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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 前幾天洗澡的時(shí)候 好像摸到脖子那塊有個(gè)小鼓包？！ 難道是網(wǎng)上說(shuō)的淋巴結(jié)腫大？ 還和腫瘤有關(guān) ?。?！ 如果你也是這樣的心路歷程，先不要慌！淋巴結(jié)腫大可能是機(jī)體一種正常的反應(yīng)，一些炎癥也可以引起淋巴結(jié)的腫大。當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時(shí)，要積極查明原因，有效確定淋巴結(jié)腫大的性質(zhì)尤為重要。 當(dāng)出現(xiàn)不痛不癢的淋巴結(jié)腫大，或是找不到原因的發(fā)燒、盜汗、消瘦、瘙癢等癥狀時(shí)，就一定要提高警惕了，應(yīng)盡早到醫(yī)院就診，排除淋巴瘤的可能。 那到底什么是淋巴瘤呢？ 今天我們就來(lái)說(shuō)道說(shuō)道，什么是淋巴瘤？ 淋巴系統(tǒng)像遍布全身的血液循環(huán)系統(tǒng)一樣，是由淋巴管道、淋巴組織和淋巴器官組成的網(wǎng)狀液體系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)是人體“衛(wèi)士”，具有區(qū)分自身抗原和外來(lái)抗原 ，抵御病原體的免疫防御功能；對(duì)于液體和養(yǎng)分在體內(nèi)的分配也有重要作用。 如果淋巴系統(tǒng)本身出了問(wèn)題，即淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡性病變，不受控制的生長(zhǎng)，就會(huì)罹患淋巴瘤。最新統(tǒng)計(jì)表明，中國(guó)淋巴瘤的發(fā)病率約為5.94/10萬(wàn)。 淋巴瘤的發(fā)病原因并不明確，感染、免疫缺陷、遺傳傾向等可能是潛在的致病因素。那么淋巴瘤包括哪些類型呢？ 按腫瘤細(xì)胞增殖速度和自然病程分類，淋巴瘤可以分為惰性、侵襲性、高度侵襲性等； 按病理組織學(xué)分類，淋巴瘤可以分為： 霍奇金淋巴瘤：少見(jiàn) 經(jīng)典霍奇金淋巴瘤； 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(只占5%)。 非霍奇金淋巴瘤： B細(xì)胞淋巴瘤； NK/T細(xì)胞淋巴瘤； 根據(jù)2016WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類，目前淋巴瘤有近百個(gè)亞型。臨床常見(jiàn)的淋巴瘤類型主要有彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。 淋巴瘤的癥狀 淋巴瘤患者會(huì)出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等全身癥狀以及最常表現(xiàn)為無(wú)痛性的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大的局部癥狀。同時(shí)，不同部位的淋巴結(jié)腫大也會(huì)引起相應(yīng)的壓迫癥狀，如壓迫神經(jīng)引起疼痛；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺等。 此外，淋巴瘤患者還可能出現(xiàn)結(jié)外病變，即淋巴結(jié)以外的器官上分布的淋巴細(xì)胞發(fā)生了病變。結(jié)外淋巴瘤幾乎全為非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的1/3 – 1/2，發(fā)病頻率高低依次為：胃腸道、鼻、咽部和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、乳腺、子宮頸和卵巢等。 淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，不同病理類型，治療效果差別可能會(huì)很大。病理檢查是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。所以，幾乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫組化在內(nèi)的組織病理學(xué)檢查之后方能確診，部分疑難復(fù)雜病例，還需輔以分子生物學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)等其他必要的檢測(cè)技術(shù)。 根據(jù)淋巴瘤類型、疾病分期、個(gè)人身體狀況等因素，目前淋巴瘤治療方法包括化療、放療、靶向免疫治療、手術(shù)治療、骨髓和造血干細(xì)胞移植等。傳統(tǒng)化療方案主要有ABVD方案、CHOP方案、CVP方案、EPOCH方案，造血干細(xì)胞移植在淋巴瘤治療中也起到了重要的作用。新的治療方法有靶向治療、免疫治療、嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR-T）細(xì)胞治療等。