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李春民主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血管外科 不少的女性朋友常常遇到這個(gè)問題，在用涼水洗手或情緒激動(dòng)后，手指皮色突然變?yōu)樯n白，繼而發(fā)紫，發(fā)作常從指尖開始，常常有手指麻木，針刺感和感覺減退，持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅，皮膚轉(zhuǎn)暖，并有燒灼感，最后皮膚顏色恢復(fù)正常。這可能是雷諾氏綜合征。1862年法國醫(yī)生Maurice Raynaud首先報(bào)道了這種疾病,后人將其命名為雷諾氏病(Raynaud`s disease)。目前多已把傳統(tǒng)的雷諾病和雷諾現(xiàn)象歸并，統(tǒng)稱為雷諾綜合癥。多見于女性，男，女發(fā)病比例約為1∶10，發(fā)病年齡多在20～30歲之間，絕少超過40歲，大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)，好發(fā)寒冷季節(jié)。常見的病因有：1.寒冷刺激；2. 神經(jīng)興奮；3. 內(nèi)分泌紊亂；4.職業(yè)因素；在長期從事振動(dòng)性作業(yè)的工人中間，雷諾綜合征的發(fā)病率最終可高達(dá)50%。5.其他因素：包括遺傳因素、血液粘度常增高等。治療一般治療：注意防寒保暖，解除病人精神上顧慮，避免情緒因素影響，忌吸煙；避免應(yīng)用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥；明顯職業(yè)原因所致者盡可能改換工種。防止手指局部創(chuàng)傷。約40%～60%的病人經(jīng)過治療，病情可好轉(zhuǎn)。藥物治療：對于雷諾綜合征病人除針對原發(fā)性疾病的治療外，為緩解血管痙攣性發(fā)作常需采用藥物治療。目前，隨著對雷諾綜合征發(fā)作的病理過程的不斷認(rèn)識，藥物學(xué)治療常針對一種或幾種血管痙攣的可能機(jī)制。手術(shù)治療：約有80%的病人經(jīng)過內(nèi)科治療可以緩解。若內(nèi)科治療無效，方可考慮手術(shù)治療。目前手術(shù)方法包括：胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)和指（趾）神經(jīng)末梢切除術(shù)。雖然胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)可以使40~60%的病人癥狀得到緩解，但其復(fù)發(fā)率較高，往往于術(shù)后2~5年復(fù)發(fā)。2014年12月21日
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王利新主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血管外科 小林今年28歲，剛成家。結(jié)婚前父母照顧，沒做過什么家務(wù)。結(jié)婚了小兩口生活，免不了要自己動(dòng)手。可是每次一接觸冷水，10個(gè)手指一會兒就出現(xiàn)顏色變白，幾分鐘后變成紫色，再過一會兒又變成潮紅色。之前程度還比較輕，冬天時(shí)容易發(fā)作，天氣暖和了就沒事，也沒重視它?，F(xiàn)在癥狀是越來越重，即使在夏天，只要走到有冷氣的房間就會發(fā)作，只好大熱天的戴著手套，大家都覺得很怪。在父母的催促下，小林來到我的門診就診。詳細(xì)地詢問了病史之后，我告訴小林，你得的這種病叫雷諾綜合癥。但是你還需要進(jìn)行免疫學(xué)指標(biāo)檢查以明確是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的。第二周，小林再次來到我的診室，她的免疫學(xué)指標(biāo)都是陰性的，這就排除了繼發(fā)性的可能。小林根據(jù)我的醫(yī)囑進(jìn)行了一段時(shí)間治療后，癥狀得到了明顯的緩解。雷諾綜合癥是一種什么??？雷諾綜合癥是一種遇冷或情緒緊張后，以陣發(fā)性肢端小動(dòng)脈強(qiáng)烈收縮引起肢端缺血改變?yōu)樘卣鞯募膊?，又稱肢端血管痙攣，由1862年 Raynaud 醫(yī)生首先對此進(jìn)行描述故而得名。有些患者沒有任何明確的病因而出現(xiàn)上述癥狀的稱之為雷諾病；部分患者是繼發(fā)于風(fēng)濕性或者結(jié)締組織疾病，則稱之為雷諾現(xiàn)象，兩者統(tǒng)稱為雷諾綜合癥。雷諾綜合癥的發(fā)病率并不低，以20-40之間的女性多見。雷諾綜合癥有哪些臨床表現(xiàn)？1.典型的癥狀是遇到寒冷刺激后出現(xiàn)蒼白、紫紺和潮紅。手指皮膚遇冷后首先發(fā)生動(dòng)脈血管痙攣，皮膚出現(xiàn)蒼白；然后動(dòng)脈痙攣消失，靜脈血液瘀滯、缺氧、皮膚出現(xiàn)紫紺；接著痙攣全部解除，出現(xiàn)反應(yīng)性的血管擴(kuò)張充血和皮膚潮紅，最后轉(zhuǎn)為正常膚色。一般由蒼白轉(zhuǎn)至正常顏色約需要15—30分鐘?？赏瑫r(shí)有指端麻木、刺痛、發(fā)涼、感覺遲鈍等現(xiàn)象。一般情況下雙手同時(shí)出現(xiàn)癥狀，且呈對稱性。2．當(dāng)疾病持續(xù)時(shí)間較久而且頻繁發(fā)作時(shí)，手指皮膚逐漸變薄、緊縮，然后出現(xiàn)持續(xù)的疼痛、手指末梢發(fā)黑，甚至潰瘍。如何診斷雷諾綜合癥？雷諾綜合癥的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)（蒼白、紫紺和潮紅）以及反復(fù)發(fā)作的病史。常用的輔助性檢查是冷水刺激試驗(yàn)，即將雙手浸入4℃水中1分鐘，看是否誘發(fā)皮膚變化；或在20℃室溫下測手指皮溫后，將手浸入4℃水中2分鐘，觀察皮溫恢復(fù)時(shí)間，超過30分鐘為陽性。冷水刺激實(shí)驗(yàn)有助于診斷。風(fēng)濕免疫功能指標(biāo)及生化檢查主要用于鑒別是原發(fā)性的雷諾病還是繼發(fā)于其他疾病的雷諾現(xiàn)象。動(dòng)脈造影極少應(yīng)用，主要用于排除其他閉塞性疾病。如何預(yù)防雷諾綜合癥？1.心情要放輕松，睡眠一定要充足，盡量不要給自己壓力。2.絕對不要抽煙，同時(shí)遠(yuǎn)離二手煙的傷害。3.避免寒冷刺激，冬天保持室內(nèi)溫暖，出門戴好手套；洗衣等做家務(wù)時(shí)用熱水；如條件允許，搬家到溫暖的南方生活。如何治療雷諾綜合癥？大部分癥狀較輕的患者在積極采取上述預(yù)防措施后，癥狀通常會得到明顯改善。對于單純預(yù)防措施無效的患者，治療主要依靠藥物，包括解除痙攣和改善循環(huán)兩類。常用的解除痙攣的藥物有硝苯地平、利血平和妥拉蘇林，需要長期服用，可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少，程度減輕。改善微循環(huán)的藥物有前列腺素、己酮可可堿和西洛他唑等，這些藥物可以改善微循環(huán)灌注，同時(shí)有一定程度的解除痙攣和抗血小板聚集的作用，對伴有手指末梢壞疽的病人幫助較大。此外，局部涂擦硝酸甘油軟膏，也能明顯減少雷諾綜合癥發(fā)作次數(shù)，麻木和疼痛等癥狀顯著緩解。絕大部分患者在積極預(yù)防基礎(chǔ)上和加用上述藥物后，癥狀都能得到有效地改善。極罕見的情況下，重癥病例可考慮作交感神經(jīng)切除術(shù)，缺點(diǎn)是效果不確定。對于繼發(fā)于其他疾病的雷諾綜合癥患者，對原發(fā)病的積極治療也是非常重要的。2014年12月03日10512
