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申洪波主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 中醫(yī)科 北京大學第三醫(yī)院中醫(yī)科申洪波： 雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病，表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅的改變。雷諾現(xiàn)象有兩種主要類型。(一)繼發(fā)性的雷諾現(xiàn)象，例如硬皮病或狼瘡患者；(二)原發(fā)性雷諾現(xiàn)象。 原發(fā)性雷諾氏現(xiàn)象的診斷標準： 1、遇冷或精神緊張時發(fā)作；2、雙手對稱性受累；3、脈搏正常；4、無或僅有淺表指端壞疽；5、無相應的其他基礎?。?、癥狀至少兩年而無其他病因。 原發(fā)的雷諾現(xiàn)象也有一部分數(shù)年后發(fā)展為系統(tǒng)性疾病。2012年04月04日
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 雷諾病與雷諾綜合征，也稱肢端動脈痙攣，是指肢端末梢小動脈間歇性或持久性痙攣，而引起肢體末梢皮膚顏色變化(蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常)和溫度改變的病癥。一般將沒有原發(fā)性疾病，病情穩(wěn)定的稱為雷諾?。话殡S有其他系統(tǒng)疾病的稱為雷諾綜合征或雷諾現(xiàn)象。該病以年輕女性多見，女性與男性比例為10∶1，在21-50歲的女性中有22%發(fā)病。男性患者的發(fā)病年齡較晚，60歲才發(fā)病。氣溫的高低與此病的發(fā)生有確切關系，但是癥狀在氣溫低的時候表現(xiàn)更明顯。1、病因與發(fā)病機理雷諾病的病因至今未明，但多數(shù)學者認為雷諾病與寒冷刺激、神經因素、內分泌功能紊亂(性腺功能)、遺傳、血液高凝狀態(tài)、免疫等因素有關。雷諾綜合征的原因為其原發(fā)病，常見原發(fā)病有結締組織病(如硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、風濕性關節(jié)炎、皮肌炎、結節(jié)性動脈周圍炎、白塞病等)、振動綜合征、血管系統(tǒng)疾病(血栓閉塞性脈管炎、動脈硬化、胸廓出口綜合征)、神經系統(tǒng)疾病(末梢神經炎、進行性肌萎縮、交感神經炎、脊髓空洞癥、外傷性神經痛、腕管壓迫綜合征等)、化學藥物中毒(麥角、鉛、亞硝酸、水銀等中毒)、其他疾病(冷球蛋白血癥、真性紅細胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、高粘滯血癥、甲狀腺病、腎上腺腫瘤、卵巢功能異常、潰瘍性結腸炎、骨髓增生性疾病、凍傷、戰(zhàn)壕足、浸漬足、各種外傷、打字員、鋼琴家手指振動傷等)。雷諾病與雷諾綜合征病理改變發(fā)生在細小的末梢動脈，分為末梢動脈痙攣型和末梢動脈閉塞型兩種類型。末梢動脈痙攣型的表現(xiàn)是末梢動脈無明顯的病理性改變，血管暫時性的痙攣、變細后能恢復正常狀態(tài)，并不造成遠端肢體壞死，是非器質性病變；末梢動脈閉塞型表現(xiàn)為受累動脈內膜和中層增厚、彈性纖維壞死斷裂、繼發(fā)血栓形成而導致管腔不同程度狹窄甚至閉塞，從而引起供血區(qū)域的組織缺血、營養(yǎng)障礙直至肢體末梢的潰瘍或壞死。2、臨床表現(xiàn)⑴雷諾病與雷諾綜合征常見于年輕女性，多在40歲前發(fā)病。