20241027：看圖識(shí)病——左口底頦下表皮樣囊腫并竇道（嬰兒）廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年10月27日（甲辰九月廿五）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢。如欲了解更多的頭頸先天疾病知識(shí)，可識(shí)別以下“陳良嗣醫(yī)生的科普號(hào)”二維碼

有的疾病較為罕見(jiàn)廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科陳良嗣廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科陳良嗣廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科陳良嗣甚至?xí)徽J(rèn)為是福氣的象征皮樣囊腫就是常被誤會(huì)的疾病之一常言：“好看的皮囊千篇一律，有趣的靈魂萬(wàn)里挑一。”這里的皮囊指的是顏值、身材等，而非我們要說(shuō)的皮樣囊腫。后者不但少見(jiàn)，而且表現(xiàn)多樣，易讓人混淆，頭頸部皮樣囊腫更甚。1眉間瘺孔，“二郎神”再世？一位神秘的患者推門而進(jìn)，長(zhǎng)長(zhǎng)的寬沿帽舌壓得很低，黑色的口罩幾乎蓋住了整個(gè)臉龐。我暗自警惕，可當(dāng)“武裝”揭開(kāi)，答案已然清晰。年輕的阿雅來(lái)自黔東北的土家村落，出生時(shí)眉間鼻背皮膚處就長(zhǎng)有一個(gè)小孔，孔的中央還有一簇毛發(fā)。村里的族長(zhǎng)說(shuō)這是“二郎神”再世，四鄉(xiāng)八里都來(lái)慶賀。阿雅3歲那年，眉間的瘺管突然腫得像個(gè)小饅頭一樣，還繼發(fā)了腦膿腫，幸好及時(shí)救治。從此，“二郎神”給家里帶來(lái)的歡喜也就終結(jié)了。隨后，眉間的膿腫頻繁發(fā)作。她的記憶中，幾乎充斥著吃藥、打針、切開(kāi)排膿......2口底囊腫，銀蛇銜珠報(bào)恩？患兒來(lái)自桂北，齙牙、口齒不清，如口中含水一般?；純簨寢尰貞洠⒆?歲多時(shí)，已發(fā)現(xiàn)舌頭下方長(zhǎng)一塊小肉肉。當(dāng)?shù)仫L(fēng)水先生說(shuō)蛇年寶寶口內(nèi)銜“珠”，是銀蛇報(bào)恩、家有福氣。直到4歲，孩子舌下的肉團(tuán)越長(zhǎng)越大，不僅說(shuō)話含糊不清，還經(jīng)常流口水、睡覺(jué)打呼……3面頰瘺口，誤為淺笑梨渦來(lái)自湖南常德的2歲男童睿睿，自出生便一側(cè)面頰有個(gè)小凹陷。一開(kāi)始全家人以為是招人可愛(ài)的小酒窩。孩子1歲時(shí)，酒窩底部的凹陷處竟然出現(xiàn)一個(gè)小瘺口，時(shí)不時(shí)有豆腐渣樣的分泌物滲出。父母跑遍了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，各種說(shuō)法都有。什么是皮樣囊腫皮樣囊腫是胚胎發(fā)育結(jié)合期，上皮殘留于周圍組織中所形成的先天性囊腫，出生時(shí)即有，40%患者在新生兒期被發(fā)現(xiàn)，70%患者在5歲以前被確診，發(fā)病率約占兒童總患病人群的萬(wàn)分之三。鑒別頭頸部皮樣囊腫頭頸部皮樣囊腫極易與頭頸部其他囊性病灶相混淆；鼻部皮樣囊腫需與神經(jīng)膠質(zhì)瘤或腦膜腦膨出等鑒別；口底舌下皮樣囊腫應(yīng)與舌下腺囊腫、表皮樣囊腫、淋巴管畸形（大囊型）等鑒別；頦下皮樣囊腫應(yīng)和淋巴管畸形（大囊型）、甲狀舌管囊腫等鑒別；顴部的皮樣囊腫需與鈣化上皮瘤、表皮樣囊腫等鑒別；面頰部皮樣囊腫并瘺管需與第一鰓裂瘺管、牙源性瘺管等鑒別；頸根部皮樣囊腫或皮樣瘺管需與支氣管囊腫、胸腺囊腫、胸鎖關(guān)節(jié)竇等鑒別。如何確診頭頸部皮樣囊腫經(jīng)驗(yàn)豐富的?？漆t(yī)生根據(jù)病史、癥狀、體征，診斷基本八九不離十。但是，為了術(shù)前精確評(píng)估和手術(shù)精準(zhǔn)切除，術(shù)前影像學(xué)檢查（MRI或CT）必不可少。頭頸部囊腫手術(shù)可以不留疤？不留疤？那是不可能的！但可以努力做到隱蔽切口或者美容切口。手術(shù)必須在病灶徹底根治的前提下，盡可能地兼顧切口設(shè)計(jì)的科學(xué)性、隱蔽性、生理性，術(shù)后可以達(dá)到較為滿意的美容效果。作者｜陳良嗣廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心編輯｜阿芒吳秋秋責(zé)編｜張秀麗供稿｜廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)廣東衛(wèi)生在線全媒體團(tuán)隊(duì)出品