鑒于淋巴瘤的病理類型復(fù)雜、治療方法多樣、預(yù)后轉(zhuǎn)歸迥異，因此在診斷和治療中需要重視多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）的作用。 常見(jiàn)患者答疑 淋巴瘤可以治愈嗎？ 淋巴瘤是最有可能治愈的疾病之一。早期發(fā)現(xiàn), 精準(zhǔn)分型，正規(guī)治療, 82%的霍奇金淋巴瘤患者和68%非霍奇金淋巴瘤患者能夠得到治愈。即使是不可治愈的淋巴瘤，在積極有效的治療下也可以延長(zhǎng)生命，提高生活質(zhì)量。 治療過(guò)程中，如有身體不適，該怎么辦呢？ 出現(xiàn)輸注反應(yīng)要及時(shí)叫醫(yī)生。由專業(yè)的醫(yī)護(hù)人員對(duì)癥處理，不要擔(dān)心，并積極完成既定治療方案。如果化療期間出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、咳嗽、胸悶等現(xiàn)象，務(wù)必及時(shí)報(bào)告醫(yī)生 請(qǐng)攜帶乙肝病毒或患過(guò)乙型肝炎的病友務(wù)必在治療前配合醫(yī)生檢查，并嚴(yán)格 預(yù)防感染措施：注意休息、增加營(yíng)養(yǎng)、注意保暖預(yù)防感冒、定期檢查血細(xì)胞計(jì)數(shù)。 淋巴瘤的康復(fù) 淋巴瘤患者出院后，一定要堅(jiān)持重視足療程規(guī)范治療，堅(jiān)持遵循醫(yī)囑服藥，堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪，保持健康的生活方式。淋巴瘤的治療是長(zhǎng)期的，盡管在手術(shù)切除和綜合治療后病情極大緩解，但仍不能放松警惕。2021年05月06日
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 白血病是指骨髓、外周血出現(xiàn)了惡性血液腫瘤細(xì)胞（白血病細(xì)胞）的一種狀態(tài)。最低診斷標(biāo)準(zhǔn)是骨髓或者外周血惡性腫瘤細(xì)胞（白血病細(xì)胞）超過(guò)了20%?？煞譃榧毙院吐詢纱箢悾凑占?xì)胞類型可以分為淋巴細(xì)胞白血病，髓細(xì)胞白血病，NK細(xì)胞白血病。 淋巴瘤是指淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤，通常是以瘤塊（腫物、包塊）起病多見(jiàn)，但實(shí)際上也可以以白血病的形式起病。因此淋巴瘤廣義上包括淋巴細(xì)胞白血病。確診為淋巴瘤的患者需要做骨髓穿刺，了解骨髓中有無(wú)異常的淋巴細(xì)胞增殖，如果有，比例不夠20%，我們通常稱之為“淋巴瘤骨髓侵犯”，這種病人屬于IV期患者。如果比例超過(guò)20%，稱之為“淋巴瘤白血病”。注意淋巴瘤骨髓浸潤(rùn)以及白血病期只是同一種腫瘤的不同表現(xiàn)形式或者不同發(fā)展階段而已。 淋巴母細(xì)胞淋巴瘤有時(shí)候以白血病的形式起病，，T細(xì)胞來(lái)源的通常以縱膈腫物形式更多見(jiàn)，B細(xì)胞來(lái)源的以白血病形式更多見(jiàn)。個(gè)別患者起病時(shí)骨穿并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)侵犯，復(fù)發(fā)時(shí)骨穿發(fā)現(xiàn)大量的白血病細(xì)胞，診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病2021年04月24日1549
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 對(duì)3377例感染新冠肺炎的血液病或血液系統(tǒng)腫瘤患者（主要是住院患者）的Meta分析結(jié)果顯示，死亡率達(dá)34%，其中：造血功能衰竭患者占53％，急性白血病患者41％，淋巴瘤患者32％，慢性淋巴細(xì)胞性白血病31％，骨髓增殖性腫瘤34％。另外一項(xiàng)對(duì)38 517名成年感染COVID-19人研究顯示，良性血液病，如：血紅蛋白病、血友病、血栓，自身免疫血細(xì)胞減少者感染新冠肺炎的死亡率與一般人群類似，依照年齡和合并癥情況而異。COVID-19疫苗對(duì)人群保護(hù)作用和安全性目前已經(jīng)清楚。但疫苗的臨床試驗(yàn)中排除了血液病，血液腫瘤患者。從基本免疫學(xué)原理看，血液病，尤其是免疫功能缺陷的血液病患者，疫苗之后產(chǎn)生抗體的產(chǎn)生率低，出現(xiàn)時(shí)間遲。那么，還疫苗會(huì)有保護(hù)作用嗎？慢性淋巴細(xì)胞性白血病患者使用重組乙型肝炎疫苗經(jīng)驗(yàn)提示，體液反應(yīng)（產(chǎn)生保護(hù)性抗體）的功能確實(shí)受損傷，但依然保留了一部分，同時(shí)細(xì)胞免疫功能（針對(duì)病毒的T細(xì)胞）也依然保留一部分。只是目前仍然缺乏有效關(guān)鍵證據(jù)表明COVID-19疫苗能保護(hù)血液腫瘤患者。確定的是，針對(duì)COVID-19病毒的單克隆抗體，或者使用恢復(fù)期患者血漿（含有針對(duì)病毒的中和抗體，據(jù)說(shuō)川大統(tǒng)領(lǐng)就用了這一款治療）進(jìn)行被動(dòng)免疫，確實(shí)可以減少病毒載量并減少COVID-19并發(fā)癥。這個(gè)是對(duì)血液病和血液腫瘤患者的好消息?？傊?，血液疾病，尤其血液腫瘤患者在感染COVID-19后重癥或者死亡率是高的，疫苗可能有保護(hù)作用，但作用弱，保護(hù)效應(yīng)不強(qiáng)。中和性抗體的被動(dòng)免疫（或過(guò)繼免疫）是一個(gè)值得期待的方法。2021年04月19日3283
