1、 慢性粒細(xì)胞白血病會(huì)遺傳嗎？會(huì)傳染嗎？慢粒是后天因?yàn)榄h(huán)境因素導(dǎo)致的獲得性疾病，不是從父母那里遺傳而來，也不會(huì)遺傳給后代。慢粒也不是傳染病，不會(huì)因?yàn)槿粘＝佑|傳染給身邊的健康人。 2、為什么慢性粒細(xì)胞白血病診斷后應(yīng)該盡快用藥？1) 大多數(shù)患者確診慢粒時(shí)是處于早期的。對于慢粒在早期（也就是慢性期）用靶向藥物TKI的效果是最好的，可以很好地控制病情。但如果進(jìn)入加速期甚至急變期，即使使用靶向藥物，其有效性也要大打折扣，甚至相當(dāng)一部分患者完全無效了。 2) 慢粒屬于慢性白血病，進(jìn)展較為緩慢。因此有些患者服用價(jià)格低廉僅可控制表面癥狀的羥基脲等藥物而不愿服用療效較好但價(jià)格相對較高的酪氨酸激酶抑制劑（TKI）。還有些患者初期服用TKI，隨著癥狀的好轉(zhuǎn)又隨意停藥或者減量服用。上述這些行為，都可能導(dǎo)致病情惡化，進(jìn)入中晚期，此時(shí)在用藥就很難取得滿意的效果。 因此患者們診斷慢粒后，要在仍處于慢性期時(shí)盡快使用TKI，慢粒才是一個(gè)可以得到良好控制、可以長期存活的慢性病，待疾病進(jìn)展，再用藥就為時(shí)已晚了！ 3、出現(xiàn)什么表現(xiàn)可能提示CML疾病進(jìn)展？1) 開始出現(xiàn)與藥物無關(guān)的發(fā)熱、盜汗、疲勞、脾臟增大等表現(xiàn)； 2) 外周血或骨髓中原始細(xì)胞增加、嗜堿性粒細(xì)胞增加，出現(xiàn)于治療無關(guān)的血小板計(jì)數(shù)持續(xù)增加或減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)上升； 3) Ph染色體重新出現(xiàn)，Ph+細(xì)胞中出現(xiàn)其他克隆性的染色體異常，失去MMR等情況； 需及時(shí)進(jìn)一步檢查和干預(yù)。 4、為什么要做突變檢查？哪些患者需要做？1) BCR-ABL基因突變可以導(dǎo)致TKI耐藥。進(jìn)行突變檢查是為了了解藥物反應(yīng)欠佳、藥物治療失敗或疾病復(fù)發(fā)是否與BCR-ABL突變相關(guān)。不同是突變類型對TKIs治療的敏感性不同，進(jìn)行突變檢查可以為下一步的治療方案提供選擇依據(jù)。 2) 初診CML-CP患者可以不進(jìn)行突變檢測；AP和BC期患者可在TKI治療前進(jìn)行突變檢測；CML患者在TKI治療中，未獲得最佳療效、治療失敗或出現(xiàn)病情進(jìn)展時(shí)，應(yīng)進(jìn)行BCR-ABL激酶區(qū)突變檢測；特別是在考慮選擇尼洛替尼或達(dá)沙替尼作為二線治療前，用以指導(dǎo)選擇敏感的TKI；二線治療后未達(dá)到最佳療效的患者亦應(yīng)進(jìn)行突變檢測。 5、三種TKI口服時(shí)應(yīng)注意哪些事項(xiàng)？1) 伊馬替尼宜在進(jìn)餐時(shí)服用，或餐后立即服藥。食物對其吸收影響較小?？崭狗每赡芤滓鹞改c道反應(yīng)。 2) 達(dá)沙替尼片劑不得壓碎或切割，必須整片吞服，可與食物同服或空腹服用。每日一次服用劑量與相同劑量分兩次服用相比引起胸腔積液的可能性更小。 3) 尼洛替尼推薦每日2次口服，間隔約12小時(shí)。進(jìn)食會(huì)使本品的生物利用度增加，因此本品不應(yīng)與食物一起服用。服藥前2小時(shí)后服藥后后1小時(shí)內(nèi)避免進(jìn)食。 葡萄柚汁會(huì)抑制CYP3A4酶，導(dǎo)致上述3種藥物濃度增加，因此服用TKI期間應(yīng)避免飲用。 6、為什么患者的依從性對CML的療效非常重要？1) 絕大部分CML患者需要長期接受TKI治療，保持良好的依從性，是維持有效穩(wěn)定的血藥濃度的主要因素。對達(dá)到療效最大化、防止TKI耐藥的產(chǎn)生起著非常重要的作用。 2) 有ADAGIO研究報(bào)道，患者的依從性差與伊馬替尼的療效差相關(guān)。那些伊馬替尼治療療效欠佳的患者比獲得最佳療效的患者有更高的漏服和停藥。 3) 一般而言，依從性好的目標(biāo)是服藥率達(dá)95%以上。 7、服用TKI是否可以停藥？1) 目前尚無足夠證據(jù)證明CML患者可以停藥。 