聯(lián)系、相互抑制、相互促進的。什么是肌張力？肌張力，簡單地說就是肌細胞相互牽引產(chǎn)生的力量。肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運動的基礎(chǔ)，并表現(xiàn)為多種形式，如人在靜臥休息時，身體各部肌肉所具有的肌張力稱為靜止性肌張力。軀體站立時，雖不肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢和身體穩(wěn)定，稱為姿勢性肌張力。肌肉在運動過程中的張力，稱為運動性肌張力，是保證肌肉運動連續(xù)、平滑(無顫抖、抽搐、痙攣)的重要因素。當(dāng)肌張力高時軀干和肢體很僵硬，關(guān)節(jié)活動度小，肌張力低時身體很軟，有抱不住的感覺，關(guān)節(jié)活動度過大；而當(dāng)肌張力動搖時會使人產(chǎn)生不隨意運動。通過關(guān)節(jié)活動度范圍肌張力可分為0-4級，正常兒為0級。肌張力分級標(biāo)準(zhǔn)：0級：正常肌張力；1級：肌張力略微增加：受累部分被動屈伸時，在關(guān)節(jié)活動范圍之末時呈現(xiàn)最小的阻力，或出現(xiàn)突然卡住和突然釋放；1+級：肌張力輕度增加：在關(guān)節(jié)活動后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住，然后在關(guān)節(jié)活動范圍后50%均呈現(xiàn)最小阻力；2級：肌張力較明顯地增加：通過關(guān)節(jié)活動范圍的大部分時，肌張力均較明顯地增加，但受累部分仍能較容易地被移動；3級：肌張力嚴(yán)重增加：被動活動困難；4級：僵直：受累部分被動屈伸時呈現(xiàn)僵直狀態(tài)，不能活動；什么是肌力？肌力是肌肉在收縮或緊張時所表現(xiàn)出來的能力，是人的機體或機體的某一部分肌肉工作(收縮或舒展)時克服內(nèi)外阻力的能力。肌力的作用：骨骼肌分為伸肌、屈肌、內(nèi)收肌、外展肌、施前肌和施后肌，在運動神經(jīng)支配下完成不同的功能。任何一個動作都需要一組肌群共同完成，即靠原動肌、拮抗肌、固定肌、協(xié)同肌這四種肌群在運動中協(xié)調(diào)作用，才能具有正常的姿勢運動模式。肌力可以簡單的理解為我們提重物、挑東西、抓握等抵抗重力的能力。肌力可用徒手檢查法分為0-5級，正常兒為5級。肌力分級：0～5級5級為正常；4級：良好，肌力為正常肌力的75%；3級：尚好，肌力為正常肌力的50%；2級：差，肌力為正常肌力的25%；1級：微有收縮，肌力為正常肌力的10%；0級：全癱，肌力為正常肌力的0%；腦癱患者降低肌張力是為了什么?腦癱患者肌張力的降低是為了解決患者身體上出現(xiàn)的痙攣現(xiàn)象，正常情況下，肌張力會保持平衡狀態(tài)不變，而如果腦癱導(dǎo)致肌張力增高，就會導(dǎo)致肌肉間相互力量增強，從而造成肌肉抽搐，僵硬，從而產(chǎn)生我們所說的痙攣。對于痙攣型腦癱，最大的核心就是有效的解除肢體肌張力。一般腦癱癥狀都表現(xiàn)為是肢體僵硬、活動不自如，其實引起這些癥狀的原因都是由于肢體肌張力高造成的。若是有效的解除，還走路的根本問題就可以得到解決。解除痙攣目前最佳的手術(shù)就是采用FSPR手術(shù)（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)），通過手術(shù)可以全面的調(diào)整患者的肌張力，使異常的肌張力趨向正常，同時可以穩(wěn)定的、有效的、徹底的解除患者的痛苦，術(shù)后不會反彈，也不會影響患者的運動功能?；颊咭蓡枺杭热皇中g(shù)的效果這么好，是不是后期可以不進行康復(fù)訓(xùn)練了?手術(shù)的作用只是給后期的康復(fù)訓(xùn)練打下一個良好的基礎(chǔ)，同時，從根本上徹底的降低肌張力，使異常的肌張力趨向正常，杜絕肌張力反彈的現(xiàn)象，從而為康復(fù)奠定基礎(chǔ)。而且術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練也由原先的被動變?yōu)橹鲃?，使還可以更好的配合，使康復(fù)效果大大加強。從而也在康復(fù)的時間上有效減少。2023年06月15日116
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包祖曉副主任醫(yī)師 臺州醫(yī)院 醫(yī)學(xué)心理科 臨床表現(xiàn)：遲發(fā)性肌張力障礙和遲發(fā)性靜坐不能癥是在抗精神病藥物治療后出現(xiàn)的運動癥狀，盡管患者減少或停止用藥，但可能持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。年輕男性患者的風(fēng)險更高。根據(jù)發(fā)病時間可鑒別急性肌張力障礙和急性靜坐不能癥。遲發(fā)性肌張力障礙和遲發(fā)性靜坐不能癥都與遲發(fā)性運動障礙的高發(fā)病率相關(guān)。???病理生理：目前對遲發(fā)性肌張力障礙和遲發(fā)性靜坐不能癥的病理生理機制知之甚少。遲發(fā)性肌張力障礙似乎涉及基底節(jié)區(qū)的損害，遲發(fā)性靜坐不能癥可能涉及腦橋區(qū)功能障礙。???治療方案選擇及影響：這兩種運動障礙都可以通過使用SGAs(例如氯氮平，喹硫平)。如果患者在服用或停藥后出現(xiàn)癥狀，可能需要增加劑量或立即重新使用該藥物以增加多巴胺阻斷作用。這樣的干預(yù)可以在短期內(nèi)緩解。一種潛在的治療頑固性遲發(fā)性肌張力障礙的方法是DBS。在一份報告中，60名有不同類型肌張力障礙癥狀的患者接受了腦深部電刺激，將導(dǎo)線置于內(nèi)側(cè)蒼白球。采用Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙評定量表(BFM)對患者進行術(shù)前、術(shù)后和長達5年的隨訪評估。6個月后，BFM嚴(yán)重程度和殘疾評分的改善分別為43%和27%，此后一直持續(xù)。因此，DBS可能是嚴(yán)重、難治性、藥物誘導(dǎo)的遲發(fā)性肌張力障礙患者的潛在選擇?！秵拘炎杂Γ河枚U的智慧療愈身心》2023年05月30日266