自從4個(gè)月前孫醫(yī)生發(fā)表了一篇關(guān)于體表腫物的科普文章《體表腫物，該不該切除》，收到很多患者來(lái)診和網(wǎng)上咨詢，孫醫(yī)生把最常遇到的問(wèn)題進(jìn)行了整理和總結(jié)，寫成一問(wèn)一答的形式，希望大家可以從中有所收獲。Q1、良性黑色素痣是怎么回事? 皮膚里的黑色素細(xì)胞可以產(chǎn)生黑色素，當(dāng)黑色素細(xì)胞聚集形成巢狀排列，就是我們所說(shuō)的黑色素痣。它是一種良性病變，發(fā)生惡變的幾率非常低。足底、手掌、會(huì)陰區(qū)、頸部等易摩擦部位，應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注。Q2、無(wú)色素痣怎么治療？無(wú)色素痣是先天性的局限性白斑，色素脫失，邊界清楚，形態(tài)往往不規(guī)則。要與白癜風(fēng)相鑒別，治療方案不一樣。無(wú)色素痣也是良性病變可以不去治療，若想改善外觀，可以手術(shù)切除，面積大的需要植皮。Q3、痣上長(zhǎng)粉刺是癌變嗎？ 痣上長(zhǎng)粉刺的比較少見(jiàn)，但并不是癌變的表現(xiàn)，所以不用特別緊張?？梢园凑辗鄞痰奶幚碓瓌t治療，減少刺激和摳抓。但是如果痣經(jīng)常性地破潰、流血或流膿，要高度警惕癌變的可能，建議去醫(yī)院及時(shí)就診。Q4、皮脂腺痣的癥狀？ 皮脂腺痣出生就會(huì)出現(xiàn)，表現(xiàn)為界限清楚的、黃褐色斑塊，頭面部多發(fā)，有清晰的局限性脫發(fā)區(qū)域，嬰幼兒期發(fā)展很慢，青春期往往迅速增大和凸起。Q5、皮脂腺痣可以不管嗎？ 皮脂腺痣有一定概率的惡變可能，而且頭面部皮脂腺痣影響頭發(fā)生長(zhǎng)和外觀，對(duì)孩子心理生理發(fā)育不利，建議盡早手術(shù)切除。大面積的皮脂腺痣可以一期埋置擴(kuò)張器，等擴(kuò)張滿意后，再行切除和修復(fù)手術(shù)。Q6、鮮紅斑痣如何治療？ 鮮紅斑痣又稱為葡萄酒色斑，是一種毛細(xì)血管擴(kuò)張性疾病，現(xiàn)在染料激光或者光動(dòng)力治療對(duì)于鮮紅斑痣有非常不錯(cuò)的效果。建議發(fā)現(xiàn)后盡早去醫(yī)院就診，確定治療方案。一般需要幾個(gè)療程，視具體病情嚴(yán)重程度而定。Q7、鮮紅斑痣的最佳治療時(shí)間？ 鮮紅斑痣的治療建議早發(fā)現(xiàn)早治療，年齡越小面積越小病情越輕，治療的效果越好。當(dāng)然還需要綜合考慮孩子的全身情況。建議發(fā)現(xiàn)此病后及時(shí)就診，由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生評(píng)估病情，制定治療計(jì)劃。Q8、血管痣有什么危害？ 血管痣是皮膚或軟組織的血管異常擴(kuò)張、增生或畸形，它的危害：出血風(fēng)險(xiǎn)，甚至危及生命；特殊部位的血管痣導(dǎo)致功能受損，例如眼眶部位導(dǎo)致失明；破潰感染；影響外觀。血管痣是良性病變，但治療比較棘手。比較大的或特殊部位的，一定要高度重視，及時(shí)就診。Q9、蜘蛛痣激光能治好嗎？ 蜘蛛痣是特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，病變中央有中心點(diǎn)，周圍輻射形的毛細(xì)血管分支，形似蜘蛛。多見(jiàn)于肝硬化、急性肝炎的患者，以及兒童和孕婦。激光對(duì)蜘蛛痣有很好的效果。Q10、祛痣后留下凸起的疤痕怎么消除？ 凸起的瘢痕往往是增生引起，可以通過(guò)瘢痕內(nèi)注射治療改善，也可以用CO2點(diǎn)陣激光，瘢痕顏色發(fā)紅，可以通過(guò)染料激光去紅。目前瘢痕的非手術(shù)治療有相當(dāng)不錯(cuò)的效果，需要的是選對(duì)治療方式，和行動(dòng)。Q11、激光點(diǎn)痣后痣更大更黑怎么辦？ 首先應(yīng)把握點(diǎn)痣的指征，不要超指征去點(diǎn)痣，其次點(diǎn)痣的技術(shù)和手法也很關(guān)鍵。如果點(diǎn)痣后更大更黑，沒(méi)有一點(diǎn)改善，建議手術(shù)切除。若有改善，但局部沒(méi)有點(diǎn)干凈或者有殘留，可以嘗試再點(diǎn)一次，如果效果不好就考慮手術(shù)切除。Q12、激光去痣的效果？ 3mm以內(nèi)的痣激光去除，更大的痣需要手術(shù)切除。激光去痣的效果比較滿意，少數(shù)會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，需要再次點(diǎn)痣，或改用手術(shù)切除。Q13、黑色素瘤怎么形成的？ 黑色素瘤是體內(nèi)黑色素細(xì)胞的高度惡性腫瘤。機(jī)制尚不明確，主要病因：黑痣惡變，紫外線照射，種族和遺傳，外傷刺激、內(nèi)分泌因素等等。Q14、去除黑色素瘤的方法？ 