醫(yī)學(xué)科普——罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 梨狀窩瘺（congenital pyriform sinus fistula,CPSF）的發(fā)病有特殊的側(cè)別傾向，那就是90%以上的病例好發(fā)于左側(cè)頸部。這種高概率的單側(cè)傾向極易讓醫(yī)者習(xí)以為常、思維固化，從而對異于尋常的“弱勢群體”——雙側(cè)CPSF熟視無睹?！景咐弧? 2018年2月，我接診了來自湖北赤壁的一位6歲男孩，根據(jù)典型的病史（右下頸腫物1年余、腫痛并切開排膿1次）及體征（右下頸皮膚3cm橫型疤痕），“右側(cè)梨狀窩瘺”的推斷幾乎是不假思索的。可一周后，下咽造影左側(cè)梨狀窩瘺的回報卻令人愕然。 “影像描述與臨床癥狀的側(cè)別不符合，難道是一時半會的疏忽，還是確有其事？”疑慮讓我審慎復(fù)核下咽造影的影像，同時完善頸部增強CT。雙側(cè)梨狀窩瘺管的結(jié)果既令人咋舌也令人釋懷。追問病史，媽媽若有所思地回憶：左側(cè)頸部既往亦曾腫痛1次。 后續(xù)的內(nèi)鏡檢查確認雙側(cè)內(nèi)瘺口，患兒順利接受了經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)?！景咐? 無獨有偶，2019年8月的一次診治經(jīng)歷更值得玩味。 7歲的男孩來自廣東清遠，在外院被診斷為“左側(cè)梨狀窩瘺”，過往5年先后接受了4次切開排膿和一次手術(shù)。束手無策的同行，急不可耐地把還在住院的燙手山芋，拋給了我。 入院后的檢查（下咽造影及頸部增強CT）“右側(cè)梨狀窩瘺”赫然在目，與外院結(jié)果背道而馳。經(jīng)審核，我院的影像診斷也千真萬確，莫非是外院的側(cè)別書寫失誤？出乎意料，查閱外院的影像及復(fù)印病歷，“左側(cè)梨狀窩瘺”的證據(jù)確鑿。那么，兩個結(jié)果孰是孰非，還是另有可能？思前顧后，唯一的解釋：這是一例罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺，只不過不同醫(yī)院影像檢查機緣巧合地各自顯影一側(cè)。 果然，經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)證實了合理的推斷?！綜PSF的側(cè)別傾向】 CPSF是胚胎發(fā)育早期，第三或第四咽囊發(fā)生異常穿破、不完全閉鎖或退化不全所致，占所有鰓裂畸形的1%-10%。 超過90%的CPSF患者發(fā)生于左頸，可能與右側(cè)后鰓體缺如或退化、第四鰓弓血管結(jié)構(gòu)不對稱性發(fā)育，以及左側(cè)先天性胸腺畸形好發(fā)有關(guān)?！倦p側(cè)CPSF的概率】 CPSF幾乎都是單側(cè)發(fā)病，并且好發(fā)于左側(cè)，右側(cè)罕見，雙側(cè)發(fā)病者極為罕見，截止2018年，英文文獻報道4例，而中文文獻尚未見報道。 截止2020年9月30日，“陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室”共收治475例CPSF，其中左側(cè)458例（96.4%），右側(cè)15例（3.16%），雙側(cè)2例（0.42%）?！倦p側(cè)CPSF易于疏漏的原因】 雙側(cè)CPSF之所以易被漏診，可能與以下因素有關(guān)： 某種程度上，CPSF左側(cè)高發(fā)的側(cè)別傾向，導(dǎo)致了臨床醫(yī)師思維定勢，忽略低概率事件。 此外，臨床診斷過于依賴影像結(jié)果（各種影像檢查均存在不同程度的假陰性），缺乏綜合評估和質(zhì)疑精神，也是潛在因素。 當然，對于發(fā)病側(cè)別模棱兩可的CPSF病例，缺乏內(nèi)鏡（支撐喉鏡）檢查雙側(cè)梨狀窩底部的主動意識，或許才是根本所在。 【如何避免遺漏雙側(cè)CPSF？】 “一招鮮，遍天下”，避免雙側(cè)CPSF疏漏，不妨用好“三招”。 首招：典型的病史和相關(guān)體征（比如：頻繁下頸部腫痛、急性化膿性甲狀腺炎、下頸部皮膚瘢痕等）是CPSF的重要診斷線索。 二式：對于疑似病例，單一檢查無法明晰時，應(yīng)聯(lián)合多種手段，提高診斷陽性率。謹記！影像報告始終是冠以“客觀”的主觀判斷，甚至是“真實的謊言”，如若結(jié)果與臨床不一致，應(yīng)審慎復(fù)核，不可盡信。 殺手锏：一旦前兩招無法御敵制勝，“支撐喉鏡左右開弓、常規(guī)探查雙側(cè)CPSF則是最后殺手锏”?！倦p側(cè)CPSF的治療選擇】 CPSF頸部開放術(shù)式不僅帶來影響美容的切口疤痕，而且可能存在損傷喉部神經(jīng)（喉上神經(jīng)外側(cè)支和喉返神經(jīng)）和甲狀旁腺的風(fēng)險。 毫無疑問，雙側(cè)CPSF頸部開放術(shù)式的切口，以及喉部神經(jīng)和甲狀旁腺損傷的概率也必然大于單側(cè)。因此，相對美容、微創(chuàng)的經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式無疑是雙側(cè)CPSF治療的首選?！窘Y(jié)語】 盡管雙側(cè)CPSF是“臘月初三打春雷——少有的事”，但是，當病史與體征、癥狀與影像、外院資料與本院信息等存在前后抵觸、自相矛盾而又無法解析時，臨床不妨多想想一直缺乏存在感的“弱勢群體”?；蛟S內(nèi)鏡左顧右盼之后，一切變明了！參考文獻盛曉麗，陳良嗣，張貝，等.兒童雙側(cè)先天性梨狀窩瘺1例.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34:848-850.梁璐，陳良嗣，許咪咪. 成人右側(cè)先天性梨狀窩瘺二例. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2014,49:334-335.Lammers, D; Campbell, R; Davila, J; et al.Bilateral Piriform sinus fistulas: a case study and review of management options.[J].J Otolaryngol Head Neck Surg.2018,47:16.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年10月23日（庚子霜降）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

先天性梨狀窩瘺（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是罕見的頸部鰓源性畸形，起源于第 3 和第 4 鰓囊，系胚胎發(fā)育過程中鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉鎖所致，占所有鰓裂畸形的 1%~10%。梨狀隱窩瘺80%以上在學(xué)齡兒童發(fā)病，絕大多數(shù)（＞90％ ）位于左側(cè)頸部，可能與鰓性組織右側(cè)消失較早有關(guān)。 梨狀窩瘺管自梨狀窩至甲狀腺周圍間隙，在環(huán)甲關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，沿甲狀軟骨下緣與環(huán)狀軟骨之間走行于喉上神經(jīng)外支與喉返神經(jīng)之間。由于梨狀隱窩位于甲狀腺上端深面，所以梨狀隱窩瘺常累及甲狀腺上極并導(dǎo)致甲狀腺炎癥。早期可表現(xiàn)為發(fā)熱、頸前腫痛、咽喉不適等，可伴有頸部淋巴結(jié)腫大。進展期可形成頸深部膿腫，切開引流或自行破潰后癥狀可緩解，但易反復(fù)發(fā)作或形成持久不愈的瘺管。梨狀隱窩瘺導(dǎo)致的炎性腫塊多位于頸前三角 、胸鎖乳突肌中1/3前緣（相當于甲狀腺上極區(qū)域）。當發(fā)現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎或新生兒頸部炎性腫塊逐漸增大，尤其在左頸部腫塊反復(fù)發(fā)作時，應(yīng)高度懷疑梨狀窩瘺。 下咽造影檢查可顯示瘺管存在和走行。急性期由于炎癥浸潤，內(nèi)口及竇道可能形成區(qū)域性閉合，梨狀窩瘺的鋇劑造影檢查最好在炎癥靜止期進行(一般認為是炎癥控制后6～8周)。頸部CT檢查典型征象是甲狀軟骨下角附近炎癥改變。在炎癥靜止期行下咽造影檢查后即刻行頸部CT平掃可以了解梨狀窩瘺竇道的位置及周圍情況。 炎癥期膿腫形成時首選穿刺或切開引流；靜止期徹底手術(shù)是根治的關(guān)鍵。內(nèi)鏡下梨狀窩內(nèi)瘺口灼燒術(shù)。其內(nèi)瘺口燒灼術(shù)共同機制是通過燒灼，使內(nèi)瘺口周圍黏膜水腫，促使其發(fā)生粘連及瘢痕形成，從而使內(nèi)瘺口閉合。