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 當(dāng)今社會(huì)很多人談“艾”色變，凡是沾上“艾”字的都畏于猛虎，對(duì)于艾滋病存在種種誤解。其實(shí)艾滋病并非不治之癥，在有效的抗病毒治療下，其生存期已接近HIV陰性人群，只是晚期艾滋病患者由于體內(nèi)的免疫細(xì)胞大量破壞，免疫力大大下降，患各種機(jī)會(huì)性感染和腫瘤的幾率大大增加。 隨著國(guó)家四免一關(guān)懷政策的推廣以及高效抗病毒藥物的聯(lián)合使用，HIV感染者死于機(jī)會(huì)性感染的幾率逐年下降，但艾滋病合并腫瘤仍是臨床治療中的一個(gè)難點(diǎn)，也是造成患者死亡的主要原因之一。 在艾滋病合并腫瘤的患者中惡性淋巴瘤的發(fā)病率已超過(guò)卡波西肉瘤而居首位。HIV感染者/AIDS患者與非HIV感染人群相比患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高，全球各地報(bào)告不一，發(fā)病率是非HIV感染人群60-200倍。而目前有相當(dāng)比例的患者往往是診斷淋巴瘤的同時(shí)發(fā)現(xiàn)HIV感染，多數(shù)患者因?yàn)閷?duì)HIV同時(shí)合并淋巴瘤的治療前景不樂(lè)觀，不愿積極就醫(yī)，導(dǎo)致治療延誤。 01 HIV感染合并淋巴瘤的治療與常規(guī)淋巴瘤治療方法是否相同？ HIV感染合并惡性淋巴瘤的治療與非HIV感染人群的治療原則是一致的。唯一有區(qū)別的是HIV感染者/AIDS患者還需要在抗腫瘤治療的同時(shí)服用抗病毒藥物，以恢復(fù)免疫功能，保證抗腫瘤治療的順利進(jìn)行。 02 影響HIV感染合并淋巴瘤治療結(jié)果的因素有哪些？ 第一，患者自身因素，包括能否正確認(rèn)識(shí)疾病狀態(tài)、是否有治療愿望、經(jīng)濟(jì)承受能力、親友的支持等，以及患者的身體基礎(chǔ)狀況。 第二，醫(yī)療技術(shù)條件因素，HIV感染合并惡性淋巴瘤因?yàn)榇嬖诿庖呷毕荼尘?，在整個(gè)治療過(guò)程中對(duì)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的診療水平相對(duì)要求較高，既要針對(duì)HIV感染抗病毒治療，又要抗腫瘤治療，在治療過(guò)程中還要注意藥物的相互作用，才能讓患者得到最佳的預(yù)后。 03 HIV感染合并相關(guān)淋巴瘤能治愈嗎？ HIV感染合并惡性淋巴瘤通過(guò)積極的綜合治療，是有希望得到治愈的，即使是目前最常并發(fā)的高侵襲性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。而且有近三分之一復(fù)發(fā)難治的患者通過(guò)造血干細(xì)胞移植、CAR-T以及不斷研發(fā)出的新藥而獲得生存的希望。 同時(shí)國(guó)內(nèi)外指南均推薦HIV感染相關(guān)淋巴瘤的患者有條件應(yīng)盡早啟動(dòng)自體造血干細(xì)胞移植程序，可以得到長(zhǎng)期生存的機(jī)會(huì)。 目前國(guó)內(nèi)針對(duì)HIV感染相關(guān)惡性淋巴瘤可以進(jìn)行移植的單位甚少，但是重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院血液腫瘤中心劉耀主任專家團(tuán)隊(duì)迎難而上，在新開放造血干細(xì)胞移植病房之際，毅然決定開放接受HIV感染相關(guān)淋巴瘤自體干細(xì)胞移植患者。 據(jù)統(tǒng)計(jì)，HIV感染者/AIDS病人常見(jiàn)的腫瘤有：惡性淋巴瘤、宮頸癌、卡波西肉瘤。經(jīng)過(guò)積極治療，HIV感染合并惡性淋巴瘤患者生存期可以和HIV陰性淋巴瘤患者接近。從2008年1月至2021年1月，重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院血液腫瘤中心接收來(lái)自重慶市內(nèi)、外HIV感染合并惡性淋巴瘤患者300多人次，治療有效率達(dá)到70%以上。 