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2024年09月04日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 媒體報道——寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室寶寶一感冒，頸部就冒出膿腫。這有可能是一種罕見的先天疾病——梨狀窩瘺。廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科主任醫(yī)師陳良嗣提醒，梨狀窩瘺罕見且易誤診，但可查可治。兒童青少年若上呼吸道感染后，出現(xiàn)下頸部腫痛（左側(cè)居多），且影像提示頸深部感染，需高度警惕?！疽茁┰\誤診，8成于兒童期發(fā)病】鰓裂畸形是相對少見的頭頸先天疾病，而梨狀窩瘺是其中的一種罕見類型。“梨狀窩瘺是胚胎早期第三咽囊異常發(fā)育導(dǎo)致的先天疾患，約占所有鰓裂畸形的1%-10%，受發(fā)病罕見、認知度低、表現(xiàn)多樣化、疾病診治歸屬不明、嬰幼兒及兒童問診困難等多因素影響，極易漏診誤診?！标惲妓帽硎?，由于非特異性的頸部腫痛癥狀，梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染常常被誤診為亞急性甲狀腺炎、急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸部淋巴結(jié)核，甚至甲狀腺癌。梨狀窩瘺雖不致命，然而一旦感染，形成膿腫，容易自然潰破，令人痛苦不堪。加之梨狀窩瘺80%以上見于兒童期發(fā)病，往往給生長發(fā)育期的孩子帶來身心雙重創(chuàng)傷。幸好，隨著科普宣傳、影像技術(shù)等的進步，梨狀窩瘺的認知度及診斷率不斷提高。陳良嗣接受羊城晚報記者采訪時介紹，截至2024年1月，該團隊已收治了1500余例鰓裂畸形，超65%來自廣東省外。其中梨狀窩瘺786例，占同期所有鰓裂畸形病例過半。十多年來，該團隊梨狀窩瘺的收治例數(shù)從個位數(shù)（2007年2例）遞增至近年來的三位數(shù)（2019年105例、2023年113例）。陳良嗣表示，一方面，在專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)要提高救治水平，要把“罕見病、少見病”當(dāng)成“常見病”攻關(guān)；另一方面，要加強科普，讓更多患者能夠早發(fā)現(xiàn)，早確診，接受及時、正確、精準(zhǔn)的干預(yù)?！究刹榭芍?，及時干預(yù)很重要】梨狀窩瘺雖是罕見病和易漏診誤診，但可查可治。陳良嗣表示，支撐喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。B超、下咽造影、CT、MRI、電子喉鏡等輔助手段有助判斷，臨床常聯(lián)合應(yīng)用。有些患者在炎癥感染控制后可以間隔一段時間不發(fā)作，也有些患者在年幼不發(fā)病，成年后才發(fā)作，但這都不等于該病可以自愈。陳良嗣提醒，有過感染史的患者，發(fā)作的間隔只會越來越短，頻率也會越來越高。不過，通過徹底手術(shù)可治愈，無需過于擔(dān)心。目前，治療梨狀窩瘺主要包括藥物治療和手術(shù)治療。在炎癥靜止期徹底手術(shù)，包括改良梨狀窩瘺切除術(shù)以及不用切開頸部的經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)術(shù)式，兩者都可根治?！疚ｋU信號：感冒后下頸部腫痛】日常生活中如何注意觀察，盡早發(fā)現(xiàn)？感冒后下頸部腫痛是一個需留意的危險信號?！昂芏嗷颊咄且驗轭i部紅腫熱痛而來就診的，后續(xù)經(jīng)系列檢查才明確病因。先天異常存留的梨狀窩竇道，是上呼吸消化道致病菌群入侵的隱蔽途徑和繼發(fā)頸深部感染的罪魁禍?zhǔn)?。”陳良嗣提醒，梨狀窩瘺多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部腫痛（9成以上位于左側(cè)頸部），伴有發(fā)熱、吞咽疼痛、吞咽困難、扭頸困難等。對于胎兒新生兒，常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而容易導(dǎo)致呼吸窘迫；而對于兒童青少年及成人，常急性起病，多表現(xiàn)為一側(cè)化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫或中下頸部膿腫等，有時可表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的繼發(fā)性瘺管等。因此，陳良嗣特別強調(diào)，兒童青少年若上呼吸道感染例如感冒后，出現(xiàn)下頸部腫痛，尤其是左側(cè)，且影像提示頸深部感染，需高度警惕。（備注：“寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺(ycwb.com)”轉(zhuǎn)載自“羊城晚報?羊城派林清清2024-02-2615:44）End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月27日（癸卯正月十八）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨狀窩瘺相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例》、《靠譜（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患兒的門診對話）》、《看病時，有一種尊重叫不要隱瞞（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的就診經(jīng)過）》、《第六個醫(yī)師節(jié)最珍貴的禮物（一位飽受梨狀窩瘺20余年折磨患者的來信）》、《“李鬼見李逵，賊形畢露”：對一篇梨狀窩瘺文獻的若干質(zhì)疑等）》等。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年02月27日187
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中，影像檢查常常被賦予挖掘真像、甄判疾病、甚至一錘定音的診斷職能。隨著智能醫(yī)學(xué)影像信息診斷系統(tǒng)研發(fā)的日臻完善、迭代并服務(wù)于臨床，不久的將來，疾病無所遁形或許不是夢。但是，現(xiàn)階段受限于諸多主觀因素，所謂客觀的影像陰性結(jié)果，并不能作為實踐中非黑即白的絕對依據(jù)?！景咐阂饬现馇槔碇械念i部膿腫病因】 6歲的小潔，來自粵東某市，2020年10月初，因“發(fā)熱伴咽痛一周”就醫(yī)，時值新冠肆虐，先被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的發(fā)熱門診接收排查，隨后轉(zhuǎn)至傳染科，接著又轉(zhuǎn)入普兒科，期間發(fā)熱反復(fù)，還出現(xiàn)了右側(cè)頸部腫痛，B超和頸部MRI均提示右頸部淋巴結(jié)炎并局部膿腫形成，最后女孩被轉(zhuǎn)入小兒外科實施切開排膿...... 輾轉(zhuǎn)多科，歷經(jīng)個把月的治療，突如其來的莫名腫痛云消霧散，可是病因卻懸而未決，驚魂未定的家長經(jīng)同行推介，慕名來穗。彼時，女孩曾經(jīng)紅腫熱痛的脖子早已平復(fù)如初，唯一的蛛絲馬跡就是頸前右側(cè)一抹2cm長、略微膨隆的暗紅色傷疤——記載著全家30多個日夜的寢食難安和就醫(yī)波折。 詳詢病史、仔細查體后，病因溯源似有眉目，可惜，模糊不清的外院影像卻無法成為順藤摸瓜的確鑿證據(jù)。謹慎之余，我建議完善頸部CT、下咽造影和電子喉鏡等檢查。 一周后，家長滿心歡喜地告訴我：陳主任，我們所有檢查都無異常。全部陰性的結(jié)果令我愕然。按以往的經(jīng)驗，臨床疑似病例接受多項檢查，終歸有一兩項陽性，全軍覆沒的少之又少，難道判斷有誤？ 為了不讓某些擅于藏匿、精于偽裝的疾病成為漏網(wǎng)之魚，縝密考量后，我給出兩個合理化選項：第一、等待觀察，如果觀察期間再次發(fā)生右側(cè)頸部腫痛，及時復(fù)診。第二、經(jīng)口內(nèi)鏡檢查，如果焦慮且迫切急于知道結(jié)果，可近期入院內(nèi)鏡檢查，若術(shù)中確診，則同期手術(shù)。 尋思許久，小潔父母以“工作忙，難以請假”為由，選擇了前者。個中原因或許是“好了傷疤忘了疼”，或許是對內(nèi)鏡檢查的恐懼和疑慮。強扭的瓜不甜，不如順?biāo)浦?。臨行前，我反復(fù)叮囑隨診事宜。 2個多月后，三口之家依時復(fù)診，媽媽主動打開了話匣。原來，上次回家不久，右下頸腫痛再次來襲，幸好邪不壓正，吊了一周的針?biāo)⒆拥念i部又伸展自如。既來之，再次評估免不了，然而，自信的期待又被打臉，下咽造影和頸部CT居然還是陰性。莫非？但是，專業(yè)直覺無不提醒，謎底距水落石出僅一步之遙。 心有余悸的寶媽寶爸主動要求入院。兩天后，翹首以盼的結(jié)果印證了未曾動搖的預(yù)判：右側(cè)梨狀窩瘺。結(jié)局既出乎意料，又合乎情理?！纠鏍罡C瘺的影像檢查有哪些？】 梨狀窩瘺的臨床確診依賴病史、癥狀、體征以及相關(guān)輔助影像檢查。典型的陽性征象可給臨床醫(yī)生清晰、明確的輔判。目前，常用影像手段有下咽造影、CT、MRI、B超、電子喉鏡等。 受限于檢查儀器的特性（如：輻射、耗時、費用、功能成像等）、評價者的經(jīng)驗和診斷水平、患者的配合程度及依從性、疾病所處炎癥不同時期等客觀因素，每種手段的診斷陽性率不盡相同、高低不一（表1），臨床中，常聯(lián)合運用多種手段，以提高診斷陽性率。【常用影像檢查的優(yōu)缺點及選擇】（表1）【重視梨狀窩瘺患者病史與體征信息采集】 在疾病的診斷過程中，影像輔助技術(shù)所扮演的角色日趨重要，然而常態(tài)化的過度依賴，勢必造成醫(yī)者主觀上對第一手資料（病史和體征）收集的弱化和忽視。大量的臨床實踐顯示，基于疾病特點的原始信息收集和去蕪存菁，才能切中肯綮地洞見本質(zhì)。 關(guān)于梨狀窩瘺患者病史及體征信息要點的采集，具體可參見下表2?！纠鏍罡C瘺診斷的金標(biāo)準(zhǔn)】 在梨狀窩瘺的診斷過程中，當(dāng)臨床疑似，而影像又無法提供確鑿依據(jù)時，并不意味著確診的山窮水盡，不要忘記還有最后的錦囊妙計——內(nèi)鏡檢查。2020年《兒童梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐治指南》明確指出：“支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)（圖1）?！薄窘Y(jié)語】 影像檢查僅是梨狀窩瘺診斷的輔助手段，不可奉為“非此即彼”的圭臬，每一種手段都是“尺有所短、寸有所長”，影像結(jié)果“不可不信，不可盡信”。 病史與體征既是無言的智者，也是無聲的證詞。在梨狀窩瘺的診斷過程中，當(dāng)影像結(jié)論與病史體征等臨床線索指向?qū)覍冶畴x時，不可輕言否定。此時，經(jīng)口內(nèi)鏡檢查應(yīng)及時介入明辨，以免遺漏。參考文獻陳良嗣, 梁璐, 羅小寧, 等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等. 內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣，周正根，等. 先天性梨狀窩瘺的影像特征[J]. 中華放射學(xué)雜, 2016, 3(50):39-44.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等. 改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應(yīng)用[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):744-748.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年10月8日（辛丑寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2021年10月08日2248