醫(yī)學(xué)科普——梨狀窩瘺致命否？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科陳良嗣 在中國民間，死亡被老百姓認為是不吉利，甚至忌諱的。作為醫(yī)者，死亡，特別是疾病意外死亡卻是無法回避且必須直面，而又應(yīng)該極盡全力預(yù)防和避免的專業(yè)問題。 平素，在門診的咨詢過程中，多數(shù)患者及家屬的刨根問底，都可胸有成竹地回復(fù)。然而，近一段時間，幾位患兒家長不約而同地涉及“梨狀窩瘺是否會致命？“的追問，卻讓毫無準備的我一時語塞。 好奇的驅(qū)使，結(jié)合自身的經(jīng)驗，查閱文獻，我嘗試梳理、解答“異想天開”的疑惑。 【案例一：虎口脫險】 2020年3月，我們的團隊給一例來自粵東的7歲梨狀窩瘺男孩實施了經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后患兒順利康復(fù)。媽媽喜極而泣，回憶起孩子過去一年多時間里令人唏噓的兩次死里逃生，幾度哽咽。 2018年10月，梓涵因為一次感冒后，咳嗽、發(fā)熱住院。誰知，入院后病情急轉(zhuǎn)直下，竟然發(fā)生了縱膈膿腫、膿胸、化膿性心包炎、膿毒性休克、呼吸衰竭，經(jīng)過兒童ICU、胸外科和麻醉科的全力搶救后，命懸一線的孩子轉(zhuǎn)危為安。此時距離入院已經(jīng)1個半月，25萬多的住院費用讓小康之家抓襟見肘。 時隔1年余，2020年1月，命運中的黑天鵝再次來臨?！扒白唷币琅f是莫名的咳嗽和發(fā)熱，但“主旋律”卻是不同于以往的頸部腫痛和呼吸困難，隨后的影像（頸部MRI）發(fā)現(xiàn)，巨大的咽后膿腫已將氣道壓迫呈縫隙狀。性命攸關(guān)之際，在兒童ICU、耳鼻咽喉頭頸外科和麻醉科的聯(lián)合搶救下，上天的垂憐，孩子再度化險為夷。【案例二：奪命元兇】 接下來，我們再來看看國內(nèi)法醫(yī)學(xué)者發(fā)表在《Diagn Pathol》的一篇個案，文獻中的這例患者并沒有得到命運之神的垂青。 病例概要如下：男性、19歲、因復(fù)發(fā)性左側(cè)頸部膿腫1周，被送往醫(yī)院，入院后擬計劃切開和引流膿腫。 但是，手術(shù)前夕，男子病情惡化并意外死亡。 病史回顧顯示，患者在兩年前曾因頸部膿腫進行過切開引流。法醫(yī)尸檢顯示致命的嚴重頸部膿腫是由第三鰓裂瘺管導(dǎo)致的。 “如果沒有正確診斷和治療頸部感染，這種常見的（作者按：梨狀窩瘺并非常見疾病）、非致命疾病可能導(dǎo)致潛在的死亡?！痹牡慕Y(jié)論如此。 我們檢索了相關(guān)的中英文獻，該病例應(yīng)該是梨狀窩瘺致死的孤例報道。【梨狀窩瘺何以致命？】 一個看似平淡無奇的先天性瘺管竟然可以致命，這是令人難以接受，但卻無法罔顧的事實。那么，它又是如何致命的呢？ 解剖學(xué)上，梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口起自梨狀窩底部，竇道穿過下咽縮肌和/或環(huán)甲肌，終于甲狀腺上極或周圍。外界病原微生物等可籍此路徑進入頸深間隙，繼發(fā)感染，并波及鄰近組織。 潛藏于頸深間隙的竇道如果沒有繼發(fā)感染，或許終此一生默默無聞。然而，根植于早期胚胎異常發(fā)育的瘺管注定不甘寂寞——有如落草為寇的山大王一樣，總想伺機而動，干一番驚天動地的大事業(yè)。 妊娠后期的胎兒或新生兒期，是梨狀窩瘺的第一次顯山露水。此期，瘺管往往表現(xiàn)為頸深部喉氣管食管溝旁巨大囊腫。出生后，如果同時合并感染，囊腫可短時間內(nèi)迅速增大壓迫氣道，引起吸入性呼吸困難，甚至窒息。 兒童、青少年或成人期，蟄伏已久的梨狀窩瘺蠢蠢欲動，一旦時機成熟，便頻繁興風(fēng)作浪，通常表現(xiàn)為繼發(fā)于呼吸道感染之后的急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸深部膿腫及頸部蜂窩織炎。當感染菌群的侵襲力較強、患者的免疫力下降或者合并基礎(chǔ)性疾?。ㄈ缣悄虿〉龋r，部分患者可繼發(fā)嚴重的菌血癥、膿毒血癥，甚至致命的感染性休克。 當上述炎癥感染得不到有效遏制時，借助地心引力，膿腫還可通過頸深部與縱隔存在自然解剖間隙，徑直下行蔓延、一瀉千里，繼發(fā)更為棘手的縱膈和胸腔膿腫?！緲O端并發(fā)癥可以避免嗎？】 梨狀窩瘺的極端并發(fā)癥——死亡，終歸是一個極低概率事件，但是，未雨綢繆聊勝于無。臨床又該如何防范于未然呢？幾點意見： 第一、對于新生兒梨狀窩瘺合并頸深部囊腫者，解除氣道壓迫、保證呼吸通暢是第一要務(wù)。 第二、對于梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染者，應(yīng)積極抗感染、消炎治療和充分引流，避免菌血癥、膿毒血癥、中毒性休克等的發(fā)生。 第三、當合并嚴重并發(fā)癥時，應(yīng)聯(lián)合多學(xué)科（ICU、耳鼻咽喉頭頸外科、胸外科、麻醉科等學(xué)科）會診，通力合作，實施搶救?！窘Y(jié)語】 如何客觀地看待梨狀窩瘺繼發(fā)的、潛在的足以致命的嚴重并發(fā)癥？專業(yè)和科學(xué)的態(tài)度是：不夸大、不低估。 整體而言，梨狀窩瘺可控可治，預(yù)后良好。截止2020年3月，我們團隊經(jīng)治的430多例患者均順利康復(fù)。 但是，對于高懸的達摩克利斯之劍，臨床醫(yī)生切不可小覷。畢竟，萬分之一的一?；?，飄落在患者身上，就可能是壓垮生命的一座山！【參考文獻】Tong, F; Liang, Y; Khan, MF; et al.A fatal case of severe neck abscess due to a third branchial cleft fistula: morphologic and immunohistochemical analyses.[J].Diagn Pathol.2016,11(1):87梁璐，陳柳勤，陳良嗣，等.先天性梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染的病原學(xué)分析及治療[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018,32（7）：514-517.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年5月20日（小滿）（520ZR，F(xiàn)MTS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——梨狀瘺可能誤診為哪些疾??？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室“孫悟空三打白骨精”是名著《西游記》中婦孺皆知的章回。心存善念，卻老眼昏花的唐僧，總是被詭計多端、矯情飾詐的白骨精迷惑視聽，每每誤判，以至于將忠心耿耿的弟子訓(xùn)斥、逐出師門......臨床中，有些疾病的表現(xiàn)或者“亂花漸欲迷人眼”，或者似是而非。倘若僅僅囿于一隅、執(zhí)于一端，不加以抽絲剝繭，輕者不得其解；重者，可能誤入歧途。梨狀窩瘺便是這樣一種“見非是見”，以多重身份示人，善于偽裝的疾病。本篇，我們嘗試教你練就孫悟空的“火眼金睛“，來識破梨狀窩瘺的“易容術(shù)”?！景咐唬赫`診甲狀腺結(jié)核，抗結(jié)核治療7個月】大雪已至，歲末的廣州籠罩著暮秋的絢麗，沒有一絲入冬的寒意。周二的門診，我接診了來自甘肅武威的10歲男孩。七八本大小不一、頁面卷邊的病歷無聲記錄著小主人看病的波折。孩子反復(fù)左下頸腫痛2年多了。2019年4月，當?shù)厝揍t(yī)院確診“甲狀腺結(jié)核”，并給予抗結(jié)核治療。遵囑用藥7個月之后，莫名的腫痛再度來襲。無奈，爸爸帶著兒子赴京求醫(yī)，怎知意見如出一轍?！凹热皇墙Y(jié)核，治療這么久了應(yīng)該是有效的??？”爸爸心中滿是疑惑。上網(wǎng)搜索，幾番周折，2019年12月中旬風(fēng)塵仆仆的父子倆來到我的診間?！景咐赫`診甲狀腺癌，術(shù)后咽瘺】2018年端午前夕，龍舟水泛濫，暴雨如注，抹去地表的一切痕跡。臨近午間，步入診室的是神色疲倦的母子，黑瘦男孩下頸長長的刀疤醒目而猙獰，外露著的從左側(cè)鼻孔穿出，繞道同側(cè)耳后的褐黃色硅膠胃管表面粘附著密密麻麻的雨珠，晶瑩剔透。帶有濃郁廣西口音的媽媽說，7歲孩子的胃管已經(jīng)停留半年了。2年前孩子的左下頸莫名鼓起一個疙瘩，當?shù)蒯t(yī)院多次B超均提示甲狀腺癌。慌張不知所措的父母接納了專家的意見：手術(shù)。術(shù)后拆線不久，頸部術(shù)口感染裂開，竟然有食物殘渣溢出。隨后的檢查（下咽和食道造影）證實：頸部皮膚瘺口與梨狀窩相通。為了避免口水和食物經(jīng)頸部醫(yī)源性外瘺口滲出，經(jīng)鼻腔留置胃管成為孩子衣著之外的“標配”?！景咐赫`診為囊狀水瘤，術(shù)后聲嘶】2019年8月底，正當?shù)?1號臺風(fēng)“白鹿”給粵東沿海帶來風(fēng)暴潮時，羊城酷暑難耐，診室內(nèi)外彌漫著焦躁和汗水的氣息。周二上午，我接診了一位低齡患兒——3個月14天的女嬰。撥開緊粘稚嫩皮膚的敷紗，襁褓中熟睡的娃娃驚醒，扭轉(zhuǎn)、掙扎，嘶啞、費力地啼哭。專業(yè)的直覺提醒我：聲帶出問題了。來自廣東湛江的爸爸回憶，患兒剛出生時發(fā)生呼吸困難，隨即被送入新生兒重癥監(jiān)護室，磁共振提示左側(cè)全頸有一個巨大的囊腫（囊狀水瘤？）壓迫氣管。為了改善呼吸困難，當?shù)蒯t(yī)生給生后1月的小Baby做了手術(shù)。術(shù)后，呼吸是順暢了，可媽媽發(fā)現(xiàn)寶寶聲嘶、吸奶嗆咳（喉返神經(jīng)損傷所致），并且有乳液經(jīng)頸部傷口溢出......