如果心電圖顯示 QTc>480 毫秒，則應(yīng)停止服用本品，及時(shí)檢測(cè)血清鉀和鎂，如果血清鉀和鎂低于正常值低限，則應(yīng)補(bǔ)液使之達(dá)到正常范圍，并必須檢查合并用藥的情況； 如果 QTcF 恢復(fù)到450 毫秒，并與基線值相差不超過 20 毫秒，則可在 2 周內(nèi)恢復(fù)本品先前的劑量； 如果 2 周后，QTcF 在 450 毫秒和 480 毫秒之間，則應(yīng)降低本品劑量至每日一次 400 mg； 如果降低劑量至每日 400 mg 后，QTcF 仍 > 480 毫秒，則應(yīng)停止使用本品。 任何一次的劑量調(diào)整，均應(yīng)在 7 天后復(fù)查心電圖。

推薦劑量為每日 2 次，每次 400 mg，間隔約 12 小時(shí)——飯前至少 1 小時(shí)之前或飯后至少 2 小時(shí)之后服用。 只要患者持續(xù)受益，本品治療應(yīng)持續(xù)進(jìn)行。 膠囊應(yīng)用水完整吞服，不應(yīng)咀嚼或吮吸，不應(yīng)打開膠囊。手接觸膠囊后應(yīng)立即清洗。小心不要吸入膠囊中的任何粉末（比如膠囊損壞），也不要讓藥粉接觸皮膚或粘膜。如果發(fā)生皮膚接觸，用肥皂和水清洗局部。如果眼睛接觸了藥粉，用水沖洗。如果膠囊中的藥粉撒出，應(yīng)該用手套和可棄去的濕毛巾擦去，置于密封的容器中正確丟棄。 對(duì)于不能吞咽膠囊的患者，可以把膠囊的內(nèi)容物與一茶匙的蘋果沙司（蘋果醬）混合在一起，混勻后應(yīng)立即服用。蘋果沙司不能超過一茶匙，同時(shí)不能食用除了蘋果沙司以外的其他食物。

慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)展至加速、急變期后預(yù)后極差，髓系急變的中位生存期約 5個(gè)月，淋系急變的中位生存期約12個(gè)月，故應(yīng)盡早進(jìn)行恰當(dāng)?shù)闹委?。急髓變患?一般采用類似急性髓細(xì)胞白血病的治療方案，如 DA、H AD,但緩解率很低、生存期很短。急淋變（僅占慢性粒細(xì)胞白血病急變的 1/3 左右）的患者采用急性淋巴細(xì)胞白血病的治療方案，如VDCLP,約1/3的患者可達(dá) 血液學(xué)緩解或回到慢性期。傳統(tǒng)化療總體血液學(xué)反應(yīng)小于20% -50%, 不良反應(yīng)多，且血液學(xué)反應(yīng)短暫。對(duì)部分加速急變期患者依然有效，完全血液學(xué)緩解可達(dá)40%左右，完全細(xì)胞遺傳學(xué)緩解可達(dá) 20%。如果從沒有接受過伊馬替尼治療，應(yīng)該先接受伊馬替尼至少600mg/d治療；如果慢性期接受過伊馬替尼,考慮為 伊馬替尼耐藥的患者可以選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。盡管酪氨酸激酶抑制劑的血液學(xué)反應(yīng)率相對(duì)高，但持續(xù)反應(yīng)時(shí)間也很短并且不可治愈慢性粒細(xì)胞白血病, 易復(fù)發(fā)，事實(shí)每個(gè)急變期患者5年內(nèi)都會(huì)復(fù)發(fā)。所以加速／急變期患者無論是通過酪氨酸激酶抑制劑 治療還是細(xì)胞毒藥物聯(lián)合化療獲得血液學(xué)緩解或回到慢性期后，無論 HLA配型相合或不相合都應(yīng)盡早選擇Allo-HSCT, 3年無病生存率 15% - 20%, 少數(shù)患者可長(zhǎng)期生存。合并骨髓纖維化的加速期患者，可考慮配合維生素 D3及活血化淤的中藥，如白細(xì)胞增加可服用小劑量 化療 藥物，但不宜應(yīng)用強(qiáng)烈化療。

慢性粒細(xì)胞白血病于1845年由Gragie等首先記載，，全世界慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)病率并不一致，以澳大利亞為最高，美國(guó)、日本、哥倫比亞、加拿大次之。國(guó)內(nèi)資料表明慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病率為 0 . 36 /10萬，在各類白血病發(fā)病率中占第 3位。本病可見于各年齡組，在美國(guó)以青年及中年人居多，我國(guó)以中老年人為多，其中50 -59歲年齡組形成一高峰。 男性高于女性，男女之比為 3:2。（ 一）起病特征慢性粒細(xì)胞白血病起病緩慢，其自然病程包括無癥狀期、慢性期、加速期及急變期 4個(gè)階段，多數(shù)患者是在癥狀出現(xiàn)之后方去就診并得以診斷。 只有極少數(shù)患者在體檢和因?yàn)槠渌驒z查血液時(shí)才發(fā)現(xiàn)血液異常，此時(shí)脾臟可能已有輕度腫大或不腫大。