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 DBS如何治療肌張力障礙（綜述）肌張力障礙是臨床一種復(fù)雜的運動障礙性疾病，許多患者采用藥物治療和手術(shù)治療效果仍然不佳。腦深部電刺激術(shù)作為功能性外科手術(shù)的一種，越來越多地應(yīng)用于藥物難治性運動障礙疾病的治療中。近期JAMANeurology雜志發(fā)表了一篇綜述，回顧了采用DBS治療肌張力障礙的最新進展。簡介肌張力障礙是一種以持續(xù)性或間斷性肌肉收縮導(dǎo)致異常運動和/或姿勢的一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。目前治療藥物包括抗膽堿能藥物、多巴胺、苯二氮卓類、四苯喹嗪、巴氯芬等。針對靶點肌肉的肉毒毒素注射也可緩解癥狀。外科干預(yù)手段包括針對嚴(yán)重頸部肌張力障礙的神經(jīng)根切斷術(shù)，針對更廣泛性肌張力障礙的丘腦和基底節(jié)消融術(shù)。腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科干預(yù)方法之一，其優(yōu)點包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進行調(diào)節(jié)，并且安全性相對較好。2003年美國FDA批準(zhǔn)了DBS在原發(fā)性全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙的治療。選擇患者考慮到疾病的異質(zhì)性，以及不同類型的肌張力障礙對刺激的反應(yīng)各異，DBS治療患者的選擇十分復(fù)雜。目前DBS僅被批準(zhǔn)用于原發(fā)性全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙，其他類型的肌張力障礙采用DBS治療均為適應(yīng)證外使用。對考慮采用DBS治療的患者應(yīng)進行以下幾方面的評估：（1）排除對無創(chuàng)治療效果較好的患者；（2）明確預(yù)測刺激治療陽性和陰性反應(yīng)的相關(guān)因素。需進行左旋多巴試驗排除左旋多巴反應(yīng)性肌張力障礙。對肉毒毒素治療效果不佳的患者需再次確認(rèn)其治療靶點和劑量是否合適。心因性肌張力障礙患者通常藥物治療反應(yīng)較差，應(yīng)轉(zhuǎn)診進行DBS治療。評估患者骨骼畸形、痙攣以及是否存在脊髓病變十分重要，這些均可減少其對DBS的反應(yīng)。術(shù)前檢查還包括核磁共振檢查，以排除可能導(dǎo)致繼發(fā)性肌張力障礙的結(jié)構(gòu)異常。最后，還需要對精神癥狀或認(rèn)知功能障礙進行篩選。行DBS手術(shù)治療的合適時間仍是一個有爭議的問題。一般來說，一旦確定患者對內(nèi)科治療無效就可考慮進行DBS手術(shù)，且需在復(fù)雜骨骼畸形或頸部脊髓病變出現(xiàn)之前就進行手術(shù)。盡管2011年MDS不推薦早期進行手術(shù)干預(yù)，但許多證據(jù)顯示越早干預(yù)，預(yù)后越好，尤其是由于DYT1基因突變導(dǎo)致的全身性肌張力障礙。手術(shù)過程DBS裝置包括3個主要部分：刺激電極、延長電線以及程控脈沖信號發(fā)生器（PG）（圖1）。該裝置的植入包括2個階段，第一個階段，立體定向引導(dǎo)下，在特定的治療靶點植入單側(cè)或雙側(cè)電極。最常用的靶點為內(nèi)側(cè)蒼白球（GPi），其他靶點還有下丘腦核團。第二個階段，可能在同一天或幾天后進行，即將PG植入前胸壁或腹壁皮下，并通過延長電線與刺激電極相連。圖1.雙側(cè)植入DBS裝置示意圖當(dāng)電極植入完成后即開始評估實驗性刺激的急性效果。但肌張力障礙患者對DBS的臨床反應(yīng)需要數(shù)天或數(shù)周才能看到，因此實驗性刺激的目的在于評估不良反應(yīng)，如果出現(xiàn)不良反應(yīng)，需要重新安置電極。在電極植入后還需要進行CT或MRI檢查以排除腦出血。DBS手術(shù)的第二階段可以在電極植入當(dāng)天進行，但一般都會在1-2周后進行。對于需要雙側(cè)刺激的患者，重要的問題之一在于是采用單個刺激器驅(qū)動雙側(cè)電極還是兩個刺激器分別驅(qū)動雙側(cè)電極。盡管兩個刺激器創(chuàng)口更多，所需時間更長，但可以有更多的安全保障以防其中一個刺激器突然停止工作。DBS程序設(shè)定在電極植入后短時間內(nèi)，患者會出現(xiàn)短暫的肌張力障礙癥狀改善，稱之為“微毀損效應(yīng)”。出現(xiàn)「微毀損效應(yīng)」通常預(yù)示著患者對刺激治療反應(yīng)良好。一般需要等到這段時間結(jié)束后才開始程序設(shè)定。在程序設(shè)定期間，臨床醫(yī)生會控制幅度、脈沖寬度、頻率等相關(guān)因素。其最終目標(biāo)是改善運動功能，并減少疼痛，無不良反應(yīng)。此外，有關(guān)達到最佳設(shè)定條件的最有效方法目前尚無共識。一般來說是通過緩慢增加刺激幅度來明確發(fā)生不良反應(yīng)的閾值。許多神經(jīng)科醫(yī)生治療肌張力障礙初始會采用相對較高的電壓，略低于不良反應(yīng)發(fā)生閾值，一旦達到臨床獲益之后再降低電壓。基于已有的研究，最常用的刺激設(shè)定為頻率130-180Hz；脈沖寬度60-210ms；幅度2-5V?；颊咴诔醮卧O(shè)定后的前幾個月應(yīng)該每隔幾周進行再次評估以及調(diào)整程序設(shè)定，在前1-2年每隔3-6個月進行再次評估和調(diào)整。一般采用標(biāo)準(zhǔn)化量表對患者的治療反應(yīng)進行評估，包括Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙評分量表或者Toronto西部痙攣性斜頸量表評分。