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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經(jīng)外科 那么今天在門診呀，看了幾個沒結(jié)綜合癥的病人，這種病人呢，最規(guī)范的治療就是先是藥物治療啊，包括安塔呀。 包括這個石曲林，包括劉必利。 包括阿里拍坐啊，等等。 第二步呢，考慮神經(jīng)修復(fù)的治療啊，神經(jīng)修復(fù)的治療呢，是一個治本的治療，通過神經(jīng)修復(fù)呢，可以把蛻變的啊，一些這個腦細胞呢，進行修復(fù)。 啊，進而改善患者的這種功能。 第三大塊呢？ 呃，最高一塊呢，可以考慮一些神經(jīng)立體定向手術(shù)治療，和這個腦起搏器DPS的治療。 通過這種階梯治療呢，使患者能達到一個更規(guī)范的、更好的療效。 所以我們建議一定要規(guī)范的治療。2020年08月30日
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2020年08月23日1010
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 梅杰綜合征（Meige syndrome，MS）屬于節(jié)段型肌張力障礙的一種，是1910年由法國神經(jīng)病學(xué)家 Henry首先描述的局部肌張力障礙的一種形式，主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下領(lǐng)和頸部的非隨意運動為特征，可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)殘疾。 梅杰綜合征定性是錐體外系問題。什么是錐體外系?錐體外系廣義上的錐體外系是指錐體系以外的所有軀體運動的傳導(dǎo)通路，包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運動、維持體態(tài)姿勢、擔負半自動的刻板運動和反射性運動等。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，通過復(fù)雜的環(huán)路對軀體運動進行調(diào)節(jié)，確保錐體系進行精細的隨意運動。錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動等，在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下，錐體系得以進行精細的隨意運動。梅杰綜合征手術(shù)就是將電極植入錐體外系的相應(yīng)位置，電極放置的神經(jīng)核團受到不同頻率電刺激時，會對全身的肌肉張力與協(xié)調(diào)作用產(chǎn)生影響。因為人的個體差異，不同患者刺激神經(jīng)核團的電壓、頻率等不同，產(chǎn)生的效果也不盡相同，這就需要反復(fù)調(diào)整刺激頻率，尋找最佳的平衡點，既要將痙攣肌肉的張力降低到接近正常水平，又保證不讓沒有痙攣的肌肉張力過低。對于Meige綜合征患者而言，在不嚴重影響生活的情況下很難選擇“手術(shù)”治療，用大多數(shù)患者的話來說，畢竟往腦子里放了個東西，還是慎重些好！但是作為治療梅杰綜合征唯一穩(wěn)定且長期有效的治療方法被越來越多的患者認可。梅杰綜合征手術(shù)也在全國范圍內(nèi)大量開展起來。2020年08月07日1181
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。近年來有學(xué)者建議將本病命名為“節(jié)段性顱頸部肌張力障礙”。平均發(fā)病年齡60歲，男女性別比例約為1∶2。盡管其總體發(fā)病率目前國內(nèi)外尚無確切報道，但近年來研究發(fā)現(xiàn)其患病人數(shù)呈明顯上升趨勢，引起眼科、神經(jīng)內(nèi)外科的高度重視。鑒于此，中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)分會神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過集體討論，提出本共識，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。一、病因和發(fā)病機制迄今為止，Meige綜合征確切的病因和發(fā)病機制尚不清楚。目前認為心理因素、藥物（抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物、抗組胺藥物等）、創(chuàng)傷及口腔操作或手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)及分型本病通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時可導(dǎo)致構(gòu)音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，睡眠時消失。