針對(duì)該群體，團(tuán)隊(duì)遵循NCCN指南（美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(National Comprehensive Cancer Network )每年發(fā)布的各種惡性腫瘤臨床實(shí)踐指南,得到了全球臨床醫(yī)師的認(rèn)可和遵循。），在進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)診療流程的基礎(chǔ)上積極探索適宜患者的個(gè)體化綜合診療措施，制定包括化療、放療、靶向藥物、造血干細(xì)胞移植、營(yíng)養(yǎng)支持、心理干預(yù)等多學(xué)科診療方案，最大限度地降低HIV感染合并惡性淋巴瘤患者的死亡率、提高患者的生存時(shí)間與生存質(zhì)量。 劉耀主任 血液腫瘤中心主任，主任醫(yī)師，教授，碩士研究生導(dǎo)師，美國(guó)南加州大學(xué)博士后。 擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)青委會(huì)副主任委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)淋巴細(xì)胞疾病學(xué)組委員、重慶市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)血液病學(xué)專委會(huì)副主任委員、重慶市血液病專委會(huì)青委會(huì)副主任委員、國(guó)家自然科學(xué)基金一審專家、《重慶醫(yī)學(xué)》《國(guó)際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志》編委，JHO、Leukemia Research等SCI雜志審稿人。 擅長(zhǎng)血液系統(tǒng)惡性腫瘤綜合診治及造血干細(xì)胞移植。 門診時(shí)間：周四上午 血液腫瘤中心科室咨詢電話： 一病區(qū)：023-65079266 二病區(qū)：023-650792712021年04月12日1584
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 最近有很多皮膚淋巴瘤患者向我咨詢注射新冠疫苗的事情，在這里統(tǒng)一跟大家做一個(gè)解答。1. 哪些患者不能夠注射新冠疫苗？所有的皮膚淋巴瘤患者，包括蕈樣肉芽腫、淋巴瘤樣丘疹病、間變性大細(xì)胞淋巴瘤，皮膚B細(xì)胞淋巴瘤等，如果仍有活動(dòng)性皮損，如還有未消退的紅斑、斑塊、結(jié)節(jié)、腫塊等，不能夠注射新冠疫苗。（如果紅斑完全消退，僅遺留色素沉著，不算活動(dòng)性皮損。）所有的皮膚淋巴瘤患者，如果在進(jìn)行抗腫瘤的系統(tǒng)性治療，如干擾素、甲氨蝶呤、阿維A、環(huán)磷酰胺、口服激素等期間，不能夠注射新冠疫苗。2. 哪些患者能夠注射新冠疫苗？皮膚淋巴瘤患者，如果皮疹均已消退，沒(méi)有活動(dòng)性皮損，且沒(méi)有正在進(jìn)行系統(tǒng)性治療或者光療的患者可以注射新冠疫苗。皮膚淋巴瘤患者，如果皮疹均已消退，沒(méi)有活動(dòng)性皮損，且紫外線光療已經(jīng)減至每周一次以下，可以注射新冠疫苗。2021年03月22日14639
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袁香坤主任醫(yī)師 滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 放化療科 哪些腫瘤可以自愈？ 嚴(yán)格意義上講，癌癥自愈率呢，是極低的，坊間傳言的自愈呢，一般呢，鑒于以下幾點(diǎn)，那么第一種就是有部分的惡性腫瘤，比如說(shuō)惰性淋巴瘤，存在自限性的特點(diǎn)，一段時(shí)間內(nèi)或者在治療結(jié)束輸液后，腫瘤呢，可發(fā)生縮小或部分消失，患者理解為自愈。那么第二種呢，就是有部分的惡性腫瘤的患者呢，罹患了發(fā)熱性的疾病，那么如菌血癥，那么高熱之后呢，出現(xiàn)了腫瘤的縮小或者消失，也被理解為自愈。那么第三種就是初步診斷不準(zhǔn)確么，誤把炎癥或者良性增生判斷為惡性腫瘤，當(dāng)感染改善后呢，以為腫瘤就自愈了，那么從嚴(yán)格意義上來(lái)說(shuō)呢，除了誤診，那么癌癥自愈發(fā)生率是極低的，規(guī)范治療仍然是治療的關(guān)鍵。大家好，我是袁香坤，您抗癌路上的好朋友。2021年03月15日827
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呂范永副主任醫(yī)師 北京陸道培醫(yī)院 血液科 白血病與淋巴瘤到底是什么關(guān)系？淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病，到底是淋巴瘤還是白血病？什么是白血病？骨髓或者外周血的惡性原始細(xì)胞超過(guò)20%就可診斷為急性白血病。這些惡性原始細(xì)胞如果是淋巴細(xì)胞，那就叫急性淋巴細(xì)胞白血?。蝗绻菒盒栽妓柘导?xì)胞，就叫急性髓系白血病；如果是NK細(xì)胞，就是NK細(xì)胞白血病。什么是淋巴瘤？淋巴組織的惡性腫瘤通常稱為淋巴瘤，多以無(wú)痛或有痛的淋巴組織腫塊發(fā)病，另有一部分起病時(shí)骨髓的原始惡性淋巴細(xì)胞≥20%，就是我們常說(shuō)的淋巴細(xì)胞白血病。因此，淋巴瘤廣義上包括淋巴細(xì)胞白血病。還是一頭霧水？我們來(lái)舉例說(shuō)明吧！