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2024年12月05日
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 墩墩剛滿百天，并沒有在酒店大擺宴席慶祝墩墩百天，各位親友單單是在病房匆匆看了一眼。這是怎么了呢？墩墩媽媽描述“在墩墩二十幾天的時候發(fā)現(xiàn)，墩墩脖子左側(cè)看著有一個小凸起，用手去觸摸軟軟的?！薄岸斩蘸屯Ｒ粯?，也沒有因為這個小包塊有過哭鬧的現(xiàn)象。就沒有太過在意，打算過幾天再看看，如果沒有消下去，再帶著墩墩去醫(yī)院看病，畢竟二十幾天的小孩子實在不想來回折騰他?！?“但是事與愿違，又過了半個月左右，墩墩脖子上的那個包塊明顯增大了，而且墩墩最近老是張口呼吸，能感覺到墩墩呼吸不順。就趕緊帶著墩墩往兒童醫(yī)院趕，但是在到醫(yī)院前的一小段距離時，墩墩出現(xiàn)了呼吸困難的癥狀。”在醫(yī)院及時給予基本生命支持治療，才拯救了墩墩一命。經(jīng)過一系列的檢查，確定墩墩患有“淋巴管畸形”。墩墩媽媽很疑惑，“什么是淋巴管畸形？為什么我的孩子會得這個疾病呢？”?一、我們所講的淋巴管畸形到底是什么？淋巴管畸形屬于先天性脈管畸形的一種，發(fā)病率約為1/4000～1/2000。可以發(fā)生在全身包含淋巴管網(wǎng)的任何位置，頭頸部常見，約占淋巴管畸形患兒的七成。其次可以見于腋下部位，少數(shù)可以發(fā)生在縱隔和腹股溝及四肢。淋巴管畸形常見于兒童及青少年，約有90%的患兒在2歲以內(nèi)發(fā)病。淋巴管畸形是怎么產(chǎn)生的呢？淋巴管的生成，剛開始是在胚胎期由靜脈叢內(nèi)部的中胚層產(chǎn)生原始淋巴囊，并發(fā)育成有功能的毛細(xì)淋巴管。?在這個過程中，如果出現(xiàn)了淋巴干的缺失，就會使淋巴液發(fā)生集聚，并繼發(fā)炎癥現(xiàn)象，由此使得淋巴管出現(xiàn)非惡性異常生長，并出現(xiàn)擴(kuò)張，也就導(dǎo)致了淋巴管畸形的產(chǎn)生。倘若病灶內(nèi)伴有囊內(nèi)出血，或感染以及創(chuàng)傷時，病灶體積可迅速增長，對臨近的結(jié)構(gòu)組織產(chǎn)生壓迫。淋巴管畸形的管壁主要可以分為三層:內(nèi)膜、中膜以及外膜。內(nèi)膜主要是由薄層結(jié)締組織以及內(nèi)皮細(xì)胞所組成。外膜大部分也是由結(jié)締組織構(gòu)成的。中膜比較特殊，組成部分主要是環(huán)形平滑肌。?在淋巴管畸形的發(fā)生發(fā)展過程中，并沒有內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量的增加，或者內(nèi)皮細(xì)胞功能和形態(tài)的改變。只是淋巴管管腔直徑會產(chǎn)生一定的改變，基于這個改變可以將淋巴管畸形分為三個類型。首先是主要由多個體積＜2cm3的囊腔組成的微囊型淋巴管畸形。其次是主要由1個或多個體積≥2cm3的囊腔組成的巨囊型淋巴管畸形。通過上述兩個類型兼而有之稱為混合型淋巴管畸形。大部分學(xué)者認(rèn)為，淋巴管畸形發(fā)病主要是由于體細(xì)胞PIK3CA基因突變所致。淋巴管畸形屬于低流量或者是靜止性病變，其增長一般是因為繼發(fā)炎癥以及乳糜積聚而產(chǎn)生的。?另有一部分學(xué)者支持腫瘤學(xué)說的觀點，認(rèn)為大部分小兒頸部淋巴管瘤的病因是由于染色體異常而產(chǎn)生的，具有惡變的可能。目前，并沒有一個明確的發(fā)病機(jī)制。熟悉了淋巴管畸形是如何產(chǎn)生的以及它的基本特點和分類，那么，為了診斷出患兒是否患有淋巴管畸形，我們應(yīng)該如何做？二、如何診斷淋巴管畸形？?想要診斷淋巴管畸形，首先要觀察患兒是不是符合淋巴管畸形的一些臨床表現(xiàn)?；純旱呐R床表現(xiàn)主要受病灶深度和范圍及淋巴管畸形分類的影響，淺表的微囊型淋巴管畸形患兒常表現(xiàn)為一個類似實心的包塊。巨囊型淋巴管畸形為巨大的囊性腫物，因為囊腔內(nèi)含類似于水密度的液性內(nèi)容物，常表現(xiàn)為有波動感的包塊。淋巴管畸形患兒還可以表現(xiàn)為皮膚黏膜上大小不一的類圓形小泡。值得一提的是，病變部位比較大的患兒容易出現(xiàn)反復(fù)的感染，全身或者病變的局部組織可以出現(xiàn)發(fā)熱，病變組織可以出現(xiàn)疼痛以及功能障礙等表現(xiàn)。?