IgA腎病（IgAN）是全球最常見的原發(fā)性腎小球疾病，也是終末期腎病的重要病因。以往IgAN的治療多為支持性治療，包括阻斷腎素-血管緊張素系統(tǒng)、控制血壓及調(diào)整生活方式；免疫抑制治療療效存在異質(zhì)性且常引發(fā)嚴(yán)重不良反應(yīng)。近年來，隨著對(duì)IgAN發(fā)病機(jī)制研究的深入，新型療法不斷涌現(xiàn)，一篇發(fā)表于KidneyInternational的綜述對(duì)此進(jìn)行了總結(jié)。一IgAN治療反應(yīng)的評(píng)估指標(biāo)和控制目標(biāo)(一)蛋白尿持續(xù)蛋白尿（通常>1g/d）與不良腎臟預(yù)后相關(guān)。干預(yù)后早期蛋白尿降低（中位時(shí)間9個(gè)月）與腎衰竭/肌酐倍增/死亡復(fù)合終點(diǎn)呈連續(xù)相關(guān)，尿蛋白每降低50%，復(fù)合終點(diǎn)風(fēng)險(xiǎn)降低60%。因此，尿蛋白水平是評(píng)估IgAN患者疾病控制情況的重要指標(biāo)。IgAN患者尿蛋白的理想控制水平應(yīng)為＜0.3g/d。(二)估算腎小球?yàn)V過率（eGFR）斜率eGFR斜率可預(yù)測(cè)包括IgAN在內(nèi)多種腎臟疾病的腎衰竭、腎臟替代治療啟動(dòng)或血清肌酐倍增風(fēng)險(xiǎn)。部分藥物（如RAS抑制劑和SGLT-2抑制劑）會(huì)使eGFR暫時(shí)性降低，但遠(yuǎn)期有腎臟保護(hù)作用；有的藥物（如糖皮質(zhì)激素引起的腎小球前后血管擴(kuò)張）會(huì)使eGFR暫時(shí)性升高，但未必能帶來長(zhǎng)期獲益。?在藥物臨床試驗(yàn)中，使用總斜率（從基線至干預(yù)結(jié)束全階段）還是慢性斜率（忽略最初1.5～3個(gè)月數(shù)據(jù)）評(píng)估療效存在爭(zhēng)議。該綜述指出，對(duì)于不引起eGFR暫時(shí)性變化的療法，應(yīng)選總斜率；對(duì)于會(huì)引起eGFR暫時(shí)性變化的療法，選總斜率評(píng)估需延長(zhǎng)觀察周期，選慢性斜率可通過降低P值閾值減少Ⅰ類錯(cuò)誤風(fēng)險(xiǎn)。?KDIGO指南建議，IgAN控制的長(zhǎng)期目標(biāo)是將?eGFR下降速度控制到每年＜1mL/min/1.73m2。(三)血尿新證據(jù)表明血尿程度也是IgAN進(jìn)展的重要指標(biāo)，完全緩解的第三項(xiàng)目標(biāo)應(yīng)是持續(xù)微量血尿消失。但需注意，無血尿不代表不存在IgA免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球/腎小管間質(zhì)損傷，且有無血尿患者均可從靶向治療中獲益。二IgAN治療方案總結(jié)(一)針對(duì)慢性腎病非IgAN特異性的慢性腎病（CKD）治療是IgAN合并CKD患者長(zhǎng)期管理的關(guān)鍵，核心是應(yīng)對(duì)IgAN所致腎單位丟失引發(fā)的共性腎內(nèi)反應(yīng)（包括腎小球高壓/高濾過、持續(xù)蛋白尿引發(fā)的腎小管間質(zhì)反應(yīng)，以及系統(tǒng)性高血壓的發(fā)生或加重），具體措施包括生活方式調(diào)整、戒煙、嚴(yán)格控制血壓和藥物治療。1腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）抑制劑RAS抑制劑對(duì)延緩IgAN患者CKD進(jìn)展的療效已被證實(shí)。然而，ARB治療雖能減緩腎功能下降并使蛋白尿降至1g/d以下，但患者仍難以避免腎衰竭；對(duì)于伴有腎功能損害和/或中度蛋白尿的IgAN患者，RAS抑制劑能減緩GFR下降；但對(duì)于蛋白尿輕微且腎功能正常的患者，可能無法獲益或需較長(zhǎng)時(shí)間才能顯現(xiàn)療效。?