兒童淋巴瘤治療效果非常好，經(jīng)過(guò)常規(guī)的治療，絕大多數(shù)病人均能獲得治愈。所有病人在一線治療中都不用做移植。對(duì)于霍奇金淋巴瘤病人，第一次復(fù)發(fā)以后經(jīng)過(guò)常規(guī)治療仍然能有較高的治愈希望，第二次復(fù)發(fā)以后才需要做移植，而且是自體造血干細(xì)胞移植，不用做異基因造血干細(xì)胞移植。對(duì)于兒童非霍奇金淋巴瘤，一旦復(fù)發(fā)，預(yù)后很差，都需要做移植。其中彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤要做自體造血干細(xì)胞移植，異基因造血干細(xì)胞移植作用不大。而淋巴母細(xì)胞淋巴瘤則要做異基因造血干細(xì)胞移植，自體造血干細(xì)胞移植沒(méi)用的。所以不同的病情有不同的考慮，不能濫用移植，也不要選擇錯(cuò)誤的移植方式。

兒童淋巴瘤根據(jù)腫瘤的生物學(xué)特性，分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類(lèi)型。兒童霍奇金淋巴瘤根據(jù)臨床特征和早期治療反應(yīng)，分為低危、中危和高危，主要治療是化療，對(duì)于中危和高危的病人，特別是診斷時(shí)具有巨大腫塊或者經(jīng)過(guò)化療后不能完全緩解的病人，建議加用放療。放療劑量不需要很大，小劑量的放療就能達(dá)到很好的效果。而非霍奇金淋巴瘤中，包括伯基特淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，單純化療就能獲得治愈，不需要放療。盡管中樞神經(jīng)系統(tǒng)有腫瘤侵犯，經(jīng)過(guò)化療取得緩解以后也不需要預(yù)防性放療。對(duì)于原發(fā)縱隔的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，以往認(rèn)為縱隔要預(yù)防性放療，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)這種做法是沒(méi)用的，白白增加放療的毒性。

兒童常見(jiàn)淋巴瘤的治療方法因不同類(lèi)型而不同。同一種類(lèi)型的淋巴瘤也要根據(jù)不同的病情分出不同的危險(xiǎn)度，治療強(qiáng)度有所不同。兒童霍奇金淋巴瘤的治療方法以化療為主，少部分病人需要放療。而兒童非霍奇金淋巴瘤的治療方法主要是化療。比如彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤采用的方案一樣，首次治療就把多達(dá)9種的有效的化療藥物全部用上，部分病人需要加用抗CD20的靶向藥物，通過(guò)高強(qiáng)度的密集的化療和靶向治療盡快控制腫瘤。根據(jù)不同危險(xiǎn)度，化療2到6個(gè)療程。而淋巴母細(xì)胞淋巴瘤則采用類(lèi)似于急性淋巴細(xì)胞白血病的治療方案，包括誘導(dǎo)、鞏固、再誘導(dǎo)等各個(gè)階段，腫瘤緩解以后，回家吃藥維持治療，總療程為兩年。

兒童淋巴瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，是兒童常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。兒童淋巴瘤的發(fā)生跟遺傳關(guān)系不大，絕大多數(shù)是受后天因素作用而出現(xiàn)的。這些因素包括病毒感染、環(huán)境污染、輻射、基因突變等等。具有某些遺傳綜合征的小孩出現(xiàn)淋巴瘤的幾率相對(duì)較高，而這些遺傳綜合征是可以遺傳的，這種情況下也只能說(shuō)明兒童淋巴瘤跟遺傳的間接關(guān)系，而且遺傳綜合征的發(fā)生率本身就罕見(jiàn)，由此并發(fā)淋巴瘤的幾率更低。有些研究數(shù)據(jù)顯示，母親在懷孕期間出現(xiàn)某些并發(fā)癥例如前置胎盤(pán)等，生出的小孩患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)增高，但具體的原因未明。這些雖然是小孩出生前的發(fā)生淋巴瘤的危險(xiǎn)因素，但也不能認(rèn)為是遺傳所致。