手術(shù)治療是首選方式：腫瘤擴(kuò)大根治，肢端的黑色素瘤需要截指（趾），前哨淋巴結(jié)活檢，必要時(shí)淋巴結(jié)清掃。還可以通過(guò)化療、放療、免疫治療等輔助。目前最新的研究表明，免疫治療對(duì)黑色素瘤有較好的療效，可以顯著提升生存率。Q15、黑痣與黑色素瘤的區(qū)別？ 黑痣是良性病變，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，長(zhǎng)期無(wú)變化或緩慢增大，可長(zhǎng)有毛發(fā)。黑色素瘤早期可以表現(xiàn)為黑色病損，逐漸增大，隆起，斑塊或結(jié)節(jié)，菜花狀，易破潰、出血，周圍不規(guī)則色素暈或色素脫失，會(huì)向周圍擴(kuò)散形成衛(wèi)星灶，淋巴結(jié)常受侵及。Q16、什么是表皮樣囊腫？ 往往是因?yàn)橥鈧⑹中g(shù)等原因?qū)е缕つw及附屬器卷入片下，局部炎癥刺激，組織反應(yīng)，逐漸形成囊腫。Q17、表皮樣囊腫初期的癥狀？ 圓形或橢圓形凸起皮膚，質(zhì)地較韌，光滑，生長(zhǎng)緩慢，基底活動(dòng)度好，無(wú)粘連。若伴發(fā)急性感染，炎癥表現(xiàn)，紅腫熱痛，破潰流膿。反復(fù)感染會(huì)導(dǎo)致與周圍粘連，邊界不清，表面凹凸不平，瘢痕形成等。Q18、表皮樣囊腫嚴(yán)重不嚴(yán)重？ 屬于良性病變，可以觀察，反復(fù)感染的建議手術(shù)切除Q19、表皮樣囊腫怎么去除？ 手術(shù)切除是首選也是最有效的方案。一定一定要將囊壁切除干凈，否則復(fù)發(fā)幾率較高。Q20、表皮樣囊腫會(huì)惡化嗎？ 表皮樣囊腫癌變幾率非常低，但是也有類似的報(bào)道。所以需要密切觀察它的變化。

1.病程 多在數(shù)年到數(shù)十年。本病因其生長(zhǎng)緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個(gè)以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過(guò)去有人報(bào)告自出現(xiàn)癥狀到就診的時(shí)間平均達(dá)16年之久。近年有人報(bào)告平均時(shí)間為5年。約70%病人病程在3年以上。2.伴發(fā)畸形 本病可伴皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、基底凹陷癥等。3.癥狀與體征 不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。國(guó)外根據(jù)顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)源部位和它們與顱底血管及脈絡(luò)叢的關(guān)系，將其分為3組：①鞍后或椎-基底動(dòng)脈組;②鞍上、鞍旁或頸內(nèi)動(dòng)脈組;③腦室內(nèi)或脈絡(luò)叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下：(1)腦橋小腦角表皮樣囊腫：約70%病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，少數(shù)以面肌痙攣、面部感覺(jué)減退、耳鳴、耳聾起病。體征包括面部感覺(jué)減退、聽(tīng)力下降、共濟(jì)失調(diào)、后組腦神經(jīng)麻痹，后期可表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征。根據(jù)其臨床表現(xiàn)又可分為以下3種類型。①單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型：約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的42.9%。此型腫瘤多發(fā)生在腦橋小腦中上部三叉神經(jīng)根周圍。特點(diǎn)為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性電擊樣劇痛，常有扳機(jī)點(diǎn)，多不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他異常體征，極易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。故對(duì)青年或中年人三叉神經(jīng)痛應(yīng)警惕表皮樣囊腫的存在。②腦橋小腦角腫瘤型：約占18.1%，腫瘤多位于腦橋小腦角下部，多以耳鳴、頭暈、面肌痙攣及Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)。個(gè)別病例可出現(xiàn)舌咽、迷走和副神經(jīng)損害，并發(fā)小腦體征及腦干受累體征，因此，應(yīng)與聽(tīng)神經(jīng)瘤相鑒別。