【關(guān)于疾病的誤診的概率】在人類與疾病抗衡的漫長歷史中，一槌定音是醫(yī)者矢志不渝的追求和美好愿望?？墒?，現(xiàn)實中，受政治、經(jīng)濟、文化、宗教、信仰、醫(yī)療條件、認知水平等多因素的制約，誤診在臨床中如影隨形，難以杜絕?！杜R床誤診誤治》雜志主編陳曉紅，曾統(tǒng)計跨度20年（1990年起）的疾病誤診概況，國內(nèi)誤診率波動在26%~31%之間，與國外大致相同。以惡性腫瘤為例，1990年~1999年期間，國內(nèi)200種公開發(fā)行的臨床醫(yī)學(xué)期刊文獻報道的誤診率為39.77%，其中，73.48%的病例延誤診斷3個月以上?！纠鏍罡C瘺的誤診率有多高？】那么，具體到梨狀窩瘺（包括第三和第四鰓裂畸形）的首診誤診率有多高呢？不妨先看看兩篇文獻的數(shù)據(jù)。2009年和2010年，來自美國馬薩諸塞州眼耳科醫(yī)院的兩篇大宗病例綜述顯示：526例第四鰓裂畸形中，45%表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、42%表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性頸部膿腫；202例第三鰓裂畸形中，33%表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、39%表現(xiàn)為頸部膿腫。這說明什么問題呢？那就是如果不加以甄別、分辨，梨狀窩瘺被想當然地診斷為急性化膿性甲狀腺炎或頸部膿腫，是一個大概率事件（70%～80%）。國內(nèi)的數(shù)據(jù)又如何呢？2019年來自中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志的一篇文獻報道：梨狀窩瘺誤診率高達71.4%。作為國內(nèi)開展頭頸部先天性疾病專項診治最多的單位之一，截止2019年12月，我們經(jīng)治的梨狀窩瘺患者達410例，其中85%（349/410)的病例存在首診誤診，延遲診斷的時間跨度2個月～60多年。所幸，與惡性腫瘤延誤診斷可能難以逆轉(zhuǎn)的結(jié)局不同，梨狀窩瘺診斷的延誤除了多受一些皮肉之苦(頻繁切開引流或者誤診手術(shù)）和精神心理折磨，多數(shù)尚不足以致命?！纠鏍罡C瘺易于誤診的原因】到底是哪些原因?qū)е吕鏍罡C瘺易于被誤診呢？基于事實的數(shù)據(jù)分析，我們梳理出以下可能因素。第一：發(fā)病率低。頭頸部先天性疾病是長期被忽視和遺忘的一個邊緣領(lǐng)域。其中，各類鰓裂畸形約占兒童頭頸部先天性疾病的20%，而梨狀窩瘺是比較罕見的，僅占所有鰓裂畸形的1%-10%。第二：疾病認知度低。國內(nèi)各學(xué)制醫(yī)學(xué)教科書中，闡述梨狀窩瘺的章節(jié)篇幅極為有限，內(nèi)容也僅是寥寥數(shù)筆，中文文獻的曝光程度更是長期不足，這些決定了梨狀窩瘺是“養(yǎng)在深閨人未識”的疾病。第三：表現(xiàn)多樣化，且無特異性。梨狀窩瘺瘺管部位深在，如果無癥狀，一般難以發(fā)現(xiàn)；即便有癥狀，也可因年齡、病程、累積部位、致病菌群的侵襲性而有所不同，易與其他疾病混淆。第四：疾病診治沒有明確歸屬。長期以來，梨狀窩瘺患者散落于不同?？疲纾盒和饪?、普通外科、甲狀腺外科、內(nèi)分泌科、整形外科、腫瘤外科、耳鼻咽喉頭頸外科等等。本來發(fā)病率就低，加之九龍治水式的各自為政、自取所需、缺乏交流，數(shù)據(jù)收集、經(jīng)驗積累難以資源共享，必然導(dǎo)致診斷水平的參差不齊。第五：嬰幼兒及兒童問診困難。梨狀窩瘺80%好發(fā)于嬰幼兒或兒童時期，此年齡段患兒無法或難以完整和清晰表述，也給病史問診和信息收集帶來一定的困難?！纠鏍罡C瘺該與哪些疾病鑒別？】盡管疾病的命名包含有“瘺”字，但是，頸部瘺管并非梨狀窩瘺的唯一表現(xiàn)形式，更多的外在征象往往障人耳目，極易與頭頸部其他炎癥性、先天性和腫瘤性疾病混淆。孕晚期胎兒和剛出生嬰兒，梨狀窩瘺往往表現(xiàn)為頸部巨大囊腫，與胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。需與大囊性淋巴管畸形（囊狀水瘤）、囊性畸胎瘤、胸腺囊腫、表皮樣囊腫等鑒別。兒童和青少年時期，梨狀窩瘺常常表現(xiàn)為上呼吸道感染后的化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸深部膿腫或蜂窩織炎；或者頸部瘺管（與多次醫(yī)源性切開引流和自然潰破有關(guān)）。需與第二鰓裂瘺管感染、甲狀舌管囊瘺感染、頸部結(jié)核性瘺等鑒別。成人時期，還需鑒別導(dǎo)致頸深部感染的其他因素，如：牙源性瘺管、食道異物、頸段食管憩室、醫(yī)源性感染（如甲狀腺穿刺）等。對于未曾感染或感染后局限于甲狀腺腺體內(nèi)者，需與甲狀腺良惡性腫瘤鑒別?！窘Y(jié)語】黑格爾說過：人類從歷史中學(xué)到的唯一的教訓(xùn)，就是沒有從歷史中吸取到任何教訓(xùn)。那么，疾病的誤診是否也會如此循環(huán)往復(fù)和重蹈覆轍呢？我們更愿意相信：隨著科普認知、專業(yè)夯實、理念提升、檢查規(guī)范，甚至大數(shù)據(jù)整合和人工智能應(yīng)用，梨狀窩瘺誤診率的降低未來可期?！緟⒖嘉墨I】陳曉紅.60417例惡性腫瘤文獻病例的誤診原因分析[J].中國腫瘤,2002,11(6):344-345.Nicoucar,K;Giger,R;Pope,HG;etal.Managementofcongenitalfourthbranchialarchanomalies:areviewandanalysisofpublishedcases.[J].JPediatrSurg.2009,44(7):1432-9.Nicoucar,K;Giger,R;Jaecklin,T;etal.Managementofcongenitalthirdbranchialarchanomalies:asystematicreview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg.:21-28.e2馬靜,明澄,婁凡,等.兒童先天性梨狀窩瘺的誤診原因分析及治療方法探討[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2018,53(5):381-384.陳良嗣,張思毅,羅小寧,等.先天性第四鰓裂畸形的診斷和治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,45(10):835-838.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇?》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、等）。作者按：庚子年初，突如其來的新冠狀疫情，給社會、經(jīng)濟、民生帶來了前所未有的困擾，許多鰓裂畸形患者也因疫情的蔓延，無法及時就診。隨著疫情的緩解，我們將盡最大的努力，盡可能的幫助因疫情而延緩診治的患者。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年03月22日（FMTSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

體檢前常常發(fā)現(xiàn)耳前，耳后，頸部有未閉合的洞眼，一般出生時就有，在醫(yī)學(xué)上稱為先天性瘺管，一般跟遺傳有關(guān)。 1.先天性耳前瘺管 它是常染色體顯性遺傳病，為胚胎期第1、2鰓弓發(fā)育不良或第1鰓溝封閉不全所致的先天性耳畸形，為最常見的先天性耳畸形。瘺管開口多位于耳輪腳前，少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。一般無癥狀。按壓時可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出，局部發(fā)癢不適。無癥狀或無感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者，宜行手術(shù)切除。 2.鰓裂瘺管 它是鰓囊不閉合所形成的一種先天性疾病。瘺管開口多在胸鎖乳突肌前緣下1/3部位，在瘺口的深處多能捫及向上延伸的條索狀組織?？蓮寞浛陂g歇地排出粘液，繼發(fā)感染時為膿性分泌物，同時瘺口周圍皮膚發(fā)生炎性反應(yīng)。最佳治療為手術(shù)。手術(shù)在1歲以后施行較為安全。 3.梨狀窩瘺 它是由于胚胎發(fā)育過程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成的一種先天性疾病。瘺管開口于梨狀窩。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染。治療方法主要采用手術(shù)切除。 上面三種瘺管都是先天發(fā)育不良的疾病。平時保持局部皮膚清潔，避免抓撓，預(yù)防感染。如果有感染傾向的及早手術(shù)切除。