Tricks現(xiàn)象是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時，臨床癥狀可以明顯緩解。根據(jù)累及部位，本病可分為以下類型。1. 眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側(cè)眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側(cè)。2. 眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。3. 口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。4. 其他型：在上述3個類型的基礎(chǔ)上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。三、診斷和鑒別診斷（一）診斷1. 主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時消失等臨床特點，可診斷本病。2. 目前尚無確診本病的特異性檢查。（二）鑒別診斷1. 特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運動時加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽性。2. 三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴重時可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴重時也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強烈。3. 布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機制定位在丘腦。4. 重癥肌無力：Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗陽性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5. 抽動穢語（綜合征）：抽動一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動，如眨眼、鼻子抽動、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運動性抽動，如甩頭、點頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運動，如上肢投擲運動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動作等。時常在抽動時不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6. 干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。四、治療方法目前尚無根本治療方法，臨床以對癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級，循序漸進。（一）口服藥物治療口服藥物可用于治療各種類型Meige綜合征，對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如苯海索等；（4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等；（6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個案報道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對部分Meige綜合征患者有效。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類的藥物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治療BTX也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時進行，也可以在口服藥物療效不滿意時選用。該方法對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣最明顯的部位進行注射。注射前標注注射點，每點注射劑量為2.5IU，注射點數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開始起效，兩周左右藥物效果達到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3-6個月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。（三）外科手術(shù)治療1. 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）：DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對于口服和（或）注射藥物療效不滿意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征。