2) 停藥可能導(dǎo)致CML復(fù)發(fā)，且就什么是可以停藥的標(biāo)準(zhǔn)、是否需要將腫瘤細(xì)胞全部“殺滅”才可以停藥，停藥后復(fù)發(fā)的定義標(biāo)準(zhǔn)等問題尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，因此不建議停藥。 3) 目前停藥僅允許在臨床試驗(yàn)研究中進(jìn)行，并且停藥后也需要嚴(yán)密監(jiān)測，觀察疾病是否復(fù)發(fā)，以便及時(shí)恢復(fù)用藥。 8、妊娠期間確診CML該如何處理？1) 育齡女性發(fā)生CML并處于加速期或急變期，應(yīng)立即終止妊娠，并立即開始TKI治療或化療。 2) 慢性期患者推薦： 1 若WBC＜100×109/L、PLT ＜ 500×109/L，可不予治療。 2 盡可能避免應(yīng)用TKI、羥基脲和白消安等具有致畸可能的藥物。 3 定期采用白細(xì)胞分離術(shù)是最安全的措施，尤其在妊娠的前3個(gè)月。 4 當(dāng)白細(xì)胞分離術(shù)不能滿意地控制血小板計(jì)數(shù)，故可予以阿司匹林或低分子肝素抗凝。 5 若上述方法不耐受或療效不佳，建議在妊娠的后6個(gè)月內(nèi)可加用干擾素α （干擾素α可安全用于各期妊娠患者）。 9、TKI治療中，女性患者意外妊娠如何處理？1) TKI治療期間女性患者意外妊娠時(shí)，需要權(quán)衡藥物對胎兒的潛在風(fēng)險(xiǎn)和停藥對母親疾病的不利影響。 2) 一種選擇為立即中斷服用TKI，以避免或減少藥物潛在的致畸毒性。這樣對胎兒是完全必要的，但對母親可能會(huì)造成危害，如喪失曾經(jīng)獲得的療效，甚至疾病進(jìn)展。 3) 另一種選擇是繼續(xù)服藥并繼續(xù)妊娠，同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測胎兒發(fā)育情況，一旦發(fā)現(xiàn)可識(shí)別的顯著異常則終止妊娠。盡管已有不少發(fā)現(xiàn)懷孕后仍持續(xù)服用TKI 并產(chǎn)出正常嬰兒的案例，但需警惕的是，母親在妊娠的前3個(gè)月內(nèi)接觸TKI，流產(chǎn)和胎兒致畸的風(fēng)險(xiǎn)較大。 10、TKI治療中，女性患者有可能計(jì)劃妊娠嗎？1) 對于TKI治療中渴望懷孕生子的女性患者，專家認(rèn)為：能否安全地、有計(jì)劃地妊娠主要取決于患者對TKI的反應(yīng)。 2) 反應(yīng)不佳者，因停藥可能導(dǎo)致療效喪失甚至疾病進(jìn)展，故不建議這類患者妊娠。 3) 體內(nèi)白血病負(fù)荷極大程度減少的患者（如獲得CMR患者），可以考慮為了妊娠而短期停藥（從計(jì)劃受孕直至生產(chǎn)），有可能保持疾病穩(wěn)定，但需嚴(yán)密監(jiān)測殘留白血病水平。 11、男性患者10、TKI治療中，女性患者有可能計(jì)劃妊娠嗎？1) 伊馬替尼無遺傳毒性 2) 現(xiàn)有資料顯示，男性CML 患者服用TKI 期間配偶受孕所生子女無增加先天畸形的風(fēng)險(xiǎn)，因此男性患者在服用伊馬替尼期間無需避孕，希望配偶懷孕也無須停藥。 3) 但有報(bào)道部分患者服用TKI后精子數(shù)量明顯減少。因此建議有生育要求的男性患者最好在TKI治療前凍存精子。 12、兒童能否使用TKI?1) 伊馬替尼可以用于3歲以上兒童和青少年。 2) 達(dá)沙替尼、尼洛替尼不推薦用于18歲以下青少年。 3) 伊馬替尼有較好耐受性，成人400 mg 與600 mg 分別對應(yīng)兒童260 mg/m2 和340 mg/m2。 4) 伊馬替尼已經(jīng)顯示會(huì)發(fā)生低血鈣、低血磷、甚至可能對骨骼發(fā)育有影響。數(shù)篇報(bào)道發(fā)現(xiàn)，接受伊馬替尼的兒童身高低于同齡人。

