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沈琴副主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 擴張型心肌病的患者主要表現(xiàn)為心衰，我們的治療，首先應(yīng)該抗心衰治療。 第一應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。 或血管緊張，素二受體拮抗劑第二應(yīng)用貝塔受體組織劑，第三，全國能受體拮抗劑這三類藥物又稱為抗心衰治療的金三角藥物。 另外，還有一種新型的抗心衰藥就是血管緊張素受體和腦啡肽酶抑制劑。 又叫落星妥。 如果患者的容量負荷很重，需要加強利尿劑的應(yīng)用。 另外需要積極尋找擴張性心肌病的原發(fā)病因進行原發(fā)病因的治療。 所有這些抗心衰藥物需要從小劑量開始逐漸增加到最大耐受劑量或靶劑量，并且需要終身服藥。2019年09月24日
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 狂神心病，能活多久。 或熱性病是心病中非常多見的一種。 目前病因不是太清楚，主要跟遺傳有關(guān)，有家族性哎，有的擴張心病，找不到具體原因有可能以前得過這個重癥的心結(jié)沒有及時治療，慢慢就發(fā)展為獲任新病，具體要多久，結(jié)核病的一般狀況。 啊，還有這個服藥情況，哎呀，因為這庫存心病一般從青年時期就有只是以前沒有發(fā)現(xiàn)。 一般到了中老年階段，A癥狀就表現(xiàn)得比較明顯，如果平時不注意阿能超過五年的可能性也就50%，如果平時規(guī)范的用藥控制呃。 這種情況可能活得更久一些，一定要嚴格的控制心衰，營養(yǎng)心肌改善代謝，同時避免危險因素啊，這樣活的可能會長久一些，有的甚至可能超過十年。2019年05月21日2050
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吳永全主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心臟起搏與CIED中心 什么是擴張性心肌病?什么是心力衰竭?心臟再同步化治療是什么?對心衰患者有何益處?本文將與大家分享有關(guān)的小知識1、什么是擴張性心肌病擴張性心肌病最主要的特點是左心室擴大及收縮功能異常。35%的擴心病患者存在基因突變。心肌炎、飲酒、藥物、代謝紊亂等都可導(dǎo)致擴張型心肌病的發(fā)生。擴張性心肌病最主要的表現(xiàn)為充血性心力衰竭、循環(huán)衰竭、心律失常、血栓栓塞事件等，嚴重情況下擴心病可導(dǎo)致猝死。（圖1左側(cè)：正常人胸片；右：擴心病患者胸片）（圖1左側(cè)：正常人胸片；右側(cè)：擴心病患者胸片）2、什么是充血性心力衰竭充血性心力衰竭是一種可致患者喪失工作能力、具有較高死亡率的嚴重疾病。心衰是冠心病、高血壓、瓣膜病、心肌病、心肌炎等多種疾病發(fā)展的終末階段，其主要的臨床表現(xiàn)是“充血”，其次是周圍組織灌注不足，表現(xiàn)為呼吸困難（肺充血），倦怠、乏力、運動耐量下降等骨骼肌供血不足的癥狀，以及由于慢性持續(xù)淤血引起的各臟器功能改變，如食欲不振、惡心、嘔吐（消化道淤血），尿量減少、蛋白尿、腎功能減退（腎臟淤血），腹痛、黃疸（肝淤血）等。目前無相關(guān)證據(jù)證明藥物治療可提高患者生存率，那么如何對擴心病、心衰的患者進行治療改善癥狀，提高生存質(zhì)量呢？——心臟再同步化治療心臟再同步化治療理論基礎(chǔ)——心臟-機械活動不同步約50%的心衰患者伴有心臟電-機械活動不同步，在心電圖上主要表現(xiàn)為P-R間期延長、左束支傳導(dǎo)阻滯、QRS波群時限延長（>120ms），這種電不同步導(dǎo)致心臟機械運動不同步，患者心肌收縮力下降，心臟泵血功能降低。心衰患者最常見的死亡原因是進行性心衰加重和心源性猝死。什么是心臟再同步化治療（CRT/CRT-D）心臟再同步治療（CRT）是基于心臟電-機械活動不同步的理論，使心臟跳動重新同步化，從而改善心功能、提高患者生活質(zhì)量和運動耐量，降低死亡率的一種治療方式。CRT通過雙心室起搏糾正室間或心室內(nèi)不同步，增加心室排血和充盈，減少二尖瓣返流，提高射血分數(shù)。