臨床研究圖2總結(jié)了DBS治療肌張力障礙臨床研究的結(jié)果。與評估臨床結(jié)果相關(guān)的因素包括臨床獲益的程度、研究患者例數(shù)以及研究證據(jù)的級別。前瞻性隨機雙盲對照臨床研究顯示GPiDBS治療優(yōu)于假手術(shù)治療，DYT1基因突變患者療效更佳。頸部肌張力障礙患者DBS治療后嚴(yán)重程度評分改善不如全身性肌張力障礙，但包括疼痛在內(nèi)的其他臨床癥狀改善更加明顯。圖2.DBS治療肌張力障礙療效的證據(jù)在肌陣攣性肌張力障礙患者中，肌陣攣的改善顯著優(yōu)于肌張力障礙的改善。DBS治療在緩解帕金森病相關(guān)的肌張力障礙、遲發(fā)性肌張力障礙和書寫痙攣方面療效明顯。繼發(fā)性肌張力障礙，尤其是靜態(tài)腦病，對DBS治療反應(yīng)良好，但與原發(fā)性肌張力障礙相比并發(fā)癥發(fā)生更多。在治療靶點的比較性研究中證實GPi仍然是更好的選擇。周期性肌張力障礙動作的改善早于肌張力障礙姿勢的改善。頸部肌張力障礙中，疼痛癥狀首先改善，其次是頭部位置的改變。長期的隨訪研究證實持續(xù)的獲益可達5年，甚至10年。風(fēng)險腦深部電刺激術(shù)治療存在3種風(fēng)險：手術(shù)相關(guān)風(fēng)險、刺激相關(guān)風(fēng)險以及硬件相關(guān)風(fēng)險。研究報道，對于所有接受DBS治療的患者，顱內(nèi)出血的風(fēng)險約為3%，永久神經(jīng)系統(tǒng)合并癥發(fā)生風(fēng)險約為1%，手術(shù)30天內(nèi)死亡風(fēng)險為0.4%。硬件功能障礙或感染發(fā)生率存在差異，但有時可高達10%。與刺激相關(guān)的不良事件包括言語不清、帕金森綜合征等，通常在停止治療或更改設(shè)置后可緩解。在所有DBS相關(guān)的潛在并發(fā)癥中，感染是最常見的。小于15歲的兒童更容易發(fā)生感染。由于大部分感染發(fā)生在胸壁，快速移除刺激器和延長電線，輔以積極的抗生素治療，可最小化再次移植的風(fēng)險和困難。其他治療選擇與DBS相比無創(chuàng)性腦部刺激以及硬膜外皮層刺激治療的患者例數(shù)更少，其效應(yīng)值也更低。治療靶點包括前運動皮層、主要運動皮層以及補充運動區(qū)?？稍陟o息狀態(tài)和特定任務(wù)時實施刺激。一項隨機臨床研究評估了經(jīng)顱磁刺激對前扣帶回/補充運動皮層區(qū)治療眼瞼痙攣的效果。無創(chuàng)腦刺激治療靶點目前是研究熱點之一（圖3）。圖3.肌張力障礙中有創(chuàng)和無創(chuàng)性腦刺激治療靶點定位和功能的關(guān)系。A圖紅色顯示為內(nèi)側(cè)蒼白球致密部，是肌張力障礙DBS治療最主要的靶點；B圖為靜息態(tài)功能連接成像，明確了可能作為無創(chuàng)性腦刺激治療靶點陽性和陰性的相關(guān)性。主要運動皮層（M1）、背側(cè)前運動皮層（PMd）以及補充運動皮層（SMA）。機制及未來研究方向目前尚不清楚腦深部電刺激治療如何為肌張力障礙患者提供治療獲益的。DBS治療的臨床反應(yīng)可能會延遲數(shù)天或數(shù)周，接受數(shù)年治療的患者如果停止刺激其癥狀也不會復(fù)發(fā)，這表明DBS治療可能誘導(dǎo)神經(jīng)可塑性的改變。越來越多的研究表明，肌張力障礙可能是一種神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)障礙性疾病，腦刺激是一種基于網(wǎng)絡(luò)的治療。近期首個應(yīng)答式神經(jīng)刺激裝置獲批用于治療難治性癲癇，這提示將來可能開發(fā)閉環(huán)式DBS治療系統(tǒng)治療包括肌張力障礙在內(nèi)的其他疾病。與應(yīng)答式心臟起搏器類似，這些裝置僅當(dāng)出現(xiàn)異常心律時才會產(chǎn)生治療性脈沖刺激。管對于無創(chuàng)性刺激的研究越來越多，然而在真正實施之前還需要許多額外的研究。影響在肌張力障礙患者中實施這些無創(chuàng)性刺激的因素包括：（1）目前只有針對皮層的靶點，而不像DBS的靶點是皮層下結(jié)構(gòu)；（2）這些無創(chuàng)性的技術(shù)提供間斷的刺激，可能并不足以產(chǎn)生足夠的臨床應(yīng)答。有關(guān)腦連接的研究可能有助于確定與腦深部結(jié)構(gòu)相關(guān)的無創(chuàng)性靶點。此外，無創(chuàng)性治療與特定的體育鍛煉相結(jié)合可有助于誘導(dǎo)產(chǎn)生神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)可塑性。無創(chuàng)性治療技術(shù)與功能性影像研究相結(jié)合也有助于揭示新的感興趣皮層區(qū)?？偨Y(jié)采用標(biāo)準(zhǔn)藥物治療療效不佳的患者應(yīng)考慮轉(zhuǎn)診進行DBS治療，尤其是對于全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙的患者。DBS治療對其他肌張力綜合征患者也可能提供獲益，包括遲發(fā)性肌張力障礙、書寫痙攣、頭部肌張力障礙、肌陣攣性肌張力障礙以及與帕金森病相關(guān)的「關(guān)」期肌張力障礙。2023年05月25日10639