超聲、核磁等輔助檢查也是我們?nèi)ピ\斷淋巴管畸形的一個依據(jù)。最為常用的檢查方式就是經(jīng)濟(jì)實用超聲，尤其是位于體表且范圍體積小的病灶。不同類型的淋巴管畸形，超聲表現(xiàn)有所不同。典型的超聲表現(xiàn)為單純的無回聲區(qū)，邊界較清晰，內(nèi)有多個分隔，病灶外壁及分隔厚薄比較均勻光滑，厚度大約0．15～0．30cm。?在軟組織顯影方面，核磁共振比超聲比更具有優(yōu)勢性，能夠更好地明確病變侵及范圍以及與周圍組織的關(guān)系。但是，相對的進(jìn)行核磁共振檢查時對患兒的要求更多，需要保持一定的姿勢這是患兒難以配合的，也就限制了核磁共振在臨床上的應(yīng)用。?CT也是我們能夠選擇的一項檢查方式，但是CT檢查有一定的電離輻射，會給患兒帶來不同程度的傷害。因此，在小兒淋巴管畸形診斷檢查中除部分累及骨性結(jié)構(gòu)的病灶外，開具CT檢查單需要慎重。另外，當(dāng)淋巴管畸形內(nèi)積聚囊液時，也可以進(jìn)行診斷性穿刺。不過這屬于一種有創(chuàng)的檢查，在無創(chuàng)檢查并不能得出明確的檢查結(jié)果時，才考慮選用。結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)和輔助檢查的結(jié)果，我們可以明確診斷出淋巴管畸形。診斷出來之后，為了讓患兒能有一個健康的身體，我們能做些什么？?三、對于淋巴管畸形，應(yīng)該采取何種治療？?針對淋巴管畸形患兒的治療，要遵循的原則就是：修復(fù)或者保留患者的功能及外觀美學(xué)的完整性。何時治療這個問題現(xiàn)在的說辭不一，大部分的學(xué)者認(rèn)為，除了有生命危險的功能障礙需要早期治療外，大部分的淋巴管畸形患兒可以推遲到至青少年時期再進(jìn)行治療。像大面積的頸面部淋巴管畸形，因為存在上呼吸道壓迫的風(fēng)險，同時也可導(dǎo)致下頜骨畸形、咬合不正和發(fā)音障礙等，而且兒童期嚴(yán)重的外觀畸形嚴(yán)重影響患兒心理健康，要早期及時治療。?淋巴管畸形的治療方法有很多，其中包括傳統(tǒng)的手術(shù)治療、如今廣泛應(yīng)用的硬化治療、藥物治療及激光治療等。針對復(fù)雜性的淋巴管畸形，常常需要綜合多種治療方聯(lián)合治療。手術(shù)切除是過去治療淋巴管畸形最為直接也是最常用的方法，甚至現(xiàn)在也有很多醫(yī)生首選手術(shù)治療。目前認(rèn)為淋巴管畸形的患兒適合進(jìn)行手術(shù)治療的情況有:①病灶較小且位置較好可完全切除;②出現(xiàn)癥狀的微囊型淋巴管畸形；③進(jìn)行硬化、介入等非手術(shù)治療后仍有癥狀的巨囊型和混合型淋巴管畸形;④有危及生命的并發(fā)癥存在;⑤對外觀影響較大的病變。?再來說一下現(xiàn)在也很常用的硬化治療，其實就是利用化學(xué)制劑去破壞淋巴管畸形的囊腔內(nèi)皮細(xì)胞，促進(jìn)病灶內(nèi)的成纖維細(xì)胞及膠原纖維增殖形成瘢痕組織，從而填充病灶達(dá)到治療效果。這種方法相較傳統(tǒng)手術(shù)治療而言，具有創(chuàng)傷小、療效好的優(yōu)勢，尤其是對巨囊型淋巴管畸形的治療效果非常突出。藥物如近年來研究熱門的西羅莫司等對淋巴管畸形患兒也能起到良好的療效。對于應(yīng)用了手術(shù)、硬化治療等治療方法無效的復(fù)雜型淋巴管畸形患兒帶來了新的希望。?總之，治療淋巴管畸形的方法多種多樣，但沒有哪一種治療方法適用于所有的患兒。在LM治療方法的選擇上，我們不應(yīng)再局限于某種單一的治療方法，應(yīng)根據(jù)患兒具體的臨床表現(xiàn)、不同的病情發(fā)展以及目前醫(yī)院醫(yī)療技術(shù)條件制定個體化的綜合治療方案，以達(dá)到最佳的治療效果。醫(yī)生寄語淋巴管畸形是一種先天性的脈管畸形，不會自己消失，當(dāng)發(fā)現(xiàn)之后，要積極去求醫(yī)治療?，F(xiàn)在針對淋巴管畸形，我們有多種方法可以消滅它，所以一定要積極治療，不要讓畸形影響患兒日后的正常生活。2022年06月05日214
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