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——梨狀窩瘺的左鄰右里廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 “千里修書只為墻，讓他三尺又何妨？萬里長城今猶在，不見當(dāng)年秦始皇?！边@首“讓墻詩”記載了清朝康熙年間禮部尚書張英主動讓出三尺宅基地，化干戈為玉帛的歷史典故。 與鄰為睦、和諧共處，是中華民族的傳統(tǒng)美德?？墒?，人體中，異常的梨狀窩瘺與頸深部諸多組織器官鄰里間的恩怨情仇，卻不是大事化小、小事化了，僅憑“”與“睦”就可搪塞了斷的。 那么，梨狀窩瘺的歸屬、座落、走行究竟如何？它又是怎樣騷擾和禍害左鄰右里的呢？我們嘗試從專業(yè)的解剖視角為您層層解析?！纠鏍罡C的解剖】 解剖學(xué)上，隸屬上消化道又毗鄰上呼吸道的梨狀窩是下咽（喉咽）部的一個重要結(jié)構(gòu)，呈上寬下窄扁平漏斗狀，左右各一，守候在喉口兩旁。具體為：兩側(cè)梨狀窩前內(nèi)側(cè)借杓會厭皺襞緊鄰喉口（向下延續(xù)為喉腔、氣管、支氣管及肺）；后內(nèi)側(cè)與環(huán)狀軟骨板后方圍成環(huán)后間隙，向下移行為食道入口；外側(cè)緊鄰甲狀軟骨及甲狀舌骨膜。（圖1a） 深在、隱蔽的梨狀窩是咽腔（包括：鼻咽、口咽及下咽）最為狹窄的一段（圖1b），不僅易于嵌頓異物，也是下咽癌的好發(fā)部位，同時還是先天性疾病——梨狀窩瘺瘺管的起始部位?！纠鏍罡C瘺內(nèi)瘺口的位置】 “梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口位于梨狀窩的底部……”，專業(yè)文獻的描述既抽象又晦澀，若無專科常識，通常也只能意會了。怎么理解梨狀窩瘺內(nèi)瘺口的具體位置呢？不妨把梨狀窩瘺瘺管想象為高速公路上旁開的一條岔道，那么既不清晰又不顯眼的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口就等同于岔道的入口。在實施內(nèi)鏡檢查（比如：支撐喉鏡、食道鏡等）時，倘若術(shù)者解剖不熟、觀察不仔細，這樣“不顯山不露水”的隱蔽瘺口勢必被熟視無睹或者匆忙錯過。 日常中，下咽部的門診檢查多采用間接喉鏡，可受咽反射敏感、配合程度、依從性等多因素影響，梨狀窩底部往往有如霧里看花，即便采用電子喉鏡也難以一睹芳容，除非配合特殊體位。 什么才是顯露梨狀窩瘺內(nèi)瘺口的最佳手段？當(dāng)然，非“支撐喉鏡”莫屬。內(nèi)鏡直視下：絕大多數(shù)的內(nèi)瘺口位于梨狀窩底部的尖端，呈縱向裂隙樣（嬰幼兒或低齡兒童）或漏斗狀（兒童、青少年及成人）。在瘺口與其內(nèi)側(cè)的食道入口之間存在著一個重要的異常解剖結(jié)構(gòu)——矢狀走向的黏膜皺襞（貝氏皺襞）（圖2a）。對于初學(xué)者而言，這好比岔道入口的路標(biāo)，是辨認內(nèi)瘺口的重要標(biāo)識。特別要指出的是，炎癥感染期，瘺口周圍的水腫黏膜，可遮蓋、擠壓細微的瘺口，干擾術(shù)者的探查和識別。如果梨狀窩瘺患者合并頸深部膿腫，此時，擠壓頸前腫脹處，膿性分泌物多可逆行經(jīng)內(nèi)瘺口滲出（圖2b）?！纠鏍罡C瘺的瘺管走行及分段】 在已有的教科書和部分國內(nèi)外文獻中，梨狀窩瘺瘺管的理論走行（圖3a）：漫長、彎曲、迂回，用“九拐十八彎”來形容之也不為過。初涉此領(lǐng)域者不是淺嘗即止，就是知難而退。所幸，這種基于不同鰓弓發(fā)育規(guī)律而推斷的復(fù)雜走行從未被證實。也就是說，梨狀窩瘺的理論走行只是一個以訛傳訛的真實謊言。 現(xiàn)實的瘺管走行又是如何？基于豐富、扎實的的臨床實戰(zhàn)積累，2018年我們首次系統(tǒng)闡述梨狀窩瘺瘺管的完整走行路徑、瘺管分段及區(qū)域毗鄰解剖規(guī)律。不同于虛擬走行的蜿蜒漫長，真實瘺管的平均長度只有區(qū)區(qū)2-3cm左右，但這“旁門左道”偏偏鉆頭覓縫、不甘寂寞，走出一段不凡的“瘺生”。 接下來，讓我們褪去瘺管云山霧罩、欲遮還羞的神秘面紗，還原它的真實路徑（附圖3b）：瘺管自梨狀窩底部的尖端發(fā)出，斜向外下，沿甲狀軟骨翼板后緣內(nèi)側(cè)下行，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，穿經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域進入環(huán)甲間隙，下行經(jīng)甲狀腺上極穿入并終于腺體內(nèi)。 實踐中，依據(jù)瘺管與毗鄰解剖的相關(guān)性，我們把瘺管分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。前三段為真性瘺管，第四段為假性瘺道（圖4）?！纠鏍罡C瘺是如何禍及鄰里的？】 從解剖路徑來看，梨狀窩瘺瘺管行程雖短，但卻跨界穿行，行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周圍間隙和甲狀腺。毗鄰喉上神經(jīng)外側(cè)支、喉返神經(jīng)、頸段氣管、頸段食管和頸鞘等。一旦繼發(fā)感染，便可波及鄰近組織結(jié)構(gòu)，發(fā)生相應(yīng)的癥狀及體征。 習(xí)以為常的上呼吸道感染：位于下咽部的內(nèi)瘺口，給上呼吸道消化道的細菌及病毒侵入頸深間隙提供了便捷通道。這也解釋了為何絕大多數(shù)梨狀窩瘺患者在發(fā)生頸部疼痛之前，均有前驅(qū)的上呼吸道感染癥狀，如咽喉疼痛、發(fā)熱等。 莫名的甲狀腺炎癥：瘺管末端基本上終于同側(cè)甲狀腺，所以梨狀窩瘺所繼發(fā)的頸深間隙感染，總是表現(xiàn)為甲狀腺炎癥，依病程進展，可為急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫（膿腫局限于腺體內(nèi)）、甲狀腺周圍膿腫（膿腫突破甲狀腺鞘膜）、頸部蜂窩織炎（炎癥波及多個組織間隙）。盡管化膿性甲狀腺病因可能性較多，但是兒童化膿性甲狀腺炎幾乎均為梨狀窩瘺所致。 致命的呼吸困難：瘺管整體路徑位于喉頸段氣管旁，一旦繼發(fā)囊腫（如新生兒梨狀窩瘺）或膿腫，可擠壓鄰近的喉頸段氣管和下咽頸段食管，產(chǎn)生相應(yīng)的呼吸困難、吞咽困難等癥狀。這在新生兒及低齡嬰兒尤為明顯。 障人耳目的外瘺口：瘺管的第四段本質(zhì)是梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染后，自然潰破或醫(yī)源性切開引流所致。瘺道的頸部外瘺口與切開引流或自然破潰的部位有關(guān)，多出現(xiàn)于胸鎖乳突肌中下段前緣、淺面或后緣。初學(xué)者，極易被這種無特定規(guī)律的外瘺口及假性瘺道迷惑、誤導(dǎo)?！窘Y(jié)語】 古語有云：“遠親不如近鄰”，此處的“鄰”是理想中的“友善之鄰”。但是，對于頸深部諸多器官組織來說，梨狀窩瘺是生俱來的、無法選擇的、必須世代相處的“惡鄰”，甚至可以說是危害鄉(xiāng)里、水火不容的“黑社會”。 針對“惡鄰”或“黑社會”，觀察等待意味著沉默、忍耐與屈從；抗感染、消炎和切開排膿也只能緩一時之痛，無法解長久的苦，形同現(xiàn)實中流于形式的道德宣教、和稀泥調(diào)解以及罰款訓(xùn)戒；唯有徹底的雷霆震懾——外科根除，才是確保一方鄉(xiāng)鄰安居樂業(yè)的一劑良方?！緟⒖嘉墨I】陳良嗣，張思毅，羅小寧，等.先天性第四鰓裂畸形的診斷和治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2010,45（10）：835-838.陳良嗣, 梁璐, 羅小寧, 等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等. 內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣，周正根，等. 先天性梨狀窩瘺的影像特征[J]. 中華放射學(xué)雜, 2016, 3(50):39-44.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等. 改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應(yīng)用[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):744-748.宮喜翔，許咪咪，陳良嗣，等. 先天性梨狀窩瘺內(nèi)鏡CO2激光燒灼內(nèi)瘺口閉合后復(fù)發(fā)一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2018,53(1):61-63.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等. 先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.黃舒玲, 陳良嗣，許咪咪, 等. 內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(6):619-625.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年4月20日（辛丑谷雨），修改于2021年8月13日（辛丑七月初六）（ILMSS、HBTOC、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2021年08月13日14077