國際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。2. DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理：DBS術(shù)后患者需要開機（首次程序性控制），隨著對刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時刺激測試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個電極觸點作為負極，臨床較常使用的脈沖寬度為60-120μs，振幅為1.5-4.0V，頻率為60-185Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式?；颊咝枇私獠⒄J同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項和隨訪時間。一般首次程序性控制后癥狀改善會有波動，需要幾次程序性控制，個體間存在差異。由于對Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無獨立程序性控制能力。為了偏遠地區(qū)的患者能及時隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺和遠程程序性控制的綜合方案對患者進行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。3. DBS的手術(shù)并發(fā)癥：（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等；（2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊；（3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動癥等，通常通過程序性控制可消除或得到緩解。2020年07月30日1545
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 肌張力障礙是運動障礙疾病的一種，其典型的臨床癥狀就是活動不協(xié)調(diào)，手腳動作看起來別扭，特別夸張，不受控制。它不會危及生命，卻會影響生活。有的人走路別扭甚至沒法走路，影響美觀；有的人沒法拿筆寫字，影響學(xué)習(xí)和工作；還有的人連平躺著都困難，嚴重影響生活質(zhì)量。肌張力障礙能治愈嗎？吃藥、打肉毒素能不能治好？肌張力障礙沒有特效藥，現(xiàn)在所有的藥物都只能暫時改善癥狀，不能完全治愈。有些患者直接去找神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生開藥，但藥物往往不太有效，還有些人打肉毒素，雖然也有效，但有以下幾個問題：第一，肌張力障礙分為多種類型，包括局限性的肌張力障礙（即癥狀主要集中在某一處，比如痙攣性斜頸、眼瞼痙攣等）；全身性的肌張力障礙（即全身都有癥狀，不受意識控制）；還有節(jié)段性的肌張力障礙（即人體多個相鄰的部位出現(xiàn)肌張力障礙，比如頭頸部同時發(fā)?。?。肉毒素只能緩解局部的癥狀，不能在身體多個位置、甚至全身上下都打遍，所以肉毒素不適合治療全身性或者節(jié)段性的肌張力障礙。第二，肉毒素并不是對人體各個位置的肌張力障礙都有效，它對痙攣性斜頸（也就是常說的”歪脖子”）效果是最好的，對其他位置的療效有限甚至沒有效果。第三，肉毒素發(fā)揮作用的時間比較短暫，它的療效通常持續(xù)三個月到半年，藥效一過，又要打針，反復(fù)打針易出現(xiàn)耐藥現(xiàn)象。一般來說，病人連續(xù)打一兩年，肉毒素就沒什么效果了。有的患者吃藥、打肉毒素都沒什么效果，該怎么辦？能不能手術(shù)？很多人以為肌張力障礙只是神經(jīng)內(nèi)科的病，怎么還需要做手術(shù)呢？要想知道手術(shù)為什么能治療肌張力障礙，先來看看肌張力障礙是怎么發(fā)生的？人的任何一個動作，比如眨眼、甩胳膊、寫字等，都是由許多塊肌肉共同協(xié)調(diào)運動來完成的，大腦里有個運動環(huán)路來控制這些肌肉運動，如果這個運動環(huán)路出現(xiàn)問題，肌肉的運動會有協(xié)調(diào)障礙，會出現(xiàn)各種別扭的動作，手術(shù)就是通過神經(jīng)調(diào)控的方式來修復(fù)這個環(huán)路，或者防止運動環(huán)路錯誤指揮。肌張力障礙手術(shù)方式有哪些？不同類型、不同嚴重程度的患者如何選擇？腦部核團毀損術(shù)：這是比較傳統(tǒng)的一種破壞性手術(shù)，對單側(cè)發(fā)病或發(fā)病范圍比較集中的患者治療效果較好，一旦治好就不需再做其他治療；但手術(shù)的風(fēng)險較大、安全性較差（判斷病人是否手術(shù)、切除哪個腦部核團等完全依靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗和技術(shù)）。