一、概述慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）是粒細(xì)胞系的白血病性惡性增生性疾病，白血病細(xì)胞尚保持分化能力，故骨髓和血液中各期粒細(xì)胞都明顯增多，尤以中幼粒、晚幼粒、桿狀核和分葉核粒細(xì)胞為著。廣義上本病也包括嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞白血病，但此二者甚少見，因此一般所謂慢粒僅指以中性粒細(xì)胞增生為主者。本病發(fā)生率根據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計(jì)資料約占所有白血病的20%，占慢性白血病90%以上，為慢性白血病中最常見者。亞洲其他國家(如日本、印度等)慢性白血病中也以慢粒占多數(shù)，和中國相似；但西方國家卻以慢性淋巴細(xì)胞白血病多于慢粒。本病可發(fā)生于各年齡，以20～40歲者最多，而嬰兒和兒童較少見。近年在60歲以上老年人也有增多趨勢。男性略高于女性。慢粒白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過血液在全身擴(kuò)散，導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。分期：慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)展緩慢，根據(jù)骨髓中白血病細(xì)胞的數(shù)量和癥狀的嚴(yán)重程度，分為三個(gè)期：慢性期、加速期和急變期。其中，大約有90%病人診斷時(shí)為慢性期，每年約3%至4%慢性期進(jìn)展為急變期。二、病因慢性粒細(xì)胞白血病的病因仍未明確，但認(rèn)為費(fèi)城染色體與該病密切相關(guān)，大約有90至95%的病人出現(xiàn)費(fèi)城染色體陽性。三、臨床表現(xiàn)因?yàn)槁粤＜?xì)胞白血病進(jìn)展比較緩慢，所以很多病人沒有癥狀，尤其在早期的病人，隨著疾病的進(jìn)展，白血病破壞骨髓正常造血功能，浸潤器官，引起了明顯但非特異的癥狀。包含有：1.貧血：表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白或活動(dòng)后氣促等；2.感染：主要由于缺少正常的白細(xì)胞，尤其是中性粒細(xì)胞，所以很容易出現(xiàn)反復(fù)感染等；3.出血：出血傾向增加，容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等，由于血小板減少引起；4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等四、實(shí)驗(yàn)室檢查慢性粒細(xì)胞白血病主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺活檢來診斷的；表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞異常升高和骨髓大量的白血病細(xì)胞堆積。慢性期1.白細(xì)胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范圍 20 to >500 × 109/L))。2.外周血堿性粒細(xì)胞增多。3.外周血及骨髓原始細(xì)胞 <5%，可見大量中晚幼粒細(xì)胞。加速期1.外周血及骨髓原始細(xì)胞10–19% 。2.外周血堿性粒細(xì)胞≥20% 。3.持續(xù)血小板減少。4.出現(xiàn)白血病細(xì)胞克隆進(jìn)化的細(xì)胞遺傳學(xué)。急變期1.外周血及骨髓原始細(xì)胞≥20%。2.骨髓外原始細(xì)胞侵犯。五、治療慢性粒細(xì)胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。1、慢性期治療的目的是控制疾病進(jìn)展和維持血細(xì)胞在正常范圍，可以使用羥基尿、干擾素或格列衛(wèi)等。某些年輕病人可以考慮干細(xì)胞移植以獲得治愈的機(jī)會(huì)。1）酪氨酸激酶抑制劑（最佳推薦）（1）伊馬替尼 400mg 口服 1/日。（2）尼羅替尼 300mg 口服 2/日，達(dá)沙替尼 100mg 口服 1/日。2）配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時(shí)考慮）。2、加速期和急變期疾病進(jìn)展加快，需要更加強(qiáng)烈的方案，治療的目的是清除白血病細(xì)胞，恢復(fù)骨髓造血功能或回到慢性期。