1. 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤最常見(jiàn)通常情況下是發(fā)現(xiàn)身體某部位有個(gè)腫物，做活檢發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，病理診斷為彌漫大 B 細(xì)胞淋巴瘤。接下來(lái)，醫(yī)生通常會(huì)給患者做骨穿，了解骨髓里有無(wú)腫瘤浸潤(rùn)，如果有惡性淋巴瘤細(xì)胞，但其比例＜25%，就會(huì)被診斷為淋巴瘤侵犯骨髓；如果其比例≥25%，就會(huì)被診斷為淋巴瘤/白血病，說(shuō)明這個(gè)淋巴瘤已經(jīng)比較晚期了，已經(jīng)發(fā)展成白血病了。另外還有一種情況，初次就診時(shí)骨髓中沒(méi)有淋巴瘤浸潤(rùn)，但治療過(guò)程中出現(xiàn)了，提示是一種腫瘤的不同發(fā)展階段，而非兩種不同的類型。 2.以白血病方式發(fā)病的淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤＝急性淋巴細(xì)胞白血病，T細(xì)胞來(lái)源的通常以淋巴瘤的方式發(fā)病，即表現(xiàn)為腫物或腫塊，而B細(xì)胞來(lái)源的則更多表現(xiàn)為白血病。某患者初診時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊，活檢顯示T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，骨髓未累及，經(jīng)化療后好轉(zhuǎn)；一年后再次就診，發(fā)現(xiàn)骨髓里大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，提示急性淋巴細(xì)胞白血病，這樣的患者，就可能是原來(lái)的淋巴瘤復(fù)發(fā)并浸潤(rùn)骨髓，而不是新發(fā)的急性白血病。白血病和淋巴瘤是否會(huì)同時(shí)存在？答案是肯定的。比如急性 T 淋巴細(xì)胞白血病患者，同時(shí)伴有淋巴結(jié)腫大，此時(shí)做淋巴結(jié)活檢病理診斷就可能回報(bào)：T 淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，所以就是既有白血病又有淋巴瘤。還有一種少見(jiàn)的情況，患者發(fā)病初期僅表現(xiàn)為慢性髓細(xì)胞白血病，后來(lái)又新發(fā)了淋巴瘤，對(duì)于這種情況的患者，治療就要同時(shí)兼顧兩種疾病。 同時(shí)患有白血病和淋巴瘤就必須進(jìn)行造血干細(xì)胞移植？答案是否定的。骨髓侵犯并非進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的唯一決定因素，比如濾泡淋巴瘤或者小細(xì)胞淋巴瘤，即使伴有骨髓侵犯，但因其生長(zhǎng)緩慢，一般情況下都不建議患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。2021年03月03日3925
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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 大家好，我的名字叫淋巴結(jié)，我的外形像一顆小豆子，是居住在人類全身上下淋巴結(jié)大家族中的一員。由于好多人一聽到我們的名字就擔(dān)驚受怕，或者摸到我們的存在就充滿敵意，因此，作為我們家族的新聞發(fā)言人，我決定走到臺(tái)前，為我們淋巴結(jié)家族正式發(fā)聲！防御！防御！我們是防御者！我們淋巴結(jié)家族是個(gè)大家族，遍布人類全身上下，數(shù)量不定，全身共約有800顆，其中頭頸部約有300顆。我和我的兄弟姐妹相親相愛(ài)，成群居住在頸部、胸腔、腋窩、腸系膜、腹膜后及腹股溝等處。我們身高差別很大，有高大的巨人、也有小矮人，比如，在頜下區(qū)的兄弟可以達(dá)2.5厘米，腹股溝的兄弟可達(dá)3厘米，而有些兄弟姐妹可能只有5毫米那么大。我們的身材也是各不相同，有胖有瘦，但我們和樂(lè)融融，作為人體免疫系統(tǒng)的主要器官，我們共同充當(dāng)著保家衛(wèi)國(guó)的戰(zhàn)士角色，主要作戰(zhàn)任務(wù)就是同心協(xié)力防御外來(lái)入侵的細(xì)菌、病毒等敵人或者人類自身被感染或癌變的細(xì)胞壞蛋等。戰(zhàn)斗時(shí)，我們可能會(huì)“變身”！由于人類生活在這樣一個(gè)紛繁復(fù)雜的世界中，我們面對(duì)的敵人也千奇百怪。當(dāng)然，最常見(jiàn)的敵人是細(xì)菌或者病毒等普通感染。當(dāng)我們受到這些敵人的刺激后，為了作戰(zhàn)，我們會(huì)變得腫大、充血，發(fā)生“反應(yīng)性增生”。這種情況經(jīng)常發(fā)生在頸部的兄弟們身上，特別是有牙齒感染或者扁桃體炎的人類會(huì)常常摸到我們，會(huì)感到疼痛，還可能看到表面皮膚紅腫、發(fā)熱。請(qǐng)人類不要害怕，這是我們正在辛苦對(duì)抗這些大壞蛋呢！