治療前患兒自出生后被發(fā)現(xiàn)左眼“上翻”，向右側(cè)歪頭視物，查體代償頭位：右肩傾，眼位L/R5°，眼球運(yùn)動(dòng)：左眼內(nèi)上轉(zhuǎn)亢進(jìn)（+3），歪頭試驗(yàn)（+），遮蓋一眼，歪頭明顯好轉(zhuǎn)。治療后治療后1月手術(shù)設(shè)計(jì)為左眼下斜肌后徙，縫在下直肌顳側(cè)止端旁2mm后2mm處，術(shù)后患兒歪頭明顯好轉(zhuǎn)，眼位正位，左眼內(nèi)上轉(zhuǎn)亢進(jìn)消失。

概述動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是各種病變使動(dòng)眼神經(jīng)及其支配組織功能喪失，出現(xiàn)以眼肌癱瘓導(dǎo)致上瞼下垂、斜視、眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視、瞳孔擴(kuò)大、瞳孔對(duì)光反射存在或消失為主要表現(xiàn)的神經(jīng)科綜合征。該病主要病因?yàn)槟X干病變、動(dòng)脈瘤、糖尿病神經(jīng)病變、腦干腦炎及炎癥環(huán)境等，本病無傳染性，好發(fā)于糖尿病病史患者及存在多種心腦血管危險(xiǎn)因素者。通過藥物及手術(shù)治療，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者通常在幾個(gè)月后可以恢復(fù)正常，但部分病例存在復(fù)發(fā)的可能。治療不及時(shí)可引起弱視。?輔助檢查眼科檢查裂隙燈檢查，包括上瞼下垂、眼位外斜、瞳孔大小、對(duì)光反射、兩眼協(xié)調(diào)性不佳等相關(guān)檢查項(xiàng)目，眼底視網(wǎng)膜、視乳頭檢查也是檢查的重點(diǎn)。頭部及眼眶的CT或MRI有助于判斷是否存在顱內(nèi)和眶內(nèi)占位性和炎性疾病，有助于通過該檢查觀察各條眼外肌狀況。腦脊液檢查通過腦脊液檢查排除顱內(nèi)造成動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的占位和炎性疾病。有助于診斷炎癥或腫瘤性腦膜炎。超聲檢查超聲有助于檢查腦血管狹窄和閉塞、判定病變范圍和程度等。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血糖測(cè)定、糖化血紅蛋白檢測(cè)、胰島素自身抗體以及胰島細(xì)胞抗體等糖尿病相關(guān)抗體檢查等，有助于病因確定，如有助于判斷是否由糖尿病引起。診斷標(biāo)準(zhǔn)目前無確定描述的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要根據(jù)動(dòng)眼神經(jīng)支配的眼外肌麻痹出現(xiàn)的眼位異常和瞳孔散大對(duì)光反應(yīng)消失等進(jìn)行判斷，根據(jù)其他輔助檢查判斷動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的位置并排除眼肌病變。鑒別診斷眼肌型重癥肌無力多表現(xiàn)為雙側(cè)的眼外肌麻痹，主要表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視或斜視。癥狀為晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)可呈陽性，肌電圖可見重復(fù)低頻刺激遞減。胸腺CT可見胸腺瘤和胸腺增生。上瞼下垂在眼肌型重癥肌無力患者中最常見。可累及單側(cè)或雙側(cè)，多不對(duì)稱并且有波動(dòng)。而動(dòng)眼神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、眼位外斜、瞳孔擴(kuò)張、兩眼協(xié)調(diào)性等。疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)陰性，CT有助于判斷是否存在顱內(nèi)和眶內(nèi)占位性和炎性疾病，并且觀察各條眼外肌狀況。故通過典型的臨床表現(xiàn)及疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)、CT等檢查可將兩者進(jìn)行區(qū)分。