顱咽管瘤
就診科室: 神經(jīng)外科 小兒神經(jīng)外科

精選內容
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兒童顱咽管瘤癥狀
兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內先天性腫瘤。據(jù)了解,在我國人群中的顱咽管瘤發(fā)病率占全部顱內腫瘤的4.7-6.5%。其中,70%為15歲以下的兒童。由于兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀表現(xiàn)為視力下降,極易被誤診,因此家長一定不能掉以輕心。 西京醫(yī)院神經(jīng)外科賀曉生切勿延誤最佳治療時期有父母帶孩子來我科室就診,講訴孩子視力下降,頭暈,但在眼科檢查后發(fā)現(xiàn)并不是眼睛的問題,于是來神經(jīng)外科檢查,CT檢查后發(fā)現(xiàn):孩子所患的是顱咽管腫瘤,這是父母沒有想到的,也是此類腫瘤容易被誤診或耽誤的原因。” 第四軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院西京醫(yī)院神經(jīng)外科教授賀曉生主任說,顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤,但其生長常累及下丘腦重要結構,所以需要徹底切除,以免影響患者的生長發(fā)育。但遺憾的是,由于家長或一些非??漆t(yī)務人員缺乏相關知識,使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當患兒視力嚴重損害后,即使開顱手術切除腫瘤,視力的損害也不能完全恢復,甚至失明。警惕五種發(fā)病信號信號一:視力視野改變以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見,約占顱咽管瘤的60%~80%。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同,臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損。由于視交叉受壓,出現(xiàn)雙顳側(兩眼外側)偏盲,一側視束(視交叉與外側膝狀體之間的一段)受壓可產(chǎn)生同向性偏盲(即一眼的外側性盲和另一眼的內側性盲),壓迫一側視神經(jīng)可產(chǎn)生單眼視力下降或失明。由于小兒有時不能敘述視野情況或檢查時不合作,常難以測定其視野的改變情況。信號二:顱內壓增高這種情況多見于兒童顱咽管瘤,可為首發(fā)癥狀,這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病者,可有顱縫裂開,頭顱增大,叩之呈“破壺”音。信號三:內分泌紊亂在顱咽管瘤病人中2/3者出現(xiàn)內分泌紊亂癥狀,比如,多飲多尿、發(fā)育延緩和身材短小。如果是男性青少年發(fā)病者,性器官可不發(fā)育,第二性征缺乏。信號四:意識變化部分患兒出現(xiàn)意識障礙,表現(xiàn)為淡漠或嗜睡,少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損,及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。信號五:視神經(jīng)乳頭改變由于顱內壓增高,患兒出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫,日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮,視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。選擇正規(guī)大醫(yī)院就診如果孩子有以上癥狀,家長要盡快帶其到正規(guī)醫(yī)院進行檢查,以便確診?!澳壳埃^顱CT和MRI(磁共振)是最先進、最簡單、最準確的檢查手段。對于該病的治療,手術是目前的首選方法?!辟R曉生主任說,近年來,在條件好的專業(yè)腦外科醫(yī)院中,顯微外科技術有了很大進步,能最大限度保護神經(jīng)組織,使手術更加安全。由于顱咽管瘤切除術所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管等結構,是神經(jīng)外科的難點,因此,家長在給患兒選擇就診醫(yī)院時一定要謹慎,要選擇正規(guī)大醫(yī)院治療。此外,醫(yī)生除具備相關的解剖學知識、廣博的神經(jīng)內分泌學知識外,還必須具備熟練的手術技巧,穩(wěn)定的心理素質,這樣才能保證手術成功。本文系賀曉生醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權請勿轉載。
賀曉生醫(yī)生的科普號2016年05月29日2339
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兒童顱咽管瘤是否應該冒險手術切除?