Kamada及Vchino研究了20例無癥狀時(shí)診斷的慢性粒細(xì)胞白血病患者，其中16例為原子彈爆炸幸存者定期隨訪中發(fā)現(xiàn)的，4例為白細(xì)胞<42xl09 /L時(shí)診斷的，所有患者皆出現(xiàn)Ph染色體，而其中10例患者白細(xì)胞＜ 14 xl 0 9 /L時(shí)已發(fā)現(xiàn)。 說明Ph染色體陽性克隆在白細(xì)胞異常之前即取代正常髓系造血細(xì)胞。 如果以白細(xì)胞開始上升至白細(xì)胞達(dá)100xl0 9 /L這段時(shí)間為臨 床前期（時(shí)間平均為9個(gè)月），并以白細(xì)胞在此期增長(zhǎng)速率代表白細(xì)胞克隆的增長(zhǎng)速率，那么即可推算出染色體開始出現(xiàn)異常至出現(xiàn)典型癥狀這段時(shí)間約為6.3年，該期即被命名為增殖期，如以慢性粒細(xì)胞白血病確診后中位生存期為 3.5年計(jì)算，整個(gè)慢性粒細(xì)胞白血病的中位生存 期約為9. 8年。（二）慢性期本病最早出現(xiàn)的自覺癥狀是乏力、頭暈、腹部不適等表現(xiàn)，也可出現(xiàn)全身不適、耐力減低、惡心等癥狀。也可表現(xiàn)為基礎(chǔ)代謝增高的特點(diǎn)，如怕熱、盜汗、多汗、體重減輕、低熱、心悸和精神緊張等。 隨疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)器官增大相關(guān)癥狀，如脾大會(huì)引起腹脹、左上腹沉重感或左上腹疼痛、食后飽脹感等。早期出血癥狀少見，后期約有30%患者表現(xiàn)不同程度的皮膚、黏膜及消化道出血，女性可有月經(jīng)過多，顱內(nèi)出血少見。骨痛、關(guān)節(jié)痛是初診時(shí)少見的癥狀，可因脾周圍炎或脾梗死而表現(xiàn)為急性左下胸或左上腹劇痛。消化道潰瘍較正常發(fā)生率高，可能與組胺釋放過多相關(guān)。罕見的癥狀為痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，常與高尿酸血癥有關(guān)。陰莖異常勃起，可能與白血病浸潤(rùn)或海綿體 血栓所致。最常見的體征是脾大、面色蒼白、胸骨壓痛。肝大、淋巴結(jié)腫大、皮膚紫瘢也可見。40% ~70%患者在初診時(shí)脾臟在肋下10cm左右，通常無觸痛。 如有脾周圍炎可有觸痛或摩擦感。胸骨壓痛常局限于胸骨體。部分患者在診斷時(shí)可觸及淋巴結(jié)腫大。早 期多無面色蒼白，隨病情加重而顯著，如伴有骨髓纖維化則更為明顯。晚期常伴有髓外浸潤(rùn)表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：一般來說，實(shí)驗(yàn)室檢查異常經(jīng)常出現(xiàn)于癥狀出現(xiàn)之前，約有 15%的患者是在無癥狀時(shí)依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)而確診。白細(xì)胞數(shù)增加是本病的顯著特征，診斷時(shí)白細(xì)胞通常在(30~90) xl09 /L, 少數(shù)高達(dá)100xl09/L以上。白細(xì)胞數(shù)增加與脾臟腫大呈正相關(guān)性。分類以成熟粒細(xì)胞為主，可見到各階段原始及幼稚粒細(xì)胞，以中幼粒及晚幼粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞<10%。多數(shù)患者嗜堿性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞比例增多。本人認(rèn)為相當(dāng)一部分病人因體檢就診。其中還有一個(gè)經(jīng)常無償獻(xiàn)血的患者，因血站當(dāng)時(shí)以其血液不合格讓其到醫(yī)院就診，當(dāng)時(shí)白血病細(xì)胞已大于100,xl09 /L其后予以進(jìn)口藥物維持治療6年，目前仍存活。

異基因造血干細(xì)胞移植( Allo-HSCT) 是目前唯一可以使慢性粒細(xì)胞白血病患者達(dá)到治愈的方法。但是并非所有慢性粒細(xì)胞白血病患者均可采用， 受年齡和供者的限制。另外HSCT存在移植相關(guān)死亡和遠(yuǎn)期并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，移植前又難以預(yù)測(cè)。以伊馬替尼為代表的酪氨酸激酶抑制 劑治療慢性粒細(xì)胞白血病的巨大成功，撼動(dòng)了HSCT治療慢性粒細(xì)胞白血病的絕對(duì)地位，使得1999年以后慢性粒細(xì)胞白血病移植患者的數(shù)量顯著下降。IRIS試驗(yàn)的7年杰出療效更使得“伊馬 替尼作為幾乎所有初發(fā)慢性粒細(xì)胞白血病患者的一線治療”這一 觀點(diǎn)得到了廣泛的認(rèn)同。 自2008 年始，NCC N指南上推薦將HSCT用于伊馬替尼治療無效的慢性期患者，或加速期、急變期的患者。另外對(duì)已發(fā)生BCR- ABL區(qū)點(diǎn)突變的患者特別 是達(dá)沙替尼和尼羅替尼所不能控制的突變是HSCT的適應(yīng)證。