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組 引言和定義先天性梨狀窩瘺（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部。兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80％左右。其報道發(fā)病率的僅為2-8%[1]。隨著對疾病的認知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢[2, 3]，臨床上誤診誤治的比例高，致使患者經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實踐指南以提高診斷的準(zhǔn)確性和及時有效的干預(yù)。定義：CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎[1]。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形通源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方[2-4]。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式上相同，可以將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺[5]。 流行病學(xué)此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初的占所有鰓裂畸形的3%~10%[6]，到2018年報道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童時期發(fā)病[8]，新生兒期梨狀窩瘺發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診的病例更是罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)（約18.1%）或者是雙側(cè)（約3.8%）[7]。發(fā)病機制及解剖關(guān)于CPSF的胚胎成因，目前尚無定論，主流學(xué)說有三種。鰓裂畸形學(xué)說[4]，認為CPSF是第三或第四鰓囊（內(nèi)胚層）與鰓裂（外胚層）未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致[9, 10]，兩者鑒別的要點是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。后鰓體學(xué)說[11, 12]是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組化，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細胞遷移紊亂、或者兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺[13]。胸腺咽管學(xué)說[14, 15]是根據(jù)臨床實際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分三型：A型（ICTC內(nèi)下緣）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下緣），A型與C型常見[13-18]。 臨床表現(xiàn)：CPSF在胎兒新生兒和兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 （一）胎兒及新生兒癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進食有關(guān)，剛進食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進食期有縮小。與大年齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難[19]。 （二）兒童癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角，胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域，炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛。炎癥進展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕[20-23]。 檢查 （一）實驗室檢查：血常規(guī)可表現(xiàn)為白細胞、中性粒細胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染（以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主），也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 （二）纖維或電子喉鏡：由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩粘膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患者，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩粘膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 （三）超聲檢查：炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶可判斷病灶的大小、囊實性，膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管[24]。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 （四）頸部增強CT：病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強后提示不均勻強化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)。可顯示甲狀腺腫大、或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位、或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)[3, 25]。 （五）MRI：可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下、下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；Ｔ1WI呈低信號，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長Ｔ1長Ｔ2信號區(qū)。 （六）下咽造影：不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查[26]。（七）全麻下支撐喉鏡檢查：全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患者在進行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全麻完成后作為手術(shù)中一個步驟進行明確。圖1 直達喉鏡下顯示的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口診斷與鑒別診斷根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作的以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型。需同淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，也可表現(xiàn)為上呼吸的受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需同頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： （1）急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時,首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 （2）頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 （3）第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)口與口咽部相通可合并感染。 （4）甲狀舌管囊腫或瘺管。囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流而成甲狀舌管瘺。 （5）其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。[2, 3, 27-35]。 治療 （一）急性感染期處理原則：控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。早期經(jīng)驗性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑[33]，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等。應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡快根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2-3周[25, 36, 37]。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時應(yīng)注意以下事項： （1）根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； （2）膿腫表淺時，應(yīng)在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； （3）切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； （4）仔細探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； （5）術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 （二）梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)手術(shù)指征：對于應(yīng)用內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)，在急性感染期和炎癥靜止期手術(shù)具有同樣的療效[38-41]。