淋巴水腫
(又稱:象皮腫)就診科室: 血管外科

精選內(nèi)容
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婦科惡性腫瘤術(shù)后,為啥會腳腫?一條腿粗,一條腿細(xì),該咋辦?
這是啥情況?這叫淋巴水腫,多發(fā)生于做了盆腔淋巴結(jié)清掃的患者。經(jīng)過盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)后,肚子里一大半大血管周圍的淋巴結(jié)都要被切掉,由于淋巴結(jié)、淋巴管被齊齊斷了,兩條腿和下腹部的淋巴液沒有了往上回流的主干道,因此會造成淋巴結(jié)水腫,而這種水腫大多都不是對稱發(fā)生的,且很長時間不會恢復(fù),造成很多患者下半生都要忍受大腿和下腹水腫的痛苦。目前針對淋巴水腫的治療方式分為保守治療和外科治療。保守治療即通過非手術(shù)方式增加局部微循環(huán),促進(jìn)患肢淋巴回流,使組織液進(jìn)入淋巴管腔,從而減輕水腫。具有操作簡便、創(chuàng)傷小等優(yōu)點(diǎn),包括穿彈力襪、上抬下肢、手法淋巴引流、物理治療、綜合性消腫治療以及藥物治療等。手術(shù)治療包括淋巴水腫減負(fù)和淋巴系統(tǒng)重建兩大類。減負(fù)手術(shù)如近年來常用的吸脂術(shù);重建手術(shù)包括淋巴靜脈吻合和淋巴管移植等,目的是恢復(fù)受損淋巴系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能,也可以兩種方法結(jié)合使用。
羅雪珍醫(yī)生的科普號2023年03月21日372
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談到淋巴水腫,這些事你要知道,病情過往詳解,專業(yè)淋巴水腫病情科普系列片2
劉賓醫(yī)生的科普號2023年03月06日119
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什么是繼發(fā)性淋巴水腫,病情發(fā)展過程是怎么樣,初期治療方案都有哪些
劉賓醫(yī)生的科普號2023年02月28日73
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淋巴水腫淋巴管吻合加保守治療半年后復(fù)診康復(fù)情況,及術(shù)后注意事項(xiàng)
劉賓醫(yī)生的科普號2023年02月22日60
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淋巴水腫LVA術(shù)后一天明顯消腫 并出院
周喆剛醫(yī)生的科普號2023年02月11日109
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淋巴水腫的病情分幾期,都有哪些發(fā)展階段,千萬不能脫到后期
劉賓醫(yī)生的科普號2023年01月22日43
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淋巴水腫 | 單側(cè)上肢淋巴水腫-居家自我淋巴引流完整教學(xué)
居家自我淋巴引流是簡化的自我MLD,是一種溫和的徒手治療,可“促進(jìn)"淋巴血管系統(tǒng)的活動性。以手法模擬淋巴律動,將堆積的淋巴液,將阻塞區(qū)域周圍的淋巴液通過引向替代路徑注入到較中心位置的健康淋巴管,最終淋巴液排入靜脈系統(tǒng),從而到達(dá)改善、治療淋巴水腫的效果。-居家自我淋巴引流-【功效】在日常的自我管理中,正確的居家自我淋巴引流可以緩解水腫,減少疼痛,幫助維持治療效果,保持淋巴管路通暢?!玖Χ取恳蛎?xì)淋巴管非常細(xì)和脆弱,受到略大的壓力就會閉合,受到過大過快的牽扯就易斷裂。因此,我們不建議用肌肉按摩的手法來進(jìn)行淋巴引流,手法引流的力量以實(shí)施者手放在皮膚上,剛好能牽動皮膚一起緩慢移動,而不產(chǎn)生滑動或摩擦,或壓閉毛細(xì)淋巴管,頻率為每秒1次?!敬螖?shù)】每天1-2次,每次10-20分鐘??!