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陳風主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 原發(fā)性闌尾腫瘤是一組具有不同惡性潛能的異質(zhì)性疾病，包括表現(xiàn)出不同惡性潛能的上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤，前者占原發(fā)性闌尾腫瘤的９０％以上。根據(jù)細胞外黏液的百分比，上皮性腫瘤又進一步分為兩類：黏液性腫瘤和非黏液性腫瘤（腸性腫瘤），兩者表現(xiàn)出不同的臨床行為，其中黏液性腫瘤約占上皮性腫瘤的７０－９０％；非上皮性腫瘤又包括神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、淋巴瘤和肉瘤。２０％的原發(fā)性闌尾腫瘤可擴散到腹膜腔引起腹膜轉(zhuǎn)移，隨疾病進展可形成腹膜假性黏液瘤，一種腹腔內(nèi)大量含腫瘤細胞的膠狀黏液引起腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移，進而導致腹腔臟器黏連、進行性腸梗阻的臨床癥候群，早期診斷困難且容易復發(fā)。1.闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）約占闌尾腫瘤的60%~88%，可以發(fā)生在闌尾的任何部位，60%~75%發(fā)生在闌尾尖端，5%-20%發(fā)生在闌尾中段，小于10%的病例發(fā)生在闌尾基底部。1）病理學報告應該包括腫瘤的大小、浸潤深度、切緣是否累及、腫瘤分級、腫瘤分化程度、淋巴血管侵犯、闌尾系膜侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤位于闌尾的部位，這些因素將影響腫瘤的分期。2）均需要進行實驗室檢查以建立基線數(shù)據(jù)，以便進行疾病監(jiān)測。最常見的代謝產(chǎn)物包括嗜鉻粒蛋白A（chromograninA，CgA）和5-羥吲哚乙酸。盡管血清CgA在診斷和隨訪中的具體作用仍不清。PET-CT可以用于評估闌尾NETs轉(zhuǎn)移病灶。在完全切除后可以進行腹部及盆腔的CT或MRI檢查以評估淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移的情況。對于腫瘤大于2cm、闌尾系膜浸潤深度超過3mm或切緣陽性者，應該進行生長抑素受體顯像檢查。如果患者在手術(shù)前未接受此項檢查，應該在術(shù)后進行以完善疾病分期。3）對于局限于闌尾、未發(fā)生轉(zhuǎn)移的NETs患者，治療方法需要根據(jù)腫瘤大小來決定。對于病灶直徑小于1cm且沒有不良預后因素者，進行闌尾及完整闌尾系膜切除術(shù)是足夠的。這些患者的長期無病生存率為100%。對于病灶小于1cm，但是伴有腸系膜侵犯、高級別以及闌尾基底部受累的患者，是否需要行右半結(jié)腸切除術(shù)目前仍存在爭論。ENETS指南推薦對于腫瘤位于闌尾基底部或闌尾系膜侵犯深度大于3mm者不應該行單純的闌尾切除術(shù)。但是，在這種情況下右半結(jié)腸切除術(shù)是否可以改善預后，目前仍不清楚。2.闌尾黏液腫瘤1）血清腫瘤標記物CEA、CA19-9和CA125可以用于闌尾黏液腫瘤的診斷和疾病狀態(tài)評估。術(shù)前腫瘤標記物表達正常，患者疾病特異性生存期較長。對于這類患者，腫瘤標記物表達水平升高可以幫助醫(yī)師調(diào)整圍手術(shù)期的化療方案。其他實驗室檢查包括CRP、環(huán)氧化酶2等的表達水平，以及KRAS、TP53和SMAD4基因的突變情況。2）胸部、腹部及盆腔CT常常用于評價原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶。MRI可以探測闌尾腔外黏液，并且結(jié)合彌散加權(quán)成像和延遲增強，在發(fā)現(xiàn)腹膜疾病方面優(yōu)于CT。MRI還有助于術(shù)前預測腹膜癌指數(shù)（peritonealcancerindex，PCI），經(jīng)常用于術(shù)后隨訪監(jiān)測。3）闌尾黏液腫瘤通常表現(xiàn)為闌尾腔內(nèi)異常聚集的大量黏液，從而導致闌尾腔擴張。對于每一個組織標本，從黏液沉積部位開始，每1cm進行一次病理切片。4）全身化療目前的證據(jù)表明，全身化療對大多數(shù)闌尾腫瘤的治療效果有限。