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包祖曉副主任醫(yī)師 臺州醫(yī)院 醫(yī)學(xué)心理科 臨床表現(xiàn)：急性肌張力障礙發(fā)生在高達10%的患者中，特別是接受高效FGA治療的年輕男性?？赡艹霈F(xiàn)多達七種不同的癥狀，盡管診斷只需要一種。這些癥狀包括頭部和頸部位置異常(例如，斜頸;retrocollis);下頜肌肉痙攣(如牙關(guān));吞咽、說話或呼吸障礙;口齒不清;舌頭突出或功能障礙;眼向任何方向斜視(如動眼危象);四肢或軀干位置不正常(如:角弓反張)。這些癥狀通常對患者來說是相當(dāng)可怕的，他們可能在接受靜脈高效價FGA治療的幾分鐘內(nèi)出現(xiàn)這種綜合征;然而，更常見的是癥狀通常在開始或增加口服抗精神病藥物劑量或減少用于治療EPS的藥物后幾天內(nèi)出現(xiàn)。極少數(shù)情況如果喉部肌肉受到影響，肌張力障礙很可能會危及生命。急性肌張力障礙反應(yīng)的另一個并發(fā)癥是長期治療不依從的頻繁發(fā)生。在經(jīng)歷了這樣的經(jīng)歷后，患者通常會報告對這種令人反感的藥物“過敏”。仔細的病史記錄通常會揭示事件的真實性質(zhì)，但患者不愿意繼續(xù)使用相關(guān)藥物治療是可以理解的。這樣的病史可能會阻止將來使用特定的藥物，除非花費大量的時間和精力來教育患者有關(guān)反應(yīng)的可能原因以及如何使用抗膽堿能藥物來預(yù)防。如果患者有急性肌張力障礙病史，應(yīng)考慮預(yù)防性使用此類藥物，即使使用效力較弱的抗精神病藥物。年輕男性患急性肌張力障礙的風(fēng)險增加。近期使用可卡因會消耗多巴胺，這也與風(fēng)險增加有關(guān)。一些不堅持口服片劑或膠囊的患者在改用液體濃縮劑或腸外制劑時可能出現(xiàn)急性肌張力障礙。在達到穩(wěn)定劑量后，肌張力障礙的風(fēng)險迅速降低，并且通常不需要持續(xù)使用抗膽堿能藥物。然而，有發(fā)生肌張力障礙風(fēng)險的患者也有發(fā)生其他形式EPS的風(fēng)險，這可能需要持續(xù)的抗膽堿能治療。運動障礙的家族史，以及既往的肌張力障礙史，預(yù)示著急性肌張力障礙和其他形式的EPS的較高發(fā)病率。病理生理：雖然急性肌張力障礙的機制尚不清楚，但癥狀的突然發(fā)作及其僅限于初始治療開始或劑量增加時表明D2受體的急性飽和起一定作用。臨床前研究表明，存在于大腦運動區(qū)域并參與姿勢和運動控制的sigma-1和sigma-2受體可能與各種形式的肌張力障礙有關(guān)，包括藥物引起的肌張力障礙。治療方案選擇及影響：應(yīng)始終告知患者與這些藥物相關(guān)的肌肉痙攣風(fēng)險，并鼓勵患者立即報告此類事件。嚴(yán)重的反應(yīng)或喉部肌張力障礙可能危及呼吸，立即識別和治療是必不可少的。注射苯托品(1-2毫克)或苯海拉明(50毫克)通常能迅速緩解癥狀。當(dāng)考慮使用高效FGA時，強烈鼓勵預(yù)防性使用口服抗膽堿能藥物，以及現(xiàn)成的腸外用藥形式?？鼓憠A能藥物對抗精神病藥引起的急性肌張力障礙療效最佳，對遲發(fā)性肌張力障礙療效較小，對特發(fā)性肌張力障礙療效甚微。因為遲發(fā)性肌張力障礙可能是一種特別的致殘障礙，所以有一些人支持使用氯氮平，它甚至可以改善這種情況。注射肉毒桿菌毒素也能改善遲發(fā)性肌張力障礙的癥狀。當(dāng)肌注氟哌啶醇(例如2-5mg)加勞拉西泮(例如2mg)聯(lián)合治療急性躁動時，這種不良反應(yīng)的發(fā)生率會降低。較低的氟哌啶醇劑量和勞拉西泮的鎮(zhèn)靜及周圍肌肉松弛作用可能有助于減輕這種痛苦和可怕的事件。齊拉西酮(Geodon)、奧氮平(再普樂)和阿立哌唑都被批準(zhǔn)為急性腸外(1M)制劑，它們似乎具有較低的急性肌張力障礙風(fēng)險，可能是氟哌啶醇加勞拉西泮的替代品。——《喚醒自愈力：用禪的智慧療愈身心》2023年05月22日325
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 【綜述】兒童肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)的診斷與治療進展摘要和關(guān)鍵詞摘要兒童肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)是一種病死率高且目前臨床認(rèn)識不足的神經(jīng)系統(tǒng)急癥，避免誘因觸發(fā)，盡早識別，早期處理，對于改善癥狀降低病死率有重要意義?，F(xiàn)對兒童肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)的病因、診斷、鑒別診斷、治療和預(yù)后等進行綜述。關(guān)鍵詞肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)；代謝；急癥????????肌張力障礙是一種持續(xù)性或間斷性肌肉收縮引起的異常運動和/或姿勢(多為重復(fù)性)的運動障礙，可被隨意動作誘發(fā)或加重［1］。肌張力障礙癥狀急劇加重出現(xiàn)高體溫、脫水、呼吸衰竭、橫紋肌溶解致急性腎衰竭、疲憊和疼痛等嚴(yán)重并發(fā)癥，稱為肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)（SD）［2-4］。原發(fā)性、遺傳變性或繼發(fā)性肌張力障礙均可出現(xiàn)SD。SD是Manji等［2］在1998年首次提出，曾被描述為“肌張力障礙危象”、“惡性肌張力障礙”或“致死性肌張力障礙”。SD如同驚厥持續(xù)狀態(tài)是一種需要緊急處理的兒科神經(jīng)系統(tǒng)急癥，病死率達10%［3,5］，需早期識別，盡早干預(yù)?，F(xiàn)對兒童SD的病因、診斷、鑒別診斷與治療及預(yù)后進行綜述，以提高臨床醫(yī)師對SD的診治水平。1病因和誘因????????原發(fā)性肌張力障礙（特發(fā)性或遺傳性）、遺傳變性肌張力障礙（腦組織鐵沉積癥、Wilson病、線粒體病等）、繼發(fā)性肌張力障礙［痙攣性腦性癱瘓（腦癱）、抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎］均可出現(xiàn)SD，其中痙攣性腦癱出現(xiàn)SD最常見［6］。約2/3的SD是一種觸發(fā)事件，主要誘因包括感染(發(fā)熱、伴脫水的腸胃炎等)、藥物調(diào)整、腦深部電刺激治療（deepbrainstimulate,DBS）或鞘內(nèi)巴氯芬(intrathecalBaclofen,ITB)治療中斷［7-11］等，亦有創(chuàng)傷、手術(shù)、麻醉、“代謝紊亂”失代償、壓力、疼痛、胃食管反流疾病、便秘等導(dǎo)致的肌張力障礙癥狀惡化出現(xiàn)SD的報道，其中疼痛可以是SD的誘因，SD發(fā)生時亦可導(dǎo)致疼痛的癥狀［2-3］。????????