腦深部電刺激術(shù)（腦起搏器）最適合原發(fā)性的肌張力障礙患者，特別是全身性的肌張力障礙，效果最好。安裝腦起搏器的手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，只需要在頭部打兩個非常小的孔，把刺激電極插到合適的核團處即可。一般需住院1-2周，安裝完畢定期去醫(yī)院復(fù)查并調(diào)整參數(shù)3-5次，確定出最合適的刺激參數(shù)。對于那些節(jié)段性的肌張力障礙，比如痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，嚴重影響病人的感受和外觀（如跟別人交流的時候，老歪著脖子容易讓別人感到被藐視，從而引起沖突）。對于這樣的病人，并不一定要安裝腦起搏器，可以選擇周圍神經(jīng)離斷手術(shù)，或者選擇性切斷肌肉的手術(shù)，效果比較好，且費用不高，幾乎沒什么副作用。術(shù)后可能會有一些酸痛、麻木的感覺，或者手臂抬不起來等比較小的副作用，但是半年后這些癥狀就會慢慢消失。手術(shù)切斷一些反饋給運動環(huán)路的神經(jīng)，甚至肌肉本身，就能控制癥狀，這就是這類手術(shù)的原理，主要適合于痙攣性斜頸（特別是朝一側(cè)水平歪頭的病人）；如果是往下低頭或者往上仰頭的那種“歪脖子”，效果就比較差，這種比較適合安裝腦起搏器。腦癱、早產(chǎn)、難產(chǎn)缺氧導(dǎo)致的肌張力障礙有好幾種手術(shù)方式，比如頸動脈外膜交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)（CPS）、選擇性周圍神經(jīng)或肌肉切斷手術(shù)、選擇性地切斷腰部的周圍神經(jīng)，對于緩解肌張力高的情況有所幫助。如果這類病人是全身肌張力高，也可嘗試鞘內(nèi)注射巴氯芬（在腰椎管上打一小孔，注射一定劑量的藥物，可以改善全身癥狀），打藥之前可以進行測試，如果測試效果好，就可以埋置一個巴氯芬泵，由計算機精確控制每次的注射劑量，一般來說，這類病人鞘內(nèi)打藥后，效果也比較明顯。如果測試時效果不好，可以調(diào)整劑量，看是否能起效，如果還是沒有效就不需埋置了。手術(shù)前要做哪些檢查和評估才能確定能否手術(shù)呢？由于手術(shù)對繼發(fā)性和原發(fā)性的肌張力障礙治療效果有較大差異，因此術(shù)前評估最為關(guān)鍵的一步就是判斷肌張力障礙屬于哪種。首先，要充分詢問病史，了解病人有沒有早產(chǎn)、缺氧、腦炎等情況；其次就是做檢查，特別是頭部的核磁共振，可以判斷大腦里有沒有明顯異常信號或者先天性的發(fā)育異常。2020年07月29日1433
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王東副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 肌張力障礙簡單來講，就是人體主動肌和拮抗肌，因收縮不協(xié)調(diào)，導(dǎo)致肌張力發(fā)生異常。依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，一般分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。在我們固有的思維中，覺得疾病發(fā)現(xiàn)越早，癥狀可能較輕。然而這個病癥和其他疾病大有不同，通常情況下，發(fā)病年齡越早，癥狀可能越嚴重，波及身體其他部位的可能性也越大。發(fā)病年齡越大肌張力障礙越可能保持其局灶性。肌張力障礙的造成因素依據(jù)病因，肌張力障礙分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多因先天性因素所致，具有一定的家族發(fā)病傾向。研究發(fā)現(xiàn)，肌張力障礙可呈常染色體顯性或隱性遺傳，也可以呈X染色體遺傳。而繼發(fā)性，通?？紤]是感染性疾病，或者變性病引起，比如腦炎、肝豆狀核變性等。如果之前患有腦血管疾病，或者代謝障礙類疾病，就也可能會導(dǎo)致發(fā)病。肌張力障礙表現(xiàn)癥狀臨床中，肌張力障礙表現(xiàn)癥狀有很多，如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動癥、Meige綜合征、書寫痙攣等。對于該病的治療有藥物、局部注射A型肉毒毒素以及外科手術(shù)，藥物只能暫時改善癥狀，長期療效欠佳。肉毒素對局限性或節(jié)段性肌張力障礙可能有一定的效果，同時也存在諸多局限性。對于藥物治療或A型肉毒毒素無效的嚴重患者可考慮外科治療。目前神經(jīng)專家臨床通過SPN手術(shù)（周圍神經(jīng)縮窄術(shù)）、SPR手術(shù)（選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)）、FES-CCA手術(shù)（頸動脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)），達到精準調(diào)整，療效確切。2020年07月29日1486