什么是梨狀窩瘺？梨狀窩瘺是頸部鰓源性囊腫和瘺的少見類型，大約80%的患兒于兒童期發(fā)病。它的原因一般是起源于第三或第四腮囊，發(fā)生在左側(cè)占90%，右側(cè)8%，雙側(cè)發(fā)生者極少，屬胚胎時期發(fā)育畸形所致先天性疾病。 梨狀窩在哪？為什么有瘺會引起頸部膿腫？梨狀窩位于咽腔深部，大致位于食管入口的兩側(cè)，正常情況下為盲端。如果先天發(fā)育異常產(chǎn)生瘺口，那么吃飯時候食物可不單經(jīng)食管入口進入胃內(nèi)，還會經(jīng)過瘺口進入頸部，引起頸部感染化膿。另外瘺口下方一般伴有瘺管，瘺管自身也具有感染的潛在風(fēng)險。 梨狀窩瘺的主要危害是什么？主要危害是常引起頸部反復(fù)化膿性的感染。 梨狀窩瘺如何治療？在頸部膿腫急性炎癥發(fā)作期，需要采取抗生素抗感染治療以及頸部膿腫切開排膿手術(shù)。傳統(tǒng)觀點認為需炎癥控制后擇期行開放手術(shù)，頸部開放切口探查切除瘺管組織并結(jié)扎封閉瘺口。 傳統(tǒng)開放手術(shù)治療的缺點傳統(tǒng)開放手術(shù)治療會在頸部遺留比較長的疤痕，影響美觀，并且因為瘺管走形與甲狀腺，喉返神經(jīng)密切，有術(shù)后聲帶麻痹，聲音嘶啞，咽瘺（頸部傷口愈合不良導(dǎo)致，吃飯時食物會從脖子漏出），需切除部分甲狀腺組織等風(fēng)險。 內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)點近年來誕生的內(nèi)鏡梨狀窩瘺封閉術(shù)逐漸獲得越來越多醫(yī)生的認同。內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的原理是內(nèi)鏡下找到梨狀窩瘺口后，使用等離子刀，激光等器械燒灼瘺口，使瘺口封閉，這樣的話進食時食物里唾液就不會經(jīng)瘺口流入頸部誘發(fā)感染。 最大的優(yōu)點是頸部無需切口，損傷神經(jīng)及周圍組織的風(fēng)險很低，據(jù)文獻統(tǒng)計有50-90%的概率可以避免頸部膿腫再次發(fā)作或減少發(fā)作頻率。 內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的缺點微創(chuàng)手術(shù)的缺點是只封閉了瘺口，未能完全切除潛在的瘺管，雖然減少了因食物殘渣進入頸部導(dǎo)致的感染，但是無法預(yù)防瘺管本身引起的感染（部分瘺管自身具有分泌性，易引起感染）。 另外，瘺口封閉有時一次手術(shù)無法成功，需要多次手術(shù)封閉瘺口。對于多次內(nèi)鏡微創(chuàng)封閉瘺口手術(shù)后無效，頸部仍反復(fù)感染的患者，必須行開放手術(shù)。 手術(shù)時機選擇如果兒童頸部反復(fù)發(fā)生不明原因的膿腫，特別是左頸部膿腫，那么一定要高度懷疑梨狀窩瘺。 個人建議: 1，既往2次以上發(fā)作的頸部膿腫（膿腫主要位于甲狀腺及梨狀窩附近的），特別是左頸部膿腫，擇期直接行支撐喉鏡探查尋找瘺口，如找到瘺口可封閉。 2，既往發(fā)作過1次頸部膿腫的，如果發(fā)生第二次膿腫，可在本次頸部切開排膿手術(shù)同時行支撐喉鏡探查尋找瘺口。 3，微創(chuàng)手術(shù)封閉瘺口后仍出現(xiàn)頸部膿腫的，可切開排膿同時檢查瘺口是否未能封閉，若證實前次手術(shù)未能封閉瘺口，可再次嘗試封閉。若明確瘺口已成功封閉但仍反復(fù)頸部膿腫發(fā)作的，需控制炎癥后開放手術(shù)徹底切除瘺管并結(jié)扎瘺口。（因反復(fù)感染導(dǎo)致瘺管結(jié)構(gòu)破壞黏連，開放手術(shù)也無法保證100%清除瘺管。）

讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 在梨狀窩瘺的臨床診斷中，除卻典型的病史（繼發(fā)于急性上呼吸道感染后的頸深部間隙感染，如：急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺及周圍膿腫……）、癥狀（反復(fù)發(fā)作的下頸部腫痛、潰破流膿）和體征（下頸痛性腫塊、局部切開引流導(dǎo)致的疤痕......)，影像學(xué)檢查是不可或缺的。然而，或許是對直觀圖像的偏好，或許是對超聲聲像的不熟悉，在諸多輔助檢查中，B超的選擇、使用和解讀往往被罔顧，甚至忽視。本篇將結(jié)合臨床實戰(zhàn)、透過B超的視角，解析不同年齡段、不同炎癥期、不同治療階段的梨狀窩瘺表現(xiàn)?！禕超是診斷梨狀窩瘺的有效手段》案例一: 去年8月，我接診了來自安徽安慶的一個13歲男孩小巍。孩子在過去6的時間里反復(fù)發(fā)生左下頸部的腫痛，每次打針吃藥后，頸部的紅腫熱痛總能自然消退。 接過媽媽準備的一打病歷資料，讓我感到驚訝的是，過往6年里，當?shù)夭煌t(yī)院的醫(yī)生每一次都不約而同地選擇了CT平掃，而且檢查時間點竟然都在炎癥消退后，結(jié)果均無異常發(fā)現(xiàn)。因此，雖然患兒患病多年，可診斷還是模棱兩可，家人更是丈二和尚摸不著頭腦。 2018年6月，疾病再一次發(fā)作，家人帶著孩子到上海求醫(yī)。最終，唯一的一次B超檢查的描述如下：左側(cè)甲狀腺中上極腺體內(nèi)、外側(cè)緣及頸動脈鞘內(nèi)側(cè)之間，可見不均質(zhì)低回聲囊性病灶，有壓痛及波動感，范圍約3.2cm×2.5cm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，病灶穿透胸鎖乳突肌中下段與頸前肌群的間隙延伸至皮下。其內(nèi)可見回聲不均，透聲差的液性區(qū)，以及浮動的點、片狀氣體強回聲。CDFI：病灶內(nèi)部未見血流信號。診斷：左側(cè)甲狀腺及周圍膿腫，考慮梨狀窩瘺。專家點評: 在上述案例中，我們可以發(fā)現(xiàn)：第一、醫(yī)者在影像選擇時，確實存在個人偏好；第二、炎癥不同時期的影像檢查可能左右診斷（此處需拋卻診斷水平的影響）。第三、B超可勝任梨狀窩瘺的診斷、炎癥感染病灶的范圍、與甲狀腺及鄰近臟器（喉、氣管、頸鞘、肌肉等）的關(guān)系。 梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深間隙感染可有不同的表現(xiàn)形式，與病程、累及部位和蔓延途徑有關(guān)，典型B超表現(xiàn)如下：第一、超聲可見感染灶局限于甲狀腺中上極腺體內(nèi)，也可走行頸總動脈前內(nèi)側(cè)與甲狀腺上極外側(cè)緣之間，甚至穿透頸前肌層延伸至皮下（炎癥感染波及范圍和程度與梨狀窩瘺瘺管的走行相關(guān)）；第二、甲狀腺左側(cè)腺葉上極區(qū)域內(nèi)的氣體回聲，是超聲診斷梨狀窩瘺合并感染的特征性表現(xiàn)；第三、彩色多普勒顯示病灶內(nèi)未見明顯血流信號。第四、炎癥靜止期，超聲可見梨狀窩底部-甲狀軟骨下角-甲狀腺上極之間的“J”瘺管回聲。 必須強調(diào)：炎癥靜止期，炎癥可完全消退、瘺管閉合，此時甲狀腺B超影像與正常無異；局部或可形成結(jié)節(jié)，與甲狀腺腺瘤、甲狀腺癌形態(tài)相似，極易誤診?！禕超診斷胎兒和新生兒梨狀窩瘺的有效手段》案例二： 廣東江門的高齡孕婦李小姐（36歲）懷孕30周，B超發(fā)現(xiàn)胎兒左頸部有一個5.3cm×4.8cm的巨大囊腫。因懷胎不易，焦慮萬分，度娘搜索后慕名來診。綜合B超結(jié)果，我告知胎兒寶寶的頸部囊腫可能為左側(cè)梨狀窩瘺所致，并建議觀察至生后再微創(chuàng)治療。 孕38周李小姐剖腹產(chǎn)誕下一男嬰，嬰兒滿月后旋即接受頸部囊腫切開引流和經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光燒灼，順利康復(fù)。專家點評： 胎兒及新生兒時期梨狀窩瘺相對少見，多表現(xiàn)為無痛性的頸部囊腫，當囊腫巨大可產(chǎn)生呼吸困難（壓迫喉氣管）和吞咽困難（壓迫下咽食管）。 針對此期的影像選擇，固然可以考慮CT或MRI，但是對于大腹便便的孕婦和新生兒，CT存在輻射風(fēng)險，MRI檢查時間又比較長，且兩者的費用比較高昂，不如B超的安全、經(jīng)濟、便捷和可重復(fù)。 胎兒及新生兒梨狀窩瘺的B超表現(xiàn)為頸深部喉氣管旁巨大囊腫（單房、壁厚、囊液渾濁），囊液的來源可能與胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。新生兒出生后開始啼哭、呼吸和吞咽，氣體經(jīng)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口進入囊腫，B超可見特征性改變——液氣征象，表現(xiàn)為囊腫邊界清晰、類圓形、透聲可，囊內(nèi)探及無回聲（液體）及帶狀強回聲（氣體）?！禕超可作為梨狀窩瘺術(shù)前準備的有效評估》案例三： 山東聊城的小妍因“反復(fù)左下頸腫痛流膿18年”，輾轉(zhuǎn)多地多院，先后診斷為頸部膿腫、頸部淋巴結(jié)核、頸段食管憩室、甲狀腺癌等。青蔥歲月里滿是不計其數(shù)的切開引流和手術(shù)的痛苦記憶。 孩子媽媽通過網(wǎng)絡(luò)平臺的圖文問診向我咨詢，仔細審閱20幾份資料后，我給出了左側(cè)梨狀窩瘺的判斷。 病因真相大白，本應(yīng)開心，可媽媽還是憂心忡忡。原來自從末次手術(shù)失敗后，頸部傷口遲遲未愈，流膿已半載。 考慮孩子身處異地，往返奔波不易，我建議他們在當?shù)叵卓垢腥局委?，同時采用B超評估局部炎癥的改善情況。