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張宏濤主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 作為兒童期的一種少見實體瘤，卵巢腫瘤年發(fā)病率僅約10萬分之2.6-3，其中惡性腫瘤僅占10%-20%。然而，少見或者罕見不代表不存在，當(dāng)自己的孩子最終確診卵巢腫瘤時，我們該如何接受規(guī)范治療呢。之前一篇文章我已經(jīng)簡述過卵巢畸胎瘤，它是卵巢常見生殖細(xì)胞腫瘤中的一種，而大體講，卵巢腫瘤共分三類，即生殖細(xì)胞腫瘤、性索-間質(zhì)來源腫瘤和上皮性腫瘤。在兒童中，生殖細(xì)胞腫瘤占到了60%~80%（成人則上皮性腫瘤最多見），而卵巢性索-間質(zhì)腫瘤（ovarian sex cord stromal tumor，SCST)僅占卵巢腫瘤的大概4.3%-6%，而本文主角，性索-間質(zhì)腫瘤“下屬”的卵巢支持－間質(zhì)細(xì)胞瘤（Sertoli－Leydig cell tumor，SLCT）則更為罕見，占卵巢腫瘤比率＜0. 5％ 。一、什么叫性索間質(zhì)腫瘤。在胚胎發(fā)育過程中，原始性腺中的性索組織演變成卵巢的顆粒細(xì)胞，原始性腺中的特殊間葉組織演變成女性卵巢的泡膜細(xì)胞。SCST是由上述性索間質(zhì)組織或特殊的間葉組織演化而形成的腫瘤，它們保留了原來各自的分化特性，腫瘤可由單一細(xì)胞構(gòu)成，如顆粒細(xì)胞、泡膜細(xì)胞、支持細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞；也可由兩種或多種細(xì)胞成分組合而成。大部分卵巢性索間質(zhì)腫瘤為良性，而惡性卵巢性索間質(zhì)腫瘤主要包括顆粒細(xì)胞瘤、惡性卵泡膜細(xì)胞瘤、中低分化支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤、惡性類固醇細(xì)胞瘤、具有惡性潛能環(huán)管狀性索腫瘤等，其中以前三者較多見。二、什么叫支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤（Sertoli－Leydig cell tumor，SLCT）。卵巢支持－間質(zhì)細(xì)胞瘤（SLCT）由形態(tài)學(xué)上類似于男性 Sertoli（睪丸支持） 細(xì)胞和 Leydig（睪丸間質(zhì)） 細(xì)胞的細(xì)胞按照不同比例混合而成，各年齡組均可發(fā)生，尤其好發(fā)于年輕女性，平均年齡 25 歲。而根據(jù) Sertoli 細(xì)胞形成的管狀結(jié)構(gòu)的分化程度和原始性腺間質(zhì)成分的多少，SLCT可分為高分化、中分化、低分化、網(wǎng)狀型及伴異源性成分五種類型。高分化患者常年紀(jì)較大，網(wǎng)狀型則常發(fā)生于年輕患者，平均為15歲，并且缺乏明顯男性化臨床表現(xiàn)。至于SLCT的良惡性，高分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤是非常少見的良性腫瘤，極少復(fù)發(fā)。中分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤，臨床惡性的發(fā)生率10%~30%，低分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤，臨床惡性的發(fā)生率60%，可靠的惡性指征是卵巢外擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移常發(fā)生在網(wǎng)膜、腹腔淋巴結(jié)、肝。三、本病患者會有什么臨床表現(xiàn)呢。遺憾的是，大部分卵巢腫瘤患者早期多無癥狀，即使有癥狀，往往也是非特異性的。在兒童及青少年患者中，由于其盆腔空間較小，當(dāng)腫瘤增長過大時容易出現(xiàn)腹痛、腹脹及自覺腹部包塊等臨床表現(xiàn)，部分患兒則可能表現(xiàn)為類似闌尾炎的腹痛癥狀，而更加少見的一種首發(fā)癥狀，則可能是卵巢腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)。另外，兒童相對成人的特點是，這部分患者年齡較小，病史往往描述不清，且基本沒有定期的婦科方面體檢。