咀⒁狻渴状尾僮餍杞?jīng)專業(yè)淋巴水腫治療師教學(xué)和指導(dǎo)后再進(jìn)行自我淋巴引流-禁忌癥-【絕對禁忌癥】急性感染(如皮膚蜂窩性組織炎)、心積水、心衰竭、心源性水腫、腎衰竭、急性深層靜脈栓塞【相對禁忌癥】惡性腫瘤、支氣管氣喘、高血壓、心律不整、甲狀腺功能亢進(jìn)、低血壓、器官移植者。-操作手法-01手牽動皮膚/打開微淋巴管?02皮膚圓弧形牽拉,往引流方向延展,再自然復(fù)位?-注意-●?徒手淋巴引流是模擬淋巴的律動,作用在皮膚的真皮層/皮下脂肪層,非常淺表,不是身體的按摩哦?!?按摩作用在肌肉層,毛細(xì)淋巴管非常細(xì),而且很脆弱,受到過大的壓力就會使毛細(xì)淋巴管閉合,過大過快的牽扯也會使毛細(xì)淋巴管容易斷裂?!?所以患側(cè)是不建議用按摩的手法來操作,一定一定要經(jīng)專業(yè)淋巴水腫治療師教學(xué)和指導(dǎo)后再進(jìn)行自我淋巴引流哦。-引流原則-【第一步】先找腫脹肢體附近的正常(健康未破壞)的淋巴結(jié)及連通管,把該處的淋巴液先排空。?【第二步】再清空腫側(cè)軀干淋巴。【第三步】接下來清空患肢上手臂淋巴,再逐步清空患肢下手臂淋巴。-淋巴引流方向--注意-●?首次操作,建議在專業(yè)治療師的指導(dǎo)下進(jìn)行,操作時手與皮膚直接接觸,請勿隔著衣服做?!?居家自我引流前需排除禁忌癥,建議經(jīng)專業(yè)的淋巴水腫治療師評估后,在其指導(dǎo)下學(xué)習(xí)后再進(jìn)行。
齊立強(qiáng)說乳腺健康2023年01月13日1235
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“睡覺要不要抬高患肢”淋巴水腫系列話題之(一)
睡覺到底要不要抬高患肢一直是淋巴水腫維持與預(yù)防的熱點(diǎn)話題之一。抬高患肢無疑是可以有效借助自身重力作用促進(jìn)淋巴液向心性回流,改善水腫體積和緩解纖維化進(jìn)程,尤其是淋巴水腫發(fā)生初期或I期淋巴水腫,改善效果較為明顯。那么問題來:睡覺究竟要不要長時間抬高患肢?我的觀點(diǎn):1抬高患肢(非必須):如果你是剛剛出現(xiàn)淋巴水腫一兩個月內(nèi)的,此時淋巴液的流動性相對還好,可利用抬高患肢,促進(jìn)回流。當(dāng)然了,抬不抬看自己意愿,因?yàn)閺闹委煹慕嵌冗€有更有效的方法去替代抬高患肢所產(chǎn)生的作用(后續(xù)內(nèi)容會提及)。2不建議抬高患肢:如果你已經(jīng)是II期及以后的淋巴水腫,不建議夜間睡覺長時間抬高患肢。理由:II期及以后的淋巴水腫,結(jié)締組織開始增生,沉積物形成明顯,已不是抬高患肢能解決的,它需要的是比抬高患肢更為有效的治療或干預(yù)方式,如繃帶包扎和彈力襪/袖套的穿戴。另外長期抬高患肢所帶來的負(fù)面影響:上肢,a,改變平時休息位肩關(guān)節(jié)姿態(tài),影響肩關(guān)節(jié)對線,久而久之造成肩部疼痛;b,長期抬高易造成近端水腫加重,如脂肪更容易積聚到上臂內(nèi)側(cè);容易造成肩胛、肩峰、胸壁內(nèi)側(cè)水腫,不方便進(jìn)行壓力治療或維護(hù)下肢,a,單側(cè)抬高,造成骨盆旋轉(zhuǎn),影響盆部相應(yīng)關(guān)節(jié)對線;雙側(cè)抬高,改變腰椎生理曲度,隨著雙下肢抬高角度不同而造成不同程度的影響,也可產(chǎn)生腰部疼痛,對腰部有基礎(chǔ)疾病的人來講尤為不利。b,長期抬高易造成近端水腫,脂肪在大腿根部聚集形成脂肪腫,這個消除是極為困難的,嚴(yán)重的可能要依賴抽脂解決。也容易造成會陰部盆部水腫,此處一旦水腫,治療和維護(hù)特別困難,生活質(zhì)量嚴(yán)重下降。因此,應(yīng)盡量避免。總結(jié):水腫初期(一兩個月內(nèi)),患肢抬高可做可不做,之后不建議抬高患肢(弊大于利),應(yīng)采用更為有效的繃帶或彈力襪/袖套進(jìn)行壓力控制。上述不建議指的是夜間睡覺長時間抬高,短時間抬高影響不大,看自己意愿。以上為個人觀點(diǎn),希望對您有所幫助,祝您早日康復(fù)!
韓凌華醫(yī)生的科普號2022年12月10日2190
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冬季乳腺癌患者預(yù)防淋巴水腫,一定要警惕這幾點(diǎn)!