常在寒冷刺激、情緒波動、精神緊張、感染、勞累后發(fā)病，有的病例在月經期癥狀加重、妊娠期緩解。⑵典型癥狀表現(xiàn)為當肢體末梢動脈突然痙攣時，毛細血管灌注不足使皮膚血管內血流緩慢或缺乏而引起肢體末端手指或趾指對稱性突然蒼白、變涼、疼痛，繼而由于缺血缺氧及血管擴張血液淤積而使皮膚變紫發(fā)紺，最后血管痙攣緩解，血流進入擴張的毛細血管中引起反應性充血現(xiàn)象，表現(xiàn)為皮膚轉潮紅、發(fā)熱變暖、恢復正常。一般情況下，在解除刺激15-30分鐘內恢復正常，但肢體末端手指的癥狀輕重和持續(xù)時間長短各不相同。末梢動脈痙攣型的患者雖然長期反復發(fā)作，但病情沒有明顯加重。當病變?yōu)槠髻|性的末梢動脈閉塞型或伴有其他動脈阻塞性疾病時，上述癥狀往往更嚴重，持續(xù)時間延長，去除刺激后仍無明顯好轉。受累皮膚和皮下組織出現(xiàn)營養(yǎng)障礙、發(fā)干萎縮、指甲脆裂，嚴重者指尖組織潰瘍、變黑或壞死。上述皮膚顏色的變化常有規(guī)律性、對稱性。⑶病人多有自主神經功能紊亂癥狀，如易興奮、感情易沖動、多疑郁悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身癥狀，雷諾綜合征可同時伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。3、輔助檢查⑴激發(fā)試驗：①冷水試驗：將雙手浸入4℃左右冷水中1分鐘，可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，誘發(fā)率在75%左右。②握拳試驗：令患者握拳1分鐘后，在在屈曲狀態(tài)下松開手指，亦可誘發(fā)癥狀出現(xiàn)。⑵指動脈壓力測定：用光電容積描記法測定指動脈壓力，如指動脈壓力低于肱動脈壓力5.33Kpa(40mmHg)，應考慮有動脈阻塞性病變。亦可作冷水試驗后測定動脈壓，壓力降低>20%為陽性。⑶手指溫度恢復試驗：病人坐在室溫24±2℃的房間約20-30分鐘，用熱敏電阻探頭測定手指溫度后，將手浸入冰塊和水的混合液中20秒，予以擦干，然后再每分鐘測量手指溫度1次，直至溫度恢復到原來水平。正常手指溫度恢復時間在15分鐘內，大于20分鐘為異常。⑷手指光電容積脈波描記：指動脈波幅低平，彈力波和重搏波不明顯或消失，將雙手浸入30℃左右溫水中，然后描記圖形可恢復正常。表明指動脈痙攣的典型表現(xiàn)。如指動脈已有狹窄或閉塞，低平或平直的波幅在加熱后也不會有明顯變化。⑸影像學檢查：行X線檢查，可發(fā)現(xiàn)末節(jié)指骨脫鈣；行動脈造影，可以了解指動脈及其近端動脈的情況，有助于確診，可見指動脈管腔細小、紆曲，晚期可見指動脈內膜不規(guī)則、狹窄或阻塞。⑹甲皺微循環(huán)檢查：有助于區(qū)分是雷諾病還是繼發(fā)性雷諾綜合征。在間歇期與發(fā)作期的3個不同階段微循環(huán)變化均有所不同，非發(fā)作期輕癥患者可無異常。輕者微血管袢紆曲扭轉異形管袢(呈多形性改變)，偶見輕微的顆粒樣血細胞聚集；重者毛細血管周圍有散在紅細胞滲出，偶見小出血點，管袢內血流緩慢淤滯，如為結締組織病引起的雷諾現(xiàn)象，可見袢頂顯著膨大或微血管口徑極度擴張形成“巨形管袢”，管袢周圍有成層排列的出血點。⑺其他檢查：查血常規(guī)、ESR、抗“O”、RF、CRP、ANA、抗asDNA、抗著絲點抗體、抗Scl-70抗體、免疫球蛋白、補體、冷球蛋白測定、Coombs試驗、抗RNP抗體等檢查。2011年05月20日4620
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