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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 腦膜瘤是神經外科常見的腫瘤,在顱內腫瘤中占第二位,也是神經外科中發(fā)病率最高的良性腫瘤。腦膜瘤來源于蛛網膜顆粒,也就是說在腦內有蛛網膜顆粒的地方都可能會發(fā)生腦膜瘤。腦膜瘤按發(fā)病部位分大腦凸面腦膜瘤、矢狀竇旁腦膜瘤、大腦鐮旁腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤、鞍結節(jié)腦膜瘤、嗅溝腦膜瘤、橋小腦角區(qū)腦膜瘤等等。腦膜瘤都是良性的嗎?在神經外科臨床上經常會遇到腦膜瘤,和患者家屬講患者患的是腦膜瘤,患者家屬往往會松口氣,腦膜瘤是良性腫瘤,預后比較好,一般手術切除后如果能全切,是可以治愈的疾病。大部分情況下,患者及患者家屬的想法是沒錯的,但并非所有的腦膜瘤都是良性腫瘤,大約5%左右的腦膜瘤是惡性的。惡性的又分兩種:第一種是惡性腦膜瘤,指一些腦膜瘤逐漸發(fā)生惡變,在原位反復復發(fā),并可以顱外轉移。第二種是腦膜肉瘤,來源于腦膜間質細胞,常常從硬腦膜或軟腦膜長出,浸潤性生長,與腦組織分界不清,常有壞死、出血或囊性變。惡性腦膜瘤和腦膜肉瘤在臨床表現(xiàn)上和一般的腦膜瘤相似,也是根據(jù)腫瘤生長的不同部位,會出現(xiàn)相應的局灶性癥狀,如偏癱、失語、視力視野障礙等等。顱內高壓癥狀,可有頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫??汕址父浇娘B骨,造成顱骨破壞。對于惡性腦膜瘤和腦膜肉瘤的治療,最重要的治療還是手術切除,盡量全切,切除腫瘤及受侵犯的硬膜、顱骨及腦組織,術后再進行放療。同是良性腦膜瘤,治療效果不一樣經常有患者疑問:“我和XX一樣得了良性腦膜瘤,怎么他就已經好了,我怎么還沒好?”其實,就算是一個醫(yī)生治療、手術,但是由于患者的具體情況不同,治療效果還是存在著差異。腫瘤的生長位置、大小,患者的身體狀況等等因素對治療效果都有影響。如果良性腦膜瘤生長在大腦凸面、大腦鐮旁、矢狀竇旁等,手術切除后一般效果比較好。對于生長部位較深、臨近重要神經中樞的腦膜瘤,例如:蝶骨嵴內側腦膜瘤、巖斜區(qū)腦膜瘤、顱頸交界區(qū)腦膜瘤等,其手術風險較大、手術全切難度較大、并有部分神經功能損傷等,雖然腫瘤性質是良性的,但是預后不一定較好。06月11日
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張繼主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經外科 手術時機一般確診且身體狀況允許就應盡早手術。小且無癥狀的可先觀察,定期做影像學檢查,有增大或出現(xiàn)癥狀則需手術。手術入路額下入路:適用于嗅溝前部、體積小、未廣泛侵犯的腫瘤。經發(fā)際內冠狀切口,暴露額骨,形成骨瓣,剪開硬腦膜后分離切除腫瘤。翼點入路:適合腫瘤在嗅溝后部或向外側累及鞍旁等區(qū)域的情況。仰臥頭轉對側,翼點切口,磨除蝶骨嵴,打開硬腦膜,經外側裂池到達嗅溝切除腫瘤。雙額冠狀入路:用于體積大、跨越中線侵犯雙側嗅溝及額葉底部的腫瘤。冠狀切口,雙側額部骨瓣開顱,抬起雙側額葉暴露并切除腫瘤。手術目標盡可能全切腫瘤,降低復發(fā)風險。精細操作保護嗅神經、視神經等神經功能,維持嗅覺、視力及認知等功能。處理受侵犯的硬腦膜、顱骨等組織,必要時進行顱骨修補。手術風險可能損傷嗅神經致嗅覺喪失、損傷視神經致視力障礙,還可能引發(fā)額葉損傷出現(xiàn)精神癥狀、認知障礙,或有顱內出血、感染、腦脊液漏等風險。術后注意事項密切監(jiān)測生命體征,觀察意識、瞳孔、肢體活動等情況。做好傷口及引流管護理,預防感染。關注有無并發(fā)癥,及時處理。合理規(guī)劃飲食,加強營養(yǎng)。早期以易消化的流食、半流食為主,逐漸過渡到正常飲食。鼓勵患者盡早進行康復訓練,如肢體功能訓練、認知功能訓練等,促進功能恢復。02月19日