顯微手術切除是兒童顱咽管瘤的首選治療,由于其位置深在,毗鄰重要神經(jīng)中樞和神經(jīng)血管,手術難度大,加之患兒年齡小,很多家長既想積極治療,又擔心手術風險,選擇艱難,內心極為痛苦。根據(jù)我們大量的臨床實踐,現(xiàn)從以下幾個角度談談手術與否的優(yōu)劣性。 1 下丘腦和垂體功能保護 兒童顱咽管瘤一般與下丘腦粘連較輕,手術對下丘腦和垂體功能影響相對較小。長期帶瘤加放療反而會使下丘腦和垂體功能逐漸下降,引起肥胖生殖無能綜合征,尿崩癥甚至侏儒癥。 2 腦積水的轉歸 早期手術可以使大部分患兒避免腦積水形成,單存放療的患兒幾乎都需行腦積水手術。 3 視力的變化 早期手術是保護視力最為有效的措施,接受單存放療的患兒,由于腫瘤和射線的共同作用,視力會有不同程度的影響,甚至失明。 4并發(fā)癥的產(chǎn)生 引起的主要并發(fā)癥包括嚴重的水電平衡紊亂,激素代謝異常等,多數(shù)在1-2周內會逐漸好轉,個別會長達4周,恢復后很少殘留神經(jīng)后遺癥。隨著顯微手術技術的發(fā)展,兒童顱咽管瘤的手術死亡率已在1%以內,復發(fā)率為也在10%以內,近年還在向好的方向發(fā)展。 門診曾經(jīng)遇到很多顱咽管瘤患兒,早期因為擔心手術風險,輾轉國內多個神經(jīng)外科中心,長期舉棋不定,或僅僅接受單存放療,最后致患兒失明,帶一根甚至數(shù)根分流管,常有肥胖生殖無能綜合征,尿崩癥甚至侏儒癥。此時再下決心手術治療,風險已經(jīng)明顯增大,預后也不太理想了。 結合我們的臨床經(jīng)驗,兒童顱咽管瘤的手術雖有風險,但冒這個險是值得的!
李太平醫(yī)生的科普號2016年05月07日8039
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顱咽管瘤術后須知(成人患者教育)
顱咽管瘤術后,下丘腦和垂體的功能遭受嚴重破壞。如果長期認真治療,可獲得正常人的生活質量,大部分患者可解決生育問題?;颊咴谠\治過程中需注意以下事項:腫瘤為良性,如果切除干凈,大多數(shù)患者(80%)術后不再復發(fā)。因此在術后3年內,間隔6-12個月復查一次MR;術后3-10年,間隔1-2年復查一次MR。手術10年后,3年復查一次MR;如果復發(fā),需要找原手術醫(yī)生進一步咨詢再次手術的可能性,或者選擇放療;垂體前葉激素需要全部補充,包括甲狀腺激素(優(yōu)甲樂,每天一次,每次50-75ug);腎上腺皮質激素(強的松,每天一次,每次1.25mg-5mg);在應激狀態(tài)(比如感冒發(fā)熱、手術),強的松劑量可增加到每天3次,每次5mg。性激素(女性補充雌孕激素,維持人工周期;男性補充雄激素);補充性激素后,無論男女,能夠獲得良好的性生活。如果想好獲得更好的生活質量,應該補充生長激素(每天皮下注射生長激素1U,藥物的獲益和風險,詳見本人撰寫的科普文章《成人生長激素治療》章節(jié));補充后對情緒、機體代謝和骨骼均有明顯獲益。和腫瘤是否復發(fā),沒有關系。女性患者如果有生育需求,應該到婦科內分泌(或輔助生育中心)就診,給予促性腺激素治療后,在醫(yī)生的指導下排卵和妊娠。男性患者,可以促性腺激素治療(絨毛膜促性腺激素2000U+尿促性腺激素75U,肌肉注射,每周2次),治療時間12-24個月,精子生成的成功率接近99%。個體之間存在較大的療效差異。一般情況下,睪丸越大的患者,治療后精子生成的數(shù)量越多。如果有精子產(chǎn)生,可以讓愛人自然妊娠,也可以通過試管嬰兒讓愛人懷孕。中樞性尿崩癥的治療:99%的患者合并存在中樞性尿崩癥,表現(xiàn)為夜尿次數(shù)增多、血鈉升高。應該服用彌凝治療,劑量為每天1-3次,每次50-100ug(相當于半片或一片)。同時應該固定每天的飲水量。比如暫定每天3000ml。然后根據(jù)血鈉水平,逐漸調整飲水量。如果中樞性尿崩癥長期得不到治療,可能導致機體水分丟失過多,引起慢性腎功能衰竭?;颊叱3S蟹逝直憩F(xiàn),因此需嚴格控制飲食,能夠少吃盡量少吃一點,避免過度肥胖。此類患者過度肥胖的主要原因有以下5點:(1)沒有對甲狀腺激素進行充分補充;(2)未進行生長激素的補充治療;(3)因為下丘腦感受吃飽的中樞受到損傷,不能感覺到飯已經(jīng)吃飽,因此進食過多;(4)因因下丘腦損傷,導致戶外活動明顯減少。(5)糖皮質激素過多(例如,強的松的劑量過大)。下丘腦損傷,可引起睡眠、情緒、出汗、食欲、體溫、口感等調控的異常。因此,患者出現(xiàn)意外死亡的風險也會增加?;颊叱:喜⒐琴|疏松癥,因此需長期補鈣治療。碳酸鈣D3片(鈣爾奇D),每天一片(600mg);同時補充鈣三醇每天一次,每次一片(或其他維生素D均可)。應提醒醫(yī)生,間隔2-3年復查一次骨密度。在術后2年之內,間隔3-6個月復診一次;2年后,治療狀態(tài)穩(wěn)定,6-12個月復查一次。記住你的每一種藥物,在每次就診時,都要準備一張紙條,上面清楚寫明每種藥物的名稱和劑量,近3天的24小時尿量和飲水量,以便于醫(yī)生幫你調整藥物劑量。本文為茅江峰醫(yī)生的嘔血之作,轉載請注明出處。本文系茅江峰醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權請勿轉載。