心衰，尤其是左束支傳導(dǎo)阻滯時，左室后側(cè)壁電和機械活動減慢，該部位心肌收縮時間較其他部位滯后，導(dǎo)致血流向側(cè)壁發(fā)生分流，最終誘發(fā)心臟橫向重構(gòu)。CRT植入時，左室導(dǎo)線的植入部位盡可能的靠近了左室側(cè)后壁基底部，使該部位滯后的電和機械活動大大提前，從而糾正后乳頭肌功能不全，使二尖瓣返流明顯較少或消失；使室間隔和左心室游離壁同步收縮，減少室內(nèi)分流，逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)。臨床實踐中，植入CRT的患者多為心功能不全患者，隸屬心臟性猝死的高危人群，推薦預(yù)防性植入心臟復(fù)律除顫器（ICD）以防止室性心動過速、心室顫動等事件導(dǎo)致的心臟驟停。另一方面，相當一部分植入ICD的患者伴有心衰及室內(nèi)傳導(dǎo)延遲，而CRT可使這一部分患者心功能得到改善，從而可能減少惡性室性心律失常的發(fā)生。因此，同時具備CRT和ICD的CRT-D是心力衰竭患者的最佳治療方法。CRT/CRT-D植入過程CRT植入手術(shù)一般需要2-3小時。手術(shù)時局麻，通常無痛苦。手術(shù)過程中，醫(yī)生從上胸部上的小切口將電極導(dǎo)管插入靜脈血管并送入心臟，電極導(dǎo)管的頂端直抵心臟內(nèi)壁。通暢一個電極導(dǎo)管位于心房，一個電極導(dǎo)管位于右心室，另一個電極導(dǎo)管位于左心室（圖2 CRT植入電極位置示意圖）。定位電極導(dǎo)管后，需進行測試以確保它們能清晰記錄心臟信號。測試電極導(dǎo)管系統(tǒng)后，將脈沖發(fā)生器與電極導(dǎo)管連接在一起。術(shù)后醫(yī)生會對CRT系統(tǒng)進行程控，已獲得最佳起搏參數(shù)，保證有效的心輸出量（圖3 CRT植入術(shù)后患者正、側(cè)位胸片）。左束支起搏對于部分合并左束支傳導(dǎo)阻滯的心衰患者，將左室電極植入左室側(cè)后壁基底部不足以改善予患者病情。左束支起搏——將左室起搏電極置于左束支傳導(dǎo)中斷位點后的位置上，可通過較低的能量，起搏左心室，改善心臟電傳導(dǎo)，改善心功能（圖4心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)示意圖）。2018年04月04日8601
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左燁醫(yī)師 邢臺市人民醫(yī)院 內(nèi)科 一、什么是擴張型心肌病?擴張型心肌病(DCM)是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大并伴有心肌肥厚、心肌收縮期射血減少的心臟病。發(fā)病原因不清楚。發(fā)病率高，起 病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以30～50歲多見。病情呈進行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。二、臨床表現(xiàn)主要有哪些?進行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚至猝死為基本特征，可見于病程中任何階段。常見的有活動后氣短、心悸、胸悶、乏力、夜間陣發(fā)性呼吸困難、浮腫、肝脾大等。至今尚無特異性治療方法，預(yù)后極差，5年生存率不及50%。三、擴張性心肌病能治愈嗎?隨著治療手段的改進，病人的生命可以延長，但由于不可治愈性，多數(shù)患者帶病生存。四、得了擴張型心肌病怎么治療?1、內(nèi)科常規(guī)治療：主要是對癥治療。即糾正心力衰竭、抗心律失常等。2、心臟起搏治療：對伴有緩慢心律失常的DCM患者，尤其合并惡性心律失常而藥物治療無效者，可安裝雙心室起搏及埋藏式起搏除顫器(CRTD)起搏器。對合并有完全性左束支傳導(dǎo)阻滯而心跳次數(shù)并不緩慢的患者，可安置雙心室起搏器(CRT)或CRTD。3、外科治療：患者若較年輕，無其它系統(tǒng)疾病，可作心臟移植，延長生命。五、得了擴張性心肌病飲食有什么限制?限制鈉鹽攝入、增加維生素、蛋白質(zhì)及微量元素攝入，忌煙酒。少吃多餐，避免過飽而誘發(fā)心力衰竭。六、得了擴張型心肌病怎么活動?1、活動不出現(xiàn)疲勞、呼吸困難或胸悶等為限度，應(yīng)避免競技性運動、避免持重或者屏氣，減少猝死的發(fā)生。2、有心功能不全者，多臥床休息，避免勞累。3、盡量維持以前生活習(xí)慣，如飲食、睡眠、排泄等，保持良好的心理狀態(tài)。4、注意天氣變化，隨時加減衣物，防止受涼而致呼吸道感染而誘發(fā)心力衰竭。本文系左燁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月13日7492
