一、概述先天性腎盂輸尿管連接處梗阻是胎兒和新生兒腎積水最常見(jiàn)原因，其發(fā)生率約為1/2000。本病男性多于女性，左側(cè)多于右側(cè)，雙側(cè)者占10%左右。二、畸形特征本病主要特征是尿液從腎盂流入輸尿管處出現(xiàn)先天性梗阻。這種梗阻的病理機(jī)制尚不清楚。最常見(jiàn)原因是腎盂輸尿管連接處狹窄，占85%~90%。狹窄段多為0.5~2mm，少數(shù)可達(dá)5~10mm，個(gè)別病例有多段間斷狹窄。狹窄處平滑肌增厚、肌纖維排列紊亂、纖維組織增生。電鏡研究認(rèn)為狹窄段平滑肌細(xì)胞屬于非收縮型平滑肌細(xì)胞，因而提出了腎積水的發(fā)生是輸尿管狹窄段失去蠕動(dòng)功能所致的功能性狹窄理論。少見(jiàn)原因有迷走血管或束帶壓迫(約占3%)、腎盂輸尿管連接處瓣膜梗阻(<1%)、輸尿管高位、輸尿管起始部扭曲、折疊等。本病的梗阻是不完全性梗阻，發(fā)生在妊娠較晚時(shí)期者，引起腎盂腎盞不同程度的擴(kuò)張，無(wú)腎發(fā)育不良的組織學(xué)證據(jù)。不完全梗阻發(fā)生在妊娠較早期者，除腎盂腎盞擴(kuò)張外，還可出現(xiàn)腎發(fā)育不良，可伴有或不伴有囊性病變的形成。如果在妊娠8~10周腎盂輸尿管連接處完全梗阻，則是MCDK的原因。三、超聲診斷超聲診斷本病主要根據(jù)腎盂腎盞擴(kuò)張，但輸尿管、膀胱不擴(kuò)張；超聲不能直接顯示輸尿管狹窄。1.腎積水:主要表現(xiàn)為腎盂、腎盞均擴(kuò)張，擴(kuò)張程度多為輕至中度，在宮內(nèi)積水程度相對(duì)穩(wěn)定，多數(shù)不呈進(jìn)行性加重，即使有進(jìn)行性加重，也沒(méi)有加重到要提前分娩的程度。少數(shù)梗阻嚴(yán)重者，腎盂腎盞重度擴(kuò)張，腎皮質(zhì)變薄，甚至表現(xiàn)為腎床區(qū)的巨大單房囊腫。本病腎盂擴(kuò)張的形態(tài)與其他原因所致的腎盂擴(kuò)張不同。如果在冠狀切面上腎盂尾端表現(xiàn)圓鈍或呈“子彈頭”狀改變，則以腎盂輸尿管連接處梗阻可能性大；如果腎盂尾端呈“尖嘴狀”指向輸尿管，則腎盂輸尿管連接處梗阻的可能性小。此種形態(tài)的腎盂更應(yīng)考慮其他原因所致的梗阻，如膀胱輸尿管反流或腎盂輸尿管連接處以遠(yuǎn)梗阻。2.同側(cè)輸尿管不擴(kuò)張，膀胱不擴(kuò)張。3.羊水量多正常,但部分病例表現(xiàn)為羊水過(guò)多：即使為雙側(cè)梗阻，也可有羊水正?；蜻^(guò)多。導(dǎo)致羊水過(guò)多的原因尚不清楚，一種假說(shuō)認(rèn)為，梗阻損害了腎的濃縮功能，導(dǎo)致尿液形成明顯增加。4.嚴(yán)重梗阻可導(dǎo)致腎盞破裂：在腎周?chē)纬赡蛐阅夷[，腎表現(xiàn)為回聲增強(qiáng)。此種腎已多無(wú)腎功能。隨訪中應(yīng)更注意對(duì)側(cè)腎情況。5.腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腫：如果發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象，是某種程度腎發(fā)育不良的表現(xiàn)。6.約25%病例可合并有其他腎畸形：包括多囊性發(fā)育不良腎、腎發(fā)育不良或腎缺如、膀胱輸尿管反流。約12%可伴有腎外畸形。四、臨床處理及預(yù)后腎盂輸尿管連接處狹窄，若腎大小基本正常，腎實(shí)質(zhì)回聲正常，預(yù)后較好。極少數(shù)病例腎盂腎盞極度擴(kuò)張，導(dǎo)致腎皮質(zhì)變薄，若對(duì)側(cè)腎正常，仍能正常生存。對(duì)于雙側(cè)腎盂輸尿管連接處梗阻，建議每隔2~3周超聲復(fù)查1次，同時(shí)特別注意羊水量的變化。本病手術(shù)治療效果較好。有腎功能受損者，手術(shù)后腎功能及腎實(shí)質(zhì)厚度可有一定程度的恢復(fù)，術(shù)后6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)較快。本病預(yù)后取決于梗阻發(fā)生的時(shí)間，梗阻的嚴(yán)重程度，是單側(cè)梗阻還是雙側(cè)梗阻，是否合并其他畸形。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯

治療前楊阿姨，77歲，因突發(fā)尿潴留6月來(lái)我院就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議長(zhǎng)期留置尿管，但阿姨阿姨擔(dān)心長(zhǎng)期留置尿管會(huì)出現(xiàn)尿路感染，同時(shí)生活質(zhì)量也比較差。經(jīng)網(wǎng)絡(luò)咨詢治療方案后，從深圳來(lái)我科就診治療。入院后尿動(dòng)力提示為膀胱逼尿肌收縮無(wú)力，膀胱感覺(jué)尚可。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，予行經(jīng)尿道膀胱頸電切術(shù)，術(shù)后3天拔除尿管，恢復(fù)排尿。治療后治療后1月術(shù)后三月返院復(fù)查尿流率，患者可自主排尿，殘余尿量少，無(wú)需留置尿管及導(dǎo)尿。

詳細(xì)病史：患者女，60歲，2024年6月3日首次就診。主訴：尿頻尿急尿不盡30年?，F(xiàn)病史：白天10余次，夜尿20余次，基本半小時(shí)至1小時(shí)1次，每次量少，伴下腹脹痛，排尿不暢。無(wú)尿痛，無(wú)會(huì)陰部不適，無(wú)腰酸腰痛，無(wú)咳嗽漏尿。5年前曾于外院行經(jīng)尿道膀胱黏膜電灼術(shù)，具體不詳，術(shù)后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)并加重。查尿常規(guī)正常，彩超：腎、輸尿管、膀胱未見(jiàn)明顯異常，殘余尿143ml。尿流率：8/90/143。首診考慮：膀胱出口梗阻、膀胱過(guò)度活動(dòng)癥、間質(zhì)性膀胱炎？予尿道狹窄擴(kuò)張，擴(kuò)至女性宮頸擴(kuò)張器12號(hào)（6月10日、17日逐步擴(kuò)至14號(hào)）。特拉唑嗪2mgqnpo，米拉貝隆50mgqdpo。6月17日復(fù)診，殘余尿83ml，較前略減少。6月23日復(fù)診，排尿不暢較前稍好轉(zhuǎn)，但排尿次數(shù)無(wú)任何好轉(zhuǎn)。遂收住入院，擬行膀胱鏡檢查、膀胱水?dāng)U張治療。入院后查尿動(dòng)力，膀胱順應(yīng)性可，容量可，未見(jiàn)逼尿肌過(guò)度活動(dòng)，膀胱出口梗阻。入院后，6月26日全麻下行膀胱鏡檢查，見(jiàn)膀胱頸口抬高、攣縮，膀胱三角區(qū)電切術(shù)后改變，膀胱黏膜血管增多紊亂，水?dāng)U張后，于膀胱后壁、兩側(cè)壁，近膀胱頸口周?chē)つご罅砍鲅c(diǎn)，出血點(diǎn)嚴(yán)重處，予等離子電切，并留送病理，膀胱頸口予5-7點(diǎn)鐘切開(kāi)。術(shù)后診斷：膀胱頸梗阻、間質(zhì)性膀胱炎、膀胱過(guò)度活動(dòng)癥。手術(shù)視頻如下：后續(xù)治療及效果，請(qǐng)持續(xù)關(guān)注本文章。