茅江峰醫(yī)生的科普號2016年01月18日13812
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顱咽管瘤術后患者診治須知(兒童篇):患者和家屬教育
顱咽管瘤容易發(fā)生在兒童,腫瘤體積較大,嚴重影響下丘腦和垂體前葉功能。術后如果不認真治療,會嚴重影響兒童生長發(fā)育,因此家長需認真對待。對顱咽管瘤術后的兒童,治療和隨訪中需要注意以下事項:總體上這是一個良性腫瘤,手術切除干凈的患者,大多數(shù)(75%)術后不再復發(fā)。手術未切除干凈患者,容易復發(fā)。因此,在術后3年之內,間隔6-12個月復查鞍區(qū)MR。在手術3年后,應1-2年復查一次MR。如果有腫瘤復發(fā),可行再次手術治療或放療。在術后3-4周,應找經(jīng)驗豐富的內分泌科醫(yī)生就診,初步評價垂體前葉功能,并且給予合適劑量的腎上腺糖皮質激素和甲狀腺激素治療。糖皮質激素的補充治療,可選擇氫化可的松(每天一次,每次10-20mg),或者強的松(每天一次,每次2.5 - 5mg)。具體劑量,需要根據(jù)患者的體重、食欲、血壓和血鈉來調整。如果體重和食欲明顯增加,人明顯變胖,提示藥物過量,需要逐漸減量,但是不能停用。甲狀腺激素,可選擇優(yōu)甲樂或雷替斯,每天服用一次,每次25-75ug。藥物的劑量需根據(jù)甲狀腺功能的化驗單進行調整。長期劑量不足,會導致肥胖。如果年齡在14歲以上,應給予生理劑量的性激素治療,包括雌激素、孕激素或者雄激素。應用這些激素后,患者可獲得很好的發(fā)育,將來的性生活幾乎不受影響。這些激素的補充,不影響腫瘤的復發(fā)。一般在手術2年后,如果腫瘤沒有復發(fā),如果患者生長緩慢,如果骨骺沒有閉合,那么,可以考慮注射生長激素。小劑量的生長激素,有助于身材增高,不會促進腫瘤復發(fā)?;蛘哒f,腫瘤是否復發(fā),和應用生長激素沒有關系。在平時,每隔6個月監(jiān)測身高變化并且記錄下來(詳見本人撰寫的“生長激素治療”的科普文章)。中樞性尿崩癥:大部分(95%)患者存在小便次數(shù)增多和血鈉水平升高,稱為“中樞性尿崩癥”。應長期應用彌凝治療。如不用彌凝,會導致大量水分從尿中排出,體內液體不足,最后導致慢性腎功能不全。在開始治療時,每天晚上睡前,口服彌凝50ug(半片),觀察尿量、血鈉和血肌酐(Cr)水平變化。然后根據(jù)這些指標,逐漸調整彌凝的劑量。術后患者的下丘腦功能會受到很大破壞,表現(xiàn)在體溫波動或略升高;進食沒有吃飽的感覺;不出汗;即使機體缺水,也沒有口渴感覺。因此,患者需要適當控制飲食,不要進食過多導致肥胖;同時建議每天固定飲水量(比如每天2500ml)。固定的飲水量,根據(jù)血鈉水平、季節(jié)變化進行相應的調整。下丘腦是人體的生命中樞,參與調節(jié)呼吸、心跳、體溫、神志、睡眠、情感、進食等功能。因此,下丘腦病變患者,各種意外死亡的風險會增加。在術后1年內,應常與醫(yī)生保持溝通,調整各種藥物劑量,發(fā)現(xiàn)問題,及時解決。在就診或與醫(yī)生進行電話交流時,應準備好全部資料:近2年身高變化,近1周每天24小時的飲水總量和尿總量,最近化驗的肝腎功能、血鈉、肌酐、甲狀腺功能;最近服用的藥物名稱和詳細劑量等等;本文為北京協(xié)和醫(yī)院內分泌科茅江峰醫(yī)生的嘔血之作,轉載請注明出處。
茅江峰醫(yī)生的科普號2016年01月18日12740
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顱咽管瘤術后視力下降的神經(jīng)眼科治療