目前尚缺乏兒童SD病因的大樣本前瞻性研究，僅數(shù)篇報道［3，12-14］。Fasano等［12］報道了最大樣本量，114例SD患者共140次發(fā)作，其中55.7%的發(fā)作年齡<16歲，68.6%發(fā)作為誘因觸發(fā)，發(fā)作誘因分別為感染56.2%、藥物調(diào)整24.0%、外科手術(shù)6.2%、代謝紊亂3.1%、DBS治療失敗或中斷10.4%。此外，病因分別為繼發(fā)性肌張力障礙37.6%(其中59.3%為腦癱)、遺傳變性肌張力障礙27%、原發(fā)性肌張力障礙25.8%(其中TOR1A基因突變導(dǎo)致的肌張力障礙1型占18.8%)。2診斷與鑒別診斷????????肌張力障礙癥狀持續(xù)加重需警惕SD的發(fā)生，肌張力障礙依據(jù)嚴(yán)重程度從輕到重分為5個階段［4］：第一階段表現(xiàn)為癥狀穩(wěn)定，可舒適地獨坐、無睡眠障礙，此階段只需維持穩(wěn)定的藥物治療。第二階段會出現(xiàn)情緒煩躁、易激惹、坐姿異?；虿荒塥氉?、可耐受平躺，此階段需要調(diào)整藥物治療并觀察數(shù)天。第三階段出現(xiàn)不能耐受平躺、睡眠障礙，此階段需觀察尿色，除外肌紅蛋白尿，急查血氣、血電解質(zhì)、肝腎功和肌酶等指標(biāo)以進行病情評估，除外代謝紊亂、呼吸困難，并加強藥物治療。第四階段臨床表現(xiàn)同第三階段，另外出現(xiàn)發(fā)熱、脫水、電解質(zhì)異常、肌酶>1000IU/L、肌紅蛋白尿等代謝紊亂表現(xiàn)。第五階段為第四階段病情進行性加重，出現(xiàn)全身廣泛嚴(yán)重的肌張力障礙，導(dǎo)致軀干和肢體呈扭轉(zhuǎn)痙攣或角弓反張樣表現(xiàn)；喉肌痙攣導(dǎo)致呼吸或吞咽困難、構(gòu)音障礙，甚至呼吸衰竭或窒息，癥狀在緊張和刺激時癥狀加重，安撫或睡眠后癥狀緩解。第四階段和第五階段被認(rèn)為出現(xiàn)SD，需啟用SD處理方案。目前認(rèn)為SD的診斷依據(jù)是肌張力障礙表現(xiàn)加以上1條或數(shù)條并發(fā)癥（高體溫、脫水、呼吸衰竭、疼痛、代謝紊亂、橫紋肌溶解導(dǎo)致急性腎衰竭等）。SD診斷主要依據(jù)臨床癥狀嚴(yán)重程度，并不嚴(yán)格以癥狀持續(xù)時間為診斷依據(jù)［3-4,14］。????????SD可與其他運動障礙癥狀疊加，如運動增多、舞蹈或徐動，神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征、5-羥色胺綜合征、惡性高熱、陣發(fā)性自主神經(jīng)功能紊亂伴肌張力障礙、巴氯芬戒斷綜合征、急性肌張力障礙反應(yīng)、Sydenham′s舞蹈病、自身免疫性腦炎、藥物中毒等亦可出現(xiàn)類似或疊加SD表現(xiàn)，需結(jié)合原發(fā)病因及發(fā)作誘因明確診斷［3］，見表1。也有學(xué)者認(rèn)為上述運動過多的運動障礙亦可出現(xiàn)類似SD的表現(xiàn)，可稱為廣義的SD［15］。若臨床醫(yī)師對SD認(rèn)識不足，易誤診為驚厥持續(xù)狀態(tài)。驚厥持續(xù)狀態(tài)是一種伴有大腦神經(jīng)元異常放電的抽搐發(fā)作，伴或不伴意識喪失，發(fā)作形式刻板，驚厥的癥狀不受外界刺激和睡眠影響，腦電圖有癇樣放電。驚厥持續(xù)狀態(tài)診斷除了臨床表現(xiàn)外，主要依據(jù)驚厥發(fā)作持續(xù)時間或發(fā)作時意識喪失持續(xù)時間。而SD屬于錐體外系受累表現(xiàn)，不伴有大腦神經(jīng)元異常放電，形式欠刻板，肌張力障礙癥狀受外界刺激和睡眠影響而呈波動性，在緊張和刺激時加重，安撫和睡眠后緩解，腦電圖無癇樣放電。SD不以癥狀持續(xù)時間為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，而是以臨床癥狀及并發(fā)癥嚴(yán)重程度為主要診斷指標(biāo)，可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或更久直至誘因解除，無意識障礙，但與驚厥或腦病疊加時可伴意識喪失［11］。3治療和預(yù)后????????SD的治療目前是根據(jù)臨床表現(xiàn)、病因和藥理作用機制選擇經(jīng)驗性治療方案，主要從消除誘因、支持治療、適當(dāng)鎮(zhèn)靜、長程管理-肌張力障礙藥物共4個方面進行［3-4,16-17］。3.1 消除誘因 因為SD多為觸發(fā)事件，所以積極治療觸發(fā)誘因顯得非常重要。當(dāng)出現(xiàn)感染時需積極尋找病原，必要時可經(jīng)驗性給予抗生素。多巴胺阻滯劑，如匹莫齊特、氟哌啶醇等藥物的驟停是另一個常見的觸發(fā)誘因，當(dāng)藥物停用觸發(fā)SD時需及時恢復(fù)原有藥物。青霉胺、硫酸鋅或曲恩汀螯合治療Wilson病時也需警惕SD的發(fā)生。越來越多的研究顯示［3］，DBS治療或鞘內(nèi)注射巴氯芬治療突然中斷可誘發(fā)嚴(yán)重的SD，當(dāng)DBS治療及巴氯芬泵治療患者出現(xiàn)SD時首先需檢查刺激器、泵的電量及參數(shù)是否正常運行，并及時充電及矯正參數(shù)。手術(shù)或外傷導(dǎo)致的疼痛也易引發(fā)SD，使用阿片類鎮(zhèn)痛藥止痛時需警惕其對鎮(zhèn)靜藥呼吸抑制作用的加強效應(yīng)。胃食道反流或便秘等胃腸動力障礙也可觸發(fā)持續(xù)狀態(tài)的發(fā)生，保持肌張力障礙患者的胃腸道功能穩(wěn)定也是預(yù)防持續(xù)狀態(tài)發(fā)生的重要措施。3.2 支持治療 SD發(fā)生時易出現(xiàn)身體耗能過多、脫水、呼吸功能受累及吞咽困難等癥狀，需密切監(jiān)測生命體征、嚴(yán)記出入量、密切監(jiān)測血生化和肌酶，積極予以呼吸支持、補液、放置胃管或營養(yǎng)支持治療。