終于在治療1月后，小妍如約手術(shù)。媽媽說，這是這么多年來孩子最期待的一次就醫(yī)。專家點評： 無論是頸部開放性術(shù)式，還是經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式，梨狀窩瘺的最佳手術(shù)時間是炎癥感染控制以后1-2個月。理由便是：炎癥靜止期手術(shù)可顯著降低并發(fā)癥（如：出血、感染、神經(jīng)損傷等）和復(fù)發(fā)率。 于是，有些家長問，是不是外面的傷口長好了，就可以手術(shù)呢？當外在炎癥（紅腫、破潰、流膿、壓痛等）改善時，淺表的風(fēng)平浪靜可能僅是一番假象，內(nèi)在的尚未吸收的膿腫仍然可以暗流涌動。因此，簡易的目測，尚不足以精確判斷。 那么，是否有更好的評估手段？當然是影像！對于已經(jīng)明確診斷的患者的手術(shù)時機評估，如果再次實施CT或MRI，有過度檢查之嫌，此時性價比最高的選擇的便是B超?！禕超可作為梨狀窩瘺內(nèi)鏡燒灼術(shù)后內(nèi)瘺口已閉合患者的隨訪手段》案例四： "陳主任，我們家的孩子做了內(nèi)鏡燒灼，經(jīng)您復(fù)查，內(nèi)瘺口已經(jīng)閉合，這種情況是否還需要定期隨訪，采用什么方式？" 遠在西南邊陲的云南哈尼族彝族自治州的5歲女孩小蟪，2年前在我院確診梨狀窩瘺，經(jīng)過內(nèi)鏡燒灼治療后，瘺口已閉合?？墒恰耙怀簧咭?，十年怕井繩”，爸爸的擔心是人之常情。 在我的建議下，每隔一年半載，孩子均在當?shù)貜?fù)查甲狀腺B超，每每“未見異?！钡脑\斷報告總讓爸爸安心落意！專家點評： 盡管內(nèi)鏡燒灼術(shù)式具有術(shù)時短、創(chuàng)傷小、可重復(fù)、頸部無疤痕、并發(fā)癥少等優(yōu)點，已逐漸成為梨狀窩瘺治療的首選方法。但是，這一術(shù)式的原理決定了內(nèi)瘺口閉合后，位于甲狀腺中上極腺體內(nèi)部殘留的閉合性竇道可能繼發(fā)囊腫或感染。這也意味著內(nèi)鏡燒灼術(shù)后內(nèi)瘺口已閉合的梨狀窩瘺患者依然需要定期隨訪。 那么，什么才是性價比最佳的隨訪手段呢？顯然，由于內(nèi)瘺口已閉合，下咽造影、電子喉鏡等檢查已無用武之地；而MRI和CT費用較高，后者還有電離輻射副作用，也不適宜作為兒童患者的常規(guī)隨訪手段。毫無疑問，具備實時動態(tài)、經(jīng)濟簡便、安全無創(chuàng)、可重復(fù)等特點的B超是最佳選擇?！窘Y(jié)語】 B超請借我一雙慧眼，把這混沌、紛擾看個清清楚楚，明明白白，真真切切，讓梨狀窩瘺無處藏匿！附：如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺！》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年8月14日（FMTSS）致謝：感謝廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院影像醫(yī)學(xué)部超聲科從淑珍主任對本篇科普的專業(yè)建議和審核。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室【陳大夫，梨狀窩瘺術(shù)后需要留根胃管嗎？有些家長說這樣子孩子很難受！】 頭頸外科涉及喉、下咽、口咽等上呼吸道消化道器官手術(shù)時，術(shù)后均有常規(guī)留置胃管的要求，目的在于防止術(shù)后早期經(jīng)口自然進食導(dǎo)致的嗆咳、誤吸；減少術(shù)后進食口腔、咽部肌肉收縮導(dǎo)致的吞咽疼痛；或者避免咽腔黏膜撕裂感染繼發(fā)的咽瘺。 我們在開展頸部開放性術(shù)式或者經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式的早期也均停留胃管鼻飼，其實是上述傳統(tǒng)外科理念的延續(xù)。然而，隨著手術(shù)技巧的改進、圍手術(shù)期抗感染措施加強和大宗病例觀察數(shù)據(jù)，術(shù)后留置胃管已不再是常規(guī)舉措，這樣的改進不僅緩解了患兒的不適和家長的焦慮，更減少不必要的護理、縮短了住院周期?！臼中g(shù)后，消炎藥、抗生素能否使用時間長一些，前面兩次就是使用時間太短，復(fù)發(fā)了！總之，這次我們想治療徹底些！】 梨狀窩瘺復(fù)發(fā)與否，當然與抗生素使用長短無關(guān)。用與不用、該用多長，還是與疾病本身特殊性有關(guān)。 盡管，原則上，梨狀窩瘺手術(shù)是要求在炎癥靜止期實施手術(shù)的，但是，梨狀窩瘺手術(shù)屬于二類切口，該部位與下咽相通，后者存在大量人體正常寄殖菌群，可能污染術(shù)野導(dǎo)致感染。因此，術(shù)后需要預(yù)防性使用抗菌素，一般時間不超過48小時。當然，對于術(shù)前仍有局部感染未完全控制的病例，抗生素的使用時間需根據(jù)病情來掌控、調(diào)整。 但是，對于術(shù)前炎癥感染控制尚不理想；或者術(shù)中探查局部仍有膿腫，或者免疫力低下，合并糖尿病等病例，術(shù)后仍需根據(jù)藥物敏感試驗結(jié)果、或者經(jīng)驗性常規(guī)使用廣譜抗生素1周以上?！绢i部開放性術(shù)式需要多少天可以拆線？傷口護理有哪些要注意的？】 炎癥靜止期的瘺管切除，術(shù)后6-7天可拆線。此類切口若采用可吸收免打結(jié)縫合線縫合，可免拆線。如果頸部皮膚有較大疤痕或炎癥肉芽組織的瘺管切除，切除后缺損較大，已行局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)和減張縫合者，傷口通常需要10-14天拆線。 頸部皮膚皮脂腺和汗腺較為密集，拆線后手術(shù)切口可以不用包扎，以免包扎影響皮膚透氣，同時，局部需注意保持干潔，每天可用75%酒精或碘伏消毒，一般2周以后可以正常清洗。【爺爺奶奶總是擔心手術(shù)切口疤痕影響孩子的頸部外觀，有什么好辦法減少切口疤痕？】 沒有一個治療方案是十全十美的。正所謂瑜不掩瑕，頸部開放性術(shù)式在帶來徹底根治的同時，必然在下頸部遺留弧形切口。一般而言，只要不是瘢痕體質(zhì)，通過精細縫合、徹底止血和預(yù)防感染，手術(shù)切口極少會發(fā)生明顯的疤痕。 愛美之心人皆有之，又有哪些措施可以避免頸部疤痕的形成？首先；保持手術(shù)切口的清潔（可用75%的酒精消毒涂抹），避免繼發(fā)感染。其次，術(shù)后3個月內(nèi)，頸部避免過度后伸，減少切口皮膚張力。再者，確有疤痕形成，可早期局部使用祛疤藥膏（復(fù)發(fā)肝素鈉尿囊素凝膠）或硅凝膠疤痕貼等?！纠霞业陌⒁陶f，手術(shù)后要忌口，不能吃這個，也不能吃那個。我們還是想聽聽您專業(yè)的意見？】 深受兩千多年根深蒂固的傳統(tǒng)中醫(yī)文化熏陶和養(yǎng)生食療觀念的影響，術(shù)后有哪些飲食禁忌，幾乎是每一個華人生活圈患者必不可少，甚至是反復(fù)追問的話題。 忌口與否，既不可一概否定，也不應(yīng)盲目苛求。具體還需因人或因病而異，既要尊重宗教的、文化的、傳統(tǒng)的，更要遵循科學(xué)的、客觀的。對于絕大多數(shù)沒有基礎(chǔ)性疾病的梨狀窩瘺患者，術(shù)后的恢復(fù)，忌口是沒必要的，也是不值得的。 梨狀窩瘺術(shù)后，當天就可經(jīng)口進食，當然進食的種類是有要求的，一般而言，術(shù)后1-2天進食流質(zhì)（如牛奶、豆?jié){、果汁、肉湯等），3-4天進食半流質(zhì)（如肉末粥、湯面、蒸蛋羹、蛋糕等），5-6天進食軟食（如軟飯、面條、豆腐、餛飩等），一周后便可正常飲食。【明天就要出院了，可此前擔心的事情還擱著，這不，昨晚孩子她姥爺還從貴州打電話，擔心這病還會不會復(fù)發(fā)？】 復(fù)發(fā)是深受梨狀窩瘺病痛煎熬的每一位患兒家長最為擔憂的問題。即便手術(shù)結(jié)束了，可心里依然心有余悸和糾結(jié)。那么，到底如何判斷梨狀窩瘺是否治愈？術(shù)式不同，判定標準有異。 就頸部開放性術(shù)式而言，術(shù)中辨認和徹底切除瘺管是最客觀的標準。間接的判定為治愈的標準為：術(shù)后3個月復(fù)查下咽造影、頸部CT、電子喉鏡等，均無提示瘺管存在的征象，并且臨床沒有下頸紅腫熱痛。 具體到經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式，其治愈標準為：1.術(shù)后隨訪期內(nèi)無吞咽疼痛、無患側(cè)下頸腫痛；2.術(shù)后3個月內(nèi)鏡檢查證實梨狀窩內(nèi)瘺口閉合。然而必須強調(diào)的是，由于這一術(shù)式理論上尚不能徹底根除瘺管，因此，即便內(nèi)瘺口閉合后，仍應(yīng)長期隨訪。B超具備經(jīng)濟、安全、便利等特點，可推薦為經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式內(nèi)瘺口閉合后的長期隨訪檢查手段。【術(shù)后需要復(fù)查？多久合適？復(fù)診也需要預(yù)約掛號嗎？復(fù)診應(yīng)該做哪些檢查？】 術(shù)后復(fù)查是疾病診治過程非常重要的一個環(huán)節(jié)，主要有兩層目的。 