顱內(nèi)靜脈竇血栓是缺血性腦血管病的一種，占全部腦血管病的1%。與腦動(dòng)脈血栓不同，顱內(nèi)靜脈竇血栓起病隱襲，早期很少表現(xiàn)為偏癱失語(yǔ)等明顯的體征，因此，不容易被認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致誤診和漏診使病情加重，甚至死亡。正常情況下，血液經(jīng)動(dòng)脈流入大腦，經(jīng)靜脈流出大腦，顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)生以后，血液經(jīng)靜脈流出受阻，導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，腦靜脈淤血和腦組織受壓缺血、缺氧，繼發(fā)腦缺血壞死和出血損害，最終導(dǎo)致病人昏迷甚至死亡。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是導(dǎo)致兒童、尤其是新生兒腦梗死及腦出血的常見(jiàn)原因之一，近年來(lái)越來(lái)越受到重視。兒童腦靜脈竇血栓形成的病因比較復(fù)雜，大部分病例均合并有其他疾病，如發(fā)熱、感染、脫水、貧血，以及先天性心臟病、腎病綜合征、紅斑狼瘡、惡性腫瘤等。 1. 感染：是最重要的危險(xiǎn)因素，包括敗血癥、顱內(nèi)感染及頭頸部局部感染。腦靜脈竇血栓形成很早就已被確認(rèn)為中耳炎和乳突炎的合并癥之一。近年所報(bào)道的幾個(gè)病例組中，腦靜脈竇血栓形成合并中耳炎及乳突炎的比例為24% ~ 60%。 2. 貧血：在兒童腦靜脈竇血栓形成中較多見(jiàn)，大多數(shù)為缺鐵性貧血。貧血可能與血液濃縮同時(shí)存在，造成血紅蛋白和血球壓積無(wú)明顯降低，而轉(zhuǎn)鐵蛋白在急性期常有假性升高。因此，在腦靜脈竇血栓形成患者中，貧血和鐵缺乏需要綜合性的判斷方能診斷或者排除。 3. 脫水：常繼發(fā)于腎病綜合征、胃腸炎的液體丟失，或者存在感染等系統(tǒng)疾病時(shí)經(jīng)口攝入不足。脫水和低容量常需要準(zhǔn)確評(píng)估并糾正，以預(yù)防血小板聚集，促進(jìn)血栓再通。 4. 凝血功能障礙：兒童腦靜脈竇血栓中約24% ~ 64% 合并高凝狀態(tài)，新生兒約為20%。不過(guò)，這些數(shù)據(jù)準(zhǔn)確性有限，因?yàn)楦吣隣顟B(tài)的定義和診斷方式在過(guò)去20年間有比較大的差異，并非所有患者均得到了相關(guān)評(píng)估，檢測(cè)的結(jié)果與檢測(cè)的時(shí)間節(jié)點(diǎn)關(guān)系較大。此外，原本存在高凝狀態(tài)的疾病，感染或蛋白丟失造成C蛋白、S蛋白、抗凝血酶缺乏，其檢測(cè)結(jié)果將正常，造成假陰性。抗凝血酶Ⅲ抗體缺乏、狼瘡型抗凝物陽(yáng)性、抗核抗體陽(yáng)性、同型半胱氨酸升高，這些都可以導(dǎo)致機(jī)體處于高凝狀態(tài)。需要強(qiáng)調(diào)的是，有些兒童和青少年由于長(zhǎng)時(shí)間使用電腦或者看球賽不注意喝水，引起血液濃縮，導(dǎo)致血栓形成。此外，外傷是引起兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。 凝血VIII因子水平升高在兒童靜脈竇血栓中較常見(jiàn)；此外，凝血V因子Leiden突變的病例也有報(bào)道，但在兒童中，凝血V因子Leiden突變與靜脈竇血栓的關(guān)系并不像在成人中那樣明確。而凝血酶原基因20210位點(diǎn)突變( 由G突變?yōu)锳) 與C腦靜脈竇血栓復(fù)發(fā)相關(guān)。此外，同型半胱氨酸尿癥純合子患者中，甲基四氫葉酸脫氫酶 (MTHFR) 基因突變可增加腦靜脈竇血栓的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。同型半胱氨酸血癥，根據(jù)其基因改變，可通過(guò)降低或者補(bǔ)充葉酸和維生素B6及B12治療。 除了凝血酶原基因20210位點(diǎn)突變有較高風(fēng)險(xiǎn)而需要抗凝治療外，其他情況下長(zhǎng)期使用抗凝藥物的意義尚有疑問(wèn)，到目前為止，系統(tǒng)性檢查凝血相關(guān)疾病非常昂貴，并且尚不能對(duì)疾病診治進(jìn)行有效的指導(dǎo)，臨床醫(yī)生應(yīng)當(dāng)結(jié)合實(shí)際情況進(jìn)行選擇。靜脈竇形成血栓后的危害當(dāng)靜脈竇形成血栓后，靜脈竇壓力上升，大大高于蛛網(wǎng)膜下腔壓力，造成腦脊液回流受阻，形成交通性腦積水，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，顱內(nèi)壓力增高；當(dāng)靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力超過(guò)血管承受范圍時(shí)，加上有毒代謝產(chǎn)物滯留及缺血缺氧，可致血管壁完整性受損，出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)出血而形成血腫，出血部位多位于腦室旁矢狀竇腦實(shí)質(zhì)內(nèi)；由于靜脈系統(tǒng)內(nèi)淤血加上腦組織疏松，故極易出現(xiàn)出血性腦梗死，而非動(dòng)脈阻塞的缺血性腦梗死；腦出血的占位效應(yīng)可迅速使顱內(nèi)壓上升。腦出血、腦水腫及顱內(nèi)壓升高三者可合并發(fā)生互為因果，后果嚴(yán)重者可致死亡。這些嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)與靜脈竇血栓高的病死率直接相關(guān)。兒童靜脈竇血栓形成的治療 顱內(nèi)靜脈竇血栓治療主要包括三種方法：抗凝、溶栓和介入治療。 國(guó)際上首選的治療方法是抗凝治療，不管病人有沒(méi)有發(fā)生顱內(nèi)出血，不管癥狀多重，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓馬上進(jìn)行穩(wěn)妥的抗凝治療，可以改變血液的高凝狀態(tài)，讓血栓不再延伸，控制病情進(jìn)展。 抗凝治療也是最好的降顱壓的方法，一旦靜脈竇血栓縮小了，顱壓自然會(huì)降下來(lái)。因此，抗凝是其他兩種治療方法的基礎(chǔ)。 其次是溶栓治療。通過(guò)血栓選擇性或非選擇性溶栓藥物的使用，溶解靜脈竇內(nèi)的血栓，恢復(fù)靜脈竇通暢和血流動(dòng)力學(xué)。但是，研究結(jié)果表明，靜脈竇溶栓治療時(shí)間窗局限于超急性期（發(fā)病3~5天內(nèi)）。超過(guò)這個(gè)時(shí)間窗的患者，由于血栓開(kāi)始纖維化，經(jīng)靜脈滴注溶栓治療不但不能溶解血栓，反而會(huì)增加顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。 第三是介入治療，如果病人通過(guò)抗凝治療不能控制癥狀，同時(shí)錯(cuò)過(guò)了溶栓治療機(jī)會(huì)，應(yīng)該盡早做介入治療。介入治療方法有很多種，包括：血栓接觸性溶栓、機(jī)械性碎栓、血栓抽吸和靜脈竇成形術(shù)等。具體方法的選擇需根據(jù)病人發(fā)病的時(shí)間長(zhǎng)短不同、治療時(shí)機(jī)不同，采取相應(yīng)的介入治療方法。 兒童腦靜脈竇血栓形成治療主要包括：全身支持治療、糾正脫水和低血容量、抗感染、控制癲癇發(fā)作、降顱壓等,還需要控制其他合并的臨床疾病。 抗凝治療在成人腦靜脈竇血栓形成的治療效果已經(jīng)有充分的臨床依據(jù)支持，而兒童病例抗凝治療的作用尚存在爭(zhēng)議，抗凝治療的方案在不同中心之間也存在較大差異。 大多數(shù)中心在年齡偏大的嬰兒和兒童在急性期均采用抗凝藥，而對(duì)新生兒持保守態(tài)度，尤其是合并有顱內(nèi)出血的病例。 抗凝藥物包括普通肝素、皮下注射低分子肝素、口服華法林等。一些學(xué)者傾向于使用普通肝素，因?yàn)榭鼓委熯^(guò)程中發(fā)生顱內(nèi)出血時(shí)，肝素的抗凝效果可通過(guò)拮抗劑逆轉(zhuǎn)。 華法林發(fā)揮抗凝作用的機(jī)制在于通過(guò)抑制人體內(nèi)的維生素K，抑制凝血機(jī)制。由于人們每天吃的食物不一樣，而食物中含有維生素K的量不一樣，所以即使每天吃的藥量都一樣，但抗凝狀況是不一樣的。 同時(shí)每個(gè)人基因不同，對(duì)華法林的敏感程度也不一樣，所以需要定期監(jiān)測(cè)凝血狀況。對(duì)服用華法林患者的凝血狀況最敏感的指標(biāo)是凝血時(shí)間（PT）、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR），服藥后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我們要達(dá)到的效果是2~3，也就是說(shuō)比值在2以下抗凝效果不足，超過(guò)3有一定的出血風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)每隔3~5天監(jiān)測(cè)INR值的方式（華發(fā)林的藥物代謝半衰期為3天），調(diào)整抗凝藥物的劑量，使抗凝治療處于一種有效但沒(méi)有風(fēng)險(xiǎn)的理想狀態(tài)。 服藥初期必須每3-5天測(cè)一次凝血時(shí)間（PT）、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR），如果連續(xù)幾次結(jié)果都在標(biāo)準(zhǔn)范圍之內(nèi)，可以改成2周測(cè)一次。 抗凝過(guò)程中發(fā)生出血不用驚慌，根據(jù)出血部位和程度采取相應(yīng)措施。比如發(fā)生皮膚、牙齦和眼底少量出血，停藥觀察即可，等待出血控制、吸收，重新謹(jǐn)慎調(diào)節(jié)藥物劑量。如果發(fā)生消化道、泌尿道和顱內(nèi)出血，須盡快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用魚(yú)精蛋白中和；華法林使用過(guò)量的患者，可肌肉注射維生素K1。 抗凝引起嚴(yán)重出血并發(fā)癥的現(xiàn)象最常見(jiàn)于治病心切的患者及家屬身上，在抗凝治療見(jiàn)效后，為了加快治療進(jìn)程，把本該一天服兩片的藥物改成一天服六片、八片，最后出現(xiàn)問(wèn)題，很少出現(xiàn)由于過(guò)度抗凝導(dǎo)致嚴(yán)重出血的患者。需要強(qiáng)調(diào)的是，大部分抗凝期間新發(fā)腦出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然過(guò)程，與抗凝無(wú)關(guān)。 急性期過(guò)后，再使用低分子肝素或者華法林治療3 ~ 6個(gè)月。 使用抗凝藥物時(shí)，需要嚴(yán)密監(jiān)控凝血時(shí)間：部分凝血活酶時(shí)間 (APTT)、抗活化凝血X因子水平、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率( INR)，以防止劑量過(guò)大，大多數(shù)中心的抗凝治療均在血栓再通后及時(shí)中止。一般病因不明確或易栓體質(zhì)的病人，抗凝治療需要至少一年時(shí)間。抗凝治療患者，通常每三個(gè)月需要來(lái)院復(fù)診。觀察眼底水腫程度是否減輕、抗凝狀況是否一直達(dá)標(biāo)。如果是高同型半胱氨酸血癥引起顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正?；颊撸枰瑫r(shí)做腰穿檢查，看顱壓是否正常；甚至還需要做腦靜脈血管造影（MRV）掃描。如果沒(méi)有癥狀、沒(méi)有眼底水腫，腰穿壓力正常，滿一年就可以停藥了。研究發(fā)現(xiàn)單純藥物治療的病人中60%~70%殘留~(yú)有反復(fù)的頭痛，一旦病人感冒、勞累等導(dǎo)致動(dòng)靜脈循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)不平衡就容易出現(xiàn)頭痛、眼脹等癥狀。勞累了易頭痛，心情不好也易頭痛，盡管這個(gè)人活著，但一輩子都會(huì)頭痛。顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)過(guò)正規(guī)治療一般都能恢復(fù)靜脈竇通暢，不會(huì)影響智力。靜脈竇血栓是靜脈堵塞造成的，造成的腦組織缺血狀況不像動(dòng)脈血栓那么嚴(yán)重，預(yù)后比動(dòng)脈血栓好得多。靜脈血栓主要是引起水腫，一旦靜脈通暢、水腫吸收，腦功能可以恢復(fù)到跟原來(lái)一樣。雖然有些病人入院的時(shí)候癥狀非常嚴(yán)重，出現(xiàn)昏迷甚至顱內(nèi)廣泛出血，但正規(guī)治療后可以不遺留任何后遺癥。注：文章部分內(nèi)容參考首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院吉訓(xùn)明教授的相關(guān)文章內(nèi)容。

頭痛是神經(jīng)內(nèi)科的常見(jiàn)病，我們不少人一生中或多或少都會(huì)經(jīng)歷頭痛，比如感冒時(shí)會(huì)頭痛，頭部不小心被撞到時(shí)會(huì)頭痛，高強(qiáng)度加班加點(diǎn)工作會(huì)頭痛，失眠后頭痛等等。大多數(shù)情況下，這些頭痛持續(xù)的時(shí)間都不會(huì)太久，適當(dāng)?shù)男菹⒓由铣渣c(diǎn)止痛片沒(méi)幾天就恢復(fù)正常了。但在有些情況下，頭痛可不那么簡(jiǎn)單，也沒(méi)那么容易對(duì)付。最近正好收治了1例頑固性頭痛的患者，拿來(lái)與大家分享。這是一位中年女性，因?yàn)槌掷m(xù)頭痛2個(gè)月來(lái)我院就診。頭痛發(fā)病之前也沒(méi)有發(fā)熱、頭部撞擊史，整個(gè)頭部持續(xù)的脹痛，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)出現(xiàn)嘔吐。一開(kāi)始患者也沒(méi)太在意，以為是沒(méi)休息好引起的，但過(guò)了1周，她開(kāi)始明顯覺(jué)得自己兩個(gè)眼睛看不清楚了，于是去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了頭顱CT、頭顱MRI增強(qiáng)均沒(méi)發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有異常，腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)腦壓高達(dá)400 mmH2O（正常值70-180 mmH2O）,腦脊液的其他檢查都是陰性的。診斷為顱高壓，給予了降顱壓的藥物以及止痛片，但患者頭痛仍然不見(jiàn)好，反而視力越來(lái)越差了，家屬與病人都很著急，所以就轉(zhuǎn)到我們?nèi)A山醫(yī)院。入院后，我們馬上給患者安排了相關(guān)的檢查，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視乳頭水腫明顯，這個(gè)可以解釋患者的視力下降。腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)顱壓仍然高達(dá)380 mmH2O，但腦脊液的其他檢查仍然都是正常的。提示患者的頭痛的確是由于顱高壓導(dǎo)致的。接下來(lái)的關(guān)鍵是要揪出引起顱高壓的“真兇”。我們對(duì)患者進(jìn)行了頭顱MRV的檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者橫竇有血栓形成，導(dǎo)致橫竇顯著狹窄。到此，真相大白了：患者是因?yàn)闄M竇血栓形成，腦靜脈回流受阻，顱壓增高，繼而引起頑固的頭痛與視力下降。明確診斷之后，我們立即進(jìn)行了抗凝治療，但患者頭痛仍未見(jiàn)明顯緩解，于是抗凝1周后我們?cè)诨颊擢M窄的橫竇處放置了一個(gè)支架，將狹窄完全解除。