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)目前主流的方法：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成疤痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進入瘺管繼發(fā)感染[42] 。主要方法有物理燒灼（低溫等離子、CO2激光、電燒灼等）、化學(xué)燒灼（三氯乙酸等）、黏合（纖維蛋白膠）和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 （1）低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點是設(shè)備門檻較低，相對普及。而且低溫等離子刀頭溫度低（40-70℃），在一定程度減輕了對梨狀窩周圍粘膜、喉返神經(jīng)等組織的損傷。同時，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低[35, 43]。 （2）激光燒灼：CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)、能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)注意事項： 注意事項[44, 45]：支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼（非必要），可減少下咽感染，促進局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥及處理原則：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等[44, 45]。最為常見的是暫時性聲帶麻痹，發(fā)生率為0-33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼（三氯乙酸燒灼）[46]，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察，多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)式后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施，多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的圍手術(shù)期處理要點：內(nèi)鏡術(shù)式圍手術(shù)期處理： （1）應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周。 （2）術(shù)后建議鼻飼1-2周。 （三）開放性梨狀窩瘺根治術(shù)： 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治手術(shù)是目前公認的根治CPSF的方式。 適應(yīng)癥： （1）囊腫型； （2）內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者； （3）頸部反復(fù)切排或手術(shù)后疤痕嚴重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進行，一般為急性感染控制后2-4周。 并發(fā)癥： （1）聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； （2）傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強抗感染治療[47]； （3）咽瘺：術(shù)后梨狀窩內(nèi)瘺口封閉不全，或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療。通過換藥促進愈合； （4）頸部瘢痕； （5）術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補鈣等對癥支持治療； （6）患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 圍手術(shù)期處理： （1）圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3-7天； （2）所有患者術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3-5天拔除胃管經(jīng)口進食； （3）傷口常規(guī)放置引流24小時。隨訪及療效評估：（1）隨訪方法以B超檢查為主；（2）隨訪時間以術(shù)后1月、3月、6月及1年；（3）好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮??； （4）治愈標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后6月，B超檢查顯示未見異常。開放手術(shù)后1月B超顯示未見異常。結(jié)語梨狀窩瘺并非罕見先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌埽边_喉鏡看見梨狀窩內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期即可內(nèi)鏡手術(shù)也可以采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)，治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陳良嗣（廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）、樊孟耘（西安市兒童醫(yī)院）、付勇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）、高興強（廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院）、黃琦（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院）、劉大波（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、李曉艷（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）、沈蓓（天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院）、沈翎（福建省福州兒童醫(yī)院）、僧東杰（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院）、宋偉（大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院）、田秀芬（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、王智楠（武漢北斗星兒童醫(yī)院）、姚紅兵（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）秘書：程超（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、徐宏鳴（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）參考文獻 [1] Choi S S, Zalzal G H. 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高興強主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 【指南共識】兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南 兒童ENT聯(lián)盟 2月17日 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2020年34卷12期1060-1064 李曉艷，劉大波 先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部，兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80%左右。其報道發(fā)病率僅為2%~8%。隨著對疾病的認知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢，臨床上誤診誤治的比例高，致使患兒經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實踐指南有助于提高診斷的準(zhǔn)確性和進行及時有效的干預(yù)。 01定 義 CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形起源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式相同，故將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺。 02流行病學(xué) 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初占所有鰓裂畸形的3%~10%，到2018年報道的56.2%。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童期發(fā)病，新生兒期發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)(約18.1%)或是雙側(cè)(約3.8%)。 03發(fā)病機制及解剖 關(guān)于CPSF的胚胎成因尚無定論，主流學(xué)說有3種：①鰓裂畸形學(xué)說。認為CPSF是第三或第四鰓囊(內(nèi)胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致，兩者鑒別的要點是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。②后鰓體學(xué)說。是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組織化學(xué)，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺。③胸腺咽管學(xué)說。是根據(jù)臨床實際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。 CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分為三型：A型(ICTC內(nèi)下緣)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下緣)，A型與C型常見。 04臨床表現(xiàn) CPSF在胎兒及新生兒與兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 4.1 胎兒及新生兒 癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進食有關(guān)，剛進食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進食期縮小。與大齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。 4.2 兒童 癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。 炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域。炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕。 05檢 查 5.1 實驗室檢查 血常規(guī)可表現(xiàn)為白細胞、中性粒細胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 5.2 纖維或電子喉鏡 由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩黏膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患兒，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩黏膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 5.3 超聲檢查 炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶，可判斷病灶的大小、囊實性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 5.4 頸部增強 CT病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強后提示不均勻強化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大，或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位，或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。 5.5 MRI 可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下，下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；T1WI呈低信號，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長T1長T2信號區(qū)。 5.6 下咽造影 不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查。 5.7 全身麻醉下支撐喉鏡檢查 全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口(圖1)，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患兒在進行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全身麻醉完成后做為一個步驟來進行。 06診斷與鑒別診斷 根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，常可作出診斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。 胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型，需與淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，還可表現(xiàn)為上呼吸道受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩瘺內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需與頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： ①急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時，首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 ②頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 ③第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)瘺口與口咽部相通可合并感染。 ④甲狀舌管囊腫或瘺管：囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流則形成瘺管。 ⑤其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。 7.治 療 7.1急性感染期處理原則 控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。 早期經(jīng)驗性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡早根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2~3周。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時應(yīng)注意以下事項： ①根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； ②膿腫表淺時，應(yīng)在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； ③切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； ④仔細探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； ⑤術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 7.2 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù) 內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內(nèi)鏡手術(shù)。 7.2.1 主流方法 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成瘢痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進入瘺管繼發(fā)感染。主要方法有物理燒灼(低溫等離子、CO2激光、電燒灼等)、化學(xué)燒灼(三氯乙酸等)、黏合(纖維蛋白膠)和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 ①低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點是設(shè)備門檻較低，相對普及；而且低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對梨狀窩周圍黏膜、喉返神經(jīng)等組織的熱損傷；同時，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低。 ②激光燒灼。CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)，能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。 7.2.2 注意事項 支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼(非必要)，可減少下咽感染，促進局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。 7.2.3 主要并發(fā)癥及處理原則 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等。暫時性聲帶麻痹最常見，發(fā)生率為0~33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼(三氯乙酸燒灼)，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 7.2.4 圍手術(shù)期處理要點 ①應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周； ②術(shù)后建議鼻飼1~2周。 7.3 開放性梨狀窩瘺根治術(shù) 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術(shù)是目前公認的根治CPSF的方式。 7.3.1 適應(yīng)證 ①囊腫型；②內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者；③頸部反復(fù)切排或手術(shù)后瘢痕嚴重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進行，一般為急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并發(fā)證 ①聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； ②傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強抗感染治療； ③咽瘺：術(shù)后梨狀窩瘺內(nèi)瘺口封閉不全或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療，通過換藥促進愈合； ④頸部瘢痕； ⑤術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補鈣等對癥支持治療； ⑥患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 7.3.3 圍手術(shù)期處理 ①圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3~7d； ②所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3~5d拔除胃管經(jīng)口進食； ③傷口常規(guī)放置引流24h。 