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李冬冬主治醫(yī)師 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 放射介入科 腦血管病科普小知識(shí)系列 之 腦靜脈竇血栓的基礎(chǔ)及治療篇 1.腦靜脈竇血栓是腦血管病嗎？ 腦靜脈竇血栓對(duì)于廣大人民群眾來說是一個(gè)比較陌生的名字，很多人可能一輩子也沒有聽說過這么個(gè)疾病。腦靜脈竇血栓多好發(fā)于中青年，發(fā)病迅速、癥狀進(jìn)展快、診斷困難、誤診漏診率高，一旦發(fā)展成為重癥靜脈竇血栓致死致殘率極高，號(hào)稱中青年腦卒中殺手，是一種危險(xiǎn)的腦血管疾病。 2.什么是腦靜脈竇血栓？ 那么什么是靜脈竇血栓呢？我們都知道腦動(dòng)脈給腦組織供血，為其提供氧氣、養(yǎng)分來支持腦組織的工作，臨床中多見的腦梗死多為腦動(dòng)脈相關(guān)的腦缺血表現(xiàn)。腦靜脈不僅回收腦組織吸收后的血液，還在腦內(nèi)腦脊液循環(huán)過程中起到重要作用，因此腦靜脈同樣起到非常重要的功能。而當(dāng)腦靜脈竇內(nèi)形成血栓引起血液回流受阻時(shí)就形成了腦靜脈竇血栓。 3.腦靜脈竇血栓的基礎(chǔ)解剖是什么？ 腦靜脈系統(tǒng)可分為兩個(gè)主要的腔室:腦靜脈和硬腦膜靜脈竇。根據(jù)位置不同可分為淺部和深部系統(tǒng)。淺部系統(tǒng)將大腦皮層的血液主要輸送到上矢狀竇，而上矢狀竇又將血液輸送到橫竇。深部系統(tǒng)將血液從深部白質(zhì)和基底節(jié)引流到下矢狀竇，并繼續(xù)流入直竇，然后進(jìn)入橫竇。血液從橫竇和直竇流至乙狀竇，最后流入頸內(nèi)靜脈。從胎兒時(shí)期開始，大腦靜脈之間就有許多吻合。硬膜靜脈竇由硬腦膜的表層(骨膜)和深層(腦膜)分隔，其壁僅由硬腦膜層和內(nèi)皮層構(gòu)成，因此缺乏中膜。 4.腦靜脈竇只有回收血液的功能嗎？ 顱內(nèi)靜脈竇竇除了排血外，對(duì)腦脊液的運(yùn)輸也至關(guān)重要，這一過程是由蛛網(wǎng)膜絨毛介導(dǎo)的，這些絨毛是蛛網(wǎng)膜的小突出物，它們進(jìn)入顱內(nèi)靜脈竇，促進(jìn)腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入血液。皮質(zhì)靜脈能夠引流鄰近腦組織的血液，皮質(zhì)靜脈的通暢會(huì)維持靜脈和毛細(xì)血管的壓力，維持血腦屏障的正常作用。 5.為什么會(huì)得腦靜脈竇血栓？ 由于腦靜脈管壁薄弱缺少彈性、血流緩慢，在遇到周圍組織壓迫（如腫瘤壓迫、水腫壓迫、外傷等）或血容量減少、血壓降低等改變時(shí)導(dǎo)致血流進(jìn)一步減慢或瘀滯，同時(shí)腦靜脈沒有靜脈瓣膜，使得腦靜脈局部狹窄、閉塞或近心端壓力增高時(shí)容易發(fā)生逆流，靜脈血流減慢、瘀滯甚至逆流時(shí)容易產(chǎn)生靜脈系統(tǒng)血栓；同時(shí)顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)與頭面部靜脈具有豐富的吻合支，不經(jīng)意間的頭面部感染都會(huì)進(jìn)入顱內(nèi)，從而影響顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)，產(chǎn)生感染性血栓。 6.腦靜脈竇血栓的形成機(jī)制？ 腦靜脈循環(huán)血栓的形成導(dǎo)致閉塞處上游靜脈和毛細(xì)血管的靜水壓力增加。然而，由于腦靜脈系統(tǒng)的吻合回路，靜脈壓的升高往往得到一定程度的補(bǔ)償。如果靜脈壓力的增加超過了代償能力，就會(huì)發(fā)生血腦屏障破裂、液體外滲進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)，從而導(dǎo)致局部水腫。此外，如果靜脈壓超過動(dòng)脈壓，就會(huì)發(fā)生動(dòng)脈血流減少和動(dòng)脈缺血，如果不適當(dāng)治療，會(huì)導(dǎo)致靜脈和毛細(xì)血管壓力的增加和血腦屏障的破壞，這一過程會(huì)導(dǎo)致腦組織損傷，產(chǎn)生一系列顱內(nèi)外病理反應(yīng)，包括靜脈壓力增高導(dǎo)致的局部組織水腫、眼壓增高、眼底出血、腦梗死甚至腦出血等。 7.腦靜脈竇血栓的臨床癥狀 靜脈竇血栓患者的臨床表現(xiàn)沒有特征性，主要包括：頭痛、視乳頭水腫、癲癇發(fā)作、運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、昏迷甚至死亡等，值得注意的是海綿竇內(nèi)的血栓在超過一定范圍后可以壓迫到動(dòng)眼神經(jīng)，表現(xiàn)為患側(cè)眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失等，需要與其他海綿竇內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等相鑒別。 8.頭痛的患者就是腦靜脈竇血栓嗎？ 頭痛是靜脈竇血栓的典型癥狀，但并不是他的特征性癥狀。頭痛的程度、類型、位置不能提供信息，因?yàn)樗c血栓形成部位無關(guān)，病理生理機(jī)制是腦脊液再吸收減少導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。 9.什么樣的頭痛懷疑是靜脈竇血栓？ 兒科CSVT最常見的癥狀和臨床表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作，意識(shí)水平下降和頭痛；較少見的臨床表現(xiàn)包括視乳頭水腫，偏癱，視力障礙和顱神經(jīng)麻痹。在成年人中頭痛同樣是最常見的癥狀，疼痛強(qiáng)度輕重不一，在部分患者中，頭痛的發(fā)作是急性的，類似于蛛網(wǎng)膜下腔出血；少數(shù)患者（10％）未訴頭痛。在存在腦實(shí)質(zhì)病變的情況下會(huì)發(fā)生癲癇發(fā)作和局灶性神經(jīng)功能缺損，如偏癱和失語癥。大約40％的患者在急性期會(huì)發(fā)作一種或多種癲癇病，這比動(dòng)脈性中風(fēng)要高得多。在重型靜脈竇血栓患者中，可出現(xiàn)意識(shí)障礙昏迷、偏癱或四肢全癱，部分患者病情過重顱壓過高可能出現(xiàn)腦疝導(dǎo)致呼吸心跳驟停死亡等。 10.腦靜脈竇血栓的常見病因有哪些？ 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的發(fā)病原因主要分為兩大類： 1.遺傳性（先天性）： ①遺傳性凝血功能異常，包括凝血酶原G20210A突變、凝血因子V點(diǎn)突變、抗凝血酶缺乏癥、蛋白C及蛋白S缺乏癥； ②系統(tǒng)性疾病，包括抗磷脂抗體綜合征、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、貝赫切特病、血管炎等)、炎性腸病、腎病綜合征； ③血液系統(tǒng)疾病，包括陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）、鐮狀細(xì)胞性貧血、β珠蛋白生成障礙性貧血等； 2.獲得性（后天性）： ①女性口服避孕藥、產(chǎn)褥期； ②感染，主要是頭頸部感染(如鼻竇炎、中耳炎、腦膜炎等)； ③惡性腫瘤； ④機(jī)械性損傷，包括頭部外傷，神經(jīng)外科手術(shù)，腰椎穿刺，頸靜脈置管等；⑤嚴(yán)重脫水、失血過多、肥胖癥等 11.腦靜脈竇血栓的危險(xiǎn)因素有哪些？ CVST的形成往往由多種因素相互作用導(dǎo)致，在85%的患者中，至少有一個(gè)危險(xiǎn)因素被確定，50%的患者是由更多危險(xiǎn)因素的相互作用觸發(fā)的。只有很少一部分比例沒有直接的原因或風(fēng)險(xiǎn)因素可以確定。 ①性別：靜脈竇血栓患者中育齡婦女比男性更為常見，這和口服激素藥物、妊娠和產(chǎn)褥期有關(guān)?？诜茉兴幍氖褂檬悄壳白畛Ｒ姷奈ｋU(xiǎn)因素，最近的一項(xiàng)病例對(duì)照研究表明，過度肥胖和口服避孕藥增加?jì)D女靜脈竇血栓患者的風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)30倍。 ②腫瘤：大約7%的CVST患者伴有實(shí)體(大腦或非大腦)腫瘤或血液系統(tǒng)腫瘤，在最近的病例對(duì)照研究中，594例CVST患者的癌癥患病率為8.9%。此外，CVST可能是患者使用化療藥物左旋天冬酰胺酶的并發(fā)癥，在706例接受化療的患者中，22例(3.1%)發(fā)生了CVST，其中20例為服用化療藥物左旋天冬酰胺酶的患者。 ③系統(tǒng)性疾病和感染：CVST在慢性炎癥性腸病患者中發(fā)生率為0.5%，是粘膜炎癥引起的高凝狀態(tài)的并發(fā)癥，可導(dǎo)致組織因子上調(diào)、血小板計(jì)數(shù)升高和纖溶功能受損。其他系統(tǒng)性疾病包括血管炎，特別是白塞病，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡和腎病綜合征的資料很少。局部感染最常見的是中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、皮膚感染等。 12.CT對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 計(jì)算機(jī)斷層掃描及相關(guān)檢查，主要包括CT平掃、CTV；CT的典型表現(xiàn)包括：（三角征，dense triangle），即靜脈竇內(nèi)出現(xiàn)的三角形高密度血栓影；（條索征，cord sign）大腦皮層靜脈分布區(qū)域內(nèi)條索樣高密度影；空delta征，存在于CT增強(qiáng)掃描中，表現(xiàn)為靜脈竇壁強(qiáng)化密度高，同時(shí)靜脈竇內(nèi)血栓密度較低時(shí)呈現(xiàn)出的一種典型表現(xiàn)；除上述三種典型CT表現(xiàn)外還有諸多不典型表現(xiàn)，主要和鄰近組織受累有關(guān)，主要包括腦水腫、腦積水、腦梗死、腦出血等。 13.MRI對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 核磁共振成像及相關(guān)檢查，主要包括MRI平掃、MRV。磁共振平掃診斷腦靜脈系統(tǒng)血栓形成患者主要是根據(jù)不同時(shí)期的不同信號(hào)表現(xiàn)： 急性期（T1WI上表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI上表現(xiàn)為低信號(hào)，根據(jù)該影像學(xué)表現(xiàn)并不能直接認(rèn)定靜脈竇血栓的形成； 亞急性期（7到14天）T1WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，同時(shí)T2WI上也表現(xiàn)為高信號(hào)，由于患者就診時(shí)間、該疾病檢查時(shí)間等因素，這種信號(hào)類型具有一定診斷意義； 慢性期（14天后）閉塞的血管部分再通，恢復(fù)血流，使得T1WI和T2WI信號(hào)逐漸降低，變?yōu)榈然虻托盘?hào)。 MRV能夠根據(jù)靜脈竇的局部缺失、狹窄、邊緣模糊不規(guī)整等直接表現(xiàn)快速識(shí)別是否有靜脈竇血栓形成，但是對(duì)于雙側(cè)橫竇及以下部位的局部缺失需要慎重判斷，部分正常人會(huì)出現(xiàn)一側(cè)發(fā)育纖細(xì)或缺失現(xiàn)象；MRV間接征象包括大腦皮層靜脈、深靜脈、淺靜脈等的異常擴(kuò)張，及閉塞部位附近靜脈側(cè)枝形成。 14.DSA對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 數(shù)字減影血管造影技術(shù)（DSA）。數(shù)字減影血管造影（DSA）是一項(xiàng)有創(chuàng)檢查，但卻是診斷顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的金標(biāo)準(zhǔn)，在上述CT及MRI相關(guān)檢查仍不明確無法確診時(shí)需進(jìn)一步完善腦靜脈系統(tǒng)造影檢查，特別是對(duì)于特發(fā)性顱高壓、靜脈竇狹窄及靜脈竇血栓患者診斷不明時(shí)，必須要行全腦血管造影并靜脈竇測壓進(jìn)一步明確。靜脈竇血栓形成患者典型的DSA表現(xiàn)為靜脈竇內(nèi)造影劑通過不暢或正常靜脈結(jié)構(gòu)消失，還包括顱內(nèi)動(dòng)脈-靜脈循環(huán)時(shí)間的改變。造影技術(shù)的普及應(yīng)用進(jìn)一步提高了靜脈竇血栓的診斷率，目前各級(jí)醫(yī)院逐步開展、成立神經(jīng)介入中心，但是作為一項(xiàng)有創(chuàng)的檢查技術(shù)，需要在無創(chuàng)檢查不明確、本中心造影技術(shù)成熟的前提下安全開展。 15.抗凝治療在腦靜脈竇血栓治療中的作用？ 抗凝治療作為目前應(yīng)用范圍最廣、接受度最高的治療方式，在靜脈竇血栓患者治療中起到至關(guān)重要的作用，抗凝治療通過口服、皮下注射、靜脈注射等方式改變凝血系統(tǒng)，使得血漿凝血酶原時(shí)間(PT)延長及由其衍化出的國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)增加到一定數(shù)值范圍，改善患者全身高凝狀態(tài)，減少血栓的擴(kuò)散發(fā)展，預(yù)防其他部位例如下肢深靜脈血栓的形成；對(duì)于血栓形成時(shí)間較短、累及靜脈竇較少且一般情況較好的患者可明顯改善癥狀。2012年美國心臟協(xié)會(huì)/美國卒中協(xié)會(huì)共識(shí)和2017年歐洲卒中組織腦靜脈血栓形成診斷和治療指南推薦：應(yīng)用治療劑量的肝素治療成人急性CVST患者，這條推薦同樣適用于伴有顱內(nèi)出血的患者。關(guān)于患者出院后抗凝藥物服用時(shí)間的選擇，CVST的再通可以被認(rèn)為是幫助決定抗凝治療時(shí)間的標(biāo)準(zhǔn)之一。建議在出院后3-6個(gè)月，或在抗凝治療期間持續(xù)或再次出現(xiàn)提示靜脈竇血栓癥狀的情況下進(jìn)行重復(fù)成像(CTV或MRV)。如果是完全再通，則不需要進(jìn)一步的神經(jīng)影像學(xué)檢查，而如果是部分再通，建議考慮延長抗凝治療的可能性，直到12個(gè)月后重新評(píng)估。 16.血管內(nèi)介入治療對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 盡管使用劑量調(diào)整低分子肝素抗凝治療已被證明是安全的，然而僅使用抗凝，大而廣泛的血栓不太可能溶解，因此約三分之一的重癥患者有不完全恢復(fù)的高風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于重癥患者最有效的措施是通過手術(shù)或者藥物使閉塞的靜脈竇再通，快速恢復(fù)血流，血管內(nèi)介入治療通過增加局部溶栓藥物濃度，或使用球囊、支架進(jìn)行碎栓、取栓，進(jìn)一步增加溶栓藥物與血栓接觸面積，快速恢復(fù)靜脈竇內(nèi)血流、降低靜脈竇壓力，從而緩解臨床癥狀，越來越多的證據(jù)表明，血管內(nèi)介入治療往往產(chǎn)生積極的結(jié)果。 18.外科治療對(duì)于腦靜脈竇血栓診斷的幫助有哪些？ 手術(shù)干預(yù)的適應(yīng)癥僅限于引起明顯腫塊效應(yīng)的大的出血性梗死或腦積水；同時(shí)也是治療后血腫增加甚至出現(xiàn)腦疝等危急情況的補(bǔ)救措施，最終能夠使患者獲益的還是針對(duì)血栓的治療方式。2022年02月15日
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李振主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 雖然腦靜脈竇血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）的發(fā)病率低，只占所有腦卒中的0.5%~1%，但其危害性絲毫不低，尤其是對(duì)于育齡女性。CVT的發(fā)病大多數(shù)為急性或亞急性，少數(shù)為慢性；其臨床表現(xiàn)無特異性，診斷困難，容易漏診、誤診，尤其是疾病早期。CVT最常見的癥狀是頭痛，在少數(shù)病人頭痛可以是唯一的癥狀。大多數(shù)病人伴有以下癥狀的一個(gè)或多個(gè)，包括：視物模糊或偏盲、癲癇發(fā)作、惡性、嘔吐、偏癱、失語以及程度不等的意識(shí)障礙，在高齡患者中可以僅表現(xiàn)為孤立性意識(shí)障礙。 CVT的病因非常復(fù)雜，最簡單的分類是獲得性因素和遺傳性因素，前者包括口服避孕藥、急慢性脫水、感染、妊娠、產(chǎn)褥期、抗磷脂綜合征、腫瘤、手術(shù)或創(chuàng)傷、其他臟器疾病等，后者是指遺傳性血栓形成傾向，其中抗凝血酶Ⅲ、蛋白 Ｃ、蛋白Ｓ的缺乏是較為常見的病因，凝血因子Ｖ Leiden基因突變和高同型半胱氨酸血癥也與CVT有密切關(guān)系。 腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力明顯增高、抽血化驗(yàn)D-D二聚體升高、眼底拍片發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，都對(duì)CVT的診斷有幫助。隨著顱腦CT，MRI，MRV或者CTV技術(shù)的不斷成熟，95%以上的患者都能夠快速確診；極個(gè)別的病人需要行DSA檢查明確診斷。 藥物治療是CVT的首選和基石，主要包括以下三個(gè)方面：1.抗凝治療，急性期往往選擇普通肝素或者低分子肝素；緩解后選擇華法林或者新型抗凝劑（利伐沙班或達(dá)比加群酯）口服半年以上，以預(yù)防復(fù)發(fā)。2.對(duì)癥治療，如脫水降顱壓、補(bǔ)液、糾正電解質(zhì)紊亂等。3.預(yù)防性治療，對(duì)于高?；颊邞?yīng)事先預(yù)防癲癇、壓瘡、肺感染等。70%左右的患者藥物治療有效，其中90%恢復(fù)完全不留后遺癥。 對(duì)于藥物治療無效病情加重、出血量大無法抗凝以及病情危重（如廣泛靜脈竇血栓或者直竇血栓）的患者，應(yīng)盡快介入手術(shù)治療。介入治療CVT有著微創(chuàng)、快捷的優(yōu)勢，具體方式包括：支架取栓、導(dǎo)管吸栓、球囊碎栓等多種形式。大部分患者可以在數(shù)小時(shí)內(nèi)清除血栓，獲得腦靜脈回流的再通。但也有少部分患者血栓負(fù)荷量非常大，或者不斷有新生血栓，難以完全清除。因?yàn)槟X靜脈竇是一層比較薄的解剖結(jié)構(gòu)，在此情況下延長手術(shù)時(shí)間并不能讓患者獲益，反而會(huì)引起腦出血等并發(fā)癥從而加重病情，并影響后續(xù)的抗凝治療。因此腦靜脈竇留置微導(dǎo)管并持續(xù)給藥，是血栓量大患者的最佳治療。 開顱手術(shù)治療也曾經(jīng)作為一種選擇非常短暫存在過，但由于創(chuàng)傷大、手術(shù)難度高、術(shù)后并發(fā)癥難以克服（如靜脈竇黏連閉塞等）諸多缺點(diǎn)，現(xiàn)在已經(jīng)不作為CVT的治療辦法。 （李振博士原創(chuàng)科普文章，版權(quán)所有轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明，謝謝?。?/a>2021年05月05日1264