本文綱要1、冬季衣物繁多,如何判定發(fā)生了淋巴水腫?2、冬季貼身衣物可以穿緊身衣代替壓力袖套嗎?3、冬季患肢可以泡澡、搓澡、蒸桑拿嗎?4、可以睡電熱毯嗎?可以在患肢貼暖寶寶嗎?5、冬季皮膚易干燥瘙癢怎么處理?6、冬季淋巴水腫飲食注意事項(xiàng)7、疫情居家淋巴水腫引流方法8、預(yù)防淋巴水腫睡覺姿勢怎么擺?乳腺癌術(shù)后淋巴水腫是“最折磨”患者的一項(xiàng)并發(fā)癥。并且淋巴水腫風(fēng)險是終生存在的,它發(fā)生的時間也有很大的差異性,會突然或逐漸出現(xiàn)。有的姐妹可能在術(shù)后立刻出現(xiàn),有的可能在術(shù)后幾個月、幾年內(nèi),甚至20年或更長時間后出現(xiàn)?,F(xiàn)在進(jìn)入冬季,天氣寒冷,不像夏天胳膊露在外面利于觀察雙上肢周徑做對比,所以更要日常警惕淋巴水腫的發(fā)生,遠(yuǎn)離會加重淋巴水腫的這些事情!01冬季衣物繁多,如何判定發(fā)生了淋巴水腫?有些患者在手術(shù)后患肢出現(xiàn)一些輕微的腫脹是正常的。該腫脹可能持續(xù)長達(dá)6個星期,但這是暫時性的、將逐漸消失。手術(shù)后您還可能感覺疼痛或有其他的感覺,比如陣痛和刺痛,這些感覺是常見的,并不一定是淋巴水腫。評判自己是否出現(xiàn)了淋巴水腫,可以通過癥狀評估和體征評估來判定。1癥狀評估在淋巴水腫早期,患者的腫脹情況并不明顯,處于亞臨床狀態(tài),可以從以下幾方面來評估淋巴水腫的癥狀。1)感覺異常:包括有無肢體腫脹,有無沉重感、疲乏感、無力感、針扎感、緊繃感、燒灼感,及麻木感等。2)活動受限:包括有無肩部受限、手臂受限、肘部受限、手腕受限、手指受限,及患肢僵硬等。3)皮膚異常:包括有無皮溫升高、發(fā)紅、水泡皰、潰瘍、組織纖維化、皮膚褶皺、及乳頭狀瘤等。4)有無疼痛:注意區(qū)分疼痛的性質(zhì),如觸痛、隱痛、酸痛或刺痛等。警惕患者一旦出現(xiàn)患側(cè)肢體沉重感、脹痛、麻痹或輕度壓痕,或表面角質(zhì)化、皮膚變硬,就需要警惕是淋巴水腫的發(fā)生,應(yīng)及時到專業(yè)的淋巴水腫門診進(jìn)行綜合評估診斷治療。2體征評估“腫”的程度看周徑,如患肢周徑比健側(cè)長4cm以內(nèi),為輕度水腫;4~6cm為中度;大于6cm為重度水腫??梢栽跍嘏沫h(huán)境下,或者洗澡的時候進(jìn)行測量,注意不要受涼。測量方法①彎曲上臂,在雙上肢肘窩中心處各畫一橫線;②以此線為中點(diǎn),向上臂及前臂5cm、10cm處各畫一橫線,以此4條線(肘上5cm、肘上10cm、肘下5cm、肘下10cm)作為測量臂圍的固定位置。③最后比較雙上肢臂圍差。(見下圖)02?冬季貼身衣物可以穿緊身衣代替壓力袖套嗎?想要弄清楚這個問題,我們首先要知道為什么壓力袖套可以消腫?壓力袖套壓力原理:通過肢端外部自下而上壓力梯度遞減的設(shè)計,在不影響血液循環(huán)的情況下,壓力產(chǎn)品通過皮膚向肢體施加壓力,使淋巴液從壓力高的區(qū)域有效回流到壓力低的區(qū)域,最終注入靜脈系統(tǒng),從而達(dá)到預(yù)防、控制淋巴水腫或退腫效果。壓力袖套作用原理“壓力袖套一定是要貼著皮膚穿的,不能套在其他衣服的外面!更不要因?yàn)橛X得衣服穿太多就偷懶不帶壓力袖套!”而緊身衣的壓力,就像我們進(jìn)行抽血的止血帶,是阻礙血液和淋巴的回流,從而導(dǎo)致或加重腫脹。也許緊身的衣物不會出現(xiàn)止血帶那么大的壓力,但是這些衣物下方的毛細(xì)淋巴管還是很容易被壓閉的,如果正好這個區(qū)域的淋巴引流就已經(jīng)很困難的話,那么勢必會導(dǎo)致淋巴的蓄積,從而導(dǎo)致或加重腫脹。所以,最重要的不在于壓力,而是在于其產(chǎn)生的梯度壓力!因此,平時一定要避免穿著會壓迫皮膚變紅或出現(xiàn)勒痕的衣物,避免穿著緊身的文胸,注意貼身的衣物更不可捋到上臂根部。腫脹的肢體不要帶戒指、手鐲等。03冬季患肢可以泡澡、搓澡、蒸桑拿嗎?不太建議。高溫會使得血管、淋巴管擴(kuò)張,組織間淋巴液滲出增加,特別是淋巴水腫的高危人群,易誘發(fā)或加重淋巴水腫。早在2012年,來自美國賓夕法尼亞大學(xué)外科學(xué)系的ShaynaL.Showalter博士等人進(jìn)行了一項(xiàng)研究,結(jié)果發(fā)現(xiàn)乳腺癌患者腋窩手術(shù)后蒸桑拿可誘發(fā)上肢淋巴水腫,這項(xiàng)研究結(jié)果發(fā)表在《外科腫瘤學(xué)年鑒》雜志上。所以,不建議泡澡、蒸桑拿,患肢也不建議熱敷!