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2024年11月04日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 腦膜瘤是一種顱內良性腫瘤,具有生長慢,病程長等特點,患上腦膜瘤,除了憂思驚恐之外,及時治療非常重要。那么患上腦膜瘤到底應該怎么治療?腦膜瘤早治療會不會比晚治效果好?原則上是這樣的。腦膜瘤基本上沒有特別好的非手術治療的方法,原則上趁腫瘤比較小的時候,及早治療,手術的難度和風險也會小一些。意外查出腦膜瘤,不管有沒有癥狀,都要做手術嗎?隨著人們的健康意識越來越強烈,核磁、CT等檢查已經非常普及了,有的人只是體檢,或者因為其他疾病做頭部核磁時,意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤,但實際上患者完全沒有癥狀。那么,意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤,是否需要馬上做手術,要根據(jù)腦瘤的大小、位置、生長速度,以及是否合并腦水腫,是否出現(xiàn)癥狀,比如頭暈、頭痛,來綜合判斷。意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤,絕大多數(shù)患者早晚還是得手術,具體手術的時機應該找經驗豐富的醫(yī)生來判斷。腦膜瘤患者出現(xiàn)哪些癥狀就說明要手術了?只要腦膜瘤引起了癥狀,就需要盡快手術。腦膜瘤引起的癥狀非常多,取決于腫瘤的位置、大小。比如有的腫瘤很大,會導致腦內壓增高,出現(xiàn)顱內壓高的表現(xiàn),比如頭痛、惡心、嘔吐。但通常腦膜瘤引起顱內壓高的問題時,表明病情已經很嚴重了。腦膜瘤還會引發(fā)癲癇,也就是俗話說的“羊癲瘋”,患者會突然四肢抽搐,意識喪失、口吐白沫、小便失禁等癥狀。對于那些顱底腦膜瘤,由于顱底分布著12對非常重要的神經,腫瘤壓迫哪根神經,相應的神經功能就會受到影響。比如腫瘤壓迫控制眼球活動的動眼神經,眼球活動受到影響,看東西有重影。如果腫瘤壓迫了管聽力的聽神經,會出現(xiàn)聽力減退甚至耳聾。腫瘤壓迫舌咽神經和迷走神經,會出現(xiàn)吞咽困難、說話含糊不清、聲音嘶啞、飲水嗆咳等癥狀。2024年10月14日
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2024年09月17日
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楊濤副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經外科 隨著健康意識的增加,體檢或其他原因進行檢查發(fā)現(xiàn)腦膜瘤的患者越來越多,那么發(fā)現(xiàn)的腦膜瘤是否需要干預呢?是否需要手術?有無藥物延緩或者縮小腦膜瘤?中藥是否有效?日常生活有無注意的呢?…………等等問題困擾著大家,不少患者可能試圖從多個渠道了解相關信息,眾說紛紜,不知所從。