術(shù)后第2天，患者訴頭痛顯著緩解，視力也基本恢復(fù)正常了，患者的愁眉苦臉終于變成了笑靨如花。那么，下面對(duì)腦靜脈竇血栓進(jìn)行一詳細(xì)解讀。什么是腦靜脈竇？在先前的科普文章中已經(jīng)提及到：腦部的血液供應(yīng)來(lái)自雙側(cè)頸動(dòng)脈與椎動(dòng)脈，這四根腦動(dòng)脈好比是家里的四根“水管”，負(fù)責(zé)將水（血）送到家里供日常使用。家里用完的廢水再通過(guò)下水道排泄出去，而我們的腦內(nèi)也存在這些“下水道”，那就是腦靜脈竇，負(fù)責(zé)將靜脈血引流至心臟供再利用。什么是腦靜脈竇血栓形成？依然用水管-下水道來(lái)解釋。當(dāng)家里的下水道堵塞時(shí)，用完的廢水排不出去就會(huì)引起家里積水。相應(yīng)地，當(dāng)腦內(nèi)下水道（腦靜脈竇）被血栓堵塞時(shí)，來(lái)自腦動(dòng)脈的血液卻源源不斷的進(jìn)入腦內(nèi)，這樣勢(shì)必會(huì)導(dǎo)致腦內(nèi)的液體成分越來(lái)越多，因此就會(huì)引起腦部壓力增高，形成顱高壓。這種情況就叫做腦靜脈竇血栓形成，有時(shí)也稱之為靜脈性腦梗死。為什么會(huì)得腦靜脈竇血栓形成？引起腦靜脈竇血栓形成的原因大致可分為兩類，一類是感染引起的，例如中耳炎、鼻竇炎、面部危險(xiǎn)三角區(qū)的感染等。另一類是由于血液凝固性增高導(dǎo)致的，例如懷孕、分娩、口服避孕藥物、遺傳性血栓形成傾向，血小板增多等。腦靜脈竇血栓形成會(huì)有哪些表現(xiàn)？頭痛是腦靜脈竇血栓形成最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，往往服用止痛片的效果也不佳。視乳頭水腫導(dǎo)致的視力下降也是常見(jiàn)的癥狀，有些患者還可出現(xiàn)視物重影、眼球外突，癲癇發(fā)作也不少見(jiàn)，嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)的改變，甚至是昏迷。做哪些檢查可幫助診斷腦靜脈竇血栓形成？如果懷疑腦靜脈竇血栓形成，可以做以下檢查幫助診斷：1.頭顱CT：可在靜脈竇走行的位置發(fā)現(xiàn)高密度影。2.頭顱磁共振：可在靜脈竇走行的位置發(fā)現(xiàn)有T1W高信號(hào)影。3.頭顱磁共振靜脈成像：可直接顯示腦靜脈及靜脈竇成，如發(fā)現(xiàn)正常走行的靜脈或靜脈竇突然中斷、嚴(yán)重狹窄，需考慮此病。4.DSA：全腦血管造影DSA檢查是確診腦靜脈竇血栓形成的金標(biāo)準(zhǔn)。5.腰椎穿刺：主要可測(cè)定顱內(nèi)壓力，同時(shí)了解有無(wú)顱內(nèi)感染、腫瘤等。腦靜脈竇血栓形成該如何治療？如果確診了腦靜脈竇血栓形成，應(yīng)該立即接受治療，避免血栓的進(jìn)一步擴(kuò)大導(dǎo)致病情加重。治療策略包括以下幾個(gè)方面：1.抗凝治療：是腦靜脈竇血栓形成的首選和必要措施，急性期使用肝素，后改為口服華法林，治療療程根據(jù)具體情況而定，有些患者3-6個(gè)月即可停藥，但有些患者（如遺傳性血栓形成傾向）需終生服用口服抗凝藥。2.溶栓治療：與動(dòng)脈堵塞引起的腦梗死的溶栓不同，對(duì)腦靜脈竇血栓形成的患者溶栓治療往往需要借助DSA術(shù)，將溶栓藥物直接注入血栓部位。3.碎栓術(shù)：借助DSA術(shù)將碎栓器械送至血栓處將血栓切割后吸出。4.支架植入術(shù)：如果靜脈竇狹窄明顯，且與顱高壓直接相關(guān)，可在狹窄處放置支架，達(dá)到是靜脈竇恢復(fù)通暢、從而降低顱內(nèi)壓的效果。5.病因治療：例如如果是感染引起的，還需抗感染治療?？傊?，腦靜脈竇是我們腦內(nèi)必不可少的“下水道”，因?yàn)檠ㄐ纬煽蓪?dǎo)致靜脈竇狹窄甚至閉塞，從而引起頭痛、視力下降、癲癇等一系列癥狀，DSA檢查可確診，抗凝治療是首選治療策略，部分病例可行介入治療。歡迎大家掃碼關(guān)注我的好大夫網(wǎng)上工作站，登陸后可瀏覽科普文章、網(wǎng)上咨詢、門(mén)診預(yù)約、遠(yuǎn)程會(huì)診等。本文系王子高醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

許多人聽(tīng)到過(guò)腦血栓這個(gè)詞，尤其在東北會(huì)經(jīng)常聽(tīng)到，但是很少有人聽(tīng)說(shuō)腦靜脈（竇）血栓。腦血栓是動(dòng)脈狹窄或閉塞，即血液來(lái)路受阻引發(fā)腦組織缺血、梗死，而腦靜脈（竇）血栓正好相反，由于血液回流通道受阻，血液在腦組織表面或內(nèi)部淤積，引發(fā)腦水腫甚至腦出血。因?yàn)槎叩陌l(fā)病機(jī)理不同，所以治療有著巨大的差別。腦血栓治療以抗血小板為主，臨床上常用阿司匹林，而腦靜脈（竇）血栓則以抗凝治療為主，常用華法林等。因?yàn)榭梢杂绊懭A法林抗凝治療的因素很多，不僅藥物甚至綠色蔬菜，所以對(duì)于凝血時(shí)間的要求很高，藥物量少達(dá)不到治療效果，而量大又可能引發(fā)出血，因此，反復(fù)多次檢查凝血狀態(tài)很重要，尤其在治療初期。有的患者可能服用0.6毫克（1/4片）已經(jīng)達(dá)到有效治療劑量，而有的患者即使服用4.3毫克（1片+3/4片）也未達(dá)到有效劑量，所以一定要本著循序漸進(jìn)的原則服藥并且遵從醫(yī)囑治療本文系陳培民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

訪談嘉賓：吉訓(xùn)明宣武醫(yī)院副院長(zhǎng) 神經(jīng)外科教授 衛(wèi)生部高顱壓與腦靜脈病變?cè)\治中心主任育齡女性警惕突然頭痛、眼脹、視物模糊好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓是什么？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓是缺血性腦血管病的一種，占全部腦血管病的1%。與腦動(dòng)脈血栓不同，顱內(nèi)靜脈竇血栓起病隱襲，早期很少表現(xiàn)為偏癱失語(yǔ)等明顯的體征，因此，不容易被認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致誤診和漏診使病情加重，甚至死亡。正常情況下，血液經(jīng)動(dòng)脈流入大腦，經(jīng)靜脈流出大腦，顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)生以后，血液經(jīng)靜脈流出受阻，導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，腦靜脈淤血和腦組織受壓缺血、缺氧，繼發(fā)腦缺血壞死和出血損害，最終導(dǎo)致病人昏迷甚至死亡。顱內(nèi)靜脈竇血栓的原因多種多樣，如感染、脫水、口服避孕藥、外傷、凝血異常、腫瘤等等。其中，高凝狀態(tài)是我國(guó)目前顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)病的主要原因之一。顱內(nèi)靜脈竇血栓最大的特點(diǎn)是死亡率高、復(fù)發(fā)率高。十年前顱內(nèi)靜脈竇血栓導(dǎo)致的重殘率和死亡率達(dá)到90%以上。一是因?yàn)檎`診使病人不到及時(shí)有效治療，腦組織長(zhǎng)期缺血缺氧，導(dǎo)致缺血和出血損害，臨床表現(xiàn)為肢體偏癱、癲癇發(fā)作、昏迷、甚至腦死亡等；另一方面誤診導(dǎo)致治療不當(dāng)，僅僅對(duì)高顱壓給予脫水等對(duì)癥治治療，而沒(méi)有迅速對(duì)因治療解決靜脈回流受阻，使很多病人最終死于過(guò)度脫水引起的腎功能衰竭；還有一些病人死于腦出血、腦疝或合并感染。目前，這個(gè)疾病的關(guān)鍵是早期診斷，一旦診斷正確80%的病人能夠控制癥狀，并生存下來(lái)。顱內(nèi)靜脈竇血栓最典型的癥狀是頭痛好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓有哪些類型？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要?dú)w為三種類型：1.腦皮層靜脈血栓，即血栓局限于腦的皮層靜脈；2.顱內(nèi)的廣泛靜脈竇血栓，發(fā)生在上矢狀竇、橫竇、乙狀竇，同時(shí)累及皮層靜脈；3.腦深靜脈是發(fā)生于直竇和基底靜脈的血栓。由于血栓部位不同，引起腦血流動(dòng)力學(xué)改變不同，臨床癥狀也是不一樣的。皮層靜脈血栓主要表現(xiàn)為癲癇、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)異常或言語(yǔ)障礙等癥狀；橫竇、上矢狀竇的靜脈竇血栓表現(xiàn)為劇烈頭痛、意識(shí)障礙、昏迷、惡心嘔吐等，也可以出現(xiàn)癲癇甚至腦疝的癥狀；單純深靜脈血栓起病兇險(xiǎn)，表現(xiàn)為嗜睡、木僵、昏迷；同時(shí)深靜脈血栓常合并有靜脈竇血栓，這些病人癥狀非常重，意識(shí)障礙、很快昏迷。另有一些慢性顱內(nèi)靜脈竇血栓，病人頭痛等癥狀不明顯，僅表現(xiàn)為顱高壓癥狀，如視物模糊、看東西重影，很多人是因眼部癥狀到眼科就診。因不同病人的血管結(jié)構(gòu)不完全相同，形成血栓的速度不同，臨床表現(xiàn)也是多種多樣?？偟膩?lái)說(shuō)，最典型的表現(xiàn)就是頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊、頸部僵硬、耳鳴等。好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)常會(huì)突然發(fā)病嗎，還是緩慢進(jìn)展？患者在疾病的進(jìn)展過(guò)程中會(huì)有所覺(jué)察嗎？吉訓(xùn)明：大部分病人發(fā)病早期表現(xiàn)為發(fā)作與緩解交替，很多病人早期表現(xiàn)為感冒樣癥狀：如：輕度頭痛、流鼻涕、精神萎靡，如果早期沒(méi)有治療，隨著時(shí)間延長(zhǎng)、血栓延伸，頭痛逐漸加重、伴有惡心、嘔吐，甚至意識(shí)障礙、昏迷、腦出血，導(dǎo)致腦疝甚至死亡。大部分患者常因早期表現(xiàn)不典型而延誤診治。好大夫在線：就是說(shuō)顱內(nèi)靜脈竇血栓并不是突然發(fā)病，而是有一個(gè)緩慢的發(fā)展過(guò)程，只不過(guò)醫(yī)生和患者都沒(méi)有重視它，所以我們會(huì)覺(jué)得血栓是突然發(fā)生的。吉訓(xùn)明：早期血栓形成時(shí)，由于顱內(nèi)靜脈竇沒(méi)有完全阻塞，同時(shí)人體又有一定代償能力，患者可以沒(méi)有任何癥狀；在血栓逐步增大的過(guò)程中，出現(xiàn)輕微癥狀；只有血栓延伸到一定程度、突破了人體代償?shù)臉O限，才出現(xiàn)明顯的癥狀。很多患者來(lái)醫(yī)院時(shí)已經(jīng)是慢性血栓。慢性期血栓的治療是很困難，急性期血栓相對(duì)好治。好大夫在線：很多人都會(huì)頭痛，顱內(nèi)靜脈竇血栓的頭痛跟普通頭痛有什么區(qū)別？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的頭痛跟一般頭痛還是不一樣的，這種頭痛常常會(huì)引起頸部非常不舒服，很多病人還伴有眼脹、耳鳴、頭暈、惡心、嘔吐的癥狀，頭痛可以持續(xù)存在，也可以波動(dòng)。這種波動(dòng)與人體抗血栓的狀況有關(guān)，血栓形成過(guò)程中抗血栓（纖溶）能力強(qiáng)的病人頭痛癥狀會(huì)很輕。顱內(nèi)靜脈竇血栓治療過(guò)程中單純使用甘露醇，忽視補(bǔ)充液體導(dǎo)致脫水嚴(yán)重的病人，血液粘稠度會(huì)越來(lái)越高，導(dǎo)致血栓延伸，此時(shí)會(huì)表現(xiàn)為持續(xù)的頭痛。新生兒和孕產(chǎn)婦最容易患病好大夫在線：哪些人需要重點(diǎn)關(guān)注這個(gè)疾病？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的發(fā)病高峰有特點(diǎn)——新生兒和育齡期婦女高發(fā)。新生兒在生產(chǎn)過(guò)程中水分丟失，機(jī)體處于高凝狀態(tài)，容易發(fā)生腦血栓；還有一部分發(fā)病群體是高凝體質(zhì)的孕產(chǎn)婦。部分懷孕婦女的血液處于高凝狀態(tài)，遇到誘發(fā)因素導(dǎo)致靜脈竇血栓形成。產(chǎn)婦發(fā)生顱內(nèi)靜脈竇血栓的情況更常見(jiàn)，產(chǎn)后三天發(fā)病的比例最高，少數(shù)孕婦分娩后馬上發(fā)病，主要表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、精神萎靡甚至癲癇抽搐；還有一部分育齡期女性發(fā)病是由于服用避孕藥，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)；此外，月經(jīng)周期不正常的女性、子宮內(nèi)膜異位癥患者，使用各種中藥或西藥調(diào)理后，也容易干擾身體內(nèi)分泌平衡導(dǎo)致靜脈竇血栓形成。需要強(qiáng)調(diào)的是，有些兒童和青少年由于長(zhǎng)時(shí)間使用電腦或者看球賽不注意喝水，引起血液濃縮，導(dǎo)致血栓形成。此外，外傷是引起兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。曾經(jīng)有這樣一個(gè)病例，一位孩子不認(rèn)真學(xué)習(xí)，被家長(zhǎng)打了一記嘴巴后，出現(xiàn)頭痛，逐漸昏迷，被診斷為顱腦損傷促發(fā)的靜脈竇血栓形成。還有一些年輕男性發(fā)病是過(guò)度飲酒引起血液濃縮、高凝狀態(tài)所致。中耳炎等感染導(dǎo)致的血栓已經(jīng)很少好大夫在線：感染是否會(huì)引起顱內(nèi)靜脈竇血栓，比如中耳炎？吉訓(xùn)明：20年前顱內(nèi)靜脈竇血栓大部分是由于中耳炎、鼻炎或者面部其它感染造成的，隨著我國(guó)經(jīng)濟(jì)發(fā)展和醫(yī)療水平提高，感染導(dǎo)致的顱內(nèi)靜脈竇血栓比例顯著降低，已經(jīng)不是我國(guó)成年人靜脈竇血栓形成的主要原因。但是，仍然是我國(guó)兒童靜脈竇血栓形成的主要因素。另外強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，非特異性炎癥也是顱內(nèi)靜脈竇血栓的誘發(fā)因素，比如過(guò)敏性鼻炎、慢性腸炎、克隆病等。總體來(lái)說(shuō)，化膿性感染導(dǎo)致發(fā)病的比例已經(jīng)逐漸減少，易栓體質(zhì)和內(nèi)分泌紊亂導(dǎo)致的高凝狀態(tài)以及非特異性炎癥是顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的主要原因。兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓難發(fā)現(xiàn) 但預(yù)后好好大夫在線：兒童得了顱內(nèi)靜脈竇血栓之后跟成人有什么不一樣？吉訓(xùn)明：新生兒的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成以后，孩子會(huì)有哭鬧、嘔吐等不正常的表現(xiàn)，但是腰穿檢查后顱內(nèi)壓升高并不明顯，因?yàn)樾『⒌娘B縫沒(méi)有閉合，顱壓高的癥狀沒(méi)那么重。一般情況下做核磁掃描（MRI）、核磁共振腦靜脈成像（MRV）或強(qiáng)化MRV，可發(fā)現(xiàn)靜脈竇顯影不良，提示顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。雖然新生兒的血栓更難發(fā)現(xiàn)，但早期發(fā)現(xiàn)后經(jīng)過(guò)積極的擴(kuò)容和抗凝治療，癥狀很快緩解，預(yù)后常常很好。但有一部分新生兒患者可能由于腦靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良，發(fā)病的時(shí)候經(jīng)過(guò)輸液、擴(kuò)容，癥狀改善，但由于無(wú)法完全根治，長(zhǎng)大以后還可能再發(fā)病。