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王小虎副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 雷諾現(xiàn)象是一種能夠突然阻斷身體局部血流的疾病，通常發(fā)生在手指和腳趾。這種疾病讓人感覺不適，但往往并不嚴(yán)重。什么是雷諾現(xiàn)象 如果患有雷諾現(xiàn)象，手指、腳趾或身體其他部位會突然出現(xiàn)麻木、蒼白和冰冷等癥狀。正常情況下，出現(xiàn)這些表現(xiàn)是因?yàn)槭种负湍_趾的小血管收縮，阻斷了血流，大多數(shù)人在溫度低時(shí)就會出現(xiàn)，但是一些人在感到不適或焦慮時(shí)也會出現(xiàn)。你沒有必要在真正的低溫下誘發(fā)這種現(xiàn)象的發(fā)作，患有雷諾現(xiàn)象的人血管非常敏感，溫度的輕微變化就能誘發(fā)。大多數(shù)人發(fā)生雷諾現(xiàn)象的原因不明，但其中一部分人是由其他疾病引起的，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和被稱為狼瘡的免疫系統(tǒng)疾病，一些特定的藥物如β受體阻滯劑也能引起雷諾現(xiàn)象，使用具有震動(dòng)性工具如挖掘機(jī)的人出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的可能性比較大。醫(yī)生會進(jìn)行一些檢查確定這種雷諾現(xiàn)象是否由其他情況引起。這篇資料是關(guān)于那些與其他嚴(yán)重情況無關(guān)的雷諾現(xiàn)象的治療。有什么癥狀表現(xiàn) 雷諾現(xiàn)象的發(fā)生與僅僅是手的冰冷不同，當(dāng)雷諾現(xiàn)象發(fā)生時(shí)，手指或腳趾中的一些或全部突然變的蒼白，耳垂和鼻子也可能會累及（舌頭和乳頭少見），手指感覺冰涼，可有刺痛感、麻木或疼痛。手指缺氧然后變紫，當(dāng)血液重新回到手指時(shí)，又會變紅，可能會有波動(dòng)感和疼痛。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等，依賴于手指能否及時(shí)變暖。雷諾現(xiàn)象使人感到不安和焦慮，但通常并不嚴(yán)重，每次發(fā)作后癥狀能夠完全消失。一些人會出現(xiàn)手指和腳趾的潰瘍，但少見。如果嚴(yán)重發(fā)作并出現(xiàn)潰瘍，可能是更嚴(yán)重的疾病引起了這種現(xiàn)象的發(fā)作，應(yīng)該及時(shí)就診。有哪些治療方法 如果癥狀輕微就不需要治療，保暖是預(yù)防發(fā)作最好的辦法。藥物能夠預(yù)防雷諾現(xiàn)象的發(fā)作，不過可出現(xiàn)副作用。藥物一些好的研究發(fā)現(xiàn)一種被稱為硝苯地平(商品名心痛定)的藥物能夠預(yù)防雷諾現(xiàn)象的發(fā)生，或減輕癥狀，使用后可能發(fā)作可減少一半。但是硝苯地平能夠產(chǎn)生副作用如心悸、頭痛、面部潮紅和腳踝腫脹。大劑量使用時(shí)容易出現(xiàn)副作用，在一項(xiàng)研究中，1/2到3/4的人使用時(shí)出現(xiàn)副作用。有時(shí)可用另外三種藥物，它們與硝苯地平相似，作用相同。但是還沒有高質(zhì)量的研究表明它們對雷諾現(xiàn)象有效，它們分別是氨氯地平 (Istin), 地爾硫卓 (Tildiem)和尼卡地平(Cardene)。其他治療醫(yī)生有時(shí)會嘗試其他的治療方法，一些研究發(fā)現(xiàn)有些藥物可能對一些人有效，但還需要進(jìn)行有大量的研究。這些藥物（商品名）包括：煙酸肌醇酯(Hexopal)，莫西賽利 (Opilon)， 草酸萘呋胺 (Praxilene)和哌唑嗪(Hypovase)，均需要醫(yī)生的處方。我可以做些什么 保暖是自己能做到的預(yù)防雷諾現(xiàn)象發(fā)作最好的方法。不僅要對手和腳進(jìn)行保暖，還要對全身保暖以防止手指和腳趾對寒冷出現(xiàn)過度反應(yīng)，以下是一些建議：穿寬松合身的衣服寒冷季節(jié)戴帽子和手套保持腳部干燥冬天睡覺時(shí)戴手套，穿短襪需要在戶外呆很長時(shí)間時(shí)手腳使用輔助加熱裝置和化學(xué)加熱器同時(shí)，切記空調(diào)能使屋內(nèi)溫度降至很低。如果發(fā)作就要進(jìn)入屋內(nèi)使手腳或身體受累部位變得暖和，可以用些溫水有助于加熱受累部位。一些措施也能夠減少雷諾現(xiàn)象的發(fā)作：戒煙。煙草中的化學(xué)物質(zhì)使癥狀加重規(guī)律運(yùn)動(dòng)。一些醫(yī)生這樣建議，但是我們并不知道這是如何發(fā)揮作用的，因?yàn)檫€沒有相關(guān)的研究。控制緊張情緒。如果發(fā)現(xiàn)自己在心情不好或是緊張時(shí)發(fā)作，然后能夠避免緊張的狀況或是學(xué)會控制緊張情緒，就會發(fā)現(xiàn)控制緊張情緒是有效的?？赡軙l(fā)生什么 對于大多數(shù)存在雷諾現(xiàn)象的人來說，發(fā)作并不嚴(yán)重但讓人感覺不舒服。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)僅有1/10的雷諾現(xiàn)象患者出現(xiàn)嚴(yán)重頻繁的發(fā)作，還有些研究發(fā)現(xiàn)僅有超過1/10的存在雷諾現(xiàn)象的患者后來發(fā)現(xiàn)患有更嚴(yán)重的疾病。如果癥狀輕微很可能就不需要用藥，但是需要一些檢查確定雷諾現(xiàn)象是否與其他疾病相關(guān)。2012年04月24日9834