若您非常喜歡泡澡,建議減少浸泡次數(shù)和時長,浸泡區(qū)域請在腰部以下,請不要將患側(cè)前胸,腋下和對應(yīng)的肩背區(qū)域以及患側(cè)手臂進(jìn)入溫泉水中。患肢搓澡也不建議,因?yàn)榇暝杞砻媪洗植?,易造成皮膚損傷。冬季洗澡時間不宜太長,洗澡水溫不能太高40度左右為宜。04?可以睡電熱毯嗎?可以在患肢貼暖寶寶嗎?不能蒸桑拿,就有患者疑問,那還可以睡電熱毯嗎?睡電熱毯當(dāng)然可以。溫暖和熱是兩個概念,使用電熱毯后身體在被窩里很溫暖,不同于桑拿那樣高的溫度,讓身體熱出汗。圖片來源:攝圖網(wǎng)但是在患肢貼暖寶寶是不建議的。因?yàn)榕瘜殞氋N的最高發(fā)熱溫度可達(dá)到60攝氏度。乳腺癌淋巴水腫患者的皮膚通常很敏感,尤其是晚上我們睡覺的時候,很容易發(fā)生低溫燙傷,引起發(fā)炎與感染,這些問題很容易導(dǎo)致水腫加重。05?冬季皮膚易干燥瘙癢怎么處理?冬季空氣干燥氣候寒冷,導(dǎo)致皮脂腺和汗液分泌降低,會出現(xiàn)皮膚干燥的現(xiàn)象,而皮膚表面水分不足,導(dǎo)致皮膚粗糙、瘙癢,切忌不要用抓撓和熱水燙洗的方法來止癢。因?yàn)樽蠒茐钠つw完整性,從而增加了乳腺癌淋巴水腫患者丹毒等繼發(fā)性感染發(fā)生的風(fēng)險。圖片來源:攝圖網(wǎng)冬季乳腺癌淋巴水腫患者每周洗澡的次數(shù)不宜過多,洗的次數(shù)過多,容易導(dǎo)致肌膚缺水引發(fā)疾病。使用弱酸性或是中性的清潔用品。洗完澡后立即用干毛巾按壓吸收表面的水分,切忌大力擦拭。然后立即涂抹潤膚油,選擇成分簡單,滋潤度好的產(chǎn)品。平時多吃一些梨、銀耳之類的潤燥食物,把肌膚從內(nèi)到外滋養(yǎng)一下。在家中盡量使用衣物進(jìn)行保暖,因?yàn)榘l(fā)熱類保暖電器會加速皮膚水分的流失。圖片來源:攝圖網(wǎng)羊毛或者粗纖維料制作而成的衣物需避免貼身使用,容易產(chǎn)生靜電刺激到脆弱皮膚。保持房內(nèi)的空氣濕度,可以在室內(nèi)使用加濕器或者放盆水等。06?冬季淋巴水腫飲食注意事項(xiàng)淋巴水腫患者在飲食上也要注意,盡量食用低鹽低脂、高維生素、低熱量的食物,忌油膩、辛辣刺激的食物,忌腌制品,少吃火鍋。過多鹽分的攝入,會增加血管外液體鈉的濃度,使血管中的水分滲出,反而加重水腫。同時也要限制脂肪過多攝入,少吃紅肉、肥肉等,控制體重,防止過多脂肪堆積。目前尚無相關(guān)文獻(xiàn)指出淋巴水腫的患者需要限制水分的攝入,但對于淋巴水腫患者來說,除清淡飲食外,可適當(dāng)增加食用利尿消腫食物。圖片來源:攝圖網(wǎng)在本草綱目中記載了許多有利水消腫作用的食物,并且很有效,不妨試一試。食如粳米,健脾胃,有利運(yùn)化水濕功效;小米,養(yǎng)腎益氣,利二便;赤豆,利水除濕,消腫解毒,多食助熱;鯉魚,下水氣利小便,旺血行氣,治腳氣水腫;冬瓜,也有消水腫、散熱毒的作用;還有薏米、葡萄、芹菜、鯽魚、茄子、白菜等都是利水除濕的好食材??傊澦卮钆?、營養(yǎng)均衡的飲食對淋巴水腫患者是非常有必要的。07?疫情居家淋巴水腫引流方法首先,患肢出現(xiàn)腫脹,不要去美容院按摩!可以找康復(fù)科醫(yī)師及受過整合性退腫治療訓(xùn)練的淋巴水腫治療師咨詢及治療喔!建議病友居家期間每天至少進(jìn)行一次以上的淋巴引流,且淋巴引流后建議要穿戴壓力袖套,保證相對較佳的治療效果。向心性按摩:經(jīng)常進(jìn)行回心性按摩,由肢體遠(yuǎn)端向近端按摩,促進(jìn)淋巴回流。淋巴按摩的重點(diǎn)在于緩,輕、淺,手法必須要輕柔,不能使皮膚顏色發(fā)紅,皮膚隨著手動,手與皮膚間不可產(chǎn)生滑動。08?預(yù)防淋巴水腫睡覺姿勢怎么擺?平時休息、睡覺的時候,一定要注意一個正確的體位擺放:1.平臥位:患肢墊高,臂下墊小枕,手臂呈一直線,手掌高度超過心臟水平。2.健側(cè)臥位:患肢手臂放于體側(cè)或枕頭墊高超過心臟水平。3.患側(cè)臥位:這個是絕對禁忌的,大家要注意,千萬不要這樣做。4.坐姿:患肢手臂放于胸腹部,以促進(jìn)淋巴回流,避免手臂長時間下垂。5.坐著時不要交叉雙腿。至少每30分鐘更換一次坐姿。除此之外,患側(cè)胳膊一定要注意做好以下保護(hù):1、不在患肢抽血和注射;2、避免患肢測量血壓,如果雙側(cè)上肢淋巴水腫,應(yīng)在下肢測量血壓;3、避免做增加患肢阻力的劇烈重復(fù)運(yùn)動,如擦洗或推拉;4、不提過重的物體;5、患肢不戴配飾,手鐲,戒指等;6、避免患肢損傷,如割傷、灼傷、運(yùn)動傷、昆蟲咬傷、抓傷等;居家康復(fù)期間做好定期復(fù)查,如發(fā)現(xiàn)患處周徑變大,或任何感染跡象,比如發(fā)熱、發(fā)冷、皮膚發(fā)紅,或者發(fā)現(xiàn)與淋巴水腫相關(guān)的其他異常變化均應(yīng)及時就醫(yī)。本文轉(zhuǎn)自?若初編輯部?若初健康?2022-12-0312:00?發(fā)表于上海