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王夢(mèng)陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 靜脈竇血栓（CVT）流行病學(xué)發(fā)生率在1995年，研究估計(jì)CVT的發(fā)生率低于每年每百萬10例（Daif等，1995）。2012年，Coutinho等人。（2012年）進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性的橫斷面研究，發(fā)現(xiàn)CVT的發(fā)生率高于以前的預(yù)期，每年可能高達(dá)13.2例。Devasagayam等人進(jìn)行的大規(guī)?；仡櫺云詹椤＃?016年）也支持這一結(jié)論。新生兒和兒童中CVT的發(fā)生率約為每年每100,000名兒童0.67例，孕婦的圍產(chǎn)期CVT的發(fā)生率約為每十萬分娩中約11.6例（Lanska和Kryscio，2000；deVeber等人，2001）。性別1985年，發(fā)現(xiàn)CVT中的男女比例為1：0.8（Bousser等，1985）。在2014年和2016年發(fā)表的兩項(xiàng)研究中，女性患者比男性患者多3.7-5.3倍（Karadas等，2014；Gunes等，2016）。Zuurbier等。（2016b）對(duì)1966年至2014年發(fā)表的112項(xiàng)研究中的23,638名患者中的男性和女性患者比例進(jìn)行了系統(tǒng)分析。他們發(fā)現(xiàn)女性CVT患者的比例隨著時(shí)間的推移逐漸增加，女性患者的中位數(shù)比例在研究中54.8％在2001年這種差異是顯著后發(fā)表的研究1981年以前出版和69.8％（P= 0.002），并且該研究的發(fā)表年份與女性患者的比例有關(guān)（P= 0.01）。隨著時(shí)間的推移，與懷孕相關(guān)的女性CVT病例的比例保持穩(wěn)定，而使用口服避孕藥的受影響患者的比例隨時(shí)間增加（Pearson相關(guān)系數(shù)0.29，P= 0.01）。這可以解釋觀察到的女性患者比例增加。年齡CVT常發(fā)生在年輕人和育齡婦女中。患兒通常是新生兒。CVT患者的范圍從新生兒到82歲的年齡，但是，這個(gè)條件主要發(fā)生在30和41歲之間的個(gè)體（表1;deVeber等人，2001。;Wasay等人，2008。;。Sidhom等人，2014;Kalita等，2016）。位置在大多數(shù)患者中，涉及多個(gè)靜脈竇。最常累及上矢狀竇，外側(cè)竇和乙狀竇。Sassi等。（2016年）對(duì)160名被診斷為CVT的患者進(jìn)行了回顧性研究。最常見的血栓形成部位是上矢狀竇（65％）和橫竇（60.5％）。大多數(shù)患者累及多發(fā)靜脈竇（114例，占71.2％）。在Sidhom等人進(jìn)行的一項(xiàng)研究中。（2014年），最常受累的竇是外側(cè)竇（56％）和上矢狀竇（51％），并且在幾乎所有受影響患者的一半中，多處靜脈竇被累及。Uzar等。（2012年）對(duì)47例患者進(jìn)行了回顧性研究。其中乙狀竇涉及35例（74.5％），橫竇涉及29例（61.7％），上矢狀竇涉及21例（44.7％）。一項(xiàng)多中心，多國家的研究報(bào)告，約10.9％的CVT患者表現(xiàn)出深靜脈系統(tǒng)受累，17.1％表現(xiàn)出皮質(zhì)靜脈受累，11.9％表現(xiàn)出頸靜脈受累。小腦和海綿竇分別僅占0.3％和1.3％的患者（Ferro等，2004）。臨床表現(xiàn)疾病發(fā)作大約80％的CVT病例具有急性至亞急性發(fā)作。從發(fā)病到診斷的中位時(shí)間為7天。當(dāng)患者因意識(shí)，精神障礙和癲癇發(fā)作而入院時(shí)，可及早獲得診斷（Ferro等，2009）。大約20％的患者患有慢性發(fā)作。慢性CVT患者需要特別注意，以免因誤診而出現(xiàn)誤診。頭痛頭痛是CVT的最常見表現(xiàn)，在80％至90％的患者中觀察到不同程度的頭痛（Agostoni，2004；Gunes等，2016）。在CVT中，80.4–84％的頭痛為急性至亞急性，少數(shù)為慢性頭痛（Wasay等，2010；Uzar等，2012）。與CVT相關(guān)的頭痛通常持續(xù)存在（77.8-86.9％；Iurlaro等，2004；Sparaco等，2015），并且與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。如果慢性間歇性頭痛加重或出現(xiàn)新的慢性頭痛，應(yīng)考慮CVT的可能性（Iurlaro等，2004；Uzar等，2012）。張等。（2011年）報(bào)道了2例CVT慢性頭痛患者。在這兩個(gè)患者中，頭痛最初都是陣發(fā)性，輕度和自限性，但隨后逐漸發(fā)展為持續(xù)性嚴(yán)重頭痛。在CVT中，約65.2–66.7％的病例觀察到單側(cè)或局部頭痛（Sparaco等，2015）。在大多數(shù)情況下，頭痛是不相關(guān)的靜脈竇血栓形成的部位，但一些研究表明，一個(gè)例外是乙狀竇血栓形成（等人Wasay，2010;。TIMOTEO等，2012;。斯帕拉科等， 2015）。Wasay等人發(fā)表的回顧性病例分析。（2010年）發(fā)現(xiàn)有17/28（61％）血栓形成患者僅涉及乙狀竇或乙狀竇和橫竇同時(shí)出現(xiàn)枕骨或頸部疼痛。CVT頭痛的性質(zhì)多種多樣。它們可表現(xiàn)為th動(dòng)，帶狀或灼痛，或表現(xiàn)為雷聲拍擊和其他類型的頭痛。Wasay等。（2010年）分析了200例CVT患者，發(fā)現(xiàn)72例報(bào)告頭痛的患者中，有12例（9％）呈搏動(dòng)狀態(tài)，有帶狀的27例（20％），有打雷聲的7例（5％），還有其他性（例如撞擊，爆炸或刺傷）26例（20％）。Sparaco等。（2015年）還報(bào)告了CVT頭痛的以下特征：69.5％的患者報(bào)告有搏動(dòng)性頭痛，8.7％的灼痛性頭痛和21.7％的緊縮性頭痛。雷霆頭痛雷厲聲的頭痛是值得注意的。這些頭痛是嚴(yán)重的頭痛，突然發(fā)生并在1分鐘內(nèi)達(dá)到峰值?？梢栽诟鞣N疾病中看到，其中最著名的是蛛網(wǎng)膜下腔出血。在CVT中，雷擊性頭痛可合并或不合并蛛網(wǎng)膜下腔出血。研究表明，5–13％的CVT患者可能會(huì)發(fā)生雷聲擊傷性頭痛（Wasay等人，2010年；Sparaco等人，2015年）。de Bruijn等。（1996）報(bào)告指出，在71例CVT患者中，有10例以雷擊性頭痛為突出表現(xiàn)。其中包括5例入院時(shí)CT掃描正常的病例，3例蛛網(wǎng)膜下腔出血和2例多發(fā)性腦出血。作者認(rèn)為，很難將CVT的雷聲lap裂頭痛與蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的頭痛區(qū)分開，因?yàn)轭^痛的性質(zhì)，臨床癥狀和體征相似。Coutinho等。（庫蒂尼奧和斯坦，2011年）報(bào)道稱，一名44歲的女性在睡前兩天突然出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛，并在醒來時(shí)持續(xù)了幾秒鐘。頭痛擴(kuò)散，擴(kuò)散到頸部，并伴有惡心，嘔吐和畏光。體格檢查無異常，只是她表現(xiàn)出輕微的頸部阻力。CT掃描顯示直竇高密度，無蛛網(wǎng)膜下腔出血的跡象。進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)直竇完全血栓形成，雙側(cè)橫竇部分血栓形成。患者接受了1個(gè)月的抗凝治療后，她完全康復(fù)了。哈桑等。（2015年）報(bào)道了一名35歲男性，主要表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛和部分癲癇發(fā)作。體格檢查顯示輕度雙側(cè)乳頭水腫和頸部抵抗。腦部CT顯示雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔出血和上矢狀竇完全血栓形成。MRV也表明上矢狀竇被完全閉塞。接受抗凝治療1周后，患者的癥狀得到緩解。偏頭痛樣頭痛與CVT相關(guān)的頭痛可表現(xiàn)為單側(cè)和搏動(dòng)性，類似于偏頭痛（有或沒有先兆）。Sparaco等。（2015年）進(jìn)行了一項(xiàng)病例系列研究，其中包括25位被診斷出CVT的患者。在這些患者中，有23例頭痛，有16/23（69.5％）例頭痛符合偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)。Tan等。（2015年）報(bào)道了一例涉及一名20歲女性，該女性在CVT發(fā)作前3個(gè)月開始服用多囊卵巢綜合征的避孕藥。她患有嚴(yán)重的單側(cè)跳動(dòng)性頭痛，體育活動(dòng)加重了畏光感。CT正常，她第一次被診斷為偏頭痛。然而，曲坦類藥物治療無效，頭痛持續(xù)超過72小時(shí)。進(jìn)一步的MRV表明左乙狀竇血栓形成。Slooter等。（2002年）報(bào)道了一名CVT患者，該患者最初被誤診為先兆性偏頭痛。這位24歲的女性患者最初經(jīng)歷了整個(gè)身體不適，例如心,、疲勞和惡心，持續(xù)了大約1小時(shí)。然后，她逐漸發(fā)麻了，并持續(xù)了半個(gè)小時(shí)的左側(cè)左側(cè)發(fā)麻和麻木，后來她感到左肢無力了半個(gè)小時(shí)。然后，她立即在右側(cè)出現(xiàn)了嚴(yán)重的搏動(dòng)性頭痛，在此期間，她的機(jī)敏程度較低，但仍可以回答問題。頭痛消失后約4小時(shí)，她感到疲倦，口干和尿頻。除緊張型頭痛外，她的身體檢查和既往病史均不明顯。因此，這種頭痛被認(rèn)為是先兆偏頭痛發(fā)作的首發(fā)發(fā)作。叢集性頭痛與CVT相關(guān)的頭痛也可以模仿叢集性頭痛。叢集性頭痛是指突然的，嚴(yán)重的和單側(cè)的眼周疼痛，這種疼痛經(jīng)常反復(fù)發(fā)作并持續(xù)15-180分鐘[國際頭痛協(xié)會(huì)（IHS）頭痛分類委員會(huì)，2013年]。叢集性頭痛通常與自主神經(jīng)癥狀和焦慮有關(guān)。Georgiadis等。（2007年）報(bào)道了一位46歲的男性吸煙者，在就診前3周出現(xiàn)嚴(yán)重的陣發(fā)性頭痛之前沒有頭痛或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史。頭痛最痛苦的部分是在左顳部。頭痛伴有左眼后刺痛，左側(cè)流淚和鼻漏。最初，頭痛持續(xù)了一個(gè)小時(shí)，在此期間，患者情緒激動(dòng)，只有在頭痛緩解后才平靜下來。頭痛最初發(fā)生在每晚23:00，然后變得更加頻繁。頭痛發(fā)作前15分鐘口服乙酰水楊酸（1,000毫克）可將發(fā)作時(shí)間縮短至15分鐘。吸入純氧也是有效的。MRI和MRV檢查提示上矢狀和雙側(cè)橫竇有靜脈竇血栓形成。Rodríguez等。（2008年）報(bào)道了一名51歲的男性，他發(fā)作了嚴(yán)重的陣發(fā)性單側(cè)頭痛，持續(xù)了90分鐘。頭痛位于右眼周圍，表現(xiàn)為結(jié)膜充血，流淚，上瞼下垂和瞳孔縮小。頭痛的頻率約為每天10次。給予患者麥角胺（2 mg）或佐米曲坦（5 mg），可減輕頭痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查和腦部CT正常，沒有雙側(cè)乳頭水腫。4周后頭痛消失了。三個(gè)月后，由于雙側(cè)部分性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作和持續(xù)24小時(shí)的頭痛，患者再次入院。體格檢查顯示輕度左側(cè)半癱和雙側(cè)plant肌伸肌反應(yīng)。腦MRI和MRV顯示上矢狀和雙側(cè)橫竇靜脈血栓形成?；颊呓邮芸鼓委熀蟪鲈海S訪18個(gè)月，無頭痛。其他作者也報(bào)告了類似的發(fā)現(xiàn)（彼得林（Peterlin）等人，2006年；Bellamio et al。，2017）。硬膜后穿刺頭痛同樣，CVT也有硬腦膜穿刺后頭痛（PDPH）的報(bào)道。腰椎穿刺后，如果頭痛持續(xù)或逐漸加重或出現(xiàn)新癥狀，尤其是在具有CVT易感因素的患者中，應(yīng)考慮CVT的可能性。Guner等。（2015年）對(duì)46例診斷為CVT的患者進(jìn)行了回顧性研究。其中19.6％（9例）發(fā)病前有腰椎病史。作者建議應(yīng)重新評(píng)估腰穿后持續(xù)或進(jìn)行性頭痛的患者。Sherfudeen等。（2016年）描述了一名33歲的男性，他在脊柱麻醉下接受了全子宮切除術(shù)，術(shù)后沒有明顯的不適感。病人第二天出院。出院后第二天，患者出現(xiàn)頭痛，彌漫性頭痛，直立姿勢加劇，仰臥姿勢緩解。頭痛與惡心，嘔吐或神經(jīng)系統(tǒng)受損的其他體征無關(guān)。他被診斷出患有PDPH，并準(zhǔn)備接受自體血液修補(bǔ)（AEBP）。在AEBP期間，患者呼吸停止并失去知覺。面罩通氣幾分鐘后，患者恢復(fù)了意識(shí)，沒有神經(jīng)功能缺損。在接下來的24小時(shí)內(nèi)，頭痛僅得到輕微緩解，此后，頭痛進(jìn)一步加重，并且在直立狀態(tài)下頭痛加劇。Ghatge等。（2008年）他描述了一名22歲孕婦，在分娩時(shí)硬膜外麻醉未成功，因此選擇了靜脈麻醉。該患者分娩后24小時(shí)出現(xiàn)額葉和枕部頭痛，躺臥可緩解。沒有發(fā)現(xiàn)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。她被診斷出患有PDPH，并于第二天接受了AEBP。48小時(shí)后，頭痛得到緩解，但頭痛部位已移至前額和頸部。出院3天后因頭痛而重新入院。頭痛位于前額中部，與姿勢無關(guān)，患者抱怨她感覺不到腿，暫時(shí)無法保持平衡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，但12小時(shí)后，患者出現(xiàn)意識(shí)模糊，吞咽困難，右肢無力，嗜睡和嘔吐。CVT建議蓋倫，直竇和上矢狀竇后三分之一的靜脈血栓形成。CVT頭痛通常伴有其他表現(xiàn)，例如癲癇發(fā)作，意識(shí)改變和局灶性神經(jīng)功能缺損。然而，在14-40％的患者中，頭痛是唯一的癥狀（Cumurciuc等，2005；Timóteo等，2012）。Cumurciuc等。（2005年）進(jìn)行了一項(xiàng)研究，他們從123名CVT患者中選擇了17例，這些患者表現(xiàn)為孤立性頭痛，但CT和腦脊液（CSF）檢查均正常。65％（11例）的患者患有進(jìn)行性加重性頭痛，17.5％（3例）的患者患有急性頭痛，17.5％（3例）的患者有雷厲聲頭痛。在CVT發(fā)作前，有四名患者有偏頭痛史，無先兆。在這四位患者中，三位的頭痛與以前的頭痛不同，一位患者的頭痛具有與以前的頭痛相同的特性，但比以前的頭痛更具持久性。40％的患者CT正常。作者得出的結(jié)論是，所有出現(xiàn)新的頭痛（進(jìn)行性或雷擊）但CT和CSF均正常的患者，應(yīng)進(jìn)行MRI / MRV檢查。Timóteo等，2012）進(jìn)行了一項(xiàng)研究，納入了30例被診斷為CVT的患者，他們選擇了12例孤立的頭痛患者，這些患者也具有正常的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，正常的視盤，并且CT上沒有出血或?qū)嵸|(zhì)性損傷。除了他們的頭痛是雙側(cè)的以外，這些患者沒有經(jīng)歷過統(tǒng)一的頭痛類型，并且有7位患者抱怨睡覺，躺下，執(zhí)行瓦爾薩爾瓦動(dòng)作或表現(xiàn)自己會(huì)增加頭痛的嚴(yán)重程度。僅頭痛患者的診斷時(shí)間大大延遲。作者建議應(yīng)注意以下幾種類型的頭痛：近期持續(xù)性頭痛，雷擊性頭痛或因睡眠，躺臥，Valsalva動(dòng)作或勞累而加劇的頭痛，即使既沒有乳頭狀浮腫也沒有病灶跡象。在這些患者中，應(yīng)考慮使用CVT。Unal等。（2016年）描述了一名被誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血的CVT患者。這位78歲的男性在CVT發(fā)作前1年間斷性頭痛，由于嚴(yán)重頭痛的突然發(fā)作而入院。頭痛的性質(zhì)與以前的頭痛不同。頭痛是唯一的表現(xiàn)。他有1年的中風(fēng)病史，正在服用長期藥物氯吡格雷。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。MRV提示靜脈竇血栓形成，包括直竇，上矢狀竇，雙側(cè)橫竇和乙狀竇?？鼓委熀笏殉鲈海⑶以?周后的隨訪中頭痛已完全消失。一些CVT患者沒有頭痛，這些患者通常年齡較大，女性可能性較小。在沒有頭痛的患者中，麻痹和癲癇發(fā)作更為常見，而乳頭狀浮腫很少見。在沒有頭痛的患者中，孤立的皮質(zhì)靜脈血栓形成，實(shí)質(zhì)性病變和惡性疾病也更為常見（Coutinho等，2015）。癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作是CVT的常見癥狀之一，約40％的CVT患者被發(fā)現(xiàn)（Masuhr等，2006；Ferro等，2008；Mahale等，2016）。根據(jù)癲癇發(fā)作的類型，最常見的是全身性癲癇發(fā)作，其次是局部性癲癇發(fā)作，有些患者有兩種類型的癲癇發(fā)作。Mahale等。（2016）研究了CVT的癲癇發(fā)作，發(fā)現(xiàn)46％（46/100）的CVT患者患有急性癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作患者可分為局灶性（n= 4），繼發(fā)性全身性（n= 9）和全身性強(qiáng)直性陣攣（n= 33）癲癇發(fā)作。局灶性發(fā)作是簡單的部分性發(fā)作，沒有觀察到有或沒有泛化的復(fù)雜的部分性發(fā)作。就頻率而言，有7例（15.2％）表現(xiàn)為全身性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，有22例（47.8％）出現(xiàn)聚集性癲癇發(fā)作，而17例（37％）出現(xiàn)了單一癲癇發(fā)作。所有癲癇發(fā)作患者（46例患者）都服用了抗癲癇藥（AED），而沒有癲癇發(fā)作的10例患者也服用了AED。其余44例無癲癇發(fā)作的患者未服用AED。接受單一療法治療的癲癇發(fā)作患者為44例，其中2例患者需要2枚AED來控制癲癇發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，急性發(fā)作的預(yù)測因素包括意識(shí)改變（格拉斯哥昏迷評(píng)分，GCS<8），局灶性損傷，出血性梗塞，額葉受累，Masuhr等。（2006年）CVT的早期癥狀性發(fā)作定義為從臨床癥狀發(fā)作到診斷為CVT后至使用任何AED之前的14天之間的發(fā)作。他們進(jìn)行了回顧性案例研究，以確定CVT早期癲癇發(fā)作的危險(xiǎn)因素和預(yù)測因素。在急性期，194例急性CST患者中有86例（44.3％）出現(xiàn)了早期癲癇發(fā)作。在癲癇發(fā)作患者中，繼發(fā)性全身性癲癇65例（75.6％），局灶性癲癇21例（24.4％），托德麻痹47例（54.7％）。分別在19例患者（22.1％）和11例患者（12.8％）中觀察到連續(xù)的繼發(fā)性全身性癲癇發(fā)作或局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作（定義為24小時(shí)內(nèi)大于或等于3例）和癲癇持續(xù)狀態(tài)。作者發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，顱內(nèi)出血，皮質(zhì)靜脈血栓形成是早期發(fā)作的最重要危險(xiǎn)因素。在這些患者中，預(yù)防性用AED藥物可能是一種選擇。費(fèi)羅等。（2008年）進(jìn)行了一項(xiàng)多中心前瞻性觀察研究，他們?cè)谄渲蟹治隽薈VT的早期癥狀性癲癇發(fā)作。他們將早期癥狀性發(fā)作分為早期發(fā)作和發(fā)作。表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的定義為在診斷為CVT時(shí)或之前發(fā)生癲癇發(fā)作，而早期癲癇發(fā)作的定義為在診斷為CVT之后經(jīng)歷的癲癇發(fā)作。他們的研究包括624例患者，其中245例（39.3％）表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。在表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者中，有58例（23.7％）為局灶性癲癇發(fā)作，123例（50.2％）為全身性（原發(fā)性或繼發(fā)性）癲癇發(fā)作，64例為兩種類型的癲癇發(fā)作（26.1％）。三名患者（0.5％）患有癲癇持續(xù)狀態(tài)。兩名患者有復(fù)雜的部分性癲癇病史，其中癲癇發(fā)作是另一種類型。四十三名患者（6.9％）患有早期癲癇發(fā)作，其中60％（26/43）反復(fù)發(fā)作。換句話說，這些患者既有癲癇發(fā)作也有癲癇發(fā)作。兩名先前有癲癇病的患者沒有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。兩名先前有癲癇病的患者沒有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。兩名先前有癲癇病的患者沒有早期發(fā)作。作者發(fā)現(xiàn)，累及室上病變的CVT患者早期和呈現(xiàn)癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)較高。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。有癲癇發(fā)作的患者在2周內(nèi)發(fā)生早期癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患有幕上病變和表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者使用AED預(yù)防時(shí)，早期癲癇發(fā)作的發(fā)生率較低。作者建議，對(duì)于癲癇發(fā)作和幕上累及的急性CVT患者，使用預(yù)防性AED可能是合理的。Kalita等。（2012）還發(fā)現(xiàn)幕上病變與癲癇發(fā)作的高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。CVT發(fā)作可表現(xiàn)為單發(fā)或叢集發(fā)作。在5.6–7％的CVT患者中觀察到癲癇持續(xù)狀態(tài)（Masuhr等，2006；Mahale等，2016）。盡管癲癇持續(xù)狀態(tài)是至關(guān)重要的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，但其對(duì)死亡率的影響尚不清楚。研究表明，在癲癇發(fā)作的CVT患者中，具有癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者（36.4％）的死亡率是沒有癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者（12％；Masuhr等，2006）的3倍。但是，還發(fā)表了不同的結(jié)果。Mahale等。（2016年）對(duì)46例CVT癲癇發(fā)作患者進(jìn)行回顧性研究，包括7例癲癇持續(xù)狀態(tài)患者，無一例死亡，而在39例無癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者中，有4例（10.3％）死亡。Kalita等。（2012）對(duì)42例CVT癲癇發(fā)作患者進(jìn)行了回顧性病例研究。Al1 10例癲癇持續(xù)狀態(tài)患者存活，而32例無癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者中有5例死亡（15.6％）。作者認(rèn)為癲癇發(fā)作與死亡和6個(gè)月預(yù)后無關(guān)。局灶性神經(jīng)功能缺損一些CVT患者主要表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損，包括運(yùn)動(dòng)/感覺障礙，失語，顱神經(jīng)麻痹和皮質(zhì)盲。神經(jīng)病灶性病變與較大的腦梗死有關(guān)，涉及羅蘭德區(qū)的近中線，顳后區(qū)，額頂葉和頂顳區(qū)。局部神經(jīng)功能缺損在非炎癥性CVT中更為常見，而海綿竇綜合征在與感染相關(guān)的CVT中更為常見（Paciaroni等，2008；Korathanakhun等，2015）。運(yùn)動(dòng)功能障礙是最常見的神經(jīng)功能障礙，在CVT患者中占19.1–39％。在具有上矢狀竇，皮質(zhì)靜脈和腦深靜脈系統(tǒng)受累的CVT患者中，運(yùn)動(dòng)功能障礙更為常見。