腦動(dòng)靜脈瘺是發(fā)生在硬腦膜上的異常動(dòng)靜脈分流，可以發(fā)生在硬腦膜的任何部位，以海綿竇、橫竇、乙狀竇、上矢狀竇多見。常見癥狀有搏動(dòng)性耳鳴、顱內(nèi)雜音、頭痛、視力下降和突眼等。

基本病因

腦動(dòng)靜脈瘺是由于胎兒在宮內(nèi)的血管發(fā)育過程中，毛細(xì)血管形成障礙，導(dǎo)致動(dòng)脈直接匯入靜脈系統(tǒng)，造成靜脈高壓與動(dòng)脈系統(tǒng)缺血。目前暫未發(fā)現(xiàn)明確的致病基因，腦動(dòng)靜脈瘺的發(fā)生可能在血管發(fā)育過程中具有偶然性。

高危人群

下述人群更容易患腦動(dòng)靜脈瘺，需加以注意：

• 患有靜脈竇炎及硬膜竇栓塞的患者。
• 體內(nèi)激素水平改變者。此病多發(fā)于女性，當(dāng)體內(nèi)雌激素水平改變時(shí)，血管壁彈性降低，脆性增加，并擴(kuò)張迂曲，加上血流沖擊，易形成瘺。
• 血管肌纖維發(fā)育不良者。屬先天性疾病，患者的血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。

腦動(dòng)靜脈瘺的臨床癥狀可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、蛛網(wǎng)膜下腔出血、行走不穩(wěn)、精神障礙，甚至意識(shí)不清、昏迷等癥狀。從頭皮上可見或可碰觸增粗搏動(dòng)的枕動(dòng)脈和顳淺動(dòng)脈，眼球突出并伴有結(jié)膜充血水腫，以及皮膚充盈怒脹的靜脈。

常見癥狀

• 搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音
  約 70% 患者有搏動(dòng)性顱內(nèi)血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整個(gè)頭部。雜音高低取決于動(dòng)靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調(diào)雜音，反之，雜音較小或無雜音。
• 頭痛
  約 50% 患者可在病變局部或可遍及整個(gè)頭部出現(xiàn)頭痛，可呈持續(xù)性、搏動(dòng)性劇烈頭痛，活動(dòng)、體位變化或血壓高時(shí)加重。
• 顱內(nèi)出血
  可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內(nèi)出血或血腫。多數(shù)是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起，而與瘺本身無關(guān)。顱內(nèi)出血后，可表現(xiàn)為相應(yīng)的占位效應(yīng)。
• 顱內(nèi)壓增高
  由于動(dòng)靜脈瘺的存在，腦脊液出現(xiàn)吸收障礙。
  靜脈竇血栓形成，影響顱內(nèi)靜脈回流及腦脊液的吸收。
  引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，可發(fā)生硬膜下靜脈瘺，產(chǎn)生占位效應(yīng)。
• 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
  可表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、癡呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復(fù)視、視力減退及走路不穩(wěn)也為常見癥狀，可能是由于擴(kuò)張靜脈或竇的機(jī)械壓迫。

腦動(dòng)靜脈瘺通過篩查可被發(fā)現(xiàn)。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療，及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行診斷，做核磁共振和 CT 血管造影篩查，一旦發(fā)現(xiàn)腦動(dòng)靜脈瘺及時(shí)治療。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：患者有無顱內(nèi)雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激征及頭皮靜脈曲張等癥狀。
• 頸顱超聲檢查：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈常規(guī)檢查，病變動(dòng)脈有血流速度加快，搏動(dòng)指數(shù)減弱或消失。
• 腦血管造影：這是本病確診的最重要方法。應(yīng)在數(shù)字減影血管造影條件下做全腦造影，以了解供血?jiǎng)用}、瘺的位置、引流靜脈以及靜脈竇。
• 頭顱 X 線檢查：有些患者可由于血管長期充血引起血管溝加深、變粗和骨質(zhì)增生現(xiàn)象。
• CT 掃描和磁共振成像（MRI）：應(yīng)做平掃加增強(qiáng)，常不能發(fā)現(xiàn)病變本身，但可發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓形成、血管擴(kuò)張或出血以及腦積水等現(xiàn)象。

腦動(dòng)靜脈瘺的治療方式包括手術(shù)、血管內(nèi)栓塞治療、伽瑪?shù)吨委煛⑸洳ǖ吨委?，以及幾種方式的聯(lián)合治療。如栓塞聯(lián)合伽瑪?shù)吨委?、栓塞?lián)合射波刀治療。

早期栓塞效果不好的情況下，多數(shù)患者選擇手術(shù)治療。對(duì)于巨大的腦動(dòng)靜脈瘺，無癥狀者可以不給予治療，但要注意監(jiān)測病情。

部分患者栓塞以后可直接手術(shù)切除腦動(dòng)靜脈瘺，但對(duì)于腦部重要功能區(qū)、腦深部、基底節(jié)部位，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，常選擇栓塞聯(lián)合伽瑪?shù)吨委?、栓塞?lián)合射波刀治療。

保守治療

• 保守觀察：對(duì)于發(fā)病早期，癥狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可先觀察一段時(shí)間，有些可自愈。
• 頸動(dòng)脈壓迫法：用手指或簡單器械壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈，每次 30 分鐘，3 周可見效，壓迫期間，應(yīng)注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識(shí)改變。此法的機(jī)制為同時(shí)壓迫頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)靜脈，減少動(dòng)脈血供的同時(shí)，增加靜脈壓，使瘺口處動(dòng)靜脈壓力梯度減小，促進(jìn)海綿竇血栓形成。也有人提倡壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘺口動(dòng)靜脈壓力梯度，促進(jìn)血栓形成。

手術(shù)治療

血管內(nèi)栓塞治療

• 動(dòng)脈內(nèi)栓塞：隨著介入放射血管內(nèi)治療的不斷發(fā)展，血管內(nèi)栓塞治療逐漸成為主要的治療手段。具體方法為：采用 Seldinger 技術(shù)經(jīng)股動(dòng)脈穿刺插管，行全腦血管造影，進(jìn)而了解瘺的供血?jiǎng)用}、瘺的大小位置、引流靜脈的數(shù)量及方向，然后將微導(dǎo)管放入供血?jiǎng)用}并將其栓塞。
• 靜脈內(nèi)栓塞：若頸外動(dòng)脈途徑失敗，可行股靜脈穿刺置管，經(jīng)頸內(nèi)靜脈-乙狀竇-巖上竇或巖下竇到海綿竇或側(cè)竇，用彈簧栓子栓塞海綿竇或側(cè)竇腔而閉塞瘺口。

手術(shù)切除

血管內(nèi)栓塞失敗或無栓塞指征者，手術(shù)切除不失為有效的治療手段。

• 注意避免運(yùn)動(dòng)量過大，多注意休息。運(yùn)動(dòng)量過大很容易導(dǎo)致出現(xiàn)頭痛頭暈情況。
• 有條件的話，在完善 CT 等相關(guān)檢查之后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。
• 有頭痛癥狀者，可以通過使用非甾體類的藥物進(jìn)行止痛，并定期測量血壓。

腦動(dòng)靜脈瘺可完全治愈，經(jīng)過積極合理的治療，患者通常會(huì)有良好的預(yù)后。