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于泓主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 心血管內(nèi)科 什么是擴張型心肌??？擴張型心肌?。―CM）是由于心臟的主要泵血的心腔 - 左心室擴大和衰竭導(dǎo)致心臟的泵血能力降低的疾病。右心室也可以擴張并發(fā)生功能不良。擴張型心肌病是心衰第三大常見原因，也是心臟移植的常見原因。擴張型心肌病的癥狀有哪些？很多擴張型心肌病的患者都沒有癥狀或只有輕微的癥狀，過著正常的生活。某些患者會出現(xiàn)癥狀，并可能進展，隨著心功能惡化而惡化。擴張型心肌病的癥狀可以發(fā)生在任何年齡，可能包括：心衰癥狀(氣短和疲勞）下肢腫脹疲勞（感覺太疲倦了）體重增加昏厥（由于心律不齊、運動期間血管的異常反應(yīng)所致，或者病因不明）心悸（異常的心臟節(jié)律造成胸部的撲動）眩暈或頭暈左心室血液淤積可以形成血液凝塊。如果血凝塊脫落，可以堵塞動脈和使流向腦部的血液中斷，引起中風。血凝塊還可以堵塞腹部器官或腿部的血流。胸部疼痛或壓迫感突然死亡 擴張型心肌病的原因有哪些？擴張型心肌病可以遺傳，但主要由各種其他因素導(dǎo)致，包括：嚴重的冠狀動脈疾病血壓控制不良酒精或可卡因濫用有心臟毒性的藥品，如抗腫瘤藥物心臟節(jié)律異常：長時間心動過速自身免疫性疾?。喝缂谞钕偌膊√悄虿±奂靶募〉母腥拘呐K瓣膜過度狹窄或返流重金屬暴露：如鉛、砷或汞婦女分娩（產(chǎn)后心肌?。U張型心肌病是如何診斷的？擴張型心肌病的診斷基于病史（你的癥狀和家族史)、查體、抽血化驗、心電圖、胸部x 光檢查、超聲心動圖、運動負荷試驗、心導(dǎo)管檢查、CT掃描和核磁共振。另一項做得很少的病因?qū)W檢查是心肌活檢，是從心臟中取一塊組織，使用顯微鏡檢查，以確定出現(xiàn)癥狀的原因。如果你有一位親戚患有擴張型心肌病，問問你的醫(yī)生是否你應(yīng)該篩查此病。基因測試也可能可用來識別異常的基因。擴張型心肌病如何治療？你可以在家里做到的事情包括：了解你的身體，并觀察你心衰惡化的癥狀。觀察你的癥狀、心率、脈搏、血壓和體重的變化。限制你的飲水及膳食食鹽的攝入量。大多數(shù)有心臟衰竭的人需要吃藥。一些藥物用于治療你的癥狀，另一些藥物可能有助于防止您的心力衰竭變得糟糕，或可能會阻止其它心臟問題。擴心病在使用利尿藥和擴血管藥糾正急性心力衰竭癥狀之后，最重要的藥物治療就是β受體抑制劑、ACE-I或ARB及螺內(nèi)酯，其中前兩種需要在監(jiān)測血壓、心率不過低的情況下，盡可能滴定上調(diào)藥物劑量，以達到最大耐受量而進一步延緩心臟衰竭、延長壽命。您可能需要的其他器械或外科手術(shù)治療包括：心臟起搏器（CRT）：幫助治療心率過慢，或幫助你保持同步的心跳除顫器（ICD）：識別危及生命的心律，并發(fā)送電脈沖來阻止它們射頻消融術(shù)：若室速頻發(fā)心臟搭橋術(shù) （CABG） 手術(shù)或血管成形術(shù)：改善心臟供血，以免使心肌受損或功能減低心瓣膜置換術(shù)或修補術(shù)晚期心肌?。盒呐K移植手術(shù)：若標準治療無效，且心衰癥狀嚴重者適用。左心室輔助裝置或人工心臟慢性心衰隨著時間的推移會變得更糟。許多有心臟衰竭的人都會死于此病。思考臨終關(guān)懷護理的類型并與親人以及為你服務(wù)的醫(yī)務(wù)工作者進行討論，就變得十分重要了。擴張型心肌病的預(yù)后如何？心力衰竭最通常是一種慢性的疾病，隨著時間的推移可能會變得更糟。有些人發(fā)展為嚴重的心衰，藥物、其他治療甚至手術(shù)均不能有進一步幫助。許多人面臨致命心律失常的風險，可能需要藥物或除顫器（ICD）處理。什么時候去聯(lián)系醫(yī)療專業(yè)人員？如果你有心肌病的癥狀，打電話給你的醫(yī)生。如果您有胸痛、心慌或昏厥，立刻看急診。 為了您和家人、朋友的健康，可以關(guān)注我的公眾微信號：治病救人，源自美國克利夫蘭診所、梅奧醫(yī)院等世界上最好的醫(yī)院，以及最新國內(nèi)外指南的正規(guī)科普健康知識，最多每天一條。送禮不如送我的科普微信號: xinxueguanneike！于泓醫(yī)生上海德濟醫(yī)院：上海市普陀區(qū)古浪路378號專家門診：周二全天特需門診：周一下午預(yù)約電話：66300999-8123蘇州明基醫(yī)院：江蘇省蘇州市竹園路181號專家/特需門診：周四上午本文系于泓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年01月20日15392