我個人作為一位長期從事腦膜瘤手術診療的神經外科專業(yè)醫(yī)生,現(xiàn)就有關常見問題從專業(yè)角度統(tǒng)一回答,供參考。1.什么是腦膜瘤?顧名思義,腦膜瘤為起源于腦膜的腫瘤,腦膜為腦表面的膜樣結構,好比腦表面的一層衣服,保護腦組織,位于顱骨下面,腦組織的外面,少數(shù)腦膜瘤被腦組織包繞,位于腦室內。脊髓外面也有腦膜組織,與腦組織外面的腦膜相連,叫脊膜。因此脊膜瘤和腦膜瘤的性質一樣,只是因為位于脊髓的外面,所以叫脊膜瘤。2.腦膜瘤是良性的嗎?腦膜瘤根據(jù)病理分類分為三類:良性腦膜瘤(WHOI級);非典型腦膜瘤(WHOII級);惡性腦膜瘤(WHOIII級)。絕大多數(shù)腦膜瘤為良性腦膜瘤(WHOI級),全切后不易復發(fā),可以治愈。惡性腦膜瘤生存期只有1-2年,非典型腦膜瘤介于上述兩者之間,全切后5-10年存活也很常見,未全切的話則容易復發(fā)。3.如何診斷腦膜瘤?頭顱磁共振平掃+增強基本可以確診絕大多數(shù)腦膜瘤。共同特點:位于腦組織外的腫瘤,在T1增強磁共振上一般為比較均勻的白色信號,腦組織是灰色的信號,故對比顯示明顯。頭顱CT顯示腫瘤可以有不同程度的鈣化,也可以無鈣化。典型腦膜瘤磁共振如下圖:4.如何確定影像發(fā)現(xiàn)的腦膜瘤是良性的?具有腦膜瘤典型影像表現(xiàn)的腫瘤,90%以上為良性腦膜瘤。最終確認需手術切除腫瘤后行病理切片化驗確定,一般術后7-10天出結果。5.腦膜瘤生長速度?絕大多數(shù)腦膜瘤生長緩慢,每半年增長2-3mm不等。注意它是非勻速增長的,可以無法預測突然增大。就像地里的莊稼可以很快發(fā)生抽穗變化,在之前可一直變化不明顯。下面是一位腦膜瘤發(fā)現(xiàn)后選擇觀察長大的例子。這位患者2019年65歲發(fā)現(xiàn)右額部腦膜瘤,直徑約1cm,此時與周圍重要血管及管理手腳活動的腦皮層功能區(qū)(中央區(qū))距離比較遠,徹底全切腫瘤的手術非常容易和安全。到2023年70歲時,腫瘤明顯增大,直徑超過3cm,此時腫瘤與周圍重要的血管---矢狀竇、管理手腳活動的腦皮層功能區(qū)密切,手術切除徹底性變差,術后發(fā)生癱瘓風險增加,出現(xiàn)癲癇風險也顯著增加。當然在有經驗的醫(yī)生那里仍然可以獲得全切!6.CT顯示鈣化的腦膜瘤不會生長?這是錯誤的。鈣化的腦膜瘤照樣生長,只是可能生長速度慢一些。7.腦膜瘤的病因,飲食需要注意嗎?目前具體病因還不清楚,因此沒有特殊的預防辦法,也不需要什么特殊的忌口等等。8.腦膜瘤臨床表現(xiàn)?腦膜瘤的臨床癥狀復雜,因具體生長位置不同而壓迫相應的腦組織或神經,出現(xiàn)不同的臨床癥狀,因此不能根據(jù)癥狀診斷為腦膜瘤。常見的表現(xiàn)有慢性頭痛、頭暈、肢體抽搐、視物模糊、耳鳴、肢體麻木,肢體乏力等。易被當作頸椎病,錯誤診斷及治療!9.已經做了CT,為什么還要做磁共振?確診最好的檢查方法是頭顱磁共振平掃+增強檢查。CT報告診斷的腦膜瘤不一定是腦膜瘤,因還有其他病變在CT上可以與腦膜瘤相似。一部分腦膜瘤僅做頭顱CT或頭顱磁共振平掃檢查均不容易發(fā)現(xiàn)。因此對于有腦部相關癥狀的,癥狀長期不緩解甚至加重的病人,即使已作頭顱CT和頭顱磁共振平掃檢查,檢查報告正常的,一定要做頭顱磁共振增強檢查以防漏診。臨床工作中經常碰到有慢性頭痛、視物逐漸模糊的腦膜瘤病人,因為早期只做了頭顱CT或頭顱磁共振平掃,未能早期發(fā)現(xiàn)腫瘤,原因是由于未做磁共振增強檢查而延誤診斷。10.有藥物可以治療腦膜瘤嗎?中藥如何?特別強調,目前暫無任何藥物可以有效治療腦膜瘤。中藥肯定無效。如有效,諾貝爾獎早就頒發(fā)給它了!我在門診遇到不少曾經嘗試中藥治療無效的患者。