彭莉娜醫(yī)生的科普號2022年12月06日244
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外周淋巴水腫診療的中國專家共識
[引文]中華整形外科學(xué)分會淋巴水腫學(xué)組.外周淋巴水腫診療的中國專家共識[J].中華整形外科雜志,2020,36(4):6.淋巴水腫是因外部或自身因素引起的淋巴管輸送功能障礙造成的漸進(jìn)性發(fā)展的疾病,多發(fā)生在肢體。早期以水腫為主,晚期以組織纖維化、脂肪沉積和炎癥等增生性病變?yōu)樘卣?。淋巴水腫在世界衛(wèi)生組織的《國際疾病分類》中被定義為一種疾病。淋巴水腫可伴隨較罕見或嚴(yán)重的綜合征。目前,淋巴水腫尚不能根治,但是通過恰當(dāng)?shù)闹委熆梢钥刂萍膊〉陌l(fā)展。早期的水腫采用非手術(shù)治療可有效消除水腫,然而,還需后續(xù)長期的甚至是終生的維護(hù)和呵護(hù),以避免發(fā)生炎癥和組織增生等并發(fā)癥。淋巴水腫分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,發(fā)病原因和病理機(jī)制不同,臨床體征各異。絲蟲性淋巴水腫曾經(jīng)是繼發(fā)性淋巴水腫中的主要類型,但在我國本土已經(jīng)多年沒有新發(fā)病例。然而,隨著我國惡性腫瘤發(fā)病率的不斷攀升,癌癥治療后的淋巴水腫已經(jīng)成為繼發(fā)性淋巴水腫的主要病因。相對于龐大的患者人數(shù),我國淋巴水腫的專業(yè)醫(yī)療人員短缺,淋巴水腫的專業(yè)知識也不夠普及。淋巴水腫患者散布在臨床的各個科室,誤診或非規(guī)范的治療有可能導(dǎo)致病情拖延,增加并發(fā)癥和后續(xù)治療的難度。為統(tǒng)一外周淋巴水腫的定義、診斷和治療標(biāo)準(zhǔn),規(guī)范臨床診治,改善患者愈后及生活質(zhì)量,中華整形外科學(xué)分會淋巴水腫治療學(xué)組啟動了外周淋巴水腫診療中國專家共識的制定工作。一、淋巴水腫的病因原發(fā)性淋巴水腫因淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常引發(fā)。少部分(<10%)是家族遺傳性,大多數(shù)為散發(fā)性。淋巴水腫的發(fā)生可基于單純淋巴管的發(fā)育異常,如淋巴管稀少、淋巴管擴(kuò)張增生,或由淋巴結(jié)病變,如數(shù)目少、體積小、增生或結(jié)構(gòu)不良而引發(fā)。原發(fā)性淋巴水腫也可以由淋巴管和淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)異常雙重因素引發(fā)。原發(fā)性淋巴水腫的淋巴管功能異常較常見,表現(xiàn)為淋巴管收縮或瓣膜關(guān)閉功能障礙。淋巴管和淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)及功能的障礙導(dǎo)致輸送能力不足,引發(fā)組織水腫。按照發(fā)病年齡劃分,原發(fā)性淋巴水腫可分為先天性、早發(fā)性和遲發(fā)性。原發(fā)性肢體淋巴水腫可伴有深靜脈功能不良、皮膚潰瘍和色素沉著。與乳糜性反流綜合征有關(guān)的外周淋巴水腫是非常罕見但又特別復(fù)雜的一種情況,需要特殊的診斷措施和治療方法。原發(fā)性淋巴水腫的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,一般認(rèn)為淋巴系統(tǒng)的異常發(fā)育與基因變異相關(guān)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的與家族遺傳性相關(guān)的基因有FLT4、GJC2、VEGFC、PIEZ01121。合并有淋巴水腫和淋巴管發(fā)育異常的相關(guān)綜合征較罕見,相關(guān)的基因有FOXC2、SOX18、GATA2、FAT4、CCBE1、PTPN14、KIF11、EPHB4等。原發(fā)性淋巴水腫的病變類型復(fù)雜,致病基因數(shù)目多。