出現(xiàn)肌酶升高時需警惕橫紋肌溶解的發(fā)生，應(yīng)積極給予水化堿化；出現(xiàn)腎衰竭時需血液透析或血濾治療。并注意不顯性失水的液量補充，脫水或代謝紊亂引起的心力衰竭或心律失常及自主神經(jīng)功能紊亂，急性期通常需要靜脈補液，并密切監(jiān)測血生化指標(biāo)。SD患者咽喉肌痙攣、膈肌或軀干肌肌張力障礙導(dǎo)致胸廓擴張受限、持續(xù)肌張力障礙導(dǎo)致肌肉疲憊均可引起呼吸困難，可能需要氣管插管輔助通氣，但并非必需的，因為氣管插管本身可刺激患者緊張，從而加重肌張力障礙導(dǎo)致呼吸困難加重，建議在充分鎮(zhèn)靜的情況下進行氣管插管輔助通氣。3.3 適當(dāng)鎮(zhèn)靜 肌張力障礙的主要特征是睡眠后癥狀緩解，SD急性期給予適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜藥物來減低肌張力和保持安靜的睡眠有助于緩解癥狀，但鎮(zhèn)靜藥物的種類和劑量選擇需要根據(jù)年齡、體質(zhì)量及癥狀嚴(yán)重程度個體化給藥，可給予口服水合氯醛50mg/kg改善睡眠后癥狀緩解癥狀，若出現(xiàn)咽喉部痙攣導(dǎo)致急性呼吸困難可持續(xù)靜脈給予咪達唑侖［30～100μg/（kg·h）］，鎮(zhèn)靜時需監(jiān)測呼吸功能，并及時清理呼吸道分泌物保持呼吸道通暢。可樂定可用于重度肌張力障礙的治療，在持續(xù)狀態(tài)下，可與水合氯醛聯(lián)合使用。Sayer等［18］報道可樂定腸內(nèi)給藥起始劑量為3μg/kg，8h后再次給藥，若無效，給藥間隔可逐漸縮短至3h，在嚴(yán)重的肌張力障礙狀態(tài)下可每小時3～5μg/kg給藥。可樂定也可以靜脈注射，推薦速度為0.5μg/(kg·h)，但臨床工作中具體給藥劑量需個體化，并密切監(jiān)測生命體征，包括心率、呼吸、血壓、體溫，根據(jù)癥狀緩解程度和是否出現(xiàn)不良反應(yīng)調(diào)整用量?？蓸范梢鸬脱獕?、心率減慢（需與脫水導(dǎo)致的心動過速鑒別）、低通氣、嗜睡、口干、惡心、嘔吐等，停藥時需緩慢減停，驟停藥物易引起反跳性高血壓，伴有腦血管病患者慎用。當(dāng)水合氯醛聯(lián)合可樂定治療不能控制癥狀，需給予咪達唑侖［30～100μg/（kg·h）］持續(xù)靜脈滴注鎮(zhèn)靜，同時可能需要氣管插管輔助通氣，待持續(xù)狀態(tài)發(fā)作終止及生命體征穩(wěn)定時，逐漸減停咪達唑侖，改硝西泮或氯硝西泮片口服維持治療，口服劑量的選用原則是能保持癥狀穩(wěn)定且不引起過度睡眠為標(biāo)準(zhǔn)。如果嚴(yán)重的肌張力性痙攣持續(xù)存在，可能需要使用麻醉劑(如丙泊酚或巴比妥酸鹽注射液)［3］。3.4 長程管理-抗肌張力障礙藥物 把管理的理念引入兒童SD診療的全過程，從初次接診及制定治療方案開始，就應(yīng)充分考慮到SD發(fā)作本身以及治療措施對患兒可能產(chǎn)生的長期影響。強調(diào)要自始至終以患兒為中心，全面關(guān)注其近遠期療效和預(yù)后，在控制SD發(fā)作的同時，盡可能減少不良反應(yīng)，努力為患兒爭取最佳生活質(zhì)量。SD急性期給予清除觸發(fā)誘因及鎮(zhèn)靜治療后，應(yīng)該建立一個長程管理計劃。通過急性期的鎮(zhèn)靜治療有時可完全消除持續(xù)狀態(tài)的發(fā)作，隨后將藥物減至可耐受的劑量口服維持方式，但常需要添加其他抗肌張力障礙藥物治療，目前許多腸內(nèi)給藥方式治療SD［5］，包括苯海索、氟哌啶醇、舒必利、吡莫齊德、四苯肼、加巴噴丁、巴氯芬、左旋多巴，抗癲癇藥物如丙戊酸鹽、苯妥英鈉和乙酰唑胺等亦有應(yīng)用于SD的報道。因為目前缺乏大樣本前瞻性隨機對照研究，所用藥物種類和劑量目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，主要根據(jù)藥理作用、癥狀緩解程度及是否出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)來調(diào)整種類和劑量。因為兒童好發(fā)SD，所以藥物的治療多根據(jù)藥理學(xué)或原發(fā)病因個體化選擇藥物。在SD的治療中，早期添加特定的抗肌張力障礙藥物很重要，單藥治療有效率不到10%，常需多藥聯(lián)合治療，而且較常規(guī)的起始劑量高，幾天或幾周內(nèi)快速加量，直至癥狀緩解并不出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)為止。需注意芳香族氨基酸脫羧酶缺乏癥，應(yīng)避免使用多巴胺拮抗劑和左旋多巴［19］。在泛酸激酶相關(guān)神經(jīng)退行性病中，禁止使用左旋多巴和易誘發(fā)遲發(fā)性運動障礙的藥物如氟哌啶醇或非典型抗精神病藥物［20］。目前已知的原發(fā)性肌張力障礙共28型，其中DYT1型（致病基因TOR1A）和DYT28型（致病基因KMT2B）出現(xiàn)SD時可首選DBS治療［21-22］，多數(shù)患者能取得顯著療效，明顯改善運動功能和提高生活質(zhì)量，因此基因檢測可幫助明確原發(fā)性肌張力障礙病因以及選擇精準(zhǔn)的治療方法。因原發(fā)性肌張力障礙致病基因種類多，且近些年不斷有新基因被發(fā)現(xiàn)，建議首選家系全外顯子組檢測。????????Fasano等［6］報道的68例SD患者的89次發(fā)作中84.2%發(fā)作首選了藥物治療，僅有10.1%發(fā)作給予藥物治療后持續(xù)狀態(tài)終止，而在大多數(shù)的SD發(fā)作除藥物治療外均需不同程度鎮(zhèn)靜或手術(shù)治療，64.0%發(fā)作給予了苯二氮?類藥物鎮(zhèn)靜，43.8%發(fā)作給予丙泊酚鎮(zhèn)靜，29.2%發(fā)作給予肌肉麻醉藥(箭毒藥物或肉毒桿菌毒素)，30.2%發(fā)作實施了手術(shù)治療(DBS或基底核損毀)，12.3%發(fā)作使用巴比妥麻醉，10%發(fā)作使用ITB。