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鄭擁軍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 疼痛科 周圍動(dòng)脈疾?。╬eripheral artery disease,PAD）作為一種常見病，臨床上以下肢動(dòng)脈疾病多見，是易被忽視的健康問題。盡管PAD在臨床上極其普遍存在，很少能被正確診斷，接受治療者更是為數(shù)不多。近年來隨著對本病認(rèn)識的提高，提高了診斷率，加上治療手段的不斷發(fā)展，上述情形正在逐步改觀。PAD早期最常見的臨床表現(xiàn)是由于下肢肌群疼痛、麻木、疲乏而導(dǎo)致的間歇性跛行，其中約25%的患者會進(jìn)展為嚴(yán)重肢體缺血，常需要截肢。據(jù)報(bào)道,美國有1200 萬周圍動(dòng)脈疾病患者，主要是下肢動(dòng)脈疾病，約20% 有癥狀的下肢動(dòng)脈疾病患者有糖尿病。在下肢動(dòng)脈疾病患者中約1 /3 有間歇性跛行，而超過約50% 的患者是沒有癥狀的或者癥狀不典型,所以實(shí)際發(fā)病率可能還要高。PAD患者的心腦血管疾病發(fā)生率很高（40%～60%PAD患者并發(fā)冠狀動(dòng)脈病變，25%～50%并發(fā)頸動(dòng)脈病變）和病死率很高（約為正常人群的2.5倍），死亡的原因主要是中風(fēng)和心肌梗死。醫(yī)生對PAD缺乏認(rèn)識是漏診的重要原因，大多數(shù)醫(yī)生并不了解PAD的發(fā)病史，并且經(jīng)常忽略體格檢查時(shí)該病的一些細(xì)微體征。據(jù)估計(jì)即使在美國也僅有約不到20%的PAD患者得以診斷。因此基層醫(yī)生接受PAD方面的繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育迫在眉睫。對PAD的初次診斷不正確直接影響二級預(yù)防策略的有效性。PAD的治療策略包括危險(xiǎn)因素的控制、身體鍛煉、藥物治療和血運(yùn)重建等。吸煙與PAD關(guān)系最為密切，是最重要的風(fēng)險(xiǎn)因子，戒煙可延緩PAD病程的進(jìn)展，并降低心肌缺血的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)及其它血管疾病的死亡率。不到10%的患者在自己的努力下戒煙成功，但醫(yī)生的建議可提高病人戒煙成功率達(dá)30%，尼古丁替代產(chǎn)品可提高長期戒煙的成功率?？刂蒲强山档蚉AD的發(fā)病率，緩解間歇性跛行等臨床癥狀，對重癥糖尿病患者需要強(qiáng)化胰島素治療。有效的控制血壓和血脂也是必需的，血壓和血脂達(dá)標(biāo)程度與冠心病相同。β受體阻滯劑在某些情況下能夠加重間歇性跛行的癥狀，需要慎用。身體鍛煉是治療PAD 的有效方法，可顯著改善行走能力，改善血液粘度，提高血液攜氧能力，減輕缺血。每次練習(xí)時(shí)間超過30分鐘可達(dá)最佳效果，每周至少3次，持續(xù)時(shí)間大于3個(gè)月?？寡“逯委熌茱@著降低PAD患者的心腦血管疾病發(fā)病率和病死率，明顯改善患者的癥狀，減少患者手術(shù)的需要，并能提高移植后血管的通暢性，除非有禁忌癥，所有PAD患者均應(yīng)接受抗血小板治療?？寡“逅幬锇ò⑺酒チ?、氯比格雷、西洛他唑等，西洛他唑是一種Ⅲ型磷酸二酯酶抑制劑，是唯一的集抗血小板、擴(kuò)張血管和抗內(nèi)膜增厚作用于一身的藥物。血運(yùn)重建治療包括血管旁路移植手術(shù)和內(nèi)科介入治療。當(dāng)PAD 病情過重藥物治療無法改善癥狀時(shí)，需要施行血運(yùn)重建治療。血管旁路移植手術(shù)可選擇使用人工血管或自體血管進(jìn)行移植，成功率高，遠(yuǎn)期效果好。病變廣泛、合并動(dòng)脈瘤和粥樣硬化栓子是旁路移植術(shù)的適應(yīng)癥。但旁路移植術(shù)是一種侵入性治療，病死率和并發(fā)癥發(fā)生率相對較高。隨著介入性心臟病學(xué)的發(fā)展,PAD 介入治療技術(shù)得到飛速的提高, 血管腔內(nèi)支架植入術(shù)逐步取代了血管旁路移植術(shù)，并已成為PAD的主要治療手段 。由于PAD 介入器械的改進(jìn)和醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)的積累,使得手術(shù)操作成功率和安全性明顯提高, 并發(fā)癥明顯降低。而心臟科介入醫(yī)師涉足周圍動(dòng)脈疾病領(lǐng)域,可針對患者的具體情況選用一種或多種介入技術(shù)綜合治療,同時(shí)也使術(shù)前診斷及處理、術(shù)中操作及術(shù)后治療得到很好的統(tǒng)一。目前建議PAD一旦確診，應(yīng)早期進(jìn)行介入治療，以防發(fā)展為嚴(yán)重肢體動(dòng)脈缺血。總之隨著對PAD認(rèn)識的大大提高，通過更好地控制危險(xiǎn)因素，并借助新的治療方法，治療PAD的瓶頸將被打破；技術(shù)日益成熟的介入治療和遠(yuǎn)景中的基因治療將為PAD患者帶來新的希望。脈管炎脈管炎全稱為閉塞性血栓性脈管炎，是由于下肢中小動(dòng)脈血栓閉塞引起血管炎癥的一種嚴(yán)重的疾病。脈管炎的病因尚不明了。統(tǒng)計(jì)資料表明，寒冷地區(qū)脈管炎發(fā)病率高于溫暖地區(qū)，吸煙人群發(fā)病率高于不吸煙者，因此大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病發(fā)病與長期吸煙及受寒冷有關(guān)。還有人認(rèn)為與免疫遺傳因素有關(guān)等。本病多發(fā)生在20～40歲之間的青年，且男女患病比例為29∶1。主要累及小腿部的脛前、脛后、足背幾組動(dòng)脈，嚴(yán)重時(shí)可向上累及股動(dòng)脈，甚至四肢血管全部受累。由于血栓形成、管腔閉塞、血供不足，可以引起血栓性靜脈炎、動(dòng)脈炎、間歇性跛行、組織營養(yǎng)障礙甚至壞死等多種損害，會嚴(yán)重危害機(jī)體健康。脈管炎的臨床表現(xiàn)：早期癥狀：1、麻、涼、痛2、容易疲勞、小腿酸脹3、脈搏減弱、逐漸消失中期癥狀：1、活動(dòng)中小腿出現(xiàn)疼痛2、肌肉抽搐、尤其夜間明顯3、間歇性跛行晚期癥狀：1、持續(xù)劇烈疼痛2、皮膚暗紅、黑褐色，發(fā)生潰瘍3、腳、腳趾變黑、壞死脈管炎的治療：1、血管轉(zhuǎn)流手術(shù)，我們理解為血管搭橋手術(shù)。其實(shí)跟心臟搭橋是一個(gè)意思，只不過這個(gè)病變出現(xiàn)在肢體上，而且以下肢為主，比如說這個(gè)病變僅僅局限在幾公分，十幾公分，我們可以廢棄這一段路，再新開一條道。有兩種可能，一個(gè)是我們修它需要花很大的工程，不如再來一個(gè)，另外一種可能就是根本沒法修復(fù)了，那么再來一條人工血管。我們要保證膝關(guān)節(jié)以下血液供應(yīng)的營養(yǎng)。2、藥物核物理治療。藥物治療主要是說對胸腔產(chǎn)生的脈管炎病變，或者進(jìn)一步惡化的病變我們通過藥物把它抑制住。3、介入治療。介入治療就相當(dāng)于一個(gè)血管腔內(nèi)的手術(shù)，不需要開刀完成了手術(shù)的效果。