美國(guó)研究人員報(bào)告說，一些病人服用抗癌藥物“格列衛(wèi)”后，出現(xiàn)了心力衰竭。他們呼吁人們?cè)诜每拱┧幬锏耐瑫r(shí)，也應(yīng)注意這些藥物的副作用。 “格列衛(wèi)”是瑞士諾華公司為藥品“甲磺酸伊馬替尼”注冊(cè)的商品名。這種藥品以白血病中變異的蛋白——酪氨酸激酶為標(biāo)靶，用于治療慢性骨髓性白血病和胃腸基質(zhì)腫瘤。一項(xiàng)針對(duì)使用“格列衛(wèi)”治療慢性骨髓性白血病的研究顯示，有89%的病人在服用這種藥物后能夠存活五年以上。 但美國(guó)托馬斯杰斐遜大學(xué)醫(yī)學(xué)院、塔夫茨大學(xué)和得克薩斯大學(xué)等學(xué)校的研究人員在《自然醫(yī)學(xué)》雜志上報(bào)告說，一些病人在服用“格列衛(wèi)”僅幾個(gè)月后，就出現(xiàn)了心衰的癥狀。研究人員發(fā)現(xiàn)，這些病人的心臟喪失了大部分泵血的功能，在顯微鏡下，他們的心肌細(xì)胞也顯得異常。 為探究其中的原因，研究人員給實(shí)驗(yàn)鼠服用了“格列衛(wèi)”，結(jié)果發(fā)現(xiàn)它們的心臟在幾周后變得衰弱。研究人員認(rèn)為，“格列衛(wèi)”在抑制酪氨酸激酶的同時(shí)，刺激了心臟細(xì)胞的蛋白處理系統(tǒng)，最終引起心臟細(xì)胞死亡。 但針對(duì)20多萬病人開展的臨床測(cè)試和售后安全性數(shù)據(jù)表明，患者服用“格列衛(wèi)”后患心力衰竭的可能性“非常小”。本次研究不會(huì)改變“格列衛(wèi)”益處大于風(fēng)險(xiǎn)的結(jié)果。 下面就格列衛(wèi)的一些常見副作用談?wù)劷鉀Q辦法： 一、水潴留（10%）和周身浮腫（兩者共51%）。 1、浮腫。苡米30克煮粥代早餐，生姜片10克煎水代茶飲。多吃橙、香蕉，清談飲食，減少鹽的攝入量。 二、中性粒細(xì)胞減少（14%）、血小板減少（14%）和貧血（11%）。 1、中性粒細(xì)胞輕度減少。（低于正常值但高于1.5*10E9）口服益元口服液，玉屏飲（主要成分黃芪30克，白術(shù)15克，防風(fēng)10克）或黃芪30克，枸杞子30克，吉林生曬人參5克，煎水代茶飲。（此項(xiàng)針僅對(duì)cml患者，其中玉屏飲對(duì)表虛自汗，預(yù)防感冒效果亦佳） 2、血小板輕度減少。（低于正常值但高于50*10E9）減少運(yùn)動(dòng)，避免碰撞，防止出血，不吃煎炸食物。用黃芪30克，枸杞子30克，吉林生曬人參5克，煎水烊化阿膠10克，代茶飲?；騿斡没ㄉ聹?。 3、貧血?？梢猿砸恍┴i肝、鵝血、紅豆、花生等輔助。 三、很常見：頭痛（11%）。 四、常見：惡心（56%）、嘔吐（33%）、腹瀉（24%）、消化不良（12%）。 1、胃腸道反應(yīng)。臨證時(shí)，囑患者鼻嗅鮮檸檬或鮮薺橙，以芳香化濁，并及時(shí)口服四君子合劑20毫升，藿香正氣丸6克。飲食宜清淡，囑其用苡米30克，山藥30克，粳米50克，煮粥服用。 2、中午正餐時(shí)服用，并飲一大杯水，服藥后兩小時(shí)內(nèi)不宜入睡。這樣胃腸道的影響要小一些。實(shí)在惡心就在醫(yī)院用格拉斯瓊，可以緩解惡心狀況。 3、拉肚子是比較常見的副作用，一天三次以內(nèi)的話可以不采取措施；眼圈浮腫是比較正常的副作用，不用采取治療措施。如果臉部及身體浮腫，但不嚴(yán)重，用薏米煮粥喝比較有效，喝薏米粥也有預(yù)防作用。如果浮腫比較嚴(yán)重，需要使用一些利尿素（具體使用何種藥可問醫(yī)生）。 4、如果胃不舒服的話，輕的可以含服一些九制陳皮，重的可用香砂養(yǎng)胃丸，也有建議用可樂送藥。 五、很常見：周身浮腫（30%）、皮炎、濕疹、皮疹（共25%）。 1、局部癢發(fā)熱可以試著用含有冰片一類的止癢擦劑。 2、皮炎，可以同時(shí)使用外用藥和撲爾敏+葡萄糖酸鋅片+維生素C，如果口服效果不明顯，可以靜脈滴注，要看情況而定，醫(yī)院檢查后再定。