神經(jīng)眼科 李曉明 整理 顱咽管瘤僅占顱內占位性病變的3%,但在兒童蝶鞍上的腫瘤中占50%以上,而在成人中僅占20%。顱咽管瘤患者平均年齡為29歲(范圍1~85歲)。 顱咽管瘤患者年齡的發(fā)病率呈雙峰分布,發(fā)病高峰在20歲前和50~70歲?;颊邿o性別差別,是一種先天性腫瘤,在新生兒即可存在。 目前認為顱咽管瘤起源于退化的鱗狀上皮細胞,這些細胞是神經(jīng)頰囊的殘留部分。圖:垂體的發(fā)育A.4周胚胎腦端的矢狀位切面,神經(jīng)頰從原始口腔頂部向上生長,神經(jīng)垂體芽從前腦發(fā)育。B、C、D.垂體發(fā)育不同階段:第8周,神經(jīng)頰囊與口腔失去連結。E、F.晚期階段,神經(jīng)頰囊前壁增生,管強閉鎖。橙色,原始口腔的神經(jīng)頰囊(自原始口腔頂部向上生長)。紫色,間腦垂體漏斗(從前腦底部向下生長)。臨床特征 顱咽管瘤患者的臨床表現(xiàn)包括生長遲緩、性功能障礙、泌乳、閉經(jīng)和視力下降。 典型的視力下降是逐漸進行性加重的,但某些患者因腫瘤快速生長或囊腔擴大可導致突然的視力下降。 內分泌的異常包括甲狀腺功能減退、腎上腺機能減退和尿崩癥。50%的顱咽管瘤會出現(xiàn)頭痛。三種神經(jīng)影像學特點提示顱咽管瘤:①腫瘤主要向鞍上池擴展;②腫瘤通常有囊性和實性成分,也常存在出血;③腫瘤內常存在鈣化,尤其是兒童。視束內水腫是顱咽管瘤的第四個特征。 雖然CT發(fā)現(xiàn)鈣化效果最佳,但MRI可以更好地顯示腫瘤的范圍及鄰近結構的關系,如視交叉、下丘腦和第三腦室。圖:伴梗阻性腦積水的顱咽管瘤的軸位CT(上),顯示邊緣鈣化(箭頭)。非對比增強的矢狀位T1加權MRI(下)顯示多發(fā)的腫瘤囊性改變和血性沉積面(箭頭)。治療 僅小部分患者可行顱咽管瘤的完全切除。次全切除聯(lián)合后續(xù)放療,患者術后存活率高、復發(fā)率低。 根據(jù)視神經(jīng)壓迫持續(xù)時間和術后視力損害程度不同,囊腫減壓術可獲得顯著的視力提高。 目前國內在神經(jīng)外科行顱咽管瘤次全切除術后視力下降患者較多。這些患者傳統(tǒng)的神經(jīng)外科缺乏系統(tǒng)治療。國內部分神經(jīng)眼科較強的眼科對于顱咽管瘤術后視力下降患者,收入神經(jīng)眼科病房,經(jīng)全面檢查,進行有針對性的系統(tǒng)治療。患者可顯著改善全身狀態(tài),且部分患者視功能可以得到提高。
李曉明醫(yī)生的科普號2015年12月01日6069
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診室故事:兒童顱咽管瘤讓人糾結讓人恨
近期治療了好幾例顱咽管瘤。患者家屬見面就問我:“你是否能保證腫瘤全切?很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診,你不敢保證我就不給孩子做手術,我要找一個世界上最好的醫(yī)生,讓我的孩子永遠不再復發(fā)......”家長的話語雖然偏激,但是代表了所有患者家屬的心聲:顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活,到底應該如何選擇?! 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內腫瘤,會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病,生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結節(jié)部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此,顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞,則腫瘤位于鞍內,形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。 關于顱咽管瘤的切除 目前對于顱咽管瘤的切除程度爭議很大,強調腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率;主張次全切加術后放療則面臨著術后較高的復發(fā)率。術中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結構如頸內動脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結構粘連緊密,勉強切除會造成以上結構直接或間接的損害,如頸內動脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中,是因為腫瘤與下丘腦粘連緊密,與垂體柄關系密切,頸內動脈粘連,與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中,鈣化最難進行分離;而實性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分,往往會有一個膠質增生帶,可以作為手術操作的界面,從而減少對下丘腦的損害。 