第一，剛剛術(shù)后的患者，我們要了解和評估手術(shù)傷口的情況，如果有局部感染（頸部開放性術(shù)式術(shù)腔積液感染、手術(shù)切口皮膚感染等）或者再次頸部膿腫形成（經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式），需要及時等癥處理。第二，術(shù)后3個月左右，我們需要了解病情及影像檢查，評估是否治愈。 關(guān)于復(fù)診掛號和檢查內(nèi)容可以參考“先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇”。【“出院小結(jié)拿去醫(yī)保報銷了；門診病歷上回乘車時弄丟了；昨天趕得急，住院資料擱老家了；你們醫(yī)院電腦不是有存檔嗎……”這是各種不帶病歷復(fù)診的托辭?！? 病歷資料的重要性，于患者而言，猶如現(xiàn)代生活中的身份證不可或缺！現(xiàn)實中，許多患者出院后，沒有重視病歷的保存，不是丟棄，就是遺失。 復(fù)診時，由于既往診治患者眾多，醫(yī)生是無法清晰記憶每一位患者的過往，此時只有回顧病史，如果患者或家屬遺忘或表述不清，將嚴重影響醫(yī)生對病情的判斷和了解。這樣的就醫(yī)過程顯然不利于醫(yī)者在繁忙、寶貴、有限的門診時間段里一目了然地掌握信息，說得嚴重些，是對自己生命缺乏敬畏之心，是對醫(yī)生工作的極端不尊重。 為了你的健康，復(fù)診時，切記帶齊既往的門診病歷、住院資料、出院小結(jié)等！?。　拘g(shù)后再次出現(xiàn)頸部腫痛，是復(fù)發(fā)嗎？】 梨狀窩瘺術(shù)后的頸部腫痛需結(jié)合不同的術(shù)式分析。 接受徹底的頸部開放性術(shù)式者，頸部再次腫痛的可能性微乎其微！ 接受經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式者，再發(fā)頸部腫痛，首先應(yīng)考慮復(fù)發(fā)。其原因是，經(jīng)過燒灼的內(nèi)瘺口尚未完全閉合，上呼吸消化道的病原菌還可循未閉合竇道深入頸深部組織，再次引起腫痛。當然，還有一種情況就是，內(nèi)瘺口雖然已經(jīng)閉合，但是殘留的閉合性竇道繼發(fā)囊腫和感染?！娟惔蠓?，得了梨狀窩瘺，是不是保險不能賠付？能否不要給我們下先天性梨狀窩瘺的診斷？或者改成其他診斷？】 買了保險無法賠付，確實遺憾！但無可爭辯的事實是：國內(nèi)外的商業(yè)保險合同條款中均明確規(guī)定先天性疾病屬于免責(zé)范圍。也即，所有先天性疾?。òㄏ忍煨岳鏍罡C瘺等鰓裂畸形疾患）均無法賠付。 根據(jù)《中華人民共和國執(zhí)業(yè)醫(yī)師法》第二十三條條文規(guī)定：醫(yī)師實施醫(yī)療、預(yù)防、保健措施，簽署有關(guān)醫(yī)學(xué)證明文件，必須親自診查、調(diào)查，并按照規(guī)定及時填寫醫(yī)學(xué)文書，不得隱匿、偽造或者銷毀醫(yī)學(xué)文書及有關(guān)資料。所有醫(yī)學(xué)文書均具備法律效應(yīng)，不得隨意更改。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2018年1月23日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

先天性梨狀窩瘺有問必答--手術(shù)篇廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室【陳大夫，許多病友都說您是“鰓裂瘺管的終結(jié)者”！希望您能救救我家的孩子，都19年，呼和浩特、北京、上海，大半個中國都走遍了?！? 有的患者說：陳醫(yī)生，您是所有飽受鰓裂畸形疾病折磨的患者和家屬心中的一葉方舟；也有的患者說：陳醫(yī)生，您是所有輾轉(zhuǎn)求醫(yī)而又幾經(jīng)絕望的鰓裂畸形患者心目中的“神醫(yī)”；還有的患者說：陳大夫，感謝您治好我女兒的疑難雜癥，您是她的再生父母！以上均是我所治愈患者的溢于言表的感激！其實，我只是全中國600多萬為了人民群眾的生命健康保駕護航而負重前行的普通醫(yī)務(wù)人員中的一個。 白巖松說過，“醫(yī)生是近乎于上帝、佛、普通人之間的一份職業(yè)”。然而，醫(yī)生不是萬能的，疾病也不是都能被治愈的。因此需要我們“有時，去治愈；常常，去幫助；總是，去安慰”。具體到先天性鰓裂畸形的診治，我們愿傾盡所能，用豐富的實戰(zhàn)經(jīng)驗和日趨完美的臨床技藝治愈每一位深受疾患折磨的患者?！竞⒆犹?，我不想他遭罪，能有保守的方法替代，而不做手術(shù)嗎？】 先天性梨狀窩瘺出生后即存在，給患者帶來的苦痛，便是上呼吸道和消化道感染后所繼發(fā)的頸深部化膿性炎癥。 就目前的醫(yī)學(xué)而言，唯有徹底地根治手術(shù)方可永絕后患。局部的敷藥（中草藥）、單純的抗感染治療（口服或靜脈使用抗生素）或切開排膿（初次切開引流后復(fù)發(fā)率高達89%-94%）等等，都是治標不治本。癥狀只是一時半會兒的改善，潛伏的瘺管又如休眠的火山總會隔三差五的爆發(fā)，那時追悔莫及！【我們在百度上查詢，好像有一種是叫什么“鰓裂癌”來著？梨狀窩瘺會惡變嗎？】 文獻中，鰓裂癌是一種獨立存在的原發(fā)惡性腫瘤（診斷鰓裂癌的必備條件極為苛刻?。?，但是，越來越多的研究顯示，這一類疾病并不存在。實際上，它們多是來源于頭頸部Waldeyer環(huán)（舌根、腭扁桃體、鼻咽）和甲狀腺的囊性轉(zhuǎn)移癌。 盡管反復(fù)慢性炎癥是上皮癌變的一個因素， 那么，假如鰓裂瘺管終生不處理，反反復(fù)復(fù)炎癥感染會有惡變嗎？這一假設(shè)暫時還不能堅決的否定！但是，在我們480多例各型先天性鰓裂畸形患者的診治資料中，術(shù)后病理均未發(fā)現(xiàn)鰓裂囊瘺組織癌變。或許，鰓裂囊瘺癌變的幾率就跟中六合彩一樣，甚至永遠都沒有機會！【小朋友局麻可以嗎？如果全麻，孩子這么小，我們擔心麻醉影響智力？】 梨狀窩瘺的手術(shù)，局麻狀態(tài)下是根本無法實施。更何況局麻清醒狀態(tài)下的驚恐手術(shù)經(jīng)歷，不僅不利于孩子精神心理健康發(fā)展，甚至可能留下終生的心理陰影。 那么，全麻影響智力嗎？在麻醉行業(yè)內(nèi)，尚無確切證據(jù)表明麻醉藥物或全麻導(dǎo)致患者智力發(fā)育或行為異常。一般來說，滿3周歲時，兒童的腦神經(jīng)發(fā)育已經(jīng)趨于完善。3周歲以上的全麻手術(shù)，完全沒有必要擔心麻醉對大腦的影響。不滿3周歲者，就需評估病情是否適宜延緩至3歲以后再手術(shù)處理。 具體到梨狀窩瘺，如果3歲以前確診，因為擔心全麻問題而延遲手術(shù)，那么一個無法回避的現(xiàn)實是：患兒和家長必須面對和承擔等待期內(nèi)不期而至的、反復(fù)發(fā)作的炎癥感染和苦痛。因此，年齡問題絕不應(yīng)該是先天性梨狀窩瘺的手術(shù)禁忌?！疽婚_始，我們都不選擇手術(shù)，寄希望于藥物控制不發(fā)作。可每一回都是脖子腫痛剛剛好了就復(fù)發(fā)，前后已經(jīng)折騰了一年！這一次我們絕對聽從您的建議！請告訴我們：什么是炎癥靜止期？最佳的手術(shù)時機該如何掌握？】 上面的對話，來自許多有切膚之痛的家長的心聲！ 炎癥靜止期是一個專業(yè)醫(yī)學(xué)術(shù)語，指的是炎癥感染徹底控制以后的時間段。此時，患者沒有發(fā)熱、沒有頸部紅腫脹痛、沒有頸前局部皮膚的潰破流膿等等。 有些家長懼怕手術(shù)，寄希望于藥物控制病情；也有些患者看到炎癥消退了，一切生活與平素沒有兩樣，好了傷疤忘了疼，可過不了幾個月又復(fù)發(fā)了。因此，爸爸媽媽可得記住了：梨狀窩瘺一經(jīng)確診，應(yīng)該在炎癥靜止期徹底手術(shù)，永絕后患，切不可有僥幸的心理。 先天性梨狀窩瘺的最佳手術(shù)時間是炎癥感染控制以后1-2個月。這也是我在門診千叮萬囑的。此時間段內(nèi)，瘺管周邊組織炎癥黏連、疤痕肉芽均明顯改善，出血較少、手術(shù)視野較清晰，有利于瘺管辨認、徹底切除以及重要解剖結(jié)構(gòu)的保護，減少并發(fā)癥及復(fù)發(fā)?！居行┘议L說這個病該到兒童?？漆t(yī)院，有些家長說綜合性大醫(yī)院才放心？您們做過的病例中，小朋友多嗎？最小年紀有多大？】 所有的鰓裂畸形均好發(fā)于兒童青少年，梨狀窩瘺也不例外。理論上，小朋友的疾患兒童?？漆t(yī)院似乎會更具優(yōu)勢，但是，疾病的歸屬并非全都是按照年齡來劃分的，況且梨狀窩瘺還有20%-30%的患者為成人。因此，不能生搬硬套，思維固化。其次，現(xiàn)代醫(yī)療的發(fā)展，一家醫(yī)院并不能獨攬大局，或者百花齊放，不同醫(yī)院的?？剖歉饔兴L，尤其是特色品牌專業(yè)與學(xué)科帶頭人、傳承、沉淀、積累密切相關(guān)。 “陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室”是國內(nèi)唯一針對先天性鰓源性疾病開展診治研究的品牌團隊。截止2017年12月，已經(jīng)收治480多例先天性鰓裂畸形患者，其中先天性梨狀窩瘺患者220多例，經(jīng)文獻查閱，這是全球最大的單中心病例。其中，70%左右是兒童青少年患者，30%左右是成人患者；年紀最小的是剛出生1個月的嬰兒，年紀最大的是65歲的老人?！灸壳埃鏍罡C瘺的手術(shù)方式都有哪些，可以簡單介紹一下嗎？】 