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侯成成副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 風濕免疫科 在皮膚科病房，經(jīng)常見到患者家屬拿著住院證焦急跑到病房要求收治住院，在醫(yī)生查體的過程中我們可以看到患者身上或散在或因未及時治療引發(fā)全身可見大小不一的水皰，水皰可以融合成大皰，比葡萄還要大，而且全身多處都是水皰，初見這種水皰，的確會引起視覺沖擊，患者和家屬著實有點害怕，也無從下手，住在同病房的患者經(jīng)常對此種病嗤之以鼻，感覺像是傳染??！膽子小的患者經(jīng)常會以傳染病為由拒絕和這樣的患友同住一個病房！其實大可不必啊。那類天皰瘡到底怎樣讓人害怕，今天我們來一起揭開類天皰瘡神秘的面紗！類天皰瘡的學習類天皰瘡是什么？在一個表皮和真皮交界的地方，有一個結(jié)構(gòu)將表皮固定在內(nèi)層的真皮上，這個結(jié)構(gòu)就是“基底膜帶”，橋粒和基底膜帶是確保皮膚緊密完整的狀態(tài)，是皮膚正常生理功能必不可少的結(jié)構(gòu)。如果橋粒、基底膜帶受到破壞，從而導致細胞之間失去連接，那么我們的皮膚就會出現(xiàn)各式各樣的水皰。通常而言，類天皰瘡破壞基底膜帶，表皮下出現(xiàn)水皰；天皰瘡破壞的是橋粒，表皮內(nèi)出現(xiàn)水皰。?類天皰瘡有哪些皮膚表現(xiàn)？好發(fā)在胸腹部和四肢近端及手足部，典型皮損為在外觀正常的皮膚或者紅斑基礎上出現(xiàn)緊張性水皰或大皰，皰壁比較厚，不易破裂，皰液澄清，呈半球狀，直徑可從＜1CM至數(shù)厘米，破潰糜爛面上常有血痂覆蓋，可成批出現(xiàn)，可此起彼伏，消了又長出新的水皰如何確診是否得了類天皰瘡？①抽血化驗：可檢測出患者的血液中有特異性BP180和BP230抗體②切皮檢查：取水皰邊緣行組織病理檢查，表皮下水皰是本病的特征，皰腔里有以嗜酸性粒細胞為主的炎性細胞浸潤天皰瘡與類天皰瘡雖然都屬于自身免疫性大皰病，但是由于抗體的不同，在臨床上還是有蠻大差別的，具體如下：①首先從好發(fā)年齡來講，類天皰瘡是一個好發(fā)于老年人的疾病，類天皰瘡病人平均發(fā)病年齡77-78歲，所以經(jīng)常能看到一些80-90歲的老年人，而且很多患者是有一些基礎疾病的，尤其是一些神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，比如患者有一些腦梗、腦出血、帕金森病、老年癡呆病等基礎病的人更容易得類天皰瘡；而天皰瘡相對來講年齡要小一些，是一種中青年好發(fā)的疾病，但是天皰瘡同樣可以發(fā)生在老年人身上，在70-80歲見到天皰瘡也不是罕見的②在臨床癥狀上也很不一樣的，類天皰瘡的患者非常癢、瘙癢程度非常高，而天皰瘡患者一般來講不是特別太癢，癢感一般不是特別強，除了皰疹樣天皰瘡可能瘙癢以外，其他的癢感都是比較低的③在皮損表現(xiàn)上也是不一樣的，類天皰瘡的皮損稱之為緊張皰，如果能摸得到皰，能看到皰非常的亮，很可能是類天皰瘡；而如果皰壁非常薄、容易破，經(jīng)?？吹降氖且恍┟訝€面而水皰數(shù)量很少，往往是天皰瘡④天皰瘡特異性抗體是：抗Dsg1抗體、抗Dsg3抗體類天皰瘡特異性抗體是：BP180抗體、BP230抗體治療：基本同天皰瘡護理要點①去除恐懼心理，對待慢性病要保持樂觀，樹立信心，以積極的態(tài)度配合治療②飲食護理：予高蛋白、高維生素、低脂肪飲食③著棉質(zhì)衣服，有破潰糜爛可用1：8000高錳酸鉀洗浴，水溫不宜過熱，浴后及時抹藥，抹藥時注意室內(nèi)溫度，避免感冒著涼④新發(fā)水皰不宜自行用手弄破，破潰結(jié)痂處不宜用手摳，避免皮膚感染③定期門診隨訪，請勿擅自停藥或增減藥量，謹遵醫(yī)囑用藥2022年10月05日
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 30歲年輕女性，反復口腔起皰、糜爛，以為上火得了口腔潰瘍，其實是天皰瘡的口腔表現(xiàn)。80歲臥床老人家，下肢出現(xiàn)多發(fā)水皰，以為是照顧不當、摩擦有關(guān)，其實是類天皰瘡的皮膚表現(xiàn)。這些不容忽視的皰，都屬于自身免疫性大皰性皮膚病，臨床上容易誤診。我們先看看下圖，對“大皰”病有個初步印象?？磮D不懂？沒關(guān)系，我們下面慢慢介紹。首先，什么原因會得這兩個病？免疫系統(tǒng)就像人體的健康衛(wèi)士，可抵御外來微生物和刺激，起到防御作用。但如果人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問題，就有可能將自身正常的組織或細胞視為“敵人”，導致免疫相關(guān)疾病的發(fā)生。天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病發(fā)生，是因為自身免疫系統(tǒng)的紊亂，產(chǎn)生攻打自身皮膚或黏膜細胞間起著粘附作用的結(jié)構(gòu)的抗體，導致細胞之間不能緊密連接而松解，表現(xiàn)為肉眼看得到的水皰、大皰。