研究表明，觀察到的左，右肢受累比例幾乎相同。CVT的運(yùn)動(dòng)功能障礙可能類似于動(dòng)脈性卒中，包括突然發(fā)作，也可能類似于亞急性發(fā)作的顱內(nèi)占位性病變。極少數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)出類似短暫性腦缺血發(fā)作的癥狀（TIA；Ferro等人，2004；Bousser和Ferro，2007；Paciaroni等人，2008；Wasay等人，2008；William等人，2008）。Uzar等人，2012年）。Manzano Palomo等。（2006年）報(bào)道了一名40歲的男性，表現(xiàn)出左肢輕癱，并在幾分鐘內(nèi)完全康復(fù)。MRA提示上矢狀竇，雙側(cè)橫竇和乙狀竇右側(cè)的血栓形成，以及腦表面靜脈回流至左乙狀竇的增厚。該患者被診斷出患有慢性CVT。許多研究發(fā)現(xiàn)，偏癱與預(yù)后不良有關(guān)（Uzar等，2012；Nasr等，2013）。失語癥也是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，在19-24％的CVT患者中觀察到（Ferro等，2004；Sparaco等，2015）。失語癥常見于左外側(cè)竇血栓形成或深靜脈血栓形成（Bousser和Ferro，2007）。Damak等。（2009年）對(duì)195例CVT患者中的157例有側(cè)竇侵犯的患者進(jìn)行了研究。在這些患者中，有62/195例（32％）患有單純性外側(cè)竇受累的患者被納入研究，并與其他133例患者進(jìn)行了比較。共有19例患者（31％）至少有一個(gè)局灶性癥狀（局灶性缺陷或部分發(fā)作），而吞咽困難是最常見的局灶性癥狀（8例）。Tuncel等。（2015年）報(bào)道了一名27歲的男性，由于左側(cè)竇的血栓形成而導(dǎo)致CVT伴運(yùn)動(dòng)性失語，并在抗凝治療后1個(gè)月內(nèi)完全康復(fù)。費(fèi)羅等。（2002）發(fā)現(xiàn)沒有失語癥是完全恢復(fù)的預(yù)測因素之一。Ameri（Ameri and Bousser，1992）報(bào)道12％的CVT患者有顱神經(jīng)受累，并且有III，IV，V，VI，VII，VIII，IX，X和XII顱神經(jīng)麻痹的報(bào)道。顱神經(jīng)受累可以是多個(gè)或單個(gè)，在某些CVT病例中，顱神經(jīng)受累是唯一的表現(xiàn)（Paciaroni等，2008）。CVT患者可能患有單純性復(fù)視。Panos等。（2014年）報(bào)道了一例23歲的女性，她因持續(xù)3周的間歇性復(fù)視而入院。體格檢查顯示動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，無頭痛。她最初被誤診為視神經(jīng)炎，進(jìn)一步的MRI和MRV導(dǎo)致了CVT的診斷。CVT患者也可能患有孤立的VI神經(jīng)麻痹。米塔爾等。（2017）報(bào)告了一例孤立的同側(cè)VI神經(jīng)麻痹病例，該病例由單側(cè)下頜竇竇血栓形成引起。該患者無腦血管疾病危險(xiǎn)因素，表現(xiàn)為雙眼水平復(fù)視，但顱內(nèi)壓未升高。體格檢查發(fā)現(xiàn)左外展神經(jīng)完全癱瘓，CSF檢查和MRI正常。MRV顯示左頸內(nèi)靜脈，左乙狀竇和左外側(cè)竇血栓形成。海綿竇正常，未發(fā)現(xiàn)乳突炎。同樣，Sotoodehnia等。（2016年）報(bào)道了一例由左橫竇血栓形成引起的孤立性外展神經(jīng)麻痹。在CVT中，當(dāng)累及V神經(jīng)時(shí)，癥狀可表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。Tsimiklis等。（2014年）報(bào)道了一名33歲女性，有上矢狀竇血栓形成史，其特征是嚴(yán)重的三叉神經(jīng)反復(fù)發(fā)作。檢查發(fā)現(xiàn)該神經(jīng)痛是由壓迫三叉神經(jīng)的靜脈曲張引起的。當(dāng)涉及VII神經(jīng)時(shí)，患者可能會(huì)出現(xiàn)周圍性面癱。Straub等。（2000年）報(bào)道了一名17歲女性，在癥狀發(fā)作后2周出現(xiàn)了孤立的右面部癱瘓。MRV提示同側(cè)橫竇靜脈被部分阻塞。橫竇再通后，面神經(jīng)麻痹完全恢復(fù)。面部神經(jīng)影像學(xué)檢查排除了特發(fā)性麻痹，并建議面管有近端傳導(dǎo)阻滯。其他作者也報(bào)道了CVT中面神經(jīng)麻痹的類似病例（O'Connor et al。，2015）。CVT還可引起多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹。Topsakal等。（2002年）報(bào)道了一例27歲女性CVT患者，主要表現(xiàn)為TIA多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹。訪視前25天出現(xiàn)頭痛和右周圍面部麻痹，訪視前2天出現(xiàn)左周圍面部麻痹。在康復(fù)過程中，她因突然的水平和垂直復(fù)視而入院。體格檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)IV和VI顱神經(jīng)麻痹，乳頭水腫和右側(cè)眶靜脈充血。入院第一天出現(xiàn)癲癇發(fā)作。MRI和MRV提示上，下矢狀竇完全血栓形成和明顯的側(cè)支靜脈通道，但未觀察到實(shí)質(zhì)性病變。IV和VII顱神經(jīng)麻痹和左偏癱在2天內(nèi)完全恢復(fù)，但是發(fā)生了30分鐘的右偏癱。治療后，再行兩個(gè)靜脈竇。住院40天后，她出院，僅有輕度右外展神經(jīng)麻痹。Mubbashir Shariff等。（Mubbashir Shariff和Alhameed，2014年）報(bào)道了一名19歲的男孩在鞭打受傷后患有廣泛的CVT。CVT表現(xiàn)為右面神經(jīng)麻痹和同側(cè)靜脈竇血栓形成。左面部神經(jīng)麻痹和部分左動(dòng)眼神經(jīng)無力。后顱神經(jīng)也可參與CVT。Byju等。（2012年）報(bào)道了一名孕婦，患有右感覺神經(jīng)性耳聾，右側(cè)IX，X和XII顱神經(jīng)麻痹。她被診斷為右橫竇血栓和乙狀竇血栓延伸至頸深靜脈和環(huán)狀嗜血菌，并經(jīng)抗凝治療后癥狀得到改善。神經(jīng)眼科癥狀CVT還可引起神經(jīng)性眼科癥狀，例如乳頭狀浮腫，視力喪失和視野狹窄。蝶形水腫是CVT的常見表現(xiàn)，在28-67.5％的CVT患者中觀察到。在無頭痛的CVT患者中罕見的是青光眼水腫（Ferro等人，2004;Wasay等人，2008;O'Rourke等人，2014;Coutinho等人，2015;Thammishetti等人，2016）。在慢性發(fā)作或晚期就診的患者中，乳頭水腫比急性發(fā)作的患者更常見（Ferro等，2005）。Coutinho等。（2014年）發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)出血患者的乳頭狀水腫比無皮質(zhì)出血的患者更為常見（44比9％）。Eliseeva等。（2015年）對(duì)49名被診斷為CVT的患者進(jìn)行了回顧性病例研究，其中15例為急性（30.6％），11例為亞急性（22.4％）和23例為慢性（47.0％）。84.6％的CVT急性和亞急性發(fā)作患者中出現(xiàn)了乳頭狀水腫，所有慢性發(fā)作的患者均出現(xiàn)了乳頭狀水腫。在急性和亞急性發(fā)作的患者中，只有4％的患者有視力障礙，而慢性發(fā)作的患者中有65.2％的患者有由視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮引起的視力障礙。在CVT患者中，有13.2％的患者可見視力障礙（Ferro等，2004）。視力障礙可以由與顱內(nèi)高壓相關(guān)的乳頭狀水腫引起，視神經(jīng)障礙的發(fā)生相對(duì)緩慢。視力障礙也可能由局灶性病變引起，包括腦梗塞和腦出血，并且視力損害的發(fā)作通常是明顯且迅速的。急性視力障礙通常會(huì)導(dǎo)致皮層失明，這可能是由于CVT累及了基因局部軟骨道，尤其是初級(jí)視皮層所致（Das and Huxlin，2010）。在CVT中，急性視力喪失通常表現(xiàn)為雙側(cè)同名半盲癥，有時(shí)表現(xiàn)為完全失明。這種視力喪失通常在某種程度上是可逆的，并且盡管患者可能有殘留的視野缺損，但有時(shí)視力會(huì)完全恢復(fù)。Wang等。（2013年）報(bào)道了一例18歲女性，她有頭痛3周的病史，午睡后出現(xiàn)了急性雙眼失明。瞳孔和檢眼鏡都正常，兩只眼睛都沒有光感。MRV提示左橫竇和乙狀竇被完全閉塞，后上矢狀竇也被閉塞。她最初接受了血管內(nèi)機(jī)械溶栓治療，后來實(shí)現(xiàn)了全身抗凝和血管再通。她的左視野得以恢復(fù)，但出院時(shí)表現(xiàn)出右同名偏盲。Ko等。（2001年）報(bào)道了一例54歲的女性，其主要表現(xiàn)為在1天內(nèi)突然出現(xiàn)嚴(yán)重的頭痛和進(jìn)行性雙側(cè)視力喪失。入院時(shí)她意識(shí)清醒，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。眼科檢查發(fā)現(xiàn)，右眼的矯正視力為1/60，而左眼只能管理手指計(jì)數(shù)。雙眼運(yùn)動(dòng)正常。她的等腰索為4毫米，她的光反射很慢。視野檢查提示左同名偏盲。腦部CT顯示枕葉顳區(qū)右側(cè)有血腫，中線左移時(shí)腦水腫明顯。MRV提示上矢狀竇后半部和鄰近的皮質(zhì)靜脈有血栓形成。抗凝治療后3周，雷等。（2013年）報(bào)道了一名47歲的女性，該女性在手術(shù)后表現(xiàn)出反復(fù)嘔吐，并且枕骨區(qū)域的頭痛逐漸加重。2天后，她出現(xiàn)了急性雙側(cè)無痛視力喪失和四肢不對(duì)稱的癥狀。視覺檢查兩只眼睛的視敏度降低到光的感知。雙側(cè)瞳孔的光反射和雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)正常。間接檢眼鏡顯示右視盤輕度至中度水腫，左視盤輕度水腫。MRI顯示雙側(cè)頂枕枕皮質(zhì)延髓交界處有高信號(hào)。MRV提示上矢狀竇血栓形成?？鼓委熀?個(gè)月，患者的癥狀完全緩解。由CVT引起的雙側(cè)枕部梗塞很少會(huì)導(dǎo)致視力喪失，這種表現(xiàn)表明，當(dāng)枕部血管病變引起急性無痛視力喪失時(shí)，應(yīng)考慮CVT?？鼓委熆梢燥@著改善這些患者的預(yù)后。三木（Mitaki等人，2008）也報(bào)道了類似的CVT患者，其雙側(cè)枕葉病變和皮層失明。慢性視力喪失通常是由長期視乳頭水腫導(dǎo)致的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮引起的。這種視覺障礙通常是不可逆的。Messouak等。（2007年）報(bào)道了一例20歲女性因顱內(nèi)高壓入院的病例。在過去的兩個(gè)月中，她的雙側(cè)視力有所下降。體格檢查顯示乳頭水腫未伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。影像學(xué)檢查提示上矢狀竇和外側(cè)竇血栓形成。經(jīng)過抗凝治療和抗浮腫治療后，顱內(nèi)高壓逐漸恢復(fù)。但是，由于存在視神經(jīng)萎縮，視力障礙持續(xù)存在。奧康納等。（2015年）報(bào)道了一名CVT的面神經(jīng)麻痹患者，由于誤診，三個(gè)月后出現(xiàn)了嚴(yán)重的雙側(cè)乳頭狀浮腫。治療后面神經(jīng)麻痹已基本恢復(fù)，而嚴(yán)重的視力障礙仍可能是視神經(jīng)萎縮引起的乳頭水腫。與CVT相關(guān)的視覺癥狀包括視力喪失，視野缺損和其他負(fù)面癥狀，并且據(jù)報(bào)道，CVT還表現(xiàn)為偏頭痛樣的視覺現(xiàn)象，例如有色斑點(diǎn)，黑點(diǎn)和與垂直波浪線相關(guān)的視覺模糊。另外，據(jù)報(bào)道，CVT患者表現(xiàn)出痛苦的眼肌麻痹和眼睛腫脹（Newman等，1989；Napon和Kabore，2010；Sakaida等，2014）。意識(shí)改變意識(shí)改變是在患有CVT 20-30.6％觀察到（鐵等人，2004。;。Wasay等人，2008;。Uzar等人，2012;。薩西等人，2016）。Sassi等。（2016年）進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性研究，其中190名CVT患者中有49名意識(shí)改變。在意識(shí)改變的患者中，有28.6％（14/49）有輕度意識(shí)改變（GCS10-15），63.3％（31/49）有中度意識(shí)改變（GCS8-10分），只有極少數(shù)患者（4/49）的意識(shí)嚴(yán)重改變（GCS 3-7）?；加猩铎o脈系統(tǒng)血栓形成的患者經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)意識(shí)改變（Bousser和Ferro，2007年）。Terazzi等。（2005年）發(fā)現(xiàn)深靜脈CVT患者中有61.5％，而皮質(zhì)CVT患者中只有17.1％有意識(shí)或意識(shí)障礙的改變。Pfefferkorn等。（2009年）對(duì)32例深靜脈血栓形成患者進(jìn)行回顧性病例研究。在這些患者中，頭痛（81％）和意識(shí)下降（72％）是最常見的癥狀，并且通常伴有局灶性神經(jīng)功能缺損和神經(jīng)精神病學(xué)表現(xiàn)，例如精神錯(cuò)亂和健忘癥。在這32名患者中，GCS≤14的患者為72％（23例），而GCS≤8的患者為38％（12例）?！俺毙浴辈〕虨?名患者，這意味著他們的GCS評(píng)分在24內(nèi)≤8發(fā)病h。在深靜脈系統(tǒng)中，所有患者均表現(xiàn)出頸內(nèi)靜脈受累，其中91％為雙側(cè)。竇直和Galen靜脈受累的患者也分別占97％和88％。在CT或MRI上觀察到的最常見的實(shí)質(zhì)性病變是丘腦水腫（69％），在47％的患者中是雙側(cè)的。總體而言，抗凝后75％的患者穩(wěn)定下來并表現(xiàn)出改善，而25％的患者在6-48小時(shí)內(nèi)惡化為進(jìn)行性昏迷，而6％的患者死亡。當(dāng)患者意識(shí)改變時(shí)，可以盡早進(jìn)行診斷，但意識(shí)改變也與不良預(yù)后密切相關(guān)（Ferro等，2004;Pfefferkorn等，2009;Sassi等，2016）。Kowoll等。（2016年）對(duì)在重癥監(jiān)護(hù)病房中GCS≤9的114例CVT患者進(jìn)行了多中心回顧性研究。在這些患者中，多達(dá)44.7％的患者嚴(yán)重殘疾（定義為mRS≥4）和/或死亡。Uzar等。（2012）在意大利進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性研究，納入了47位患者。25％的患者意識(shí)改變，急性發(fā)作，意識(shí)改變，出血性梗塞和偏癱與死亡率增加相關(guān)。Wasay等。（2008年）在美國進(jìn)行了一項(xiàng)多中心研究，發(fā)現(xiàn)在CVT中，入院時(shí)的昏迷和顱內(nèi)出血是不良的預(yù)后指標(biāo)。一些學(xué)者認(rèn)為CVT患者的3個(gè)月預(yù)后與GCS有關(guān)（Kalita et al。，2016）。其他表現(xiàn)CVT也可表現(xiàn)為心理癥狀。哈桑等。（Hassan和Kumar，2013年）報(bào)道了一名45歲的男性，在高海拔地區(qū)出現(xiàn)頭痛，嘔吐和心理癥狀，被診斷出患有深靜脈血栓。他有能力，不合作。MRI顯示雙側(cè)丘腦，左基底神經(jīng)節(jié)和腦室周圍白質(zhì)存在靜脈性腦梗塞。MRV提示腦內(nèi)靜脈，中隔靜脈，丘腦靜脈，蓋倫靜脈和直竇近端血栓形成。薛等。（2013）和Kaaniche等人。（2015年）還報(bào)道了一系列主要表現(xiàn)為精神病癥狀的CVT患者。少數(shù)CVT患者有蛛網(wǎng)膜下腔出血。Sahin等。（2014年）報(bào)道了一位48歲的女性，她最初表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和上矢狀竇血栓形成。作者對(duì)73例表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的CVT病例進(jìn)行了文獻(xiàn)綜述，他們發(fā)現(xiàn)與CVT相關(guān)的蛛網(wǎng)膜下腔出血通常位于大腦凸面。哈桑等。（2015年）報(bào)道了兩名CVT患者，其蛛網(wǎng)膜下腔出血涉及半球凸性溝。其他學(xué)者也發(fā)表了類似的報(bào)告（Jaiser等，2008；Arévalo-Lorido和Carretero-Gómez，2015）。多數(shù)患者抗凝治療后預(yù)后良好。因此，在蛛網(wǎng)膜下腔出血患者中，如果患者具有CVT易感因素，則應(yīng)考慮CVT。涉及小腦的CVT非常罕見。CVT患者中只有0.3–1.8％有小腦受累，并且這些患者中最常見的表現(xiàn)是頭痛，惡心，腦病，共濟(jì)失調(diào)和乳頭水腫。該組的死亡率可能高達(dá)33％（Ferro等，2004；Kulkarni等，2014）。CVT也可以表示為短暫性整體失憶癥（TGA）。Sharma等。（2015年）報(bào)道了以TGA為特征的58歲男性?；颊咄蝗槐憩F(xiàn)出順行性失憶并反復(fù)詢問。他損害了立即和最近的記憶，對(duì)時(shí)間的取向并沒有完好無損。MRV提示血栓形成涉及上矢狀竇和環(huán)狀嗜血菌。CVT患者可能會(huì)出現(xiàn)陣發(fā)性意識(shí)喪失，不僅表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，還表現(xiàn)為暈厥。加西亞等。（2013年）報(bào)道一例慢性CVT表現(xiàn)為反復(fù)暈厥。該病例是一名年輕人，既有靜脈血栓形成，上腔靜脈血栓形成和腦靜脈血栓形成（CVT）的兩個(gè)歷史。進(jìn)行腰腹分流以提高顱內(nèi)壓數(shù)年后，患者反復(fù)發(fā)作，頻繁，短暫性頭暈，隨后失去意識(shí)。視頻腦電圖和心電圖同時(shí)顯示正常。腦血管造影提示慢性CVT，腰椎穿刺顯示顱內(nèi)壓僅為47 mmHg。更換腰腹分流后，患者未出現(xiàn)暈厥。少數(shù)伴有外側(cè)竇受累的CVT患者表現(xiàn)出急性同側(cè)聽力損失，這是CVT發(fā)作的主要表現(xiàn)。Gattringer等，2012）。De-Giorgio等。（2015年）報(bào)告了導(dǎo)致突然死亡的CVT案例。也有報(bào)道稱，有無上矢狀竇侵犯的CVT患者表現(xiàn)為無氧（Thomas等，2008）。生活方式因素吸煙是腦血管疾病的危險(xiǎn)因素，而腦梗塞是吸煙者最常見的死亡原因之一（Koks等，2017）。Ciccone等。（2005年）進(jìn)行了一項(xiàng)多中心病例對(duì)照研究，以探討吸煙與CVT的關(guān)系。為了避免其他風(fēng)險(xiǎn)因素對(duì)CVT的影響，將口服避孕藥使用者的同質(zhì)亞組包括在內(nèi)。該研究招募了43名CVT年輕女性，其中口服避孕藥是唯一已知的危險(xiǎn)因素。共有255名健康的口服避孕藥使用者作為對(duì)照組。作者比較了病例組和對(duì)照組的吸煙率，發(fā)現(xiàn)分別為26％和29％，表明無顯著性差異（p= 0.7）。作者得出的結(jié)論是，在口服避孕藥使用者中，吸煙與CVT無關(guān)。Tufano等。（2014）進(jìn)行了一項(xiàng)病例對(duì)照研究，比較了56名CVT患者與184個(gè)年齡和性別相匹配的健康對(duì)照者的臨床特征和危險(xiǎn)因素。雖然他們發(fā)現(xiàn)病例與對(duì)照組之間的吸煙，超重（BMI≥25），肥胖癥（BMI≥30）和動(dòng)脈高血壓沒有顯著差異，但口服避孕藥的使用率卻有顯著差異（OR 6.12;p<0.0001）。但是，也有與吸煙有關(guān)的無級(jí)變速器的報(bào)道。例如，Raval等。（拉瓦爾和保羅，2010年）報(bào)告了一例CVT是吸煙者繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的首例表現(xiàn)。該患者是一名31歲的男性，在枕骨區(qū)域進(jìn)行了2周的進(jìn)行性，嚴(yán)重，搏動(dòng)性頭痛。左腿非自愿性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)是在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中觀察到的唯一體征。MRI和MRA提示上矢狀竇，右橫竇和右乙狀竇的血栓形成。實(shí)驗(yàn)室測試顯示血紅蛋白水平為20 g / dl，血細(xì)胞比容為56.5％。原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥和高凝性疾病綜合檢查的結(jié)果（包括對(duì)JAK2突變的評(píng)估）為陰性。吸煙是該患者的唯一潛在危險(xiǎn)因素。吸煙與CVT的關(guān)系尚未得到充分研究，因此需要進(jìn)一步研究。Zuurbier等。（2016a）進(jìn)行了一項(xiàng)病例對(duì)照研究，其中包括186例病例和6,134例對(duì)照。他們發(fā)現(xiàn)，CVT患者使用口服避孕藥的頻率高于對(duì)照組（97名[72.9％]與758名[23.5％]的女性）。肥胖（BMI≥30）與CVT風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)（校正比值比[OR]為2.63； 95％CI為1.53–4.54）。