該綜述匯總分析多項(xiàng)研究，得出三個(gè)關(guān)鍵結(jié)論：即使經(jīng)過長(zhǎng)期強(qiáng)化的RAS抑制治療，至少三分之二患者的蛋白尿仍無法降至0.75g/d以下；?在接受充分RAS抑制治療后蛋白尿仍持續(xù)>0.75～1g/d的患者，其GFR年下降速度足以導(dǎo)致有生之年發(fā)生腎衰竭；?在要求對(duì)照組接受特定ARB藥物最大推薦劑量（而非僅限最大耐受劑量）的試驗(yàn)中，患者的GFR年下降幅度低于由各研究中心主要研究者自行決定RAS抑制劑優(yōu)化方案的試驗(yàn)。2內(nèi)皮素-1受體拮抗劑IgAN患者腎臟中內(nèi)皮素-1表達(dá)升高，其通過內(nèi)皮素A型受體（ETAR）介導(dǎo)腎內(nèi)血管收縮、炎癥反應(yīng)、纖維化及細(xì)胞增殖，因此內(nèi)皮素-1受體拮抗劑具有治療IgAN的潛力。PROTECT試驗(yàn)證實(shí)，雙重阻斷內(nèi)皮素A/血管緊張素II受體的sparsentan較單用厄貝沙坦能更顯著降低IgAN患者蛋白尿（36周降幅49.8%vs15.1%）并延緩eGFR下降。選擇性ETAR拮抗劑atrasentan和SC0062的初步數(shù)據(jù)也顯示出良好的降蛋白尿效果（分別達(dá)38%和50%）及安全性。3鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2（SGLT-2）抑制劑SGLT-2抑制劑可延緩糖尿病及非糖尿病腎病患者GFR的進(jìn)行性下降。DAPA-CKD和EMPA-KIDNEY試驗(yàn)納入了相當(dāng)比例的IgAN合并CKD患者，且大多數(shù)受試者同時(shí)使用ACEI或ARB類藥物，結(jié)果顯示，在RAS抑制劑基礎(chǔ)上聯(lián)用SGLT-2抑制劑較單用RAS抑制劑能更顯著延緩eGFR的年下降速度。4鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRAs）目前尚未針對(duì)MRAs在IgAN中的腎功能保護(hù)作用開展專門研究。在CKD患者中的研究結(jié)果顯示，與基礎(chǔ)治療和/或安慰劑相比，MRAs能顯著降低蛋白尿和白蛋白尿，但會(huì)導(dǎo)致eGFR早期輕微下降。另一項(xiàng)meta分析顯示，與對(duì)照組相比，非奈利酮延緩了GFR下降的進(jìn)程?？偠灾?，優(yōu)化CKD管理策略可減緩腎功能下降速度，是IgAN治療的重要組成部分，但無法為IgAN患者提供足夠的腎臟保護(hù)以避免腎衰竭。表1IgAN患者CKD綜合治療方案的組成部分(二)針對(duì)免疫性損傷1阻斷致病性IgA生成?B細(xì)胞/漿細(xì)胞清除療法CD20靶向治療：利妥昔單抗（抗CD20單抗）在ANCA相關(guān)性血管炎和膜性腎病中療效顯著，但北美RCT顯示其對(duì)IgAN患者蛋白尿和eGFR無改善作用。研究發(fā)現(xiàn)，盡管外周B細(xì)胞被清除，血清中半乳糖缺陷型IgA1（gd-IgA1）水平未下降，提示致病性IgA可能來源于CD20陰性漿細(xì)胞或特殊組織微環(huán)境（如黏膜淋巴組織）。??CD38靶向治療：抗CD38抗體（如?felzartamab、mezagitamab）在II期試驗(yàn)中顯示出持久的蛋白尿減少和gd-IgA1水平下降。?扁桃體切除術(shù)：日本部分研究采用扁桃體切除以減少黏膜B細(xì)胞/漿細(xì)胞儲(chǔ)備，但國(guó)際指南（KDIGO）未推薦常規(guī)使用，因扁桃體在致病性IgA產(chǎn)生中的作用尚不明確。??B細(xì)胞/漿細(xì)胞調(diào)節(jié)療法?靶向回腸釋放的布地奈德（Nefecon）：Nefecon是一種回腸末端靶向釋放的布地奈德制劑，基于「腸-腎軸」理論設(shè)計(jì)。III期NEFIGARD試驗(yàn)顯示，Nefecon治療9個(gè)月后，受試者蛋白尿降低50%，eGFR穩(wěn)定；停藥15個(gè)月后，尿蛋白水平反彈，但eGFR仍較安慰劑組高約5mL/min，提示可能需要周期性治療。