關于顱咽管瘤切除后復發(fā) 顱咽管瘤全切除后5年復發(fā)率為10%~17%,而且顱咽管瘤的復發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關系。至于腫瘤復發(fā)的時間,腫瘤復發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以內,而以后明顯降低。也有學者報道,經(jīng)蝶手術入路顱咽管瘤切除術后復發(fā)率較低,這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內、與周圍重要結構粘連較輕有關。 顱咽管瘤手術本身的損傷以及術后復發(fā)等問題嚴重影響著患者的生活質量,術后片子顯示瘤體部分依然存在,患者機體功能正常,術后上學玩耍依舊,但有部分家長卻拿著片子到處責怪埋怨醫(yī)生技術差,沒切干凈,還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評論;術后患者植物人狀態(tài),片子檢查瘤體全切無殘留,患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子,或著術后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈,有苦難訴,甚至有些大夫妄評說是切太多了。何去何從,莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行,他們認為讓患者有生活質量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨?;颊呒覍偃豪镆琅f認為著全切腫瘤是王道;全切腫瘤,術后大風險高比例出現(xiàn)生活質量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結果嗎?! 相信為你手術的醫(yī)生,他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗所得,能切掉的瘤體他一絲都不會放過,不能觸及的部分他絕不會輕舉妄動。局部摘除或者全切,已經(jīng)成為了醫(yī)學界甚至是醫(yī)療哲學的待攻克難題。讓我們冷靜下來,沉思與分析,一起努力,在目前難以全切而保證理想效果的情境下,選擇一條中間道路不是更好嗎?祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康,希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。
賀曉生醫(yī)生的科普號2015年11月19日3583
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賀曉生教授:顱咽管瘤讓人糾結讓人恨
近期治療了好幾例顱咽管瘤。患者家屬見面就問我:“你是否能保證腫瘤全切?很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診,你不敢保證我就不給孩子做手術,我要找一個世界上最好的醫(yī)生,讓我的孩子永遠不再復發(fā)......”家長的話語雖然偏激,但是代表了所有患者家屬的心聲:顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活,到底應該如何選擇?! 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內腫瘤,會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病,生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結節(jié)部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此,顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞,則腫瘤位于鞍內,形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。 關于顱咽管瘤的切除 目前對于顱咽管瘤的切除程度爭議很大,強調腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率;主張次全切加術后放療則面臨著術后較高的復發(fā)率。