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張大發(fā)主任醫(yī)師 皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 胸心外科 心肌病 心肌病是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進行性障礙的病變。 許多原因都可導(dǎo)致心肌病的發(fā)生。部分病因已知，還有一些病因不明。 - 擴張型充血性心肌病 擴張型充血性心肌病(DCM)是一組心臟疾病，患者的心室擴大但不能泵出足夠的血液以滿足全身需要，從而導(dǎo)致心力衰竭。 在美國，導(dǎo)致DCM最常見的病因是廣泛流行的冠心病(見第27節(jié))。冠狀動脈疾病發(fā)生后，心肌本身亦不能獲得足夠的血液灌注，從而導(dǎo)致心肌永久損害。未受到損傷的心肌組織隨后出現(xiàn)代償性的過度伸展和緊張，以期能補償降低的心臟泵血功能。當這種緊張和伸展不足以代償受損的心臟泵血功能時，就發(fā)展成為DCM。 病毒感染所致的心肌急性炎癥反應(yīng)(心肌炎)可以減弱心肌收縮力并導(dǎo)致DCM的發(fā)生(有時被稱為病毒性心肌病)。在美國，柯薩奇B病毒是引起病毒性心肌病的最常見原因。某些慢性代謝性疾病，如糖尿病和甲狀腺功能亢進等，最終有可能會導(dǎo)致DCM的發(fā)生。某些藥物如酒精、可卡因和抗抑郁藥等有時也導(dǎo)致DCM的發(fā)生。酒精性心肌病可在重度飲酒10年后發(fā)生。其他少見的原因如妊娠和結(jié)締組織疾病(例如風濕性關(guān)節(jié)炎等)也可引起DCM。. 癥狀和診斷 DCM的首發(fā)癥狀通常是活動后氣促以及易于疲乏等，這是由于心臟泵血功能障礙(心衰)所致。當心肌病是由感染引起時，患者的首發(fā)癥狀可以是突然發(fā)熱和類流感樣癥狀。不管是何種病因，患者的心率增快，同時伴有血壓下降或正常、在大腿和腹部有液體潴留以及肺中液體淤積。由于增大的心臟引起心臟瓣膜開、閉功能障礙，故常導(dǎo)致心臟內(nèi)(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此種情況下，借助于聽診器常能聞及心臟雜音。心肌損傷和心肌的緊張或伸展?？蓪?dǎo)致心律失常(過快或過慢)。 該病的診斷主要靠癥狀和體檢。在心電圖上有時也可表現(xiàn)出特征性的異常。超聲心動圖和磁共振可用來證實該病的診斷。如仍不能確診，可進行心導(dǎo)管檢查。在導(dǎo)管檢查中還可進行心內(nèi)膜心肌活檢，以獲得確實的診斷和明確病因。. 預(yù)后和治療 大約70％左右的DCM患者，在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)死亡；當其心肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進一步惡化。心律失常的存在使預(yù)后更嚴重。總的看來，男性患者存活時間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測是由于嚴重的心律失常所致。 治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長生命。如酗酒是心肌病的病因，則病人應(yīng)戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致則應(yīng)使用抗生素。 冠心病患者，心肌缺血可以導(dǎo)致心絞痛(由心臟病引起的一種胸痛)發(fā)作?？捎孟跛猁}類制劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。 腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來預(yù)防血栓形成。由于大多數(shù)控制心律失常的藥物都不同程度地有抑制心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開始使用，視療效再謹慎地增加劑量。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑常用于心力衰竭的治療，一般同時使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否則DCM患者心力衰竭的預(yù)后并不理想。正是由于這種不良的預(yù)后，現(xiàn)今進行的心臟移植手術(shù)多是針對DCM的。 - 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病(HCM)是一組以心室壁肥厚為主的心臟病。 HCM可以是一種出生缺陷在出生時就已存在，也可發(fā)生于患有肢端肥大癥(其血液中生長激素過多)、嗜鉻細胞瘤(該腫瘤能分泌大量的腎上腺素)的成年人。神經(jīng)纖維瘤(一種遺傳病)的患者也可發(fā)生HCM。 通常，心肌壁的肥厚是心肌對心臟負荷增加的反應(yīng)。典型的原因有高血壓、主動脈瓣狹窄及其他可導(dǎo)致心臟血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者無這些疾病時，其心肌壁的肥厚常是由于患者遺傳缺陷所致。 心臟逐漸變得更加肥厚和僵硬，從肺臟回流血流的阻力增加。結(jié)果是肺靜脈內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致肺內(nèi)液體淤積，患者漸漸出現(xiàn)氣促。同樣，心室壁增厚也可阻礙血液的流動，限制心臟的正常充盈。. 癥狀和診斷 癥狀有暈厥、胸痛、由心跳不規(guī)則引起的心悸和心衰引起的氣促。心跳不規(guī)則可導(dǎo)致猝死。 醫(yī)生通?？赏ㄟ^體格檢查來明確HCM的診斷。比如用聽診器聽診心音，可發(fā)現(xiàn)HCM患者的心音常有一定的特點。進一步確診需作超聲心動圖、心電圖及X線胸片。如做心臟手術(shù)，則需通過心導(dǎo)管測定心腔內(nèi)的壓力。. 預(yù)后和治療 每年大約有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然發(fā)生。死于慢性心力衰竭的較少見。當計劃組成一個家庭時，罹患HCM的患者常希望能得到有關(guān)遺傳咨詢。 治療的主要目的是降低兩次心跳之間心室充盈時血流的阻抗。單獨或聯(lián)合應(yīng)用β阻滯劑和鈣通道阻滯劑是治療HCM的主要措施。對藥物治療仍不能改善癥狀的HCM患者，可考慮通過外科手術(shù)切除部分心肌，以緩解心室出口的狹窄。外科手術(shù)雖能緩解癥狀，但不能降低死亡的危險性。 對這些病人，在牙科治療和外科手術(shù)前都應(yīng)使用抗生素，以減少發(fā)生心內(nèi)感染(感染性心內(nèi)膜炎)的危險性。 - 限制型心肌病 限制型心肌病(RCM)是一組以心室壁僵硬為特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了兩次心跳之間的心室血液充盈。 RCM是心肌病的一種罕見類型。在臨床上，RCM有許多特征與肥厚型心肌病相似。RCM有兩種基本類型，其一是心肌纖維逐漸由瘢痕纖維所取代；另一種類型是由于心肌細胞被一些異常物質(zhì)(如白細胞等)浸潤。致使心肌細胞受到浸潤的其他原因還有心肌細胞的淀粉樣變性和肉瘤樣變。另外，如果人體內(nèi)含有過多的鐵元素，像鐵負荷過重一樣，鐵元素可在心肌纖維內(nèi)沉積。當然，腫瘤浸潤心肌纖維也是發(fā)病原因之一。 由于心臟限制了血液的充盈，因此在活動時心臟泵血量不足以滿足身體的需要。不過在休息狀態(tài)下一般尚能保持全身血液供應(yīng)與需求之間的平衡。. 癥狀和診斷 由于引起心力衰竭，RCM患者常出現(xiàn)氣促和水腫。胸痛和眩暈不多見，但心律異常和心悸常見。 RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。該病的診斷主要依靠體格檢查、心電圖和超聲心動圖檢測。