梨狀窩瘺的主流方式包括：頸部開放性術(shù)式和經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式。 頸部開放性術(shù)式，簡單地說就是通過頸部切口，探查追溯瘺管，徹底切除病灶及受累組織。切除的范圍包括梨狀窩瘺瘺管全段，以及同側(cè)部分甲狀腺（梨狀窩瘺瘺管的終末端絕大多數(shù)止于同側(cè)的甲狀腺腺葉上極）。 經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式，是通過物理或化學(xué)方法使內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成手術(shù)創(chuàng)面，繼而局部形成粘連和疤痕而閉合，從而在源頭上切斷感染途徑，避免咽腔分泌物、上呼吸消化道細菌和病毒進入瘺管引起的繼發(fā)感染。通俗地講，內(nèi)鏡燒灼可以理解為補漏，也即通過燒灼的方法，把梨狀窩底部的內(nèi)瘺口封閉?！灸男┎±梢越邮茴i部開放性術(shù)式？頸部開放性術(shù)式療效如何？都有哪些并發(fā)癥？】 理論上，所有確診的先天性梨狀窩瘺患者均可接受頸部開放性術(shù)式。但是，有一種特殊的情況是不適合的。是哪一種呢？那就是既往已經(jīng)接受頸部開放性手術(shù)，并且手術(shù)中已經(jīng)切除部分甲狀腺和解剖喉返神經(jīng)的病例。由于，甲狀腺床和環(huán)甲關(guān)節(jié)區(qū)域正常解剖層次已破壞。再次手術(shù)損傷喉上神經(jīng)外側(cè)支、喉返神經(jīng)、食道的風(fēng)險非常高（這一段比較專業(yè)，但為了解釋更清楚，不想省略）。這也是，為什么復(fù)發(fā)的患者來診時，我總是要求復(fù)印既往手術(shù)記錄，并且需要再次復(fù)查頸部CT（增強）和電子喉鏡等檢查。 頸部開放性術(shù)式的優(yōu)點是可以徹底切除瘺管，但是，許多家長和患者更為關(guān)心的問題是它的療效如何？都有哪些并發(fā)癥？復(fù)雜的瘺管走行和解剖毗鄰、曾經(jīng)的反復(fù)炎癥感染、甚至還有既往不恰當?shù)耐饪铺幚恚嘁蛩氐挠绊懯箓鹘y(tǒng)的頸部開放性術(shù)式術(shù)后復(fù)發(fā)率高達4.9%～39.0%。同時也帶來諸多并發(fā)癥，比如：喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)損傷引起的聲嘶（發(fā)生率為3.71%～33%）、遷延不愈的醫(yī)源性咽瘺、面神經(jīng)下頜緣支麻痹、頸部皮膚疤痕或疤痕疙瘩（對既往未曾接受切開引流和手術(shù)的患者而言）、誤切甲狀旁腺引起的低鈣血癥等等。 隨著經(jīng)驗的積累和不斷的開拓、改良、創(chuàng)新，采用基于先天性梨狀窩瘺瘺管走行規(guī)律和解剖特點的創(chuàng)新術(shù)式“改良梨狀窩瘺瘺管切除術(shù)式--Chen's Method”，專業(yè)的、可勝任的“陳良嗣頭頸部腺體外科及先天性疾病工作室”已經(jīng)把先天性梨狀窩瘺并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率均降低到2%-3%以下。當然，“零復(fù)發(fā)率”是我們的終極目標。【哪些病例可以接受經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式？經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式療效如何？有哪些并發(fā)癥？】 在國內(nèi)，陳良嗣頭頸先天性疾病工作室，將微創(chuàng)、美容理念應(yīng)用于先天性梨狀窩瘺的手術(shù)治療，首先開展“內(nèi)鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺”。2017年2月，該技術(shù)榮獲“2016年度廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院&廣東省人民醫(yī)院醫(yī)療新技術(shù)、新項目二等獎”。 所有確診的先天性梨狀窩瘺均可接受經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼治療。以初治病例、年輕患者（嬰幼兒和兒童患者內(nèi)瘺口較小、瘺管較短）、竇道型為佳。優(yōu)點是安全、微創(chuàng)、美觀、可重復(fù)性強?？赡懿l(fā)癥包括：牙齒脫落、手術(shù)創(chuàng)面出血、口咽黏膜撕裂、術(shù)后吞咽疼痛、術(shù)后感染等。 經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式的療效——梨狀窩瘺內(nèi)瘺口的閉合率，也是家長們最關(guān)心的問題。截止2017年3月，我們完成經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼 67例，隨訪期內(nèi)1次燒灼閉合率83.5%（56 / 67），兩次燒灼累積閉合率95.5%(64 / 67)，三次燒灼累積閉合率100%(67 / 67)。這意味著不是所有的病例均能一次燒灼閉合。此外，這一術(shù)式理論上尚不能徹底根除瘺管。因為單純的內(nèi)瘺口封閉可能使瘺管末端形成一個閉合的竇腔，這一竇腔是否會自我吸收消失或持續(xù)存在成為潛在感染灶，尚不確定！【陳大夫，聽了這么多，哪一術(shù)式最好，我們還是不懂，就拜托您給我們選擇吧！】 在我費盡口舌、不厭其煩地解析之后，這樣的問題屢屢發(fā)生。 其實，這兩種術(shù)式的利與弊，上面清晰解析，在此，詳情恕不贅述。需要強調(diào)的是：魚和熊掌不可兼得。 馮唐說過：“信任是看病的基礎(chǔ)。在這個誠信不足的就醫(yī)環(huán)境里，我們最好的就醫(yī)方式還是謹慎地選擇相信醫(yī)生”。但是，在相信醫(yī)生給出策略和方案的前提之下，決定命運的事情，還是自己抉擇吧！【我們家長都要上班，能否住院不要太久？我們從吉林來，時間長點都無所謂，就在大夫您這里治好再走！能告訴我們住院前后要多少天？這樣我們好買回云南的返程車票。住院費用大概是多少？江西的醫(yī)?？梢詧箐N嗎？】 患兒的家長要求不盡相同。 關(guān)于住院周期，一般而言，處于炎癥靜止期的先天性梨狀窩瘺患者，如果門診已完善相關(guān)影像檢查（頸部CT、下咽造影、甲狀腺B超、電子喉鏡等），入院后完善相關(guān)常規(guī)，2-3天后可安排手術(shù)，術(shù)后觀察1-2天（術(shù)后立即出院，不利于病情觀察；術(shù)后觀察時間太長，又容易引起院內(nèi)交叉感染。）可出院。整個住院周期約為7天左右。 關(guān)于手術(shù)費用，頸部開放性術(shù)式費用大致為2萬5千左右；經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式費用大致為1萬8千左右?；颊呖蓱{出院證明和記錄回當?shù)蒯t(yī)保報銷，具體需結(jié)合各地醫(yī)保情況。To be continued......文：陳良嗣廣東.廣州2018年1月8日如需解惑和幫助，可通過我的個人網(wǎng)站，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室 本篇問答式科普，匯集并精選“陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室”已經(jīng)診治的220多位梨狀窩瘺患者及家屬的種種疑惑，希望對其他的患者有所幫助?！娟惔蠓?，這個梨狀窩瘺到底是什么東西？我和孩子他爸一開始還在淘寶找“鍋”呢！先天性梨狀窩瘺與鰓裂畸形是一回事嗎？】 “窩”與“鍋”只是形近音似的漢字！新時代的年輕媽媽和爸爸竟然期盼萬能的“淘寶”能搜出理想的答案！這樣的極端個例給忙碌的門診時間帶來幾分笑意。 胚胎發(fā)育早期，如果受各種因素影響，鰓器的鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉合，便可導(dǎo)致鰓裂畸形。先天性梨狀窩瘺是其中一種，占所有鰓裂畸形的3%-10%，確切地說，是開口于梨狀窩的竇道型第三和第四鰓裂畸形。 “梨狀窩”是下咽的一個解剖部位，毗鄰喉、食道入口、口咽?！隘洝北闶抢鏍罡C底部有一根異常發(fā)育的管道，與頸深部的甲狀腺相通。【鰓裂畸形，難道腮腺出問題了？】 這個問題的疑惑，不僅僅見于毫無醫(yī)學(xué)常識的患者及家屬，許多醫(yī)護人員也常常把這兩個字混淆。 “腮”指的是面頰的下半部，臉的兩旁，俗稱“腮幫子”。腮腺是人體最大的唾液腺（分泌唾液，也即口水的器官），位于兩側(cè)臉部耳根前下方。 “鰓裂”指的是咽部兩側(cè)一系列成對的裂縫，直接或間接與外界相通。低等脊索動物及多數(shù)水生動物（如魚類）的鰓裂終生存在，不僅是重要的呼吸器官（用于吸收溶解在水中的氧氣），還有濾食和排泄的作用。高級脊椎動物（包括人類）的鰓裂只存在胚胎期。成體是用肺呼吸?！鞠忍煨岳鏍罡C瘺會遺傳嗎？現(xiàn)在開放二胎了，我們準備再懷一個，就怕......】 “先天性”指的是出生以前即存在。但是，“先天”不等于“遺傳”！ 