1）酪氨酸激酶抑制劑：尼羅替尼 或者達(dá)沙替尼2）配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時(shí)考慮）。3）可采用新藥臨床試驗(yàn)。一些病人診斷時(shí)外周血出現(xiàn)大量的白細(xì)胞，引起血液循環(huán)阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血癥等，需要通過白細(xì)胞分離術(shù)或化療來降低白血病細(xì)胞數(shù)量。同時(shí)需要大量補(bǔ)液，將細(xì)胞壞死釋放出來的毒性物質(zhì)排除體外。

慢粒TKI藥物與其他藥物合用----感冒藥篇和黎醫(yī)生一起認(rèn)識(shí)慢粒慢粒是個(gè)長期治療的過程，在這個(gè)過程中，感冒在所難免，哪些感冒藥可能與TKI藥物存在相互作用？這也是病友們經(jīng)常遇到的問題，特此整理出一些常見的感冒藥，供大家參考！TKI與感冒藥合用的原則：服用伊馬替尼的患者，最好避免服用含有對乙酰氨基酚成分的感冒藥，伊馬替尼說明書顯示：曾有一位常規(guī)服用對乙酰氨基酚治療發(fā)熱的患者死于急性肝衰竭。盡管準(zhǔn)確的死因目前尚不知，同時(shí)服用甲磺酸伊馬替尼和對乙酰氨基酚時(shí)需謹(jǐn)慎。應(yīng)警告病人避免使用含有對乙酰氨基酚的非處方藥和處方藥。以下感冒藥不含對乙酰氨基酚（可以和伊馬替尼合用）:氯酚黃敏片(感冒通)、復(fù)方鋅布顆粒劑（臣功再欣）、安痛定、復(fù)方阿司匹林片、銀翹解毒丸、桑菊感冒片、羚羊感冒片、抗感顆粒、清熱解毒口服藥/膠囊、正柴胡飲顆粒、銀黃顆粒、板藍(lán)根顆粒、雙黃蓮口服液/膠囊/片、清開靈顆粒/膠囊、抗病毒口服液、蓮花清瘟膠囊、藿香正氣水、維C銀翹片。服用尼洛替尼或達(dá)沙替尼的患者，應(yīng)盡量避免服用含有特非那丁成分的感冒藥，特非那丁說明書顯示:特非那丁罕見有引起QT間期延長。尼洛替尼和達(dá)沙替尼能使QT間期延長，故尼洛替尼和達(dá)沙替尼應(yīng)該謹(jǐn)慎與其他可能導(dǎo)致QT間期延長的藥物合用，如特非那丁。如確需合用，應(yīng)密切監(jiān)測心電圖。如QT間期大于440ms或比基線延長超過30ms，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測心電圖（建議每周一次），如QT間期大于500ms或比基線延長超過50ms，應(yīng)停止尼洛替尼或達(dá)沙替尼使用，并在連續(xù)兩次QT間期小于450ms后再開始尼洛替尼或達(dá)沙替尼的使用。以下感冒藥不含特非那丁（可以和尼洛替尼或達(dá)沙替尼合用）:復(fù)方氨酚葡鋅片（康必得）、氨酚偽麻那敏片（銀得菲）、酚麻美敏片（泰諾）、復(fù)方氨酚烷胺膠囊（快克、新速效傷風(fēng)膠囊）、復(fù)方氨酚烷胺片（感康、新速效感冒片）、氯芬黃敏片（感冒通）、美息偽麻片（白加黑）、復(fù)方鋅布顆粒劑（臣功再欣）、美撲偽麻片(新康泰克)、氨咖黃敏膠囊（必達(dá)康）、小兒氨酚黃那敏顆粒（貝達(dá)寧）、日夜百服嚀、對乙酰氨基酚片（必理通、泰諾林）、安痛定注射液、復(fù)方阿斯匹林片、銀翹解毒丸、桑菊感冒片、羚羊感冒片、抗感顆粒、清熱解毒口服藥/膠囊、正柴胡飲顆粒、銀黃顆粒、板藍(lán)根顆粒、雙黃蓮口服液/膠囊/片、清開靈顆粒/膠囊、抗病毒口服液、蓮花清瘟膠囊、藿香正氣水、維C銀翹片。想了解更多TKI與其他藥物合用，可以在“慢粒管家app--工具”里面查詢！想了解更多慢性粒細(xì)胞白血病相關(guān)知識(shí)，歡迎關(guān)注“和黎醫(yī)生一起認(rèn)識(shí)慢?！蔽⑿殴娞?！

伊馬替尼等TKI的常見副作用有哪些?總體來說，伊馬替尼，達(dá)沙替尼，尼洛替尼等TKI的整體副作用較小，絕大部分患者都能夠耐受。平時(shí)工作中有相當(dāng)部分患者年齡在60歲以上，有些甚至八九十歲了。大部分人還是能夠耐受而不停藥。因?yàn)轶w質(zhì)差異，每個(gè)人的耐受性和發(fā)生的副作用都不盡相同。下面我舉幾個(gè)常見的副作用并結(jié)合歐洲白血病網(wǎng)(ELN)的指南和各位慢?；颊叻窒硪幌??？赡苡行┤藭?huì)很有共鳴，因?yàn)橛行├泳蛠碓从谒麄冏约骸? (因副作用分級相對專業(yè)，本文中略去不提) 一、消化道反應(yīng)惡心、嘔吐、腹瀉、消化不良等消化道反應(yīng)在平時(shí)工作中比較常見。