術中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結構如頸內動脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結構粘連緊密,勉強切除會造成以上結構直接或間接的損害,如頸內動脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中,是因為腫瘤與下丘腦粘連緊密,與垂體柄關系密切,頸內動脈粘連,與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中,鈣化最難進行分離;而實性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分,往往會有一個膠質增生帶,可以作為手術操作的界面,從而減少對下丘腦的損害。 關于顱咽管瘤切除后復發(fā) 顱咽管瘤全切除后5年復發(fā)率為10%~17%,而且顱咽管瘤的復發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關系。至于腫瘤復發(fā)的時間,腫瘤復發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以內,而以后明顯降低。也有學者報道,經(jīng)蝶手術入路顱咽管瘤切除術后復發(fā)率較低,這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內、與周圍重要結構粘連較輕有關。 顱咽管瘤手術本身的損傷以及術后復發(fā)等問題嚴重影響著患者的生活質量,術后片子顯示瘤體部分依然存在,患者機體功能正常,術后上學玩耍依舊,但有部分家長卻拿著片子到處責怪埋怨醫(yī)生技術差,沒切干凈,還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評論;術后患者植物人狀態(tài),片子檢查瘤體全切無殘留,患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子,或著術后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈,有苦難訴,甚至有些大夫妄評說是切太多了。何去何從,莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行,他們認為讓患者有生活質量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨。患者家屬群里依舊認為著全切腫瘤是王道;全切腫瘤,術后大風險高比例出現(xiàn)生活質量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結果嗎?!相信為你手術的醫(yī)生,他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗所得,能切掉的瘤體他一絲都不會放過,不能觸及的部分他絕不會輕舉妄動。局部摘除或者全切,已經(jīng)成為了醫(yī)學界甚至是醫(yī)療哲學的待攻克難題。讓我們冷靜下來,沉思與分析,一起努力,在目前難以全切而保證理想效果的情境下,選擇一條中間道路不是更好嗎?祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康,希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。
賀曉生醫(yī)生的科普號2015年11月19日2827
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如何區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤
顱咽管瘤和垂體瘤是兩種最常見的顱內鞍區(qū)良性腫瘤,手術前明確區(qū)分有時是比較困難的,但由于發(fā)生來源不同二者還是有很多不同之處,且手術方式、術后反應及療效是有很大區(qū)別的。為了便于廣大讀者掌握這方面的一定知識,對二者的鑒別做一些簡單概述,希望對大家有所幫助。1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同?顱咽管瘤和垂體瘤的癥狀有很多相似之處,但由于顱咽管瘤是先天性疾病,所以兒童多見;而成人垂體瘤多見,兒童極少患垂體瘤??傮w來說垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。兒童型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩,成人型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為垂體功能減退,表現(xiàn)為男性功能障礙、女性乏力食欲不振等。