家屬往往也難以意識到生殖系統(tǒng)的疾病，這也導(dǎo)致部分卵巢腫瘤患兒首診時已經(jīng)相對較遲了。至于本文主角，因為間質(zhì)細(xì)胞可分泌雄激素，所以青春期的支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤患兒可能會出男性化的癥狀。有數(shù)據(jù)表明，大約1/3患者可出現(xiàn)男性化，表現(xiàn)為閉經(jīng)、多毛癥、聲嘶、乳腺萎縮及陰蒂肥大。部分患兒則可出現(xiàn)雌激素增高的表現(xiàn)，如女性假性性早熟和月經(jīng)過多。少數(shù)病例可出現(xiàn)血清甲胎蛋白（AFP）升高，但發(fā)生機制并不清楚。四、那么如何發(fā)現(xiàn)及治療本病呢？首先需要明確的是，本病在術(shù)前確診是極其困難的，我們術(shù)前能做的是結(jié)合臨床表現(xiàn)，各項化驗及檢查來大致評估腫瘤來源及良惡性，從而初步確定治療方案，最終本病確診基本都是依賴術(shù)后的病理分析。不過，術(shù)前的一些蛛絲馬跡或許可以幫我們提前大致“定位”卵巢腫瘤性質(zhì)，比如，術(shù)前化驗中雌二醇和睪酮的異常升高往往與性索-間質(zhì)腫瘤相關(guān)，而對于懷疑存在卵巢腫瘤的患兒，B超是首選檢查，它可初步明確腫瘤的來源、大小和成分，也可較準(zhǔn)確的判斷腫瘤的良、惡性。而CT或MRI檢查，則可以幫助判斷卵巢腫瘤的累及范圍和程度、病變的形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)、腫瘤的毗鄰關(guān)系和轉(zhuǎn)移情況以及協(xié)助腫瘤進(jìn)行分期。治療方面，依然以手術(shù)為主，手術(shù)分微創(chuàng)和開放手術(shù)。術(shù)前如果綜合評估后考慮惡性卵巢腫瘤可能，則大部分患兒需要放棄微創(chuàng)手術(shù)而行開腹探查。開腹手術(shù)的好處是可以觸摸可疑的淋巴結(jié)和腫塊，而且更能避免腫瘤破裂進(jìn)而影響預(yù)后。對于術(shù)前無法評估良惡性而行微創(chuàng)手術(shù)的患兒，假如術(shù)后后病理診斷為惡性腫瘤，則可能需盡早進(jìn)行再次開腹手術(shù)探查和分期，以便后續(xù)開展化療在內(nèi)的綜合治療，降低腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險，以免影響最終預(yù)后。對于兒童及青少年來說，手術(shù)范圍往往是更大的挑戰(zhàn)，這部分人群和家長往往希望保留生育功能，所以成人女性的全面分期手術(shù)有的時候不太適合。不過總的原則是，支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤患兒的手術(shù)范圍需要根據(jù)患者年齡、生育需求、臨床分期、腫瘤大小及分化程度、腫瘤有無破裂等因素決定。但是，話說回來，如果最終確診的是惡性的支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤，那么，提高患兒的生存率其實是首要考慮，生育能力只能退而求其次。所以，這部分患兒可能最少需要進(jìn)行單側(cè)的附件（卵巢、輸卵管）切除，甚至需要后續(xù)進(jìn)行化療等綜合治療。五、預(yù)后怎么樣。因為兒童及青少年支持－間質(zhì)細(xì)胞瘤罕見，所以這方面的臨床經(jīng)驗及數(shù)據(jù)支持不多。因此本文借鑒的是成人數(shù)據(jù)。大體來說，卵巢SLCT的預(yù)后與該病的FIGO（國際婦產(chǎn)聯(lián)盟）臨床分期及病理學(xué)分級(分化程度)相關(guān)。卵巢高分化SLCT基本無惡變可能性， 5年生存率為100％；卵巢中分化及低分化SLCTs 的惡變率分別為11％和59％，其5年生存率約為 80％。 對于局灶腫瘤體積超過15cm、腫瘤細(xì)胞分化差、核分裂相多見、網(wǎng)狀成分多者預(yù)后可能較差?；氐絻和?，數(shù)據(jù)永遠(yuǎn)是冰冷的，對個體而言意義不大，如果我們的孩子最終確診了這種罕見病，那么家長和醫(yī)生能做的，只能是謹(jǐn)慎而全面的評估和治療了。2021年03月02日
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