這樣的病人由于整個(gè)靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良，預(yù)后相對(duì)要差一些。好大夫在線：孩子腦部受了損傷之后會(huì)不會(huì)影響智力發(fā)育？這種損傷可逆嗎？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)過(guò)正規(guī)治療一般都能恢復(fù)靜脈竇通暢，不會(huì)影響智力。靜脈竇血栓是靜脈堵塞造成的，造成的腦組織缺血狀況不像動(dòng)脈血栓那么嚴(yán)重，預(yù)后比動(dòng)脈血栓好得多。靜脈血栓主要是引起水腫，一旦靜脈通暢、水腫吸收，腦功能可以恢復(fù)到跟原來(lái)一樣。雖然有些病人入院的時(shí)候癥狀非常嚴(yán)重，出現(xiàn)昏迷甚至顱內(nèi)廣泛出血，但正規(guī)治療后可以不遺留任何后遺癥。檢查不僅要確診疾病 還須查明病因——CT、核磁、造影可確診顱內(nèi)靜脈竇血栓好大夫在線：如果懷疑顱內(nèi)靜脈竇血栓要做哪些檢查？吉訓(xùn)明：在基層醫(yī)院最簡(jiǎn)單的辦法是通過(guò)眼底鏡檢查，如果眼底水腫提示有顱高壓，需要做腰穿，檢查腦脊液壓力和成分有沒(méi)有變化，通過(guò)微生物和生化檢查甄別是顱內(nèi)感染，還是高顱壓。一般顱內(nèi)靜脈竇血栓患者的腰穿檢查，除了顱壓升高、蛋白略高以外，糖和氯化物基本正常，也沒(méi)有霉菌感染。通過(guò)眼底檢查和腰穿可以初步診斷顱高壓；結(jié)合D-二聚體檢查顯著升高，可以初步診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓，這是在基層衛(wèi)生院都可以做到的。二級(jí)醫(yī)院可以做CT。隨著醫(yī)學(xué)診斷水平的提高，百分之八九十的顱內(nèi)靜脈竇血栓通過(guò)CT都能診斷，這些患者不需要到三級(jí)醫(yī)院做核磁檢查。顱內(nèi)靜脈竇血栓的CT檢查非常有特點(diǎn)，需要有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生對(duì)后顱窩腦組織進(jìn)行薄層的連續(xù)掃描，可以發(fā)現(xiàn)條帶狀沿著靜脈竇走行的高密度信號(hào)，聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查可以確定顱內(nèi)靜脈竇血栓的診斷。CT也同時(shí)能夠發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓導(dǎo)致的靜脈性梗死和腦出血。在基層醫(yī)院，不認(rèn)識(shí)靜脈竇血栓的CT表現(xiàn)，誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血的現(xiàn)象比較常見(jiàn)，導(dǎo)致治療方案的選擇截然相反。三級(jí)醫(yī)院可以做核磁或腦血管造影檢查。核磁MRV檢查沒(méi)有創(chuàng)傷，而且能夠明確竇的閉塞和腦組織缺血損傷及腦內(nèi)出血情況，進(jìn)一步明確診斷。而最終的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是血管造影檢查（DSA），它除了能發(fā)現(xiàn)主要的血管閉塞，還能發(fā)現(xiàn)血流從動(dòng)脈到靜脈的循環(huán)時(shí)間是否延長(zhǎng)，提示腦血流動(dòng)力學(xué)異常。確診是不是顱內(nèi)靜脈竇血栓，通常核磁、CT、造影其中的一項(xiàng)檢查就能夠判斷，但是因?yàn)檫@個(gè)病相對(duì)少見(jiàn)，當(dāng)一種方法拿不準(zhǔn)的時(shí)候可以用另一種方法進(jìn)一步證實(shí)。好大夫在線：這三種檢測(cè)方法的敏感性都很高，但為什么還會(huì)有誤診的情況？吉訓(xùn)明：常規(guī)的CT掃描不是連續(xù)薄層掃描，掃描層厚和間隔均較大，有可能跳過(guò)病變所在的層面，掃不到血栓形成的靜脈竇導(dǎo)致漏診。一旦臨床醫(yī)生懷疑顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，可以要求CT醫(yī)生做連續(xù)的薄層掃描。如果CT掃描不能明確診斷，可以直接做核磁MRI或MRV，也可以直接進(jìn)行血管造影檢查。找到病因才能有效治療預(yù)防復(fù)發(fā)好大夫在線：是不是必須查明是什么原因形成的血栓，才能夠真正有效治療？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的診治有兩個(gè)關(guān)鍵，首先診斷是不是血栓形成，這才走了50%的路，還有50%是需要找到病因。對(duì)因治療比對(duì)癥治療更重要，對(duì)癥治療是減輕癥狀和挽救性命，對(duì)因治療決定了疾病能不能真正有效控制和預(yù)防復(fù)發(fā)，這最為關(guān)鍵。顱內(nèi)靜脈竇血栓的病因很多，一部分是由于易栓體質(zhì)，天生就容易形成血栓，常見(jiàn)于蛋白C和蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ抗體缺乏、狼瘡型抗凝物陽(yáng)性、抗核抗體陽(yáng)性、同型半胱氨酸升高，這些都可以導(dǎo)致機(jī)體處于高凝狀態(tài)。高凝狀態(tài)下，人體無(wú)論遇到脫水、分娩，還是使用避孕藥、促凝藥物，都可以誘發(fā)血栓形成。如果要查明病因，只需要一系列抽血化驗(yàn)即可。另外還有基因檢測(cè)，比如Leiden V基因突變等可以引起血栓。這里還要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，有些顱內(nèi)靜脈竇血栓是頸靜脈狹窄造成的。腦部的血流要通過(guò)頸靜脈回流到心臟，如果頸靜脈狹窄，回流不暢，導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈竇血流緩慢，引起血栓形成。如果頸靜脈問(wèn)題不處理，治療后還會(huì)再次形成血栓，所以我們對(duì)來(lái)宣武醫(yī)院就診的患者，除了要對(duì)顱內(nèi)靜脈竇血栓進(jìn)行認(rèn)真檢查外，也要檢查頸靜脈回流有沒(méi)有問(wèn)題，并采取相應(yīng)的處置措施。目前病因檢查是國(guó)際上的治療規(guī)范，也是我們中心（衛(wèi)生部高顱壓與腦靜脈病變?cè)\治中心）的規(guī)范。我們的診治流程是，首先判斷是不是顱內(nèi)靜脈竇血栓，如果確定診斷，同時(shí)進(jìn)行病因診斷和誘發(fā)因素的查找，治療過(guò)程中必須去除誘發(fā)因素。不同病因的患者治療流程不一樣，治療時(shí)間也不一樣。對(duì)病因的治療以往很不重視，也很不規(guī)范，這是我們國(guó)家顱內(nèi)靜脈竇血栓高復(fù)發(fā)的重要因素，據(jù)我所知大部分醫(yī)院不做這些工作，我們希望通過(guò)全國(guó)的講課、編寫(xiě)教材、包括通過(guò)好大夫在線的科普宣傳，讓更多的醫(yī)生重視病因檢查。顱內(nèi)靜脈竇血栓首選抗凝治療好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要有哪幾種治療方法？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓治療主要包括三種方法：抗凝、溶栓和介入治療。國(guó)際上首選的治療方法是抗凝治療，不管病人有沒(méi)有發(fā)生顱內(nèi)出血，不管癥狀多重，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓馬上進(jìn)行穩(wěn)妥的抗凝治療，可以改變血液的高凝狀態(tài)，讓血栓不再延伸，控制病情進(jìn)展?？鼓委熞彩亲詈玫慕碉B壓的方法，一旦靜脈竇血栓縮小了，顱壓自然會(huì)降下來(lái)。因此，抗凝是其他兩種治療方法的基礎(chǔ)。第二種方法是溶栓治療。通過(guò)血栓選擇性或非選擇性溶栓藥物的使用，溶解靜脈竇內(nèi)的血栓，恢復(fù)靜脈竇通暢和血流動(dòng)力學(xué)。但是，研究結(jié)果表明，靜脈竇溶栓治療時(shí)間窗局限于超急性期（發(fā)病3-5天內(nèi)）。超過(guò)這個(gè)時(shí)間窗的患者，由于血栓開(kāi)始纖維化，經(jīng)靜脈滴注溶栓治療不但不能溶解血栓，反而會(huì)增加顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。第三種方法是是介入治療，如果病人通過(guò)抗凝治療不能控制癥狀，同時(shí)錯(cuò)過(guò)了溶栓治療機(jī)會(huì)，應(yīng)該盡早做介入治療。介入治療方法有很多種，包括：血栓接觸性溶栓、機(jī)械性碎栓、血栓抽吸和靜脈竇成形術(shù)等。具體方法的選擇需根據(jù)病人發(fā)病的時(shí)間長(zhǎng)短不同、治療時(shí)機(jī)不同，采取相應(yīng)的介入治療方法。為什么不用開(kāi)顱手術(shù)的方法，取出靜脈竇血栓呢？早期也有專家嘗試這么做，但結(jié)果是失敗。首先開(kāi)顱手術(shù)創(chuàng)傷大，影響手術(shù)后的抗凝治療；第二，靜脈竇壁本身解剖結(jié)構(gòu)很薄，血栓切除粘連的比例很高，在靜脈竇主干血流不通暢的情況下很快又會(huì)形成血栓。所以神經(jīng)外科手術(shù)取血栓的方法已經(jīng)被淘汰了。顱內(nèi)靜脈竇血栓的外科手術(shù)，只有在病人大量顱內(nèi)出血，出現(xiàn)腦疝、瞳孔不等大、生命垂危的時(shí)候，可以采取手術(shù)去大骨瓣減壓，降低顱壓挽救患者生命，然后再進(jìn)行介入溶栓治療。去骨瓣手術(shù)只是用來(lái)減輕顱壓，并沒(méi)有使閉塞的靜脈竇通暢。藥物抗凝可以讓80%的患者保存生命從藥物治療的角度講，顱內(nèi)靜脈竇血栓的治療包括兩部分：一個(gè)是對(duì)癥治療，顱內(nèi)靜脈竇血栓病人經(jīng)常頭很痛，甚至抑郁、情緒暴躁，這時(shí)候必須對(duì)癥治療——降顱壓、改善情緒、控制感染等；真正的藥物治療是華法林抗凝治療，一方面控制血栓繼續(xù)延長(zhǎng)，另一方面調(diào)節(jié)自身凝血和纖溶系統(tǒng)，增強(qiáng)自身的血栓溶解功能，達(dá)到靜脈竇通暢的目的。通過(guò)藥物治療后有80%的病人可以保全生命，不留嚴(yán)重的后遺癥，但是研究發(fā)現(xiàn)，這部分病人半年后血管自發(fā)再通的比例不足40%，也就是說(shuō)大部分病人的靜脈竇并沒(méi)有通暢，只是顱內(nèi)建立了側(cè)支循環(huán)。只有靜脈竇恢復(fù)通暢，才能促進(jìn)血流動(dòng)力學(xué)的恢復(fù)。如果血管沒(méi)有再通，部分血栓依然存在著，一旦遇到機(jī)體脫水、人體疲勞等條件會(huì)導(dǎo)致血栓延伸，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)高得多。也就是說(shuō)，抗凝藥物治療并沒(méi)有把已經(jīng)形成的血栓徹底溶解掉，僅僅控制血栓的延伸，但病人還得跟已形成的血栓一直共處下去。只有溶栓藥物治療才能讓血流更通暢。我們所做的一項(xiàng)研究結(jié)果表明，，單純藥物治療的病人中60%—70%殘留有反復(fù)的頭痛，一旦病人感冒、勞累等導(dǎo)致動(dòng)靜脈循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)不平衡就容易出現(xiàn)頭痛、眼脹等癥狀。勞累了易頭痛，心情不好也易頭痛，盡管這個(gè)人活著，但一輩子都會(huì)頭痛。另外一組病人通過(guò)介入的方法把顱內(nèi)靜脈竇血栓全部抽吸干凈，讓靜脈竇恢復(fù)到正常狀態(tài)，這部分病人基本上沒(méi)有頭痛，只有10%—20%的病人殘留很輕微的頭痛，而且復(fù)發(fā)率低得多。所以抗凝效果不好的病人須馬上實(shí)施介入治療，對(duì)于服藥后感到頭痛減輕，但顱壓一直很高、靜脈竇通暢情況很差的病人，也建議在介入技術(shù)條件成熟的單位實(shí)施介入治療?？鼓幬锿ǔＲ獓?yán)格服用一年好大夫在線：藥物治療是否需要長(zhǎng)期服藥甚至終生服藥？吉訓(xùn)明：服藥療程需要看具體病因。如果病因明確，并且已經(jīng)控制，（如腦外傷導(dǎo)致的靜脈竇血栓形成），那么顱內(nèi)壓恢復(fù)正常后可以停藥。易栓體質(zhì)的患者原則上說(shuō)必須嚴(yán)格接受抗凝治療一年，因?yàn)?5%以上的病人的復(fù)發(fā)是在發(fā)病一年之內(nèi)。對(duì)于停藥以后又復(fù)發(fā)的病人則需要終生服藥。好大夫在線：服藥一年之后，達(dá)到什么樣的檢測(cè)結(jié)果才可以停藥？吉訓(xùn)明：停藥有一個(gè)基本原則，首先顱壓不高了（眼底檢查正常，腰穿顯示顱內(nèi)壓力正常），做MRV檢查靜脈竇通暢了，這是停藥的標(biāo)準(zhǔn)。阿司匹林、氯吡格雷不能替代華法林好大夫在線：抗凝藥物只能服用華法林嗎？阿司匹林、氯吡格雷等能否起到同樣的作用？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓和動(dòng)脈血栓（中風(fēng)）是不一樣的，中風(fēng)的原因是由于動(dòng)脈硬化導(dǎo)致血小板活化，所以抗血小板藥物如阿司匹林、氯吡格雷對(duì)這類病人有效。顱內(nèi)靜脈竇血栓是混合的血栓，所以服用阿司匹林、氯吡格雷是無(wú)效的，只會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，它們之間不能互相替代。住院期間為了很快達(dá)到抗凝效果，會(huì)通過(guò)皮下或靜脈注射肝素，病人出院以后為了用藥方便需要口服華法林。但華法林的不便之處在于服藥期間需定期檢測(cè)凝血狀況。華法林發(fā)揮抗凝作用的機(jī)制在于通過(guò)抑制人體內(nèi)的維生素K，抑制凝血機(jī)制。由于人們每天吃的食物不一樣，而食物中含有維生素K的量不一樣，所以即使每天吃的藥量都一樣，但抗凝狀況是不一樣的。同時(shí)每個(gè)人基因不同，對(duì)華法林的敏感程度也不一樣，所以需要定期監(jiān)測(cè)凝血狀況。對(duì)服用華法林患者的凝血狀況最敏感的指標(biāo)是凝血時(shí)間國(guó)際比值*（PT-INR），服藥后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我們要達(dá)到的效果是2—3，也就是說(shuō)比值在2以下抗凝效果不足，超過(guò)3有一定的出血風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)每隔3到5天監(jiān)測(cè)INR值的方式（華發(fā)林的藥物代謝半衰期為3天），調(diào)整抗凝藥物的劑量，使抗凝治療處于一種有效但沒(méi)有風(fēng)險(xiǎn)的理想狀態(tài)。服藥初期必須每3到5天測(cè)一次PT-INR值，如果連續(xù)幾次結(jié)果都在標(biāo)準(zhǔn)范圍之內(nèi)，可以改成2周測(cè)一次。正規(guī)抗凝不必過(guò)分擔(dān)心出血問(wèn)題好大夫在線：有些人的INR值忽高忽低怎么辦？吉訓(xùn)明：INR比值控制在2—3之間是比較理想的抗凝指標(biāo)。，如果在這個(gè)范圍之外稍有波動(dòng)，比如1.8,1.9 或3.2、3.3問(wèn)題也不太大，不需要那么擔(dān)心，這種小的波動(dòng)相對(duì)來(lái)說(shuō)還是安全的。大家最擔(dān)心的是抗凝治療過(guò)頭了，導(dǎo)致出血。有些體征可以反應(yīng)機(jī)體的抗凝是否過(guò)量，比如牙齦出血、鼻出血、皮膚出血淤斑，如果沒(méi)有這些特殊征兆就不需要那么擔(dān)心。好大夫在線：一旦出現(xiàn)了出血狀況怎么辦？吉訓(xùn)明：抗凝過(guò)程中發(fā)生出血不用驚慌，根據(jù)出血部位和程度采取相應(yīng)措施。比如發(fā)生皮膚、牙齦和眼底少量出血，停藥觀察即可，等待出血控制、吸收，重新謹(jǐn)慎調(diào)節(jié)藥物劑量。