不良反應(yīng)為輕度糖皮質(zhì)激素相關(guān)副作用（痤瘡、體重增加等），無嚴(yán)重感染或死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。目前已被FDA和EMA批準(zhǔn)用于原發(fā)性IgAN。??APRIL/BAFF抑制劑：靶向APRIL（如?sibeprenlimab、zigakibart）或APRIL+BAFF雙靶點(diǎn)（如?atacicept、telitacicept）的藥物在II期試驗(yàn)中顯著降低蛋白尿和gd-IgA1水平，且安全性良好。ORIGIN試驗(yàn)延伸階段顯示，atacicept組eGFR年下降率僅0.6mL/min/1.73m2。停藥后gd-IgA1快速反彈，提示需長(zhǎng)期治療維持療效。??羥氯喹：中國(guó)RCT顯示羥氯喹可減少蛋白尿，但未證實(shí)eGFR保護(hù)作用，且療效尚未在非中國(guó)人群中驗(yàn)證。??淋巴細(xì)胞增殖抑制療法嗎替麥考酚酯（MMF）：在中國(guó)人群中，大型RCT表明MMF聯(lián)合支持治療可降低復(fù)合終點(diǎn)風(fēng)險(xiǎn)，但需注意肺孢子菌肺炎風(fēng)險(xiǎn)（尤其是eGFR<60mL/min者），而在非中國(guó)人群進(jìn)行的三項(xiàng)小型試驗(yàn)未顯示獲益，因此KDIGO指南建議僅限中國(guó)患者使用，并推薦預(yù)防性抗肺孢子菌治療。??環(huán)磷酰胺聯(lián)合免疫抑制：英國(guó)一項(xiàng)試驗(yàn)顯示，環(huán)磷酰胺+潑尼松+硫唑嘌呤方案顯著延緩腎功能惡化（5年腎衰竭率28%vs94%），但對(duì)照組未使用RAS抑制劑，血壓控制寬松（≤160/90mmHg）。STOP-IgAN試驗(yàn)中，相同方案對(duì)eGFR30～60mL/min患者無效，且嚴(yán)重不良反應(yīng)翻倍。?2阻斷腎小球炎癥?全身性糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素通過調(diào)控細(xì)胞核內(nèi)多種靶基因和轉(zhuǎn)錄因子來調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)，是IgAN最早采用的治療方法之一。綜合多項(xiàng)研究結(jié)果，認(rèn)為在白種人中全身性糖皮質(zhì)激素治療獲益有限，而在亞洲人群中可能可以降低腎臟終點(diǎn)風(fēng)險(xiǎn)。此外，需警惕高劑量糖皮質(zhì)激素造成的感染等甚至感染相關(guān)死亡等嚴(yán)重不良后果。??補(bǔ)體系統(tǒng)靶向治療IgAN的補(bǔ)體激活主要依賴替代途徑（占主導(dǎo)）和凝集素途徑（約1/3患者）。目前針對(duì)補(bǔ)體系統(tǒng)的多項(xiàng)靶向藥物正在研發(fā)中：?iptacopan：一種小分子B因子抑制劑，可阻斷替代途徑C3轉(zhuǎn)化酶形成及C3放大環(huán)路。III期臨床試驗(yàn)的中期結(jié)果顯示，iptacopan治療9個(gè)月后，患者蛋白尿較安慰劑組降低38%。??反義寡核苷酸RO7434656：可靶向作用于B因子，目前處于III期試驗(yàn)中評(píng)估。?Narsoplimab：一種靶向凝集素途徑關(guān)鍵酶MASP2的全人源IgG4單抗，早期研究顯示可減少蛋白尿，但I(xiàn)II期試驗(yàn)中期分析未觀察到蛋白尿改善，試驗(yàn)因此終止。??阻斷補(bǔ)體共同途徑（C3、C5和C5a）的藥物：C5反義寡核苷酸?cemdisiran、長(zhǎng)效C5單抗?ravulizumab?和C5a受體拮抗劑?avacopan?