此型對(duì)聽(tīng)神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致，值得注意。③顱內(nèi)壓增高型：此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長(zhǎng)，對(duì)周圍腦組織壓迫輕微。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展時(shí)，梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。(2)顱中窩表皮樣囊腫：顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神經(jīng)旁，起源于硬腦膜外，沿巖骨嵴侵入顱中窩，位于半月神經(jīng)節(jié)下，首先累及三叉神經(jīng)，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)。50%跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內(nèi)，形成騎跨于顱中窩、顱后窩的“騎跨型”腫瘤。病人主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺(jué)減退，咀嚼肌無(wú)力等，有時(shí)亦可出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。(3)鞍區(qū)表皮樣囊腫：占全部表皮樣囊腫的3%左右。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見(jiàn)，個(gè)別病人可出現(xiàn)性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀，向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)。鞍旁表皮樣囊腫向外側(cè)發(fā)展可引起西氏裂綜合征，病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱。極少病例發(fā)生語(yǔ)言障礙。(4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫：大腦半球者約41%病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作，50%病人有視盤水腫，有時(shí)亦可出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損癥狀。(5)腦室內(nèi)表皮樣囊腫：側(cè)腦室表皮樣囊腫多位于側(cè)腦室三角區(qū)和體部，早期病人可沒(méi)有明顯的癥狀，隨著囊腫的增大，可出現(xiàn)波動(dòng)性或陣發(fā)性頭痛發(fā)作，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分病人表現(xiàn)為Brun征及強(qiáng)迫頭位。向腦室外發(fā)展者可引起輕偏癱、偏盲及偏身感覺(jué)障礙。第三腦室者主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水，內(nèi)分泌癥狀不明顯。第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩(wěn)。(6)大腦半球表皮樣囊腫：多位于大腦縱裂、外側(cè)裂、半球表面。主要表現(xiàn)為癲癇、偏癱、精神異常及顱內(nèi)壓增高癥狀。Tytus(1956)報(bào)告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者，41%有癲癇發(fā)作，50%視盤水腫。除此之外，尚可出現(xiàn)語(yǔ)言障礙等。(7)顱骨板障表皮樣囊腫：常表現(xiàn)為顱骨局部增大的頭皮下腫物，多無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。向內(nèi)發(fā)展累及顱內(nèi)者可出現(xiàn)癲癇或顱內(nèi)壓增高。(8)其他部位表皮樣囊腫：小腦蚓部表皮樣囊腫主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及軀干性共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)。腦干旁表皮樣囊腫表現(xiàn)為腦干損害及顱內(nèi)壓增高。松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。頭皮表皮樣囊腫可僅表現(xiàn)為頭皮腫物、質(zhì)韌。