如果發(fā)生消化道、泌尿道和顱內(nèi)出血，須盡快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用魚(yú)精蛋白中和；華法林使用過(guò)量的患者，可肌肉注射維生素K。我們治療了上千例患者，正規(guī)治療都沒(méi)有發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的問(wèn)題。抗凝引起嚴(yán)重出血并發(fā)癥的現(xiàn)象最常見(jiàn)于治病心切的患者身上，在抗凝治療見(jiàn)效后，為了加快治療進(jìn)程，把本該一天服兩片的藥物改成一天服六片、八片，最后出現(xiàn)問(wèn)題，很少出現(xiàn)由于過(guò)度抗凝導(dǎo)致嚴(yán)重出血的患者。需要強(qiáng)調(diào)的是，大部分抗凝期間新發(fā)腦出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然過(guò)程，與抗凝無(wú)關(guān)。好大夫在線：有沒(méi)有人不能吃華法林？吉訓(xùn)明：有少數(shù)患者服用華法林出現(xiàn)過(guò)敏的報(bào)道，但發(fā)生率極低，上千例病人才遇到一兩例。這部分病人可以每天去當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)衛(wèi)生中心皮下注射低分子肝素。現(xiàn)在還有一種藥物叫利伐沙班，服用期間不需要監(jiān)測(cè)INR值，但這個(gè)藥物現(xiàn)在國(guó)內(nèi)的使用還不廣泛。好大夫在線：有些人還合并了冠心病等其他病癥，服用華法林是否有影響？吉訓(xùn)明：這樣的患者確實(shí)存在。顱內(nèi)靜脈竇血栓合并冠心病的患者，使用抗凝藥物是可以的，而且這部分病人還可以不再使用抗血小板藥物治療冠心病，直接用抗凝藥物就可以了。我曾經(jīng)遇到一個(gè)顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，治療一段時(shí)間以后顱內(nèi)靜脈竇血栓控制得很好，但停藥以后出現(xiàn)了心臟冠脈血栓形成。這個(gè)病人是位年輕女性，我們考慮她的體質(zhì)屬于高凝狀態(tài)，除了引起顱內(nèi)靜脈竇血栓之外，還引起了心臟及周圍動(dòng)脈的血栓形成，這種情況下應(yīng)該長(zhǎng)期抗凝治療。也就是說(shuō)，有些易栓體質(zhì)的病人，在抗凝治療顱內(nèi)靜脈竇血栓的同時(shí)，也控制了全身其他部位的血栓形成問(wèn)題。好大夫在線：有些病人是否還需要激素治療？吉訓(xùn)明：是否需要激素治療視原發(fā)病或并發(fā)疾病而定。比如并發(fā)腎病綜合癥或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫疾病患者須使用激素，但抗凝治療也須跟上，并且要嚴(yán)格監(jiān)測(cè)凝血狀況。 哪些病人需要急診介入治療好大夫在線：請(qǐng)?jiān)倬唧w介紹一下，哪些人、什么情況下應(yīng)該進(jìn)行介入治療？吉訓(xùn)明：第一，患者接受正規(guī)抗凝治療，癥狀沒(méi)有減輕甚至繼續(xù)加重者，須盡快介入治療；第二，抗凝治療后，頭痛癥狀減輕，但腰穿顱壓持續(xù)很高，視力進(jìn)行性下降者，須考慮盡快介入治療；第三，合并出血性腦梗死，擔(dān)心抗凝治療增加出血風(fēng)險(xiǎn)者，可考慮介入治療。第四，出現(xiàn)腦疝征兆，快速使用甘露醇脫水后腦疝得到控制患者，可盡快實(shí)施介入取栓治療，恢復(fù)靜脈通暢和動(dòng)靜脈循環(huán)，這些病人可以不開(kāi)刀就把生命挽救回來(lái)。但是快速使用甘露醇后，如果病人瞳孔反應(yīng)改變不明顯，癥狀依然很嚴(yán)重者，應(yīng)急診手術(shù)去骨瓣減壓，待腦疝解除后再施行介入治療。介入治療最大的優(yōu)勢(shì)是可以不用任何溶栓藥物，將血栓攪碎并抽吸出體內(nèi)，能夠避免溶栓藥引起的出血風(fēng)險(xiǎn)。發(fā)病3-5天內(nèi)是治療最佳時(shí)機(jī)好大夫在線：介入治療方法有哪些種？如何選擇適合自己的介入治療方法？吉訓(xùn)明：介入溶栓治療也分為接觸性藥物溶栓和機(jī)械碎栓。發(fā)病3到5天內(nèi)的病人，處于血栓急性期，如果沒(méi)有出血可以用rt-PA（血栓選擇性溶栓劑）進(jìn)行溶栓治療。這種治療方法簡(jiǎn)便易行，通過(guò)靜脈輸液就可以實(shí)施溶栓治療。我們中心的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，發(fā)病3到5天的靜脈竇血栓是最佳治療時(shí)機(jī)，但是大部分患者在發(fā)病初期常常將不適癥狀當(dāng)成感冒，或?qū)⑸眢w不適歸結(jié)為勞累所致，結(jié)果延誤救治，耽誤靜脈溶栓治療時(shí)機(jī)。宣武醫(yī)院的研究數(shù)據(jù)表明，超過(guò)90%的腦靜脈竇血栓形成患者發(fā)病超過(guò)5天才來(lái)就診。這時(shí)血栓已經(jīng)開(kāi)始收縮變硬，此時(shí)單純用rt-PA溶栓治療效果不好，甚至?xí)T發(fā)腦出血。所以對(duì)發(fā)病時(shí)間超過(guò)5天的病人一般通過(guò)接觸性溶栓治療的方法，即經(jīng)頸靜脈穿刺后把導(dǎo)管置入到靜脈竇血栓里面泵注溶栓劑。這樣，提高局部溶栓藥物濃度，能更好的把血栓融開(kāi)。發(fā)病時(shí)間超過(guò)2周以上的病人，血栓已經(jīng)非常硬，可以采用機(jī)械碎栓的方法把血栓攪碎，并且一邊攪碎一邊打溶栓藥。超過(guò)3周以上的病人溶栓治療根本無(wú)效，需要把血栓攪碎，并用抽吸的方法把血栓抽干凈。介入治療常常是多種方法聯(lián)用，比如既用攪碎的方法，也用溶栓的方法，也用抽吸的方法，綜合起來(lái)把靜脈竇血栓清除出體內(nèi)，恢復(fù)靜脈竇通暢，改善腦組織的動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間。需要強(qiáng)調(diào)的是，以往認(rèn)為顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人可以通過(guò)腦室腹腔分流來(lái)治療，現(xiàn)在看這種方法不但不能控制病因，而且緩解癥狀的效果也不確定。因?yàn)轱B高壓的病人本身腦室就是小的，腦室腹腔分流不能解決靜脈竇血栓本身的問(wèn)題，其作用是微弱的和短暫的。而且實(shí)施分流手術(shù)之后后患無(wú)窮，病人終身都要佩戴腦室腹腔分流裝置，并且影響急性期的抗凝治療，這個(gè)要神經(jīng)科醫(yī)生從觀念上改變。這部分病人應(yīng)該早期診斷采取介入的方法恢復(fù)靜脈竇通暢。好大夫在線：新生兒顱內(nèi)靜脈竇血栓，是發(fā)現(xiàn)就要治療，還是等到長(zhǎng)大一些之后？吉訓(xùn)明：一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓，越早治療越好，延誤治療對(duì)患者預(yù)后不好，我們治療的最小的孩子只有幾周?？梢园讶A法林研磨成粉末，用奶瓶每天喂一點(diǎn)，對(duì)孩子的治療效果很好。介入治療有風(fēng)險(xiǎn) 嚴(yán)格抗凝避免復(fù)發(fā)好大夫在線：介入治療的風(fēng)險(xiǎn)有多大？ 吉訓(xùn)明：跟吃藥相比，介入治療的風(fēng)險(xiǎn)當(dāng)然大得多。靜脈竇血栓對(duì)介入技術(shù)的要求很高，因?yàn)殪o脈竇是很薄的兩層組織，一不小心就會(huì)破裂，如果技術(shù)成熟，不但不能恢復(fù)靜脈竇通暢，反而因靜脈竇的損害（穿孔、撕裂）影響常規(guī)的抗凝和溶栓治療。因此，從事靜脈竇血栓介入治療的醫(yī)生必須接受包括靜脈病變神經(jīng)介入在內(nèi)的神經(jīng)介入放射學(xué)技術(shù)訓(xùn)練，才能確保手術(shù)安全。如果介入治療過(guò)程中發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，病人癥狀會(huì)馬上加重，有生命危險(xiǎn)者，必須馬上轉(zhuǎn)院。復(fù)發(fā)率大約10% 復(fù)發(fā)癥狀輕、好控制好大夫在線：介入治療能根治靜脈竇血栓嗎？是否容易復(fù)發(fā)？吉訓(xùn)明：靜脈竇血栓是否會(huì)復(fù)發(fā)要考慮兩個(gè)方面，一是病因和誘發(fā)因素是不是消除了，二是靜脈竇有沒(méi)有完全恢復(fù)通暢。靜脈竇是否通暢與介入醫(yī)生的技術(shù)有關(guān)；病因和誘發(fā)因素的尋找與控制，需要規(guī)范的診治流程來(lái)落實(shí)，并且長(zhǎng)期服藥來(lái)解決一些易栓體質(zhì)問(wèn)題。20年前靜脈竇血栓的復(fù)發(fā)率可以達(dá)到百分之八九十，針對(duì)病因進(jìn)行抗凝治療后，復(fù)發(fā)率已經(jīng)下降到10%以下。好大夫在線：做完介入手術(shù)之后也是用華法林抗凝，術(shù)后的服藥時(shí)間大約要多久？吉訓(xùn)明：介入手術(shù)之后為了保持很好的抗凝狀態(tài)，一般先用三天肝素，同時(shí)服用華法林。因?yàn)槿A法林的半衰期是3天，也就是說(shuō)服藥3天后華法林才開(kāi)始發(fā)揮抗凝作用。此時(shí)監(jiān)測(cè)PT-INR值，如果達(dá)到2-3就可以停掉肝素，依靠華法林發(fā)揮抗凝的作用，如果達(dá)不到2-3就要繼續(xù)增加華法林劑量，達(dá)到有效的抗凝狀態(tài)時(shí)再停掉肝素。關(guān)于持續(xù)時(shí)間問(wèn)題，一般來(lái)說(shuō)最長(zhǎng)還是保持一年時(shí)間。好大夫在線：怎么發(fā)現(xiàn)和評(píng)估復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)？吉訓(xùn)明：復(fù)發(fā)的靜脈竇血栓跟初次發(fā)生時(shí)是不一樣的，常常癥狀很輕，比較好控制。同時(shí)這部分病人經(jīng)歷過(guò)一次靜脈竇血栓發(fā)作，復(fù)發(fā)的時(shí)候都比較謹(jǐn)慎，出現(xiàn)癥狀很快就到醫(yī)院救治，不會(huì)延誤。因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)早，一般一天以內(nèi)就會(huì)去看病，所以通過(guò)藥物溶栓就可以治療了，不需要再次介入。這部分病人預(yù)后都是很好的。好大夫在線：有沒(méi)有多次介入治療的病人？吉訓(xùn)明：早期（2000年前后）由于靜脈竇血栓的介入技術(shù)不成熟，一個(gè)患者需要接受三次到五次手術(shù)，持續(xù)3-5次的治療，花費(fèi)高達(dá)20多萬(wàn)?，F(xiàn)在技術(shù)成熟了，病人一次手術(shù)就能解決問(wèn)題，花費(fèi)3-5萬(wàn)元。缺血預(yù)適應(yīng)治療理論上可改善靜脈竇血栓患者的頭痛癥狀吉訓(xùn)明：缺血預(yù)適應(yīng)治療是預(yù)先讓機(jī)體（比如胳膊）接受反復(fù)缺血缺氧訓(xùn)練，促進(jìn)機(jī)體產(chǎn)生抗缺血缺氧的物質(zhì)，這些物質(zhì)隨著血液流到全身，發(fā)揮抗缺血缺氧作用，使缺血缺氧的器官降低代謝，降低對(duì)氧耗的要求，這樣來(lái)改善癥狀。理論上來(lái)講，缺血預(yù)適應(yīng)治療對(duì)顱內(nèi)靜脈竇血栓是有效的，但是現(xiàn)在沒(méi)有正規(guī)的研究。顱內(nèi)靜脈竇血栓的患者出現(xiàn)顱高壓以后，腦子處于缺血缺氧狀態(tài)，缺血預(yù)適應(yīng)可以改善腦對(duì)于血流的需求，應(yīng)該能夠改善患者的癥狀。同時(shí)由于預(yù)適應(yīng)治療是反復(fù)對(duì)機(jī)體的壓迫刺激，能夠減輕人對(duì)疼痛的敏感程度。顱內(nèi)靜脈竇血栓早期治療可避免失明好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓對(duì)視力的損傷是不是很常見(jiàn)？吉訓(xùn)明：由于眼睛與大腦具有天然的聯(lián)系，顱壓高會(huì)引起視神經(jīng)鞘壓力增高。因此，幾乎所有的顱內(nèi)靜脈竇血栓病人都有眼底水腫，但不是所有病人都有視力下降，對(duì)于這部分病人應(yīng)該引起高度重視。有些病人發(fā)現(xiàn)視力下降時(shí)候會(huì)去看眼科，但是除了眼底水腫找不到其他眼部疾病原因，只能不斷用營(yíng)養(yǎng)眼部神經(jīng)的藥物，最后導(dǎo)致失明。這些病人送到?？漆t(yī)院之后，盡管可以通過(guò)介入治療恢復(fù)靜脈竇通暢，降低顱內(nèi)壓，但是由于延誤治療導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，視力終身受損，甚至失明。。好大夫在線：這種視力損傷是不可逆的嗎？吉訓(xùn)明：顱高壓導(dǎo)致的眼底視乳頭水腫早期是可逆的，大部分患者接受及時(shí)、正確的治療能將視力恢復(fù)到正常狀態(tài)。但是臨床上有些顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人錯(cuò)過(guò)了介入治療時(shí)機(jī)，只能用抗凝治療，但通過(guò)抗凝治療讓顱壓降到正常需要漫長(zhǎng)的時(shí)間，等到顱壓正常了，眼底視神經(jīng)已經(jīng)萎縮了，這時(shí)視力就無(wú)法保障，最后可能發(fā)生不可逆的損傷。為了確保病人視力不受影響，神經(jīng)眼科有一種方法叫視神經(jīng)鞘減壓術(shù)，把視神經(jīng)表面的一層鞘剪開(kāi)，減少顱高壓對(duì)視神經(jīng)的壓迫，確保視力不會(huì)繼續(xù)下降，并逐漸恢復(fù)。我們主張，視力進(jìn)行性下降患者、失去介入治療機(jī)會(huì)，短期內(nèi)顱內(nèi)壓難以降到正常范圍的患者或介入治療失敗的患者及時(shí)到神經(jīng)眼科就診，接受視神經(jīng)鞘減壓術(shù)。通過(guò)神經(jīng)眼科這樣一個(gè)微創(chuàng)手術(shù)，既可以保住視力，又不影響抗凝治療的繼續(xù)進(jìn)行。視神經(jīng)鞘減壓術(shù)后，可從容進(jìn)行病因的檢查和緩慢的抗凝治療。一旦顱壓降到正常，眼睛壓力也就正常了。好大夫在線：視力損傷對(duì)孩子的影響大嗎？吉訓(xùn)明：新生兒和嬰幼兒患者由于顱高壓程度不嚴(yán)重，所以對(duì)眼睛的影響不大。術(shù)后的頭痛、睡眠、懷孕問(wèn)題好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓治療后，多久需要復(fù)查？查什么？吉訓(xùn)明：一般病因不明確或易栓體質(zhì)的病人，抗凝治療需要至少一年時(shí)間?？鼓委熁颊?，通常每三個(gè)月需要來(lái)院復(fù)診。觀察眼底水腫程度是否減輕、抗凝狀況是否一直達(dá)標(biāo)。，如果是高同型半胱氨酸血癥引起顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正?；颊撸枰瑫r(shí)做腰穿檢查，看顱壓是否正常；甚至還需要做腦靜脈血管造影（MRV）掃描。如果沒(méi)有癥狀、沒(méi)有眼底水腫，腰穿壓力正常，滿一年就可以停藥了。術(shù)后頭痛不要過(guò)分擔(dān)心好大夫在線：有些人治療之后依然覺(jué)得頭疼，怎么緩解？吉訓(xùn)明：兩種情況，第一種是頭疼和顱內(nèi)靜脈竇血栓沒(méi)關(guān)系；要是由于靜脈竇本身沒(méi)有完全通暢引起的，情緒低落或者體位變化時(shí)就會(huì)引起頭疼，針對(duì)這種情況保持良好心態(tài)，給予對(duì)癥治療即可，。如果是睡眠不好引起來(lái)的就調(diào)節(jié)睡眠，如果是勞累引起的就減少勞累，偶爾疼痛可以用止痛藥，但止痛藥不能解決根本問(wèn)題，沒(méi)有特別好的治療藥物和辦法。