介入技術(shù)這里面最據(jù)代表性的就是血管內(nèi)超聲消融技術(shù)，通過一種波長的超聲波把已經(jīng)堵塞的血管復(fù)通。治療方法的使用，是根據(jù)病人的具體情況考慮的，涉及到很多因素，醫(yī)學(xué)上有嚴(yán)格的定義。我們可以簡單的理解，比如說血管就是山了一座隧道，由于各種原因，比如地震或者水土流失，涉及到塌了，或者已經(jīng)塌了，那我們就要趕緊檢查檢查，看看隧道什么情況，如果完全塌了，那沒有辦法了，再打一條了，就是咱們說的搭橋手術(shù)，如果是局部掉下來石頭了，或者有點(diǎn)裂了，那我們先把隧道里清理，就像剛才提到的，有一個(gè)超聲波消融技術(shù)。如果僅僅是隧道里淌了一點(diǎn)水的話，局部用一點(diǎn)水泥，山上種點(diǎn)樹，保持一下水土流失，這就是藥物治療，根據(jù)病人具體的情況，在醫(yī)學(xué)上就是臨床應(yīng)用的根據(jù)病變狹窄的情況，病變的長度，病人周身的狀態(tài)，很多病人更多的使用的是介入治療，因?yàn)榻槿胫委煂Σ∪说拇驌舴浅Ｐ?，而且介入治療可重?fù)性操作非常好，病人能夠耐受。介入、手術(shù)、藥物治療我們不能決然把他們分開，可以互補(bǔ)。雷諾綜合癥雷諾綜合癥(Raynaud syndrome)屬動(dòng)脈痙攣性疾病，是肢端小動(dòng)脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征。 可分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性者即雷諾病(Raynaud disease)，本病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因。繼發(fā)性者又稱雷諾現(xiàn)象(Raynaud phenomenon)，即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。臨床上較常見和重要的是后者，約占本癥的2／3。而雷諾病則少見。雷諾病的病因尚不明確，可能與神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)，因某些病例每于經(jīng)期加重?；颊叱Ｓ屑易迨?，亦可能與遺傳有關(guān)。好發(fā)于青年女性，男女比例為1：10。 雷諾現(xiàn)象可見于很多原發(fā)的基礎(chǔ)疾病，最常見的是結(jié)締組織疾病，特別是硬皮病。系統(tǒng)性紅斑狠瘡、血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等亦可發(fā)生。其他原因有：閉塞性動(dòng)脈粥樣硬化，冷球蛋白血癥，神經(jīng)血管受壓性疾病如胸廓出口綜合征，長期應(yīng)用震動(dòng)性工具的職業(yè)病如氣錘病等。此外，應(yīng)用某些藥物如麥角和β阻滯劑等亦可引起。雷諾現(xiàn)象繼發(fā)于結(jié)締組織疾病的多見于女性；男性則多為中老年患者繼發(fā)于閉塞性動(dòng)脈粥樣硬化。雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：①痙攣缺血期：指、趾動(dòng)脈最先發(fā)生痙攣，繼之毛細(xì)血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。②淤血缺氧期：動(dòng)脈痙攣先消退，毛細(xì)血管內(nèi)血液郁滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺。③擴(kuò)張充血期：痙攣全部解除后，出現(xiàn)反應(yīng)性血管擴(kuò)張充血，皮膚潮紅。然后轉(zhuǎn)為正常膚色。雷諾綜合征常于寒冷或感情激動(dòng)時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為手指呈現(xiàn)蒼白，發(fā)作緩解后轉(zhuǎn)為青紫，然后潮紅。預(yù)防上，要注意保溫、戒煙、避免創(chuàng)傷、清除精神上的顧慮；盡量避免暴露干寒氣、接觸冷水、日常生活中飲少量酒類飲料，保護(hù)手指，免受刺傷、切傷，要戒煙，防止感情沖動(dòng)和其他精神因素干擾 。2011年12月08日6985
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 4、診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴具有典型雷諾征發(fā)作，即在寒冷刺激或情緒激動(dòng)時(shí)，肢端皮膚出現(xiàn)有規(guī)律性的顏色變化，由蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常。⑵多呈對稱性，好發(fā)于20-40歲女性。⑶即使少數(shù)重癥病人的指(趾)動(dòng)脈閉塞，而上肢橈和尺動(dòng)脈及下肢脛后、足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好。⑷嚴(yán)重病人指(趾)皮膚營養(yǎng)障礙，皮膚彈性降低，淺潰瘍和壞疽只限于指尖。⑸雷諾病患者體檢時(shí)一般無異常所見；雷諾征則同時(shí)伴有某種原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，可進(jìn)一步做相關(guān)檢查以確立原發(fā)病。⑹對缺少典型發(fā)作的病人，可采用輔助檢查中的1-2項(xiàng)確定診斷。5、治療⑴一般治療：注意保暖、避免精神緊張，必要時(shí)可口服鎮(zhèn)靜安神中藥，并外涂硝酸甘油軟膏。同時(shí)，可選用以下一至兩種藥物治療，如托拉唑啉、硝苯地平、酚妥拉明、已酮可可堿、煙酸、前列腺素E1、硝酸甘油、胰激肽釋放酶、低分子右旋糖酐、丹參注射液等藥物治療。⑵辨證論治：①血虛寒凝證：肢端發(fā)涼、冰冷，呈蒼白或淡紅色，受寒冷或情緒刺激即發(fā)病，冬季加重，夏季緩解，苔薄白，舌質(zhì)淡，脈微細(xì)；治療以養(yǎng)血散寒、溫經(jīng)化瘀為主，方藥選用當(dāng)歸四逆湯加減：桂枝、細(xì)辛、當(dāng)歸、白芍、通草、桃仁、片姜黃、大棗、甘草等。②陽虛寒凝證：肢端厥冷，膚色蒼白，發(fā)作頻繁，以冬季為著，面色蒼白，畏寒喜暖，小便清利，口不渴，舌質(zhì)淡，苔白，脈遲細(xì)或沉細(xì)；治療以溫陽散寒、活血通絡(luò)為主，方藥選用陽和湯加減：熟地、鹿角膠、麻黃、肉桂、白芥子、黨參、仙靈脾、細(xì)辛、炮姜、丹參、雞血藤、乳香、沒藥等。③氣虛血瘀證：間歇性發(fā)作，手足指蒼白發(fā)冷，漸轉(zhuǎn)青紫，伴麻木、刺痛感，得溫緩解，苔白，舌質(zhì)淡紅，脈細(xì)弱；治療以益氣溫陽、活血通脈為主，方藥選用黃芪桂枝五物湯加減：黃芪、桂枝、白芍、當(dāng)歸、地龍、生姜、大棗、雞血藤、川芎、丹參、乳香、沒藥、蜈蚣等。