11.腦膜瘤什么情況下需要治療?這個問題比較復雜,需要根據(jù)患者年齡及預期壽命、有無癥狀、腫瘤大小生長位置、手術難度等綜合考慮。因此需要咨詢專業(yè)的神經外科醫(yī)生。12.腦膜瘤治療方式有哪些?手術切除;放療治療(伽馬刀、TOMO刀、射波刀、質子刀、普通放射等治療);定期復查磁共振觀察。A.手術切除:為最徹底的方法。多數(shù)腦膜瘤可以全切除,長期不復發(fā)獲得治愈,如大腦凸面的腦膜瘤。少數(shù)腦膜瘤生長的部位特殊,與重要神經血管關系密切,不一定能做到全切除,但可以切除大部分,緩解癥狀,延長生命。如巖斜部腦膜瘤,海綿竇區(qū)腦膜瘤等。B.放射治療(放療)主要適用于下面3種情況術后殘留腫瘤:如前面所講的,一些特殊部位與重要神經血管關系密切,無法做到全切除的腫瘤,術后殘留的需要放療治療,可以減慢或控制腫瘤的生長速度。位置深在,手術風險很大而難以切除,腫瘤有增大趨勢者術后病理報告顯示為WHO分級2-3級的腦膜瘤定期復查片子:對于偶然發(fā)現(xiàn)無癥狀或癥狀輕的年輕患者,位置深在,手術風險很大而難以切除,可以暫時不做任何處理,定期復查片子,腫瘤有增大趨勢者再權衡利弊行手術治療,術后結合放療。C.不做任何處理:對于偶然發(fā)現(xiàn)無癥狀或癥狀輕的老年患者,由于腫瘤生長緩慢,可以不做任何處理。因為很多人腦膜瘤任其生長5年也不會對生活或者生命構成明顯影響。但年輕患者(或者預期壽命大于5-10年的患者),絕大多數(shù)建議早期手術,以防長大后手術困難,風險增加!腦膜瘤肯定生長,即使是鈣化型腦膜瘤,也會生長,只是生長速度可能較慢而已,請注意生長速度不是勻速的,因此選擇保守治療的患者,一定要定期復查,以便及時干預,降低風險。13.為什么同樣一個腦膜瘤咨詢不同醫(yī)生給出的意見不一致?由于神經外科醫(yī)生經驗不同,所以有不同意見很正常。小馬過河的寓言故事大家應該都聽過,同樣一條河流,小馬詢問老牛和松鼠,得到的答案迥然不同,老牛說完全可以過,松鼠說會被淹死。14.如何選擇擅長治療腦膜瘤的醫(yī)生:一般不建議由地市級醫(yī)院醫(yī)生手術,因為顱腦腫瘤相對發(fā)病率低,絕大多數(shù)當?shù)蒯t(yī)生經驗非常有限。特別說明:謹慎選擇伽馬刀放療腦膜瘤,因為有誘發(fā)惡變、腦水腫、癲癇可能。尤其是容易手術部位的腦膜瘤,比如大腦凸面腦膜瘤。伽馬刀、射波刀有一定效果,但非首選。15.手術時機問題:因為絕大多數(shù)腦膜瘤生長緩慢(半年生長僅增大個2-3mm),所以腦膜瘤一般都是擇期手術,手術并不是很著急,診斷后多3-6個月的等待時間并沒有多大影響,只有少數(shù)人腦膜瘤發(fā)現(xiàn)時就很大,有明顯的頭痛惡心嘔吐等癥狀時需要盡早接受手術。不少患者剛查出腦膜瘤時非常緊張,想著盡快把腫瘤手術切除,沒有充分了解自己腫瘤位置及擅長的手術醫(yī)生等情況,就選擇一個醫(yī)生進行手術切除,這是比較盲目的,如果是比較簡單的位置腦膜瘤,可能問題不大,如果是特殊位置的腦膜瘤,就可能遇到不少問題。16.術后如何隨訪開始3-6月復查頭顱磁共振平掃+增強,以后逐漸延長間隔,每1-2年。17.手術難度與風險問題:主要取決于腫瘤生長位置,是否包繞重要血管神經。凸面腦膜瘤:手術比較容易,容易切除徹底,不易復發(fā),一般不留后遺癥。越早切除,大腦皮層受影響越小。但下面的這位患者就錯過了最佳手術時機,手術風險顯著增加!2019年如果手術,非常容易,腦皮層可無任何損傷,術后不留任何后遺癥,但到2022年腫瘤明顯增大,與腦皮層分界不清,瘤周出現(xiàn)水腫,手術不可避免出現(xiàn)不同程度腦皮層損傷,術后可能出現(xiàn)不同程度語言障礙,癲癇等。