但一般都不太嚴(yán)重。我遇到過的最厲害的一位患者在服用伊馬替尼的頭一周，一吃藥就惡心吐。經(jīng)過調(diào)整吃藥的時(shí)間并聯(lián)合止吐藥物后終于不吐了。 遇到上述消化道反應(yīng)需要到血液科?？崎T診就診。首先需要排除非藥物性原因。如確實(shí)是TKI引起的，輕度的反應(yīng)可以不用特別處理。通過調(diào)整服藥時(shí)間(如伊馬替尼和達(dá)沙替尼可在餐中服用)，或講一日藥量分成兩頓服用，或者在睡前服藥來減輕副反應(yīng)。中到重度的反應(yīng)可通過適當(dāng)藥物治療(如止吐藥、止瀉藥等)。 二、骨髓抑制很多患者在用藥過程中出現(xiàn)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板等血細(xì)胞減少現(xiàn)象。如下圖 出現(xiàn)這種現(xiàn)象常見兩種原因：1.藥物的骨髓抑制作用過強(qiáng)。2.藥物療效差，慢粒毛病加重。這種情況下患者本身很難鑒別到底是何原因，需要咨詢血液科?？漆t(yī)生。如果是因?yàn)樗幬锏墓撬枰种谱饔眠^強(qiáng)，可以通過檢測血藥濃度，減少藥物用量，使用升白針(粒細(xì)胞集落刺激因子)、升血小板針(白介素11、特比澳)等干預(yù)。由于劑量不足或者頻繁停藥易導(dǎo)致耐藥，所以盡量不要輕易停藥。當(dāng)然也有一小部分患者在上述干預(yù)后還是不能耐受，外周血還是中重度減少，那只能考慮換藥。 因篇幅所限，今天先介紹上述兩種情況。 最后的最后，本文只是給大家的一個(gè)科普。出現(xiàn)副反應(yīng)時(shí)首先還是要和自己的主管醫(yī)師聯(lián)系。不要自己亂處理。 本文系徐玲瓏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

在上一講中我提到了慢粒的治療，下面我再具體就治療展開講講 一、慢粒服藥的時(shí)間問題這里講的服藥主要指伊馬替尼、達(dá)沙替尼、尼洛替尼。(其他的藥物如伯舒替尼、泊那替尼因?yàn)樯形丛谥袊鲜校瑫翰挥懻? 伊馬替尼吃藥時(shí)最好在吃飯時(shí)一起吃。因?yàn)榭崭钩韵婪磻?yīng)比較大。我也碰到過吃完藥后惡心嘔吐特別劇烈的。在給予適當(dāng)止吐治療后，病人后期也慢慢耐受了。 尼洛替尼和伊馬替尼相反，它需要空腹吃。所謂空腹是指: 飯前至少 1 小時(shí)之前或飯后至少 2 小時(shí)之后用水完整吞服。同時(shí)需要注意的是尼洛替尼一般一天需要服用2頓，這是因?yàn)槟崧逄婺崴幬锇胨テ谙鄬^短(17小時(shí))。 達(dá)沙替尼吃藥既可以在吃飯時(shí)吃，也可以空腹吃。但需要注意在每天固定時(shí)間吃藥，這樣可以提高血藥濃度的穩(wěn)定性，從而保證療效。 二、TKI服藥期間需要同時(shí)吃其他食物藥物怎么辦？所有服用TKI的患者最好都不要吃葡萄柚，就是下面這個(gè)因?yàn)檫@種水果會(huì)影響TKI在血里的濃度。一般我和慢粒病人說假如你分不清哪種是葡萄柚，那就最好這一類的比如西柚、文旦都不要吃。 第二個(gè)問題是和其他藥物合用時(shí)怎么辦？ 慢?；颊咧泻艽笠徊糠质侵欣夏耆?，他們往往還在吃降壓藥、降糖藥、抗凝藥等等一大堆藥物。碰到這種情況還是要首先咨詢?？漆t(yī)生或者查看藥物說明書。另一方面需要密切復(fù)查。舉個(gè)例子，我有些病人80多歲了，因?yàn)榉款澰诔匀A法令，同時(shí)又在服用達(dá)沙替尼。達(dá)沙替尼會(huì)升高華法令的血藥濃度。我每周給他們復(fù)查凝血功能，根據(jù)凝血功能結(jié)果調(diào)整華法令的劑量。 所以當(dāng)遇到需要吃其他藥物(包括中藥)時(shí)最好先咨詢一下血液科醫(yī)生。特別是用抗真菌的藥物時(shí)，更要考慮兩者有沒有相互作用。 本文系徐玲瓏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