基于現(xiàn)有的文獻，尚無確切的研究顯示，梨狀窩瘺與異常基因有關(guān)；臨床也未見到一個家族中有多個梨狀窩瘺患者的報道！ 因此，二胎就放心懷吧?！纠鏍罡C瘺還有分型嗎？各型都有哪些表現(xiàn)？】 理論上，根據(jù)瘺口有無，梨狀窩瘺可以分為囊腫型（沒有內(nèi)、外瘺口）、竇道型（僅有內(nèi)瘺口）、瘺管型（有內(nèi)、外瘺口）。 95%以上的病例均為竇道型。兒童和青少年此型多見（ 80%以上患者于兒童時期發(fā)病。），多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部膿腫或急性化膿性甲狀腺炎，患兒可有發(fā)熱、吞咽疼痛或吞咽困難，不愿意進食。因疼痛，患兒頸部可向健側(cè)歪斜等。囊腫型，是內(nèi)瘺口堵塞所繼發(fā)的，此型多見于胎兒、新生兒及嬰幼兒。常表現(xiàn)為頸部巨大囊腫，可壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫，多見于剛出生的嬰幼兒。胎兒時期的囊腫常在孕婦產(chǎn)檢時B超發(fā)現(xiàn)。瘺管型，其實是竇道型繼發(fā)感染自然潰破或醫(yī)源性切開引流所致。此型成人常見，表現(xiàn)為頸部遷延不愈的瘺管，進流質(zhì)食物時，液體可經(jīng)外瘺口滲出?！炯热焕鏍罡C瘺是先天畸形，不知道我家小朋友是否同時合并其他畸形？我們好擔心?！? 根據(jù)我們的臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，確實有一部分梨狀窩瘺患兒同時合并先天性心臟病、耳前瘺管、小腸異常發(fā)育、甲舌囊腫、小耳畸形、副耳、腎臟畸形等等。 因此，是否合并其他畸形，需要完善相關(guān)檢查加以排除。【我們那地方的醫(yī)生要不就講不清楚是什么病，要不總是說找不到瘺管！到底怎樣才可以確診先天性梨狀窩瘺？這幾乎是網(wǎng)絡(luò)問診中最為常見的問題。】 “病史至關(guān)緊要！” “病史至關(guān)緊要！”“病史至關(guān)緊要！”重要的事情說三遍。 如果你的小孩反復(fù)出現(xiàn)，上呼吸道感染（感冒）后的下頸部腫痛，尤其是左側(cè)（90%以上發(fā)病部位位于左頸，可能與胚胎雙側(cè)第四鰓弓發(fā)育不對稱有關(guān)）。B超檢查又提示急性化膿性甲狀腺炎或者頸深部膿腫，此時，就需要警惕梨狀窩瘺的可能。 有哪些檢查可以幫助診斷呢？常用的檢查有電子喉鏡、B超、下咽造影、CT和MRI等。每種檢查都各有優(yōu)缺點。比如：下咽造影易行、價廉、顯示直觀，可作為疑似梨狀窩瘺靜止期的初篩手段，但如果炎癥感染期或者小朋友不能配合時，診斷的陽性率就會受影響。CT和MRI可提供更多的診斷信息，便于判斷瘺管走行、毗鄰和指導(dǎo)手術(shù)。多種檢查手段聯(lián)合，可提高診斷陽性率。 如果上述檢查都無法明確診斷，告訴你還有最后一招：全麻狀態(tài)下，支撐喉鏡（或食道鏡）檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是梨狀窩瘺診斷的金標準?！疚覀兛催^多家醫(yī)院，給出的診斷五花八門：有的說是急性化膿性甲狀腺炎；有的說是淋巴結(jié)核；有的說是甲狀腺癌。不知道該聽誰的？】 梨狀窩瘺的臨床表現(xiàn)雖典型，卻無特異性，沒有經(jīng)驗的醫(yī)生極易將其誤診。在我接診的復(fù)發(fā)病例中，外院多次誤診的例子數(shù)見不鮮。 兒童、青少年患者需與第二鰓裂瘺管感染、甲狀舌管囊瘺感染、表皮樣囊腫感染、頸部結(jié)核性瘺、化膿性甲狀腺炎等鑒別。 嬰幼兒患者需與淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鑒別； 成人患者需與牙源性頸深部感染、甲狀腺惡性腫瘤等鑒別?！纠鏍罡C瘺可以自愈嗎？我們家三代單傳，孫子3歲4個月了，已經(jīng)切開排膿6次了。爺爺奶奶不想孫子再做手術(shù)遭罪……言談之間，爸爸媽媽總是期待著奇跡?！? “自愈”，幾乎是不可能！ 有些患者在炎癥感染控制后可以間隔一段時間不發(fā)作；也有些患者，年幼不發(fā)病，成年后才發(fā)作。這些都不等于自愈。 有過感染史的患者，發(fā)作的間隔只會越來越短，頻率也會越來越高。寄希望于自愈或者不再發(fā)作，是不切實際的幻想。 先天性梨狀窩瘺的確診始于繼發(fā)上呼吸道感染后的頸深部感染，止于徹底的手術(shù)根治?！爸斡?！”完全可能。截止2017年12月，我們經(jīng)治的梨狀窩瘺治愈率是99%！ 【“什么是炎癥感染期？是否有特效藥？口服好，還是靜脈點滴？用藥時間要多長？”擁擠的診間，一家5口逐個提問。】 炎癥感染期是指梨狀窩瘺患者繼發(fā)頸深部感染的階段，此期患者可有發(fā)燒、頸前區(qū)皮膚紅腫熱痛、吞咽疼痛、白細胞升高等一系列表現(xiàn)。 炎癥感染期可分為兩個階段，第一個階段是急性感染期（第1-2周），如有膿腫形成時，應(yīng)配合行膿腫穿刺或切開引流，醫(yī)生會根據(jù)細菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果用藥；沒有膿腫或無藥敏結(jié)果者，也可經(jīng)驗性地使用廣譜抗生素。第二個階段是亞急性感染期（第3-4周），已經(jīng)沒有明顯的膿液，但頸前局部軟組織仍腫脹，此期可繼續(xù)口服抗生素、同時加強局部換藥（如果有頸部切開引流口）。 梨狀窩瘺繼發(fā)感染的抗生素使用原則是：廣譜（多為上呼吸道消化道G+及G-菌菌群混合感染）、足量（兒童患者不可隨意減量）、足療程（至少1-2周）、聯(lián)合（需考慮厭氧菌和耐藥菌）。 【陳主任，如何才能掛到您的號？如果掛不到，能否給我們加個號？】 關(guān)于就診。找我就診的患者均需提前預(yù)約（預(yù)約規(guī)則和優(yōu)點不再細數(shù)）。 關(guān)于掛號?？梢缘卿洀V東省人民醫(yī)院官方網(wǎng)站（http://www.gdghospital.org.cn/）提前預(yù)約掛號（建議至少提前2周，醫(yī)院一般在醫(yī)生出診前，提前兩周放號?。?。 關(guān)于加號。由于門診有限時間內(nèi)精力有限，也為了避免臨時加號影響就診秩序和給其他患者帶來的不良影響，原則上，不予加號?。?！但對于有就醫(yī)需求，確實掛不到號的、遠道而來的、外地初次就診患者，可以登錄好大夫在線“陳良嗣大夫的個人網(wǎng)站（http://chenliangsi.haodf.com/）”，通過“預(yù)約掛號”欄目，網(wǎng)上加號一次?；驊{好大夫在線上與我圖文咨詢內(nèi)容的憑據(jù)，加號一次?！揪驮\后的檢查比如：下咽造影、CT、MRI、等需要預(yù)約嗎？預(yù)約時間有多長？檢查完成后再次復(fù)診到預(yù)約手術(shù)需要多長時間？】 首先，從患者的角度出發(fā)，我也希望每一位患者來診當天能把所有檢查都做完，能夠及時給我評估，給出診治意見。甚至，最好能當天收入院，及時手術(shù)，避免來回折騰和反復(fù)預(yù)約掛號就診的繁瑣?？缮杂谐ＷR的成年人都知道，這不僅在西方國家不現(xiàn)實，就在現(xiàn)有的有中國特色的醫(yī)療體系里幾乎也是不可能的。既然不可能，那該怎么辦？ 就診后，需要完善相關(guān)檢查，這些檢查都需要預(yù)約。預(yù)約時間：電子鼻咽喉鏡1天、B超2天左右、下咽造影1天、CT 1周左右、MRI 2-3周左右。 一經(jīng)確診、并且炎癥感染控制1個月以上，可預(yù)約擇期手術(shù)，等候時間一般為2周左右（我的患者來自全國各地，為確保醫(yī)療安全、手術(shù)質(zhì)量、醫(yī)療秩序，我的所有手術(shù)均提前有序預(yù)約，請理解、配合和耐心等待）?！娟愥t(yī)生，來診時還需要準備哪些資料？如果需要在您們醫(yī)院重新檢查，我們擔心路途遙遠，預(yù)約周期太長，能否在我們當?shù)蒯t(yī)院先做完檢查，再來診？】 來診時，請攜帶既往所有資料。未曾住院治療患者，請攜帶外院的門診病歷和影像資料等；曾住院者，還應(yīng)該帶上既往住院病歷復(fù)印件（包括手術(shù)記錄、術(shù)后病理、出院小結(jié)）。 原則上，我建議所有相關(guān)檢查均在我院完成。原因如下：第一、先天性梨狀窩瘺為較罕見疾病，多數(shù)醫(yī)院的影像科缺乏攝片和診斷經(jīng)驗。第二、相關(guān)影像檢查需要特殊體位、動作和技巧配合，部分醫(yī)院影像技師經(jīng)驗不足。第三、部分醫(yī)院的影像設(shè)備相對落后，圖片層厚、清晰度和細節(jié)展示不足，不利評估。第四、外院資料無法在我院電腦系統(tǒng)閱片，可能遺漏細微異常。 當然，如果確實以方便為原則，可以在當?shù)厝揍t(yī)院完善檢查，再來診。但如果檢查對診治無幫助時，本著負責(zé)的態(tài)度，依然建議在我院重新檢查。To be continued......文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室廣東.廣州2018年1月1日（FMS：OC）如需解惑和幫助，可通過我的個人網(wǎng)站，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。