18.腦膜瘤手術必須開顱嗎?目前只有少數(shù)位置的腦膜瘤如鞍結節(jié)腦膜瘤可以通過經鼻腔切除,但本質也是開顱,需要在顱底打開顱骨窗口才能切除(風險是腦脊液漏感染,嗅覺喪失,還不一定切除干凈)。絕大多數(shù)腦膜瘤需要把顱骨打開一部分(即開顱),才能進入顱內徹底切除腫瘤。不少患者一提到手術要開顱就非常害怕,其實開顱本身在現(xiàn)代已經非常安全了。不少患者有個誤區(qū),認為切口越小就是微創(chuàng)!其實手術最重要的是:腫瘤盡可能全切除同時最大程度減少或避免神經功能損傷,而非切口大??!2024年09月15日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 腦膜瘤大多屬于良性,是“惰性腫瘤”,即這種腫瘤很“懶”,不愛進展、也極少轉移。腦膜瘤的病因至今還沒有研究清楚,可能與一定的內環(huán)境改變和基因變異有關,并非單一因素造成??赡芘c顱腦外傷,放射性照射、病毒感染以及合并雙側聽神經瘤等因素有關。通常認為蛛網膜細胞的分裂速度是很慢的,上訴因素加速了細胞的分裂速度,可能是導致細胞變性的早期重要階段。檢查出“腦膜瘤”,應該觀察,還是手術?有許多腦膜瘤患者早期沒有癥狀,體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。但若腫瘤位于腦功能區(qū),或短時間內加速生長,就會出現(xiàn)頭痛、突眼、視力、嗅覺、聽覺障礙及癲癇發(fā)作、肢體運動障礙等。雖然良性腦膜瘤生長慢,病程長,出現(xiàn)早期癥狀要2~5年,但它長在顱內,總會讓我們害怕,因為大腦是我們的精神、語言、感情和行為的指揮中樞,所以必須重視它。那我們應該如何處理它呢?如果瘤體小、多次復查變化不明顯,甚至出現(xiàn)部分鈣化,觀察就是很恰當?shù)奶幚矸绞健5绻X膜瘤位于腦功能區(qū),或者復查期間發(fā)現(xiàn)它不老實,逐漸增大了,就要及時治療了。腦膜瘤的治療方法目前主要有手術切除、放射治療等。1、手術切除:手術切除腦膜瘤是最有效的治療手段。隨著顯微手術技術的發(fā)展,使手術的精細程度大大提高,不僅使腦膜瘤切除得更為徹底,同時最大程度地保留了主要的神經和血管,減少了對正常腦組織的損傷,手術的療效大大提高。2、放射治療良性腦膜瘤全切效果極佳,但因其生長位置,約有17%~50%的腦膜瘤做不到全切,另外還有少數(shù)惡性腦膜瘤也無法全切。上述兩種情況需在手術切除后放療。惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤對放療敏感,效果是肯定的。而一般良性腫瘤的放療是否有效仍有不同意見。2024年07月09日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 因為在顱底神經外科,每天都會接觸到高難度腦膜瘤病例,進行手術治療。無論是在臨床上,還是在生活中,經常被人問到的一個問題就是:得了腦膜瘤可怕嗎?我通常的回答是:不可怕,也可怕。關鍵看瘤的情況,個體差異比較大。腦膜瘤并不可怕有人會問:瘤子都長到腦袋里面了,還不可怕?。磕X膜瘤絕大多數(shù)為良性。腦膜瘤是腦外科第二常見的腦腫瘤,僅次于腦膠質瘤。總的來說,絕大多數(shù)腦膜瘤是良性腫瘤,是可以治愈的,從這一點看,腦膜瘤是不可怕的。腦膜瘤長在哪里?腦膜瘤長在腦膜上,從外向內數(shù),除了我們肉眼可見,可感知的頭發(fā)、皮膚、顱骨之后,就是腦膜了。我們的腦膜分為三層:硬腦膜、蛛網膜、軟腦膜。腦膜瘤主要長在蛛網膜上(第二層腦膜)。顱內長了腦膜瘤,有什么征兆?