一、慢粒這個(gè)毛病重嗎？慢粒是慢性粒細(xì)胞白血病的簡稱。相信初次發(fā)病的病人都有這個(gè)經(jīng)歷。當(dāng)聽到這個(gè)名字后，無論自己還是家里人心里都涼了一大半。我經(jīng)常和病人講:這個(gè)毛病雖然是白血病的一種，但實(shí)際上只要按時(shí)吃藥，完全可以像正常人一樣生活工作。但實(shí)際上幾乎沒有人在一開始就相信我的這句話。直到看到自己血液指標(biāo)好起來了，許多人心里的壓力才逐漸減輕。 于是又出現(xiàn)了另外一種現(xiàn)象。到了規(guī)定驗(yàn)血查骨髓的時(shí)間，許多人又拖拖拉拉不準(zhǔn)時(shí)回來復(fù)查。因?yàn)榧偃绮皇敲刻煸诔运帲诖蠹倚睦镆呀?jīng)差不多忘記自己生了慢粒這回事。每每遇到這樣的病人，我是既開心又擔(dān)憂。開心的是他們終于放下了負(fù)擔(dān)，擔(dān)心的是不準(zhǔn)時(shí)復(fù)查導(dǎo)致我們醫(yī)生不能及時(shí)了解病情的變化。 所以，慢粒這個(gè)毛病既重也不重。如果能按照醫(yī)生的指導(dǎo)按時(shí)服藥，規(guī)律復(fù)查，那慢粒就如高血壓、糖尿病等慢性疾病一樣可以控制好，甚至是治愈。 二、慢粒這個(gè)毛病怎么治療？慢粒一旦確診，首選TKI(酪氨酸激酶抑制劑)治療。在以前，國內(nèi)只有進(jìn)口藥格列衛(wèi)一種，價(jià)格也比較貴。最近很火的電影《我不是藥神》說的就是這個(gè)藥。但現(xiàn)在可選擇的藥物比較多，國產(chǎn)的，進(jìn)口的都有，價(jià)格也下降了許多。目前一代TKI的價(jià)格大概都在一千到兩千元一個(gè)月左右。 TKI的療效是顯著的，大部分患者只要吃這類藥病情就能完全控制。但也有小部分的病人沒有這么幸運(yùn)，他們或因?yàn)樗幬锔弊饔茫蛞驗(yàn)槟退幍仍蚨鵁o法繼續(xù)使用TKI。對于這部分患者可以選擇換藥。如果目前的幾類TKI都無法控制住病情，那只能選擇傳統(tǒng)化療藥或者造血干細(xì)胞移植。 本文系徐玲瓏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

最近一段時(shí)間，電影《我不是藥神》在電影院熱播，更多的人了解到了“慢性粒細(xì)胞白血?。＃薄ｋS著伊馬替尼等靶向藥物的問世，慢粒已經(jīng)變成一種可以通過口服藥物“治愈”的疾病。但是慢粒的治療仍需要早發(fā)現(xiàn)，早治療，并且在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范化治療。部分慢粒的病人因?yàn)椴灰?guī)律服藥或者延誤治療時(shí)機(jī)，導(dǎo)致耐藥性或者疾病進(jìn)展，不得不需要化療或者骨髓移植控制病情。今天張博士就帶大家進(jìn)一步了解慢性粒細(xì)胞白血病。1.什么是慢性粒細(xì)胞白血??？慢性粒細(xì)胞白血病是一組起病較隱匿、病程進(jìn)展緩慢、外周血和（或）骨髓出現(xiàn)幼稚細(xì)胞增多但分化相對較好的血液系統(tǒng)惡性疾病。自然病程較急性白血病長，治療效果、生存期、預(yù)后較急性白血病好。2.慢性粒細(xì)胞白血病有什么癥狀？慢性粒細(xì)胞白血病分為慢性期，加速期，急變期。早期可無特異性癥狀。病情逐漸進(jìn)展可以出現(xiàn)頭暈、乏力、食欲不振，反復(fù)發(fā)熱，體重減輕等癥狀。當(dāng)有上述癥狀，或者血常規(guī)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞明顯增高、貧血、血小板減少需及時(shí)去醫(yī)院就診，請?？漆t(yī)生進(jìn)行判斷。3.慢性粒細(xì)胞白血病怎么確診？慢性粒細(xì)胞白血病通過典型的臨床表現(xiàn)，血常規(guī)，骨髓檢查，染色體核型檢查，BCR/ABL融合基因檢查即可確診。4.慢性粒細(xì)胞白血病怎么治療？對于大部分慢粒的病人可以通過口服靶向治療藥物酪氨酸激酶抑制劑（TKI）進(jìn)行治療，最常用的是伊馬替尼，目前進(jìn)口和國產(chǎn)的均有，也都已經(jīng)進(jìn)入醫(yī)保，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)并不重。但是一定要在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下服用藥物，并定期監(jiān)測血常規(guī)，定期復(fù)查BCR/ABL融合基因評估療效。