術(shù)后睡眠不好如何調(diào)節(jié)好大夫在線：很多人治療之后還存在睡眠問(wèn)題，怎么辦？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓常常累及雙側(cè)額葉，尤其上矢狀竇血栓引起兩側(cè)額葉水腫，就容易出現(xiàn)情緒問(wèn)題，引起性格問(wèn)題、睡眠問(wèn)題。這部分病人可以在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行心理干預(yù)，調(diào)節(jié)糾正。還有一部分病人，是由于長(zhǎng)時(shí)間的顱內(nèi)慢性血栓形成，引起了靜脈竇局部狹窄，這些病人可以表現(xiàn)為耳鳴，尤其在夜深人靜的時(shí)候耳朵里的聲音非常大，甚至必須開(kāi)著收音機(jī)睡覺(jué)。這部分病人進(jìn)行血管成型治療后，癥狀就會(huì)消失，睡眠也能改善了。好大夫在線：還有一些患者是因?yàn)橹卸讓?dǎo)致的血栓，治療后如果再發(fā)生鼻炎或發(fā)燒的情況會(huì)很緊張，這種情況會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)嗎？吉訓(xùn)明：如果病人曾經(jīng)因?yàn)橹卸橥谎渍T發(fā)靜脈竇血栓，再次發(fā)生鼻炎或者其它炎癥、發(fā)燒時(shí)不必太緊張，只要好好休息、多喝水，確保血液稀釋。但如果中耳乳突炎復(fù)發(fā)，就要非常謹(jǐn)慎，因?yàn)槿橥桓B內(nèi)靜脈竇壁臨近，發(fā)炎水腫后可以累及靜脈竇壁易誘發(fā)血栓形成，需要盡快到醫(yī)院規(guī)范治療，把中耳乳突炎治好，顱內(nèi)靜脈竇血栓的風(fēng)險(xiǎn)就大大減小了。顱內(nèi)靜脈竇血栓治療后可以再懷孕好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要是女性尤其是孕期女性易得，這些人治療后還能夠再懷孕嗎？吉訓(xùn)明：這部分病人經(jīng)過(guò)一年的正規(guī)治療，如果眼底恢復(fù)正常，腰穿壓力正常，顱內(nèi)靜脈竇血栓也通暢了，是可以再懷孕的。但使用抗凝藥物要謹(jǐn)慎一些，停藥兩個(gè)月以后再考慮懷孕。懷孕期間一定要監(jiān)測(cè)凝血狀況，查蛋白C、蛋白S。如果懷孕期間真的又形成血栓了也不要擔(dān)心，產(chǎn)科醫(yī)生會(huì)使用低分子肝素治療。這種抗凝藥物不會(huì)通過(guò)胎盤(pán)，對(duì)孩子沒(méi)有影響，可以安全分娩。我們中心接治的患者中，多位已經(jīng)治療后再懷孕，沒(méi)有一例復(fù)發(fā)。國(guó)外專家觀點(diǎn)與我們相同，強(qiáng)調(diào)懷孕期間要注意補(bǔ)充水分。中國(guó)產(chǎn)婦坐月子的時(shí)候經(jīng)常門(mén)窗緊閉怕吹風(fēng)，由于不通風(fēng)，產(chǎn)婦又大量出汗，水分補(bǔ)充不足會(huì)導(dǎo)致血液濃縮，這是誘發(fā)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。中國(guó)老百姓一定要科學(xué)對(duì)待坐月子，做好房間通風(fēng)和補(bǔ)充水分。好大夫在線：很多顱內(nèi)靜脈竇血栓是因?yàn)橐姿w質(zhì)引起的，是不是意味著這個(gè)病可能會(huì)遺傳？吉訓(xùn)明：這個(gè)病有遺傳傾向，比如說(shuō)有蛋白C、蛋白S缺乏的問(wèn)題，有Leiden V基因突變這樣的基因問(wèn)題，所以會(huì)有遺傳傾向，但不是絕對(duì)遺傳。好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人治療后在運(yùn)動(dòng)飲食方面有沒(méi)有需要注意的方面？吉訓(xùn)明：這部分病人抗凝期間應(yīng)該保持正常飲食，不要吃過(guò)于油膩的食物，保證血脂正常。多吃蔬菜和水果，可以幫助抗血栓（不管是動(dòng)脈血栓還是靜脈血栓）。第三，多鍛煉，每天鍛煉40-60分鐘，但鍛煉過(guò)程中要注意補(bǔ)充水分。出診時(shí)間和網(wǎng)上服務(wù)吉訓(xùn)明教授出診時(shí)間：周二上午：特需門(mén)診周四上午：專家門(mén)診吉訓(xùn)明教授在好大夫網(wǎng)站上提供的服務(wù)：網(wǎng)上咨詢、電話咨詢、預(yù)約加號(hào)。

內(nèi)容一、靜脈竇的解剖二、靜脈竇血栓的分類三、靜脈竇血栓的病因四、靜脈竇血栓的病理過(guò)程五、靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn)六、靜脈竇血栓的影像特征七、靜脈竇血栓的繼發(fā)改變八、靜脈竇血栓的診斷九、靜脈竇血栓的治療前言靜脈竇血栓是一種不常見(jiàn)的特殊臨床類型的腦血管病，是血栓引起竇腔狹窄、閉塞、腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙的一種疾病。其臨床表現(xiàn)及體征缺乏特異性，臨床常有誤漏診的發(fā)生，延誤最佳治療時(shí)期。隨著醫(yī)生認(rèn)識(shí)的提高和影象技術(shù)的發(fā)展，特別是MRI和MRV，大大提高了該病的診斷率，治療也有很大進(jìn)展。 一、腦靜脈竇的解剖腦靜脈竇主要有6個(gè)： 上矢狀竇 下矢狀竇 直竇 橫竇 乙狀竇 海綿竇上矢狀竇位于大腦鐮的上緣，向后至枕內(nèi)粗隆附近的竇匯。主要接受大腦背外側(cè)面和內(nèi)側(cè)面上部的血液，以及通過(guò)蛛網(wǎng)膜絨毛再吸收的腦脊液。上矢狀竇的血流方向由前向后，在顱內(nèi)與大腦淺、深靜脈以及其它竇腔相通。下矢狀竇 位于大腦鐮下緣上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小腦幕的前緣處，與大腦大靜脈匯合延續(xù)為直竇。下矢狀竇主要接受大腦內(nèi)側(cè)面、大腦鐮及胼胝體的部分靜脈血，血流方向也是由前向后。直竇 自大腦大靜脈與下矢狀竇匯合的膨大起始，位于大腦鐮與小腦幕的附著處，向后直行，在枕內(nèi)粗隆附近與上矢狀竇匯合。主要接受大腦大靜脈與下矢狀竇的靜脈血。直竇在MRI的位置橫 竇 為顱內(nèi)最大成對(duì)的靜脈竇，橫竇起于竇匯，向外、向前行至巖枕裂處急轉(zhuǎn)直下延續(xù)為乙狀竇。上矢狀竇血液偏流于右側(cè)者居多(約63%)，所以右側(cè)橫竇較粗。正常人亦可見(jiàn)一側(cè)橫竇缺如。 乙狀竇 是兩側(cè)橫竇的延續(xù)，也是顱內(nèi)成對(duì)的靜脈竇。位于顳骨乳突部和枕骨內(nèi)側(cè)的乙狀溝內(nèi)，上接橫竇，下經(jīng)頸靜脈孔延續(xù)為頸內(nèi)靜脈。接受諸多導(dǎo)靜脈和小腦靜脈的引流。 海綿竇 位于顱中窩，蝶鞍的兩側(cè)，接受眼上、下靜脈的血液。其后部通過(guò)巖上竇與橫竇交通，經(jīng)巖下竇與乙狀竇或頸內(nèi)靜脈交通，通過(guò)基底叢與椎內(nèi)靜脈叢交通，通過(guò)基底靜脈、大腦大靜脈與直竇相連。海綿竇內(nèi)有動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈通過(guò)。二、靜脈竇血栓的分類根據(jù)病變性質(zhì)：炎性血栓形成 非炎性血栓形成 三、靜脈竇血栓的病因感染性 ：易引起海綿竇及乙狀竇血栓形成 。非感染性 ：多見(jiàn)于上矢狀竇。約20%原因不明。感染性靜脈竇血栓病因易引起海綿竇及乙狀竇血栓形成 。多繼發(fā)于眼眶、面部、乳突、鼻竇、顱內(nèi)感染或敗血癥， 中耳乳突部的感染。非感染性靜脈竇血栓病因(1)血液成份的改變：高凝狀態(tài)，高脂血癥、口服 避孕藥、血液病。 (2)血液動(dòng)力學(xué)改變：全身衰竭、脫水、心力衰竭、高熱等,血流緩慢而形成血栓。(3)機(jī)械因素：外傷、開(kāi)顱后、腫瘤或血腫壓迫等。(4) 近年來(lái)，遺傳因素受到重視，約占15%～20%。(5) 活性蛋白Ｃ抵抗的個(gè)體患本病的危險(xiǎn)度較正常 人增大2 7～7倍。四、靜脈竇血栓形成的病理 靜脈竇阻塞受累靜脈竇引流區(qū)內(nèi)出現(xiàn)腦水腫，并可有紅細(xì)胞滲出，引起腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血 。若血栓范圍廣，嚴(yán)重影響循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)血管怒張、腦靜脈瘀血、腦水腫、顱內(nèi)壓增高?；颊叩钠べ|(zhì)及皮質(zhì)下可見(jiàn)多數(shù)出血點(diǎn)、出血性梗塞或軟化灶，病灶周圍可出現(xiàn)典型的環(huán)狀出血點(diǎn)。五、靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn) 全身感染中毒癥狀，多見(jiàn)炎性靜脈竇血栓形成。 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因受累靜脈竇的部位、范圍、血栓形成的速度、側(cè)枝循環(huán)建立的情況不同而異。一般有以下癥狀： 1、顱內(nèi)壓增高 2、靜脈竇阻塞引起循環(huán)障礙的局 灶癥狀（顏 面腫脹、靜脈怒張、球結(jié)膜水腫、突眼等）。 3、繼發(fā)的腦梗塞、出血所致的限局性癥狀。海綿竇血栓表現(xiàn)炎性多見(jiàn)?？梢?jiàn)動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹，伴或不伴三叉神經(jīng)第1支的疼痛和感覺(jué)減退；甚至累及三叉神經(jīng)第2支。由于靜脈回流障礙，可引起眼瞼、結(jié)膜水腫，眼球突出?；颊哌€可出現(xiàn)視力減退、甚至失明。海綿竇血栓形成可引起腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈炎、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺及蛛網(wǎng)膜下腔出血等并發(fā)癥，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。上矢狀竇血栓表現(xiàn) 多為非炎性血栓，與妊娠、消耗和惡液質(zhì)等因素有關(guān)(見(jiàn)前面非炎性血栓病因)，多見(jiàn)于幼兒、老年人及產(chǎn)婦。主要臨床表現(xiàn): 1、顱內(nèi)壓增高 2、額頂上部皮質(zhì)受損:以下肢為 重的偏癱、癲癇、皮層覺(jué)障礙、 精神癥狀等。 3、頭皮靜脈怒張。 乙狀竇血栓 多為單側(cè)，可無(wú)明顯臨床癥狀。當(dāng)化膿性中耳炎或乳突炎的患者出現(xiàn)敗血癥的表現(xiàn)，則應(yīng)考慮有乙狀竇血栓形成的可能。其主要癥狀為：顱內(nèi)壓增高、嗜睡、復(fù)視及頭部靜脈怒張，嚴(yán)重者出現(xiàn)精神癥狀和昏迷，病變對(duì)側(cè)出現(xiàn)不全偏癱和錐體束征。直竇血栓很少見(jiàn)，常發(fā)生于感染、外傷和脫水等情況?；颊叱霈F(xiàn)昏迷，顱內(nèi)壓急劇升高，肢體強(qiáng)直，驚厥或呈去大腦強(qiáng)直發(fā)作，手足抽搐或不自主舞蹈動(dòng)作等癥狀，腦內(nèi)出血可破入腦室而引起血性腦脊液。病情危重，患者可在短期內(nèi)死亡。由于本病極為少見(jiàn)，臨床上常誤診為腦出血或腦室出血，往往在尸檢時(shí)才能明確診斷。 橫竇血栓六、靜脈竇血栓的影像1、CT檢出率較低。2、MRI可直接顯示靜脈竇和血栓,且腦靜脈竇中血栓有特異信號(hào)表現(xiàn), 并對(duì)顯示血栓后繼發(fā)性病變的敏感性較強(qiáng)。但MRI在顯示直竇、大腦大靜脈和大腦內(nèi)靜脈血栓形成不敏感,對(duì)其診斷有一定的局限性。3、MRV對(duì)直竇、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈等結(jié)構(gòu)也能清晰顯示,而且不受血栓形成時(shí)間的影響。4、MRI和MRV結(jié)合可提高靜脈竇血栓形成的診斷率，MRI和MRV是本病的主要診斷依據(jù)。5、DSA檢出率高，但有創(chuàng)傷性。CT改變 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成造成靜脈回流受阻，可引起下列CT征象：(1)彌漫性腦水腫，CT顯示廣泛的腦實(shí)質(zhì)低密度，腦室受壓變小，腦溝與腦裂變窄或消失；(2)相應(yīng)的靜脈引流區(qū)出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱性或單側(cè)性腦梗塞，有時(shí)可見(jiàn)梗塞區(qū)內(nèi)有出血。CT改變(3)靜脈竇內(nèi)血栓呈高密度帶狀影，呈“帶征”(Cordsign)。(4)增強(qiáng)掃描可以顯示靜脈竇內(nèi)的血栓呈低密度，靜脈竇周圍強(qiáng)化、密度升高，由于強(qiáng)化區(qū)表現(xiàn)似希臘字母δ，故稱為“δ”征，也可稱為空三角征，具有診斷意義，但其出現(xiàn)率也僅為35～75%。 MRI改變MRI對(duì)靜脈竇血栓較敏感，從影像學(xué)上分為3期：(1)急性期：發(fā)病1周內(nèi)，腦靜脈竇的流空效應(yīng)消失，靜脈竇的血栓在T1加權(quán)像上為等信號(hào)，T2加權(quán)像上呈低信號(hào)。逐漸T1加權(quán)像血栓轉(zhuǎn)為高信號(hào)，T2加權(quán)像呈明顯低信號(hào)。MRI改變(2)亞急性期：發(fā)病1～2周，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上血栓均呈高信號(hào)。(3)慢性期：發(fā)病2周以后，靜脈竇血栓再通，重新出現(xiàn)流空效應(yīng)，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上血栓均呈較低信號(hào)或混雜信號(hào)，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描顯示血栓呈均勻性強(qiáng)化。MR靜脈造影（MRV）診斷的直接征象： 腦靜脈竇血流高信號(hào)缺失，或靜脈竇的邊緣模糊，或靜脈竇形成不規(guī)則(反映再通)。診斷的間接征象 病變以外有靜脈側(cè)枝形成，出現(xiàn)其他途徑的引流靜脈異常擴(kuò)張。MR靜脈造影（MRV）MRV顯示靜脈竇血栓形成不受血栓形成時(shí)間的影響，除顯示大靜脈竇外，對(duì)MRI顯示欠佳的直竇、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈等結(jié)構(gòu)也能清晰顯示，臨床實(shí)用價(jià)值很大。腦血管造影（DSA）腦血管造影的靜脈期及竇期可以觀察靜脈竇及腦靜脈的情況。靜脈竇血栓形成表現(xiàn)為： 病變的靜脈竇不顯影。 同時(shí)可以觀察到其它靜脈途徑的代償吻合 或引流情況。 七、靜脈竇血栓的繼發(fā)改變顱內(nèi)靜脈竇相互溝通，并與腦靜脈形成豐富的側(cè)支循環(huán)，局部較小的血栓形成可無(wú)癥狀。如血栓使靜脈竇完全阻塞，或血栓擴(kuò)展到大量側(cè)支靜脈和腦皮質(zhì)靜脈時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。由于腦靜脈循環(huán)障礙所致的腦出血、腦水腫、腦梗塞、SAH等可致腦局灶性癥狀，如偏癱、單癱、雙下肢癱、局限性癲癇發(fā)作等。因此病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。 八、靜脈竇血栓的診斷臨床表現(xiàn)：高顱壓癥狀為主。腰穿：腦脊液壓力增高，CSF蛋白及白細(xì)胞大多正常，也可輕度升高，此時(shí)應(yīng)除外感染性或其他類型的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，如癌性 。CT、MRI及MRV有靜脈竇血栓的直接征象和間接征象。DSA可確切了解靜脈竇血栓和側(cè)枝循環(huán)建立的情況。典型病例患者女性，25歲，主因分娩后11天 突發(fā)頭痛、嘔吐、逐漸視物不清入院。既往：體健。查體：BP120/80mmHg,神清語(yǔ)利，頸強(qiáng)2指，克氏征、布氏征均陽(yáng)性。雙眼球外展受限。余顱神經(jīng)未見(jiàn)異常。四肢（-）。頭MRI：病例分析頭部核磁：上矢狀竇中后部（包括部分入竇靜脈）及竇匯、右側(cè)橫竇靜脈竇栓塞。 入院后診斷和治療最后診斷：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 上矢狀竇 右側(cè)橫竇 分娩后高凝狀態(tài)、血容量不足治療：給予降顱壓、抗凝及補(bǔ)液、抗炎、醋氮酰胺及地高辛以減少腦脊液分泌等對(duì)癥支持治療。治療后：病人頭痛、惡心、嘔吐逐漸減輕，雙眼視力有所恢復(fù)，復(fù)查腰穿腦壓較前有下降，復(fù)查頭MRI示上矢狀竇部分再通。