的II期試驗(yàn)均報(bào)告了尿蛋白的顯著降低。?3阻斷促纖維化信號(hào)釋放許多IgAN患者就診時(shí)已出現(xiàn)顯著腎功能喪失，首次腎活檢時(shí)常見不同程度的腎小球硬化和/或腎小管間質(zhì)纖維化。因此，除控制免疫性疾病和炎癥外，針對(duì)纖維化進(jìn)展的治療也具有重要意義。基于臨床前數(shù)據(jù)，上述多種治療方法（包括RAS阻斷、內(nèi)皮素-A拮抗和補(bǔ)體抑制）都可能具有抗纖維化作用。針對(duì)關(guān)鍵纖維化介質(zhì)（如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β信號(hào)通路或血小板衍生生長(zhǎng)因子）的新療法正在考慮進(jìn)入臨床試驗(yàn)，但難點(diǎn)在于缺少可靠的試驗(yàn)終點(diǎn)和評(píng)估方法，新型成像技術(shù)可能有助于療效評(píng)估。

IgA腎病是全球最常見的原發(fā)性腎小球疾病，尤其亞洲高發(fā)，約有20-40%患者10年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病。主要發(fā)病機(jī)制之一，直腸末端淋巴組織B細(xì)胞可產(chǎn)生半乳糖缺陷IgA1(Gd-IgA)及Gd-IgA抗體，致IgA在腎小球系膜區(qū)沉積而發(fā)病。泰它西普是一種人源化重組融合蛋白，可以中和B細(xì)胞活化因子(BLYS)和增值誘導(dǎo)配體(APRIL)活性。能顯著降低IgA腎病患者的尿蛋白，且安全性良好。

IgA腎病發(fā)病時(shí)合并高血壓是腎臟預(yù)后不良的指標(biāo)。此外，IgA腎病發(fā)病時(shí)無高血壓，但在隨訪過程中出現(xiàn)高血壓，提示臨床醫(yī)生要高度重視。在IgA腎病的病程進(jìn)展中，伴隨著腎臟損害的加重，高血壓的發(fā)生也增加。IgA腎病的腎損傷可導(dǎo)致高血壓，而高血壓本身又是加重腎損害的重要因素。因此，IgA腎病患者的高血壓要積極治療。對(duì)于24小時(shí)尿蛋白<1.0g者，血壓的靶目標(biāo)應(yīng)控制在130/80mmHg；對(duì)于24小時(shí)尿蛋白>1.0g者，血壓的靶目標(biāo)應(yīng)為125/75mmHg。對(duì)于IgA腎病合并高血壓者，降血壓治療應(yīng)首選ACEI或ARB類藥物；若患者血壓不能達(dá)標(biāo)，可聯(lián)合使用其他降血壓藥，如鈣通道阻滯劑、利尿劑、B受體阻滯劑、a受體阻滯劑等藥物。

布地奈德遲釋膠囊，也叫耐賦康，這是它的商品名字，每粒4mg，每盒120粒。布地奈德遲釋膠囊（Nefecon）適合已確診為IgA腎病的患者，以降低有疾病快速進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)(通常為尿蛋白與肌酐之比(UPCR)≥1.5g/g)的成人原發(fā)性免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者的蛋白尿。這個(gè)藥是針對(duì)IgA腎病的病因，通過在腸道回盲部精準(zhǔn)緩慢釋放布地奈德，來減少IgA腎病患者循環(huán)中致病性IgA1（Gd-IgA1）產(chǎn)生，從而達(dá)到降蛋白、穩(wěn)定腎功能的作用。非IgA腎病的其他腎病類型，比如微小病變、膜性腎病、FSGS等不適用。整體耐受性良好，臨床研究中患者無嚴(yán)重感染發(fā)生。它的副作用主要是高血壓、外周水腫、肌肉痙攣和痤瘡，大部分人的副作用可逆且嚴(yán)重程度為輕度或中度。該藥是口服，一粒4mg，患者須遵醫(yī)囑用藥。針對(duì)腎病患者在臨床試驗(yàn)中，研究人員對(duì)比了耐賦康16mg/天（4粒）和8mg/天（2粒）的效果，兩者對(duì)延緩腎功能減退和降尿蛋白都有效，不過，16mg效果更明顯。該藥1療程3個(gè)月，臨床試驗(yàn)中患者用藥總共9個(gè)月。