有些病人根據(jù)自己身體的感覺，隨意調(diào)整用藥，但不規(guī)律服藥容易產(chǎn)生耐藥性，屆時(shí)只能采用費(fèi)用更高的二代、三代TKI治療。甚至如果疾病進(jìn)展，轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽。荒芤蕾嚮熁蛘吖撬枰浦策M(jìn)行治療，是十分得不償失的。最后，張博士總結(jié)一下希望大家牢記的關(guān)于慢粒的知識(shí)點(diǎn)：1.慢性粒細(xì)胞白血病是一種可以口服藥物治療的“慢性病”。2.確診慢粒后盡早在醫(yī)生指導(dǎo)下服用靶向藥物。3.服用靶向藥期間一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下定期監(jiān)測療效。如果大家關(guān)于慢粒有任何疑問也可以隨時(shí)咨詢我！

正在熱映的《我不是藥神》，以慢性粒細(xì)胞白血病患者為題材，直面社會(huì)現(xiàn)實(shí)、人性，大量觀眾感動(dòng)落淚（包括我在內(nèi)），在社交網(wǎng)絡(luò)掀起熱潮。社會(huì)問題雖然我也很關(guān)注，也曾呼吁過盡快讓格列衛(wèi)進(jìn)醫(yī)保，但作為長期負(fù)責(zé)管理慢粒的醫(yī)生，電影凸顯的患者求生欲望與天價(jià)救命藥的矛盾，類似于電影中的老婆婆抓著警察的手說的那段話：“我還想活著，我不想死。”我經(jīng)常聽到。但是，我在不同的時(shí)間，聽到同樣的話，背后卻是兩種截然不同的意思：第一種情況就是和電影中一樣的情景，沒有能力負(fù)擔(dān)“天價(jià)”進(jìn)口藥每年七萬費(fèi)用的嘆息，但是隨著2013年進(jìn)口藥專利到期，國產(chǎn)仿制藥（類比于影片就是國產(chǎn)的“印度藥”）上市，以及2017年各種靶向藥進(jìn)入全國醫(yī)保目錄后，已經(jīng)得到極大的緩解。第二種情況是我要重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)的，就是電影中呂受益病危的情景，患者進(jìn)入慢粒晚期，也就是急變期后患者會(huì)對我說的：“我還想活著，我不想死。醫(yī)生你一定要救我！”在這里首先要向大家科普一下，慢粒分成早、中、晚三期（醫(yī)學(xué)術(shù)語是慢性期、加速期和急變期），影片中說的有藥吃就能續(xù)命，吃了就能控制住疾病的描述，大家要冷靜對待，首先那是慢粒處于早期（也就是慢性期）時(shí)的療效。其次，如果在慢性期時(shí)用藥不規(guī)范，比如隨意減量吃藥、吃吃停停，還有像呂受益一樣的情況，較長時(shí)間停藥，都會(huì)造成疾病進(jìn)入急變期，到那個(gè)時(shí)候慢粒即使用“救命靶向藥”也很難控制了，就會(huì)導(dǎo)致影片中呂受益的悲慘結(jié)局。而導(dǎo)致患者不規(guī)范用藥的原因，早期與藥品價(jià)格昂貴關(guān)系非常大，而如前述第一點(diǎn)所說，隨著國產(chǎn)仿制藥的上市和進(jìn)入醫(yī)保目錄，患者需要負(fù)擔(dān)的各種藥物的費(fèi)用已經(jīng)在每月數(shù)百到數(shù)千的范圍，程勇最后說的期望：“希望那一天早日到來”，可以說，這一天至少在2018年已經(jīng)到來了！因此，價(jià)格已經(jīng)不是制約患者治療的主要因素了。那么，在新時(shí)代中，什么是制約患者規(guī)范治療的主要因素呢？簡單說，就是我一直在提倡的“規(guī)范化管理”，首先是要保證藥量，療效是和藥量成正比的！其次是按時(shí)監(jiān)測療效，靶向藥也不是神藥，也做不到100%有效，有相當(dāng)部分（15-30%左右）會(huì)效果不佳，是需要換用另外一種靶向藥（比如二代）的；再是副作用的處理，是藥三分毒，不監(jiān)測、及時(shí)處理也會(huì)出人命的。而慢粒的進(jìn)展是相對緩慢的，極容易造成患者的麻痹大意，因?yàn)楹芏嗷颊呒词箾]有規(guī)范管理，可以數(shù)月甚至數(shù)年也沒有什么癥狀，血常規(guī)等表面檢查也正常，等到有癥狀來求醫(yī)時(shí)，患者會(huì)說：“真后悔之前沒有好好吃藥、規(guī)范管理，我還想活著，我不想死。醫(yī)生你一定要救我！”但此時(shí)已為時(shí)已晚，后續(xù)即使進(jìn)行化療、骨髓移植，也是九死一生，醫(yī)生也往往無能為力了！所以，聽到這樣的話，我很無奈，也很惋惜?！跋Ｍ且惶欤ㄋ谢颊叨寄芤?guī)范化管理）早日到來！”《規(guī)范治療自我管理》黎緯明主講本文系黎緯明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