進(jìn)一步的性別分層表明，女性肥胖也與CVT密切相關(guān)（校正后的OR，3.50； 95％CI，2.00-6.14），而男性肥胖則不相關(guān)（校正后的OR，1.16； 95％CI，0.25-5.30）。作者認(rèn)為，在使用口服避孕藥的女性中，超重和肥胖會(huì)以劑量依賴的方式增加CVT的風(fēng)險(xiǎn)。在不使用口服避孕藥的婦女中，沒有這種關(guān)聯(lián)。CVT與運(yùn)動(dòng)之間的關(guān)系仍不清楚，但案例報(bào)告顯示，高強(qiáng)度體育鍛煉可能與CVT相關(guān)。例如，理查德等。（2014年）報(bào)道了一名患有復(fù)發(fā)性CVT的運(yùn)動(dòng)員，他在馬拉松訓(xùn)練中發(fā)展為上矢狀竇血栓形成。CVT表現(xiàn)為頭痛，嘔吐和復(fù)視。發(fā)病時(shí)未發(fā)現(xiàn)藥物或合成代謝類固醇消耗，并且在詳細(xì)檢查后未發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)因素。經(jīng)過10個(gè)月的抗凝治療，患者的癥狀得到完全改善。他再次開始了密集的體育鍛煉（每周跑步10小時(shí)）。2個(gè)月后，他因進(jìn)行性頭痛和認(rèn)知障礙而再次入院，并被診斷出直竇的血栓形成并延伸至右側(cè)竇。更全面的檢查沒有發(fā)現(xiàn)潛在的危險(xiǎn)因素。經(jīng)過5個(gè)月的抗凝治療，患者再次康復(fù)。出院后患者繼續(xù)服用維生素K拮抗劑，并進(jìn)行了嚴(yán)格的體育鍛煉，甚至參加了馬拉松和自行車比賽。經(jīng)過一年的隨訪，CVT并未復(fù)發(fā)。需要更多的研究來探索運(yùn)動(dòng)與CVT之間的關(guān)系。治療抗凝治療是CVT最常見的治療方法。在1990年代，三項(xiàng)小型隨機(jī)試驗(yàn)證明了肝素治療的有效性（Einhaupl等，1991；Nagaraja等，1995；de Bruijn和Stam，1999）。低分子量肝素（LMWH）和普通肝素（UFH）均可用于治療CVT，但一些學(xué)者提出LMWH更合適，除非患者可能需要手術(shù)干預(yù)，在這種情況下應(yīng)立即進(jìn)行抗凝治療逆轉(zhuǎn)了（Coutinho等，2010;Einhupl等，2010;Misra等，2012）。Misra等。（2012年）進(jìn)行了一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（RCT），他們比較了LMWH和UFH在CVT中的療效和安全性。32例患者以80 U / kg的劑量推注UFH，然后以18 U / kg / h的速度進(jìn)行靜脈輸注； 34例患者以100單位/ kg的劑量皮下注射LMWH兩次日常。6名患者死亡，全部屬于UFH組（P= 0.01）。作者發(fā)現(xiàn)，LMWH治療的患者的住院死亡率明顯低于UFH治療的患者。一項(xiàng)大型的多中心，多國家研究發(fā)現(xiàn)，LMWH治療的患者6個(gè)月后的功能預(yù)后更好。接受LMWH治療的患者不太可能出現(xiàn)新的顱內(nèi)出血（校正比值比為0.29； CI為0.07-1.3），尤其是在基線時(shí)有顱內(nèi)病變的患者（0.19； CI為0.04-0.99）；Coutinho等人。，2010）。在CVT中，通常在急性期使用LMWH和UFH，然后再使用口服抗凝劑?？鼓委煹淖罴褧r(shí)間仍不清楚，但通常為3到12個(gè)月（Coutinho等，2011）。大多數(shù)患者在抗凝治療后預(yù)后良好，但是一些嚴(yán)重的CVT患者將表現(xiàn)出疾病的進(jìn)一步惡化，因此可以選擇血管內(nèi)治療。血管內(nèi)溶栓治療包括化學(xué)溶栓，機(jī)械血栓切除或同時(shí)使用兩種方法。李庚等。（Li et al。，2013）使用機(jī)械血栓切除術(shù)并通過引導(dǎo)導(dǎo)管以4×103的速率將100至1,500×103IU尿激酶注入腦靜脈竇，治療52例嚴(yán)重CVT患者。IU /分鐘在這些患者中，有87％（45/52）完全再通，6％（3/52）有部分再通，7％（4/52）沒有再通。6例患者死亡，出院，3個(gè)月隨訪和6個(gè)月隨訪時(shí)，其余患者的mRS評(píng)分分別為1.0±0.9、0.85±0.63和0.37±0.53。作者認(rèn)為，機(jī)械血栓切除術(shù)聯(lián)合化學(xué)溶栓治療是對(duì)抗凝治療無反應(yīng)的嚴(yán)重CVT的一種安全有效的治療方法。Siddiqui等。（2015年）在42項(xiàng)研究中對(duì)185例CVT患者進(jìn)行了系統(tǒng)分析，所有患者均接受了機(jī)械血栓切除術(shù)。在這些患者中，有71％同時(shí)接受了化學(xué)溶栓治療。手術(shù)前有60％的患者顱內(nèi)出血，而昏迷的患者占47％。圍手術(shù)期最常見的并發(fā)癥是新出血（10％）。84％的患者預(yù)后良好，有12％死亡。有人提出，無論血管內(nèi)溶栓與機(jī)械推注均不結(jié)合，其預(yù)后并無顯著差異（Siddiqui等，2014）。由腦水腫引起的腦疝是CVT患者最常見的死亡原因。對(duì)于表現(xiàn)出持續(xù)和進(jìn)行性癥狀的CVT惡性患者，應(yīng)進(jìn)行減壓手術(shù)。Théaudin等。（2010年）報(bào)道了12例惡性CVT。在這些患者中，沒有進(jìn)行減壓手術(shù)的所有4名患者均死亡（2例為單側(cè)瞳孔擴(kuò)張，2例為雙側(cè)瞳孔擴(kuò)張）。其余8項(xiàng)專利中，單側(cè)瞳孔擴(kuò)張3例，雙側(cè)瞳孔擴(kuò)張2例。在這8例患者中，所有患者均接受了減壓手術(shù)，其中6例預(yù)后良好（mRS 0-1），1例mRS為3，1例術(shù)后死于肺栓塞。作者認(rèn)為，即使在雙側(cè)瞳孔擴(kuò)大的患者中，減壓手術(shù)也可以提供有意義的益處。Mahale等。（2017）對(duì)30例行減壓顱骨切除術(shù)的CVT惡性患者進(jìn)行回顧性病例分析。超過2/3的患者預(yù)后良好，作者建議50歲以上的患者，中線移位超過10 mm的患者以及基底水箱消失的患者在減壓后的預(yù)后較差顱骨切除術(shù)。Rajan Vivakaran等。（2012年）對(duì)34例行減壓性顱骨切除術(shù)的患者進(jìn)行了研究。其中76.5％（26/34）的患者預(yù)后良好（格拉斯哥預(yù)后量表評(píng)分為4或5）。作者發(fā)現(xiàn)，術(shù)前GCS和術(shù)后即刻GCS與不良預(yù)后顯著相關(guān)。預(yù)后CVT中的死亡率低于動(dòng)脈性中風(fēng)。隨著時(shí)間的流逝，CVT的死亡率已大大降低，可能的解釋包括治療的改善，危險(xiǎn)因素的轉(zhuǎn)移，最重要的是，使用改進(jìn)的診斷技術(shù)確認(rèn)的輕度病例數(shù)增加。目前報(bào)道的死亡率為2–38％（Krayenbuhl，1968；Wasay等人，2008；Borhani Haghighi等人，2012；Nasr等人，2013）。大多數(shù)CVT患者預(yù)后良好。大約80％的患者的mRS為0-1，但他們通常有殘留癥狀，通常無法恢復(fù)到以前的工作。美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）得分≥2，且文化程度低對(duì)功能恢復(fù)和失業(yè)都有影響（Hiltunen等，2016）。在CVT中，預(yù)后與高凝狀態(tài)，所累及的靜脈竇數(shù)目或顱內(nèi)出血和癲癇發(fā)作無關(guān)（Lee等人，2017年）。在CVT中，從發(fā)病到死亡的平均時(shí)間為13天，從診斷到死亡的平均時(shí)間為5天。CVT中最常見的死亡原因是腦疝，通常是由多個(gè)顱內(nèi)病變和水腫或占位性空間病變引起的。其他死亡原因包括癲癇發(fā)作后心肺驟停，猝死，肺栓塞，敗血癥和腦缺氧（Ferro等，2001；Cannao等，2005）。Kowoll等。（2016年）發(fā)現(xiàn)在CVT中，死亡與質(zhì)量效應(yīng)密切相關(guān)。作者認(rèn)為，質(zhì)量效應(yīng)對(duì)預(yù)后有影響，早期發(fā)現(xiàn)和治療局灶性占位性病變是重癥監(jiān)護(hù)的關(guān)鍵。與CVT死亡相關(guān)的危險(xiǎn)因素是年齡> 37歲，男性，昏迷，精神狀態(tài)障礙，入院CT掃描出血，深部CVT血栓形成，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和癌癥（Ferro等人，2004年）。摘要通常，CVT是一種具有復(fù)雜臨床表現(xiàn)的疾病，在許多受影響的患者中都是非典型的。然而，在臨床環(huán)境中，73–82.6％的患者表現(xiàn)出相關(guān)的危險(xiǎn)因素（Gunes等，2016；Palazzo等，2017）。）。當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛的急性發(fā)作，慢性間歇性頭痛的進(jìn)行性加重或伴有癲癇發(fā)作或局灶性神經(jīng)功能缺損的新的慢性頭痛，伴或不伴視覺水腫時(shí)，應(yīng)考慮使用CVT。在某些老年患者中，可能沒有頭痛，并且僅在出現(xiàn)輕癱或癲癇發(fā)作時(shí)才會(huì)出現(xiàn)。但是，當(dāng)患者出現(xiàn)孤立的顱神經(jīng)麻痹并伴有持續(xù)性癥狀或涉及其他顱神經(jīng)或表現(xiàn)出持續(xù)出現(xiàn)的新癥狀，例如顱內(nèi)高壓，輕癱或癲癇發(fā)作時(shí)，CVT也應(yīng)包括在診斷中。如果意識(shí)改變是CVT患者的主要癥狀，則預(yù)后可能較差。少數(shù)患者表現(xiàn)出非典型癥狀，例如精神癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔出血和急性聽力障礙。在這些患者中，應(yīng)注意患者是否有新癥狀，例如頭痛，偏癱和其他在CVT中常見的表現(xiàn)。當(dāng)同時(shí)考慮臨床表現(xiàn)和危險(xiǎn)因素時(shí)，大多數(shù)CVT病例是可追溯的（斯坦，2005年；Uzar等人，2012年）。定義生活方式與CVT之間的關(guān)系將需要進(jìn)一步的研究。大多數(shù)CVT患者在抗凝治療后預(yù)后良好，而少數(shù)CVT惡性患者也可能從血管內(nèi)治療或減壓手術(shù)中受益。但是，大多數(shù)患者無法恢復(fù)以前的工作。由于腦疝是CVT中最常見的死亡原因，因此在重癥監(jiān)護(hù)中應(yīng)注意發(fā)現(xiàn)和治療局灶性占位性病變。2019年12月21日3049
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王昊主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 如果不是因?yàn)檫@次意外，25歲的小許現(xiàn)在也是快做媽媽的人了。大約懷孕1個(gè)月開始，在醫(yī)生的建議下小許開始使用黃體酮保胎。孕2月開始小許突然莫名其妙地感到頭痛，而且痛得異常厲害，連續(xù)幾天睡不著覺，安眠藥吃得再多也不見效。對(duì)于從來沒有頭痛病史的小許，開始時(shí)家人都以為她頭痛是因?yàn)橐a(chǎn)導(dǎo)致的情緒性反應(yīng)，可是眼見她痛得一天比一天厲害，只好緊急送來了杭州市第一人民醫(yī)院。到醫(yī)院第二天小許就出現(xiàn)了嘔吐、精神差、嗜睡等癥狀。由于病因隱蔽，醫(yī)院出動(dòng)ICU、產(chǎn)科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科等專家會(huì)診，在對(duì)她進(jìn)行了CT、磁共振成像、腦血管造影等檢查之后，終于確診這是腦靜脈竇血栓形成，其中上矢狀竇、右側(cè)橫竇多發(fā)血栓形成。確診后，鑒于患者病情緊急，神經(jīng)外科王昊主任醫(yī)師為患者急診進(jìn)行了腦靜脈內(nèi)竇介入手術(shù)，術(shù)后小許恢復(fù)良好，表示無頭痛感覺，意識(shí)和精神癥狀也隨之消失，一周后可以出院回家繼續(xù)療養(yǎng)了。不論是正在懷孕或已經(jīng)分娩的婦女，還是像小許一樣注射黃體酮保胎的孕婦，以及長期通過口服避孕藥來避孕的女同胞，都是腦靜脈竇血栓形成的高危人群。以往醫(yī)院對(duì)于妊娠期和產(chǎn)褥期婦女容易患靜脈竇血栓的重視程度不夠，孕婦產(chǎn)婦出現(xiàn)頭痛等癥狀的話，經(jīng)常要轉(zhuǎn)上好大一個(gè)彎才能最后確診。成人腦靜脈竇血栓形成占全部腦血管疾病的10%，是年輕婦女腦卒中最常見的病因。其病因分為炎癥性（繼發(fā)性）和非炎癥性（原發(fā)性）兩類，前者一般是鼻竇、中耳、乳突感染擴(kuò)散等的結(jié)果，后者常見于產(chǎn)褥熱、全身衰竭脫水、心功能不全、血液過分黏滯、高熱、外傷，腰椎穿刺及口服避孕藥等情況。孕產(chǎn)期高凝狀態(tài)是發(fā)病的關(guān)鍵因素，孕婦的血纖維蛋白原比非孕婦高50%，血液凝固因子增加，血甘油三酯、磷脂和游離脂肪酸顯著增加，這使其血栓更易形成。而且產(chǎn)婦在生產(chǎn)過程中出汗過多，也容易造成產(chǎn)后的全身衰竭脫水。此外，顱內(nèi)靜脈、子宮靜脈、陰道靜脈及椎靜脈均無靜脈瓣，所以顱外和椎管內(nèi)外靜脈可互相溝通，盆腔和面部的感染都可以入顱引起靜脈系統(tǒng)的血栓。隨著年齡的增加，高齡產(chǎn)婦患此病的幾率越大。妊娠晚期和分娩后，靜脈竇血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增加。圍產(chǎn)期和產(chǎn)后靜脈竇血栓形成發(fā)病率大約每十萬次分娩12例，略低于圍產(chǎn)期和產(chǎn)后動(dòng)脈性卒中發(fā)病率。腦靜脈竇血栓形成的癥狀不典型，極易誤診。嚴(yán)重頭痛時(shí)最常見的癥狀，也是最不特異的癥狀，成年患者90%以上有此癥狀。通常在幾天內(nèi)逐步加重，但也可以一剎那間發(fā)作，類似蛛網(wǎng)膜下腔出血。大約40%患者出現(xiàn)癲癇，比例明顯高于動(dòng)脈性卒中患者。大約50%是局灶性癲癇，但有可能發(fā)展成致命性癲癇持續(xù)狀態(tài)。深靜脈系統(tǒng)（直竇及其分支）血栓形成導(dǎo)致丘腦損害，位于中部，通常雙側(cè)，出現(xiàn)行為癥狀（如譫妄、記憶缺失和緘默），這些可以是靜脈竇血栓形成的唯一表現(xiàn)。如果大面積單側(cè)梗死或出血壓迫間腦和腦干，不治療的話，患者可能會(huì)昏迷或死于腦疝。其他昏迷原因還有丘腦受累和癲癇大發(fā)作。多數(shù)神經(jīng)內(nèi)、外科醫(yī)生認(rèn)為，目前對(duì)此的療法中抗凝療法和溶栓治療比較可取。根據(jù)《顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成診治的中國專家共識(shí)》如果經(jīng)過抗凝療法后病情仍然持續(xù)或者進(jìn)展，可考慮采取介入溶栓治療。而近年來，神經(jīng)介入治療腦靜脈竇血栓也日漸成熟。靜脈竇內(nèi)置管溶栓能顯著提高血栓內(nèi)藥物濃度，術(shù)中將微導(dǎo)管頭置于血栓遠(yuǎn)端，緩慢持續(xù)泵入，反復(fù)循環(huán)溶栓，可增加靜脈竇再通率，縮短再通時(shí)間。配合支架取栓可快速去除血栓負(fù)荷，取栓后局部狹窄還可可支架成形，大大降低了該病的死亡率和致殘率。手術(shù)的關(guān)鍵在于要對(duì)靜脈竇局部解剖非常熟悉，重點(diǎn)保護(hù)皮層引流靜脈。統(tǒng)計(jì)資料顯示，顱內(nèi)靜脈竇血栓癥的長期預(yù)后較好，一般80%患者可以完全康復(fù)，僅11%-15%留有殘疾或后遺癥，長遠(yuǎn)看有20%病例復(fù)發(fā)或發(fā)現(xiàn)別處有血栓形成。我院神經(jīng)外科在俞文華主任、杜權(quán)主任的領(lǐng)導(dǎo)下，積極跟進(jìn)創(chuàng)新，填補(bǔ)空白領(lǐng)域，近二年來已累計(jì)完成硬腦膜靜脈竇血栓（Dural Sinus Thrombosis, DST）20余例，結(jié)合圍手術(shù)期嚴(yán)格抗凝治療，所有患者均預(yù)后良好。鑒于該病再次妊娠的復(fù)發(fā)率不明，建議小許如果再次妊娠的話，宜在生育后即開始以低劑量肝素預(yù)防治療一個(gè)月左右。2019年11月14日2483
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胡永珍副主任醫(yī)師 惠州市第三人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)靜脈竇血栓是缺血性腦血管病的一種，占全部腦血管病的1%。與腦動(dòng)脈血栓不同，顱內(nèi)靜脈竇血栓起病隱襲，早期很少表現(xiàn)為偏癱失語等明顯的體征，因此，不容易被認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致誤診和漏診使病情加重，甚至死亡。正常情況下，血液經(jīng)動(dòng)脈流入大腦，經(jīng)靜脈流出大腦，顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)生以后，血液經(jīng)靜脈流出受阻，導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，腦靜脈淤血和腦組織受壓缺血、缺氧，繼發(fā)腦缺血壞死和出血損害，最終導(dǎo)致病人昏迷甚至死亡。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是導(dǎo)致兒童、尤其是新生兒腦梗死及腦出血的常見原因之一，近年來越來越受到重視。兒童腦靜脈竇血栓形成的病因比較復(fù)雜，大部分病例均合并有其他疾病，如發(fā)熱、感染、脫水、貧血，以及先天性心臟病、腎病綜合征、紅斑狼瘡、惡性腫瘤等。 1. 感染：是最重要的危險(xiǎn)因素，包括敗血癥、顱內(nèi)感染及頭頸部局部感染。腦靜脈竇血栓形成很早就已被確認(rèn)為中耳炎和乳突炎的合并癥之一。近年所報(bào)道的幾個(gè)病例組中，腦靜脈竇血栓形成合并中耳炎及乳突炎的比例為24% ~ 60%。 2. 貧血：在兒童腦靜脈竇血栓形成中較多見，大多數(shù)為缺鐵性貧血。貧血可能與血液濃縮同時(shí)存在，造成血紅蛋白和血球壓積無明顯降低，而轉(zhuǎn)鐵蛋白在急性期常有假性升高。因此，在腦靜脈竇血栓形成患者中，貧血和鐵缺乏需要綜合性的判斷方能診斷或者排除。 3. 脫水：常繼發(fā)于腎病綜合征、胃腸炎的液體丟失，或者存在感染等系統(tǒng)疾病時(shí)經(jīng)口攝入不足。脫水和低容量常需要準(zhǔn)確評(píng)估并糾正，以預(yù)防血小板聚集，促進(jìn)血栓再通。 4. 凝血功能障礙：兒童腦靜脈竇血栓中約24% ~ 64% 合并高凝狀態(tài)，新生兒約為20%。不過，這些數(shù)據(jù)準(zhǔn)確性有限，因?yàn)楦吣隣顟B(tài)的定義和診斷方式在過去20年間有比較大的差異，并非所有患者均得到了相關(guān)評(píng)估，檢測的結(jié)果與檢測的時(shí)間節(jié)點(diǎn)關(guān)系較大。此外，原本存在高凝狀態(tài)的疾病，感染或蛋白丟失造成C蛋白、S蛋白、抗凝血酶缺乏，其檢測結(jié)果將正常，造成假陰性?？鼓涪罂贵w缺乏、狼瘡型抗凝物陽性、抗核抗體陽性、同型半胱氨酸升高，這些都可以導(dǎo)致機(jī)體處于高凝狀態(tài)。需要強(qiáng)調(diào)的是，有些兒童和青少年由于長時(shí)間使用電腦或者看球賽不注意喝水，引起血液濃縮，導(dǎo)致血栓形成。此外，外傷是引起兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。 凝血VIII因子水平升高在兒童靜脈竇血栓中較常見；此外，凝血V因子Leiden突變的病例也有報(bào)道，但在兒童中，凝血V因子Leiden突變與靜脈竇血栓的關(guān)系并不像在成人中那樣明確。而凝血酶原基因20210位點(diǎn)突變( 由G突變?yōu)锳) 與C腦靜脈竇血栓復(fù)發(fā)相關(guān)。此外，同型半胱氨酸尿癥純合子患者中，甲基四氫葉酸脫氫酶 (MTHFR) 基因突變可增加腦靜脈竇血栓的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。同型半胱氨酸血癥，根據(jù)其基因改變，可通過降低或者補(bǔ)充葉酸和維生素B6及B12治療。 除了凝血酶原基因20210位點(diǎn)突變有較高風(fēng)險(xiǎn)而需要抗凝治療外，其他情況下長期使用抗凝藥物的意義尚有疑問，到目前為止，系統(tǒng)性檢查凝血相關(guān)疾病非常昂貴，并且尚不能對(duì)疾病診治進(jìn)行有效的指導(dǎo)，臨床醫(yī)生應(yīng)當(dāng)結(jié)合實(shí)際情況進(jìn)行選擇。靜脈竇形成血栓后的危害當(dāng)靜脈竇形成血栓后，靜脈竇壓力上升，大大高于蛛網(wǎng)膜下腔壓力，造成腦脊液回流受阻，形成交通性腦積水，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，顱內(nèi)壓力增高；當(dāng)靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力超過血管承受范圍時(shí)，加上有毒代謝產(chǎn)物滯留及缺血缺氧，可致血管壁完整性受損，出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)出血而形成血腫，出血部位多位于腦室旁矢狀竇腦實(shí)質(zhì)內(nèi)；由于靜脈系統(tǒng)內(nèi)淤血加上腦組織疏松，故極易出現(xiàn)出血性腦梗死，而非動(dòng)脈阻塞的缺血性腦梗死；腦出血的占位效應(yīng)可迅速使顱內(nèi)壓上升。腦出血、腦水腫及顱內(nèi)壓升高三者可合并發(fā)生互為因果，后果嚴(yán)重者可致死亡。這些嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)與靜脈竇血栓高的病死率直接相關(guān)。兒童靜脈竇血栓形成的治療 顱內(nèi)靜脈竇血栓治療主要包括三種方法：抗凝、溶栓和介入治療。 