近期，傅強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)完成多例會(huì)陰帶蒂皮瓣尿道成形，用來(lái)治療長(zhǎng)段尿道狹窄，尤其對(duì)一些手術(shù)失敗難治性長(zhǎng)段尿道缺損的患者，是良好的創(chuàng)新手術(shù)方法。主要是通過(guò)在會(huì)陰部取皮瓣，利用其血供豐富的特點(diǎn)，修復(fù)尿道狹窄部位，恢復(fù)尿道的正常功能。相比于陰莖轉(zhuǎn)位、其他移植物，這種手術(shù)方法利用了就近取材，靈活運(yùn)用替代物，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、效果好的優(yōu)點(diǎn)，成為治療長(zhǎng)段尿道狹窄的有效手段。手術(shù)的具體操作步驟如下：首先，醫(yī)生會(huì)在患者的會(huì)陰部取皮瓣，保證血供良好的情況下，將皮瓣移植到尿道狹窄的部位，通過(guò)縫合固定，卷管替代缺損段尿道，與尿道上下吻合形成新的尿道。由于皮瓣的血供豐富，可以保證新尿道的血供，同時(shí)也可以減少瘢痕形成，避免尿道再次狹窄的發(fā)生。會(huì)陰帶蒂皮瓣尿道成形術(shù)的優(yōu)點(diǎn)主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：一是手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。由于手術(shù)只在會(huì)陰部進(jìn)行，不涉及腹腔，因此手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。二是效果好。由于皮瓣的血供豐富，可以保證新尿道的生長(zhǎng)和發(fā)育，大大提高了手術(shù)的成功率?？傊瑫?huì)陰帶蒂皮瓣尿道成形術(shù)是一種有效的治療長(zhǎng)段尿道狹窄的手段，為很多長(zhǎng)段缺損、無(wú)法手術(shù)的患者提供了一種新的思路。同時(shí)也要做好手術(shù)后的護(hù)理，避免尿道漏、尿道感染手術(shù)失敗的可能性。因此，患者在選擇這種手術(shù)方法時(shí)，需要充分了解其優(yōu)缺點(diǎn)，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。

近日，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院泌尿科呂向國(guó)醫(yī)生為一名輸尿管狹窄患者成功放置國(guó)產(chǎn)首款雙端新型熱膨脹鎳鈦記憶合金支架，保護(hù)腎功能，免受頻繁更換輸尿管支架之苦，讓其重獲幸福希望。仁濟(jì)醫(yī)院呂向國(guó)醫(yī)生成為該國(guó)產(chǎn)雙端支架全國(guó)首例的術(shù)者。據(jù)悉，患者小張四年前因右側(cè)輸尿管結(jié)石做了兩次體外碎石，后行輸尿管軟鏡鈥激光碎石術(shù)，術(shù)后發(fā)現(xiàn)了輸尿管狹窄。之后又在三年內(nèi)做了兩次右側(cè)輸尿管成形術(shù)，術(shù)后效果仍不理想，復(fù)查依舊有腎積水，無(wú)奈只能長(zhǎng)期置管保護(hù)腎臟，每隔3-6月都需要去定期更換。于是小張慕名來(lái)到上海仁濟(jì)醫(yī)院進(jìn)行治療，找到了呂向國(guó)醫(yī)生。呂醫(yī)生完善檢查后，綜合患者實(shí)際情況考慮，如果再行輸尿管修復(fù)手術(shù)，多次反復(fù)手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)都很大。更何況該患者輸尿管狹窄段并非完全閉鎖，如果能夠穩(wěn)定擴(kuò)張支撐一段時(shí)間，有痊愈的可能。與家屬溝通后，決定為患者行腔內(nèi)治療，應(yīng)用國(guó)產(chǎn)新型雙端熱膨脹鎳鈦記憶合金輸尿管支架。術(shù)中，呂向國(guó)醫(yī)生通過(guò)X線造影結(jié)合輸尿管鏡檢查，精準(zhǔn)定位該患者的輸尿管狹窄段長(zhǎng)度和位置，利用支架附帶的輸送系統(tǒng)精準(zhǔn)地將支架放置到既定位置。隨后注入60℃左右的熱水，鎳鈦合金支架雙端成功膨脹。