大約每年每百萬(wàn)人中會(huì)出現(xiàn)5例CVT，占所有卒中病例的0.5%~1%。一項(xiàng)針對(duì)CVT確診患者的最大規(guī)模的隊(duì)列研究顯示，54%的患者正在服用口服避孕藥，34%處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，21%為孕婦或剛剛分娩的產(chǎn)婦。其他誘因包括感染(12%)、使用了某種藥物(8%)、患有癌癥(7%)以及其他血液系統(tǒng)疾病(12%)。(部分患者存在不止一種誘因) 該病多見(jiàn)于女性，發(fā)病年齡多在61歲以下。年齡小于50歲的患者占78%。在西方國(guó)家，妊娠期和產(chǎn)后期CVT的發(fā)生率大約為每萬(wàn)產(chǎn)次1~4例，妊娠末3個(gè)月和產(chǎn)后前4周風(fēng)險(xiǎn)最高。但CVT并非再次妊娠的禁忌?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)出緩慢進(jìn)展的癥狀，診斷延遲的情況很常見(jiàn)。據(jù)相關(guān)研究顯示，從癥狀發(fā)作到收治入院平均間隔4天，從癥狀發(fā)作到確診平均間隔7天。頭痛是最常見(jiàn)的癥狀，大約90%的病例會(huì)出現(xiàn)。癇性發(fā)作也較為常見(jiàn)。大約30%~40%的CVT患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。為了選擇恰當(dāng)?shù)闹委煟毚_定出血原因?yàn)镃VT而非腦動(dòng)脈破裂或其他因素。一旦懷疑CVT，建議行MRI或磁共振靜脈成像(MRV)以發(fā)現(xiàn)堵塞靜脈竇或腦靜脈的血栓從而確診。在急診科，如果不能施行MRI檢查，則可以選用CT掃描或CT靜脈成像?？鼓浅Ｓ玫囊痪€治療，對(duì)于沒(méi)有禁忌證的患者可以選用靜脈輸注肝素或皮下注射低分子量肝素。最佳的抗凝方案以及靜脈抗凝治療的持續(xù)時(shí)間尚不清楚。有關(guān)血管內(nèi)治療、減壓偏側(cè)顱骨去除術(shù)等其他可選治療的證據(jù)很有限，且證據(jù)級(jí)別較低。對(duì)于經(jīng)抗凝治療和最佳內(nèi)科治療后神經(jīng)功能仍進(jìn)展性加重的患者，可以考慮采用這些治療。目前正在開(kāi)展一項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)以比較抗凝治療與血管內(nèi)溶栓治療用于CVT患者的效果。美國(guó)舊金山總醫(yī)院和舊金山退伍軍人事務(wù)部醫(yī)療中心的神經(jīng)介入治療中心主任Joey E. English博士說(shuō)：“有必要針對(duì)這種特殊疾病制定評(píng)估與治療指南。雖然目前有關(guān)CVT的診斷沒(méi)有太大爭(zhēng)議，但問(wèn)題是與缺血性卒中相比，這種疾病較為罕見(jiàn)，且可以表現(xiàn)出多種癥狀，包括頭痛、惡心、嘔吐(與顱內(nèi)壓升高類似)、癇性發(fā)作、突發(fā)局灶性神經(jīng)功能缺失(與急性缺血性動(dòng)脈卒中類似)以及進(jìn)展性精神狀態(tài)低落。這些癥狀可能單獨(dú)出現(xiàn)，也可能同時(shí)出現(xiàn)?！盓nglish博士提醒道，不涉及專門(mén)血管成像的影像學(xué)檢查，比如CT或MR，可能只能顯現(xiàn)出微小的變化，而這往往容易被忽視。無(wú)論是從臨床還是影像學(xué)的角度來(lái)看，早期識(shí)別該病都是非常困難的?！鞍l(fā)布這份指南聲明的目的之一便是為了提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)從而提高早期識(shí)別率。”目前關(guān)于CVT的主要爭(zhēng)議是最佳治療方案是什么，尤其是肝素和肝素類似物抗凝治療的安全性和療效(特別是對(duì)于CVT相關(guān)性顱內(nèi)出血患者)以及血管內(nèi)治療技術(shù)的應(yīng)用。“指南明確建議CVT(包括CVT相關(guān)性顱內(nèi)出血患者)的一線內(nèi)科治療為靜脈輸注肝素或皮下注射肝素類似物。”包括神經(jīng)科醫(yī)生在內(nèi)的許多醫(yī)生在治療該病方面經(jīng)驗(yàn)有限，對(duì)伴有顱內(nèi)出血的CVT患者是否使用肝素常常猶豫不決，擔(dān)心增加再出血的風(fēng)險(xiǎn)。English博士總結(jié)道：“其實(shí)肝素用于這類患者的安全性和療效已經(jīng)得到了充分的證明，指南的強(qiáng)烈推薦將有望打消顧慮，提高肝素在這類患者中的使用率……作為一名神經(jīng)重癥?？漆t(yī)生和神經(jīng)介入醫(yī)生，我也非常同意對(duì)于使用肝素后病情仍然惡化的患者考慮使用血管內(nèi)治療。有關(guān)血管內(nèi)治療用于伴有顱內(nèi)出血的CVT患者的病例報(bào)告已有很多，希望在指南公布后這一侵入性治療不會(huì)再代替肝素直接用于這類患者。”

顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）是由于多種病因引起的以腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙為特征的特殊類型腦血管病。約占所有卒中的比例為0.5~1%按部位可分為：腦內(nèi)淺靜脈、深靜脈或靜脈竇按性質(zhì)可分為感染性和非感染性。臨床缺乏特異性，漏診率可達(dá)73%，40%的患者平均診斷時(shí)間在10天以上，各年齡組均可發(fā)病，常無(wú)高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、冠心病等病史，大多為亞急性（48小時(shí)至30天）或慢性（30天以上）起病。癥狀體征主要取決于靜脈（竇）血栓形成的部位、性質(zhì)、大小以及繼發(fā)性腦損害的程度等因素，可單側(cè)或雙側(cè)，或左右交替出現(xiàn)，如存在局灶性神經(jīng)功能缺損同時(shí)合并顱內(nèi)壓增高，應(yīng)該考慮到CVST的可能，常出現(xiàn)急性或反復(fù)發(fā)作的頭痛、視乳頭水腫、一側(cè)肢體的無(wú)力和感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、偏盲、癇性發(fā)作、孤立性顱內(nèi)壓增高綜合征、不同程度的意識(shí)障礙或精神癥狀 。一． 臨床常見(jiàn)分類及臨床特點(diǎn)1. 上矢狀竇血栓形成 大多為非炎癥性，以嬰幼兒、產(chǎn)褥期婦女和老年患者居多，常為急性或亞急性起病，早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，可出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，累及腦皮質(zhì)靜脈，可出現(xiàn)局限或全身性癲癇、偏癱、偏身感覺(jué)障礙、雙下肢癱伴膀胱功能障礙、失語(yǔ)等。2. 海綿竇血栓形成多為炎癥性，常繼發(fā)于鼻竇炎、鼻旁及上面部皮膚的化膿性感染，急性起病，單側(cè)或雙側(cè)II 、III 、IV 、VI對(duì)顱神經(jīng)受累，眶內(nèi)靜脈回流受阻可出現(xiàn)眶內(nèi)軟組織、眼瞼、眼結(jié)膜、前額部皮膚水腫，眼球突出，并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈病變、垂體和下丘腦功能病變等。3. 橫竇、乙狀竇血栓形成 多為炎癥性，常繼發(fā)于化膿性中耳炎、乳突炎主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)高壓癥狀和體征，也可伴有精神癥狀，可出現(xiàn)三叉神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹（巖竇），或頸靜脈孔綜合征（頸靜脈），并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、硬膜下或硬膜外膿腫等常伴原發(fā)病灶局部皮膚紅腫、疼痛、壓痛。4. 大腦大靜脈血栓形成 多為非炎癥性，常累及間腦、丘腦、穹窿、底節(jié)等深部結(jié)構(gòu)，多急性起病，主要表現(xiàn)為無(wú)感染征象的高熱、意識(shí)障礙、顱內(nèi)高壓、癲癇發(fā)作等，常很快進(jìn)入深昏迷、去大腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)甚至死亡，部分可以突發(fā)幻覺(jué)、精神行為異常為首發(fā)癥狀，存活者多遺留有手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作等錐體外癥狀。二、影像學(xué)診斷1.頭顱CT/CTV可作為首選影像學(xué)方法，敏感性75～100%，特異性81～100%。間接征象表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈/靜脈竇引流區(qū)腦水腫、缺血梗死灶，出血性梗死、腦室梗阻或阻塞性腦積直接征象：條索征（cordsign）、高密度三角征（dense triangle）。CTV可顯示靜脈竇內(nèi)血栓，呈充盈缺損樣病變，上矢狀竇血栓形成可見(jiàn)特征性的“空三角征”（emptytriangle sign）但頭顱CT/CTV陽(yáng)性率較低、特異性不強(qiáng)，20～30%的CVST頭顱CT正常，在單純顱內(nèi)壓增高患者該比例更可高達(dá)50%。增強(qiáng)掃描所用碘劑和X線輻射限制其用于隨訪檢查2. 頭顱MRI可直接顯示顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓，以及繼發(fā)腦實(shí)質(zhì)損害，較CT更為敏感和準(zhǔn)確，血栓表現(xiàn)隨時(shí)間而變化：急性期（1～5天），T1WI等信號(hào)、T2WI低信號(hào)；亞急性期（6～15天），T1WI、T2WI均為高信號(hào)；慢性期（>16天），T1WI、T2WI信號(hào)降低且不均勻，又以亞急性期的血栓高信號(hào)較為可靠。3. 頭顱MRV可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位靜脈和靜脈竇狹窄或閉塞，或靜脈側(cè)支形成或異常擴(kuò)張，大多數(shù)情況下，MRI/MRV 已可對(duì)CVST進(jìn)行準(zhǔn)確診斷。T2*敏感加權(quán)成像（T2*SW）或T2*加權(quán)梯度回波序列（T2*GE），但它對(duì)小靜脈竇顯示能力較弱，不能顯示靜脈血流方向。4. 數(shù)字減影腦血管造影術(shù)（DSA）是目前診斷CVST 最可靠的依據(jù)，可直接顯示靜脈/ 靜脈竇血栓以及所屬血管病變狀況，具有CT/MRI無(wú)法比擬的優(yōu)勢(shì)，但屬于有創(chuàng)性的操作和顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn) 通常用于其它檢查完成后仍不能確診或需要同時(shí)經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)行藥物治療時(shí)三、其它輔助檢查1. D-二聚體增高（大于500ug/L）有助于CVST 的診斷。正常并不能除外CVST ，特別是在最近才出現(xiàn)孤立性頭痛的CVST 中?？勺鳛镃VST 擬診指標(biāo)之一 。2. 腦脊液檢查對(duì)CVST診斷并無(wú)特異性，但有助于查找CVST的病因并指導(dǎo)治療。3. 血栓形成傾向的易感因素V因子Leiden突變蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺陷慢性炎性病變血液系統(tǒng)疾病腎病綜合征癌腫長(zhǎng)期口服避孕藥物四、指南推薦1.急性或反復(fù)發(fā)作的頭痛，視乳頭水腫，一側(cè)肢體的無(wú)力和感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、偏盲，癇性發(fā)作，孤立性顱內(nèi)壓增高綜合征，或不同程度的意識(shí)障礙或精神障礙，應(yīng)考慮CVST的可能（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）2．DSA是確診CVST的金標(biāo)準(zhǔn)，但有創(chuàng)性的操作和顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn)限制了其普遍應(yīng)用（I級(jí)推薦，A級(jí)證據(jù)）3. CT/CTV可作為CVST疑似患者的首選影像學(xué)方法，但敏感性和特異性偏低，增強(qiáng)掃描所用碘劑和X線輻射也限制了其反復(fù)用于隨訪檢查（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）4. MRI/MRV可對(duì)CVST進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，可作為診斷和隨訪CVST 的最佳手段（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）5. D-二聚體高于正?？勺鳛镃VST擬診指標(biāo)之一（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）6. 腦脊液檢查和血栓形成傾向的易感因素檢查有助于明確CVST的病因（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）7. 病因治療 感染性的應(yīng)該積極查找引起CVST的可能病因，及早使用足量敏感抗生素或廣譜抗生素、外科手術(shù)清除原發(fā)化膿性病灶等；對(duì)非感染性的，在原發(fā)疾病治療基礎(chǔ)上，積極糾正脫水、降低血液粘度、改善局部血液循環(huán)，積極治療病因，感染性血栓應(yīng)及時(shí)足量長(zhǎng)期使用敏感抗生素（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）8. 