根據(jù)發(fā)布在CML Advocates Network上、基于歐洲白血病網(wǎng)慢性粒細(xì)胞白血病診療建議（2013）患者閱讀版，結(jié)合中國(guó)國(guó)情編譯撰寫 目錄—第3部分 副作用及其處理 做一名積極的患者 一些注意點(diǎn)和小貼士 01 副作用及其處理 不同的藥物有不同的副作用反應(yīng)。不同的酪氨酸激酶抑制劑（TKI）也是這樣。您的醫(yī)生在選擇藥物為您治療時(shí)會(huì)考慮到這點(diǎn)，把您具體的病情以及其它與您的 CML 相關(guān)的健康問題都考慮進(jìn)去。 TKI的副作用可被分為三大類： 1.第一大類：治療第一階段中通常發(fā)生的副作用。這些副作用可以應(yīng)對(duì)，但是您也許會(huì)不得不暫時(shí)停止治療或降低劑量。 2.第二大類：治療早期出現(xiàn)，可能后來持續(xù)下去變?yōu)槁缘妮p微副作用。這些副作用也可以耐受，但會(huì)損害生活質(zhì)量。由于這些副作用，患者可能會(huì)不按醫(yī)囑服藥（稱之為依從性差），這是治療失敗的一個(gè)主要原因。其中許多副作用都是所有TKI共有的，只是發(fā)生頻率以及嚴(yán)重程度各有所不同。所以，有些患者如果不能耐受，可以換另一種TKI，從而受益。 3.第三大類：晚期并發(fā)癥，與藥物治療反應(yīng)并不直接有關(guān)，長(zhǎng)期使用下可能會(huì)影響您的心血管、呼吸系統(tǒng)、肝臟或胰腺、免疫系統(tǒng)或新陳代謝功能。所有TKI都可能會(huì)影響心臟，有心腦血管疾病的患者需要特別小心。如果您從前有過上述問題，應(yīng)該告訴您的醫(yī)生，特別是在應(yīng)用二代和三代TKI前。因?yàn)槟枰L(zhǎng)期服用TKI，因而有必要關(guān)注和監(jiān)測(cè)身體各個(gè)重要臟器功能指標(biāo)。 我們還未能完全了解二代、三代TKI后期或長(zhǎng)期副作用和并發(fā)癥。所有患者都必須不斷接受監(jiān)控。 02 做一名積極的患者 一些需要考慮的事和小貼士 這些建議不是為了取代醫(yī)學(xué)建議，而是為了幫助您更清楚地了解CML治療、檢查和檢查結(jié)果。為了取得最好的治療效果，您也許會(huì)想要做一名積極的患者。請(qǐng)考慮以下小貼士： 1.找到一位對(duì)您的疾病非常了解的醫(yī)生，這位醫(yī)生還要治療過許多 CML 患者。如果您的疾病是晚期，您對(duì)檢查結(jié)果不太清楚，或是您在治療中發(fā)生了嚴(yán)重的或不常見的副作用，這點(diǎn)就特別重要。經(jīng)驗(yàn)豐富的因素將會(huì)對(duì)你有很有幫助。 2.確保在疾病的任何階段都和您的醫(yī)生談一談，尤其在停止治療或改變治療方法之前。請(qǐng)不斷提問，直到得到自己能理解的答案。 3.了解您的治療目標(biāo)。建議您記錄一下您的疾病治療史和檢查結(jié)果。 4.確保您的醫(yī)生一直在關(guān)注您的治療結(jié)果。不要錯(cuò)過或忽視您的每次定期隨訪和檢查。如果早期疾病復(fù)發(fā)未被發(fā)現(xiàn)，疾病控制得不好， CML 可能會(huì)威脅生命安全。一旦您自己感覺到因疾病進(jìn)展所致的身體不舒服時(shí)，常常已是疾病晚期。 5.如果有副作用，記住把它記下來，在下次看病時(shí)告訴您的醫(yī)生。醫(yī)生也許能夠幫助您處理這些副作用，但前提是您要告訴醫(yī)生。 6.問醫(yī)生是否有臨床試驗(yàn)可供您選擇。這可能不僅僅對(duì)您有益，也會(huì)對(duì)未來的 CML 患者受益。 7.任何治療發(fā)揮作用都需要一定的時(shí)間，每次檢測(cè)也可能會(huì)有檢測(cè)敏感度允許的差異。如果您或醫(yī)生對(duì)一次的檢查結(jié)果有疑問，重新再做一次可能比較好。 8.只有服下去的藥物才會(huì)真正起作用。確保您自己按醫(yī)囑服藥。有證據(jù)顯示，不按醫(yī)囑治療會(huì)影響您的 CML 治療效果。如果您有想停藥的意愿或已經(jīng)因某種原因停藥，請(qǐng)告訴醫(yī)生。 9.尋求幫助和分享經(jīng)驗(yàn)。與其他同患CML的病友、家人、朋友、醫(yī)生助手保持聯(lián)系，全球超過 70 個(gè)國(guó)家有 CML幫助小組。 10.去看醫(yī)生時(shí)帶上您的家人或朋友來幫您聽和記筆記。 請(qǐng)記住，您不必獨(dú)自承受！