已知致病基因的臨床體征及淋巴系統(tǒng)病變之間的關(guān)聯(lián),目前尚不清楚。開展致病基因的研究和臨床篩查將助于產(chǎn)前檢查、遺傳家族患者的早期診斷,以及原發(fā)性淋巴水腫新治療方法的開發(fā)。繼發(fā)性淋巴水腫的發(fā)病原因依次為腫瘤手術(shù)、炎癥、放射性治療、外傷、腫瘤轉(zhuǎn)移。淋巴結(jié)和淋巴管受損后未能再生,淋巴液回流受阻滯留在組織中是繼發(fā)性淋巴水腫發(fā)生的病理基礎(chǔ)。惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是一類比較特殊的外周淋巴水腫,常見于腹股溝和髂、腋窩、鎖骨上淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移性占位,以及淋巴瘤等惡性病變。由此引發(fā)的淋巴水腫進(jìn)展較快。外周淋巴水腫是漸進(jìn)性發(fā)展的慢性疾病,早期以水腫為主,炎癥、組織纖維化和脂肪沉積等不可逆病理改變伴隨疾病的發(fā)展。二、淋巴水腫的臨床表現(xiàn)和分期外周淋巴水腫最常見于單側(cè)或雙側(cè)下肢,較少見于外生殖器、上肢和面部,也可同時累及多個部位。早期水腫多出現(xiàn)在肢體遠(yuǎn)端,逐漸波及整個肢體,或者局限在肢體的某段。除了皮膚發(fā)生角化、乳突狀瘤以外,晚期的患肢異常增粗,呈現(xiàn)節(jié)段樣肥大畸形。肢體淋巴水腫的病程分為I~Ⅳ期。I期:和“靜脈”水腫相比較,早期組織中聚集的水腫液蛋白質(zhì)含量比較高,水腫呈凹陷性,肢體抬高后水腫可消退??赡軙霈F(xiàn)各種增殖細(xì)胞的增加;Ⅱ期:肢體抬高后水腫不消退,在Ⅱ階段的后期,隨著皮下脂肪和纖維化的生成,水腫不再呈現(xiàn)凹陷性;Ⅲ期:非凹陷性水腫,肢體增粗,質(zhì)地變硬,皮下脂肪進(jìn)一步沉積和纖維化;Ⅳ期:又稱象皮腫,屬淋巴水腫晚期,病變軟組織異常增生肥大,出現(xiàn)皮膚病變,如棘皮癥、皮膚增厚角化、疣狀增生。以上I~Ⅳ分期針對患肢,不包括受累的淋巴管和淋巴結(jié)在淋巴液淤滯狀況下的病理變化進(jìn)程。三、診斷和鑒別診斷淋巴水腫的確診對于正確的治療至關(guān)重要。對大部分患者來說,淋巴水腫的診斷可以通過臨床病史和體格檢查得到確診。輔助檢查如多普勒超聲可探測局部組織水腫、擴(kuò)張淋巴管及區(qū)域淋巴結(jié)。生物電阻成分分析可以對人體肢體節(jié)段性脂肪和細(xì)胞外液(水腫液)進(jìn)行量化分析,觀察患肢水腫和脂肪沉積的程度,比較患肢和健肢之間的差異。某些患者由于肥胖、脂肪代謝障礙、內(nèi)分泌功能障礙、靜脈功能不全和頻發(fā)的感染等,使臨床表現(xiàn)變得復(fù)雜。因此,在淋巴水腫的治療開始之前,對患者作全面的評估,如血管畸形、充血性心力衰竭、高血壓、甲狀腺異常、腦血管疾病等非常必要,因?yàn)檫@些病癥可能會對診斷和所采取的治療方法產(chǎn)生影響。為精確診斷,進(jìn)一步查明淋巴系統(tǒng)病變類型,可以采用淋巴系統(tǒng)的影像學(xué)檢查。其中,核素淋巴造影(LSG)應(yīng)用得較廣,可以作為各類淋巴水腫,包括兒童最初的檢查手段,LSG可以做追蹤掃描,了解外周和中央淋巴系統(tǒng)大致的結(jié)構(gòu)和功能變化。不足之處是LSG圖像的分辨率不高。磁共振淋巴造影(MRL)能夠?qū)α馨拖到y(tǒng)病變做實(shí)時動態(tài)觀察,在對淋巴系統(tǒng)做結(jié)構(gòu)和功能觀察的同時,還可以了解水腫程度和纖維化等病理改變。MRL的優(yōu)點(diǎn)是圖像分辨率高,可清晰呈現(xiàn)淋巴結(jié)和淋巴管的病變,可以對原發(fā)性淋巴管和淋巴結(jié)發(fā)育異常作精細(xì)分類,也有助于對淋巴管和淋巴結(jié)繼發(fā)性病變的定位和定性。近紅外熒光(NIRF)淋巴造影,也被稱為吲哚氰綠淋巴系統(tǒng)造影,操作簡便靈活,可重復(fù),可以對體表任何部位進(jìn)行檢查,用于觀察淺表淋巴系統(tǒng)的病變,也適用于顯微外科手術(shù)時對淋巴管的辨認(rèn)和吻合口通暢情況的檢查。四、外周淋巴水腫的治療外周淋巴水腫的治療分為保守治療(非手術(shù))和手術(shù)方法。選擇何種治療手段,是單一的治療還是手術(shù)和非手術(shù)治療相結(jié)合,應(yīng)該由淋巴學(xué)??漆t(yī)生,或?qū)α馨脱h(huán)障礙疾病有較扎實(shí)的理論認(rèn)識、較多臨床經(jīng)驗(yàn)積累的醫(yī)生,根據(jù)患者的具體病情做出決定。