④四末失榮證：發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，患肢皮膚干燥、脫屑、萎縮或增厚，指甲呈縱向彎曲、畸形，指墊消瘦，末節(jié)指骨脫鈣，指尖潰瘍，延及指甲下，指甲和甲床分離，疼痛劇烈，甚則肢端壞疽，舌暗紫而淡，邊有瘀斑，脈澀而沉；治療以益氣養(yǎng)血、逐瘀通絡(luò)為主，方藥選用十全大補(bǔ)湯加減：黨參、茯苓、白術(shù)、甘草、生地、白芍、當(dāng)歸、川芎、黃芪、肉桂、紅花、姜黃、乳香、沒藥、元胡、雞血藤等。⑤瘀血毒熱證：血瘀日久化熱，熱聚生毒而至手指或足趾局部發(fā)生潰瘍，甚或發(fā)生局部壞疽，指趾發(fā)熱、發(fā)紅、腫脹疼痛，舌質(zhì)紅、苔黃膩、脈弦數(shù)；治療以清熱涼血、活血化瘀為主，方藥選用四妙勇安湯加減：金銀花、當(dāng)歸、玄參、甘草、蒲公英、紫花地丁、連翹、紅花、地龍、丹皮、赤芍等。⑶外治療法活血止痛散：透骨草、威靈仙、五加皮、元胡、牛膝、紅花、當(dāng)歸、乳香、沒藥、土茯苓、姜黃、羌活、川椒、白芷、海桐皮、蘇木各10克，煎水熏洗，適用于氣虛血瘀證及四末失養(yǎng)證?；仃栔雇聪此帲和腹遣?0克、當(dāng)歸、赤芍、川椒、蘇木各15克、生南星、生半夏、生川烏、生草烏、牛膝、白芷、海桐皮各10克，煎水熏洗，適用于陽虛寒凝證。⑷手術(shù)治療：手術(shù)適應(yīng)征有：病程大于3年；病癥嚴(yán)重，影響生活和工作，或出現(xiàn)遠(yuǎn)端組織缺血壞死者；經(jīng)過足夠劑量和療程的藥物治療或其他治療仍無效者；免疫學(xué)檢查正常。具體手術(shù)方案有：交感神經(jīng)切除術(shù)、動(dòng)脈重建術(shù)、血管內(nèi)神經(jīng)阻滯術(shù)等。⑸其他療法：血漿交換療法、誘導(dǎo)血管擴(kuò)張療法、生物反饋療法、氣功療法、正負(fù)壓治療法(血管運(yùn)動(dòng)療法)、針灸療法等。6、預(yù)后與康復(fù)雷諾病經(jīng)治療預(yù)后較好，可以完全康復(fù)。雷諾綜合征則取決于原發(fā)病的治療效果和預(yù)后，由自身免疫性風(fēng)濕病引起的雷諾現(xiàn)象，一般預(yù)后較差。生活中，本類疾病患者應(yīng)避免情緒激動(dòng)、寒冷刺激，忌煙、遠(yuǎn)離吸煙場所，保持皮膚清潔、避免受傷，注意保暖，如有潰瘍或壞疽、就及時(shí)就醫(yī)治療、防止感染，可配合藥物熏洗和外敷。2011年05月20日3330
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楊彬副主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 血管外科 什么是雷諾氏綜合征？雷諾氏綜合征是指肢體遠(yuǎn)端小動(dòng)脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下，陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞，肢體遠(yuǎn)端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的特征性改變，亦可以伴發(fā)于動(dòng)脈閉塞性疾病或結(jié)締組織疾病，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端缺血等一系列改變。雷諾氏綜合征所表現(xiàn)的肢體遠(yuǎn)端蒼白主要是由于在寒冷及精神緊張等因素的刺激下，病人的末梢小動(dòng)脈、微動(dòng)脈完全關(guān)閉，毛細(xì)血管網(wǎng)的灌注停止所致；隨著局部毛細(xì)血管網(wǎng)代謝產(chǎn)物的積聚，尤其在溫暖的環(huán)境下，病人的毛細(xì)血管以及微靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張，同時(shí)毛細(xì)血管前微動(dòng)脈的痙攣有所緩解，使大量的動(dòng)脈血進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管床．從而臨床上表現(xiàn)為紫紺；此后隨著末梢動(dòng)脈痙攣的完全緩解，毛細(xì)血管床的灌注得以恢復(fù)，大量的動(dòng)脈血進(jìn)入毛細(xì)血管網(wǎng)，臨床上表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的潮紅。隨著病程的進(jìn)展，一方面原發(fā)疾病本身就會引起小動(dòng)脈閉塞，另一方面雷諾氏綜合征的反復(fù)發(fā)作，也會導(dǎo)致小動(dòng)脈的內(nèi)膜增生，管腔狹窄，最終完全閉塞，從而表現(xiàn)為肢端的潰瘍，甚至壞疽。雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制？雷諾氏綜合征女性多于男性，男女比例約為1：10，起病年齡多在20—30歲之間，目前關(guān)于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為可能與下列出素有關(guān)： 1．寒冷刺激 典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關(guān)。 2．精神因素 雷諾氏綜合征的病人中以交感神經(jīng)興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發(fā)，可能是因病人血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)中樞處于紊亂狀態(tài)，使得末梢動(dòng)脈平滑肌張力增高，對刺激敏感度增加所致。 3．內(nèi)分泌因素 雷諾氏綜合征多見于女性，病人癥狀在經(jīng)期加重，孕期減輕，由此考慮可能與性激素的分泌水平有關(guān)。4．職業(yè)因素 在長期從事振動(dòng)性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達(dá)50％，研究表明振動(dòng)頻率在125Hz時(shí)，對于指末梢動(dòng)脈的沖擊張力相當(dāng)大，病理上可出現(xiàn)內(nèi)膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。關(guān)于引起末梢動(dòng)脈完全關(guān)閉的原因，目前的研究認(rèn)為主要在于下列兩個(gè)方面：一是動(dòng)脈閉塞．二是動(dòng)脈痙攣(當(dāng)然這兩種病理過程也并非完全獨(dú)立，有可能是同一類疾病的兩個(gè)階段)。