根據(jù)發(fā)布在CML Advocates Network上、基于歐洲白血病網(wǎng)慢性粒細(xì)胞白血病診療建議（2013）患者閱讀版，結(jié)合中國(guó)國(guó)情編譯撰寫 目錄—第2部分 確診時(shí)的疾病風(fēng)險(xiǎn)分?jǐn)?shù) CML治療的里程碑 治療反應(yīng)定義 一線療法的反應(yīng)程度 慢性期治療方法選擇 加速期治療方法選擇 停止治療 01 確診時(shí)的疾病風(fēng)險(xiǎn)分?jǐn)?shù) 有多種因素，比如您的年齡、脾臟大小或具體的血細(xì)胞數(shù)目都會(huì)影響您對(duì)酪氨酸激酶抑制劑（TKI）治療的反應(yīng)以及治療效果。必須在您開始任何治療前對(duì)這些做評(píng)估，這被稱之為基準(zhǔn)線預(yù)后因素。它們的數(shù)值用于計(jì)算您的相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)分?jǐn)?shù)，確認(rèn)您在慢性粒細(xì)胞性白血病（CML） 確診后是低危還是高危。了解疾病風(fēng)險(xiǎn)程度可以幫助您和您的醫(yī)生選擇對(duì)您適合的治療方法。 現(xiàn)有三種計(jì)算風(fēng)險(xiǎn)分?jǐn)?shù)的預(yù)后體系：Sokal、Hasford 和 EUTOS。普遍認(rèn)為這三種體系價(jià)值相等。 如果在確診時(shí)發(fā)現(xiàn)其它一些因素，意味著預(yù)后情況稍差。這些因素包括Ph染色體細(xì)胞上的其它某些染色體變化，例如 8 和 19 號(hào)三染色體，這被稱為“主要路徑（major route）”染色體變化。 02 CML 治療中的里程碑 治療反應(yīng)定義 “反應(yīng)”這個(gè)詞描述您的 CML 對(duì)治療反應(yīng)如何。 最優(yōu)反應(yīng)：意味著治療反應(yīng)很可能帶來近似正常人群的生存率。不需要改變治療方法。 失?。阂馕吨撤N治療方法不能長(zhǎng)期起效。所以，應(yīng)當(dāng)改變治療方法?？赡艿脑挘?qǐng)您和您的醫(yī)生應(yīng)討論一下更換治療方法的選擇。 警告：是您的疾病對(duì)某種治療方式不如期望地那樣反應(yīng)。您的醫(yī)生可能會(huì)更頻繁地給您做檢查，并用這些警告跡象來決定您是否需要改變治療方法。 CML 治療的目標(biāo)是達(dá)到疾病緩解。對(duì) CML 來說，緩解定義為: 完全血液學(xué)反應(yīng)(CHR)：血細(xì)胞數(shù)目回到正常值，檢查沒有發(fā)現(xiàn)任何未成熟白細(xì)胞。同時(shí)，脾臟也回到腫大以前的正常大小。 完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)(CHR)：骨髓細(xì)胞的細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)中沒有發(fā)現(xiàn)帶費(fèi)城染色體的細(xì)胞。 主要分子學(xué)反應(yīng)(MMR)：定量PCR（一種血液測(cè)試，可以發(fā)現(xiàn)并計(jì)算基因中非常少量的特殊部分）仍會(huì)發(fā)現(xiàn) BCR-ABL，如果量很少（BCR-ABL 數(shù)值低于 0.1%）時(shí)，醫(yī)生把這作為非常棒的反應(yīng)。 深度分子學(xué)反應(yīng)(MR4 or MR4.5)：定量PCR 檢查還是可以發(fā)現(xiàn) CML，但是量非常少，接近檢測(cè)技術(shù)臨界（BCR-ABL 數(shù)值低于 0.01%為 MR4，低于 0.0032%為 MR4.5）。 分子學(xué)上檢測(cè)不到疾?。憾縋CR 檢查在血液或骨髓中都無法檢測(cè)到 BCR-ABL。但是，大多數(shù) CML 患者還是會(huì)有極為少量的 BCR-ABL 基因，技術(shù)上無法檢測(cè)到。 和其他癌癥患者不一樣，緩解中的 CML 患者并非被治愈，以目前所知還不能建議患者在臨床研究范圍以外停藥，除非個(gè)別患者能每個(gè)月做合適的高質(zhì)量的疾病監(jiān)控。就算無法檢測(cè)到在您的細(xì)胞中發(fā)現(xiàn) CML 的蹤跡，疾病還是可能會(huì)重新出現(xiàn)，導(dǎo)致復(fù)發(fā)。 您的醫(yī)生會(huì)讓您在各種時(shí)間點(diǎn)做檢查，以此監(jiān)控您的疾病和身體對(duì)治療的反應(yīng)。表1概括了當(dāng)您處于疾病緩解時(shí)，您的檢查結(jié)果看起來是什么樣的，還有您應(yīng)該接受檢查的頻率。 表1 一線治療的反應(yīng)程度 TKI做為一線治療CML各期患者時(shí)，表2是治療里程碑。 表2 慢性期治療方法選擇 如果你是處于慢性期，請(qǐng)閱讀表 3 了解治療選項(xiàng) 表3 加速期治療方法選擇 如果你是處于加速期或急變期，請(qǐng)閱讀表 4 了解治療選項(xiàng) 停止治療 對(duì)于那些治療反應(yīng)最優(yōu)的 CML 患者，ELN 專家們建議還是要長(zhǎng)期繼續(xù)服用標(biāo)準(zhǔn)推薦劑量TKI。有臨床研究讓至少兩年達(dá)到深度分子學(xué)反應(yīng)的患者們停止用藥。其中，約 40%的人保持著穩(wěn)定的反應(yīng)，現(xiàn)在被稱為無治療緩解（TFR）。但是現(xiàn)在，不建議患者在良好設(shè)計(jì)、嚴(yán)密和精準(zhǔn)監(jiān)測(cè)的研究試驗(yàn)之外停藥。這類研究正在進(jìn)行中。 有些患者如果能確保每個(gè)月做高質(zhì)量、經(jīng)認(rèn)證的分子學(xué)監(jiān)測(cè)，可能可以考慮在臨床研究范圍外停止治療。這對(duì)計(jì)劃要孩子的女性特別重要，因?yàn)榉浅２唤ㄗh在懷孕期間使用TKI。