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王東副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 通常人在發(fā)生腦出血后，會導(dǎo)致神經(jīng)功能受損，干擾人體功能情況，從而引發(fā)一系列問題，肌張力過高就是臨床中比較多見的一種情況，那么，腦出血肌張力高的表現(xiàn)和危害有哪些?肌張力高的表現(xiàn)肌張力及肌緊張度由錐體系與錐體外系共同調(diào)節(jié)，當發(fā)生腦出血，尤其是自發(fā)性腦出血時，會導(dǎo)致錐體系或錐體外系受損，便會引起肌張力高。肌張力高會對患者的運動功能造成影響，常見的有剪刀步、雙下肢屈曲、肘關(guān)節(jié)屈曲、前臂旋前、腳跟不著地、拇指內(nèi)扣、足內(nèi)翻等肌張力高和危害肌張力過高會引發(fā)很多問題，比如影響肢體的隨意運動，一般患者在得病后肌張力增高，尤其是需要接受康復(fù)訓(xùn)練的患者，會影響后面恢復(fù)情況和進程;引起患肢疼痛，疼痛嚴重的時候會影響患者睡眠質(zhì)量，甚至正常生活和工作;肌張力高還會引起患者肢體關(guān)節(jié)攣縮變形，情況嚴重病人，在生活自理方面面臨很大困難。肌張力的治療一般而言，肌張力增高通常不會自己降低，這個時候就需要采取一些措施將數(shù)值調(diào)整至正常范圍內(nèi)。很多患者一開始通過康復(fù)訓(xùn)練的方式來幫助降低肌張力的情況，短期內(nèi)可能有一定效果，但從長遠角度講，時間漫長，效果欠佳。實際上，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)如此發(fā)達，通過外科手術(shù)干預(yù)的方式，可以達到全面調(diào)整肌張力的作用，且可以長期、穩(wěn)定地改善患者肌肉痙攣的痛苦。2020年07月29日2339
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郝玉軍主任醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 Meige綜合征 于1910年由法國醫(yī)師Henry Meige首先描述，主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣 (blepharospasm )和口-下頜肌張力障礙(oromandibular dystonia )。可分為三型：①眼瞼痙攣；②眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙；③口-下領(lǐng)肌張力障礙。第Ⅱ型為Meige綜合征的完全型；第 1、Ⅲ型為不完全型。臨床上主要累及眼肌和口、下頜部肌肉。眼肌受累者表現(xiàn)為眼瞼刺激感、 眼干、畏光和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。多數(shù)為雙眼，少數(shù)由單眼起病，漸及雙眼，影響讀書、行走甚至導(dǎo)致功能性“失明”。眼瞼痙攣常在精神緊張、強光照射、閱讀、注視時加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼、笑時減輕，睡眠時消失。口、下頜肌受累者表現(xiàn)為張口閉口、撇嘴、咧嘴、縮唇、伸舌扭舌、齲齒、咬牙等。嚴重者可使下頜脫臼，牙齒磨損以至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇，影響發(fā)聲和吞咽。痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頦下部等可獲減輕，睡眠時消失。梅杰綜合征雖不影響生命，但患者由于長期眼瞼痙攣、不能睜開眼睛、嚴重者影響了正常的生活，甚至生活不能自理。從目前的醫(yī)學(xué)水平來看，應(yīng)用于梅杰綜合征臨床的治療手段主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素治療和外科手術(shù)治療。藥物治療雖能部分緩解患者眼瞼痙攣的癥狀，但在治療期間會出現(xiàn)嗜睡、乏力、胃腸道不適等副反應(yīng)，隨之時間推移，也會逐漸出現(xiàn)耐藥性、療效也會逐漸減退；A型肉毒素雖能緩解局部肌肉痙攣癥狀，但長期注射，會有患者產(chǎn)生抗體，導(dǎo)致治療受阻。手術(shù)治療是目前認為針對梅杰綜合征最有效的治療方式，尤其是腦深部電刺激植入術(shù)（DBS）臨床效果更優(yōu)，DBS療法也屬于可調(diào)、可逆的安全性高、副反應(yīng)小的有效的神經(jīng)調(diào)控治療手段。2020年06月09日1842