國際上首選的治療方法是抗凝治療，不管病人有沒有發(fā)生顱內(nèi)出血，不管癥狀多重，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓馬上進(jìn)行穩(wěn)妥的抗凝治療，可以改變血液的高凝狀態(tài)，讓血栓不再延伸，控制病情進(jìn)展。 抗凝治療也是最好的降顱壓的方法，一旦靜脈竇血栓縮小了，顱壓自然會(huì)降下來。因此，抗凝是其他兩種治療方法的基礎(chǔ)。 其次是溶栓治療。通過血栓選擇性或非選擇性溶栓藥物的使用，溶解靜脈竇內(nèi)的血栓，恢復(fù)靜脈竇通暢和血流動(dòng)力學(xué)。但是，研究結(jié)果表明，靜脈竇溶栓治療時(shí)間窗局限于超急性期（發(fā)病3~5天內(nèi)）。超過這個(gè)時(shí)間窗的患者，由于血栓開始纖維化，經(jīng)靜脈滴注溶栓治療不但不能溶解血栓，反而會(huì)增加顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。 第三是介入治療，如果病人通過抗凝治療不能控制癥狀，同時(shí)錯(cuò)過了溶栓治療機(jī)會(huì)，應(yīng)該盡早做介入治療。介入治療方法有很多種，包括：血栓接觸性溶栓、機(jī)械性碎栓、血栓抽吸和靜脈竇成形術(shù)等。具體方法的選擇需根據(jù)病人發(fā)病的時(shí)間長短不同、治療時(shí)機(jī)不同，采取相應(yīng)的介入治療方法。 兒童腦靜脈竇血栓形成治療主要包括：全身支持治療、糾正脫水和低血容量、抗感染、控制癲癇發(fā)作、降顱壓等,還需要控制其他合并的臨床疾病。 抗凝治療在成人腦靜脈竇血栓形成的治療效果已經(jīng)有充分的臨床依據(jù)支持，而兒童病例抗凝治療的作用尚存在爭議，抗凝治療的方案在不同中心之間也存在較大差異。 大多數(shù)中心在年齡偏大的嬰兒和兒童在急性期均采用抗凝藥，而對(duì)新生兒持保守態(tài)度，尤其是合并有顱內(nèi)出血的病例。 抗凝藥物包括普通肝素、皮下注射低分子肝素、口服華法林等。一些學(xué)者傾向于使用普通肝素，因?yàn)榭鼓委熯^程中發(fā)生顱內(nèi)出血時(shí)，肝素的抗凝效果可通過拮抗劑逆轉(zhuǎn)。 華法林發(fā)揮抗凝作用的機(jī)制在于通過抑制人體內(nèi)的維生素K，抑制凝血機(jī)制。由于人們每天吃的食物不一樣，而食物中含有維生素K的量不一樣，所以即使每天吃的藥量都一樣，但抗凝狀況是不一樣的。 同時(shí)每個(gè)人基因不同，對(duì)華法林的敏感程度也不一樣，所以需要定期監(jiān)測凝血狀況。對(duì)服用華法林患者的凝血狀況最敏感的指標(biāo)是凝血時(shí)間（PT）、國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR），服藥后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我們要達(dá)到的效果是2~3，也就是說比值在2以下抗凝效果不足，超過3有一定的出血風(fēng)險(xiǎn)。通過每隔3~5天監(jiān)測INR值的方式（華發(fā)林的藥物代謝半衰期為3天），調(diào)整抗凝藥物的劑量，使抗凝治療處于一種有效但沒有風(fēng)險(xiǎn)的理想狀態(tài)。 服藥初期必須每3-5天測一次凝血時(shí)間（PT）、國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR），如果連續(xù)幾次結(jié)果都在標(biāo)準(zhǔn)范圍之內(nèi)，可以改成2周測一次。 抗凝過程中發(fā)生出血不用驚慌，根據(jù)出血部位和程度采取相應(yīng)措施。比如發(fā)生皮膚、牙齦和眼底少量出血，停藥觀察即可，等待出血控制、吸收，重新謹(jǐn)慎調(diào)節(jié)藥物劑量。如果發(fā)生消化道、泌尿道和顱內(nèi)出血，須盡快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用魚精蛋白中和；華法林使用過量的患者，可肌肉注射維生素K1。 抗凝引起嚴(yán)重出血并發(fā)癥的現(xiàn)象最常見于治病心切的患者及家屬身上，在抗凝治療見效后，為了加快治療進(jìn)程，把本該一天服兩片的藥物改成一天服六片、八片，最后出現(xiàn)問題，很少出現(xiàn)由于過度抗凝導(dǎo)致嚴(yán)重出血的患者。需要強(qiáng)調(diào)的是，大部分抗凝期間新發(fā)腦出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然過程，與抗凝無關(guān)。 急性期過后，再使用低分子肝素或者華法林治療3 ~ 6個(gè)月。 使用抗凝藥物時(shí)，需要嚴(yán)密監(jiān)控凝血時(shí)間：部分凝血活酶時(shí)間 (APTT)、抗活化凝血X因子水平、國際標(biāo)準(zhǔn)化比率( INR)，以防止劑量過大，大多數(shù)中心的抗凝治療均在血栓再通后及時(shí)中止。一般病因不明確或易栓體質(zhì)的病人，抗凝治療需要至少一年時(shí)間?？鼓委熁颊?，通常每三個(gè)月需要來院復(fù)診。觀察眼底水腫程度是否減輕、抗凝狀況是否一直達(dá)標(biāo)。如果是高同型半胱氨酸血癥引起顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正?；颊撸枰瑫r(shí)做腰穿檢查，看顱壓是否正常；甚至還需要做腦靜脈血管造影（MRV）掃描。如果沒有癥狀、沒有眼底水腫，腰穿壓力正常，滿一年就可以停藥了。研究發(fā)現(xiàn)單純藥物治療的病人中60%~70%殘留~有反復(fù)的頭痛，一旦病人感冒、勞累等導(dǎo)致動(dòng)靜脈循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)不平衡就容易出現(xiàn)頭痛、眼脹等癥狀。勞累了易頭痛，心情不好也易頭痛，盡管這個(gè)人活著，但一輩子都會(huì)頭痛。顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)過正規(guī)治療一般都能恢復(fù)靜脈竇通暢，不會(huì)影響智力。靜脈竇血栓是靜脈堵塞造成的，造成的腦組織缺血狀況不像動(dòng)脈血栓那么嚴(yán)重，預(yù)后比動(dòng)脈血栓好得多。靜脈血栓主要是引起水腫，一旦靜脈通暢、水腫吸收，腦功能可以恢復(fù)到跟原來一樣。雖然有些病人入院的時(shí)候癥狀非常嚴(yán)重，出現(xiàn)昏迷甚至顱內(nèi)廣泛出血，但正規(guī)治療后可以不遺留任何后遺癥。注：文章部分內(nèi)容參考首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院吉訓(xùn)明教授的相關(guān)文章內(nèi)容。2019年04月09日4764
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王子高副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 頭痛是神經(jīng)內(nèi)科的常見病，我們不少人一生中或多或少都會(huì)經(jīng)歷頭痛，比如感冒時(shí)會(huì)頭痛，頭部不小心被撞到時(shí)會(huì)頭痛，高強(qiáng)度加班加點(diǎn)工作會(huì)頭痛，失眠后頭痛等等。大多數(shù)情況下，這些頭痛持續(xù)的時(shí)間都不會(huì)太久，適當(dāng)?shù)男菹⒓由铣渣c(diǎn)止痛片沒幾天就恢復(fù)正常了。但在有些情況下，頭痛可不那么簡單，也沒那么容易對(duì)付。最近正好收治了1例頑固性頭痛的患者，拿來與大家分享。這是一位中年女性，因?yàn)槌掷m(xù)頭痛2個(gè)月來我院就診。頭痛發(fā)病之前也沒有發(fā)熱、頭部撞擊史，整個(gè)頭部持續(xù)的脹痛，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)出現(xiàn)嘔吐。一開始患者也沒太在意，以為是沒休息好引起的，但過了1周，她開始明顯覺得自己兩個(gè)眼睛看不清楚了，于是去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了頭顱CT、頭顱MRI增強(qiáng)均沒發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有異常，腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)腦壓高達(dá)400 mmH2O（正常值70-180 mmH2O）,腦脊液的其他檢查都是陰性的。診斷為顱高壓，給予了降顱壓的藥物以及止痛片，但患者頭痛仍然不見好，反而視力越來越差了，家屬與病人都很著急，所以就轉(zhuǎn)到我們?nèi)A山醫(yī)院。入院后，我們馬上給患者安排了相關(guān)的檢查，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視乳頭水腫明顯，這個(gè)可以解釋患者的視力下降。腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)顱壓仍然高達(dá)380 mmH2O，但腦脊液的其他檢查仍然都是正常的。提示患者的頭痛的確是由于顱高壓導(dǎo)致的。接下來的關(guān)鍵是要揪出引起顱高壓的“真兇”。我們對(duì)患者進(jìn)行了頭顱MRV的檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者橫竇有血栓形成，導(dǎo)致橫竇顯著狹窄。到此，真相大白了：患者是因?yàn)闄M竇血栓形成，腦靜脈回流受阻，顱壓增高，繼而引起頑固的頭痛與視力下降。明確診斷之后，我們立即進(jìn)行了抗凝治療，但患者頭痛仍未見明顯緩解，于是抗凝1周后我們?cè)诨颊擢M窄的橫竇處放置了一個(gè)支架，將狹窄完全解除。術(shù)后第2天，患者訴頭痛顯著緩解，視力也基本恢復(fù)正常了，患者的愁眉苦臉終于變成了笑靨如花。那么，下面對(duì)腦靜脈竇血栓進(jìn)行一詳細(xì)解讀。什么是腦靜脈竇？在先前的科普文章中已經(jīng)提及到：腦部的血液供應(yīng)來自雙側(cè)頸動(dòng)脈與椎動(dòng)脈，這四根腦動(dòng)脈好比是家里的四根“水管”，負(fù)責(zé)將水（血）送到家里供日常使用。家里用完的廢水再通過下水道排泄出去，而我們的腦內(nèi)也存在這些“下水道”，那就是腦靜脈竇，負(fù)責(zé)將靜脈血引流至心臟供再利用。什么是腦靜脈竇血栓形成？依然用水管-下水道來解釋。當(dāng)家里的下水道堵塞時(shí)，用完的廢水排不出去就會(huì)引起家里積水。相應(yīng)地，當(dāng)腦內(nèi)下水道（腦靜脈竇）被血栓堵塞時(shí)，來自腦動(dòng)脈的血液卻源源不斷的進(jìn)入腦內(nèi)，這樣勢必會(huì)導(dǎo)致腦內(nèi)的液體成分越來越多，因此就會(huì)引起腦部壓力增高，形成顱高壓。這種情況就叫做腦靜脈竇血栓形成，有時(shí)也稱之為靜脈性腦梗死。為什么會(huì)得腦靜脈竇血栓形成？引起腦靜脈竇血栓形成的原因大致可分為兩類，一類是感染引起的，例如中耳炎、鼻竇炎、面部危險(xiǎn)三角區(qū)的感染等。另一類是由于血液凝固性增高導(dǎo)致的，例如懷孕、分娩、口服避孕藥物、遺傳性血栓形成傾向，血小板增多等。腦靜脈竇血栓形成會(huì)有哪些表現(xiàn)？頭痛是腦靜脈竇血栓形成最常見的臨床表現(xiàn)，往往服用止痛片的效果也不佳。視乳頭水腫導(dǎo)致的視力下降也是常見的癥狀，有些患者還可出現(xiàn)視物重影、眼球外突，癲癇發(fā)作也不少見，嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)的改變，甚至是昏迷。做哪些檢查可幫助診斷腦靜脈竇血栓形成？如果懷疑腦靜脈竇血栓形成，可以做以下檢查幫助診斷：1.頭顱CT：可在靜脈竇走行的位置發(fā)現(xiàn)高密度影。2.頭顱磁共振：可在靜脈竇走行的位置發(fā)現(xiàn)有T1W高信號(hào)影。3.頭顱磁共振靜脈成像：可直接顯示腦靜脈及靜脈竇成，如發(fā)現(xiàn)正常走行的靜脈或靜脈竇突然中斷、嚴(yán)重狹窄，需考慮此病。4.DSA：全腦血管造影DSA檢查是確診腦靜脈竇血栓形成的金標(biāo)準(zhǔn)。5.腰椎穿刺：主要可測定顱內(nèi)壓力，同時(shí)了解有無顱內(nèi)感染、腫瘤等。腦靜脈竇血栓形成該如何治療？如果確診了腦靜脈竇血栓形成，應(yīng)該立即接受治療，避免血栓的進(jìn)一步擴(kuò)大導(dǎo)致病情加重。治療策略包括以下幾個(gè)方面：1.抗凝治療：是腦靜脈竇血栓形成的首選和必要措施，急性期使用肝素，后改為口服華法林，治療療程根據(jù)具體情況而定，有些患者3-6個(gè)月即可停藥，但有些患者（如遺傳性血栓形成傾向）需終生服用口服抗凝藥。2.溶栓治療：與動(dòng)脈堵塞引起的腦梗死的溶栓不同，對(duì)腦靜脈竇血栓形成的患者溶栓治療往往需要借助DSA術(shù)，將溶栓藥物直接注入血栓部位。3.碎栓術(shù)：借助DSA術(shù)將碎栓器械送至血栓處將血栓切割后吸出。4.支架植入術(shù)：如果靜脈竇狹窄明顯，且與顱高壓直接相關(guān)，可在狹窄處放置支架，達(dá)到是靜脈竇恢復(fù)通暢、從而降低顱內(nèi)壓的效果。5.病因治療：例如如果是感染引起的，還需抗感染治療?？傊?，腦靜脈竇是我們腦內(nèi)必不可少的“下水道”，因?yàn)檠ㄐ纬煽蓪?dǎo)致靜脈竇狹窄甚至閉塞，從而引起頭痛、視力下降、癲癇等一系列癥狀，DSA檢查可確診，抗凝治療是首選治療策略，部分病例可行介入治療。歡迎大家掃碼關(guān)注我的好大夫網(wǎng)上工作站，登陸后可瀏覽科普文章、網(wǎng)上咨詢、門診預(yù)約、遠(yuǎn)程會(huì)診等。本文系王子高醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年10月06日3406
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陳培民主任醫(yī)師 吉林省電力醫(yī)院 內(nèi)科 許多人聽到過腦血栓這個(gè)詞，尤其在東北會(huì)經(jīng)常聽到，但是很少有人聽說腦靜脈（竇）血栓。腦血栓是動(dòng)脈狹窄或閉塞，即血液來路受阻引發(fā)腦組織缺血、梗死，而腦靜脈（竇）血栓正好相反，由于血液回流通道受阻，血液在腦組織表面或內(nèi)部淤積，引發(fā)腦水腫甚至腦出血。因?yàn)槎叩陌l(fā)病機(jī)理不同，所以治療有著巨大的差別。腦血栓治療以抗血小板為主，臨床上常用阿司匹林，而腦靜脈（竇）血栓則以抗凝治療為主，常用華法林等。因?yàn)榭梢杂绊懭A法林抗凝治療的因素很多，不僅藥物甚至綠色蔬菜，所以對(duì)于凝血時(shí)間的要求很高，藥物量少達(dá)不到治療效果，而量大又可能引發(fā)出血，因此，反復(fù)多次檢查凝血狀態(tài)很重要，尤其在治療初期。有的患者可能服用0.6毫克（1/4片）已經(jīng)達(dá)到有效治療劑量，而有的患者即使服用4.3毫克（1片+3/4片）也未達(dá)到有效劑量，所以一定要本著循序漸進(jìn)的原則服藥并且遵從醫(yī)囑治療本文系陳培民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年10月29日7688
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吉訓(xùn)明主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 訪談嘉賓：吉訓(xùn)明宣武醫(yī)院副院長 神經(jīng)外科教授 衛(wèi)生部高顱壓與腦靜脈病變?cè)\治中心主任育齡女性警惕突然頭痛、眼脹、視物模糊好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓是什么？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓是缺血性腦血管病的一種，占全部腦血管病的1%。與腦動(dòng)脈血栓不同，顱內(nèi)靜脈竇血栓起病隱襲，早期很少表現(xiàn)為偏癱失語等明顯的體征，因此，不容易被認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致誤診和漏診使病情加重，甚至死亡。正常情況下，血液經(jīng)動(dòng)脈流入大腦，經(jīng)靜脈流出大腦，顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)生以后，血液經(jīng)靜脈流出受阻，導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，腦靜脈淤血和腦組織受壓缺血、缺氧，繼發(fā)腦缺血壞死和出血損害，最終導(dǎo)致病人昏迷甚至死亡。顱內(nèi)靜脈竇血栓的原因多種多樣，如感染、脫水、口服避孕藥、外傷、凝血異常、腫瘤等等。其中，高凝狀態(tài)是我國目前顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)病的主要原因之一。顱內(nèi)靜脈竇血栓最大的特點(diǎn)是死亡率高、復(fù)發(fā)率高。十年前顱內(nèi)靜脈竇血栓導(dǎo)致的重殘率和死亡率達(dá)到90%以上。一是因?yàn)檎`診使病人不到及時(shí)有效治療，腦組織長期缺血缺氧，導(dǎo)致缺血和出血損害，臨床表現(xiàn)為肢體偏癱、癲癇發(fā)作、昏迷、甚至腦死亡等；另一方面誤診導(dǎo)致治療不當(dāng)，僅僅對(duì)高顱壓給予脫水等對(duì)癥治治療，而沒有迅速對(duì)因治療解決靜脈回流受阻，使很多病人最終死于過度脫水引起的腎功能衰竭；還有一些病人死于腦出血、腦疝或合并感染。目前，這個(gè)疾病的關(guān)鍵是早期診斷，一旦診斷正確80%的病人能夠控制癥狀，并生存下來。顱內(nèi)靜脈竇血栓最典型的癥狀是頭痛好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓有哪些類型？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要?dú)w為三種類型：1.腦皮層靜脈血栓，即血栓局限于腦的皮層靜脈；2.顱內(nèi)的廣泛靜脈竇血栓，發(fā)生在上矢狀竇、橫竇、乙狀竇，同時(shí)累及皮層靜脈；3.腦深靜脈是發(fā)生于直竇和基底靜脈的血栓。由于血栓部位不同，引起腦血流動(dòng)力學(xué)改變不同，臨床癥狀也是不一樣的。皮層靜脈血栓主要表現(xiàn)為癲癇、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異?；蜓哉Z障礙等癥狀；橫竇、上矢狀竇的靜脈竇血栓表現(xiàn)為劇烈頭痛、意識(shí)障礙、昏迷、惡心嘔吐等，也可以出現(xiàn)癲癇甚至腦疝的癥狀；單純深靜脈血栓起病兇險(xiǎn)，表現(xiàn)為嗜睡、木僵、昏迷；同時(shí)深靜脈血栓常合并有靜脈竇血栓，這些病人癥狀非常重，意識(shí)障礙、很快昏迷。另有一些慢性顱內(nèi)靜脈竇血栓，病人頭痛等癥狀不明顯，僅表現(xiàn)為顱高壓癥狀，如視物模糊、看東西重影，很多人是因眼部癥狀到眼科就診。因不同病人的血管結(jié)構(gòu)不完全相同，形成血栓的速度不同，臨床表現(xiàn)也是多種多樣?？偟膩碚f，最典型的表現(xiàn)就是頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊、頸部僵硬、耳鳴等。好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)常會(huì)突然發(fā)病嗎，還是緩慢進(jìn)展？患者在疾病的進(jìn)展過程中會(huì)有所覺察嗎？吉訓(xùn)明：大部分病人發(fā)病早期表現(xiàn)為發(fā)作與緩解交替，很多病人早期表現(xiàn)為感冒樣癥狀：如：輕度頭痛、流鼻涕、精神萎靡，如果早期沒有治療，隨著時(shí)間延長、血栓延伸，頭痛逐漸加重、伴有惡心、嘔吐，甚至意識(shí)障礙、昏迷、腦出血，導(dǎo)致腦疝甚至死亡。大部分患者常因早期表現(xiàn)不典型而延誤診治。好大夫在線：就是說顱內(nèi)靜脈竇血栓并不是突然發(fā)病，而是有一個(gè)緩慢的發(fā)展過程，只不過醫(yī)生和患者都沒有重視它，所以我們會(huì)覺得血栓是突然發(fā)生的。吉訓(xùn)明：早期血栓形成時(shí)，由于顱內(nèi)靜脈竇沒有完全阻塞，同時(shí)人體又有一定代償能力，患者可以沒有任何癥狀；在血栓逐步增大的過程中，出現(xiàn)輕微癥狀；只有血栓延伸到一定程度、突破了人體代償?shù)臉O限，才出現(xiàn)明顯的癥狀。很多患者來醫(yī)院時(shí)已經(jīng)是慢性血栓。慢性期血栓的治療是很困難，急性期血栓相對(duì)好治。好大夫在線：很多人都會(huì)頭痛，顱內(nèi)靜脈竇血栓的頭痛跟普通頭痛有什么區(qū)別？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的頭痛跟一般頭痛還是不一樣的，這種頭痛常常會(huì)引起頸部非常不舒服，很多病人還伴有眼脹、耳鳴、頭暈、惡心、嘔吐的癥狀，頭痛可以持續(xù)存在，也可以波動(dòng)。這種波動(dòng)與人體抗血栓的狀況有關(guān)，血栓形成過程中抗血栓（纖溶）能力強(qiáng)的病人頭痛癥狀會(huì)很輕。顱內(nèi)靜脈竇血栓治療過程中單純使用甘露醇，忽視補(bǔ)充液體導(dǎo)致脫水嚴(yán)重的病人，血液粘稠度會(huì)越來越高，導(dǎo)致血栓延伸，此時(shí)會(huì)表現(xiàn)為持續(xù)的頭痛。新生兒和孕產(chǎn)婦最容易患病好大夫在線：哪些人需要重點(diǎn)關(guān)注這個(gè)疾??？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的發(fā)病高峰有特點(diǎn)——新生兒和育齡期婦女高發(fā)。新生兒在生產(chǎn)過程中水分丟失，機(jī)體處于高凝狀態(tài)，容易發(fā)生腦血栓；還有一部分發(fā)病群體是高凝體質(zhì)的孕產(chǎn)婦。部分懷孕婦女的血液處于高凝狀態(tài)，遇到誘發(fā)因素導(dǎo)致靜脈竇血栓形成。