磁共振檢查可以提供有關(guān)心臟結(jié)構(gòu)的更多信息，然而，準確的診斷需要進行心導(dǎo)管檢查，以了解心腔內(nèi)壓力并完成心肌活檢。心肌活檢能使醫(yī)生了解引起心肌細胞浸潤的原因。. 預(yù)后和治療 大約70%的RCM患者在癥狀初發(fā)后5年內(nèi)死亡。大多數(shù)治療方案都不能令人滿意。如通常用于心衰治療的利尿劑，由于可減少RCM患者回心血流量，從而導(dǎo)致心衰加重而不是緩解。通常那些能減輕心臟工作負荷的藥物，由于使血壓下降過多，對RCM也無多大幫助。 有時，引起RCM的基礎(chǔ)病因可以得到治療，從而能防止心肌進一步受到損害，甚至可能部分逆轉(zhuǎn)受損的心肌。如對鐵負荷過多的患者，定期放血可以減輕體內(nèi)鐵的聚積。對結(jié)節(jié)病患者，使用皮質(zhì)類固醇激素有一定幫助。2010年06月23日11120
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陳清啟主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科 擴張型心肌?。―ilated cardiomyopathy：DCM）的主要特征是心肌收縮功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，亦稱充血性心肌病，常合并室性或房性心律失常，病死率較高?！静∫蚝桶l(fā)病機制】 原發(fā)性DCM的病因尚不明確，可能是諸多因素如病毒性心肌炎、遺傳、代謝或營養(yǎng)障礙、自身免疫性疾病等致心肌壞死、纖維化而發(fā)展為DCM。約有30%～50%為基因突變遺傳因素所致。 ]主要病理特征是心臟重量增加， 各心腔擴大、 室壁厚度多正常或變薄，心內(nèi)膜可增厚。病理檢查對DCM診斷缺乏特異性。主要病理生理改變?yōu)椋孩傩募∈湛s力減退，最后出現(xiàn)右心衰竭。②心室擴張致使房室環(huán)擴大加之乳頭肌病變，造成二、三尖瓣關(guān)閉不全。③可出現(xiàn)各種心律失常。④心肌相對缺血，導(dǎo)致心室壁進一步伸展和變薄。有的患者可出現(xiàn)心絞痛。【臨床表現(xiàn)】 各年齡均可發(fā)病，但以中年居多。本病起病緩慢，無癥狀期甚至可達10年以上。心功能失代償后患者常感乏力，可出現(xiàn)勞累勞力性呼吸困難或氣急，嚴重者在輕微活動或休息時也有氣急，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至端坐呼吸。脈搏常較弱，可有交替脈。右心衰竭后可出現(xiàn)從下肢開始的浮腫、肝大甚至胸、腹水等癥狀。血栓栓塞是該病的常見并發(fā)癥，栓塞常見于四肢、腎、腦、脾、肺等器官。大多數(shù)患者并發(fā)室性早搏，約50%以上患者發(fā)生持續(xù)性快速性心律失常，部分患者存在緩慢心律失常，而大部分猝死患者都與心律失常有關(guān)。查體可見心率增快，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏幼，心濁音界向左下擴大。聽診可聞及二、三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此雜音在心功能改善后可減弱。75%的病例可聽見第三心音或第四心音，心率快時呈奔馬律。右室心肌?。≧ight ventricular cardiomyopathy）主要表現(xiàn)為右室擴大或以右室受損為主，左室不大或輕度大。臨床表現(xiàn)大體歸納為三種類型：①右心功能減退或衰竭型：臨床表現(xiàn)酷似限制型心肌病，但右室腔擴大；②室性心律失常型：以頻發(fā)室性早搏和反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室速為主要表現(xiàn)，部分病人以暈厥或猝死為首發(fā)癥狀；③無明顯癥狀的右室擴大型?！据o助檢查】 1.X線檢查 心室擴大呈球形；左室彌漫性運動減弱。心胸比率大于0.5，常伴有肺淤血和肺間質(zhì)水腫。肺動、靜脈影可擴大，可有胸腔積液。 2.超聲心動圖(UCG) 顯示心腔明顯擴大，心室壁相對變薄，室壁運動減弱；可有二、三尖瓣返流。左室射血分數(shù)減低，心肌縮短率減小。可能有少量心包積液。 3.心電圖 可顯示左、右或雙心房、心室肥大。部分病人為QRS低電壓。