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤是由于動(dòng)脈壁的病變或損傷，引起動(dòng)脈壁局限性或彌漫性擴(kuò)張或膨出，以膨脹性、搏動(dòng)性腫塊為主要表現(xiàn)，可以發(fā)生在動(dòng)脈系統(tǒng)的任何部位。后交通動(dòng)脈瘤患者可伴動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀。CT血管造影和腦血管磁共振成像有助于鑒別。治療動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的治療周期為3個(gè)月左右。常用的藥物治療有硫辛酸、注射用腺苷鈷胺等，糖尿病所致的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹應(yīng)積極控制血糖，經(jīng)保守治療無效者通常選擇手術(shù)治療，如眼位矯正或上瞼下垂的矯正術(shù)等。中醫(yī)治療及適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練也有利于疾病恢復(fù)。藥物治療硫辛酸硫辛酸的一個(gè)主要用途是治療神經(jīng)損傷，包括糖尿病患者的神經(jīng)性疾病，硫辛酸可以透過它的抗氧化作用，在抑制神經(jīng)損傷方面發(fā)揮作用。注射用腺苷鈷胺腺苷鈷胺是維生素B12的同類物，是體內(nèi)細(xì)胞生長、增殖和維持神經(jīng)髓鞘完整所必需的物質(zhì)。腺苷鈷胺有營養(yǎng)神經(jīng)的的功效。胰島素糖尿病所致的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹在治療上，應(yīng)遵循積極控制血糖原則。胰島素除能降低血糖、糾正代謝紊亂外，其本身還是免疫調(diào)節(jié)劑及神經(jīng)營養(yǎng)因子，對(duì)糖尿病神經(jīng)病變有良好的治療作用。因此，糖尿病所致的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹建議早期使用胰島素。手術(shù)治療應(yīng)根據(jù)患者具體情況選擇治療方案。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的手術(shù)治療是針對(duì)病因進(jìn)行治療，手術(shù)指征明確且經(jīng)保守治療無效者，通常選擇手術(shù)治療。眼位矯正多采用麻痹眼的外直肌后徙和內(nèi)直肌截除術(shù)，合并垂直斜視者以減弱高位眼直肌為主，可分次手術(shù)或應(yīng)用眼肌顯微血管分離技術(shù)1次矯正。上瞼下垂的矯正術(shù)如額肌瓣懸吊術(shù)、提上瞼肌縮短術(shù)、CFS等。中醫(yī)治療及其他治療康復(fù)治療包括低頻電療、針刺治療、功能康復(fù)訓(xùn)練等，對(duì)改善局部肌肉痙攣和緊張，促進(jìn)神經(jīng)興奮的傳導(dǎo)，改善血液循環(huán)，修復(fù)受損的神經(jīng)有利。能否治愈經(jīng)3～6個(gè)月相對(duì)穩(wěn)定期后，約70%以上可自愈，部分病例存在復(fù)發(fā)的可能。日常護(hù)理及預(yù)防保持環(huán)境安靜，避免過度刺激?；颊邞?yīng)注意休息，避免勞累，保持良好心態(tài)等?；颊咭e極進(jìn)行體育鍛煉，控制體重，以降低血脂、體脂。避免用眼過度，避免強(qiáng)光刺激，減少電子產(chǎn)品的使用?；加刑悄虿　?dòng)脈瘤等原發(fā)疾病的患者，應(yīng)積極治療原發(fā)疾病。合理膳食，三餐規(guī)律，控制總熱量的攝入，可少食多餐。宜清淡飲食、低脂少油、少糖少鹽，定時(shí)定量進(jìn)餐。日常應(yīng)注意避免外傷可能導(dǎo)致的顱腦損傷，預(yù)防感染性疾病等，以降低動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的風(fēng)險(xiǎn)。?