引起動(dòng)脈閉塞的病變有很多類，但主要是動(dòng)脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的慢性動(dòng)脈炎，局部血栓形成。至于動(dòng)脈痙攣的具體機(jī)制目前不明，可能與神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進(jìn)等因素有關(guān)。雷諾氏綜合癥的臨床表現(xiàn)？雷諾氏綜合征多見于寒冷地區(qū)，在寒冷的氣候環(huán)境下容易發(fā)生，多見于女性。實(shí)際上在相當(dāng)一部分病人，雷諾氏綜合征是自身免疫性結(jié)締組織病及動(dòng)脈閉塞性病變的早期表現(xiàn)。 典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下，病人手指、甚至腳趾(但絕大多數(shù)為手指)的皮膚出現(xiàn)陣發(fā)性的由蒼白到紫紺再轉(zhuǎn)為潮紅的改變，同時(shí)伴有輕度的刺痛、麻木和感覺遲鈍，每次發(fā)作一般持續(xù)10—30分鐘，大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發(fā)因素，發(fā)作才會終止。當(dāng)然有很多病人并不表現(xiàn)為典型的三步改變，而只有一到兩種的膚色變化。發(fā)作時(shí)，往往兩側(cè)肢體同時(shí)受累，其中小指及無名指最為常見，而拇指較少累及，但也有少數(shù)病人兩側(cè)肢體的發(fā)作有先后性。隨著病程的進(jìn)展，包括少數(shù)病人在發(fā)病早期，由于存在著末梢動(dòng)脈的閉塞，可表現(xiàn)為肢體末端的慢性缺血，即持續(xù)性的肢端疼痛，營養(yǎng)障礙，甚至出現(xiàn)潰瘍或者壞疽。雷諾氏綜合征的治療？(一)保暖、鎮(zhèn)靜、戒煙對于雷諾氏綜合征的病人(尤其是癥狀輕微的病人)首先應(yīng)該注意患手、足的保暖；精神緊張者給予一定的鎮(zhèn)靜治療，如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等。有相當(dāng)一部分病人經(jīng)過保暖和鎮(zhèn)靜治療后，癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)。由于香煙中的煙堿成分可致血管痙攣收縮，因此吸煙的病人應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。此外，因職業(yè)因素而導(dǎo)致的雷諾氏綜合征發(fā)作者應(yīng)改換工作崗位。（二）藥物治療 藥物治療主要是針對以血管痙攣為主的雷諾氏綜合征病人，由于缺乏評估藥物改善末梢微循環(huán)的客觀指標(biāo)，相當(dāng)部分的藥物存在較為明顯的副作用，因此對于藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效還有待進(jìn)一步評價(jià)。常用藥物主要有腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑（抑制交感神經(jīng)亢進(jìn)）、鈣離子通道阻滯劑（松弛血管平滑肌，擴(kuò)張血管）及改善微循環(huán)的藥物（擴(kuò)張末梢血管）。（三）血漿置換治療由于一部分雷諾氏綜合征的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變，因此有人應(yīng)用血漿置換進(jìn)行治療，其作用機(jī)制首先是降低血液中的纖維蛋白水平，此外它也有助于溶解纖維蛋白沉積，調(diào)節(jié)血小板功能，清除有害的循環(huán)免疫復(fù)合物。當(dāng)然需要指出的是血漿置換療法主要適應(yīng)于存在血液黏度指標(biāo)異常的癥狀嚴(yán)重的雷諾氏綜合征病人，而對于大部分病人，作用并不明顯。因此，血漿置換治療對大部分病人并不適用。（四）手術(shù)治療絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的病人通過上述內(nèi)科保守治療可以得到癥狀緩解，只有在內(nèi)科治療無效，或者存在指、趾動(dòng)脈閉塞時(shí)才考慮使用外科治療。（1）指、趾動(dòng)脈交感神經(jīng)末梢切除術(shù)：短期效果好，遠(yuǎn)期有一定復(fù)發(fā)率。（2）指、掌動(dòng)脈顯微吻合：通過架設(shè)橋血管改善末端肢體血液供應(yīng)，但大多數(shù)雷諾癥患者末梢動(dòng)脈廣泛受累，無法架設(shè)橋血管，而不適合行該手術(shù)。（3）對于存在潰瘍的患者，應(yīng)積極清洗創(chuàng)面、換藥、抗感染治療，對于已經(jīng)壞死的指趾，則應(yīng)采取截肢手術(shù)。（五）伴發(fā)疾病的治療 由于相當(dāng)一部分雷諾氏綜合征伴有全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ鐒?dòng)脈閉塞性疾病或結(jié)締組織?。缙趦H表現(xiàn)為動(dòng)脈痙攣，而后逐漸表現(xiàn)出原發(fā)病。因此雷諾氏綜合征病人因保持密切隨訪，以便及時(shí)處理原發(fā)病。如存在動(dòng)脈閉塞性疾病的應(yīng)行動(dòng)脈血運(yùn)重建（球囊擴(kuò)張、支架植入或血管旁路搭橋），對結(jié)締組織疾病患者則應(yīng)行相關(guān)免疫治療。2011年02月23日4176
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孫爾維主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 天氣冷了，門診的醫(yī)生遇到一些患者，他們的雙手在遇到冷空氣或者用冷水泡一下的時(shí)候出現(xiàn)變白，然后變紅或者変紫的情況。那么，為什么會出現(xiàn)這種情況呢？病情嚴(yán)重嗎，需要看醫(yī)生，尤其是風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生嗎？ 其實(shí)，這種現(xiàn)象在醫(yī)學(xué)上被稱為雷諾現(xiàn)象，由雷諾（Raynaud）醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)而得名，當(dāng)然這種現(xiàn)象不僅僅限于雙手，足部以及身體其他部位的皮膚也會出現(xiàn)類似的現(xiàn)象，只是雙手是最常見的部位而已。如果出現(xiàn)這種現(xiàn)象，一定要引起足夠的重視，因?yàn)樗皇且环N正常的生理反應(yīng)，而是提示身體內(nèi)出現(xiàn)了某種異常，甚至是嚴(yán)重的疾病。