無論采用保守治療還是手術(shù)治療,要取得良好的治療效果,都要注意皮膚衛(wèi)生和精心護(hù)理,需要對患者進(jìn)行教育和培訓(xùn)。其次是在患肢壓力包扎的情況下進(jìn)行恰當(dāng)?shù)乃闹A(chǔ)運(yùn)動鍛煉,如散步、爬樓梯等日常生活活動。肢體抬高對于正在接受治療的患者也有幫助。(一)外周淋巴水腫的非手術(shù)治療1.綜合消腫治療(CDT)CDT是目前應(yīng)用時間最久、適應(yīng)證最廣、療效最為肯定的保守治療手段,兒童和成人身體的大多數(shù)部位都適用。一般CDT治療分為兩個階段,第一階段稱為強(qiáng)化治療,包括皮膚護(hù)理、手法淋巴引流(MLD)、多層低彈性繃帶包扎。第一階段取得的療效需要持續(xù)的壓力裝置和手法引流來維護(hù),也就是長期的第二階段治療,避免病情的反復(fù)。CDT治療由經(jīng)過正規(guī)化培訓(xùn)并取得相應(yīng)資質(zhì)的淋巴水腫治療師來實(shí)施,包括手法淋巴引流和低彈性繃帶等壓力裝置的使用。使用壓力治療需要考慮到動脈疾病、靜脈炎后綜合征或隱匿的內(nèi)臟腫瘤等禁忌證。一般情況下,患者所承受的最大壓力為20~60mmHg2。CDT治療可以治療各期不同部位的外周淋巴水腫。在腫瘤治療(化療和放療)不間斷的情況下,CDT也可以用于緩解腫瘤轉(zhuǎn)移壓迫引起的繼發(fā)性淋巴水腫。單獨(dú)采用淋巴手法引流沒有確切的消腫作用,單純的壓力治療對于期淋巴水腫或許有效,多數(shù)情況下兩者應(yīng)該聯(lián)合使用。2.空氣波壓力治療按照上、下肢設(shè)計的含有節(jié)段的可充氣腔體的肢體套,充氣后對患肢從遠(yuǎn)心端向近心端進(jìn)行序貫加壓,驅(qū)趕組織中滯留的水分。但可能出現(xiàn)水分被驅(qū)趕到腋窩或腹股溝,加重肢體近心端的水腫。單純的空氣波壓力治療適合哪一期的外周淋巴水腫,目前沒有基于大數(shù)據(jù)基礎(chǔ)上的研究和結(jié)論。提倡在醫(yī)生的建議和指導(dǎo)下操作,并結(jié)合壓力包扎。將手法淋巴引流與空氣波壓力治療聯(lián)合使用的確切療效也有待觀察。3.遠(yuǎn)紅外輻射熱療此項(xiàng)針對肢體淋巴水腫的治療在中國開展了半個世紀(jì),又被稱為“烘綁治療”。利用特制的具有增溫功能的腔體儀器結(jié)合彈性繃帶包扎治療肢體的淋巴水腫,具有緩解水腫和減少感染并發(fā)癥的效果。臨床研究表明皮膚局部增溫能夠刺激病變組織中免疫細(xì)胞,增強(qiáng)其功能。實(shí)驗(yàn)證明遠(yuǎn)紅外輻射熱療對腫瘤細(xì)胞無增殖刺激作用,此項(xiàng)治療也適用于惡性腫瘤治療后5年無復(fù)發(fā)的患者。4.中醫(yī)針刺和拔火罐采用傳統(tǒng)的中醫(yī)治療,對淋巴水腫患病部位進(jìn)行中醫(yī)針刺后,利用拔火罐產(chǎn)生的負(fù)壓將水腫液(組織液)吸出,以達(dá)到消腫的目的。但是這項(xiàng)治療的效果還沒有具有說服力的臨床觀察報道。針刺拔火罐治療需要對患病部位皮膚反復(fù)地針刺,可能造成治療部位的損傷性瘢痕。5.藥物治療利尿劑:患有外周淋巴水腫和惡性淋巴堵塞的患者通過短期的利尿劑治療可能獲得改善,但是治療效果有限,長期應(yīng)用還會導(dǎo)致水和電解質(zhì)的失衡。利尿劑可能對于體腔內(nèi)滲出(如腹水、胸膜積水)及需要姑息治療的患者有效??股兀和庵芰馨退[的常見并發(fā)癥淋巴管炎(丹毒)和蜂窩組織炎,一旦發(fā)生應(yīng)該盡早采用抗生素治療。典型的感染體征包括紅斑、疼痛、高熱,少數(shù)甚至?xí)霈F(xiàn)感染性休克。使用抗生素有可能預(yù)防和減少感染并發(fā)癥,使用前還需做醫(yī)療風(fēng)險及療效的評估。真菌感染通過抗真菌藥物進(jìn)行治療?;贾つw涂抹抗生素-抗真菌霜劑有助于治療和預(yù)防感染。邁之靈(馬栗樹籽提取物片)和愛脈朗(地奧司明):治療慢性靜脈功能不全和靜脈曲張藥物,可用于靜脈性水腫或靜脈淋巴混合性水腫的治療。對于單純性淋巴水腫治療效果未見報道。雷帕霉素等抗增生藥物對合并原發(fā)性淋巴水腫的淋巴管畸形,尤其是新生兒和兒童的治療,只在國內(nèi)少數(shù)兒童醫(yī)療中心開展,治療的依據(jù)和臨床療效還不明了。6.飲食對于大部分單純的外周淋巴水腫來說,沒有特別的飲食被證實(shí)具有治療價值。限制水分?jǐn)z入對外周淋巴水腫沒有益處。減肥對于肢體淋巴水腫以及肥胖患者來說可能比較有用。