7.3.4 隨訪及療效評估 隨訪：①隨訪方法以B超檢查為主；②隨訪時間為術(shù)后1個月、3個月、6個月及1年。 療效評估：①好轉(zhuǎn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮?。虎谥斡簝?nèi)鏡手術(shù)后6個月B超檢查未見異常，開放手術(shù)后1個月B超檢查未見異常。 8.結(jié) 語 梨狀窩瘺并非罕見的先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌?，直達喉鏡見梨狀窩瘺內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期既可采用內(nèi)鏡手術(shù)也可采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)則治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家 李曉艷(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 劉大波(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院) 陳良嗣(廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院) 姚紅兵(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 沈蓓(天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院) 王智楠(武漢北斗星兒童醫(yī)院) 沈翎(福建省福州兒童醫(yī)院) 黃琦(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院) 付勇(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院) 僧東杰(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院) 高興強(廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院) 宋偉(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院) 田秀芬(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院) 樊孟耘(西安市兒童醫(yī)院) 秘書：徐宏鳴(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院)、程超(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院)2021年03月09日2790
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高興強主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 男孩喉嚨藏小洞 脖子反復(fù)生膿腫 醫(yī)生提醒:兒童頸部反復(fù)膿腫發(fā)燒要警惕梨狀窩瘺 2021-02-05 00:00來源：廈門日報 本報訊（記者 楚燕）濤濤（化名）今年5歲，脖子上卻已有3條刀疤——因為頸部反復(fù)鼓起膿包，高燒到40攝氏度，醫(yī)生只得多次切開排膿。近日，他在廈門市兒童醫(yī)院耳鼻喉科求治，醫(yī)生終于找到罪魁禍?zhǔn)住鏍罡C瘺，這個藏于喉嚨的小瘺口，與頸部相通，食物殘渣等可以通過瘺口進入頸部引起感染。醫(yī)生用低溫等離子技術(shù)將小瘺口成功消融，從根本上杜絕了疾病復(fù)發(fā)。 廈門市兒童醫(yī)院耳鼻喉科的高興強主任介紹，梨狀窩瘺是先天性鰓源性畸形的一種,在新生兒與兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。新生兒表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊，剛進食結(jié)束囊腫略增大，禁食后囊腫縮小，很少伴有感染。一旦出現(xiàn)感染，囊腫迅速增大，可導(dǎo)致氣道受壓引起咳嗽、喘鳴、喉梗阻甚至呼吸困難。高興強曾接診過送到醫(yī)院已經(jīng)呼吸困難的梨狀窩瘺患兒，切開排膿后呼吸困難立馬緩解。兒童患者常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫,多發(fā)生于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，占90%；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難，偶爾有聲音嘶??；炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛,炎癥進展后形成膿腫,膿腫破潰或引流后癥狀減輕,但易復(fù)發(fā)。 梨狀窩瘺容易誤診漏診。以濤濤為例，他每次頸部膿腫高燒到醫(yī)院，醫(yī)生都切開排膿，癥狀能緩解，但沒有找準(zhǔn)病根，反復(fù)發(fā)作反復(fù)切開，脖子上留下一道道疤痕，十分遭罪。有些患兒被誤診為化膿性淋巴結(jié)炎或化膿性甲狀腺炎，耽誤了治療。為了進一步提高診斷的準(zhǔn)確性，推動診療規(guī)范化，我國發(fā)布了《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》，高興強主任也參與了編寫。 提醒:如果幼兒反復(fù)出現(xiàn)頸部膿腫并發(fā)燒（尤其是頸左側(cè)），首先要考慮是否為梨狀窩瘺。梨狀窩瘺可以通過喉鏡等檢查進行確診，內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)可將瘺口封閉。2021年03月09日787
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 青蛙是我們熟悉的卵生兩棲動物，其生長發(fā)育是一個漸變態(tài)過程，經(jīng)歷了：受精卵——蝌蚪——幼蛙——成娃。如果說幼蛙與成蛙在形態(tài)外觀上尚有相似，那么蝌蚪和成娃簡直就是截然不同的物種。當(dāng)然，生物學(xué)家不會僅因外在的迥異，就斷定蝌蚪不是青蛙。 源于胚胎第三咽囊異常發(fā)育的梨狀窩瘺，新生兒期與兒童期表現(xiàn)可呈天淵之別，這一現(xiàn)象與青蛙的漸變態(tài)相若，盡管這一比擬不怎么恰當(dāng)?！景咐? 兩年前的初秋暑意甚濃，中央空調(diào)的診間里還可感受到窗外的烈日余溫。臨近午間，一位懷揣寶寶、神色慌張的少婦匆忙步入診室。 尚未落座，媽媽已迫不及待地遞過襁褓。撥開緊裹的淡粉色開襟衫，展露眼前的不只是僅有21天的小Baby，更有與身材極不相稱的、像娃娃頭顱一般大小的頸部腫塊。 攤開蜷縮的一疊資料，沿著時間軸線，信息被拼湊和梳理，兩周多寶寶的病史竟然可追溯到母親的十月懷胎。 初為人母的周小姐孕31周體檢時，B超發(fā)現(xiàn)腹中胎兒左頸長有一個巨大囊腫。盡管被告知這是一個良性的先天性囊腫（囊性水瘤，也稱大囊型淋巴管畸形），但是孕后期的六十個日夜，心頭纏繞的擔(dān)憂和顧慮，仿佛嶺南三月的霧霾，揮之不去，驅(qū)之不散。 幸運的是，孕39周，經(jīng)剖腹產(chǎn)女嬰安全出生；不幸的是，囊腫壓迫氣道，剛出生的寶寶出現(xiàn)呼吸困難，隨即被轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護室。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照囊狀水瘤的處理原則，在穿刺抽液減壓后同期實施了硬化劑（平陽霉素）注射。始料未及的是，囊腫并未隨之縮小，反而感染增大，繼發(fā)了膿腫…… 咋一看，原有的診斷無懈可擊，小Baby的諸多表現(xiàn)，無不符合兒童頭頸部常見的淋巴管畸形（大囊型），然而，端詳CT影像，碩大囊腫內(nèi)部的一個小氣泡顛覆了外院的蓋棺定論?！臼裁词?囊狀水瘤”？】 淋巴管畸形是最常見的慢速脈管畸形，75%-90％發(fā)生在頭頸部，是淋巴管先天性發(fā)育畸形或淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴張、增生而形成。其發(fā)生率為2.3/1000活體胎兒，60%在子宮內(nèi)被B超確診，80%-90%在2歲前確診。 臨床分為微囊型、大囊型（也稱囊狀水瘤）和混合型，以大囊型多見。囊狀水瘤表現(xiàn)為質(zhì)地柔軟、可壓迫、面團樣、無痛頸部腫塊。全頸均可分布，多位于頸后三角區(qū)，透光試驗陽性，穿刺可抽出清亮黃色液體。腫塊在上呼吸道感染時，增大；炎癥緩解時，消退。不同部位囊腫可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如呼吸困難、吞咽困難、腮腺區(qū)腫脹等。【我就是“新生兒梨狀窩瘺”，不一樣的“梨狀窩瘺”！】 新生兒（胎兒出生后滿28天的嬰兒）及小嬰兒梨狀窩瘺，也稱梨狀窩竇囊腫（pyriform sinus cyst，PSC）是梨狀窩瘺的一種特殊類型。 患兒常因產(chǎn)前（妊娠中后期）及出生后發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診。腫塊呈無痛性、囊性、進行性增大。常被誤診為頸部其他先天性囊腫，如：囊狀水瘤等。由于囊腫壓迫鄰近的喉頸段氣管和下咽食管，可出現(xiàn)呼吸道和消化道癥狀，偶可繼發(fā)感染。 【貌似囊狀水瘤的新生兒梨狀窩瘺，真假難辨？】 二戰(zhàn)期間，犯有臉盲癥的美國大兵無法區(qū)分同為東亞人種、外觀神似的中國人和日本人。就此，美軍專門編寫一本圖文并茂的宣傳漫畫“How to spot a Jap？”（如何辨認日本人）指導(dǎo)識別。 同樣，對于均表現(xiàn)為頸部囊腫的新生兒梨狀窩瘺和囊狀水瘤，兩者外觀別無二致，即便借助影像手段，有時也難以區(qū)分，遑論產(chǎn)前明確。 然而，真假李逵，細究之下終歸有蛛絲馬跡的不同?！尽靶浴毕嘟氨怼毕噙h：新生兒梨狀窩瘺的風(fēng)格，與兒童梨狀窩瘺相去甚遠】 80%以上的梨狀窩瘺患者在兒童期發(fā)病，通常表現(xiàn)為繼發(fā)于上呼吸道感染之后的頸深部感染。 新生兒梨狀窩瘺發(fā)病率較低，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見。