根據(jù)發(fā)布在CML Advocates Network上、基于歐洲白血病網(wǎng)慢性粒細(xì)胞白血病診療建議（2013）患者閱讀版，結(jié)合中國(guó)國(guó)情編譯撰寫 目錄—第1部分 來自工作組的前言 現(xiàn)有的CML治療方法 CML治療的目標(biāo) 01 來自工作組的前言 慢性粒細(xì)胞性白血?。–ML）是一種慢性的血液與骨髓疾病，由干細(xì)胞的變異所導(dǎo)致。干細(xì)胞就像骨髓中的種子，成長(zhǎng)為三種主要的血細(xì)胞：白細(xì)胞、紅細(xì)胞或血小板。CML 干細(xì)胞是異常細(xì)胞，引起白細(xì)胞過度生成，進(jìn)入血液中并在全身循環(huán)。脾臟一般會(huì)腫大，但并不絕對(duì)。最終，CML 細(xì)胞會(huì)替代骨髓中的正常細(xì)胞，阻礙正常血細(xì)胞的生成。疾病惡化時(shí)，健康的正常白細(xì)胞數(shù)目會(huì)減少。此外，不成熟的白血病細(xì)胞可能會(huì)增生，這種細(xì)胞被稱為原始細(xì)胞。 CML 細(xì)胞中，一個(gè)染色體（9 號(hào)）的一部分與另一個(gè)染色體（22 號(hào)）的一部分相互交換，生成了所謂的費(fèi)城（Ph）染色體。結(jié)果，一種稱為 ABL 的通常發(fā)現(xiàn)于 9 號(hào)染色體的基因會(huì)轉(zhuǎn)而加入稱為 BCR 的常見于 22 號(hào)染色體的基因。BCR 與 ABL 相融合生成了一種異常的融合基因BCR-ABL，具有異常強(qiáng)大的酪氨酸激酶活性。該融合基因使白細(xì)胞數(shù)目增加，被認(rèn)為是 CML 的成因。2008年后，以阻斷 BCR-ABL 的酪氨酸激酶活性為目標(biāo)的治療徹底地改變了CML 的治療模式。 歐洲白血病網(wǎng)（ELN），作為歐盟資助的專家研究網(wǎng)絡(luò)，分別在 2006 年、2009 年及 2013 年提出了治療建議。這些建議是歐洲、美洲、亞太地區(qū) 32 位 CML 專家以出版時(shí)最優(yōu)秀的科研數(shù)據(jù)為基礎(chǔ)所達(dá)成的共識(shí)。制定這些建議是為了讓醫(yī)生們幫助像您這樣的 CML 患者得到最好的標(biāo)準(zhǔn)治療，治療 CML 的醫(yī)生們也認(rèn)可該治療建議為管理患者的標(biāo)準(zhǔn)。 您作為患者，要讀懂 CML 治療建議可能會(huì)有困難。我們用通俗的語言編寫了這份文件，提供給 CML 患者們一份 ELN 治療建議內(nèi)容的簡(jiǎn)單摘要。ELN 治療建議于 2013 年更新了 治療CML的新藥，重新定義了治療有效性評(píng)估的重點(diǎn)，并加入了如何使用檢查來優(yōu)化后續(xù)治療。這份文件著重于 2013 年發(fā)表的內(nèi)容，在 ELN 制定的新版本問世之前，都以此為準(zhǔn)。 我們希望在您與醫(yī)生討論 CML 疾病治療選擇時(shí)，這份摘要可以有所幫助。請(qǐng)考慮在下次去看醫(yī)生時(shí)帶著這份文件吧。 02 現(xiàn)有的 CML 治療方法 慢性粒細(xì)胞性白血?。–ML）已經(jīng)從一種可能會(huì)威脅生命的疾病轉(zhuǎn)變?yōu)橐粋€(gè)對(duì)大多數(shù)患者來說可以很好地控制的疾病。對(duì)于接受良好治療并且治療反應(yīng)好的患者，CML 不再像從前那樣會(huì)威脅生命了。自 2001 年 伊馬替尼首次被批準(zhǔn)后，醫(yī)生們?cè)?CML 治療上已取得了巨大的進(jìn)步。許多患者不僅可以長(zhǎng)期生存，生活質(zhì)量也很高。 于是，歐洲白血病網(wǎng)（ELN）在 2006，2009 以及 2013 年再次提出治療建議。請(qǐng)注意，個(gè)別患者也許會(huì)發(fā)現(xiàn)自己的治療方法與這份文件中所寫的建議有差異，這種差異可能是根據(jù)各自疾病情況而產(chǎn)生的。您可以用這份摘要來作為和醫(yī)生交談的起點(diǎn)。如果醫(yī)生并沒有參照 ELN 治療建議，您可以請(qǐng)他解釋原因。 