因此要及時(shí)就醫(yī)，將致病的原因盡快找出來，并及早予以治療，才能夠防止出現(xiàn)更為嚴(yán)重的疾病，如紅斑狼瘡、干燥綜合征、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化等。遺憾的是，臨床上我們見到很多患者，他們往往幾年甚至十幾年前即出現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，但是未引起足夠的重視，一些患者以為是“凍瘡”。天氣轉(zhuǎn)暖后，他們的癥狀往往會減輕，因此就漸漸淡忘了。 為什么會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象呢？現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為，身體內(nèi)某些致病因素使得小血管發(fā)炎，它致使血管痙攣，甚至管腔狹窄。在正常的情況下，這些血管尚能維持一定的血液流量，以保證組織的血液供應(yīng)，因此不出現(xiàn)任何癥狀，但是遇到冷空氣或冷水時(shí)，這些血管進(jìn)一步收縮，使其所管轄的組織發(fā)生血液供應(yīng)不足，這時(shí)就會出現(xiàn)變白的現(xiàn)象，時(shí)間長了，組織的缺血進(jìn)一步加重，這時(shí)就會変紫了。由于這一現(xiàn)象的出現(xiàn)與溫度有密切的關(guān)系，因此往往好發(fā)于秋冬季，病人多是20～40歲之間的女性。 出現(xiàn)血管炎的疾病大多是免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征、皮肌炎、顯微鏡下多血管炎等等，因?yàn)檫@些疾病時(shí)，體內(nèi)產(chǎn)生了一些破壞自己組織細(xì)胞的分子，如抗體。這些抗體會與體內(nèi)的各種蛋白質(zhì)分子結(jié)合，從而引起免疫性的炎癥反應(yīng)，如果這些抗體針對的分子是血管上的一些細(xì)胞如內(nèi)皮細(xì)胞等，則會出現(xiàn)血管炎，因而在臨床上表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象。 發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦呢？第一是不要掉以輕心。如前所述，有些人只是在冬天發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，到了春天和夏天就好了，他們就沒有引起足夠的重視，認(rèn)為是“凍瘡”，給予一些保暖的措施就完了。這種思想是不對的，因?yàn)槔字Z現(xiàn)象很可能是很多免疫性疾病的一種前兆癥狀，在若干年后就有可能發(fā)展為典型的風(fēng)濕免疫性疾??；第二是不要恐懼害怕。因?yàn)槔字Z現(xiàn)象是很多疾病的早期階段，如果在這一階段，積極到?？漆t(yī)生那里就診，就有可能早期診斷和治療，因此，后面嚴(yán)重的全身性疾病也就不會出現(xiàn)了。第三是要及早到風(fēng)濕免疫科就診。如前所說，雷諾現(xiàn)象，是很多風(fēng)濕免疫病的早期臨床表現(xiàn)，因此只有到風(fēng)濕免疫病的?？骑L(fēng)濕免疫科就診才最有可能獲得早期診斷和正確的治療。 總之，發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，既不要掉以輕心，也不要驚慌失措，只要及早到風(fēng)濕免疫科就醫(yī)，就有可能防患于未然。當(dāng)然，也要盡量避免接觸冷水，冬天如要出門，要做好保暖的措施。2010年11月08日12958
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熊江主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 血管外科 1、什么是雷諾氏綜合征？雷諾氏綜合征是指肢體遠(yuǎn)瑞動(dòng)脈、小動(dòng)脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下，陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞，肢體遠(yuǎn)端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的特征性改變，亦可以伴發(fā)于動(dòng)脈閉塞性疾病或結(jié)締組織疾病，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端缺血等一系列改變。雷諾氏綜合征所表現(xiàn)的肢體遠(yuǎn)端蒼白主要是由于在寒冷及精神緊張等因素的刺激下，病人的末梢小動(dòng)脈、微動(dòng)脈完全關(guān)閉，毛細(xì)血管網(wǎng)的灌注停止所致；隨著局部毛細(xì)血管網(wǎng)代謝產(chǎn)物的積聚，尤其在溫暖的環(huán)境下，病人的毛細(xì)血管以及微靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張，同時(shí)毛細(xì)血管前微動(dòng)脈的痙攣有所緩解，使大量的動(dòng)脈血進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管床．從而臨床上表現(xiàn)為紫紺；此后隨著末梢動(dòng)脈痙攣的完全緩解，毛細(xì)血管床的灌注得以恢復(fù)，大量的動(dòng)脈血進(jìn)入毛細(xì)血管網(wǎng)，臨床上表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的潮紅。隨著病程的進(jìn)展，一方面原發(fā)疾病本身就會引起小動(dòng)脈閉塞，另一方面雷諾氏綜合征的反復(fù)發(fā)作，也會導(dǎo)致小動(dòng)脈的內(nèi)膜增生，管腔狹窄，最終完全閉塞，從而表現(xiàn)為肢端的潰瘍，甚至壞疽。2、雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制？雷諾氏綜合征女性多于男性，男女比例約為1：10，起病年齡多在20—30歲之間，目前關(guān)于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為可能與下列出素有關(guān)：1．寒冷刺激典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關(guān)。2．