結(jié)果顯示，約36.8%的患者癥狀緩解，16.2%的患者癥狀惡化，10.3%的患者死亡。不同治療方法中手術(shù)治療對33.7%發(fā)作有效，口服藥物對29.2%發(fā)作有效，深度鎮(zhèn)靜對9.0%發(fā)作有效，肌肉麻痹對7.0%發(fā)作有效，苯二氮?類鎮(zhèn)靜和ITB均對5.6%發(fā)作有效。Lobato-Polo等［13］對DBS治療35例SD患者的療效進行了報道，病因分別為原發(fā)性肌張力障礙16例（DYT1型6例）、腦癱7例，病因不明12例。35例患者分別在出現(xiàn)SD癥狀第14天至第3個月時行DBS手術(shù)，其中33例選用內(nèi)側(cè)蒼白球靶點，2例選用丘腦底核靶點。隨訪術(shù)后21d~8.5年，29例患者肌張力障礙癥狀明顯緩解或完全恢復(fù)正常運動功能，1例因嚴(yán)重SD死亡。????????兒童肌張力障礙患者出現(xiàn)不能耐受平躺、睡眠障礙、呼吸道痙攣、發(fā)熱、脫水、電解質(zhì)異常、肌酶>1000IU/L、肌紅蛋白尿等表現(xiàn)時需啟動SD處理流程。雖然一般認(rèn)為藥物治療更方便快捷，但對于原發(fā)性肌張力障礙患者出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)時，早期請神經(jīng)外科聯(lián)合會診治療，盡早給予DBS手術(shù)治療可能效果更好，尤其對于基因明確的DYT1型和DYT28型患者，但需警惕DBS植入設(shè)備感染，尤其在消瘦患者中感染概率不低于10%。兒童痙攣性肌張力升高患者也可選用ITB治療，但其療效沒有DBS明確，目前尚無統(tǒng)一推薦劑量，建議靜脈滴注前測試藥物劑量、癥狀改善程度及是否出現(xiàn)不良反應(yīng)，并需要進一步的大樣本臨床研究來驗證其療效。腦組織鐵沉積癥、Wilson病、線粒體病等代謝病或痙攣性腦癱、抗NMDAR腦炎等繼發(fā)的肌張力障礙需慎重選用DBS治療，DBS在此類患者中可能療效欠佳，積極治療原發(fā)病或適當(dāng)鎮(zhèn)靜臨時處理顯得更為重要，因為原發(fā)病得到控制后SD會隨之緩解。4小結(jié)???????SD是肌張力障礙癥狀惡化的結(jié)果，目前缺乏有力的流行病學(xué)研究，但現(xiàn)有證據(jù)表明SD在兒童中更常見，特別是在繼發(fā)性或遺傳變性病導(dǎo)致的肌張力障礙患者中。約2/3的患者為感染觸發(fā)導(dǎo)致持續(xù)狀態(tài)的發(fā)生。近些年，DBS神經(jīng)調(diào)節(jié)中斷似乎已成為一種常見的持續(xù)狀態(tài)觸發(fā)誘因，因此DBS治療患者需定期檢查刺激器電池電量及參數(shù)是否正常運行，避免因治療中斷導(dǎo)致持續(xù)狀態(tài)發(fā)生。與此同時，神經(jīng)外科干預(yù)對SD的治療有效。總之，SD的治療主要根據(jù)癥狀、并發(fā)癥、病因以及具備的醫(yī)療技術(shù)設(shè)備綜合選擇治療方法，SD的急性期治療和長程管理建議在專家建議的消除誘因、支持治療、適當(dāng)鎮(zhèn)靜、長程管理-肌張力障礙藥物步驟基礎(chǔ)上根據(jù)不同個體制定特定的治療方案。在SD的研究中，目前以個案或病例報道多見，未來還需要在病因分析、診斷方法和治療流程方面進行大樣本的統(tǒng)計學(xué)研究，協(xié)助制定SD基于循證醫(yī)學(xué)依據(jù)的診治指南。參考文獻略2023年04月28日7897
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王云鵬副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 王老師您好，肌張力障礙，現(xiàn)在不走路了，吃中藥兩個月，還是這樣，怎么治療呢？先不走路了。 就不走路了是什么意思？吃中藥兩個月還是這樣。 怎么治療？ 曲張的障礙。 這是一個特別大的一個病，然后完了之后各種原因造成的肌腸的障礙。 絕大部分手術(shù)效果是很好的。也有效果不好。 還是要針對一個問題。 呃，你要是能夠更多的描述一點會比較好一些，你也可以在這個好大夫上面具體的給我發(fā)信息，然后完了之后問我也沒問題，然后呢，也可以到這個門診來找我看看。 還是要實際上看看，然后完了之后我們想辦法。 我覺得機艙障礙在我這兒總是會有得到辦法解決的。2023年04月13日37
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 DBS如何治療肌張力障礙（綜述）肌張力障礙是臨床一種復(fù)雜的運動障礙性疾病，許多患者采用藥物治療和手術(shù)治療效果仍然不佳。腦深部電刺激術(shù)作為功能性外科手術(shù)的一種，越來越多地應(yīng)用于藥物難治性運動障礙疾病的治療中。近期JAMANeurology雜志發(fā)表了一篇綜述，回顧了采用DBS治療肌張力障礙的最新進展。簡介肌張力障礙是一種以持續(xù)性或間斷性肌肉收縮導(dǎo)致異常運動和/或姿勢的一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。目前治療藥物包括抗膽堿能藥物、多巴胺、苯二氮卓類、四苯喹嗪、巴氯芬等。針對靶點肌肉的肉毒毒素注射也可緩解癥狀。外科干預(yù)手段包括針對嚴(yán)重頸部肌張力障礙的神經(jīng)根切斷術(shù)，針對更廣泛性肌張力障礙的丘腦和基底節(jié)消融術(shù)。腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科干預(yù)方法之一，其優(yōu)點包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進行調(diào)節(jié)，并且安全性相對較好。2003年美國FDA批準(zhǔn)了DBS在原發(fā)性全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙的治療。