幾乎均有ST-T改變；少數(shù)有病理性Q波，多出現(xiàn)在V1、V2導(dǎo)聯(lián)。可有各種類型的心律失常。 4.其它檢查 核素心肌閃爍掃描、核素心室造影、心導(dǎo)管檢查、病理檢查、自身抗體檢測等對診斷DCM都有一定價值?！驹\斷和鑒別診斷】1. 診斷要點 (1)臨床表現(xiàn)為心臟擴大，心室收縮功能減低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。 (2)心臟擴大：X線檢查心胸比>0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張末內(nèi)徑>2.7cm2/m2，心臟可呈球形。 (3)心室收縮功能減低：UCG示室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)小于正常值。 (4)排除其它特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病，圍生期心肌病，酒精性心肌病，代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲亢、甲減、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病，遺傳性家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病，全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等所改的心肌病、中毒性心肌病等。有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體、心內(nèi)膜心肌活檢和進行特異性細胞異常的基因分析。（5）右室心肌病診斷條件 ① 右心室擴大；② 心電圖檢查心前導(dǎo)聯(lián)（V1～V4）T波倒置，S-T段呈小棘波；③ 發(fā)作性室性心動過速呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形；④ UCG及核素檢查示右室功能減退，節(jié)段性或整個右室收縮減弱，左室功能正常；⑤ 不典型者行心室造影檢查、心腔內(nèi)電生理及心內(nèi)膜心肌活檢確診。2.鑒別診斷（1）風濕性心臟瓣膜病 可以出現(xiàn)心臟擴大和二尖瓣、三尖瓣雜音，但是風濕性心臟瓣膜病無論是否存在心力衰竭，雜音都很明顯；而且經(jīng)治療心力衰竭好轉(zhuǎn)后雜音會變的更加響亮。而擴張型心肌病心力衰竭好轉(zhuǎn)后雜音會減輕或消失。（2）心包積液 大量心包積液心臟增大，心音弱。當合并體循環(huán)淤血時易誤診為擴張型心肌病。但X線照相心影呈燒瓶形，叩診心界隨體位變化，臥位時心底部寬，坐位時心底部變窄。（3）缺血性心肌病 兩者全身癥狀相似，心電圖均可以見到病理性Q波。如果病人有明確的心肌梗死或心絞痛病史，然后出現(xiàn)心臟擴大和心功能不全的表現(xiàn)，缺血性心肌病的可能性大。如果青中年患者突然出現(xiàn)原因不明的呼吸困難或心律失常，沒有高血壓、糖尿病等危險因素，擴張型心肌病的可能性大。3.臨床分型 ①無心衰型：心室擴大，無心力衰竭癥狀和體征，可并有心律失常；按射血分數(shù)（EF）不同又分為EF正常組和EF降低組。②心衰型：心室擴大，射血分數(shù)降低，有心力衰竭癥狀和體征，常合并心律失常，可發(fā)生血栓栓塞、猝死等。【治療】 主要是控制心力衰竭、治療心律失常，預(yù)防肺和體循環(huán)栓塞和其他對癥治療。1.一般治療 防治病毒感染，避免勞累，戒除煙、酒，女性患者不宜妊娠，加強營養(yǎng)，低鹽飲食。治療并存的高血壓和糖尿病。去除各種誘發(fā)和加重病情因素。2. 無心衰型的藥物治療 主要藥物有β—受體阻斷劑、ACEI或AngⅡ受體阻斷劑、抗病毒藥、心肌代謝藥物、抗氧化劑等。合并心律失常者應(yīng)予以相應(yīng)處理。有血栓栓塞傾向的病人，應(yīng)予以抗凝治療。具體用藥方法參見下述“心衰型的藥物治療”。3. 心衰型的藥物治療 參見本第二節(jié)“慢性心功能不全”。 (1)強心劑：不做為首選治療藥物。若心衰患者合并快速性心房顫動，則可選用洋地黃類；地高辛的維持量為0.125mg/d；本病對洋地黃耐受性較差，用藥過程中要嚴密觀察其不良反應(yīng)。