抗凝治療 目的在于防止血栓擴(kuò)展，促進(jìn)血栓溶解，預(yù)防肺栓塞和深靜脈血栓形成，目前隨機(jī)小樣本研究支持CVST急性期的抗凝治療，匯總分析支持急性期抗凝治療的使用：死亡的絕對(duì)危險(xiǎn)度降低13%，相對(duì)危險(xiǎn)度降低54%，而與之相關(guān)的顱內(nèi)外出血并無(wú)明顯增高，無(wú)抗凝禁忌的患者及早接受抗凝治療，伴發(fā)于CVST的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌癥（1）急性期抗凝1）低分子肝素：按體重調(diào)整劑量皮下注射，180 抗XaU/ （kg24h ），每日2 次，可能引起的出血風(fēng)險(xiǎn)較小，且無(wú)需監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)，但作用持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)2)普通肝素：應(yīng)使APTT 延長(zhǎng)至少1 倍，有建議首先團(tuán)注1000U ，隨后續(xù)予400 ～600U/h 的低劑量維持3)已存在的顱內(nèi)出血如血腫逐漸減少，可給予抗 凝治療，否則則應(yīng)避免(2)急性期后抗凝治療1)多數(shù)CVST 恢復(fù)較好，死亡率和復(fù)發(fā)率均較低，但兒童患者死亡率較高無(wú)論有無(wú)進(jìn)一步抗凝治療，CVST 在發(fā)病4 個(gè)月后均可出現(xiàn)閉塞血管的完全或不完全再通，即使沒(méi)有血管再通的CVST 也未見(jiàn)有復(fù)發(fā)2）急性期后抗凝治療 急性期過(guò)后繼續(xù)口服一段時(shí)間抗凝藥物，尤其對(duì)于兒童患者，常用華法林，控制INR在2～3之間，對(duì)于原發(fā)性或輕度遺傳性血栓形成傾向的CVST，治療應(yīng)持續(xù)6～12個(gè)月，對(duì)于發(fā)作兩次以上或有嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的CVST，可考慮長(zhǎng)期抗凝治療，對(duì)于有可迅速控制危險(xiǎn)因素的CVST，如妊娠、口服激素類避孕藥物，抗凝治療可在3個(gè)月內(nèi)推薦。推薦意見(jiàn)：（1）對(duì)于無(wú)抗凝禁忌的患者應(yīng)及早接受抗凝治療（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）（2）伴發(fā)于CVST的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌癥（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）（3）急性期使用低分子肝素或肝素，急性期過(guò)后繼續(xù)口服抗凝藥物，療程因血栓形成傾向和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)大小而定（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）9.溶栓治療 可直接溶解血栓，迅速恢復(fù)靜脈回流，目前缺乏CVST患者溶栓治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，已有的小樣本非對(duì)照研究顯示再通閉塞血管的同時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)也明顯增高。2008年的一項(xiàng)小規(guī)模前瞻性研究顯示血管內(nèi)溶栓有肯定效果，但伴有大的出血性梗死和即將發(fā)生的腦疝的患者并不能從溶栓中獲益。推薦意見(jiàn)：（1）不常規(guī)推薦使用全身或局部的溶栓治療CVST（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）（2）經(jīng)足量抗凝治療無(wú)效、且無(wú)顱內(nèi)出血的重癥患者，可在有監(jiān)護(hù)條件下慎重實(shí)施局部溶栓治療（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）10.糖皮質(zhì)激素 理論上糖皮質(zhì)激素可減輕血管源性水腫，降低顱內(nèi)高壓，同時(shí)，糖皮質(zhì)激素 也可能促進(jìn)血栓形成、抑制血栓溶解、甚至誘發(fā)CVST再發(fā)，目前缺乏急性CVST患者中使用糖皮質(zhì)激素的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，已有的基于ISCVT的數(shù)據(jù)分析不支持糖皮質(zhì)激素的使用，尤其是在無(wú)腦實(shí)質(zhì)病變的CVST患者。推薦意見(jiàn)：（1）不常規(guī)推薦使用糖皮質(zhì)激素治療CVST，除非原發(fā)疾病有使用指征（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）（2）CT/MRI未發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)病變的CVST患者更應(yīng)避免使用糖皮質(zhì)激素（III級(jí) 推薦，C級(jí)證據(jù)）11.機(jī)械取栓術(shù) 一項(xiàng)對(duì)8例CVST患者的回顧性系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示了較單純抗凝和溶栓更好的肯定效果，有效性和安全性仍有待于進(jìn)一步評(píng)估。推薦意見(jiàn)：（1）對(duì)于治療前已存在顱內(nèi)出血、或其它方法無(wú)效的CVST患者，機(jī)械血栓去除術(shù)可能是一個(gè)可選擇的方法（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）(2)有創(chuàng)性的操作和明顯的再閉塞事件限制了其廣泛應(yīng)用（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）對(duì)癥治療12. 癇性發(fā)作 預(yù)防性抗癲癇治療適用于存在局灶性神經(jīng)功能缺損以及影像學(xué)提示有腦實(shí)質(zhì)損害的患者,在首次發(fā)作后應(yīng)盡快使抗癲癇藥物達(dá)到有效血藥濃度以控制發(fā)作，急性期過(guò)后可逐漸減量，一般不需要長(zhǎng)期抗癲癇治療,常用藥物包括丙戊酸鈉、卡馬西平等.13．顱內(nèi)壓增高 抗凝治療對(duì)靜脈回流的改善可有效降低顱內(nèi)壓，大多數(shù)輕度腦水腫無(wú)需特殊處理。嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高可給予頭高腳低位、過(guò)度換氣、甘露醇、速尿、THAM等降顱壓治療，不建議常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素，因其可能加重血栓形成的傾向，內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)可考慮開(kāi)顱去骨瓣減壓手術(shù)，孤立性顱內(nèi)高壓患者可考慮腰穿放腦脊液、口服乙酰唑胺或腦脊液分流術(shù)。推薦意見(jiàn)：（1）盡早使用抗癲癇藥物控制癇性發(fā)作（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）（2）嚴(yán)重顱內(nèi)高壓可行脫水治療或手術(shù)治療（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）

教授講座：腦靜脈竇血栓：臨床診斷與規(guī)范治療腦靜脈竇血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是一種少見(jiàn)病，具有潛在致死性，血栓可起源于顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的任何部位，可以不斷延伸，累及多部位、多血管。由于癥狀上缺乏特異性，常被誤診。磁共振靜脈成像(MRV)和數(shù)字減影血管造影(DSA)等現(xiàn)代影像診斷設(shè)備的出現(xiàn)和神經(jīng)放射學(xué)診斷水平的提高，使該病的檢出率顯著增高。一、病因和發(fā)病機(jī)制CVST由Ribes于1825年首先報(bào)道，是臨床少見(jiàn)的腦血管疾病，約占全部腦血栓的50℅。CVST致病原因眾多，臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性。發(fā)病因素大體可分為兩類：①獲得性因素：手術(shù)、創(chuàng)傷、產(chǎn)褥期、惡病質(zhì)、口服避孕藥、頸靜脈插管、放療、獲得性致栓狀態(tài) （如腎病綜合征）、炎癥性疾病。②先天性或原發(fā)性因素：如先天性血栓形成傾向。發(fā)病機(jī)制包括：血管壁損傷、凝血機(jī)能異常、血流動(dòng)力學(xué)紊亂或者血液黏滯度增高。CVST 發(fā)病機(jī)制常取決于多因素的作用。二、臨床表現(xiàn)1. 首發(fā)表現(xiàn) CVST 的臨床表現(xiàn)復(fù)雜而無(wú)特異性，主要為顱內(nèi)壓增高和皮質(zhì)受損表現(xiàn)。首發(fā)癥狀主要為頭痛(約80％患者有頭痛) 伴嘔吐(特別是噴射狀嘔吐) 及視乳頭水腫，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，也可以視力障礙、肢體無(wú)力或精神異常起病。 2. 各部位發(fā)病特點(diǎn) CVST的臨床表現(xiàn)與部位有關(guān)，各個(gè)部位特點(diǎn)如下：①上矢狀竇（SSS）血栓形成：是CVST、最常見(jiàn)的發(fā)病部位。呈急性或亞急性起病，最主要的臨床表現(xiàn)是頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。②海綿竇血栓形成：起病急驟，伴有高熱、眼眶部疼痛及眶部壓痛，常伴劇烈頭痛、惡心和嘔吐，并可出現(xiàn)意識(shí)障礙。眼靜脈回流受阻使球結(jié)膜水腫、患側(cè)眼球突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。動(dòng)眼神經(jīng)常與滑車、外展及三叉神經(jīng)第 1、2 支同時(shí)受累；出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)受限、眼球固定和復(fù)視、三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)痛覺(jué)減退、角膜反射消失等。③橫竇—乙狀竇血栓形成：常由化膿性乳突炎或中耳炎引起。主要的癥狀包括：①化膿性中耳炎的感染和中毒癥狀：耳后乳突紅腫熱痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)及外周血自細(xì)胞增高，頭皮及乳突周圍靜脈怒張。②腦神經(jīng)受累癥狀：顱內(nèi)高壓或局部感染擴(kuò)散到局部的巖骨致第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)麻痹，可出現(xiàn)復(fù)視；第Ⅸ、X、Ⅺ腦神經(jīng)可因擴(kuò)張的頸靜脈壓迫，而出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征(吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞及同側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌無(wú)力萎縮)。③顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，嚴(yán)重者出現(xiàn)昏迷和癲癇發(fā)作。3．影像學(xué)表現(xiàn)1. CT特征（1） CT平掃：首次影像檢查一般均為CT平掃，捕捉CVST的CT平掃征象很重要。CT平掃可以顯示腦靜脈 (皮層靜脈、深靜脈)圓點(diǎn)征或者條索征。以及靜脈竇高密度改變，包括SSS高密度三角征。由于不少正常人的 CT片上也可以看到典型的靜脈竇高密度三角征（如：紅細(xì)胞增多癥、脫水、紅細(xì)胞比容增高者），所以SSS高密度三角征不完全可靠。而SSS增寬時(shí)很可能影像不清晰，摻雜有骨性偽影和矢旁靜脈湖影。但是，若靜脈竇不僅特別寬大，附近又有腦出血、梗死、水腫、皮層表面圓點(diǎn)征或者索條征存在，就提示 CVST可能性大，需要進(jìn)一步血管造影檢查。如果平掃顯示彌漫性腦水腫、腦腫脹、雙側(cè)大腦半球梗死灶，或者額頂葉多發(fā)、散在性出血灶，要高度懷疑靜脈竇阻塞，特別是 SSS阻塞；如果雙側(cè)丘腦、基底節(jié)對(duì)稱性水腫，則要高度懷疑大腦深靜脈系統(tǒng)血栓。但靜脈竇內(nèi)高密度血栓受血栓形成時(shí)間的限制，較常見(jiàn)于最初的1～2周。（2）CT增強(qiáng)掃描：能顯示伴有竇壁強(qiáng)化的三角形充盈缺損(因?yàn)樗ㄗ颖旧聿粡?qiáng)化)，即空 Delta征，又叫空三角征，這是 CVST的典型表現(xiàn)，有確診意義。在慢性血栓者栓子部分機(jī)化，增強(qiáng) CT可表現(xiàn)為充盈良好的假像，應(yīng)注意辨別。（3）CTV（CT靜脈顯像）：可見(jiàn)靜脈竇內(nèi)充盈缺損、靜脈竇中斷或消失以及軌道征。（4） CT間接征象：大致包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、鄰近受累段靜脈竇的出血性腦梗死(靜脈性梗死)、進(jìn)行性惡化的散在性腦出血、無(wú)法解釋的腦腫脹、不容易解釋原因的硬腦膜下血腫等，只有散在性腦出血是較為直觀，無(wú)法解釋的腦腫脹和靜脈性腦梗死均不容易界定。其他2個(gè)間接征象則缺乏特異性。散在性腦內(nèi)血腫實(shí)際上是靜脈性充血的結(jié)果,為多處小靜脈和毛細(xì)血管漏血所致。2. MR特征 （1） MRI平掃與增強(qiáng)掃描：常比 CT更有診斷價(jià)值，但需結(jié)合病程長(zhǎng)短和不同方位、不同序列綜合判斷,并排除靜脈竇發(fā)育不全和血流緩慢。靜脈竇血栓的MR信號(hào)與血栓形成的時(shí)間密切相關(guān)，常分為3個(gè)階段：①急性期 (0～5 d)：等T1 短 T 2 信號(hào)；②亞急性期 (6～15d )：短T1長(zhǎng)T2信號(hào)；③慢性期 (>15d)：長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，由于出現(xiàn)再通和壁內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立，血栓間可重現(xiàn)流空影，不規(guī)則強(qiáng)化。若要明確靜脈竇內(nèi)血栓及其分期，需要結(jié)合多個(gè)序列綜合分析。增強(qiáng)掃描還可顯示靜脈竇或皮層靜脈周壁強(qiáng)化而腔內(nèi)不強(qiáng)化。多數(shù)屬于血栓形成，但征象不夠顯著者還應(yīng)結(jié)合MRV或DSA綜合判斷，以排除單純的周壁強(qiáng)化情況。在Tl加權(quán)像上，靜脈竇內(nèi)的高信號(hào)影不僅可見(jiàn)于血栓，還見(jiàn)于血流減慢和湍流，需結(jié)合看T2像上是否有流空影、增強(qiáng)片上是否能被造影劑強(qiáng)化、MRV片上是否有血流中斷。但是，即使在增強(qiáng)掃描中，如果血流速度極慢或者原來(lái)的血栓已經(jīng)開(kāi)始再通，或者血栓并沒(méi)有完全堵死竇腔，均可能見(jiàn)到靜脈竇似乎完整的強(qiáng)化，此對(duì)，需要結(jié)合血管造影判斷。靜脈性腦梗死發(fā)生于受累段靜脈竇的匯流區(qū)內(nèi)，而且與動(dòng)脈性梗死有一定區(qū)別，有輔助診斷價(jià)值。靜脈性梗死范圍不符合動(dòng)脈灌注區(qū)；因?yàn)椴恍枰ㄟ^(guò)周圍細(xì)小動(dòng)脈增生來(lái)修復(fù)，所以不發(fā)生花環(huán)樣強(qiáng)化；因?yàn)楣Ｋ绤^(qū)是圍繞一支或數(shù)支主要靜脈分布的，所以在增強(qiáng) MRI 片上均可見(jiàn)中央一束強(qiáng)化索條，這個(gè)索條就是血流淤滯或者血栓后再通的靜脈。局部軟腦膜線樣強(qiáng)化常是靜脈側(cè)支循環(huán)代償?shù)谋憩F(xiàn)。（2）MRV（MR靜脈顯像）：可見(jiàn)靜脈竇充盈缺損、變細(xì)、消失，引流靜脈末端消失，該類征象不受血栓時(shí)問(wèn)的影響，特別利于顯示多個(gè)靜脈竇血栓的診斷，也無(wú) CTV那樣有骨性偽影的干擾，故不失為良好的篩選手段。在慢性血栓者栓子部分機(jī)化，增強(qiáng)MRV可表現(xiàn)為充盈良好的假像，此時(shí)應(yīng)結(jié)合MRI平掃或MRV平掃進(jìn)行辨別，必要時(shí)行DSA檢查。