顱咽管瘤患者常有多飲多尿的表現(xiàn)及視力障礙;而垂體腺瘤患者有不同內分泌功能者可出現(xiàn)相關垂體激素分泌增多的癥狀如:①生長激素型表現(xiàn)為手腳逐漸粗大、鼻子及嘴唇肥厚,②泌乳素型表現(xiàn)為男性毛發(fā)稀少、皮膚細膩,女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳,③促腎上腺皮質激素型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背,腹背部皮膚紫紋色斑。而有些無功能的垂體瘤只有當腫瘤長到一定大小后才出現(xiàn)視力障礙和頭痛等表現(xiàn)。2、二者在腫瘤生長部位上有何不同? 由于二者起源部位不同,生長部位有所差異:顱咽管瘤起源于垂體柄周圍胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞,大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方,巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至突入第三腦室及側腦室,少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內或者鞍膈上下;而垂體瘤起源于腺垂體,多位于鞍內,大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底進入蝶竇甚至篩竇腔內,侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側海綿竇甚至包繞頸內動脈,有些可以破壞斜坡等顱底骨質。3、二者的血液生化檢查的陽性指標有什么不同之處?顱咽管瘤本身沒有內分泌功能,但是由于腫瘤對垂體及垂體柄和下丘腦等重要結構的壓迫,多伴有垂體功能減退出現(xiàn)多項激素水降低如甲狀腺素、生長激素、皮質醇及性腺激素等,少數(shù)因多飲多尿而出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質紊亂;而不同類型的功能型垂體腺瘤可分別出現(xiàn)生長激素、泌乳素、皮質醇的升高,有些生長激素腺瘤可并發(fā)糖尿病致血糖升高和尿糖陽性,少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項激素水平低下。4、如何區(qū)分這兩種腫瘤?顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎?這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實體腫瘤,腫瘤囊變少見,極少出現(xiàn)鈣化,少數(shù)病人可有瘤內出血;而多數(shù)顱咽管瘤出現(xiàn)鈣化,且囊變多見,極少發(fā)生瘤內出血,顱咽管瘤在強化磁共振上可以見到正常垂體。CT出現(xiàn)腫瘤鈣化基本可以確定為顱咽管瘤,有顱底、特別是鞍底骨質破壞者基本可以排除顱咽管瘤。5、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查?診斷顱咽管瘤通常需要做以下檢查:顱腦CT、平掃及增強掃描的顱腦核磁共振,垂體內分泌功能及血生化檢查、視力視野及眼底檢查等,皮質醇極低者替代治療一段時間后復查皮質醇。
江玉泉醫(yī)生的科普號2015年04月09日8511
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顱咽管瘤假如不去處理會怎么樣?
門診時經(jīng)常遇到這樣的問題:“假如我們不做手術治療,不去處理,患者會出現(xiàn)哪些情況?多長時間出現(xiàn)?”顱咽管瘤假如不去處理,不做手術切除,它的病理過程如下:1.開始時表現(xiàn)壓迫癥狀及內分泌損害癥狀,可能會出現(xiàn)以下癥狀:頭痛,頭暈,惡心,嘔吐,全身無力,食欲不振,視力下降,甚至喪失,多飲多尿,兒童發(fā)育遲緩,成年男性出現(xiàn)性功能損害,陰毛,腋毛脫落,皮膚變白,成年女性有不孕,月經(jīng)紊亂的情況。2.后期腫瘤增大,導致周圍組織結構嚴重受損,出現(xiàn)腦積水的情況,癥狀如下:記憶力、智力、計算力減退,精神障礙,性格改變,走路不穩(wěn),大小便失禁,昏迷,出現(xiàn)腦疝,導致呼吸心跳停止。期間可能會出現(xiàn)其他器官的并發(fā)癥,如肺部感染,肺栓塞,電解質紊亂,心跳驟停等意外情況。3.具體多長時間出現(xiàn),不容易判斷。顱咽管瘤為良性腫瘤,一般不至于太快出現(xiàn)生命危險。