概述動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是各種病變使動(dòng)眼神經(jīng)及其支配組織功能喪失，出現(xiàn)以眼肌癱瘓導(dǎo)致上瞼下垂、斜視、眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視、瞳孔擴(kuò)大、瞳孔對(duì)光反射存在或消失為主要表現(xiàn)的神經(jīng)科綜合征。該病主要病因?yàn)槟X干病變、動(dòng)脈瘤、糖尿病神經(jīng)病變、腦干腦炎及炎癥環(huán)境等，本病無傳染性，好發(fā)于糖尿病病史患者及存在多種心腦血管危險(xiǎn)因素者。通過藥物及手術(shù)治療，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者通常在幾個(gè)月后可以恢復(fù)正常，但部分病例存在復(fù)發(fā)的可能。治療不及時(shí)可引起弱視。疾病分類病因先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：較少見，絕大多數(shù)為單眼，其原因?yàn)榘l(fā)育異?；虍a(chǎn)傷所致。后天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：此類型雖較先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見，但在與眼球運(yùn)動(dòng)有關(guān)的三對(duì)腦神經(jīng)中，它是較少發(fā)生的。臨床上動(dòng)眼神經(jīng)的分支麻痹較動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見。動(dòng)眼神經(jīng)上支麻痹較下支麻痹為多見。具體病因包括：1.腦干病變由于動(dòng)眼神經(jīng)核位于中腦，臨近中線；另外腦橋側(cè)視中樞發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束至動(dòng)眼神經(jīng)核，故中腦和橋腦損害均可發(fā)生動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。若供應(yīng)神經(jīng)干或神經(jīng)核的血管發(fā)生梗死；受臨近硬化或擴(kuò)張的血管壓迫或腦干內(nèi)出血或兼有蛛網(wǎng)膜下腔出血均會(huì)發(fā)生動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。由中腦梗死所致的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常伴其它神經(jīng)癥狀，如偏癱、共濟(jì)失調(diào)等，因腦干有許多走行方向不同的神經(jīng)傳導(dǎo)束通過，因此即便很小的病變也會(huì)有許多復(fù)雜獨(dú)特的表現(xiàn)。2.動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的原理為因囊性動(dòng)脈瘤擴(kuò)張，直接壓迫或牽拉神經(jīng)或因動(dòng)脈瘤出血引起神經(jīng)推移或因淤血而致神經(jīng)水腫，或因蛛網(wǎng)膜粘連等。而動(dòng)脈瘤穿透動(dòng)眼神經(jīng)引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹非常少見，但已有文獻(xiàn)報(bào)道。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹易識(shí)別，常首先表現(xiàn)為瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反應(yīng)消失，其次為眼瞼下垂，最后出現(xiàn)眼外肌(涉及內(nèi)、上、下直肌和下斜肌)麻痹，影響眼球各向運(yùn)動(dòng)。3.糖尿病神經(jīng)病變糖尿病神經(jīng)病變是由于糖代謝紊亂，使?fàn)I養(yǎng)神經(jīng)的血管發(fā)生缺血、缺氧，導(dǎo)致神經(jīng)受損。其并發(fā)顱神經(jīng)損害的可能機(jī)制為神經(jīng)營養(yǎng)血管特別是毛細(xì)血管基底膜增厚、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、血管內(nèi)壁有脂肪和多糖類沉積，導(dǎo)致管腔狹窄；同時(shí)糖尿病患者的血小板及纖溶系統(tǒng)功能異常，易促進(jìn)血管內(nèi)血栓形成，引起神經(jīng)組織缺血、缺氧，最終導(dǎo)致神經(jīng)損傷和壞死。糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常以復(fù)視為主訴，多于動(dòng)眼神經(jīng)麻痹前數(shù)日出現(xiàn)額、顳、頂、眶部較彌散的不同程度頭痛甚或僅為不適感，以單純眼外肌受累占多數(shù)。4.