產(chǎn)婦發(fā)生顱內(nèi)靜脈竇血栓的情況更常見，產(chǎn)后三天發(fā)病的比例最高，少數(shù)孕婦分娩后馬上發(fā)病，主要表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、精神萎靡甚至癲癇抽搐；還有一部分育齡期女性發(fā)病是由于服用避孕藥，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)；此外，月經(jīng)周期不正常的女性、子宮內(nèi)膜異位癥患者，使用各種中藥或西藥調(diào)理后，也容易干擾身體內(nèi)分泌平衡導(dǎo)致靜脈竇血栓形成。需要強(qiáng)調(diào)的是，有些兒童和青少年由于長時(shí)間使用電腦或者看球賽不注意喝水，引起血液濃縮，導(dǎo)致血栓形成。此外，外傷是引起兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。曾經(jīng)有這樣一個(gè)病例，一位孩子不認(rèn)真學(xué)習(xí)，被家長打了一記嘴巴后，出現(xiàn)頭痛，逐漸昏迷，被診斷為顱腦損傷促發(fā)的靜脈竇血栓形成。還有一些年輕男性發(fā)病是過度飲酒引起血液濃縮、高凝狀態(tài)所致。中耳炎等感染導(dǎo)致的血栓已經(jīng)很少好大夫在線：感染是否會(huì)引起顱內(nèi)靜脈竇血栓，比如中耳炎？吉訓(xùn)明：20年前顱內(nèi)靜脈竇血栓大部分是由于中耳炎、鼻炎或者面部其它感染造成的，隨著我國經(jīng)濟(jì)發(fā)展和醫(yī)療水平提高，感染導(dǎo)致的顱內(nèi)靜脈竇血栓比例顯著降低，已經(jīng)不是我國成年人靜脈竇血栓形成的主要原因。但是，仍然是我國兒童靜脈竇血栓形成的主要因素。另外強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，非特異性炎癥也是顱內(nèi)靜脈竇血栓的誘發(fā)因素，比如過敏性鼻炎、慢性腸炎、克隆病等。總體來說，化膿性感染導(dǎo)致發(fā)病的比例已經(jīng)逐漸減少，易栓體質(zhì)和內(nèi)分泌紊亂導(dǎo)致的高凝狀態(tài)以及非特異性炎癥是顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的主要原因。兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓難發(fā)現(xiàn) 但預(yù)后好好大夫在線：兒童得了顱內(nèi)靜脈竇血栓之后跟成人有什么不一樣？吉訓(xùn)明：新生兒的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成以后，孩子會(huì)有哭鬧、嘔吐等不正常的表現(xiàn)，但是腰穿檢查后顱內(nèi)壓升高并不明顯，因?yàn)樾『⒌娘B縫沒有閉合，顱壓高的癥狀沒那么重。一般情況下做核磁掃描（MRI）、核磁共振腦靜脈成像（MRV）或強(qiáng)化MRV，可發(fā)現(xiàn)靜脈竇顯影不良，提示顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。雖然新生兒的血栓更難發(fā)現(xiàn)，但早期發(fā)現(xiàn)后經(jīng)過積極的擴(kuò)容和抗凝治療，癥狀很快緩解，預(yù)后常常很好。但有一部分新生兒患者可能由于腦靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良，發(fā)病的時(shí)候經(jīng)過輸液、擴(kuò)容，癥狀改善，但由于無法完全根治，長大以后還可能再發(fā)病。這樣的病人由于整個(gè)靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良，預(yù)后相對(duì)要差一些。好大夫在線：孩子腦部受了損傷之后會(huì)不會(huì)影響智力發(fā)育？這種損傷可逆嗎？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)過正規(guī)治療一般都能恢復(fù)靜脈竇通暢，不會(huì)影響智力。靜脈竇血栓是靜脈堵塞造成的，造成的腦組織缺血狀況不像動(dòng)脈血栓那么嚴(yán)重，預(yù)后比動(dòng)脈血栓好得多。靜脈血栓主要是引起水腫，一旦靜脈通暢、水腫吸收，腦功能可以恢復(fù)到跟原來一樣。雖然有些病人入院的時(shí)候癥狀非常嚴(yán)重，出現(xiàn)昏迷甚至顱內(nèi)廣泛出血，但正規(guī)治療后可以不遺留任何后遺癥。檢查不僅要確診疾病 還須查明病因——CT、核磁、造影可確診顱內(nèi)靜脈竇血栓好大夫在線：如果懷疑顱內(nèi)靜脈竇血栓要做哪些檢查？吉訓(xùn)明：在基層醫(yī)院最簡單的辦法是通過眼底鏡檢查，如果眼底水腫提示有顱高壓，需要做腰穿，檢查腦脊液壓力和成分有沒有變化，通過微生物和生化檢查甄別是顱內(nèi)感染，還是高顱壓。一般顱內(nèi)靜脈竇血栓患者的腰穿檢查，除了顱壓升高、蛋白略高以外，糖和氯化物基本正常，也沒有霉菌感染。通過眼底檢查和腰穿可以初步診斷顱高壓；結(jié)合D-二聚體檢查顯著升高，可以初步診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓，這是在基層衛(wèi)生院都可以做到的。二級(jí)醫(yī)院可以做CT。隨著醫(yī)學(xué)診斷水平的提高，百分之八九十的顱內(nèi)靜脈竇血栓通過CT都能診斷，這些患者不需要到三級(jí)醫(yī)院做核磁檢查。顱內(nèi)靜脈竇血栓的CT檢查非常有特點(diǎn)，需要有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生對(duì)后顱窩腦組織進(jìn)行薄層的連續(xù)掃描，可以發(fā)現(xiàn)條帶狀沿著靜脈竇走行的高密度信號(hào)，聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查可以確定顱內(nèi)靜脈竇血栓的診斷。CT也同時(shí)能夠發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓導(dǎo)致的靜脈性梗死和腦出血。在基層醫(yī)院，不認(rèn)識(shí)靜脈竇血栓的CT表現(xiàn)，誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血的現(xiàn)象比較常見，導(dǎo)致治療方案的選擇截然相反。三級(jí)醫(yī)院可以做核磁或腦血管造影檢查。核磁MRV檢查沒有創(chuàng)傷，而且能夠明確竇的閉塞和腦組織缺血損傷及腦內(nèi)出血情況，進(jìn)一步明確診斷。而最終的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是血管造影檢查（DSA），它除了能發(fā)現(xiàn)主要的血管閉塞，還能發(fā)現(xiàn)血流從動(dòng)脈到靜脈的循環(huán)時(shí)間是否延長，提示腦血流動(dòng)力學(xué)異常。確診是不是顱內(nèi)靜脈竇血栓，通常核磁、CT、造影其中的一項(xiàng)檢查就能夠判斷，但是因?yàn)檫@個(gè)病相對(duì)少見，當(dāng)一種方法拿不準(zhǔn)的時(shí)候可以用另一種方法進(jìn)一步證實(shí)。好大夫在線：這三種檢測方法的敏感性都很高，但為什么還會(huì)有誤診的情況？吉訓(xùn)明：常規(guī)的CT掃描不是連續(xù)薄層掃描，掃描層厚和間隔均較大，有可能跳過病變所在的層面，掃不到血栓形成的靜脈竇導(dǎo)致漏診。一旦臨床醫(yī)生懷疑顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，可以要求CT醫(yī)生做連續(xù)的薄層掃描。如果CT掃描不能明確診斷，可以直接做核磁MRI或MRV，也可以直接進(jìn)行血管造影檢查。找到病因才能有效治療預(yù)防復(fù)發(fā)好大夫在線：是不是必須查明是什么原因形成的血栓，才能夠真正有效治療？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的診治有兩個(gè)關(guān)鍵，首先診斷是不是血栓形成，這才走了50%的路，還有50%是需要找到病因。對(duì)因治療比對(duì)癥治療更重要，對(duì)癥治療是減輕癥狀和挽救性命，對(duì)因治療決定了疾病能不能真正有效控制和預(yù)防復(fù)發(fā)，這最為關(guān)鍵。顱內(nèi)靜脈竇血栓的病因很多，一部分是由于易栓體質(zhì)，天生就容易形成血栓，常見于蛋白C和蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ抗體缺乏、狼瘡型抗凝物陽性、抗核抗體陽性、同型半胱氨酸升高，這些都可以導(dǎo)致機(jī)體處于高凝狀態(tài)。高凝狀態(tài)下，人體無論遇到脫水、分娩，還是使用避孕藥、促凝藥物，都可以誘發(fā)血栓形成。如果要查明病因，只需要一系列抽血化驗(yàn)即可。另外還有基因檢測，比如Leiden V基因突變等可以引起血栓。這里還要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，有些顱內(nèi)靜脈竇血栓是頸靜脈狹窄造成的。腦部的血流要通過頸靜脈回流到心臟，如果頸靜脈狹窄，回流不暢，導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈竇血流緩慢，引起血栓形成。如果頸靜脈問題不處理，治療后還會(huì)再次形成血栓，所以我們對(duì)來宣武醫(yī)院就診的患者，除了要對(duì)顱內(nèi)靜脈竇血栓進(jìn)行認(rèn)真檢查外，也要檢查頸靜脈回流有沒有問題，并采取相應(yīng)的處置措施。目前病因檢查是國際上的治療規(guī)范，也是我們中心（衛(wèi)生部高顱壓與腦靜脈病變?cè)\治中心）的規(guī)范。我們的診治流程是，首先判斷是不是顱內(nèi)靜脈竇血栓，如果確定診斷，同時(shí)進(jìn)行病因診斷和誘發(fā)因素的查找，治療過程中必須去除誘發(fā)因素。不同病因的患者治療流程不一樣，治療時(shí)間也不一樣。對(duì)病因的治療以往很不重視，也很不規(guī)范，這是我們國家顱內(nèi)靜脈竇血栓高復(fù)發(fā)的重要因素，據(jù)我所知大部分醫(yī)院不做這些工作，我們希望通過全國的講課、編寫教材、包括通過好大夫在線的科普宣傳，讓更多的醫(yī)生重視病因檢查。顱內(nèi)靜脈竇血栓首選抗凝治療好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要有哪幾種治療方法？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓治療主要包括三種方法：抗凝、溶栓和介入治療。國際上首選的治療方法是抗凝治療，不管病人有沒有發(fā)生顱內(nèi)出血，不管癥狀多重，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓馬上進(jìn)行穩(wěn)妥的抗凝治療，可以改變血液的高凝狀態(tài)，讓血栓不再延伸，控制病情進(jìn)展?？鼓委熞彩亲詈玫慕碉B壓的方法，一旦靜脈竇血栓縮小了，顱壓自然會(huì)降下來。因此，抗凝是其他兩種治療方法的基礎(chǔ)。第二種方法是溶栓治療。通過血栓選擇性或非選擇性溶栓藥物的使用，溶解靜脈竇內(nèi)的血栓，恢復(fù)靜脈竇通暢和血流動(dòng)力學(xué)。但是，研究結(jié)果表明，靜脈竇溶栓治療時(shí)間窗局限于超急性期（發(fā)病3-5天內(nèi)）。超過這個(gè)時(shí)間窗的患者，由于血栓開始纖維化，經(jīng)靜脈滴注溶栓治療不但不能溶解血栓，反而會(huì)增加顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。第三種方法是是介入治療，如果病人通過抗凝治療不能控制癥狀，同時(shí)錯(cuò)過了溶栓治療機(jī)會(huì)，應(yīng)該盡早做介入治療。介入治療方法有很多種，包括：血栓接觸性溶栓、機(jī)械性碎栓、血栓抽吸和靜脈竇成形術(shù)等。具體方法的選擇需根據(jù)病人發(fā)病的時(shí)間長短不同、治療時(shí)機(jī)不同，采取相應(yīng)的介入治療方法。為什么不用開顱手術(shù)的方法，取出靜脈竇血栓呢？早期也有專家嘗試這么做，但結(jié)果是失敗。首先開顱手術(shù)創(chuàng)傷大，影響手術(shù)后的抗凝治療；第二，靜脈竇壁本身解剖結(jié)構(gòu)很薄，血栓切除粘連的比例很高，在靜脈竇主干血流不通暢的情況下很快又會(huì)形成血栓。所以神經(jīng)外科手術(shù)取血栓的方法已經(jīng)被淘汰了。顱內(nèi)靜脈竇血栓的外科手術(shù)，只有在病人大量顱內(nèi)出血，出現(xiàn)腦疝、瞳孔不等大、生命垂危的時(shí)候，可以采取手術(shù)去大骨瓣減壓，降低顱壓挽救患者生命，然后再進(jìn)行介入溶栓治療。去骨瓣手術(shù)只是用來減輕顱壓，并沒有使閉塞的靜脈竇通暢。藥物抗凝可以讓80%的患者保存生命從藥物治療的角度講，顱內(nèi)靜脈竇血栓的治療包括兩部分：一個(gè)是對(duì)癥治療，顱內(nèi)靜脈竇血栓病人經(jīng)常頭很痛，甚至抑郁、情緒暴躁，這時(shí)候必須對(duì)癥治療——降顱壓、改善情緒、控制感染等；真正的藥物治療是華法林抗凝治療，一方面控制血栓繼續(xù)延長，另一方面調(diào)節(jié)自身凝血和纖溶系統(tǒng)，增強(qiáng)自身的血栓溶解功能，達(dá)到靜脈竇通暢的目的。通過藥物治療后有80%的病人可以保全生命，不留嚴(yán)重的后遺癥，但是研究發(fā)現(xiàn)，這部分病人半年后血管自發(fā)再通的比例不足40%，也就是說大部分病人的靜脈竇并沒有通暢，只是顱內(nèi)建立了側(cè)支循環(huán)。只有靜脈竇恢復(fù)通暢，才能促進(jìn)血流動(dòng)力學(xué)的恢復(fù)。如果血管沒有再通，部分血栓依然存在著，一旦遇到機(jī)體脫水、人體疲勞等條件會(huì)導(dǎo)致血栓延伸，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)高得多。也就是說，抗凝藥物治療并沒有把已經(jīng)形成的血栓徹底溶解掉，僅僅控制血栓的延伸，但病人還得跟已形成的血栓一直共處下去。只有溶栓藥物治療才能讓血流更通暢。我們所做的一項(xiàng)研究結(jié)果表明，，單純藥物治療的病人中60%—70%殘留有反復(fù)的頭痛，一旦病人感冒、勞累等導(dǎo)致動(dòng)靜脈循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)不平衡就容易出現(xiàn)頭痛、眼脹等癥狀。勞累了易頭痛，心情不好也易頭痛，盡管這個(gè)人活著，但一輩子都會(huì)頭痛。另外一組病人通過介入的方法把顱內(nèi)靜脈竇血栓全部抽吸干凈，讓靜脈竇恢復(fù)到正常狀態(tài)，這部分病人基本上沒有頭痛，只有10%—20%的病人殘留很輕微的頭痛，而且復(fù)發(fā)率低得多。所以抗凝效果不好的病人須馬上實(shí)施介入治療，對(duì)于服藥后感到頭痛減輕，但顱壓一直很高、靜脈竇通暢情況很差的病人，也建議在介入技術(shù)條件成熟的單位實(shí)施介入治療。抗凝藥物通常要嚴(yán)格服用一年好大夫在線：藥物治療是否需要長期服藥甚至終生服藥？吉訓(xùn)明：服藥療程需要看具體病因。如果病因明確，并且已經(jīng)控制，（如腦外傷導(dǎo)致的靜脈竇血栓形成），那么顱內(nèi)壓恢復(fù)正常后可以停藥。易栓體質(zhì)的患者原則上說必須嚴(yán)格接受抗凝治療一年，因?yàn)?5%以上的病人的復(fù)發(fā)是在發(fā)病一年之內(nèi)。對(duì)于停藥以后又復(fù)發(fā)的病人則需要終生服藥。好大夫在線：服藥一年之后，達(dá)到什么樣的檢測結(jié)果才可以停藥？吉訓(xùn)明：停藥有一個(gè)基本原則，首先顱壓不高了（眼底檢查正常，腰穿顯示顱內(nèi)壓力正常），做MRV檢查靜脈竇通暢了，這是停藥的標(biāo)準(zhǔn)。阿司匹林、氯吡格雷不能替代華法林好大夫在線：抗凝藥物只能服用華法林嗎？阿司匹林、氯吡格雷等能否起到同樣的作用？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓和動(dòng)脈血栓（中風(fēng)）是不一樣的，中風(fēng)的原因是由于動(dòng)脈硬化導(dǎo)致血小板活化，所以抗血小板藥物如阿司匹林、氯吡格雷對(duì)這類病人有效。顱內(nèi)靜脈竇血栓是混合的血栓，所以服用阿司匹林、氯吡格雷是無效的，只會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，它們之間不能互相替代。住院期間為了很快達(dá)到抗凝效果，會(huì)通過皮下或靜脈注射肝素，病人出院以后為了用藥方便需要口服華法林。但華法林的不便之處在于服藥期間需定期檢測凝血狀況。華法林發(fā)揮抗凝作用的機(jī)制在于通過抑制人體內(nèi)的維生素K，抑制凝血機(jī)制。由于人們每天吃的食物不一樣，而食物中含有維生素K的量不一樣，所以即使每天吃的藥量都一樣，但抗凝狀況是不一樣的。同時(shí)每個(gè)人基因不同，對(duì)華法林的敏感程度也不一樣，所以需要定期監(jiān)測凝血狀況。對(duì)服用華法林患者的凝血狀況最敏感的指標(biāo)是凝血時(shí)間國際比值*（PT-INR），服藥后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我們要達(dá)到的效果是2—3，也就是說比值在2以下抗凝效果不足，超過3有一定的出血風(fēng)險(xiǎn)。通過每隔3到5天監(jiān)測INR值的方式（華發(fā)林的藥物代謝半衰期為3天），調(diào)整抗凝藥物的劑量，使抗凝治療處于一種有效但沒有風(fēng)險(xiǎn)的理想狀態(tài)。服藥初期必須每3到5天測一次PT-INR值，如果連續(xù)幾次結(jié)果都在標(biāo)準(zhǔn)范圍之內(nèi)，可以改成2周測一次。正規(guī)抗凝不必過分擔(dān)心出血問題好大夫在線：有些人的INR值忽高忽低怎么辦？吉訓(xùn)明：INR比值控制在2—3之間是比較理想的抗凝指標(biāo)。，如果在這個(gè)范圍之外稍有波動(dòng)，比如1.8,1.9 或3.2、3.3問題也不太大，不需要那么擔(dān)心，這種小的波動(dòng)相對(duì)來說還是安全的。大家最擔(dān)心的是抗凝治療過頭了，導(dǎo)致出血。有些體征可以反應(yīng)機(jī)體的抗凝是否過量，比如牙齦出血、鼻出血、皮膚出血淤斑，如果沒有這些特殊征兆就不需要那么擔(dān)心。好大夫在線：一旦出現(xiàn)了出血狀況怎么辦？吉訓(xùn)明：抗凝過程中發(fā)生出血不用驚慌，根據(jù)出血部位和程度采取相應(yīng)措施。比如發(fā)生皮膚、牙齦和眼底少量出血，停藥觀察即可，等待出血控制、吸收，重新謹(jǐn)慎調(diào)節(jié)藥物劑量。如果發(fā)生消化道、泌尿道和顱內(nèi)出血，須盡快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用魚精蛋白中和；華法林使用過量的患者，可肌肉注射維生素K。我們治療了上千例患者，正規(guī)治療都沒有發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的問題?？鼓饑?yán)重出血并發(fā)癥的現(xiàn)象最常見于治病心切的患者身上，在抗凝治療見效后，為了加快治療進(jìn)程，把本該一天服兩片的藥物改成一天服六片、八片，最后出現(xiàn)問題，很少出現(xiàn)由于過度抗凝導(dǎo)致嚴(yán)重出血的患者。需要強(qiáng)調(diào)的是，大部分抗凝期間新發(fā)腦出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然過程，與抗凝無關(guān)。好大夫在線：有沒有人不能吃華法林？吉訓(xùn)明：有少數(shù)患者服用華法林出現(xiàn)過敏的報(bào)道，但發(fā)生率極低，上千例病人才遇到一兩例。這部分病人可以每天去當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)衛(wèi)生中心皮下注射低分子肝素?，F(xiàn)在還有一種藥物叫利伐沙班，服用期間不需要監(jiān)測INR值，但這個(gè)藥物現(xiàn)在國內(nèi)的使用還不廣泛。好大夫在線：有些人還合并了冠心病等其他病癥，服用華法林是否有影響？吉訓(xùn)明：這樣的患者確實(shí)存在。顱內(nèi)靜脈竇血栓合并冠心病的患者，使用抗凝藥物是可以的，而且這部分病人還可以不再使用抗血小板藥物治療冠心病，直接用抗凝藥物就可以了。我曾經(jīng)遇到一個(gè)顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，治療一段時(shí)間以后顱內(nèi)靜脈竇血栓控制得很好，但停藥以后出現(xiàn)了心臟冠脈血栓形成。這個(gè)病人是位年輕女性，我們考慮她的體質(zhì)屬于高凝狀態(tài)，除了引起顱內(nèi)靜脈竇血栓之外，還引起了心臟及周圍動(dòng)脈的血栓形成，這種情況下應(yīng)該長期抗凝治療。也就是說，有些易栓體質(zhì)的病人，在抗凝治療顱內(nèi)靜脈竇血栓的同時(shí)，也控制了全身其他部位的血栓形成問題。好大夫在線：有些病人是否還需要激素治療？吉訓(xùn)明：是否需要激素治療視原發(fā)病或并發(fā)疾病而定。比如并發(fā)腎病綜合癥或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫疾病患者須使用激素，但抗凝治療也須跟上，并且要嚴(yán)格監(jiān)測凝血狀況。 哪些病人需要急診介入治療好大夫在線：請(qǐng)?jiān)倬唧w介紹一下，哪些人、什么情況下應(yīng)該進(jìn)行介入治療？吉訓(xùn)明：第一，患者接受正規(guī)抗凝治療，癥狀沒有減輕甚至繼續(xù)加重者，須盡快介入治療；第二，抗凝治療后，頭痛癥狀減輕，但腰穿顱壓持續(xù)很高，視力進(jìn)行性下降者，須考慮盡快介入治療；第三，合并出血性腦梗死，擔(dān)心抗凝治療增加出血風(fēng)險(xiǎn)者，可考慮介入治療。第四，出現(xiàn)腦疝征兆，快速使用甘露醇脫水后腦疝得到控制患者，可盡快實(shí)施介入取栓治療，恢復(fù)靜脈通暢和動(dòng)靜脈循環(huán)，這些病人可以不開刀就把生命挽救回來。但是快速使用甘露醇后，如果病人瞳孔反應(yīng)改變不明顯，癥狀依然很嚴(yán)重者，應(yīng)急診手術(shù)去骨瓣減壓，待腦疝解除后再施行介入治療。