等打贏了炎癥這場(chǎng)仗，我們就會(huì)一切恢復(fù)如初了。遇到強(qiáng)勁敵人時(shí)，請(qǐng)幫我們一把！有時(shí)候，我們也會(huì)遇到一些不一般的特殊感染，最常見(jiàn)的就是結(jié)核了。這個(gè)敵人經(jīng)常欺負(fù)青少年人類，可單獨(dú)出現(xiàn)，也可與肺結(jié)核同時(shí)出現(xiàn)，或作為全身播散性結(jié)核的一部分出現(xiàn)。它常常攻擊我們頸部的淋巴結(jié)兄弟，使兄弟們變得腫大，或者融合成塊，甚至穿破皮膚形成經(jīng)久不愈的竇道和潰瘍。當(dāng)遇到這類強(qiáng)勁的敵人時(shí)，我們就需要呼吁人類接受抗結(jié)核治療來(lái)消滅他們了。有時(shí)，兄弟們會(huì)不得已“黑化”我們最害怕的還有兩大敵人，它們可使我的兄弟們“黑化”，變成“恐怖分子”，變成淋巴瘤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌。1、淋巴瘤如今人均壽命延長(zhǎng)，隨著年齡增長(zhǎng)，人類機(jī)體免疫力和對(duì)疾病的抵抗力逐漸降低，加上艾滋病的流行和器官移植的開展以及治療性免疫抑制劑的長(zhǎng)期大量使用，淋巴瘤的發(fā)病率越來(lái)越高。這些恐怖分子一般分布在頸部、鎖骨上、腋窩、腹股溝區(qū)，有時(shí)甚至?xí)虖埖嘏艿饺祟惖钠⑴K、肝臟或者骨髓里去。他們一般成群結(jié)隊(duì)出現(xiàn)，大小不等、長(zhǎng)得圓胖，有時(shí)還會(huì)使人類發(fā)燒、盜汗、體重減輕。2、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌當(dāng)癌細(xì)胞順著淋巴管道跑到我們淋巴結(jié)體內(nèi)，我們就立即變身為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌。根據(jù)原發(fā)癌癥的種類不同，被黑化為恐怖分子的淋巴結(jié)兄弟們也各異。這些恐怖分子往往長(zhǎng)相丑陋，形態(tài)怪異，失去了原來(lái)的模樣，并且也喜歡成群結(jié)隊(duì)出沒(méi)，甚至抱在一起生長(zhǎng)在某些危險(xiǎn)地帶。比如乳腺癌的患者就容易發(fā)生同側(cè)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甲狀腺癌的患者就容易發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肺癌患者則可能發(fā)生鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。所以當(dāng)患癌的人類發(fā)現(xiàn)這些危險(xiǎn)地帶里有我們腫大的身影時(shí)，就要引起警惕了！我們變腫了，就是癌嗎？當(dāng)有一天，我們變得腫大了，人類們一定會(huì)很擔(dān)心，不知道到底是炎性反應(yīng)性增生、結(jié)核還是淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤？別擔(dān)心，有辦法！2個(gè)輔助“武器”分享給大家。1、超聲檢查超聲檢查，可以初步顯示我們淋巴結(jié)形態(tài)、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、血流信號(hào)等等，一般典型的恐怖分子在這個(gè)武器的暴露下基本能被識(shí)別出來(lái)。說(shuō)到這里，一定要糾正幾個(gè)謠言：謠言：淋巴結(jié)個(gè)頭的大小跟淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌有直接關(guān)系，淋巴結(jié)越大越危險(xiǎn)。事實(shí)：非也，有時(shí)矮胖個(gè)兒，可能比高瘦個(gè)兒更有惡性傾向。一個(gè)3厘米長(zhǎng)的淋巴結(jié)，不一定就比1厘米更有惡性傾向。謠言：超聲發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)體內(nèi)有血流信號(hào)或者血流信號(hào)豐富就危險(xiǎn)。事實(shí)：非也，炎性的淋巴結(jié)兄弟也會(huì)血流信號(hào)豐富，而有些淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌壞蛋卻沒(méi)有血流信號(hào)。同時(shí)，血流信號(hào)的檢測(cè)跟超聲儀器、醫(yī)生操作手法也息息相關(guān)，所以血流信號(hào)只能作為參考哦。2、穿刺活檢但是當(dāng)超聲不能明確我們腫大的原因時(shí)，或者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的觀察，我們變得面目全非，越發(fā)臃腫時(shí)，第二個(gè)武器就派上用場(chǎng)了，那就是直接穿刺或者超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，拿細(xì)針或粗針在我們體內(nèi)取出一些細(xì)胞或者組織，放在顯微鏡下觀察，來(lái)明確病因。如果這個(gè)武器發(fā)射一次沒(méi)有擊中要害或者擊中不滿意，就需要多發(fā)射幾次。當(dāng)然像淋巴瘤這么狡猾的壞蛋是不會(huì)輕易現(xiàn)出原形的，所以可能需要切除活檢，也就是把可疑的某個(gè)腫大淋巴結(jié)完整切除，送病理檢查，以得出病理診斷?？傊?，我是淋巴結(jié)，本身并無(wú)害，“免疫防御軍”，屬我最可愛(ài)。文章來(lái)源于 小何健康2021年02月22日5211