醫(yī)生的治療方法有著一定的順序，被稱作一線、二線和三線治療方法。一位患者可能會(huì)服用 BCR-ABL 抑制劑，后者也稱作酪氨酸激酶抑制劑（TKI）。這些藥物通過阻斷 BCR-ABL 的活性來起作用，而正是 BCR-ABL 這種基因?qū)е铝?CML。藥物能夠把疾病減小到最低程度并重塑健康，但是我們無法肯定它們是否能夠治愈 CML。 近年來，CML 患者還可以從更多、更好的藥物中受益，包括以下這類藥物： 1.Imatinib 伊馬替尼 2.Dasatinib 達(dá)沙替尼 3.Nilotinib 尼洛替尼 4.Bosutinib 博蘇替尼 (中國(guó)暫無此藥) 5.Ponatinib 普納替尼 (中國(guó)暫無此藥) 已有的治療 CML 的藥物如下文所述： 1.伊馬替尼及聯(lián)合使用 伊馬替尼是第一個(gè)用于 CML 治療的 BCR-ABL抑制劑。通常大部分 CML 患者對(duì)該藥治療反應(yīng)良好，患者在 5 年后總體生存率在 92%到 97%之間，10年后總體生存率也接近或超過 90%。不過，有些患者可能完全沒有反應(yīng)或是對(duì)治療反應(yīng)不夠好。這些患者被稱為耐藥患者。還有些患者可能對(duì)藥物不耐受，即不適應(yīng)藥物的不良反應(yīng)。在這些耐藥或不耐受的患者中，大部分人轉(zhuǎn)而使用其他TKI治療。伊馬替尼也曾同阿糖胞苷或干擾素一起使用，但這些聯(lián)合療法與單獨(dú)使用伊馬替尼相比，并沒有取得更高的生存率。伊馬替尼一般被用作一線治療方法，不過在某些特殊情況下也會(huì)用作二線甚至三線治療方法。常規(guī)劑量是每日 400mg，但也曾成功使用其它劑量。 2.達(dá)沙替尼 或 尼洛替尼 您的醫(yī)生還會(huì)開出其它 BCR-ABL抑制劑的處方---達(dá)沙替尼 或 尼洛替尼。這些藥常被稱作二代TKI。處方原因可能是因?yàn)榭紤]到您的合并疾病、既往的疾病歷史，特別是疾病狀況發(fā)生了變化。白血病細(xì)胞可能會(huì)通過變異出現(xiàn)生物性變化，讓患者對(duì)現(xiàn)有療法發(fā)生了耐藥。有些耐藥細(xì)胞可能對(duì) 達(dá)沙替尼 或 尼洛替尼 其中一種甚至兩種都反應(yīng)不好。達(dá)沙替尼 或 尼洛替尼也可以取代伊馬替尼用作一線療法（達(dá)沙替尼在中國(guó)暫無一線治療適應(yīng)癥），臨床試驗(yàn)初期結(jié)果顯示，這些藥比 伊馬替尼更快地取得更深度的反應(yīng)。您需要根據(jù)您的醫(yī)療狀況來選擇藥物，可能是以藥物的副作用或您正在同時(shí)使用的其它藥物為參考，或考慮是否由于出現(xiàn)耐藥及其它可能會(huì)有的醫(yī)療狀況，也可以根據(jù)您的經(jīng)濟(jì)承受能力。伊馬替尼作為一線治療發(fā)生耐藥或不耐受時(shí)，可以用 達(dá)沙替尼 或 尼洛替尼作為二線療法。在某些特殊情況下，它們也可以用作三線療法。 3.博蘇替尼 (中國(guó)暫無此藥) 如果您接受過一種或超過一種上面提到的 BCR-ABL抑制劑治療，但沒有反應(yīng)，發(fā)生耐藥或不耐受，您可能會(huì)用到博蘇替尼（一種二代TKI）。 4.普納替尼 (中國(guó)暫無此藥) 對(duì)于某些患者，BCR-ABL抑制劑普納替尼（一種三代TKI）是另一項(xiàng)治療選擇。您對(duì)伊馬替尼、達(dá)沙替尼 或 尼洛替尼耐藥或不耐受時(shí)，可能會(huì)接受普納替尼作為二線治療。如果您對(duì)另兩種TKI反應(yīng)不好或不耐受的話，也可能會(huì)接受普納替尼作為三線療法。特別是出現(xiàn)一種叫做 T315I 的基因突變時(shí)，患者對(duì)普納替尼以外的其它藥物都耐藥。但是，如果您過去有心臟疾病或任何心血管方面的問題，您的醫(yī)生會(huì)慎重考慮普納替尼治療是否對(duì)您合適。 5.干細(xì)胞移植 如果上述這些藥物中沒有一種能起效，對(duì)至少一種二代TKI耐藥或不耐受的處于慢性期的 CML 患者，在沒有臨床試驗(yàn)用藥的情況下，也許可以考慮干細(xì)胞移植治療。對(duì)于加速期的 CML 患者，在沒有臨床試驗(yàn)用藥的情況下，如果沒有取得最優(yōu)反應(yīng)的話，干細(xì)胞移植也是一個(gè)選擇。急變期的患者，只有接受加強(qiáng)化療和/或TKI治療或單獨(dú)化療，得以達(dá)到二次慢性期后才可以接受干細(xì)胞移植。當(dāng)今，對(duì)于急變期患者，干細(xì)胞移植是唯一根治疾病的治療手段。 干細(xì)胞移植涉及接受來自捐獻(xiàn)者的健康干細(xì)胞，這被稱為異體干細(xì)胞移植。新的干細(xì)胞會(huì)幫助您的身體生成足夠的健康紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。