截止2020年12月，“陳良嗣頭頸部腺體外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨狀窩瘺，其中新生兒梨狀窩瘺11例，占比2.2%。 同屬一類疾病，僅是發(fā)病年齡的差異，臨床特點理應(yīng)大同小異，但是，現(xiàn)實中，新生兒梨狀窩瘺缺乏“集體主義精神”，其種種表現(xiàn)不僅沒有與“梨狀窩瘺組織”保持高度一致，甚至特立獨行。 兩者的差別在哪里？且看下表。【為什么新生兒梨狀窩瘺有此另類表現(xiàn)呢？】 關(guān)于新生兒梨狀窩瘺的成因尚未明確?；谂咛ギ惓?，結(jié)合相關(guān)的生理、解剖認知，我們嘗試理論解析。 首先，還是復(fù)習(xí)一下梨狀窩瘺的解剖走行：梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口起自梨狀窩底部，竇道沿甲狀軟骨翼板后緣內(nèi)側(cè)下行，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域（Killian三角）進入環(huán)甲間隙，終于甲狀腺上極或周圍。 胎兒期，胎兒頻繁自主的吞咽動作，可咽下母體子宮羊膜內(nèi)的羊水，羊水經(jīng)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口順行進入瘺管內(nèi)段，而咽下縮肌肌纖維束的卡壓，液體只進不出，逐漸形成蒂部位于咽下縮肌下部的囊腫，日積月累，逐漸膨大的囊腫沿氣管食管溝疏松間隙縱向延伸，巨大者可波及縱隔、胸腔。 新生兒期，出生后的新生兒啼哭或吞咽，外界氣體可循上述路徑進入囊腔，進而形成含有氣體的囊腫，影像學(xué)上表現(xiàn)為含有液氣的囊腫。【讀懂新生兒梨狀窩瘺的影像診斷】【新生兒梨狀窩瘺該怎么治療？】 既然臨床表現(xiàn)有不同，那么處理上是否有所差異呢？ 由于巨大囊腫毗鄰上呼吸道（喉、頸段氣管）和消化道（口咽、下咽和頸段食管），局部壓迫可影響新生兒的呼吸和進食，表現(xiàn)為打鼾、呼吸窘迫、呼吸困難、吞咽困難、進食困難、食物誤吸、窒息等等。 因此，相比兒童期梨狀窩瘺，新生兒梨狀窩瘺的潛在危害更大，需要積極干預(yù)。 治療首當(dāng)其沖的任務(wù)是解除壓迫，改善呼吸和吞咽困難，避免致命性風(fēng)險。在危險解除后，再同期或擇期根治瘺管，具體可選擇經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)或頸部開放性術(shù)式?！窘Y(jié)語】 本該一脈同氣，實則同源異流。 新生兒梨狀窩瘺僅占梨狀窩瘺的一小撮，表現(xiàn)與被我們?nèi)諠u熟悉的兒童梨狀窩瘺大相徑庭，易與其他頭頸先天性囊腫混淆，潛在的上呼吸道消化道壓迫更可危及性命，臨床不容小覷，以免診治延誤或失當(dāng)。參考文獻Hosokawa, T; Tanami, Y; Sato, Y; et al.Comparison of sonographic findings between neonates with pyriform sinus fistulas and lymphangiomas.[J].Am J Otolaryngol.2021,42(1):102783.Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年1月20日（庚子臘月初八）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2021年01月20日4789
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——梨狀瘺可能誤診為哪些疾?。繌V東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室“孫悟空三打白骨精”是名著《西游記》中婦孺皆知的章回。心存善念，卻老眼昏花的唐僧，總是被詭計多端、矯情飾詐的白骨精迷惑視聽，每每誤判，以至于將忠心耿耿的弟子訓(xùn)斥、逐出師門......臨床中，有些疾病的表現(xiàn)或者“亂花漸欲迷人眼”，或者似是而非。倘若僅僅囿于一隅、執(zhí)于一端，不加以抽絲剝繭，輕者不得其解；重者，可能誤入歧途。梨狀窩瘺便是這樣一種“見非是見”，以多重身份示人，善于偽裝的疾病。本篇，我們嘗試教你練就孫悟空的“火眼金睛“，來識破梨狀窩瘺的“易容術(shù)”?！景咐唬赫`診甲狀腺結(jié)核，抗結(jié)核治療7個月】大雪已至，歲末的廣州籠罩著暮秋的絢麗，沒有一絲入冬的寒意。周二的門診，我接診了來自甘肅武威的10歲男孩。七八本大小不一、頁面卷邊的病歷無聲記錄著小主人看病的波折。孩子反復(fù)左下頸腫痛2年多了。2019年4月，當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院確診“甲狀腺結(jié)核”，并給予抗結(jié)核治療。遵囑用藥7個月之后，莫名的腫痛再度來襲。無奈，爸爸帶著兒子赴京求醫(yī)，怎知意見如出一轍?！凹热皇墙Y(jié)核，治療這么久了應(yīng)該是有效的啊？”爸爸心中滿是疑惑。上網(wǎng)搜索，幾番周折，2019年12月中旬風(fēng)塵仆仆的父子倆來到我的診間?！景咐赫`診甲狀腺癌，術(shù)后咽瘺】2018年端午前夕，龍舟水泛濫，暴雨如注，抹去地表的一切痕跡。臨近午間，步入診室的是神色疲倦的母子，黑瘦男孩下頸長長的刀疤醒目而猙獰，外露著的從左側(cè)鼻孔穿出，繞道同側(cè)耳后的褐黃色硅膠胃管表面粘附著密密麻麻的雨珠，晶瑩剔透。帶有濃郁廣西口音的媽媽說，7歲孩子的胃管已經(jīng)停留半年了。2年前孩子的左下頸莫名鼓起一個疙瘩，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次B超均提示甲狀腺癌?；艔埐恢氲母改附蛹{了專家的意見：手術(shù)。術(shù)后拆線不久，頸部術(shù)口感染裂開，竟然有食物殘渣溢出。隨后的檢查（下咽和食道造影）證實：頸部皮膚瘺口與梨狀窩相通。為了避免口水和食物經(jīng)頸部醫(yī)源性外瘺口滲出，經(jīng)鼻腔留置胃管成為孩子衣著之外的“標(biāo)配”?！景咐赫`診為囊狀水瘤，術(shù)后聲嘶】2019年8月底，正當(dāng)?shù)?1號臺風(fēng)“白鹿”給粵東沿海帶來風(fēng)暴潮時，羊城酷暑難耐，診室內(nèi)外彌漫著焦躁和汗水的氣息。周二上午，我接診了一位低齡患兒——3個月14天的女嬰。撥開緊粘稚嫩皮膚的敷紗，襁褓中熟睡的娃娃驚醒，扭轉(zhuǎn)、掙扎，嘶啞、費力地啼哭。專業(yè)的直覺提醒我：聲帶出問題了。來自廣東湛江的爸爸回憶，患兒剛出生時發(fā)生呼吸困難，隨即被送入新生兒重癥監(jiān)護室，磁共振提示左側(cè)全頸有一個巨大的囊腫（囊狀水瘤？）壓迫氣管。為了改善呼吸困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生給生后1月的小Baby做了手術(shù)。術(shù)后，呼吸是順暢了，可媽媽發(fā)現(xiàn)寶寶聲嘶、吸奶嗆咳（喉返神經(jīng)損傷所致），并且有乳液經(jīng)頸部傷口溢出......【關(guān)于疾病的誤診的概率】在人類與疾病抗衡的漫長歷史中，一槌定音是醫(yī)者矢志不渝的追求和美好愿望。可是，現(xiàn)實中，受政治、經(jīng)濟、文化、宗教、信仰、醫(yī)療條件、認知水平等多因素的制約，誤診在臨床中如影隨形，難以杜絕?！杜R床誤診誤治》雜志主編陳曉紅，曾統(tǒng)計跨度20年（1990年起）的疾病誤診概況，國內(nèi)誤診率波動在26%~31%之間，與國外大致相同。以惡性腫瘤為例，1990年~1999年期間，國內(nèi)200種公開發(fā)行的臨床醫(yī)學(xué)期刊文獻報道的誤診率為39.77%，其中，73.48%的病例延誤診斷3個月以上?！纠鏍罡C瘺的誤診率有多高？】那么，具體到梨狀窩瘺（包括第三和第四鰓裂畸形）的首診誤診率有多高呢？不妨先看看兩篇文獻的數(shù)據(jù)。2009年和2010年，來自美國馬薩諸塞州眼耳科醫(yī)院的兩篇大宗病例綜述顯示：526例第四鰓裂畸形中，45%表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、42%表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性頸部膿腫；202例第三鰓裂畸形中，33%表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、39%表現(xiàn)為頸部膿腫。這說明什么問題呢？那就是如果不加以甄別、分辨，梨狀窩瘺被想當(dāng)然地診斷為急性化膿性甲狀腺炎或頸部膿腫，是一個大概率事件（70%～80%）。國內(nèi)的數(shù)據(jù)又如何呢？2019年來自中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志的一篇文獻報道：梨狀窩瘺誤診率高達71.4%。作為國內(nèi)開展頭頸部先天性疾病專項診治最多的單位之一，截止2019年12月，我們經(jīng)治的梨狀窩瘺患者達410例，其中85%（349/410)的病例存在首診誤診，延遲診斷的時間跨度2個月～60多年。所幸，與惡性腫瘤延誤診斷可能難以逆轉(zhuǎn)的結(jié)局不同，梨狀窩瘺診斷的延誤除了多受一些皮肉之苦(頻繁切開引流或者誤診手術(shù)）和精神心理折磨，多數(shù)尚不足以致命。【梨狀窩瘺易于誤診的原因】到底是哪些原因?qū)е吕鏍罡C瘺易于被誤診呢？基于事實的數(shù)據(jù)分析，我們梳理出以下可能因素。第一：發(fā)病率低。頭頸部先天性疾病是長期被忽視和遺忘的一個邊緣領(lǐng)域。其中，各類鰓裂畸形約占兒童頭頸部先天性疾病的20%，而梨狀窩瘺是比較罕見的，僅占所有鰓裂畸形的1%-10%。第二：疾病認知度低。國內(nèi)各學(xué)制醫(yī)學(xué)教科書中，闡述梨狀窩瘺的章節(jié)篇幅極為有限，內(nèi)容也僅是寥寥數(shù)筆，中文文獻的曝光程度更是長期不足，這些決定了梨狀窩瘺是“養(yǎng)在深閨人未識”的疾病。第三：表現(xiàn)多樣化，且無特異性。梨狀窩瘺瘺管部位深在，如果無癥狀，一般難以發(fā)現(xiàn)；即便有癥狀，也可因年齡、病程、累積部位、致病菌群的侵襲性而有所不同，易與其他疾病混淆。第四：疾病診治沒有明確歸屬。長期以來，梨狀窩瘺患者散落于不同?？疲纾盒和饪?、普通外科、甲狀腺外科、內(nèi)分泌科、整形外科、腫瘤外科、耳鼻咽喉頭頸外科等等。本來發(fā)病率就低，加之九龍治水式的各自為政、自取所需、缺乏交流，數(shù)據(jù)收集、經(jīng)驗積累難以資源共享，必然導(dǎo)致診斷水平的參差不齊。第五：嬰幼兒及兒童問診困難。梨狀窩瘺80%好發(fā)于嬰幼兒或兒童時期，此年齡段患兒無法或難以完整和清晰表述，也給病史問診和信息收集帶來一定的困難。【梨狀窩瘺該與哪些疾病鑒別？】盡管疾病的命名包含有“瘺”字，但是，頸部瘺管并非梨狀窩瘺的唯一表現(xiàn)形式，更多的外在征象往往障人耳目，極易與頭頸部其他炎癥性、先天性和腫瘤性疾病混淆。