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薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 一、什么是淋巴瘤 淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)兩類。 二、淋巴瘤分類 NHL發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總和，病理上主要是分化程度不同的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞或網(wǎng)狀細(xì)胞，根據(jù)NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細(xì)胞起源，可以分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤。病因病因不清。一般認(rèn)為，可能和基因突變，以及病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物，合并自身免疫病等有關(guān)。 三、臨床表現(xiàn) 全身表現(xiàn)包括：1.全身癥狀惡性淋巴瘤在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大前或同時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀。2. 免疫、血液系統(tǒng)表現(xiàn)惡性淋巴瘤診斷時(shí)10%～20%可有貧血，部分患者可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板增多，血沉增快，個(gè)別患者可有類白血病反應(yīng)，中性粒細(xì)胞明顯增多。乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負(fù)荷有關(guān)。部分患者，尤其晚期病人表現(xiàn)為免疫功能異常，在B細(xì)胞NHL中，部分患者的血清中可以檢測(cè)到多少不等的單克隆免疫球蛋白。3.皮膚病變惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn)，皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等，晚期惡性淋巴瘤患者免疫狀況低下，皮膚感染常經(jīng)久破潰、滲液，形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。 四、檢查 1.血常規(guī)及血涂片血常規(guī)一般正常，可合并慢性病貧血;HL可以出現(xiàn)PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒細(xì)胞增多;侵襲性NHL侵犯骨髓可出現(xiàn)貧血、WBC及PLT減少，外周血可出現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。 2.骨髓涂片及活檢HL罕見(jiàn)骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞，細(xì)胞體積較大，染色質(zhì)豐富，灰藍(lán)色，形態(tài)明顯異常，可見(jiàn)“拖尾現(xiàn)象”;淋巴瘤細(xì)胞≥20%為淋巴瘤白血病;骨髓活檢可見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞聚集浸潤(rùn)。部分患者骨髓涂片可見(jiàn)噬血細(xì)胞增多及噬血現(xiàn)象，多見(jiàn)于T細(xì)胞NHL。 3.血生化LDH增高與腫瘤負(fù)荷有關(guān)，為預(yù)后不良的指標(biāo)。HL可有ESR增快，ALP增高。 4.腦脊液檢查中高度侵襲性NHL臨床III/IV期患者可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，需行腦脊液檢查，表現(xiàn)為腦脊液壓力增高，生化蛋白量增加，常規(guī)細(xì)胞數(shù)量增多，單核為主，病理檢查或流式細(xì)胞術(shù)檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。 5.