如果移植成功的話，疾病可以治愈。不過移植也可能會(huì)導(dǎo)致更嚴(yán)重的并發(fā)病，甚至死亡。這就是為什么在大多數(shù)情況下移植都不是首選。目前，有不少移植前后使用TKI的數(shù)據(jù)，有助于干細(xì)胞移植的成功，如預(yù)防和控制CML疾病復(fù)發(fā)。 6.干擾素α及聯(lián)合使用 在 伊馬替尼于 21 世紀(jì)初出現(xiàn)以前，如果不能采取干細(xì)胞移植的話，干擾素α曾是最佳治療選擇。干擾素α可以使 CML 細(xì)胞死亡。高劑量單一使用的話，僅有小部分患者可以達(dá)到良好的治療反應(yīng)。此外，高劑量單一治療時(shí)副作用反應(yīng)很常見。當(dāng)今，干擾素α也在臨床試驗(yàn)中與 BCR-ABL抑制劑聯(lián)合使用，希望能引發(fā)對(duì)抗 CML 細(xì)胞的額外免疫效果。TKI不能用于孕期，因?yàn)樗幬锟赡軙?huì)傷害胎兒，但干擾素α可以安全使用。因此，干擾素α可以在孩子出生前用來控制疾病。 7.羥基脲 羥基脲是一種在開始TKI治療前短時(shí)間使用的口服化療藥，例如剛開始未確診 CML 時(shí)，或是確診時(shí)血細(xì)胞數(shù)值非常高的時(shí)候，可以降低白細(xì)胞數(shù)目。 03 CML 治療的目標(biāo) CML 患者對(duì)治療的反應(yīng)各不相同，但可以定下大概的目標(biāo)和里程碑，讓您和您的醫(yī)生了解治療是否起效。其中包括： 血細(xì)胞數(shù)回到正常值（血液學(xué)反應(yīng)） 清除或降低白細(xì)胞數(shù)目，通過Ph染色體消失（完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)）和 BCR-ABL 指標(biāo)降低（分子學(xué)反應(yīng)的各種程度）來確認(rèn)后續(xù)內(nèi)容和表格是歐洲白血病網(wǎng)（ELN）聯(lián)合 32 位 CML 專家合作出版的慢性粒細(xì)胞性白血病最新治療建議的摘要。 這些是大概的建議。您的具體治療目標(biāo)會(huì)根據(jù)您確診時(shí) CML 的狀況，您的年齡，您所經(jīng)歷的副作用反應(yīng)，您對(duì)治療的反應(yīng)和您總體的健康情況隨時(shí)做出改變。整個(gè)治療過程中，您的醫(yī)生會(huì)根據(jù)血液和骨髓檢查情況來跟蹤您的 CML 病情。這些檢查會(huì)幫助您的醫(yī)生評(píng)估您是否達(dá)到了治療目標(biāo)。后續(xù)表格會(huì)幫助您理解您的檢查結(jié)果和您的治療選擇。

如果一旦患有慢粒白血病的患者首先不要食用那些過于生冷的食物，比如像涼菜，生菜，冰淇淋等等，也不要食用那些過于油膩的食物，比如像五花肉，肥肉等等，不要食用一些辛辣刺激性的食物，比如辣椒，生姜，患者也不要食用一些羊肉，蝦蟹之類的海產(chǎn)品，同時(shí)也不要食用那些含酒精含量過高的食物，盡量不要飲酒，不要食用煎炸的食物，這些食物對(duì)患者的身體和疾病都是沒有好處的。 下面讓我們大家一起了解一下慢粒白血病適合吃的6種食物都有哪些呢? 1、豆腐，慢粒白血病患者應(yīng)多攝入一些高蛋白的飲食，豆腐中不但富含豐富的蛋白質(zhì)，而且還十分的易消化易吸收，所以患者應(yīng)該多食用一些豆腐。 2、動(dòng)物內(nèi)臟，患有慢粒白血病的患者也可以多食用動(dòng)物內(nèi)臟，動(dòng)物內(nèi)臟中也富含豐富的蛋白質(zhì)，同時(shí)也富含豐富的鋅元素，能夠有效地幫助患者補(bǔ)充身體所需的元素。 3、另外患者也可以多食用一些富含維生素c多的食物，可以多使用一些油菜，對(duì)患者的身體是很有好處的。 4、另外，小白菜也是富含豐富的維生素c多的食物。 5、慢粒白血病的患者可能一般情況之下，主要會(huì)表現(xiàn)為出血貧血發(fā)熱等現(xiàn)象，患者就應(yīng)該多食用一些生血的食物，比如象黑木耳，就有很強(qiáng)的生血功效。 6、慢粒白血病的患者在治療的過程中，可能會(huì)出現(xiàn)反胃，惡心等現(xiàn)象發(fā)生，在這個(gè)時(shí)候應(yīng)該多食用一些熱量高營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，在這個(gè)時(shí)候可以多食用一些糕點(diǎn)。 患有慢粒白血病的患者在平日里要積極的配合醫(yī)生的治療，多食用對(duì)身體有好處的食物，不要食用對(duì)身體沒有好處的食物，保持良好的心態(tài)，積極的面對(duì)自己的疾病，不給自己的心理造成過多的壓力，只有這樣疾病才能逐漸的好轉(zhuǎn)。