低級別闌尾黏液腫瘤及腹膜轉(zhuǎn)移的腫瘤被認為是惰性的，并且對全身化療很少有反應，甚至沒有反應。因此，這類患者應該進行腫瘤細胞減滅術(shù)，對于闌尾黏液腺癌，其全身化療類似于結(jié)直腸癌。對于接受CRS和HIPEC的患者，術(shù)前和/或術(shù)后可以進行全身化療。手術(shù)治療可以用于低級別或高級別闌尾腫瘤以及腹膜轉(zhuǎn)移的患者。闌尾腺癌發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的比例為20%~67%。因此，局限在闌尾的腺癌應該行右半結(jié)腸切除術(shù)，以獲得更加準確的臨床分期和治療獲益。對于GCA，腫瘤兼有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和上皮腺癌的組織學特性，因此也推薦進行右半結(jié)腸切除術(shù)闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移經(jīng)常是在闌尾切除術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的，或在診斷性腹腔鏡手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的。此時手術(shù)切除的目的是建立更準確的診斷。如果手術(shù)可行，應該行闌尾切除術(shù)及腹膜活檢。而不應該在此時進行廣泛切除或局部減瘤術(shù)。對于發(fā)生腹膜轉(zhuǎn)移的闌尾腺癌患者，不推薦進行單純的右半結(jié)腸切除術(shù)。2024年02月07日
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許洪斌主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 黏液瘤科 好吧。 沒有粘液種植當然能活了，我們現(xiàn)在代流生存也能活，你都沒有種植，那就是CC0啊，就是肉眼底下無腫瘤啊，你也許。 跟這個病就沒有關系了，那怎么不能活呢？我覺得這個問題啊，是過于的對這個粘液性腫瘤，呃，沒有理解啊，但是還有一個就是說對于闌尾的粘液性腫瘤啊，雖然你沒有看到腹腔種植，但是它存在有一個意識性的。 呃，腹膜種植可能就是說，比如說這個闌尾切了五年了，十年了，12年了，甚至有40年的，哎，后面又出現(xiàn)了，所以說如果你發(fā)現(xiàn)是闌尾粘液性腫瘤，只做了一個單純的闌尾切除，或者右半結(jié)腸切除，還有可能出現(xiàn)意識性的腹。 活肯定是能活。想要。 徹底的根治應該在沒有腹呃腹腔種植的前提下，呃對這個腹腔進行預防性的切除，就是包括你的大網(wǎng)膜卵巢的切除，然后做好腹腔熱光化療，這樣就把這個殘余的粘液腫瘤細胞啊，隱藏在大網(wǎng)膜，或者說在卵巢表面的這些呃腫瘤細胞種子殺滅，這樣的話就有可能保證它不復發(fā)。 其實這就是一個比較早期的局限在闌尾周圍，沒有廣泛腹腔種植的這個，嗯，PMP病人應該怎么處理的這么一個問題，但是他是用的這個還能不能活這種方式來提問的，我覺得。 呃，肯定能活，你放心吧，像這2023年04月20日161
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許洪斌主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 黏液瘤科 好好回答一下，我就開始回答了，闌尾粘液性腫瘤啊，就是一個癌癥。 就是惡性的，但是闌尾粘液性腫瘤里頭啊，大多數(shù)絕大多數(shù)是低度惡性腫瘤，這個低度惡性腫瘤怎么理解呢？也就是說，呃，我?guī)е@個腫瘤，如果說我沒有癥狀，能吃能喝能排便，三年五年甚至十年的病人都有。 但是他畢竟是個腫瘤，它吃草遲早會要阻礙你的這個生存或者生活質(zhì)量，所以說，呃。 嗯。 它還是惡性的，然后說粘液性腫瘤的癥狀呢，呃。 說這個涼氣這么竄來竄竄去，呃，不是它的主要癥狀，呃，粘液性腫瘤癥狀它分早期，中期和晚期，早期根本就沒有癥狀，沒有癥狀多半是你做體檢呢，或者你偶爾是做別的手術(shù)了，發(fā)現(xiàn)了這個。 腹腔里頭有粘液啊，還有這種中期的話呢，就是做體檢發(fā)現(xiàn)大網(wǎng)膜病，然后發(fā)現(xiàn)有腹水，那這種那晚期的話，那就是突然肚子大了，吃飯吃的少了，體重下降了，一做檢查一穿刺穿出粘液，沒有固定的特征性特別強的這種癥狀。 這是這個他的癥狀啊。 做這個手術(shù)能治愈嗎？ 這個問題吧。 呃，問的其實是挺好的，但是要分開答，應該每一個疾病都有一個發(fā)生發(fā)展的過程。 呃，能不能把這個病治好，那我們就說你看你能不能治得著，我想啊，2023年04月20日334