兒童淋巴瘤的鑒別診斷可以分為三個(gè)方面。首先要跟良性腫瘤鑒別，比如，感染引起的淋巴節(jié)反應(yīng)性增生、傳染性單核細(xì)胞增多癥、淋巴結(jié)有結(jié)核感染等等，都可以表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大。小孩淋巴系統(tǒng)功能旺盛，淋巴結(jié)特別容易受刺激而增生，這些都屬于良性的。其次，淋巴瘤要跟其他兒童常見(jiàn)惡性腫瘤鑒別，包括白血病、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、尤文氏肉瘤等等，這些腫瘤在顯微鏡下的形態(tài)有相似之處，容易誤診。再次，兒童淋巴瘤不同類(lèi)型之間也要注意鑒別，比如B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤容易混淆，T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和外周T細(xì)胞淋巴瘤容易混淆，治療方法差別很大的。如果因此而用錯(cuò)了方案治療，療效差很多。鑒別方法需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像檢查、腫瘤標(biāo)記物以及最重要的病理檢查結(jié)果來(lái)綜合考慮。

淋巴瘤的臨床特征之一：局部表現(xiàn)淺表淋巴結(jié)：無(wú)痛性、漸進(jìn)性淋巴結(jié)腫大，頸部淋巴結(jié)腫大最常見(jiàn)，其次是腋下，再次是腹股溝。其他部位如鎖骨上、滑車(chē)、枕后、腘窩亦可見(jiàn)，但不常見(jiàn)。深部淋巴結(jié)：縱膈、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大為多見(jiàn)。由于淋巴瘤侵犯部位及范圍不同，所出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)常常復(fù)雜多變，不一致。往往表現(xiàn)為相應(yīng)淋巴結(jié)腫大部位的壓迫癥狀。

根據(jù)腫瘤的生物學(xué)特性，兒童淋巴瘤大體上分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類(lèi)型。其中，兒童霍奇金淋巴瘤的具體亞型跟成人霍奇金淋巴瘤相似，包括經(jīng)典型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型等等。兒童非霍奇金淋巴瘤的具體類(lèi)型則跟成人差別很大，主要有伯基特淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤等等，還有少量的間變大細(xì)胞淋巴瘤。這些都是高度惡性的腫瘤，侵襲性很強(qiáng)，病情發(fā)展很快的。而成人以濾泡淋巴瘤等低度惡性的淋巴瘤為主，其他類(lèi)型也很多，甚至多達(dá)三十幾種，成人這些淋巴瘤類(lèi)型在兒童是罕見(jiàn)的，另一方面，兒童常見(jiàn)的淋巴瘤例如伯基特淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤等等在成人也非常少見(jiàn)?？梢?jiàn)兒童淋巴瘤的類(lèi)型是比較特別的。

兒童淋巴瘤的早期癥狀并不典型。常常是家長(zhǎng)或者小孩自己無(wú)意中發(fā)現(xiàn)頸部、腋窩或者腹股溝的淋巴結(jié)腫大，不覺(jué)得疼痛?；蛘呤撬X(jué)時(shí)打呼嚕，呼吸不暢。隨著病情的發(fā)展，慢慢出現(xiàn)其他癥狀，比如，有些病人會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、多汗、體重下降；有些病人會(huì)出現(xiàn)胸悶、顏面浮腫、呼吸困難、不能平躺；如果腫瘤長(zhǎng)在腹部，會(huì)引起病人腹脹、腹痛，甚至?xí)霈F(xiàn)黃疸、大小便困難等等。有時(shí)候腫瘤侵犯骨骼，會(huì)引起相應(yīng)部位的肢體的疼痛，轉(zhuǎn)移到腦部則出現(xiàn)相關(guān)的癥狀，比如頭暈、頭痛、嘔吐，眼睛看不清東西等等。因此，兒童淋巴瘤的癥狀具有多樣性，因侵犯不同的部位而有所不同。而且有時(shí)候發(fā)展比較快，可能一起病就出現(xiàn)比較嚴(yán)重的癥狀。