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王麒副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 神經(jīng)外科 【神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的概念】世界神經(jīng)調(diào)控學(xué)會將神經(jīng)調(diào)控定義為：在神經(jīng)科學(xué)層面，利用植入性和非植入性技術(shù)，依靠電或化學(xué)手段來改善人類生命質(zhì)量的科學(xué)、醫(yī)學(xué)以及生物工程技術(shù)。神經(jīng)調(diào)控是一門新興學(xué)科，相對于原先的毀損和切除而言，它重點強調(diào)的是調(diào)控，也就是該過程是可逆的，治療參數(shù)是可被體外調(diào)整的。它是借助植入設(shè)備（電極和泵），通往電刺激和藥物來發(fā)揮作用的。上海市同濟醫(yī)院神經(jīng)外科王麒神經(jīng)調(diào)控分為植入式神經(jīng)調(diào)控和非植入式神經(jīng)調(diào)控。植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)包括電刺激、磁刺激、光刺激、聲音刺激、藥物泵等方法。以電刺激為例，即通過植入性電刺激裝置，利用低水平慢性刺激對神經(jīng)系統(tǒng)，包括腦、脊髓及外周神經(jīng)產(chǎn)生作用，從而達到治療目的；非植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)包括耳迷走神經(jīng)刺激、經(jīng)顱磁刺激、超聲刺激、光刺激等方法。目前臨床上廣泛應(yīng)用的主要是植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)。2013年，GSK、MIT在Nature發(fā)文，首提“電子藥物”（Electro- ceuticals）概念，這個概念對我們來說，其實并不陌生，只是換了一種形式體現(xiàn)出來，我們熟知的心臟起搏器也是其中一種。廣義上包括所有生物電子醫(yī)學(xué)范疇，如臨床上已經(jīng)使用的人工耳蝸、人工視網(wǎng)膜、脊髓刺激器、心臟起搏器和植入式除顫器等。狹義上來理解，我們現(xiàn)在所介紹的植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)相關(guān)的設(shè)備都屬于我們“電子藥”的范疇。圖1：2013年《Nature》發(fā)文首提“電子藥物”（Electro-ceuticals）概念【現(xiàn)代神經(jīng)調(diào)控技術(shù)及其適應(yīng)癥】現(xiàn)代神經(jīng)調(diào)控技術(shù)主要包括以下幾類，也是目前臨床上應(yīng)用最廣泛的技術(shù)。1、 腦深部電刺激術(shù)（DBS），俗稱“腦起搏器”，主要是對大腦深部特定核團植入刺激電極，通過對該核團進行不同的慢性微電流刺激來達到治療運動障礙類疾?。ㄖ饕ㄅ两鹕?、肌張力障礙和特發(fā)性震顫等）和精神類疾病（主要包括強迫癥、抑郁癥、藥物成癮等）。目前國內(nèi)已累計超過20000人受益于該療法。2、 迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS），是指手術(shù)將螺旋刺激電極纏繞于左頸部的迷走神經(jīng)主干，通過埋入皮下的刺激器長期發(fā)送間斷的電脈沖刺激迷走神經(jīng)達到治療的目的，臨床主要的適應(yīng)癥包括藥物難治性癲癇、藥物難治性抑郁等。3、 骶神經(jīng)刺激術(shù)（SNM），俗稱“膀胱起搏器”，是指將低頻電脈沖施加于特定骶神經(jīng)，調(diào)節(jié)異常的骶神經(jīng)反射弧，進而影響并調(diào)節(jié)膀胱、尿道/肛門括約肌、盆底肌等骶神經(jīng)支配靶器官的功能，從而達到治療效果。4、 脊髓電刺激術(shù)（SCS），是指通過在脊髓的硬膜外間隙插入電極，施加電刺激，阻斷疼痛信號的傳導(dǎo)，該療法不破壞人體組織結(jié)構(gòu)，隨患者病情的變化可在體外不斷調(diào)節(jié)治療參數(shù)，使疼痛能獲得長期有效的控制，目前全球每年有超過5萬例患者從這一療法中獲益。除了以上技術(shù)外還包括腦皮層電刺激術(shù)（CCS）、周圍神經(jīng)電刺激術(shù)（PNS）以及微量泵植入術(shù)（DDS）等?，F(xiàn)在神經(jīng)調(diào)控技術(shù)已經(jīng)廣泛應(yīng)用到臨床上多種功能性疾病，由于我國引入該技術(shù)較晚、患者對療法的接受度較低、設(shè)備昂貴等因素制約，雖然近些年得到了快速發(fā)展，但是目前國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的應(yīng)用和國外仍然有著顯著的差距。圖2：現(xiàn)在神經(jīng)調(diào)控技術(shù)方面中國和美國的差距巨大【神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展前景】在我國，功能神經(jīng)外科疾病發(fā)病率較高，尤以帕金森病、癲癇、精神疾病、疼痛、藥物成癮為著。其中帕金森病患者全國保守估計在250萬左右，目前收益于神經(jīng)調(diào)控療法的1%不到。900萬癲癇患者里面近30%為藥物難治性癲癇，這部分患者都沒有得到很好的治療。