（3）DSA特征：DSA不僅可以直接顯示血流通暢與否(如靜脈竇充盈缺損、皮層靜脈軌道征)，還能提供大量有價(jià)值的間接征象，如循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)，異常代償血流 (如經(jīng)蝶頂竇向翼靜脈叢的大量 回流通道開(kāi)放、頸外靜脈異常顯影、下矢狀竇明顯顯影、枕部頭皮下靜脈代償性擴(kuò)張)，病變區(qū)靜脈的迂曲、怒張、密度增高、造影劑滯留，血流改道(如Labbé靜脈改向前向上引流、上引流靜脈改向外側(cè)裂引流) 在 DSA檢查中，宜比平時(shí)觀察更長(zhǎng)時(shí)間，以判斷頸部頸內(nèi)靜脈內(nèi)充盈缺損、頸外靜脈異常顯影、頸內(nèi)靜脈循環(huán)時(shí)間較對(duì)側(cè)延長(zhǎng)以及頸內(nèi)靜脈下段回流受阻等情況。在自發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，若DSA未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈系統(tǒng)病變，即應(yīng)留心顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)病變可能，特別是靜脈竇血栓所致的靜脈性充血等可能性。（4）靜脈竇解剖變異的判斷：在診斷CVST時(shí)，應(yīng)排除先天性靜脈竇變異可能。有3種解剖變異可能會(huì)被誤診為靜脈竇血栓：竇閉塞(閉鎖或發(fā)育不良，多見(jiàn)于橫竇)、非對(duì)稱性引流(枕竇、雙竇)、正常竇充盈缺損(蛛網(wǎng)膜顆粒、竇內(nèi)分隔)，要小心靜脈竇先天發(fā)育不全所致的“假陽(yáng)性”。不要發(fā)現(xiàn)缺乏血流就認(rèn)定靜脈竇血栓形成，還要看 MR平掃像上是否存在信號(hào)改變，增強(qiáng)后是否存在充盈缺損，血管造影片上細(xì)小的血流邊緣光滑與否，該段靜脈竇相關(guān)的回流靜脈是否回流受阻，以及附近是否存在靜脈性充血。在真正的一側(cè)橫竇發(fā)育不全者，至少Labbé靜脈能正?；亓?，該側(cè)乙狀竇通常也是存在的；而一側(cè)橫竇靜脈血栓時(shí)，乙狀竇和頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈上段均可能血栓形成。四、診斷思路和標(biāo)準(zhǔn) 臨床上在出現(xiàn)以下情況應(yīng)考慮到有CVST的可能：①患者有靜脈竇血栓形成的易患因素；② 進(jìn)行性顱內(nèi)高壓，而無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征；③無(wú)明顯原因視力下降、意識(shí)障礙，伴或不伴癲癇發(fā)作，且病情進(jìn)展迅速；④頭痛、嘔吐，腦膜刺激征陽(yáng)性，腦脊液改變不能用各種腦炎、腦膜炎及出血解釋。⑤對(duì)于慢性或急性起病并進(jìn)行性加重的頭痛患者，在排除顱內(nèi)占位性病變、腦血管疾病及顱內(nèi)感染后需考CVST可能。尤其是診斷“良性顱內(nèi)壓增高綜合征”時(shí)需相當(dāng)慎重，需排除CVST后方可考慮。臨床上對(duì)頭顱CT平掃不能用頭部癥狀進(jìn)行解釋時(shí)，應(yīng)及時(shí)行增強(qiáng)CT、MRI、MRV及DSA檢查是及時(shí)確診CVST的關(guān)鍵，具體診斷步驟可為顱腦CT平掃+強(qiáng)化，如未確診再行顱腦MRI+MRV，仍不能確診可行DSA檢查。結(jié)合患者的臨床癥狀及腦脊液壓力檢查，如同時(shí)具備以下影像學(xué)表現(xiàn)者可診斷為CVST形成：①增強(qiáng) CT或MRI在病變靜脈竇連續(xù)多個(gè)層面顯示空三角征；②MRI 平掃：至少 2個(gè)不同的方位TlWI 顯示流空信號(hào)消失，代之以高信號(hào)或等信號(hào)，其他序列顯示相應(yīng)的信號(hào)異常 (因發(fā)病時(shí)間而異)；③MRV：靜脈竇信號(hào)缺失，伴有局部腦靜脈異常(局部稀少、不規(guī)則增粗、側(cè)支循環(huán)形成)；④DSA：靜脈竇閉塞，引流區(qū)靜脈異常(流速減慢、側(cè)支循環(huán)形成、靜脈閉塞)。 五、治療 1.病因治療 對(duì)感染性CVST應(yīng)積極進(jìn)行抗炎治療。應(yīng)參考腦脊液、血液等化驗(yàn)檢查結(jié)果，予足量、足療程的抗生素。對(duì)非感染性 CVST要根據(jù)已知或可能的病因進(jìn)行相應(yīng)治療并糾正脫水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循環(huán)。另外應(yīng)避免各種危險(xiǎn)因素，如口服避孕藥、長(zhǎng)期脫水等。 2.對(duì)癥治療 包括抗癲癇、降顱高壓、控制精神癥狀、止痛等治療。另外對(duì)于意識(shí)障礙的患者應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理及支持治療，并預(yù)防并發(fā)癥。 3.抗凝治療 抗凝治療可明顯改善臨床癥狀，預(yù)防血栓的擴(kuò)展，改善顱內(nèi)靜脈血液回流，降低出血的危險(xiǎn)，并為纖維蛋白自行溶解提供了時(shí)間。最終可使閉塞的靜脈竇部分或完全再通。美國(guó)和歐洲CVST的治療指南都推薦CVST患者采用普通肝素或低分子肝素治療，甚至對(duì)伴有出血性腦梗塞的患者。歐洲將肝素作為 CVST 的一線治療。通過(guò)肝素治療使APTT延長(zhǎng)為正常值的2～2.5倍。一旦患者病情穩(wěn)定，即可開(kāi)始華法林治療。國(guó)際上的治療目標(biāo)是使INR維持在2～3（正常值0.77-1.29）之間。一般認(rèn)為，對(duì)于繼發(fā)性CVST，給藥持續(xù)時(shí)間3個(gè)月；原發(fā)性遺傳性血栓形成傾向的病人，給藥時(shí)間為 6~12個(gè)月。對(duì)于存在兩個(gè)或更多的易患因素或“危險(xiǎn)事件因素”者，以及嚴(yán)重的遺傳性血栓形成傾向的病人，可以選擇長(zhǎng)期的抗凝治療。用藥期間定期監(jiān)測(cè)凝血。低分子肝素皮下注射與靜脈注射比較，具有出血少、不需要監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)等優(yōu)點(diǎn)?？鼓委熆蓡为?dú)應(yīng)用，也可和其他方法結(jié)合使用。肝素治療禁忌證包括：①既往有出血性疾病，或現(xiàn)有傷口滲血、痔瘡出血等出血表現(xiàn)；②1個(gè)月內(nèi)曾行外科手術(shù)、分娩、器官活檢；③妊娠；④正在使用其他抗凝劑或其他影響凝血功能的藥物；⑤嚴(yán)重的心、肝、腎功能不全。 4. CVST 的血管內(nèi)治療 經(jīng)充分藥物治療后仍有持續(xù)性CVST和神經(jīng)癥狀惡化的患者可行血管內(nèi)治療，血管內(nèi)治療常與抗凝治療同時(shí)進(jìn)行，而非取而代之。（1）經(jīng)皮股靜脈途徑接觸性溶栓治療：經(jīng)靜脈途徑介入溶栓治療將微導(dǎo)管通過(guò)股靜脈入路置于靜脈竇血栓內(nèi)，局部注射血栓溶解劑( 尿激酶或 r t—PA) 溶栓，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物濃度，做到了接觸溶栓，另一方面，經(jīng)微導(dǎo)管內(nèi)持續(xù)緩慢泵入溶栓藥物，使藥物反復(fù)循環(huán)溶栓，增加靜脈竇再通率；缺點(diǎn)是對(duì)皮層和深部靜脈血栓溶栓效果差，而且發(fā)生血管壁損傷的可能性較大。 （2）機(jī)械性破栓：該法是將機(jī)械性破壞和藥物溶栓相結(jié)合，利用微圈套器或塑性微導(dǎo)絲機(jī)械性破壞血栓，增加血栓與血栓溶解劑的接觸面積，提高溶栓效率，增加靜脈竇主干再通率。多用于血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)，尿激酶溶栓效果不顯著或伴有顱內(nèi)出血，嚴(yán)格限制尿激酶使用的患者。近年來(lái)發(fā)明的顱內(nèi)血栓抽吸導(dǎo)管，采用高速旋轉(zhuǎn)鉆頭破壞血栓，負(fù)壓抽吸將血栓排出體外，進(jìn)一步降低了尿激酶使用量。 （3）動(dòng)脈溶栓治療：經(jīng)動(dòng)脈途徑介入溶栓治療的優(yōu)點(diǎn)是，溶栓藥物隨著血液循環(huán)流經(jīng)皮層靜脈和深靜脈，促進(jìn)血栓溶解；其缺點(diǎn)為，當(dāng)靜脈竇閉塞較完全時(shí)，血液多經(jīng)靜脈側(cè)枝循環(huán)回流，溶栓藥物與血栓無(wú)法接觸，不能較好的起到溶栓作用。 （4）靜脈竇內(nèi)支架成形術(shù)：對(duì)于外傷性、手術(shù)損傷或腫瘤累及所致局限性靜脈竇狹窄和對(duì)尿激酶不敏感的局限性陳舊性血栓形成患者，支架輔助的靜脈竇成形術(shù)更為有效。靜脈竇內(nèi)支架成形術(shù)的關(guān)鍵是術(shù)前必須證實(shí)顱內(nèi)壓升高是否是由于局限性靜脈竇狹窄所致。局限性狹窄靜脈竇兩側(cè)壓力差超過(guò)15cmH2O的患者，考慮進(jìn)行支架成形術(shù)。由于靜脈竇內(nèi)血流緩慢，加上血栓后靜脈竇壁內(nèi)皮細(xì)胞損傷，支架置入后易發(fā)生支架內(nèi)血栓形成，導(dǎo)致靜脈竇再狹窄或閉塞，因此術(shù)后必須嚴(yán)格、長(zhǎng)時(shí)間抗凝和抗血小板治療。 （5）多途徑聯(lián)合血管內(nèi)治療：CVST是腦血液循環(huán)的流出道閉塞所導(dǎo)致的腦血流動(dòng)力學(xué)障礙。主要病理生理改變包括腦組織靜脈壓升高，灌注壓不足引起的腦缺血和顱 內(nèi)高壓。特殊的靜脈解剖結(jié)構(gòu)和血液動(dòng)力學(xué)改變、不同的血栓質(zhì)地、不同病變范圍、不同病因和不同并發(fā)癥決定了單一的血管內(nèi)治療方法療效有限。因此，視患者具體情況選擇不同的血管內(nèi)治療方法并聯(lián)合應(yīng)用，可提高臨床效果、縮短治療時(shí)間、減少藥物劑量、降低并發(fā)癥。 （6）CVST的外科治療：包括開(kāi)顱靜脈竇血栓清除術(shù)、靜脈搭橋手術(shù)、開(kāi)顱減壓術(shù)等。六、小結(jié)CVST是一類特殊的腦血管病，臨床少見(jiàn)，也沒(méi)有得到足夠的重視，許多醫(yī)院還缺乏相應(yīng)的診治經(jīng)驗(yàn)。大部分CVST病人有明顯的遺傳因素存在，另部分病人明顯有后天因素的參與。該病無(wú)特異性臨床體征，易誤診，需臨床醫(yī)師（特別是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生）對(duì)該病有充分認(rèn)識(shí)，提高警惕，盡早確診并給予規(guī)范化治療，還需作多年的嚴(yán)格隨訪，這些都是神經(jīng)科醫(yī)師所面臨的重要問(wèn)題。我們福州總醫(yī)院神經(jīng)外科已經(jīng)著手CVST的研究多年，2010年獲得福建省科技項(xiàng)目重點(diǎn)課題資助，以進(jìn)一步研究其診斷和治療手段，取得了不少成功的經(jīng)驗(yàn)。但是，我們認(rèn)為，對(duì)此病一定要常記心中，在病人癥狀可疑時(shí)，寧可多做一些影像檢查，不要漏診，這才是規(guī)范治療的基礎(chǔ)。（南京軍區(qū)福州總醫(yī)院神經(jīng)外科主任、教授、博士生導(dǎo)師 王守森）

當(dāng)頭暈、頭痛，眼底水腫和視力下降等顱內(nèi)壓升高跡象明顯出現(xiàn)的時(shí)候，也是部分患者就診之時(shí)，而大部分病情較輕的患者可能長(zhǎng)期游離在臨床醫(yī)治范圍之外，直至病情加重。既往臨床常將其歸結(jié)為“良性顱高壓”、“假性腦瘤”、“視神經(jīng)炎”、甚至“抑郁癥”等。一般認(rèn)為腦靜脈竇血栓的常見(jiàn)發(fā)病原因是體內(nèi)雌孕激素水平異常、磷脂酶等免疫因素變化以及炎癥、外傷等。血栓可以急性發(fā)病，也可以隱匿性發(fā)展；所以在臨床出現(xiàn)程度不等，病程長(zhǎng)短不一的特點(diǎn)。給臨床診斷造成相當(dāng)大的困難。需要鑒別的疾病有：腦靜脈畸形，往往有較典型的“蝎爪”樣影像；單純的顱高壓，在DSA影像中可見(jiàn)動(dòng)脈期循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)；顱底增殖性病變（轉(zhuǎn)移癌、霉菌性和結(jié)核性腦膜炎），增強(qiáng)MR影像表現(xiàn)為軟腦膜增厚或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移灶。在多數(shù)病例的診斷中，可以通過(guò)腦CTA和MRV來(lái)了解腦靜脈竇的形態(tài)與充盈影像，但是對(duì)腦小靜脈血栓、深靜脈血栓以及了解腦動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間則主要靠全腦血管造影（DSA）來(lái)確定。解放軍總醫(yī)院的臨床測(cè)定表明，成年人體的正常腦動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間（造影中記錄眼動(dòng)脈顯影至竇匯影像基本消失的時(shí)間）為11-12秒左右，也就是在腦動(dòng)脈期、毛細(xì)血管期和靜脈期各約3.5-4秒鐘。當(dāng)靜脈期延長(zhǎng)導(dǎo)致整個(gè)腦動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間絕對(duì)延長(zhǎng)時(shí)，伴有顱內(nèi)壓（ICP）大于180mmH2O，就有可能提示腦靜脈回流障礙；若伴有明顯的靜脈竇充盈缺損或大腦大靜脈系統(tǒng)造影劑滯留，就可以確定為腦靜脈竇血栓或腦深靜脈血栓。從分類上看，腦靜脈循環(huán)障礙可分為小靜脈血栓、深靜脈血栓、靜脈竇血栓和靜脈竇狹窄等四種情況。從復(fù)雜程度上可以有單純血栓與合并腦實(shí)質(zhì)和蛛網(wǎng)膜下腔出血兩種。實(shí)驗(yàn)表明，腦靜脈循環(huán)障礙后臨床癥狀的程度取決于腦深、淺靜脈有無(wú)回流通道，而不全依賴于靜脈竇是否通暢。在腦靜脈竇堵塞的情況下，常見(jiàn)的靜脈回流代償途徑有經(jīng)蝶頂竇、側(cè)裂靜脈向海綿竇回流；經(jīng)導(dǎo)靜脈向顱外頭皮靜脈回流；經(jīng)顱底靜脈向椎管旁靜脈叢回流。很多時(shí)候在靜脈竇沒(méi)有完全再通的情況下，因?yàn)橛辛遂o脈側(cè)枝代償途徑，臨床癥狀同期明顯改善。在腦靜脈循環(huán)障礙的病程中，抗凝是最基本的治療方式；抗凝不但減少新的血栓形成，又可以促進(jìn)體內(nèi)纖溶系統(tǒng)化解較陳舊的血栓。雖然絕大部分病情較輕的患者，可以經(jīng)過(guò)單純抗凝方式得到緩解或治愈；但依靠單純抗凝、緩慢調(diào)整的方式來(lái)治療病史較長(zhǎng)、病情較重、顱內(nèi)壓較高和顱內(nèi)靜脈回流的側(cè)枝通路難以形成的病例是遠(yuǎn)不夠的。而且腦靜脈系統(tǒng)血栓病因不明，復(fù)發(fā)率極高，所以抗凝還需要長(zhǎng)期化。解放軍總醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)提示對(duì)腦靜脈系統(tǒng)血栓的抗凝至少需要2年以上的時(shí)間，才能有效的控制血栓復(fù)發(fā)趨勢(shì)。因此在治療上，應(yīng)該強(qiáng)調(diào)不同情況的腦靜脈回流障礙要有個(gè)性化治療的選擇?？鼓梢詰?yīng)用在基礎(chǔ)治療和較輕病例的處理中；靜脈竇血栓適合于靜脈竇內(nèi)的選擇性溶（碎）栓；小靜脈和深靜脈血栓則需要經(jīng)動(dòng)脈途徑的溶栓；而血栓機(jī)化后形成的靜脈竇狹窄更適宜球囊擴(kuò)張和支架成形。而出血性腦靜脈和靜脈竇血栓在有條件時(shí)可性抗凝加溶栓的方式會(huì)有更好的效果。