那么，天皰瘡和類天皰瘡同樣都是“大皰”病，到底有啥區(qū)別？ 一、天皰瘡平均發(fā)病年齡為50—60歲，也可見于老年、兒童，男女發(fā)病率相等。常見尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡（尋常型天皰瘡的一種變型）、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡（落葉型天皰瘡的局限型）、副腫瘤型天皰瘡這五型。下面我們介紹一下其中的兩種類型：尋常型和落葉型天皰瘡。1. 尋常型天皰瘡典型表現(xiàn)：可發(fā)于全身任何部位，表現(xiàn)松弛的大皰，皰壁較薄，皰液渾濁，容易破裂，破裂后可見廣泛的糜爛、滲液。本型多見口腔黏膜糜爛，自覺疼痛。預后相對較差。尼氏征陽性（按壓水皰一側(cè)或皰頂，水皰會像外周擴散而變大；或受摩擦的正常皮膚，會形成新的水皰）。2.落葉型天皰瘡典型表現(xiàn)：多發(fā)于面部、頭皮、軀干上部等脂溢區(qū)域，無粘膜受累，表現(xiàn)為鱗屑性、結(jié)痂性的皮膚糜爛，可有燒灼感或疼痛感。二、類天皰瘡大多數(shù)在60歲以后發(fā)病，男性多于女性。典型表現(xiàn)：多發(fā)于肢體屈側(cè)及軀干下部，表現(xiàn)為緊張的水皰或大皰，皰壁較厚，皰液澄清，后期也可見糜爛、結(jié)痂，較少累及口腔黏膜，部分會有瘙癢感。尼氏征陰性（按壓水皰，不會向外周擴散而變大）。天皰瘡和類天皰瘡需要做哪些檢查呢？組織病理、直接免疫熒光和皰病抗體。具體可我的科普文天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病患者通常需要做什么檢查？2019年12月28日22787
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王劍主任醫(yī)師 吉林市人民醫(yī)院 皮膚科 鑒別診斷 應與獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)相鑒別。這兩個病的共同之處是老年發(fā)?。粡埩π源蟀?；病理上為表皮下皰；DIF為BMZ帶狀IgG和/或C3沉積所致熒光。 鑒別要點： ①BP好發(fā)于四肢屈側(cè)，而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關(guān)節(jié)伸側(cè)； ②BP的浸潤以嗜酸性粒細胞為主，而EBA以中性粒細胞為主； ③以“鹽裂皮膚”作DIF， BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè)，而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)。治療 原則是早診斷，早治療。治療越及時，皮損控制越快，預后越好。 首選糖皮質(zhì)激素，常采用強的松(Prednisone)，用量視皮損范圍及病變嚴重程度而定. 對皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對皮損占體表30%的中癥病例，為40--50MG(mg/天)，對皮損超過體表50%的重癥病例， 則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應及時增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥， 達到一個維持量。 減藥應積極又穩(wěn)妥， 當減藥至15-20mg/日時 ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應暫仃減藥。對重癥患者當使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素，雷公滕多甙等，具體用法請參閱天皰瘡節(jié)。 大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發(fā)其他疾病，當患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時，可采用口服四環(huán)素500mg，每天4次或美滿霉素100mg，每天2次，及煙酰胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕癥患者有效。 支持療治療是很重要的，由于患者大多年邁，應注意加強營養(yǎng)，保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應注意皮質(zhì)類固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥。2012年02月12日10038
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