多巴酚丁胺和小劑量的多巴胺（每分鐘2μg/kg）對急性或難治性心力衰竭有一定療效，但長期應(yīng)用可增加死亡率；故對一般慢性心力衰竭患者不要做為常規(guī)治療藥物。 (2)利尿劑：應(yīng)長期、間斷使用，從小劑量開始，如利尿過度可引起血容量降低和電解質(zhì)紊亂，低鉀可致心律失常，甚至猝死。推薦應(yīng)用螺內(nèi)酯(安體舒通，20～25mg/d)，以起到利尿和延緩心肌重構(gòu)的雙重作用，但應(yīng)防止電解質(zhì)紊亂。 (3)血管擴張劑：首選ACEI，劑量須個體化，從小劑量開始，根據(jù)臨床反應(yīng)作調(diào)整。對嚴重心力衰竭者，可選用靜脈血管擴張劑，常用藥物有硝普鈉、硝酸甘油等，均應(yīng)從小劑量開始，如硝普鈉和硝酸甘油均自5～10μg/min開始，根據(jù)治療反應(yīng)逐漸調(diào)整劑量，以防引起血壓過度下降。硝普鈉應(yīng)避光使用，連續(xù)滴注一般維持48～72小時。 (4)β阻滯劑：可選用美托洛爾(開始時6.25mg/次，2次/d)）、比索洛爾(開始時1.25mg，1次/d)、卡維地洛(開始時3.125mg，2次/d)。與ACEI合用時，兩藥達到中、小劑量即可。 (5)ACEI：能降低心臟負荷，減輕心肌細胞的機械損傷，延緩心肌重塑，延長病人壽命。用藥方法及劑量，參見本第二節(jié)“慢性心功能不全”。 (6)AngⅡ受體阻斷劑（ARB）：主要用于不能耐受ACEI的心衰患者。 (7)抗凝劑：如無抗凝禁忌證，以下情況應(yīng)長期口服抗凝劑：①UCG測到心腔內(nèi)血栓形成；②過去有栓塞歷史；③房顫；④左心室功能不全（射血分數(shù)＜40%～45%＝或心腔明顯增大。用藥方法及劑量，參見本第五節(jié)“心律失?！薄?(8)抗病毒治療：中藥黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和增加心肌收縮力等作用。用法：黃芪注射液20g + 液體250～500ml靜脈滴注，1次/d，連用2周；黃芪口服液 30g/d，分2次口服。生脈注射液亦有確切的療效。 (9)抗心律失常藥：治療快速性心律失常時首選胺碘酮。對于心室程序刺激能誘發(fā)持續(xù)性室性心動過速者發(fā)生猝死的可能性較大，可考慮安置ICD。有癥狀緩慢性心律失常經(jīng)藥物治療無效者，可安裝人工心臟起器。參見本第五節(jié)“心律失?！?。 (10)重組人生長激素：短期療效較為肯定，長期療效還不確定。 (11)其它治療：應(yīng)用心肌代謝藥物，如三磷酸腺苷、FDP(1.6二磷酸果糖)、環(huán)化腺苷酸、輔酶A、輔酶Q10、維生素C、E及其它抗氧化劑等。他汀類藥物對心功能不全亦有治療作用。 4.中醫(yī)中藥治療 如針灸、中藥黃芪注射液、生脈注射液可適當選用?！巨D(zhuǎn)院要求】 1.初診懷疑擴張型心肌病病人，要轉(zhuǎn)上級醫(yī)院確診，由上級醫(yī)院制定合理的治療方案。 2.已確診的擴張型心肌病病人出現(xiàn)心力衰竭或心律失常時，心源性猝死發(fā)生率高，應(yīng)及時轉(zhuǎn)院。 3.轉(zhuǎn)院時，醫(yī)生應(yīng)告知病人及其家屬轉(zhuǎn)院途中應(yīng)注意的問題。對病情較重的病人，社區(qū)醫(yī)生應(yīng)當陪同轉(zhuǎn)院，并做好途中的搶救準備。【預(yù)后及病人教育】 讓患者充分了解疾病的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律，以及疾病治療中可能出現(xiàn)的變化，遵循的醫(yī)囑，消除顧慮，積極配合治療，不隨意停用主要藥物（如β阻滯劑、ACEI和抗凝劑等）。保持良好的生活方式，勞逸結(jié)合，保持愉快的精神狀態(tài)，預(yù)防感冒和感染，定期到醫(yī)院復(fù)診。對于有心功能不全合并束支傳導(dǎo)阻滯的患者，可考慮按裝心臟同步化起搏器（CRT）；對有猝死危險的患者，可考慮植入體內(nèi)除顫裝置（ICD）；心衰與猝死高危因素合并存在時，可考慮植入心臟同步化起搏器+體內(nèi)除顫裝置(CRT-D)。本文系陳清啟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年05月11日17558
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