選擇患者考慮到疾病的異質(zhì)性，以及不同類型的肌張力障礙對刺激的反應(yīng)各異，DBS治療患者的選擇十分復(fù)雜。目前DBS僅被批準(zhǔn)用于原發(fā)性全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙，其他類型的肌張力障礙采用DBS治療均為適應(yīng)證外使用。對考慮采用DBS治療的患者應(yīng)進行以下幾方面的評估：（1）排除對無創(chuàng)治療效果較好的患者；（2）明確預(yù)測刺激治療陽性和陰性反應(yīng)的相關(guān)因素。需進行左旋多巴試驗排除左旋多巴反應(yīng)性肌張力障礙。對肉毒毒素治療效果不佳的患者需再次確認(rèn)其治療靶點和劑量是否合適。心因性肌張力障礙患者通常藥物治療反應(yīng)較差，應(yīng)轉(zhuǎn)診進行DBS治療。評估患者骨骼畸形、痙攣以及是否存在脊髓病變十分重要，這些均可減少其對DBS的反應(yīng)。術(shù)前檢查還包括核磁共振檢查，以排除可能導(dǎo)致繼發(fā)性肌張力障礙的結(jié)構(gòu)異常。最后，還需要對精神癥狀或認(rèn)知功能障礙進行篩選。進行DBS手術(shù)治療的合適時間仍是一個有爭議的問題。一般來說，一旦確定患者對內(nèi)科治療無效就可考慮進行DBS手術(shù)，且需在復(fù)雜骨骼畸形或頸部脊髓病變出現(xiàn)之前就進行手術(shù)。盡管2011年MDS不推薦早期進行手術(shù)干預(yù)，但許多證據(jù)顯示越早干預(yù)，預(yù)后越好，尤其是由于DYT1基因突變導(dǎo)致的全身性肌張力障礙。手術(shù)過程DBS裝置包括3個主要部分：刺激電極、延長電線以及脈沖信號發(fā)生器。該裝置的植入包括2個階段，第一個階段，立體定向引導(dǎo)下，在特定的治療靶點植入單側(cè)或雙側(cè)電極。最常用的靶點為內(nèi)側(cè)蒼白球（GPi），其他靶點還有下丘腦核團。第二個階段，可能在同一天或幾天后進行，即將脈沖發(fā)生器植入前胸壁或腹壁皮下，并通過延長電線與刺激電極相連。當(dāng)電極植入完成后即開始評估實驗性刺激的急性效果。但肌張力障礙患者對DBS的臨床反應(yīng)需要數(shù)天或數(shù)周才能看到，因此實驗性刺激的目的在于評估不良反應(yīng)，如果出現(xiàn)不良反應(yīng)，需要重新安置電極。在電極植入后還需要進行CT或MRI檢查以排除腦出血。DBS手術(shù)的第二階段可以在電極植入當(dāng)天進行。DBS程序設(shè)定在電極植入后短時間內(nèi)，患者會出現(xiàn)短暫的肌張力障礙癥狀改善，稱之為「微毀損效應(yīng)」。出現(xiàn)「微毀損效應(yīng)」通常預(yù)示著患者對刺激治療反應(yīng)良好。一般需要等到這段時間結(jié)束后才開始程序設(shè)定。在程序設(shè)定期間，臨床醫(yī)生會控制幅度、脈沖寬度、頻率等相關(guān)因素。其最終目標(biāo)是改善運動功能，并減少疼痛，無不良反應(yīng)。此外，有關(guān)達到最佳設(shè)定條件的最有效方法目前尚無共識。一般來說是通過緩慢增加刺激幅度來明確發(fā)生不良反應(yīng)的閾值。許多神經(jīng)科醫(yī)生治療肌張力障礙初始會采用相對較高的電壓，略低于不良反應(yīng)發(fā)生閾值，一旦達到臨床獲益之后再降低電壓?；谝延械难芯?，最常用的刺激設(shè)定為頻率130-180Hz；脈沖寬度60-210ms；幅度2-5V?；颊咴诔醮卧O(shè)定后的前幾個月應(yīng)該每隔幾周進行再次評估以及調(diào)整程序設(shè)定，在前1-2年每隔3-6個月進行再次評估和調(diào)整。一般采用標(biāo)準(zhǔn)化量表對患者的治療反應(yīng)進行評估，包括Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙評分量表或者Toronto西部痙攣性斜頸量表評分。機制及未來研究方向目前尚不清楚腦深部電刺激治療如何為肌張力障礙患者提供治療獲益的。DBS治療的臨床反應(yīng)可能會延遲數(shù)天或數(shù)周，接受數(shù)年治療的患者如果停止刺激其癥狀也不會復(fù)發(fā)，這表明DBS治療可能誘導(dǎo)神經(jīng)可塑性的改變。越來越多的研究表明，肌張力障礙可能是一種神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)障礙性疾病，腦刺激是一種基于網(wǎng)絡(luò)的治療。盡管對于無創(chuàng)性刺激的研究越來越多，然而在真正實施之前還需要許多額外的研究。影響在肌張力障礙患者中實施這些無創(chuàng)性刺激的因素包括：（1）目前只有針對皮層的靶點，而不像DBS的靶點是皮層下結(jié)構(gòu)；（2）這些無創(chuàng)性的技術(shù)提供間斷的刺激，可能并不足以產(chǎn)生足夠的臨床應(yīng)答。有關(guān)腦連接的研究可能有助于確定與腦深部結(jié)構(gòu)相關(guān)的無創(chuàng)性靶點。此外，無創(chuàng)性治療與特定的體育鍛煉相結(jié)合可有助于誘導(dǎo)產(chǎn)生神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)可塑性。無創(chuàng)性治療技術(shù)與功能性影像研究相結(jié)合也有助于揭示新的感興趣皮層區(qū)?？偨Y(jié)采用標(biāo)準(zhǔn)藥物治療療效不佳的患者應(yīng)考慮轉(zhuǎn)診進行DBS治療，尤其是對于全身性、節(jié)段性或頸部肌張力障礙的患者。DBS治療對其他肌張力綜合征患者也可能提供獲益，包括遲發(fā)性肌張力障礙、書寫痙攣、頭部肌張力障礙、肌陣攣性肌張力障礙以及與帕金森病相關(guān)的「關(guān)」期肌張力障礙。2023年04月09日5870
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