精神因素雷諾氏綜合征的病人中以交感神經(jīng)興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發(fā)，可能是因病人血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)中樞處于紊亂狀態(tài)，使得末梢動(dòng)脈平滑肌張力增高，對刺激敏感度增加所致。3．內(nèi)分泌因素雷諾氏綜合征多見于女性，病人癥狀在經(jīng)期加重，孕期減輕，由此考慮可能與性激素的分泌水平有關(guān)。4．職業(yè)因素在長期從事振動(dòng)性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達(dá)50％，研究表明振動(dòng)頻率在125Hz時(shí)．對于指末梢動(dòng)脈的沖擊張力相當(dāng)大，病理上可出現(xiàn)內(nèi)膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。關(guān)于引起末梢動(dòng)脈完全關(guān)閉的原因，目前的研究認(rèn)為主要在于下列兩個(gè)方面：一是動(dòng)脈閉塞．二是動(dòng)脈痙攣(當(dāng)然這兩種病理過程也并非完全獨(dú)立，有可能是同一類疾病的兩個(gè)階段)。引起動(dòng)脈閉塞的病變有很多類，但主要是動(dòng)脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的慢性動(dòng)脈炎，局部血栓形成。至于動(dòng)脈痙攣的具體機(jī)制目前不明，可能與神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進(jìn)等因素有關(guān)。3、雷諾氏綜合癥的臨床表現(xiàn)？雷諾氏綜合征多見于寒冷地區(qū)，在寒冷的氣候環(huán)境下容易發(fā)生，多見于女性。實(shí)際上在相當(dāng)一部分病人，雷諾氏綜合征是自身免疫性結(jié)締組織病及動(dòng)脈閉塞性病變的早期表現(xiàn)。典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下，病人手指、甚至腳趾(但絕大多數(shù)為手指)的皮膚出現(xiàn)陣發(fā)性的由蒼白到紫紺再轉(zhuǎn)為潮紅的改變，同時(shí)伴有輕度的刺痛、麻木和感覺遲鈍，每次發(fā)作一般持續(xù)10—30分鐘，大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發(fā)因素，發(fā)作才會終止。當(dāng)然有很多病人并不表現(xiàn)為典型的三步改變，而只有一到兩種的膚色變化。發(fā)作時(shí)，往往兩側(cè)肢體同時(shí)受累，其中小指及無名指最為常見，而拇指較少累及，但也有少數(shù)病人兩側(cè)肢體的發(fā)作有先后性，隨著病程的進(jìn)展，包括少數(shù)病人在發(fā)病早期，由于存在著末梢動(dòng)脈的閉塞，可表現(xiàn)為肢體末端的慢性缺血，即持續(xù)性的肢端疼痛，營養(yǎng)障礙，甚至出現(xiàn)潰瘍或者壞疽。4、雷諾氏綜合征的治療？(一)保暖、鎮(zhèn)靜、戒煙對于雷諾氏綜合征的病人(尤其是癥狀輕微的病人)首先應(yīng)該注意患指、趾的保暖，精神緊張者給予一定的鎮(zhèn)靜治療，如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等，有相當(dāng)一部分病人經(jīng)過保暖和鎮(zhèn)靜治療后，癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)。由于香煙中的煙堿成分可致血管痙攣收縮，因此吸煙的病人應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。此外，因職業(yè)因素而導(dǎo)致的雷諾氏綜合征發(fā)作者應(yīng)改換工作崗位。（二）藥物治療藥物治療主要是針對以血管痙攣為主的雷諾氏綜合征病人，由于缺乏評估藥物改善末梢微循環(huán)的客觀指標(biāo)，相當(dāng)部分的藥物存在較為明顯的副作用．因此對于藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效還有待進(jìn)一步評價(jià)。常用藥物主要有腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑（抑制交感神經(jīng)亢進(jìn)）、鈣離子通道阻滯劑（松弛血管平滑肌，擴(kuò)張血管）及改善微循環(huán)的藥物（擴(kuò)張末梢血管）（三）血漿置換治療由于一部分雷諾氏綜合征的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變，因此有人應(yīng)用血漿置換進(jìn)行治療，其作用機(jī)制首先是降低血液中的纖維蛋白水平，此外它也有助于溶解纖維蛋白沉積，調(diào)節(jié)血小板功能，清除有害的循環(huán)免疫復(fù)合物。當(dāng)然需要指出的是血漿置換療法主要適應(yīng)于存在血液黏度指標(biāo)異常的癥狀嚴(yán)重的雷諾氏綜合征病人，而對于大部分病人，作用并不明顯。因此，血漿置換治療對大部分病人并不適用。（四）手術(shù)治療絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的病人通過上述內(nèi)科保守治療可以得到癥狀緩解，只有在內(nèi)科治療無效，或者存在指、趾動(dòng)脈閉塞時(shí)才考慮使用外科治療。（1）指、趾動(dòng)脈交感神經(jīng)末梢切除術(shù)：短期效果好，遠(yuǎn)期有一定復(fù)發(fā)率。（2）指、掌動(dòng)脈顯微吻合：通過架設(shè)橋血管改善末端肢體血液供應(yīng)，但大多數(shù)雷諾癥患者末梢動(dòng)脈廣泛受累，無法架設(shè)橋血管，而不適合行該手術(shù)。（3）對于存在潰瘍的患者，應(yīng)積極清洗創(chuàng)面、換藥、抗感染治療，對于已經(jīng)壞死的指趾，則應(yīng)采取截肢手術(shù)。（五）伴發(fā)疾病的治療由于相當(dāng)一部分雷諾氏綜合征伴有全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ鐒?dòng)脈閉塞性疾病或結(jié)締組織?。?，早期僅表現(xiàn)為動(dòng)脈痙攣，而后逐漸表現(xiàn)出原發(fā)病。因此雷諾氏綜合征病人因保持密切隨訪，以便及時(shí)處理原發(fā)病。如存在動(dòng)脈閉塞性疾病的應(yīng)行動(dòng)脈血運(yùn)重建（球囊擴(kuò)張、支架植入或血管旁路搭橋），對結(jié)締組織疾病患者則應(yīng)行相關(guān)免疫治療。2008年11月16日12385
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