一、華氏巨球蛋白血癥1、定義???華氏巨球蛋白血癥（WM）是一種惰性B細(xì)胞腫瘤，表現(xiàn)為大量淋巴漿樣細(xì)胞聚集，并分泌克隆性ＩｇM。2、癥狀???HB<100g/L、血小板<100×109/L、淋巴結(jié)腫大、器官巨大癥、系統(tǒng)性高黏滯血癥、繼發(fā)性神經(jīng)病變、淀粉樣變、冷球蛋白血癥、冷凝集素疾病，或者疾病轉(zhuǎn)化應(yīng)該及時(shí)就診治療。3、血液學(xué)異常貧血是WM患者最常見(jiàn)的癥狀，血涂片顯示正細(xì)胞正色素性紅細(xì)胞，緡線樣排列明顯?；颊甙准?xì)胞和血小板計(jì)數(shù)通常正常，偶爾也會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的血小板減少。幾乎所有的患者都會(huì)出現(xiàn)血沉加快，且往往是診斷巨球蛋白血癥的早期線索。凝血象多表現(xiàn)為凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。對(duì)于伴發(fā)腎病綜合征、心肌病變、肝大和外周神經(jīng)病的患者，應(yīng)警惕AL淀粉樣變性。診斷需進(jìn)行組織活檢，淀粉樣沉淀經(jīng)剛果紅染色后，在偏振光顯微鏡下可顯示綠色雙折射。4、MYD88基因突變：在巨球蛋白血癥（WM）患者中通過(guò)全基因組序列（WGS）首次發(fā)現(xiàn)一種高度重復(fù)的體細(xì)胞突變（MYD88L265P），同時(shí)在多個(gè)研究中報(bào)Sanger測(cè)序和/或等位基因特異性聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)得到驗(yàn)證。MYD88L265P在90%~95%的WM病例中都有表達(dá)。相比之下，包括IgM型骨髓瘤的骨髓瘤樣本中并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)MYD88L265P，但在一小部分（6%~10%）邊緣區(qū)淋巴瘤患者中有MYD88，而且與WM有驚人的相關(guān)特性。通過(guò)PCR檢測(cè)，50%到80%的IｇM型MGUS患者，也表達(dá)MYD88，其實(shí)這種突變的表達(dá)與惡性進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。MYD88存在于IｇM型MJUS患者中，提示這種突變?cè)谠缙谥掳?qū)動(dòng)因素中的作用，以及其他突變和或拷貝數(shù)改變導(dǎo)致異?；虮磉_(dá)的改變也可能會(huì)促進(jìn)疾病的進(jìn)一步發(fā)展。5、WM的新型治療：???依魯替尼靶向BTK，可被MYD88激活，但是它具有中性粒細(xì)胞減少和血小板減少的治療相關(guān)毒性。依維莫司是一種口服的哺乳動(dòng)物西羅莫司靶蛋白抑制劑（mTOR），但是同樣具有貧血、血小板減少、中性粒細(xì)胞減少的血液學(xué)風(fēng)險(xiǎn)以及口腔潰瘍、肺毒性等非血液學(xué)風(fēng)險(xiǎn)。二、病例???患者老年男性，于2022年6月中旬健康查體發(fā)現(xiàn)腹部占位遂行下腹部強(qiáng)化CT，結(jié)果示：腹膜后團(tuán)狀灶，考慮惡性腫瘤性病變，淋巴瘤可能，請(qǐng)結(jié)合臨床。網(wǎng)膜區(qū)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、斑片狀高密度灶，不除外腫瘤浸潤(rùn)。2022-06-22于山東省立醫(yī)院腫瘤科住院，行CT引導(dǎo)下腹腔占位穿刺活檢術(shù)，病理示：考慮邊緣區(qū)淋巴瘤。