相較于常用的單端熱膨脹支架，雙端錨定能夠更好的減少支架移位風(fēng)險(xiǎn)，確保輸尿管狹窄段恢復(fù)通暢，手術(shù)進(jìn)行了15分鐘，快速且圓滿成功。風(fēng)和輸尿管支架系統(tǒng)是國(guó)內(nèi)第一批進(jìn)入臨床使用的國(guó)產(chǎn)新型支架，也是首款具有雙端、單端兩種規(guī)格的輸尿管支架。金屬支架支撐強(qiáng)度大、不易變形，可提供更大的腔內(nèi)引流；同時(shí)支架表面覆有特殊涂層，可以很大程度減少輸尿管上皮細(xì)胞生長(zhǎng)和結(jié)石的形成，為長(zhǎng)期留置提供結(jié)構(gòu)保障。該支架于2024年2月5日獲得國(guó)家主管部門(mén)批文，并且進(jìn)入國(guó)家醫(yī)保目錄，上海地區(qū)5月份獲準(zhǔn)?？紤]到國(guó)內(nèi)市場(chǎng)需求與民生福祉，國(guó)產(chǎn)新型雙端熱膨脹鎳鈦記憶合金輸尿管支架的價(jià)格大幅下降，其在提高了治療效果與患者生活質(zhì)量的同時(shí)，極大的減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。仁濟(jì)醫(yī)院泌尿科尿路修復(fù)亞專業(yè)負(fù)責(zé)人劉毅東主任介紹，形成輸尿管狹窄的原因有先天畸形、輸尿管結(jié)石、良惡性腫瘤、感染及炎性疾病等多種病因，這其中，與結(jié)石相關(guān)的輸尿管狹窄占比最大。國(guó)產(chǎn)雙端支架全國(guó)首例手術(shù)的成功，不僅是國(guó)內(nèi)醫(yī)療技術(shù)的一大突破，更是對(duì)患者生活質(zhì)量提升的有力保障。這讓我們看到了國(guó)產(chǎn)醫(yī)療器械的廣闊前景與無(wú)限可能。我們有理由相信，在不久的將來(lái)，這一創(chuàng)新會(huì)為全國(guó)乃至全球患者的健康帶來(lái)更多的希望與光明。據(jù)了解，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院尿路修復(fù)團(tuán)隊(duì)近年來(lái)逐步突破各項(xiàng)技術(shù)難題。無(wú)論是在輸尿管狹窄、尿道狹窄、尿道下裂以尿道瘺等方面，都走在了國(guó)內(nèi)甚至國(guó)際的前列。團(tuán)隊(duì)致力于全尿路修復(fù)的臨床研究和治療創(chuàng)新，未來(lái)也將會(huì)不斷提高治療技術(shù)水平與新思路，為廣大患者提供更加全面、個(gè)性化的診療服務(wù)，為更多患者帶來(lái)健康和希望。

腎積水是泌尿外科的常見(jiàn)疾病，其主要原因是先天性腎盂輸尿管連接部狹窄，或者結(jié)石、炎癥、創(chuàng)傷等各種原因造成的后天性輸尿管狹窄。輸尿管狹窄的治療方法主要包括留置雙J管、腎造瘺、手術(shù)修復(fù)，晚期腎積水甚至需要切除腎臟。留置雙J管雖然創(chuàng)傷較小，但是目前的雙J管只能臨時(shí)放置，需要定期更換，很多患者取出雙J管后輸尿管狹窄很快會(huì)復(fù)發(fā)。手術(shù)修復(fù)是治療輸尿管狹窄一勞永逸的辦法，傳統(tǒng)的手術(shù)修復(fù)手術(shù)多為狹窄段離斷-再吻合手術(shù)，術(shù)后輸尿管狹窄復(fù)發(fā)率很高。近年來(lái)隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，出現(xiàn)了腎盂瓣翻轉(zhuǎn)成型、輸尿管狹窄段不離斷、舌黏膜修補(bǔ)、闌尾補(bǔ)片修補(bǔ)、膀胱肌瓣修補(bǔ)等手術(shù)技術(shù)，明顯降低術(shù)后輸尿管狹窄的復(fù)發(fā)率，改善了治療效果。歡迎患者朋友門(mén)診咨詢：山東省立醫(yī)院東院區(qū)，周五下午；山東省立醫(yī)院中心院區(qū)，周六下午