我國疼痛患者更是在1億以上，伴有不同程度疼痛的癌癥患者就有250萬左右，這些患者都在受到疾病的折磨，他們的預(yù)后關(guān)系到千家萬戶的幸福。怎么通過神經(jīng)調(diào)控的療法減輕這些患者的痛苦，我想不僅僅是臨床專家，也是相關(guān)科技工作者一生致力于的事業(yè)。我國從上世紀90年代引入神經(jīng)調(diào)控技術(shù)，經(jīng)過20多年的發(fā)展，我國也成為最早將神經(jīng)調(diào)控產(chǎn)品實現(xiàn)國產(chǎn)化的國家。隨著近年來人類對神經(jīng)科學(xué)的認識深入，加上與之相伴的工程技術(shù)的飛速發(fā)展，作為交叉結(jié)晶的神經(jīng)調(diào)控技術(shù)也日新月異。國產(chǎn)化的神經(jīng)調(diào)控裝置經(jīng)過多年積累，已經(jīng)在有些技術(shù)上走到了世界前列。我們相信神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在治療眾多功能神經(jīng)外科疾病中突顯的創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)、可逆等優(yōu)點，會被越來越多的醫(yī)生和患者所接受，它的出現(xiàn)極大的完善和推動了近代功能神經(jīng)外科的成熟和發(fā)展，也勢必會造福廣大的患者。圖3：植入式神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的臨床應(yīng)用和適應(yīng)癥將會越來越廣【參考文獻】[1] 欒國明.神經(jīng)調(diào)控在神經(jīng)外科的應(yīng)用.中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會全國代表大會,2009.[2] 汪業(yè)漢,凌至培.神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在中國神經(jīng)外科中的應(yīng)用[J].軍醫(yī)進修學(xué)院學(xué)報,2012, 33(8): 806- 808.[3] 袁媛,姜長青,李路明等.神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展與展望.生命科學(xué)儀器,2018,第16卷.【同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院運動障礙病診療中心簡介】同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院運動障礙疾病診療中心是我院最早開展多學(xué)科合作的中心之一，由神經(jīng)內(nèi)科靳令經(jīng)副院長、神經(jīng)外科駱純教授領(lǐng)銜，其中神經(jīng)內(nèi)科靳令經(jīng)主任、管強主任團隊等負責運動障礙疾病患者的藥物治療、術(shù)前評估、術(shù)后程控等；神經(jīng)外科駱純主任團隊負責患者的腦深部電刺激術(shù)治療；聯(lián)合康復(fù)心理科，共同為每一位運動障礙疾病患者制定最優(yōu)治療和康復(fù)方案。中心已建成滬西北區(qū)域最大的帕金森病、肌張力障礙等運動障礙疾病的規(guī)范化診療中心，目前已經(jīng)建立了國際同步的帕金森病的治療方法，包括常規(guī)的藥物治療、康復(fù)治療、腦起搏器手術(shù)（DBS）治療、高選擇性肉毒毒素注射治療等技術(shù)，并在國內(nèi)率先開展了帕金森病的經(jīng)顱磁刺激（TMS）治療、干細胞移植治療等研究項目，為病人提供全方位的管理方案。中心從 2019 年開始為腦深部電刺激術(shù)后患者提供免費遠程程控服務(wù)，為廣大病友節(jié)約醫(yī)療費用的同時，大大的方便了外地就診患者。2020年06月08日5776
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馮金彩主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 兒童康復(fù)中心 大家好，今天我給大家分享一下流口水問題的處理。 流口水，有很多原因比較常見的有口腔的感覺異常吞咽的問題，雙唇閉合不好認知注意力的問題，以口呼吸。 頭部的控制問題。 不正常的肌張力等等。 比較常見的雙唇的閉合不好。 我們有哪些處理方法呢。 第一，吃飯的時候可以訓(xùn)練兒童名下湯池里食物的能力，第二，如果不會使用杯子喝水，那我們可以使用鴨嘴杯代替奶瓶，讓幼兒練習(xí)雙唇包住鴨嘴杯的杯口，有利于練習(xí)雙唇的閉合第三。 如果雙唇能夠抿下食物雙唇也會包住杯緣，那我們可以訓(xùn)練使用吸管。 第四，如果會使用吸管，可以將飲料變得濃稠，用吸管來吸以增加雙唇的閉合力量。 第五。 可以通過用吸管吸紙片的游戲來增加雙唇的閉合。 第六。 貼扎技術(shù)也可以很好的提高孩子唇部的注意力。 以上就是我給大家分享的一些治療方法，謝謝大家。2020年05月17日1280
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