前面的問題對此已有提示，這里再總結(jié)下：CML是復(fù)雜的疾病，只有在徹底檢查的基礎(chǔ)上，才能準(zhǔn)確劃分疾病類型和階段，制定最適合的治療方案。所以在治療前，患者常常會(huì)接受很多的檢查，常見的有：詳細(xì)的體格檢查：尤其應(yīng)當(dāng)注意肝脾腫大情況，明確有無髓外白血病的浸潤。血液學(xué)檢查：往往出現(xiàn)白細(xì)胞和/或血小板的升高，外周血白細(xì)胞分類見不成熟粒細(xì)胞，嗜酸和/或嗜堿性粒細(xì)胞增多。 骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：有核細(xì)胞增生以粒系尤其是中、晚幼粒細(xì)胞為主，嗜堿粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞比例增多，巨核細(xì)胞形成血小板良好。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶檢測：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（ALP）水平是異常減低的細(xì)胞遺傳學(xué)/分子遺傳學(xué)檢查：Ph染色體或BCR-ABL融合基因是CML特征性的遺傳學(xué)異常，其他生化檢查：初治的CML通常還可發(fā)生高尿酸癥，其尿酸分泌常為正常人的２～３倍。治療初期則可因細(xì)胞迅速破壞，進(jìn)一步造成大量的嘌呤的釋放，導(dǎo)致尿酸沉淀而形成泌尿道結(jié)石、生痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎或尿酸性腎病。 本文系劉兵城醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

白細(xì)胞數(shù)升高是本病的顯著特征，診斷時(shí)白細(xì)胞通常在25×１０９／L以上，一半以上患者白細(xì)胞大于高達(dá)１００×１０９／L以上，未治療的患者白細(xì)胞進(jìn)行性升高。白細(xì)胞數(shù)增加與脾臟腫大呈正相關(guān)性。分類中可見到各階段原始及幼稚粒細(xì)胞，形態(tài)基本正常；嗜酸粒細(xì)胞、嗜堿粒細(xì)胞比例/絕對值增加。中性粒細(xì)胞功能輕度異常，粒細(xì)胞數(shù)量的顯著升高可彌補(bǔ)粒細(xì)胞功能的缺陷，因此CP期患者罕有發(fā)生常見或機(jī)會(huì)型感染。血紅蛋白及紅細(xì)胞早期可正常，血片中可以見到少量有核紅細(xì)胞，尤其是合并骨髓纖維化的患者。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蚱?，臨床溶血罕見。疾病發(fā)展過程中因出血、溶血、骨髓紅細(xì)胞生成減少而出現(xiàn)血紅蛋白下降。貧血多為正細(xì)胞正色素性。紅細(xì)胞改變很少，部分出現(xiàn)紅細(xì)胞分布寬度增加，紅細(xì)胞畸形罕見，例如橢圓形或不規(guī)則性紅細(xì)胞。血小板多數(shù)增高或正常，50%患者血小板在診斷是升高，中位水平為4００×１０９／L，部分可達(dá)１０００×１０９／L以上，增高程度與白細(xì)胞水平無相關(guān)性。血小板形態(tài)正常，功能多異常，盡管血小板升高，但血小板升高相關(guān)的血栓性事件少見，血小板功能異常相關(guān)的出血時(shí)間亦少見；少數(shù)患者血小板可減少。CML患者診斷時(shí)淋巴細(xì)胞總數(shù)升高，主要是T輔助和T抑制細(xì)胞數(shù)增加，脾臟的T淋巴細(xì)胞亦增加。B淋巴細(xì)胞數(shù)無明顯增加。本文系劉兵城醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。