組織病理檢查HL的基本病理形態(tài)學(xué)改變是在以多種炎癥細(xì)胞的混合增生背景中見(jiàn)到診斷性的R-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞。免疫組化特征：經(jīng)典型CD15+，CD30+，CD25+;結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴結(jié)或組織病理見(jiàn)正常淋巴結(jié)或組織結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤細(xì)胞散在或彌漫浸潤(rùn)，根據(jù)不同的病理類型有各自獨(dú)特的病理表現(xiàn)和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可陽(yáng)性。 五、診斷 淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，雖然可以有慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，但也可以表現(xiàn)為其他系統(tǒng)受累或全身癥狀。臨床上懷疑淋巴瘤時(shí)，可以做淋巴結(jié)或其他受累組織或器官的病理切片檢查(活檢)以確診。 六、治療 淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，故治療上也差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無(wú)論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種，但具體患者還應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況具體分析。 放射治療某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時(shí)輔助治療。 2.化學(xué)藥物治療淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療，可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑。近年來(lái)，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進(jìn)，很多類型淋巴瘤的長(zhǎng)生存都得到了很大提高。 3.骨髓移植對(duì)60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高?；颊?，可考慮進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。 4.手術(shù)治療僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理;合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無(wú)禁忌證，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。 5. 靶向治療：來(lái)那度胺、BTK抑制劑等 6.免疫治療：CAR-T 七、預(yù)后 霍奇金淋巴瘤的預(yù)后與組織類型及臨床分期緊密相關(guān)，淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94.3%;而淋巴細(xì)胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%;結(jié)節(jié)硬化及混合細(xì)胞型在兩者之間?；羝娼鹆馨土雠R床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%;有全身癥狀較無(wú)全身癥狀為差。兒童及老年預(yù)后一般比中青年為差;女性治療后較男性為好。非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后，病理類型和分期同樣重要。彌漫性淋巴細(xì)胞分化好者，6年生存率為61%;彌漫性淋巴細(xì)胞分化差者，6年生存率為42%;淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無(wú)全身癥狀對(duì)預(yù)后影響較HL小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對(duì)緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過(guò)程而伴多次復(fù)發(fā)，也有因轉(zhuǎn)化至其他類型，對(duì)化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經(jīng)合理治療可有5～10年甚至更長(zhǎng)存活期。部分高度惡性淋巴瘤對(duì)放化療敏感，經(jīng)合理治療，生存期也能夠得到明顯延長(zhǎng)。2021年02月08日3662
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