天津血液學(xué)研究所會(huì)診意見(jiàn)：CD10-，BCL6-，CD138漿細(xì)胞+，Kappa漿細(xì)胞+，Lambda-。2022-07-20基因重排分子生物學(xué)報(bào)告示：基因重排-IGH陽(yáng)性（+）。2022-07-21骨髓活檢HE及PAS染色示骨髓增生活躍（60%-70%），小淋巴細(xì)胞增多（約占有核細(xì)胞的70%），灶性及散在分布。粒紅比例大致正常，粒系各階段細(xì)胞可見(jiàn)，以中幼及以下階段細(xì)胞為主，紅系各階段細(xì)胞可見(jiàn)，以中晚幼紅細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞數(shù)量及形態(tài)大致正常，2-4個(gè)/HPF，以分葉核為主。網(wǎng)狀纖維染色（MF-1級(jí)）。剛果紅（-）。免疫組化：CD20+，CD79a+，CD3-，CD5+，CD23+，CyclinD1-，CD10-。分子生物學(xué)：MYD88基因突變陽(yáng)性。診斷結(jié)果：CD5+小B細(xì)胞淋巴瘤，需要鑒別慢性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤，請(qǐng)結(jié)合流式細(xì)胞學(xué)（CLL積分）和Ig定量、電泳等檢查進(jìn)一步確定。血常規(guī)：WBC：5.08×109/L；RBC：2.57×1012/L；HGB：78g/L；PLT：173×109/L。（2022-08-06于濟(jì)南齊魯花園醫(yī)院）刻下癥：患者1周期化療（方案：苯達(dá)莫司汀125mgd1,100mgd2）后周身乏力、活動(dòng)后心悸汗出，頭暈?zāi)垦＃{眠可，二便調(diào)。體重近兩月下降4kg左右。1、中藥：半夏瀉心湯調(diào)元胡9g?????雞內(nèi)金9g?????川楝子9g?????重樓9g?????浮小麥30g????（14劑水煎服）2、中醫(yī)膏方：化巖方調(diào)靈芝300g?????黃芪300g?????西洋參200g?????蘆根300g?????淡竹葉90g?????阿膠200g?????小茴香90g?????焦山楂90g?????六神曲90g炒麥芽90g?????飴糖300g??????????????????????????????1劑早晚各一次，開(kāi)水沖服三、分析討論古代中醫(yī)文獻(xiàn)未對(duì)WM進(jìn)行記載，當(dāng)代中醫(yī)根據(jù)其不同證候特征，分屬為不同范疇。若以倦怠乏力、面色少華，日久不復(fù)為主要表現(xiàn)，歸屬“虛勞”；若以高黏滯血癥、頭暈頭痛為主要表現(xiàn)，歸屬“瘀證”；若以出血為主要表現(xiàn)，歸屬“血證”；若以肝脾淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，可歸屬“癥積”“痰毒”。[1]在本例患者的中醫(yī)診療中，中藥以半夏瀉心湯辛開(kāi)苦降、寒熱平調(diào)，加用延胡索、川楝子疏肝行氣，雞內(nèi)金健脾消食，使得患者中焦氣機(jī)通暢，進(jìn)而改善患者高黏滯血癥的相關(guān)癥狀。中醫(yī)膏方以化巖方為底方，加用了益氣養(yǎng)陰的西洋參、益氣固表的黃芪以及補(bǔ)血止血的阿膠等藥，使患者頭暈心悸、氣短乏力等虛勞的癥狀得以緩解，更加用了焦三仙顧護(hù)脾胃，使膏方滋而不膩。華氏巨球蛋白血癥臨床少見(jiàn)，易誤診、漏診，臨床要與他病相鑒別，明確診斷后要及時(shí)進(jìn)行針對(duì)性治療，同時(shí)中醫(yī)藥在本病的調(diào)理中也同樣可以發(fā)揮舉足輕重的作用。