介入治療最大的優(yōu)勢是可以不用任何溶栓藥物，將血栓攪碎并抽吸出體內(nèi)，能夠避免溶栓藥引起的出血風(fēng)險(xiǎn)。發(fā)病3-5天內(nèi)是治療最佳時(shí)機(jī)好大夫在線：介入治療方法有哪些種？如何選擇適合自己的介入治療方法？吉訓(xùn)明：介入溶栓治療也分為接觸性藥物溶栓和機(jī)械碎栓。發(fā)病3到5天內(nèi)的病人，處于血栓急性期，如果沒有出血可以用rt-PA（血栓選擇性溶栓劑）進(jìn)行溶栓治療。這種治療方法簡便易行，通過靜脈輸液就可以實(shí)施溶栓治療。我們中心的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，發(fā)病3到5天的靜脈竇血栓是最佳治療時(shí)機(jī)，但是大部分患者在發(fā)病初期常常將不適癥狀當(dāng)成感冒，或?qū)⑸眢w不適歸結(jié)為勞累所致，結(jié)果延誤救治，耽誤靜脈溶栓治療時(shí)機(jī)。宣武醫(yī)院的研究數(shù)據(jù)表明，超過90%的腦靜脈竇血栓形成患者發(fā)病超過5天才來就診。這時(shí)血栓已經(jīng)開始收縮變硬，此時(shí)單純用rt-PA溶栓治療效果不好，甚至?xí)T發(fā)腦出血。所以對(duì)發(fā)病時(shí)間超過5天的病人一般通過接觸性溶栓治療的方法，即經(jīng)頸靜脈穿刺后把導(dǎo)管置入到靜脈竇血栓里面泵注溶栓劑。這樣，提高局部溶栓藥物濃度，能更好的把血栓融開。發(fā)病時(shí)間超過2周以上的病人，血栓已經(jīng)非常硬，可以采用機(jī)械碎栓的方法把血栓攪碎，并且一邊攪碎一邊打溶栓藥。超過3周以上的病人溶栓治療根本無效，需要把血栓攪碎，并用抽吸的方法把血栓抽干凈。介入治療常常是多種方法聯(lián)用，比如既用攪碎的方法，也用溶栓的方法，也用抽吸的方法，綜合起來把靜脈竇血栓清除出體內(nèi)，恢復(fù)靜脈竇通暢，改善腦組織的動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間。需要強(qiáng)調(diào)的是，以往認(rèn)為顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人可以通過腦室腹腔分流來治療，現(xiàn)在看這種方法不但不能控制病因，而且緩解癥狀的效果也不確定。因?yàn)轱B高壓的病人本身腦室就是小的，腦室腹腔分流不能解決靜脈竇血栓本身的問題，其作用是微弱的和短暫的。而且實(shí)施分流手術(shù)之后后患無窮，病人終身都要佩戴腦室腹腔分流裝置，并且影響急性期的抗凝治療，這個(gè)要神經(jīng)科醫(yī)生從觀念上改變。這部分病人應(yīng)該早期診斷采取介入的方法恢復(fù)靜脈竇通暢。好大夫在線：新生兒顱內(nèi)靜脈竇血栓，是發(fā)現(xiàn)就要治療，還是等到長大一些之后？吉訓(xùn)明：一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓，越早治療越好，延誤治療對(duì)患者預(yù)后不好，我們治療的最小的孩子只有幾周?？梢园讶A法林研磨成粉末，用奶瓶每天喂一點(diǎn)，對(duì)孩子的治療效果很好。介入治療有風(fēng)險(xiǎn) 嚴(yán)格抗凝避免復(fù)發(fā)好大夫在線：介入治療的風(fēng)險(xiǎn)有多大？ 吉訓(xùn)明：跟吃藥相比，介入治療的風(fēng)險(xiǎn)當(dāng)然大得多。靜脈竇血栓對(duì)介入技術(shù)的要求很高，因?yàn)殪o脈竇是很薄的兩層組織，一不小心就會(huì)破裂，如果技術(shù)成熟，不但不能恢復(fù)靜脈竇通暢，反而因靜脈竇的損害（穿孔、撕裂）影響常規(guī)的抗凝和溶栓治療。因此，從事靜脈竇血栓介入治療的醫(yī)生必須接受包括靜脈病變神經(jīng)介入在內(nèi)的神經(jīng)介入放射學(xué)技術(shù)訓(xùn)練，才能確保手術(shù)安全。如果介入治療過程中發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，病人癥狀會(huì)馬上加重，有生命危險(xiǎn)者，必須馬上轉(zhuǎn)院。復(fù)發(fā)率大約10% 復(fù)發(fā)癥狀輕、好控制好大夫在線：介入治療能根治靜脈竇血栓嗎？是否容易復(fù)發(fā)？吉訓(xùn)明：靜脈竇血栓是否會(huì)復(fù)發(fā)要考慮兩個(gè)方面，一是病因和誘發(fā)因素是不是消除了，二是靜脈竇有沒有完全恢復(fù)通暢。靜脈竇是否通暢與介入醫(yī)生的技術(shù)有關(guān)；病因和誘發(fā)因素的尋找與控制，需要規(guī)范的診治流程來落實(shí)，并且長期服藥來解決一些易栓體質(zhì)問題。20年前靜脈竇血栓的復(fù)發(fā)率可以達(dá)到百分之八九十，針對(duì)病因進(jìn)行抗凝治療后，復(fù)發(fā)率已經(jīng)下降到10%以下。好大夫在線：做完介入手術(shù)之后也是用華法林抗凝，術(shù)后的服藥時(shí)間大約要多久？吉訓(xùn)明：介入手術(shù)之后為了保持很好的抗凝狀態(tài)，一般先用三天肝素，同時(shí)服用華法林。因?yàn)槿A法林的半衰期是3天，也就是說服藥3天后華法林才開始發(fā)揮抗凝作用。此時(shí)監(jiān)測PT-INR值，如果達(dá)到2-3就可以停掉肝素，依靠華法林發(fā)揮抗凝的作用，如果達(dá)不到2-3就要繼續(xù)增加華法林劑量，達(dá)到有效的抗凝狀態(tài)時(shí)再停掉肝素。關(guān)于持續(xù)時(shí)間問題，一般來說最長還是保持一年時(shí)間。好大夫在線：怎么發(fā)現(xiàn)和評(píng)估復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)？吉訓(xùn)明：復(fù)發(fā)的靜脈竇血栓跟初次發(fā)生時(shí)是不一樣的，常常癥狀很輕，比較好控制。同時(shí)這部分病人經(jīng)歷過一次靜脈竇血栓發(fā)作，復(fù)發(fā)的時(shí)候都比較謹(jǐn)慎，出現(xiàn)癥狀很快就到醫(yī)院救治，不會(huì)延誤。因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)早，一般一天以內(nèi)就會(huì)去看病，所以通過藥物溶栓就可以治療了，不需要再次介入。這部分病人預(yù)后都是很好的。好大夫在線：有沒有多次介入治療的病人？吉訓(xùn)明：早期（2000年前后）由于靜脈竇血栓的介入技術(shù)不成熟，一個(gè)患者需要接受三次到五次手術(shù)，持續(xù)3-5次的治療，花費(fèi)高達(dá)20多萬?，F(xiàn)在技術(shù)成熟了，病人一次手術(shù)就能解決問題，花費(fèi)3-5萬元。缺血預(yù)適應(yīng)治療理論上可改善靜脈竇血栓患者的頭痛癥狀吉訓(xùn)明：缺血預(yù)適應(yīng)治療是預(yù)先讓機(jī)體（比如胳膊）接受反復(fù)缺血缺氧訓(xùn)練，促進(jìn)機(jī)體產(chǎn)生抗缺血缺氧的物質(zhì)，這些物質(zhì)隨著血液流到全身，發(fā)揮抗缺血缺氧作用，使缺血缺氧的器官降低代謝，降低對(duì)氧耗的要求，這樣來改善癥狀。理論上來講，缺血預(yù)適應(yīng)治療對(duì)顱內(nèi)靜脈竇血栓是有效的，但是現(xiàn)在沒有正規(guī)的研究。顱內(nèi)靜脈竇血栓的患者出現(xiàn)顱高壓以后，腦子處于缺血缺氧狀態(tài)，缺血預(yù)適應(yīng)可以改善腦對(duì)于血流的需求，應(yīng)該能夠改善患者的癥狀。同時(shí)由于預(yù)適應(yīng)治療是反復(fù)對(duì)機(jī)體的壓迫刺激，能夠減輕人對(duì)疼痛的敏感程度。顱內(nèi)靜脈竇血栓早期治療可避免失明好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓對(duì)視力的損傷是不是很常見？吉訓(xùn)明：由于眼睛與大腦具有天然的聯(lián)系，顱壓高會(huì)引起視神經(jīng)鞘壓力增高。因此，幾乎所有的顱內(nèi)靜脈竇血栓病人都有眼底水腫，但不是所有病人都有視力下降，對(duì)于這部分病人應(yīng)該引起高度重視。有些病人發(fā)現(xiàn)視力下降時(shí)候會(huì)去看眼科，但是除了眼底水腫找不到其他眼部疾病原因，只能不斷用營養(yǎng)眼部神經(jīng)的藥物，最后導(dǎo)致失明。這些病人送到?？漆t(yī)院之后，盡管可以通過介入治療恢復(fù)靜脈竇通暢，降低顱內(nèi)壓，但是由于延誤治療導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，視力終身受損，甚至失明。。好大夫在線：這種視力損傷是不可逆的嗎？吉訓(xùn)明：顱高壓導(dǎo)致的眼底視乳頭水腫早期是可逆的，大部分患者接受及時(shí)、正確的治療能將視力恢復(fù)到正常狀態(tài)。但是臨床上有些顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人錯(cuò)過了介入治療時(shí)機(jī)，只能用抗凝治療，但通過抗凝治療讓顱壓降到正常需要漫長的時(shí)間，等到顱壓正常了，眼底視神經(jīng)已經(jīng)萎縮了，這時(shí)視力就無法保障，最后可能發(fā)生不可逆的損傷。為了確保病人視力不受影響，神經(jīng)眼科有一種方法叫視神經(jīng)鞘減壓術(shù)，把視神經(jīng)表面的一層鞘剪開，減少顱高壓對(duì)視神經(jīng)的壓迫，確保視力不會(huì)繼續(xù)下降，并逐漸恢復(fù)。我們主張，視力進(jìn)行性下降患者、失去介入治療機(jī)會(huì)，短期內(nèi)顱內(nèi)壓難以降到正常范圍的患者或介入治療失敗的患者及時(shí)到神經(jīng)眼科就診，接受視神經(jīng)鞘減壓術(shù)。通過神經(jīng)眼科這樣一個(gè)微創(chuàng)手術(shù)，既可以保住視力，又不影響抗凝治療的繼續(xù)進(jìn)行。視神經(jīng)鞘減壓術(shù)后，可從容進(jìn)行病因的檢查和緩慢的抗凝治療。一旦顱壓降到正常，眼睛壓力也就正常了。好大夫在線：視力損傷對(duì)孩子的影響大嗎？吉訓(xùn)明：新生兒和嬰幼兒患者由于顱高壓程度不嚴(yán)重，所以對(duì)眼睛的影響不大。術(shù)后的頭痛、睡眠、懷孕問題好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓治療后，多久需要復(fù)查？查什么？吉訓(xùn)明：一般病因不明確或易栓體質(zhì)的病人，抗凝治療需要至少一年時(shí)間?？鼓委熁颊?，通常每三個(gè)月需要來院復(fù)診。觀察眼底水腫程度是否減輕、抗凝狀況是否一直達(dá)標(biāo)。，如果是高同型半胱氨酸血癥引起顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正常患者，需要同時(shí)做腰穿檢查，看顱壓是否正常；甚至還需要做腦靜脈血管造影（MRV）掃描。如果沒有癥狀、沒有眼底水腫，腰穿壓力正常，滿一年就可以停藥了。術(shù)后頭痛不要過分擔(dān)心好大夫在線：有些人治療之后依然覺得頭疼，怎么緩解？吉訓(xùn)明：兩種情況，第一種是頭疼和顱內(nèi)靜脈竇血栓沒關(guān)系；要是由于靜脈竇本身沒有完全通暢引起的，情緒低落或者體位變化時(shí)就會(huì)引起頭疼，針對(duì)這種情況保持良好心態(tài)，給予對(duì)癥治療即可，。如果是睡眠不好引起來的就調(diào)節(jié)睡眠，如果是勞累引起的就減少勞累，偶爾疼痛可以用止痛藥，但止痛藥不能解決根本問題，沒有特別好的治療藥物和辦法。術(shù)后睡眠不好如何調(diào)節(jié)好大夫在線：很多人治療之后還存在睡眠問題，怎么辦？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓常常累及雙側(cè)額葉，尤其上矢狀竇血栓引起兩側(cè)額葉水腫，就容易出現(xiàn)情緒問題，引起性格問題、睡眠問題。這部分病人可以在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行心理干預(yù)，調(diào)節(jié)糾正。還有一部分病人，是由于長時(shí)間的顱內(nèi)慢性血栓形成，引起了靜脈竇局部狹窄，這些病人可以表現(xiàn)為耳鳴，尤其在夜深人靜的時(shí)候耳朵里的聲音非常大，甚至必須開著收音機(jī)睡覺。這部分病人進(jìn)行血管成型治療后，癥狀就會(huì)消失，睡眠也能改善了。好大夫在線：還有一些患者是因?yàn)橹卸讓?dǎo)致的血栓，治療后如果再發(fā)生鼻炎或發(fā)燒的情況會(huì)很緊張，這種情況會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)嗎？吉訓(xùn)明：如果病人曾經(jīng)因?yàn)橹卸橥谎渍T發(fā)靜脈竇血栓，再次發(fā)生鼻炎或者其它炎癥、發(fā)燒時(shí)不必太緊張，只要好好休息、多喝水，確保血液稀釋。但如果中耳乳突炎復(fù)發(fā)，就要非常謹(jǐn)慎，因?yàn)槿橥桓B內(nèi)靜脈竇壁臨近，發(fā)炎水腫后可以累及靜脈竇壁易誘發(fā)血栓形成，需要盡快到醫(yī)院規(guī)范治療，把中耳乳突炎治好，顱內(nèi)靜脈竇血栓的風(fēng)險(xiǎn)就大大減小了。顱內(nèi)靜脈竇血栓治療后可以再懷孕好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要是女性尤其是孕期女性易得，這些人治療后還能夠再懷孕嗎？吉訓(xùn)明：這部分病人經(jīng)過一年的正規(guī)治療，如果眼底恢復(fù)正常，腰穿壓力正常，顱內(nèi)靜脈竇血栓也通暢了，是可以再懷孕的。但使用抗凝藥物要謹(jǐn)慎一些，停藥兩個(gè)月以后再考慮懷孕。懷孕期間一定要監(jiān)測凝血狀況，查蛋白C、蛋白S。如果懷孕期間真的又形成血栓了也不要擔(dān)心，產(chǎn)科醫(yī)生會(huì)使用低分子肝素治療。這種抗凝藥物不會(huì)通過胎盤，對(duì)孩子沒有影響，可以安全分娩。我們中心接治的患者中，多位已經(jīng)治療后再懷孕，沒有一例復(fù)發(fā)。國外專家觀點(diǎn)與我們相同，強(qiáng)調(diào)懷孕期間要注意補(bǔ)充水分。中國產(chǎn)婦坐月子的時(shí)候經(jīng)常門窗緊閉怕吹風(fēng)，由于不通風(fēng)，產(chǎn)婦又大量出汗，水分補(bǔ)充不足會(huì)導(dǎo)致血液濃縮，這是誘發(fā)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。中國老百姓一定要科學(xué)對(duì)待坐月子，做好房間通風(fēng)和補(bǔ)充水分。好大夫在線：很多顱內(nèi)靜脈竇血栓是因?yàn)橐姿w質(zhì)引起的，是不是意味著這個(gè)病可能會(huì)遺傳？吉訓(xùn)明：這個(gè)病有遺傳傾向，比如說有蛋白C、蛋白S缺乏的問題，有Leiden V基因突變這樣的基因問題，所以會(huì)有遺傳傾向，但不是絕對(duì)遺傳。好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人治療后在運(yùn)動(dòng)飲食方面有沒有需要注意的方面？吉訓(xùn)明：這部分病人抗凝期間應(yīng)該保持正常飲食，不要吃過于油膩的食物，保證血脂正常。多吃蔬菜和水果，可以幫助抗血栓（不管是動(dòng)脈血栓還是靜脈血栓）。第三，多鍛煉，每天鍛煉40-60分鐘，但鍛煉過程中要注意補(bǔ)充水分。出診時(shí)間和網(wǎng)上服務(wù)吉訓(xùn)明教授出診時(shí)間：周二上午：特需門診周四上午：專家門診吉訓(xùn)明教授在好大夫網(wǎng)站上提供的服務(wù)：網(wǎng)上咨詢、電話咨詢、預(yù)約加號(hào)。2013年09月26日28664
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張列主任醫(yī)師 成都醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 內(nèi)容一、靜脈竇的解剖二、靜脈竇血栓的分類三、靜脈竇血栓的病因四、靜脈竇血栓的病理過程五、靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn)六、靜脈竇血栓的影像特征七、靜脈竇血栓的繼發(fā)改變八、靜脈竇血栓的診斷九、靜脈竇血栓的治療前言靜脈竇血栓是一種不常見的特殊臨床類型的腦血管病，是血栓引起竇腔狹窄、閉塞、腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙的一種疾病。其臨床表現(xiàn)及體征缺乏特異性，臨床常有誤漏診的發(fā)生，延誤最佳治療時(shí)期。隨著醫(yī)生認(rèn)識(shí)的提高和影象技術(shù)的發(fā)展，特別是MRI和MRV，大大提高了該病的診斷率，治療也有很大進(jìn)展。 一、腦靜脈竇的解剖腦靜脈竇主要有6個(gè)： 上矢狀竇 下矢狀竇 直竇 橫竇 乙狀竇 海綿竇上矢狀竇位于大腦鐮的上緣，向后至枕內(nèi)粗隆附近的竇匯。主要接受大腦背外側(cè)面和內(nèi)側(cè)面上部的血液，以及通過蛛網(wǎng)膜絨毛再吸收的腦脊液。上矢狀竇的血流方向由前向后，在顱內(nèi)與大腦淺、深靜脈以及其它竇腔相通。下矢狀竇 位于大腦鐮下緣上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小腦幕的前緣處，與大腦大靜脈匯合延續(xù)為直竇。下矢狀竇主要接受大腦內(nèi)側(cè)面、大腦鐮及胼胝體的部分靜脈血，血流方向也是由前向后。直竇 自大腦大靜脈與下矢狀竇匯合的膨大起始，位于大腦鐮與小腦幕的附著處，向后直行，在枕內(nèi)粗隆附近與上矢狀竇匯合。主要接受大腦大靜脈與下矢狀竇的靜脈血。直竇在MRI的位置橫 竇 為顱內(nèi)最大成對(duì)的靜脈竇，橫竇起于竇匯，向外、向前行至巖枕裂處急轉(zhuǎn)直下延續(xù)為乙狀竇。上矢狀竇血液偏流于右側(cè)者居多(約63%)，所以右側(cè)橫竇較粗。正常人亦可見一側(cè)橫竇缺如。 乙狀竇 是兩側(cè)橫竇的延續(xù)，也是顱內(nèi)成對(duì)的靜脈竇。位于顳骨乳突部和枕骨內(nèi)側(cè)的乙狀溝內(nèi)，上接橫竇，下經(jīng)頸靜脈孔延續(xù)為頸內(nèi)靜脈。接受諸多導(dǎo)靜脈和小腦靜脈的引流。 海綿竇 位于顱中窩，蝶鞍的兩側(cè)，接受眼上、下靜脈的血液。其后部通過巖上竇與橫竇交通，經(jīng)巖下竇與乙狀竇或頸內(nèi)靜脈交通，通過基底叢與椎內(nèi)靜脈叢交通，通過基底靜脈、大腦大靜脈與直竇相連。海綿竇內(nèi)有動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈通過。二、靜脈竇血栓的分類根據(jù)病變性質(zhì)：炎性血栓形成 非炎性血栓形成 三、靜脈竇血栓的病因感染性 ：易引起海綿竇及乙狀竇血栓形成 。非感染性 ：多見于上矢狀竇。約20%原因不明。感染性靜脈竇血栓病因易引起海綿竇及乙狀竇血栓形成 。多繼發(fā)于眼眶、面部、乳突、鼻竇、顱內(nèi)感染或敗血癥， 中耳乳突部的感染。非感染性靜脈竇血栓病因(1)血液成份的改變：高凝狀態(tài)，高脂血癥、口服 避孕藥、血液病。 (2)血液動(dòng)力學(xué)改變：全身衰竭、脫水、心力衰竭、高熱等,血流緩慢而形成血栓。(3)機(jī)械因素：外傷、開顱后、腫瘤或血腫壓迫等。(4) 近年來，遺傳因素受到重視，約占15%～20%。(5) 活性蛋白Ｃ抵抗的個(gè)體患本病的危險(xiǎn)度較正常 人增大2 7～7倍。四、靜脈竇血栓形成的病理 靜脈竇阻塞受累靜脈竇引流區(qū)內(nèi)出現(xiàn)腦水腫，并可有紅細(xì)胞滲出，引起腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血 。若血栓范圍廣，嚴(yán)重影響循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)血管怒張、腦靜脈瘀血、腦水腫、顱內(nèi)壓增高。患者的皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見多數(shù)出血點(diǎn)、出血性梗塞或軟化灶，病灶周圍可出現(xiàn)典型的環(huán)狀出血點(diǎn)。五、靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn) 全身感染中毒癥狀，多見炎性靜脈竇血栓形成。 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因受累靜脈竇的部位、范圍、血栓形成的速度、側(cè)枝循環(huán)建立的情況不同而異。一般有以下癥狀： 1、顱內(nèi)壓增高 2、靜脈竇阻塞引起循環(huán)障礙的局 灶癥狀（顏 面腫脹、靜脈怒張、球結(jié)膜水腫、突眼等）。 3、繼發(fā)的腦梗塞、出血所致的限局性癥狀。海綿竇血栓表現(xiàn)炎性多見?？梢妱?dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹，伴或不伴三叉神經(jīng)第1支的疼痛和感覺減退；甚至累及三叉神經(jīng)第2支。由于靜脈回流障礙，可引起眼瞼、結(jié)膜水腫，眼球突出?；颊哌€可出現(xiàn)視力減退、甚至失明。海綿竇血栓形成可引起腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈炎、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺及蛛網(wǎng)膜下腔出血等并發(fā)癥，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。上矢狀竇血栓表現(xiàn) 多為非炎性血栓，與妊娠、消耗和惡液質(zhì)等因素有關(guān)(見前面非炎性血栓病因)，多見于幼兒、老年人及產(chǎn)婦。主要臨床表現(xiàn): 1、顱內(nèi)壓增高 2、額頂上部皮質(zhì)受損:以下肢為 重的偏癱、癲癇、皮層覺障礙、 精神癥狀等。 3、頭皮靜脈怒張。 乙狀竇血栓 多為單側(cè)，可無明顯臨床癥狀。當(dāng)化膿性中耳炎或乳突炎的患者出現(xiàn)敗血癥的表現(xiàn)，則應(yīng)考慮有乙狀竇血栓形成的可能。其主要癥狀為：顱內(nèi)壓增高、嗜睡、復(fù)視及頭部靜脈怒張，嚴(yán)重者出現(xiàn)精神癥狀和昏迷，病變對(duì)側(cè)出現(xiàn)不全偏癱和錐體束征。