腎病患者實(shí)際應(yīng)用中會(huì)有個(gè)體差異，1療程結(jié)束后是繼續(xù)足量用藥、逐漸減量維持或停藥視情況而定，請(qǐng)遵醫(yī)囑。該藥顯著延緩高進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)IgA腎病的腎小球?yàn)V過率下降及尿蛋白下降。在剛公布的III期PartB臨床研究結(jié)果顯示：耐賦康9個(gè)月治療期結(jié)束停藥后，繼續(xù)隨訪15個(gè)月，該藥依然可以顯著延緩IgA腎病患者的腎功能衰退。耐賦康組的腎小球?yàn)V過率在2年期間平均下降2.47mL/min/1.73m2，而安慰劑組為7.52mL/min/1.73m2，相對(duì)來說，減緩腎小球?yàn)V過率下降5.05mL/min/1.73m2，延緩＞50%腎功能下降。在臨床試驗(yàn)的2年觀察期內(nèi)，耐賦康讓IgA腎病患者血肌酐上漲速度明顯減慢，穩(wěn)定腎功能。尿蛋白方面，觀察至12個(gè)月時(shí)，耐賦康組的尿蛋白肌酐比自基線平均降低52%。當(dāng)然，IgA腎病越早干預(yù)，獲益相對(duì)也會(huì)越大。門診時(shí)間：周三和周日地址：滄州市人民醫(yī)院本部院區(qū)

IgA腎病患者待病情穩(wěn)定，停藥1-2年后可懷孕。如果患者屬于較重的病理類型，出現(xiàn)腎功能異常，肌酐升高，腎臟濾過率＜30%，不建議懷孕。這種情況的患者體內(nèi)毒素未完全排出，對(duì)胎兒有致畸作用。如患者治療長(zhǎng)達(dá)2年以上，無蛋白尿、血尿，腎功能正常，用極低劑量激素維持治療，可以懷孕?；颊咴衅谛鑷?yán)密監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能及血壓。出現(xiàn)異常情況應(yīng)及時(shí)就診。

北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科呂繼成、張宏教授團(tuán)隊(duì)近期發(fā)表的安立生坦治療IgA腎病的最新數(shù)據(jù)顯示：安立生坦可以顯著且安全的減少IgA腎病患者中的尿蛋白，且對(duì)于eGFR＜30ml/(min?1.73m2)和無法接受RAASi的患者，同樣有效。1.適用人群有臨床研究數(shù)據(jù)的是IgA腎病和Alport綜合征患者。2.安立生坦是哪類藥該藥不是激素，它屬于內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）。3.作用機(jī)制內(nèi)皮素1（ET-1）與內(nèi)皮素受體A（ETA）結(jié)合后，導(dǎo)致的腎小球和腎小管損傷，包括足細(xì)胞損傷和蛋白尿產(chǎn)生、系膜細(xì)胞損傷、增殖和纖維化、出球小動(dòng)脈收縮和腎小球內(nèi)壓增加、腎小管間質(zhì)損傷和萎縮等。安立生坦對(duì)內(nèi)皮素受體A有超強(qiáng)的親和力，可以與之結(jié)合，從而阻斷內(nèi)皮素1與內(nèi)皮素受體A結(jié)合這條路徑，減輕足細(xì)胞損傷、蛋白尿產(chǎn)生等病生理變化。4.安立生坦效果平均降低約40%尿蛋白，用藥后起效較快，4周-8周即可看到明顯的尿蛋白下降。5.安立生坦用法每日空腹或隨餐口服一次，起始劑量通常5mg，如果耐受則可考慮加量至10mg，如果不耐受也可以減量維持或停藥。6.安立生坦副作用安立生坦因?yàn)闀?huì)擴(kuò)張血管，最常見的副作用是水腫，常發(fā)生在治療開始后的前2-4周，大部分水腫并不嚴(yán)重，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用利尿類藥物減輕水腫。此外，少數(shù)患者會(huì)有頭痛、鼻塞、面部潮紅，以及貧血，血紅蛋白降低，低血壓。出門診時(shí)間：周三和周日全天地址：滄州市人民醫(yī)院本部院區(qū)