孕晚期胎兒和剛出生嬰兒，梨狀窩瘺往往表現(xiàn)為頸部巨大囊腫，與胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。需與大囊性淋巴管畸形（囊狀水瘤）、囊性畸胎瘤、胸腺囊腫、表皮樣囊腫等鑒別。兒童和青少年時期，梨狀窩瘺常常表現(xiàn)為上呼吸道感染后的化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸深部膿腫或蜂窩織炎；或者頸部瘺管（與多次醫(yī)源性切開引流和自然潰破有關(guān)）。需與第二鰓裂瘺管感染、甲狀舌管囊瘺感染、頸部結(jié)核性瘺等鑒別。成人時期，還需鑒別導(dǎo)致頸深部感染的其他因素，如：牙源性瘺管、食道異物、頸段食管憩室、醫(yī)源性感染（如甲狀腺穿刺）等。對于未曾感染或感染后局限于甲狀腺腺體內(nèi)者，需與甲狀腺良惡性腫瘤鑒別?！窘Y(jié)語】黑格爾說過：人類從歷史中學(xué)到的唯一的教訓(xùn)，就是沒有從歷史中吸取到任何教訓(xùn)。那么，疾病的誤診是否也會如此循環(huán)往復(fù)和重蹈覆轍呢？我們更愿意相信：隨著科普認知、專業(yè)夯實、理念提升、檢查規(guī)范，甚至大數(shù)據(jù)整合和人工智能應(yīng)用，梨狀窩瘺誤診率的降低未來可期。【參考文獻】陳曉紅.60417例惡性腫瘤文獻病例的誤診原因分析[J].中國腫瘤,2002,11(6):344-345.Nicoucar,K;Giger,R;Pope,HG;etal.Managementofcongenitalfourthbranchialarchanomalies:areviewandanalysisofpublishedcases.[J].JPediatrSurg.2009,44(7):1432-9.Nicoucar,K;Giger,R;Jaecklin,T;etal.Managementofcongenitalthirdbranchialarchanomalies:asystematicreview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg.:21-28.e2馬靜,明澄,婁凡,等.兒童先天性梨狀窩瘺的誤診原因分析及治療方法探討[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2018,53(5):381-384.陳良嗣,張思毅,羅小寧,等.先天性第四鰓裂畸形的診斷和治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,45(10):835-838.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇?》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、等）。作者按：庚子年初，突如其來的新冠狀疫情，給社會、經(jīng)濟、民生帶來了前所未有的困擾，許多鰓裂畸形患者也因疫情的蔓延，無法及時就診。隨著疫情的緩解，我們將盡最大的努力，盡可能的幫助因疫情而延緩診治的患者。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年03月22日（FMTSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2020年03月22日6405
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——先天性梨狀窩瘺的“前世今生”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【故事一：寶寶脖子反復(fù)腫痛，父母揪心！】“媽媽、媽媽！脖子好痛?。 北M管連哄帶騙，可是?？朴|診時，來自湖北，已接受過多次頸部膿腫切開引流的4歲小涵依然不予配合！折騰了幾宿沒睡的媽媽望著歪著脖子、手捂痛處的女兒，一面陳述病史，一面擦拭著眼角的淚花。說起這事，話可長，整整4年來，感冒了、脖子腫了、化膿了、切開引流了、不停的往返于醫(yī)院打針吃藥，可好了數(shù)月，又來了一次，并且發(fā)作次數(shù)越來越頻繁。有的大夫解釋是化膿性甲狀腺炎，有的說是結(jié)核膿腫，甚至有的還懷疑是甲狀腺惡性腫瘤……孩子深受疾病的困擾，幼兒園已經(jīng)斷斷續(xù)續(xù)停了一年多，孩子爸爸也因工作耽誤，錯過了難得的晉升機會，甚至小倆口還多次為小孩該去哪兒就診爭吵了若干次。望著女兒脖子上一道道疤痕，媽媽把話題扯到了生活的艱辛和就醫(yī)體驗的不滿?！竟适露杭谞钕侔┚谷皇泅w裂瘺管！】31歲的孟女士，是江蘇南京某醫(yī)院的護士，2015年底單位體檢，發(fā)現(xiàn)左側(cè)甲狀腺上極結(jié)節(jié)，后續(xù)多次的甲狀腺B超的診斷結(jié)果也是模棱兩可。在一個談癌色變的年代，孟女士毫不猶豫的接受了甲狀腺外科醫(yī)生的手術(shù)建議。然而，術(shù)后進食時，頸部切口竟然腫脹，并且有食物殘渣經(jīng)引流口溢出。術(shù)后的下咽造影和病理結(jié)果，終于明確了，原來孟女士患了先天性梨狀窩瘺（較罕見的鰓裂畸形）。無奈！為了避免后續(xù)的感染和膿腫形成，只能留置胃管鼻飼飲食，后來經(jīng)我們采用經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光微創(chuàng)治療，結(jié)束了術(shù)后3個月對胃管的依賴！先天性梨狀窩瘺往往累及左側(cè)甲狀腺腺葉上極，沒有繼發(fā)炎癥感染，或者輕微感染后，其局部的B超影像學(xué)改變，往往難以與甲狀腺癌區(qū)分，極易誤診。因此，先天性梨狀窩瘺有如甲狀腺癌診治高速公路上異常存在的“坑”。既“坑”沒經(jīng)驗的小醫(yī)生，也“坑”一路高歌猛進、想當(dāng)然的老醫(yī)生。【故事三：瘺管也可致命！】本是一次普通的感冒，可對于來自廣東肇慶45歲的陳先生來說，卻有劫后余生的感嘆?；颊叩呐畠夯貞洠?017年4月底感冒后，陳叔的左側(cè)頸部腫痛起來，常年務(wù)農(nóng)沒有醫(yī)學(xué)常識的他疏忽大意，隨便喝了幾副中藥?？墒菐滋爝^后，狀況急轉(zhuǎn)直下，面對“高燒、吞咽劇痛和呼吸困難”的危重病情，基層醫(yī)院也不敢接收，于是家人連夜將患者轉(zhuǎn)至廣東省人民醫(yī)院。經(jīng)過急重癥監(jiān)護室、耳鼻咽喉頭頸外科和胸外科全力以赴、數(shù)天地聯(lián)合搶救，命懸一線的程叔終于被從鬼門關(guān)拉了回來。原來致命的殺手就是隱藏在頸部的先天性梨狀窩瘺。上呼吸道感染后，病原體循著先天存在的梨狀窩瘺管，深入甲狀腺組織，導(dǎo)致急性化膿性甲狀腺炎，并迅速引起頸深部膿腫和頸部蜂窩織炎，在重力作用下，炎癥和膿腫下行蔓延至縱膈，壓迫氣道并出現(xiàn)了吸入性呼吸困難，更為嚴重的是細菌及毒素導(dǎo)致嚴重的菌毒血癥和感染性休克......“小毛病”也可致命啊！程叔心有余悸地驚嘆?！颈緛?，甲狀腺組織具有很強的抗感染能力?！考谞钕偈侨梭w內(nèi)最大的內(nèi)分泌器官，位于頸部甲狀軟骨下方，氣管上端兩旁，分左右兩葉，中間由較窄的峽部相聯(lián)。由于腺體組織外被覆有纖維囊（甲狀腺被囊）、富含高濃度碘離子（是血液碘含量的25-50倍）、血供和淋巴回流豐富，因此，腺體組織有很強的抗感染能力。臨床上依病程不同，甲狀腺炎可分慢性、亞急性和急性。慢性者包括淋巴細胞性甲狀腺炎（橋本氏甲狀腺炎）和木樣甲狀腺炎（Riedel氏甲狀腺腫），與自身免疫調(diào)節(jié)有關(guān)。亞急性者（肉芽腫性甲狀腺炎）與病毒感染有關(guān)，而急性甲狀腺炎則與細菌（或真菌、病毒等）感染有關(guān)?！究墒牵撔约谞钕傺走€是存在滴！】百密難免有一疏，某些特殊情況下，例如：存在解剖變異（如先天性鰓裂畸形）、甲狀腺基礎(chǔ)疾?。ㄈ缃Y(jié)節(jié)性甲狀腺腫或甲狀腺腺瘤）、醫(yī)源性感染（如甲狀腺穿刺）、血行或甲狀腺鄰近炎癥直接蔓延，機體免疫缺陷或免疫功能低下等因素時，甲狀腺組織還是可以發(fā)生化膿性炎癥的！【原來，90%以上是先天性梨狀窩瘺惹的禍！】先天性梨狀窩瘺是胚胎早期第三或第四咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成，占所有鰓源性畸形的1%～10%。其中90%發(fā)生在左頸，可能與胚胎早期雙側(cè)鰓弓發(fā)育不對稱等有關(guān)。瘺管起自梨狀窩底部，穿過下咽縮肌和/或環(huán)甲肌，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，終于甲狀腺上極或周圍。正是基于胚胎異常發(fā)育的解剖畸形，深入頸深部的梨狀窩瘺管與下咽相通，病原微生物等可籍此進入瘺管，繼發(fā)感染，并波及鄰近組織。持續(xù)存在的梨狀窩瘺就是急性化膿性甲狀腺炎最主要的感染途徑，約占化膿性甲狀腺炎病因的90%以上?！驹靻?？所見非所見】先天性梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染的本質(zhì)是瘺管，但其表象卻是繼發(fā)感染后的急性化膿性甲狀腺炎、頸深部膿腫、頸部蜂窩織炎等頸深部感染。外在的征象總是障人耳目，帶有迷惑性。不同的表現(xiàn)形式，與年齡、病程和累及部位、致病菌群的侵襲性等有關(guān)。1.在胎兒時期和剛出生的嬰兒，由于胎兒咽入過多的羊水，因此孕婦B超產(chǎn)檢或出生后頸部B超往往可以發(fā)現(xiàn)胎兒或嬰兒頸部有巨大的囊腫。2.在兒童時期，常常變現(xiàn)為急性上呼吸道感染之后的急性化膿性甲狀腺炎（感染局限于甲狀腺腺體內(nèi)部）。3.在青少年和成人時期，可表現(xiàn)為頸部膿腫（當(dāng)炎癥突破甲狀腺包膜，而又被機化包裹時）和蜂窩織炎（炎癥未能有效控制，膿腫波及多個組織間隙），同時也可由于多次醫(yī)源性切開引流和自然潰破，形成頸部開放性瘺道。4.當(dāng)然也有一些患者可以沒有任何癥狀，只是在體檢或其他咽喉手術(shù)時，偶然發(fā)現(xiàn)?！径慈粲^火，透過現(xiàn)象看本質(zhì)】如果僅僅局限于外在的表征，則極易將梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染理解為簡單的急性化膿性甲狀腺炎和頸部膿腫，甚至誤診為甲狀腺癌、結(jié)核性冷膿瘍等等。那么由此而采取的所謂“對癥治療”，必然是無功而返，更不要提屢屢“誤治”給患者帶來的身心傷害。通曉梨狀窩瘺的“前世今生”，把握疾病的內(nèi)在規(guī)律，由表及里透過現(xiàn)象看本質(zhì)，方可直擊要害、標(biāo)本兼治。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2017年5月24日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2017年05月24日14040
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