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蔡建主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 肛腸外科 啊，這個呃，我回回答一下這個問題啊，主要有一個參考，這個PC評分，就是腫瘤那個轉(zhuǎn)移的一個范圍。 但是這個也是一個相對范圍很寬泛的這樣一個標準啊，主要的還是看你的主導的醫(yī)生啊，就是如果這個醫(yī)生呢，他平時只做就是標準的根治手術(shù)，不做腫瘤細胞的減滅手術(shù)，那么有腹膜轉(zhuǎn)移都都都做不了對吧。 如果是一個有能力開展腫瘤細胞簡便術(shù)的這個醫(yī)生好，那么。 他會根據(jù)他自己的經(jīng)驗來判斷啊，有沒有這個徹底完全根治，根治的一個機會啊，皮下評分是零分到29分啊，到39分，我們做的最多的二十七八分的也可以做這個CS手術(shù)啊，啊原則就是要切的話就盡量把這個。 腫瘤啊，都都切干凈啊，嗯。 還是這個。2023年01月19日112
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蔡建主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 肛腸外科 粘液腺癌和三年概率大嗎？ 呃，任何一個腫瘤啊，它的預后和他的疾病的分期都有很大的關系。比如說是一個在。 做闌尾炎手術(shù)的時候，偶然間發(fā)現(xiàn)的這個闌尾的粘液腺癌啊。 啊，偶然發(fā)現(xiàn)的，那么伴隨著闌尾呢，一塊完整的切除了，啊，又沒有沒有沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，那么它的預后呢，那就應該非常好，對吧，那如果。 是一個腹腔已經(jīng)出現(xiàn)廣泛的轉(zhuǎn)移了，也就是腹腔的這個這個轉(zhuǎn)移，這個腹膜癌了，剛才的預后呢。 就會比較差啊，這個能不能活到三年，呃，這個也要看他的這個轉(zhuǎn)移的這個。 呃，這個這個范圍啊，就是啊，還有這個這個治療啊，如果能有機會做到徹底的CS加上hipe加上闌尾這種根治手術(shù)啊，那個三存活三年的還是有一定機會的，如果失去了手術(shù)的機會，那腹腔里還有大量的腫瘤存留，那個活三年就是挺還是比較難的。 嗯。2023年01月19日322
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 前幾天，我推出的科普文章——令人無奈的腹脹，有朋友說，你們最后也沒有確診，患者究竟是什么疾??？其實，在寫那篇科普文章的時候，患者只是在腹水里發(fā)現(xiàn)了可疑腫瘤細胞，影像學檢查，闌尾區(qū)的表現(xiàn)復合闌尾粘液腺癌的特點，但是，作為醫(yī)學診斷，如果沒有病理學檢查這個金標準，我們還真不敢咬個牙印，說那就是闌尾粘液腺癌！當時，我的下級醫(yī)師們跟我說，患者年齡大，體質(zhì)差，腹水很多，擔心患者的安全，打算停止檢查確診的腳步。我當時就告訴他們，就患者的總體情況進行分析，我們只能說是很大可能診斷為闌尾粘液腺癌。這樣的情況下，如果患者基本情況可，有手術(shù)指征，我們不追求病理診斷，讓患者采取手術(shù)方式治療，是正常的步驟，但是，這個患者沒有手術(shù)指征，如果要采取化療等方式進行治療，沒有病理結(jié)果就采取化療，那肯定屬于原則上的錯誤，所以，無論從診斷的角度，還是從對患者治療的角度，我們都需要取出組織做病理確診，才能使患者利益最大化。雖然患者體質(zhì)差，腹水多，但是，經(jīng)過我們這幾天的調(diào)整，患者已經(jīng)有了明顯減輕，況且，結(jié)腸鏡檢查，我們的技術(shù)非常成熟，我認為患者可以耐受，所以，我們需要動員患者做結(jié)腸鏡，取出回盲部病變組織做病理，給患者確診。這不，經(jīng)過精心準備，我們做了結(jié)腸鏡檢查，發(fā)現(xiàn)了回盲部的病變，經(jīng)過普通病理切片和免疫組化檢查，確診患者就是闌尾粘液腺癌！我們拿到了相當于法院判決結(jié)果的最終診斷。我們的每一個病例，都應該爭取確診，這樣才能真正為患者服務治療，同時也可以提高我們自身的水平，以后再碰到類似問題，會比很多人強很多！2022年06月03日575
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