直竇血栓很少見，常發(fā)生于感染、外傷和脫水等情況。患者出現(xiàn)昏迷，顱內(nèi)壓急劇升高，肢體強(qiáng)直，驚厥或呈去大腦強(qiáng)直發(fā)作，手足抽搐或不自主舞蹈動(dòng)作等癥狀，腦內(nèi)出血可破入腦室而引起血性腦脊液。病情危重，患者可在短期內(nèi)死亡。由于本病極為少見，臨床上常誤診為腦出血或腦室出血，往往在尸檢時(shí)才能明確診斷。 橫竇血栓六、靜脈竇血栓的影像1、CT檢出率較低。2、MRI可直接顯示靜脈竇和血栓,且腦靜脈竇中血栓有特異信號(hào)表現(xiàn), 并對(duì)顯示血栓后繼發(fā)性病變的敏感性較強(qiáng)。但MRI在顯示直竇、大腦大靜脈和大腦內(nèi)靜脈血栓形成不敏感,對(duì)其診斷有一定的局限性。3、MRV對(duì)直竇、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈等結(jié)構(gòu)也能清晰顯示,而且不受血栓形成時(shí)間的影響。4、MRI和MRV結(jié)合可提高靜脈竇血栓形成的診斷率，MRI和MRV是本病的主要診斷依據(jù)。5、DSA檢出率高，但有創(chuàng)傷性。CT改變 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成造成靜脈回流受阻，可引起下列CT征象：(1)彌漫性腦水腫，CT顯示廣泛的腦實(shí)質(zhì)低密度，腦室受壓變小，腦溝與腦裂變窄或消失；(2)相應(yīng)的靜脈引流區(qū)出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱性或單側(cè)性腦梗塞，有時(shí)可見梗塞區(qū)內(nèi)有出血。CT改變(3)靜脈竇內(nèi)血栓呈高密度帶狀影，呈“帶征”(Cordsign)。(4)增強(qiáng)掃描可以顯示靜脈竇內(nèi)的血栓呈低密度，靜脈竇周圍強(qiáng)化、密度升高，由于強(qiáng)化區(qū)表現(xiàn)似希臘字母δ，故稱為“δ”征，也可稱為空三角征，具有診斷意義，但其出現(xiàn)率也僅為35～75%。 MRI改變MRI對(duì)靜脈竇血栓較敏感，從影像學(xué)上分為3期：(1)急性期：發(fā)病1周內(nèi)，腦靜脈竇的流空效應(yīng)消失，靜脈竇的血栓在T1加權(quán)像上為等信號(hào)，T2加權(quán)像上呈低信號(hào)。逐漸T1加權(quán)像血栓轉(zhuǎn)為高信號(hào)，T2加權(quán)像呈明顯低信號(hào)。MRI改變(2)亞急性期：發(fā)病1～2周，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上血栓均呈高信號(hào)。(3)慢性期：發(fā)病2周以后，靜脈竇血栓再通，重新出現(xiàn)流空效應(yīng)，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上血栓均呈較低信號(hào)或混雜信號(hào)，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描顯示血栓呈均勻性強(qiáng)化。MR靜脈造影（MRV）診斷的直接征象： 腦靜脈竇血流高信號(hào)缺失，或靜脈竇的邊緣模糊，或靜脈竇形成不規(guī)則(反映再通)。診斷的間接征象 病變以外有靜脈側(cè)枝形成，出現(xiàn)其他途徑的引流靜脈異常擴(kuò)張。MR靜脈造影（MRV）MRV顯示靜脈竇血栓形成不受血栓形成時(shí)間的影響，除顯示大靜脈竇外，對(duì)MRI顯示欠佳的直竇、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈等結(jié)構(gòu)也能清晰顯示，臨床實(shí)用價(jià)值很大。腦血管造影（DSA）腦血管造影的靜脈期及竇期可以觀察靜脈竇及腦靜脈的情況。靜脈竇血栓形成表現(xiàn)為： 病變的靜脈竇不顯影。 同時(shí)可以觀察到其它靜脈途徑的代償吻合 或引流情況。 七、靜脈竇血栓的繼發(fā)改變顱內(nèi)靜脈竇相互溝通，并與腦靜脈形成豐富的側(cè)支循環(huán)，局部較小的血栓形成可無癥狀。如血栓使靜脈竇完全阻塞，或血栓擴(kuò)展到大量側(cè)支靜脈和腦皮質(zhì)靜脈時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。由于腦靜脈循環(huán)障礙所致的腦出血、腦水腫、腦梗塞、SAH等可致腦局灶性癥狀，如偏癱、單癱、雙下肢癱、局限性癲癇發(fā)作等。因此病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。 八、靜脈竇血栓的診斷臨床表現(xiàn)：高顱壓癥狀為主。腰穿：腦脊液壓力增高，CSF蛋白及白細(xì)胞大多正常，也可輕度升高，此時(shí)應(yīng)除外感染性或其他類型的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，如癌性 。CT、MRI及MRV有靜脈竇血栓的直接征象和間接征象。DSA可確切了解靜脈竇血栓和側(cè)枝循環(huán)建立的情況。典型病例患者女性，25歲，主因分娩后11天 突發(fā)頭痛、嘔吐、逐漸視物不清入院。既往：體健。查體：BP120/80mmHg,神清語利，頸強(qiáng)2指，克氏征、布氏征均陽性。雙眼球外展受限。余顱神經(jīng)未見異常。四肢（-）。頭MRI：病例分析頭部核磁：上矢狀竇中后部（包括部分入竇靜脈）及竇匯、右側(cè)橫竇靜脈竇栓塞。 入院后診斷和治療最后診斷：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 上矢狀竇 右側(cè)橫竇 分娩后高凝狀態(tài)、血容量不足治療：給予降顱壓、抗凝及補(bǔ)液、抗炎、醋氮酰胺及地高辛以減少腦脊液分泌等對(duì)癥支持治療。治療后：病人頭痛、惡心、嘔吐逐漸減輕，雙眼視力有所恢復(fù)，復(fù)查腰穿腦壓較前有下降，復(fù)查頭MRI示上矢狀竇部分再通。2012年04月11日11597
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朱振國副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）是由于多種病因引起的以腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙為特征的特殊類型腦血管病。約占所有卒中的比例為0.5~1%按部位可分為：腦內(nèi)淺靜脈、深靜脈或靜脈竇按性質(zhì)可分為感染性和非感染性。臨床缺乏特異性，漏診率可達(dá)73%，40%的患者平均診斷時(shí)間在10天以上，各年齡組均可發(fā)病，常無高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、冠心病等病史，大多為亞急性（48小時(shí)至30天）或慢性（30天以上）起病。癥狀體征主要取決于靜脈（竇）血栓形成的部位、性質(zhì)、大小以及繼發(fā)性腦損害的程度等因素，可單側(cè)或雙側(cè)，或左右交替出現(xiàn)，如存在局灶性神經(jīng)功能缺損同時(shí)合并顱內(nèi)壓增高，應(yīng)該考慮到CVST的可能，常出現(xiàn)急性或反復(fù)發(fā)作的頭痛、視乳頭水腫、一側(cè)肢體的無力和感覺障礙、失語、偏盲、癇性發(fā)作、孤立性顱內(nèi)壓增高綜合征、不同程度的意識(shí)障礙或精神癥狀 。一． 臨床常見分類及臨床特點(diǎn)1. 上矢狀竇血栓形成 大多為非炎癥性，以嬰幼兒、產(chǎn)褥期婦女和老年患者居多，常為急性或亞急性起病，早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，可出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，累及腦皮質(zhì)靜脈，可出現(xiàn)局限或全身性癲癇、偏癱、偏身感覺障礙、雙下肢癱伴膀胱功能障礙、失語等。2. 海綿竇血栓形成多為炎癥性，常繼發(fā)于鼻竇炎、鼻旁及上面部皮膚的化膿性感染，急性起病，單側(cè)或雙側(cè)II 、III 、IV 、VI對(duì)顱神經(jīng)受累，眶內(nèi)靜脈回流受阻可出現(xiàn)眶內(nèi)軟組織、眼瞼、眼結(jié)膜、前額部皮膚水腫，眼球突出，并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈病變、垂體和下丘腦功能病變等。3. 橫竇、乙狀竇血栓形成 多為炎癥性，常繼發(fā)于化膿性中耳炎、乳突炎主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)高壓癥狀和體征，也可伴有精神癥狀，可出現(xiàn)三叉神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹（巖竇），或頸靜脈孔綜合征（頸靜脈），并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、硬膜下或硬膜外膿腫等常伴原發(fā)病灶局部皮膚紅腫、疼痛、壓痛。4. 大腦大靜脈血栓形成 多為非炎癥性，常累及間腦、丘腦、穹窿、底節(jié)等深部結(jié)構(gòu)，多急性起病，主要表現(xiàn)為無感染征象的高熱、意識(shí)障礙、顱內(nèi)高壓、癲癇發(fā)作等，常很快進(jìn)入深昏迷、去大腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)甚至死亡，部分可以突發(fā)幻覺、精神行為異常為首發(fā)癥狀，存活者多遺留有手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作等錐體外癥狀。二、影像學(xué)診斷1.頭顱CT/CTV可作為首選影像學(xué)方法，敏感性75～100%，特異性81～100%。間接征象表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈/靜脈竇引流區(qū)腦水腫、缺血梗死灶，出血性梗死、腦室梗阻或阻塞性腦積直接征象：條索征（cordsign）、高密度三角征（dense triangle）。CTV可顯示靜脈竇內(nèi)血栓，呈充盈缺損樣病變，上矢狀竇血栓形成可見特征性的“空三角征”（emptytriangle sign）但頭顱CT/CTV陽性率較低、特異性不強(qiáng)，20～30%的CVST頭顱CT正常，在單純顱內(nèi)壓增高患者該比例更可高達(dá)50%。增強(qiáng)掃描所用碘劑和X線輻射限制其用于隨訪檢查2. 頭顱MRI可直接顯示顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓，以及繼發(fā)腦實(shí)質(zhì)損害，較CT更為敏感和準(zhǔn)確，血栓表現(xiàn)隨時(shí)間而變化：急性期（1～5天），T1WI等信號(hào)、T2WI低信號(hào)；亞急性期（6～15天），T1WI、T2WI均為高信號(hào)；慢性期（>16天），T1WI、T2WI信號(hào)降低且不均勻，又以亞急性期的血栓高信號(hào)較為可靠。3. 頭顱MRV可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位靜脈和靜脈竇狹窄或閉塞，或靜脈側(cè)支形成或異常擴(kuò)張，大多數(shù)情況下，MRI/MRV 已可對(duì)CVST進(jìn)行準(zhǔn)確診斷。T2*敏感加權(quán)成像（T2*SW）或T2*加權(quán)梯度回波序列（T2*GE），但它對(duì)小靜脈竇顯示能力較弱，不能顯示靜脈血流方向。4. 數(shù)字減影腦血管造影術(shù)（DSA）是目前診斷CVST 最可靠的依據(jù)，可直接顯示靜脈/ 靜脈竇血栓以及所屬血管病變狀況，具有CT/MRI無法比擬的優(yōu)勢，但屬于有創(chuàng)性的操作和顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn) 通常用于其它檢查完成后仍不能確診或需要同時(shí)經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)行藥物治療時(shí)三、其它輔助檢查1. D-二聚體增高（大于500ug/L）有助于CVST 的診斷。正常并不能除外CVST ，特別是在最近才出現(xiàn)孤立性頭痛的CVST 中?？勺鳛镃VST 擬診指標(biāo)之一 。2. 腦脊液檢查對(duì)CVST診斷并無特異性，但有助于查找CVST的病因并指導(dǎo)治療。3. 血栓形成傾向的易感因素V因子Leiden突變蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺陷慢性炎性病變血液系統(tǒng)疾病腎病綜合征癌腫長期口服避孕藥物四、指南推薦1.急性或反復(fù)發(fā)作的頭痛，視乳頭水腫，一側(cè)肢體的無力和感覺障礙、失語、偏盲，癇性發(fā)作，孤立性顱內(nèi)壓增高綜合征，或不同程度的意識(shí)障礙或精神障礙，應(yīng)考慮CVST的可能（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）2．DSA是確診CVST的金標(biāo)準(zhǔn)，但有創(chuàng)性的操作和顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn)限制了其普遍應(yīng)用（I級(jí)推薦，A級(jí)證據(jù)）3. CT/CTV可作為CVST疑似患者的首選影像學(xué)方法，但敏感性和特異性偏低，增強(qiáng)掃描所用碘劑和X線輻射也限制了其反復(fù)用于隨訪檢查（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）4. MRI/MRV可對(duì)CVST進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，可作為診斷和隨訪CVST 的最佳手段（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）5. D-二聚體高于正常可作為CVST擬診指標(biāo)之一（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）6. 腦脊液檢查和血栓形成傾向的易感因素檢查有助于明確CVST的病因（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）7. 病因治療 感染性的應(yīng)該積極查找引起CVST的可能病因，及早使用足量敏感抗生素或廣譜抗生素、外科手術(shù)清除原發(fā)化膿性病灶等；對(duì)非感染性的，在原發(fā)疾病治療基礎(chǔ)上，積極糾正脫水、降低血液粘度、改善局部血液循環(huán)，積極治療病因，感染性血栓應(yīng)及時(shí)足量長期使用敏感抗生素（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）8. 抗凝治療 目的在于防止血栓擴(kuò)展，促進(jìn)血栓溶解，預(yù)防肺栓塞和深靜脈血栓形成，目前隨機(jī)小樣本研究支持CVST急性期的抗凝治療，匯總分析支持急性期抗凝治療的使用：死亡的絕對(duì)危險(xiǎn)度降低13%，相對(duì)危險(xiǎn)度降低54%，而與之相關(guān)的顱內(nèi)外出血并無明顯增高，無抗凝禁忌的患者及早接受抗凝治療，伴發(fā)于CVST的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌癥（1）急性期抗凝1）低分子肝素：按體重調(diào)整劑量皮下注射，180 抗XaU/ （kg24h ），每日2 次，可能引起的出血風(fēng)險(xiǎn)較小，且無需監(jiān)測凝血指標(biāo)，但作用持續(xù)時(shí)間較長2)普通肝素：應(yīng)使APTT 延長至少1 倍，有建議首先團(tuán)注1000U ，隨后續(xù)予400 ～600U/h 的低劑量維持3)已存在的顱內(nèi)出血如血腫逐漸減少，可給予抗 凝治療，否則則應(yīng)避免(2)急性期后抗凝治療1)多數(shù)CVST 恢復(fù)較好，死亡率和復(fù)發(fā)率均較低，但兒童患者死亡率較高無論有無進(jìn)一步抗凝治療，CVST 在發(fā)病4 個(gè)月后均可出現(xiàn)閉塞血管的完全或不完全再通，即使沒有血管再通的CVST 也未見有復(fù)發(fā)2）急性期后抗凝治療 急性期過后繼續(xù)口服一段時(shí)間抗凝藥物，尤其對(duì)于兒童患者，常用華法林，控制INR在2～3之間，對(duì)于原發(fā)性或輕度遺傳性血栓形成傾向的CVST，治療應(yīng)持續(xù)6～12個(gè)月，對(duì)于發(fā)作兩次以上或有嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的CVST，可考慮長期抗凝治療，對(duì)于有可迅速控制危險(xiǎn)因素的CVST，如妊娠、口服激素類避孕藥物，抗凝治療可在3個(gè)月內(nèi)推薦。推薦意見：（1）對(duì)于無抗凝禁忌的患者應(yīng)及早接受抗凝治療（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）（2）伴發(fā)于CVST的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌癥（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）（3）急性期使用低分子肝素或肝素，急性期過后繼續(xù)口服抗凝藥物，療程因血栓形成傾向和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)大小而定（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）9.溶栓治療 可直接溶解血栓，迅速恢復(fù)靜脈回流，目前缺乏CVST患者溶栓治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，已有的小樣本非對(duì)照研究顯示再通閉塞血管的同時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)也明顯增高。2008年的一項(xiàng)小規(guī)模前瞻性研究顯示血管內(nèi)溶栓有肯定效果，但伴有大的出血性梗死和即將發(fā)生的腦疝的患者并不能從溶栓中獲益。推薦意見：（1）不常規(guī)推薦使用全身或局部的溶栓治療CVST（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）（2）經(jīng)足量抗凝治療無效、且無顱內(nèi)出血的重癥患者，可在有監(jiān)護(hù)條件下慎重實(shí)施局部溶栓治療（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）10.糖皮質(zhì)激素 理論上糖皮質(zhì)激素可減輕血管源性水腫，降低顱內(nèi)高壓，同時(shí)，糖皮質(zhì)激素 也可能促進(jìn)血栓形成、抑制血栓溶解、甚至誘發(fā)CVST再發(fā)，目前缺乏急性CVST患者中使用糖皮質(zhì)激素的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，已有的基于ISCVT的數(shù)據(jù)分析不支持糖皮質(zhì)激素的使用，尤其是在無腦實(shí)質(zhì)病變的CVST患者。推薦意見：（1）不常規(guī)推薦使用糖皮質(zhì)激素治療CVST，除非原發(fā)疾病有使用指征（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）（2）CT/MRI未發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)病變的CVST患者更應(yīng)避免使用糖皮質(zhì)激素（III級(jí) 推薦，C級(jí)證據(jù)）11.機(jī)械取栓術(shù) 一項(xiàng)對(duì)8例CVST患者的回顧性系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示了較單純抗凝和溶栓更好的肯定效果，有效性和安全性仍有待于進(jìn)一步評(píng)估。推薦意見：（1）對(duì)于治療前已存在顱內(nèi)出血、或其它方法無效的CVST患者，機(jī)械血栓去除術(shù)可能是一個(gè)可選擇的方法（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）(2)有創(chuàng)性的操作和明顯的再閉塞事件限制了其廣泛應(yīng)用（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）對(duì)癥治療12. 癇性發(fā)作 預(yù)防性抗癲癇治療適用于存在局灶性神經(jīng)功能缺損以及影像學(xué)提示有腦實(shí)質(zhì)損害的患者,在首次發(fā)作后應(yīng)盡快使抗癲癇藥物達(dá)到有效血藥濃度以控制發(fā)作，急性期過后可逐漸減量，一般不需要長期抗癲癇治療,常用藥物包括丙戊酸鈉、卡馬西平等.13．顱內(nèi)壓增高 抗凝治療對(duì)靜脈回流的改善可有效降低顱內(nèi)壓，大多數(shù)輕度腦水腫無需特殊處理。嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高可給予頭高腳低位、過度換氣、甘露醇、速尿、THAM等降顱壓治療，不建議常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素，因其可能加重血栓形成的傾向，內(nèi)科治療無效時(shí)可考慮開顱去骨瓣減壓手術(shù)，孤立性顱內(nèi)高壓患者可考慮腰穿放腦脊液、口服乙酰唑胺或腦脊液分流術(shù)。推薦意見：（1）盡早使用抗癲癇藥物控制癇性發(fā)作（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）（2）嚴(yán)重顱內(nèi)高壓可行脫水治療或手術(shù)治療（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）2011年12月22日15929
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