劉方軍醫(yī)生的科普號2015年01月22日4151
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顱咽管瘤的其他治療方案
1 對于多次復發(fā),無法耐受手術者,可以考慮放射治療,一般采用伽馬刀治療。2 病理結果顯示腫瘤生長活躍者(非常罕見),建議術后伽馬刀治療。3 有些采用立體定性手術穿刺抽取囊液,或者將內放療藥物置入囊腔治療。4 也有醫(yī)生皮下置入ommaya囊,間斷抽取囊液,或注入內放療藥物治療。5 現(xiàn)階段尚無藥物能夠治療顱咽管瘤,包括中藥。
劉方軍醫(yī)生的科普號2015年01月09日968
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顱咽管瘤相關科普號

王芙昱醫(yī)生的科普號
王芙昱 副主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心
神經(jīng)外科
222粉絲7.2萬閱讀

陳革醫(yī)生的科普號
陳革 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
神經(jīng)外科
3723粉絲16.6萬閱讀

劉春暉醫(yī)生的科普號
劉春暉 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)外科
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推薦熱度5.0林松 主任醫(yī)師北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科
膠質瘤 74票
腦膜瘤 37票
顱咽管瘤 17票
擅長:1、北京天壇醫(yī)院30余年神經(jīng)外科經(jīng)驗,主刀手術超萬例,年手術量超500例,獲首屆“天壇名醫(yī)”稱號、全國病友推薦神經(jīng)外科領域“年度好大夫十佳”等稱號; 2、榮膺中國名醫(yī)百強榜“膠質瘤手術、顱咽管瘤手術“全國前TOP 10專家”稱號; 3、膠質瘤: ●對功能區(qū)腫瘤特別是膠質瘤,腫瘤微創(chuàng)手術切除更徹底,最大限度保留神經(jīng)功能,手術后病人康復快,腫瘤全切率和功能保護率均處于國內外領先水平。 ●腦膠質母細胞瘤患者中位生存期超過23個月,患者生存期和術后生活質量在國內外處于領先水平。 4、腦膜瘤: ●專長于對深部腦膜瘤,尤其是三室后鐮幕交界區(qū)、側腦室、蝶骨膌、累及靜脈竇、顱底重要神經(jīng)的腦膜瘤,運用微創(chuàng)經(jīng)纖維束旁切除技術,最大化保留血管與神經(jīng)功能; ●術后患者反應輕,恢復周期短,腫瘤全切率與功能保護率國際領先; 5、顱咽管瘤:高全切率與低復發(fā)率 ●復雜顱咽管瘤全切率高,復發(fā)率低,術中注重保護垂體及下丘腦功能,術后電解質紊亂等并發(fā)癥顯著減少 ●采用經(jīng)纖維束旁、腦室通道等微創(chuàng)技術,減少手術創(chuàng)傷,術后恢復快,住院時間短 6、中樞神經(jīng)細胞瘤: ●擅長微創(chuàng)經(jīng)腦室通道經(jīng)纖維束旁切除巨大中樞神經(jīng)細胞瘤,患者腫瘤全切率、重要神經(jīng)功能保護率處國內外領先水平。 ●對側腦室、三腦室等深部腫瘤的手術治療經(jīng)驗豐富,技術成熟; -
推薦熱度5.0昝昕 副主任醫(yī)師華西醫(yī)院 神經(jīng)外科
腦膜瘤 117票
垂體瘤 91票
腦腫瘤 42票
擅長:微創(chuàng)和顯微手術治療: · 顱內和顱底腫瘤(包括腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤、轉移瘤等) · 顱內外溝通性腫瘤(顱鼻、顱眶、顱頜、顱頸溝通等復雜、疑難腫瘤) -
推薦熱度4.7劉春暉 副主任醫(yī)師北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科
垂體瘤 69票
腦膜瘤 16票
顱咽管瘤 12票
擅長:1、擅長神經(jīng)內鏡下經(jīng)鼻腔入路微創(chuàng)手術治療各種類型垂體瘤,鞍結節(jié)腦膜瘤,顱咽管瘤,顱底脊索瘤。 2、垂體瘤:無功能型垂體腺瘤、生長激素型垂體腺瘤、泌乳素型垂體腺瘤、促腎上腺皮質激素垂體腺瘤、甲狀腺刺激素垂體腺瘤、促性激素垂體腺瘤、混合性分泌功能垂體腺瘤,各種復雜垂體腺瘤,復發(fā)垂體腺瘤。 3.腦膜瘤:嗅溝腦膜瘤,鞍結節(jié)腦膜瘤,蝶骨嵴腦膜瘤,斜坡腦膜瘤,枕骨大孔腦膜瘤。 4.顱鼻溝通腫瘤,嗅母細胞瘤。 5.腦脊液鼻漏。