IgA腎病是常見的原發(fā)性腎小球疾病。約40%人群20年內(nèi)可能進(jìn)入終末期腎病。是不是聽起來很可怕呢？我們正確認(rèn)識(shí)疾病，做到重視不害怕?。?！第一步，做風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。國(guó)際IgA腎病風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)工具和牛津病理分型。第二步：優(yōu)化支持治療，控制血壓及尿蛋白。除了常用的沙坦/普利類藥物外，目前最新證據(jù)的列凈類藥物也被列為一線藥物。還有美國(guó)上市的sparsentan，阿曲生坦。第三步，激素和免疫抑制劑治療。如果尿蛋白長(zhǎng)期大于1g，建議激素使用6月。如果是進(jìn)展IgA腎病，根據(jù)病理加用免疫抑制劑。除環(huán)磷酰胺外，還有mmf，羥氯喹等。新藥如布地奈德和泰它西普。最后，一定關(guān)注并發(fā)癥，重視隨訪?？窗?，我們現(xiàn)在有很多新武器了，相信打敗戰(zhàn)勝疾病的。

大家好，我是北京公立三甲醫(yī)院腎病科的安海燕醫(yī)生。IgA腎病是最常見的原發(fā)性腎小球疾病，也就是慢性腎炎的一個(gè)類型。既為慢性，也就意味著難以徹底治愈。在臨床中可能有10％左右的IgA腎友最后能完全停藥，達(dá)到“徹底治愈”的治療效果，多數(shù)患者需要長(zhǎng)期堅(jiān)持用藥。30%的會(huì)發(fā)展成為尿毒癥。不過，很多IgA腎病患者只要堅(jiān)持治療，即使不能全部停藥，用一種或者兩種藥物，就能非常有效地控制住病情，所以不必?fù)?dān)心終生要大量吃藥的問題。對(duì)IgA腎病的腎友來說，理想的治療效果并不是把血尿和蛋白尿徹底轉(zhuǎn)陰，而是長(zhǎng)期維持穩(wěn)定的腎功能，減小尿毒癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。一些患者盲目追求指標(biāo)的徹底轉(zhuǎn)陰去亂試藥，結(jié)果一些藥物的毒性反而傷害了腎功能。如果IgA腎友在腎功能比較好的時(shí)候發(fā)現(xiàn)這個(gè)病，之后血壓能控制在130/80mmHg以下，尿蛋白控制在1g以內(nèi)，腎功能往往可以長(zhǎng)期保持穩(wěn)定，如果蛋白尿能控制到0.5g以下，以后病情惡化、尿毒癥的風(fēng)險(xiǎn)就很低了。

PART02IgA腎炎的發(fā)病率是怎樣的？IgA腎炎是中國(guó)最為常見的腎炎類型，1968年由法國(guó)Berger學(xué)者發(fā)現(xiàn)，腎活檢病理以系膜區(qū)IgA免疫復(fù)合物沉著為基本特征而得名。我國(guó)IgA腎病多見于青年男性，占原發(fā)性腎炎的40%-50%，一般根據(jù)腎穿刺活檢數(shù)據(jù)推測(cè)IgA人群發(fā)病率25-50人/10萬人口。PART02具體有哪些危害？IgA腎炎臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿，可有不同程度的蛋白尿，長(zhǎng)期病程會(huì)合并腎功能損害以及血壓升高，是導(dǎo)致腎功能衰竭的常見病因。依據(jù)臨床表現(xiàn)分為以下類型：(1)肉眼血尿多發(fā)生于上呼吸道感染，少數(shù)發(fā)生于泌尿道及腸道感染后數(shù)小時(shí)或1-2天，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿。發(fā)作時(shí)可以有腰痛、低熱及部分患者出現(xiàn)尿路刺激癥狀。(2)無癥狀性血尿與/或蛋白尿大約30-40%患者無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為尿檢異常。尿常規(guī)提示鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿。(3)高血壓病成年IgA腎病患者中的高血壓發(fā)生率可高達(dá)20%，部分患者可出現(xiàn)惡性高血壓，表現(xiàn)為頭痛、惡心以及視力模糊等臨床癥狀。(4)慢性腎功能衰竭部分患者會(huì)逐漸出現(xiàn)腎功能不全，少數(shù)患者首次就診已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)為腎功能衰竭。(5)急性腎衰竭少數(shù)患者出現(xiàn)急性腎衰竭，常見于急性腎炎綜合癥，或急進(jìn)性腎炎，或大量肉眼血尿阻塞腎小管造成腎衰發(fā)生。(6)家族性IgA腎病是指同一家系中至少有兩個(gè)血緣關(guān)系的家庭成員經(jīng)腎活檢證實(shí)為IgA腎病。其臨床表現(xiàn)和病理改變與散發(fā)性IgA腎病相似，但腎功能損害和終末期腎臟病的發(fā)生明顯高于散發(fā)性患者。PART03有哪些癥狀提示此病的發(fā)生？由于IgA腎病的臨床疾病表現(xiàn)多樣，在出現(xiàn)以下情況需要進(jìn)一步排查此病。上呼吸道感染、泌尿道或腸道感染后數(shù)小時(shí)至數(shù)天出現(xiàn)肉眼血尿；常規(guī)尿檢提示鏡下血尿或蛋白尿；或體檢發(fā)現(xiàn)血肌酐升高；或新發(fā)生的血壓升高；或出現(xiàn)泡沫尿；或出現(xiàn)下肢浮腫。PART04IgA腎炎如何治療？目前有什么特別有效的治療方法嗎？IgA腎炎目前尚無特效治療，依據(jù)不同臨床表現(xiàn)及疾病嚴(yán)重程度制定治療方案。(1)一般治療感染與IgA血尿發(fā)生密切相關(guān)，積極預(yù)防及治療感染有助于減少血尿。與此同時(shí)，反復(fù)扁桃體感染患者行扁桃體切除能減輕血尿、蛋白尿急性發(fā)作。ARB/ACEI藥物及SGLT-2抑制劑及血壓控制循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明ARB/ACEI藥物及SGLT-2I可以明顯減少IgA腎病患者蛋白尿，改善和延緩腎功能進(jìn)展。有效控制血壓能延緩IgA腎炎疾病進(jìn)展，以ARB/ACEI藥物作為基礎(chǔ)治療制定降壓方案，當(dāng)?shù)鞍啄颍?g/d時(shí)，IgA腎病降壓治療靶目標(biāo)為≤130/80mmHg；當(dāng)?shù)鞍啄颍?g/d時(shí)，降壓治療靶目標(biāo)為≤125/75mmHg。(2)激素及免疫抑制治療原則經(jīng)3-6個(gè)月有效的支持治療（包括ACEI或ARB、控制血壓），蛋白尿仍持續(xù)≥1g/且GFR＞50ml/min/1.73m2時(shí)，建議給予糖皮質(zhì)激素0.5-1mg/kg/d治療，總療程六個(gè)月；建議在某些高危IgA腎病患者GFR<50ml/min/1.73m2,腎功能惡化，大量蛋白尿，腎活檢顯示有活動(dòng)性病變，無晚期組織瘢痕化），在優(yōu)化降蛋白尿和降壓治療同時(shí)，可考慮采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。此外，近年來生物制劑也是潛在的新型治療方向。對(duì)于GFR＜30ml/min/1.73m2的患者，除非是新月體型IgA腎病伴快速GFR惡化，一般不建議用免疫抑制治療。另外，祖國(guó)傳統(tǒng)中醫(yī)中藥具有多方面調(diào)理作用，可考慮在IgA腎病患者中聯(lián)合使用。PART05IgA腎炎有何有效的預(yù)防措施？注意保暖，預(yù)防上呼吸道感染，并積極治療和去除口咽部以及上頜竇感染灶，將有助于減少肉眼血尿發(fā)生。注意避免過度勞累，避免使用腎毒性藥物。定期體檢，隨訪尿常規(guī)及腎功能檢查，監(jiān)測(cè)血壓，若有異常早檢查及治療。PART06健康小結(jié)IgA腎病是一種進(jìn)展性慢性疾病，需要積極預(yù)防以及密切隨訪。根據(jù)臨床及病理診斷分級(jí)制定IgA治療方案，定時(shí)隨訪調(diào)整治療，讓我們共同維護(hù)腎臟健康。