炎癥環(huán)境如腦膜炎、腦炎、由酒精、鉛、砷和一氧化碳中毒或者由糖尿病導(dǎo)致的多發(fā)性神經(jīng)炎、帶狀皰疹病毒感染、?？刹《靖腥镜染赡軙?huì)引起動(dòng)眼神經(jīng)感染，從而引起神經(jīng)的損傷和壞死，造成麻痹。誘發(fā)因素眼外傷和腦外傷均可導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)支配的眼肌麻痹?？艏夤钦郾憩F(xiàn)為眶尖綜合征，顱底骨折致海綿竇瘺，出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹所致的眼球固定以及突眼等。流行病學(xué)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹好發(fā)于50歲及以上人群，平均發(fā)病年齡約為68歲，患者多存在血管性的危險(xiǎn)因素，呈急性或亞急性發(fā)病，病程之初的2-4周病情進(jìn)展緩慢，主要表現(xiàn)為同側(cè)頭部及眼眶疼痛，發(fā)生率約61%，亦可出現(xiàn)瞳孔散大，瞳孔散大一般不超過1-2mm，且對(duì)光反射存在，這種改變于發(fā)病后1-2周最為顯著。好發(fā)人群1.糖尿病患者糖尿病患者易出現(xiàn)神經(jīng)受損，并可并發(fā)微血管病變，可能會(huì)造成動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。2.存在多種心腦血管危險(xiǎn)因素者存在心腦血管性危險(xiǎn)因素常會(huì)導(dǎo)致血管急性或慢性缺血，可能會(huì)發(fā)生動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。典型癥狀完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂：由于提上瞼肌是由動(dòng)眼神經(jīng)支配，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后常會(huì)出現(xiàn)完全性和不完全性上瞼下垂。斜視：眼球向外下斜視，向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動(dòng)受限。動(dòng)眼神經(jīng)支配數(shù)條眼外肌和眼內(nèi)肌，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為病變同側(cè)眼的上直肌、下直肌、內(nèi)直肌及下斜肌中一條或數(shù)條麻痹，不同的眼肌功能異常，會(huì)引起眼位的改變。復(fù)視，瞳孔散大，對(duì)光反射及調(diào)節(jié)反射均消失：動(dòng)眼神經(jīng)累及瞳孔。不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者眼內(nèi)肌未受累，表現(xiàn)為瞳孔大小及反應(yīng)正常，眼外肌不完全受累，出現(xiàn)以下一個(gè)或多個(gè)癥狀，如不完全上瞼下垂，患眼部分性內(nèi)、上、下方位運(yùn)動(dòng)受限，不完全性瞳孔散大及對(duì)光反射減弱等。并發(fā)癥1、斜視動(dòng)眼神經(jīng)支配數(shù)條眼外肌和眼內(nèi)肌，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為病變同側(cè)眼的上直肌、下直肌、內(nèi)直肌及下斜肌中一條或數(shù)條麻痹，不同的眼肌功能異常，會(huì)引起眼位改變。2、上瞼下垂由于提上瞼肌是由動(dòng)眼神經(jīng)支配，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后常會(huì)出現(xiàn)完全性和不完全性上瞼下垂。3、弱視先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹或部分后天性動(dòng)眼麻痹由于長期上瞼下垂造成視覺發(fā)育異常形成弱視。?

慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹，眼外肌活檢基因診斷一位48歲的日本男性，緩慢進(jìn)行性復(fù)視，無家族史，騰喜龍?jiān)囼?yàn)呈陰性。血液分析顯示乳酸和丙酮酸水平升高，提示線粒體疾病。肱二頭肌肌肉活檢，未檢測(cè)到病理或遺傳線粒體異常。隨后，他接受了復(fù)視肌肉復(fù)制術(shù)，并對(duì)右側(cè)下直肌進(jìn)行了活檢。從眼外肌組織提取基因組DNA進(jìn)行遺傳檢查，發(fā)現(xiàn)多處線粒體基因缺失，異質(zhì)性約為35%，診斷為慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹。在線粒體疾病中，應(yīng)注意mtDNA中具有疾病相關(guān)變異的線粒體的組織分布，在進(jìn)行活檢時(shí)選擇受影響的肌肉以進(jìn)行準(zhǔn)確診斷是很重要的。RinshoShinkeigaku.2022Dec17;62(12):946-951.