對于乳糜性返流性淋巴水腫,例如腸道淋巴管擴(kuò)張,飲食中應(yīng)盡可能減少含長鏈脂肪酸(通過腸道淋巴管吸收)食物的攝入,用短鏈和中鏈脂肪酸(通過門靜脈吸收)替代。在選擇脂肪量很少或者不含脂肪的飲食時可能需要補(bǔ)充特殊的維生素。(二)外周淋巴水腫的手術(shù)治療手術(shù)治療的目的是增加淋巴液流入靜脈或縮小患肢的體積。前者的手術(shù)方式包括淋巴管-靜脈吻合,淋巴結(jié)復(fù)合組織游離移植等顯微淋巴手術(shù)。應(yīng)該嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,早期凹陷性水腫為最佳手術(shù)期,或者在CDT無效時考慮。目前,還沒有針對原發(fā)性淋巴系統(tǒng)(淋巴管和淋巴結(jié))病變的手術(shù)治療,原發(fā)性外周淋巴水腫原則上采用非手術(shù)治療。手術(shù)治療前需做淋巴系統(tǒng)影像學(xué)檢查,了解淋巴管的功能,排除靜脈系統(tǒng)的疾病。手術(shù)醫(yī)生需接受過顯微外科手術(shù)訓(xùn)練并知曉淋巴系統(tǒng)影像學(xué)檢查技術(shù)。良好的治療效果取決于適應(yīng)證的選擇,淋巴管的結(jié)構(gòu)和功能是否已經(jīng)受損,主張在淋巴水腫的早期手術(shù)。另一類手術(shù)指病變組織切除,最常用于晚期陰囊淋巴水腫的治療。1.顯微外科手術(shù)淋巴管-靜脈吻合術(shù):早期報道采用深部較粗大淋巴管靜脈吻合術(shù)有不錯的臨床效果。隨著手術(shù)顯微鏡的改進(jìn),顯微器械及顯微縫線的改進(jìn),以及熒光淋巴顯影技術(shù)的完善,應(yīng)用超顯微技術(shù)對四肢表淺淋巴管靜脈進(jìn)行吻合顯示出較好的臨床效果。由于靜脈與淋巴管之間存在壓力差,需要選擇有功能的淋巴管和沒有返流的靜脈進(jìn)行吻合,減少或避免吻合口返流或堵塞。淋巴結(jié)或淋巴結(jié)復(fù)合組織移植:腹股溝區(qū)淺淋巴結(jié)復(fù)合組織瓣應(yīng)用最多。以旋髂淺動靜脈為蒂的腹股溝區(qū)淺淋巴結(jié)復(fù)合組織瓣,可以單獨(dú)吻合血管游離移植至腋窩,也可以和腹部皮瓣同時移植至胸部同期再造乳房并修復(fù)腋窩,治療上肢阻塞性淋巴水腫,術(shù)后患肢淋巴回流可恢復(fù)通暢。為預(yù)防供區(qū)發(fā)生淋巴回流障礙,在切取時以腹股溝韌帶中點(diǎn)為軸心作象限圖,只允許切取外上象限(旋髂淺動靜脈為蒂)和內(nèi)上象限(腹壁淺動靜脈為蒂)淋巴結(jié),禁止損傷內(nèi)下象限、外下象限淋巴組織。淋巴管移植術(shù):切取下肢集合淋巴管,修復(fù)乳腺癌術(shù)后腋窩缺損的上肢回流淋巴管,技術(shù)要求高且損傷較大,已經(jīng)不常采用。游離移植富含淋巴管網(wǎng)或含有集合淋巴管的薄皮瓣至淋巴管缺損的水腫區(qū)域,也可獲得不錯的臨床效果。2.脂肪抽吸適合較晚期組織增生顯著者,有助于治療CDT無法消除的脂肪沉積。與美容外科塑身吸脂不同,淋巴水腫吸脂術(shù)后需長期用彈性繃帶包扎。淋巴管靜脈吻合與脂肪抽吸結(jié)合的手術(shù)療效以及對壓力治療的依賴性尚有待觀察。3.病變組織切除過去最常用的“減負(fù)荷”手術(shù),即Charles手術(shù)。切除病變組織的同時將表皮游離移植覆蓋創(chuàng)面。缺點(diǎn)是淋巴管甚至淋巴結(jié)一并被切除。術(shù)后的并發(fā)癥包括瘢痕增生、萎縮、潰瘍、淋巴漏和慢性潰瘍基礎(chǔ)上發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌等惡變,目前不常采用。可以選擇性地治療晚期象皮腫合并難愈慢性潰瘍及多發(fā)瘤樣增生地病例。(三)對患者的教育外周淋巴水腫目前尚不能根治,經(jīng)過醫(yī)院的規(guī)范化治療之后大多數(shù)患者還需終生自我治療和維護(hù),因而在初次診斷后就要對患者及其家屬進(jìn)行疾病的宣傳教育,告訴患者長期或終身的呵護(hù)也可能獲得非常好的治療效果,從而提高患者的依從性,減少并發(fā)癥的發(fā)生。在治療過程中教會患者(或家屬)自我壓力包扎和手法淋巴引流等自我護(hù)理的基本技術(shù)。外周淋巴水腫診療的中國專家共識參與人員主筆:劉寧飛(上海九院整外淋巴診療中心)
韓凌華醫(yī)生的科普號2022年11月11日1117
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