巨細(xì)胞動脈炎是一種全身性血管炎，主要影響中型及大型的動脈，造成血管壁增厚、管腔狹窄和阻塞，導(dǎo)致組織缺血，表現(xiàn)為食欲下降、乏力、發(fā)熱及體重下降等，有時可出現(xiàn)頭痛、胸痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙等。

本病幾乎全部發(fā)生在 50 歲以上的老年人，發(fā)病率多隨著年齡的增長而增加。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與遺傳因素相關(guān)。

危險因素

• 性別因素：女性多見
• 年齡因素：發(fā)病年齡為 50 歲以上
• 地域和人種因素：白種人多發(fā)，亞洲人和黑人少見
• 環(huán)境危險因素：如巨細(xì)胞病毒、衣原體等

典型癥狀

全身癥狀：也稱前驅(qū)癥狀，多表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重減輕及肌肉疼痛等。

局部癥狀：根據(jù)受累動脈的不同而有所差異，可輕可重。

• 頭痛：頭痛是巨細(xì)胞動脈炎最常見的癥狀，可見于 63%-87% 的患者，主要是由于病變累及了顳動脈和顱動脈。頭痛多見于顳部，經(jīng)常為搏動性，在梳頭時有頭皮的疼痛，咀嚼時也感到疼痛。這是巨細(xì)胞動脈炎所特有的表現(xiàn)。
• 視力損害：當(dāng)病變侵及眼部動脈時，可出現(xiàn)復(fù)視（重影）、暗點、視力模糊、視野缺損等，其他罕見的表現(xiàn)包括視覺幻覺、閃光（通常發(fā)生在視力喪失前）、瞳孔障礙及眼痛等。
• 間歇性運動障礙：不僅包括常見的間歇性跛行（四肢），也包括累及面動脈所致的間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛、咀嚼停頓和下頜偏斜等表現(xiàn)。
• 神經(jīng)系統(tǒng)損害：當(dāng)累及頸動脈或椎動脈時，可引起發(fā)作性腦缺血、中風(fēng)、偏癱或腦血栓形成等表現(xiàn)，這也是巨細(xì)胞動脈炎患者的主要死因之一，其中發(fā)生中風(fēng)之前幾乎沒有任何前驅(qū)癥狀。
• 心血管系統(tǒng)受累：當(dāng)累及鎖骨下動脈時，可出現(xiàn)血管雜音、動脈搏動減弱或無脈癥及假性動脈瘤等表現(xiàn)，累及冠狀動脈時可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等表現(xiàn)。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 風(fēng)濕性多肌痛的表現(xiàn)：大部分巨細(xì)胞動脈炎患者會伴有風(fēng)濕性多肌痛，因此會出現(xiàn)風(fēng)濕性多肌痛的一些表現(xiàn)，如頸肌、肩肌及髖部肌肉僵痛，嚴(yán)重者不能起床，上肢抬舉受限，下肢不能抬舉，不能下蹲，上下樓梯困難等。
• 其他不典型表現(xiàn)：持續(xù)性干咳、抑郁或意識模糊等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 咀嚼暫停及吞咽或語言停頓
• 視力障礙甚至失明
• 眼瞼下垂
• 抑郁、失眠
• 腦出血、腦血栓
• 心力衰竭
• 腎功能衰竭

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。

本病主要依靠病理學(xué)檢查及實驗室檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 顳動脈活檢：顳動脈活檢是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，對所有懷疑患病的患者，有條件都應(yīng)進(jìn)行活檢。為避免因為跳躍性病變造成的陰性結(jié)果，應(yīng)至少獲得 20mm 長的動脈組織進(jìn)行活檢。如果顳動脈活檢是陰性，而又高度懷疑患有該病，應(yīng)取對側(cè)的顳動脈組織進(jìn)行活檢。

• 血液檢查
  血沉（紅細(xì)胞沉降率）：非特異性指標(biāo)，90% 以上的患者可見血沉明顯升高。

  C-反應(yīng)蛋白（CRP）：是反映炎癥的一種常見指標(biāo)，可見 CRP 顯著增高。

  血常規(guī)：可見輕至中度的正細(xì)胞正色素性貧血，有時貧血較重。白細(xì)胞計數(shù)增高或正常，血小板計數(shù)可增多。

考慮到不及時治療可能引發(fā)失明等較為嚴(yán)重的后果，因此一旦懷疑巨細(xì)胞動脈炎，不管顳動脈活檢結(jié)果有沒有出來，都應(yīng)該立即治療，主要的治療方式為藥物治療。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素為治療的首選藥物，治療過程需要大劑量、長療程的糖皮質(zhì)激素，可首選潑尼松，起始治療至少持續(xù) 4 周，以使炎癥得到有效控制，治療期間可以檢測血沉及 CRP，明確治療效果。另外，在減量的過程中，本病很容易復(fù)發(fā)，需要緩慢減量，一般減量過程可持續(xù)長達(dá)數(shù)年，切記不要自己隨意停藥。如果伴有眼部損害，可在治療起始就給予甲潑尼龍沖擊治療，持續(xù) 3-5 天，以盡可能地保護(hù)視力。
• 免疫抑制劑：氨甲喋呤、依那西普、來氟米特等作用于免疫系統(tǒng)的藥物近年來也用于巨細(xì)胞動脈炎的治療，但效果尚有爭議。
• 阿司匹林：阿司匹林可以減少缺血性卒中和心肌梗死的風(fēng)險，但在巨細(xì)胞動脈炎中的作用尚存爭議。有研究指出，給予低劑量阿司匹林可減少視力損害及腦卒中風(fēng)險。

• 若出現(xiàn)發(fā)熱情況，應(yīng)盡量選擇臥床休息，給予含有充足營養(yǎng)、易消化的食物，保證水電解質(zhì)平衡。
• 評估顳部頭痛發(fā)作的頻率、程度、性質(zhì)、持續(xù)時間及有無有效緩解方法，保持病房安靜、舒適、光線柔和，以減少刺激；頭疼時，采取措施分散注意力或是必要時遵醫(yī)囑使用止痛藥。
• 對于有間歇性下頜運動障礙時，忌食生冷食物、咀嚼硬物，盡量少開口說話，且需要注意避免寒涼刺激。
• 具有視力障礙時，室內(nèi)家具布局需安全合理，光線充足，地面要保持平坦、清潔無積水，室內(nèi)無阻礙物，浴室內(nèi)設(shè)有扶手，床兩側(cè)安放防護(hù)架。
• 在用藥期間建議進(jìn)食低鹽、高蛋白、含鉀和鈣豐富的食物，補充鈣劑和維生素 D，定期測量血壓，觀察血糖、尿糖變化，以便及早發(fā)現(xiàn)藥物性糖尿病及醫(yī)源性高血壓。強調(diào)按醫(yī)囑服藥的必要性，不能自行停藥或減量過快，以免引起病情反跳。
• 家屬應(yīng)創(chuàng)造良好的護(hù)理環(huán)境和氛圍，培養(yǎng)患病者積極健康的心理狀態(tài)。

本病對于糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，一般預(yù)后較好。少數(shù)輕型病例有一定自限性。