腦膜瘤的生長病因不明,有一個緩慢生長的過程。體積小,位置相對不重要的腦膜瘤早期可無任何癥狀。如果腫瘤長大或者生長的部位關鍵時,會出現(xiàn)以下征兆:1、腦膜瘤直接刺激腦膜,產生:頭痛、癲癇(俗稱“羊癲瘋”)2、腦膜瘤長大了,壓迫腦組織,導致顱內壓高:頭痛,惡心、嘔吐、眼睛看不清、后腦殼脖子痛等。有了以上征兆怎么辦?做CT和核磁共振檢查。CT篩查可以看看有沒有腦膜瘤。有腦膜瘤的話,再做個核磁共振判斷它的位置和體積大小。有了腦膜瘤怎么辦?首選手術切除,正確有效的治療不可怕,在腫瘤全部切除的同時,保護功能神經系統(tǒng)的完整性。什么樣的腦膜瘤可怕?良性的腦膜瘤也有可怕的。年紀大,位置太深,長在重要的大腦位置,如腦干,切除時容易損傷到腦功能;腦膜瘤比較大,被神經血管包裹者,都屬于比較可怕的一類。像這樣的患者,醫(yī)生會根據(jù)患者現(xiàn)有的癥狀和腦膜瘤切除后的預后進行綜合判斷:如果切除的利大于弊,會建議手術。但是有些患者會存在手術后功能障礙。質地太差:譬如長的太硬了,手術不好切。性質變了:檢查出來是腦膜瘤,但是惡變了。較少見,但是存在。所以一旦發(fā)現(xiàn)腦膜瘤,只要符合手術條件,盡早切除治療很關鍵。因此提醒:定期腦科檢查,及早發(fā)現(xiàn),找到專業(yè)的腦科專家團隊,選擇正確有效的治療方案,腦膜瘤也并不可怕。2024年07月03日
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 1例(女/46歲)肺原發(fā)性腦膜瘤(PPM/LEM)報告并文獻復習肺的原發(fā)性腦膜瘤(primarypulmonarymeningioma,PPM),又稱肺異位腦膜瘤(Lungectopicmeningioma,LEM)腦膜瘤-放療視角腦膜瘤是世界上最常見原發(fā)性顱內腫瘤,約占原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)腫瘤的15%~20%。絕大多數(shù)腦膜瘤位于顱內和椎管內,多位于頭頸部,如眼眶、顱骨、副鼻竇、鼻、腮腺、口咽等,少數(shù)出現(xiàn)于縱膈和腎上腺等部位,少數(shù)發(fā)生于中樞神經系統(tǒng)以外的腦膜瘤稱異位腦膜瘤,臨床罕見,而發(fā)生于肺的腦膜瘤更為罕見。肺的原發(fā)性腦膜瘤(primarypulmonarymeningioma,PPM),又稱肺異位腦膜瘤(Lungectopicmeningioma),則更為罕見,自1982年Kemnitz等人首次報道原發(fā)性肺腦膜瘤以來,迄今國內外文獻報道的原發(fā)性肺腦膜瘤病例極少,臨床易誤診。PPM是一種罕見且生長緩慢的腫瘤,其形態(tài)學模式與CNS所描述相似,主要發(fā)生在40~60歲,女性多見,通常無癥狀,絕大多數(shù)患者在體檢時發(fā)現(xiàn)肺部腫塊和結節(jié)。但腫瘤較大的患者可能出現(xiàn)不典型胸痛和咳嗽或呼吸急促等癥狀,但很少伴有咳血,臨床癥狀可能與肺結節(jié)位置有關。PPM分布區(qū)域對臨床癥狀有重要影響。由于PPM位于肺周圍區(qū),多數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀,但有時伴有咯血,提示肺實質內的小靜脈受累。PPM主要表現(xiàn)為良性腫瘤,但也有罕見的惡性生物學行為,如淋巴結、肝或骨轉移,但其生長緩慢,預后良好。目前關于肺原發(fā)性腦膜瘤的起源還沒有明確的結論,各個文獻資料中普遍認可的有兩種假說:1)來自于胸膜下的多能基質細胞;2)來自于異位的蛛網膜細胞,即肺的微小腦膜瘤樣結節(jié)。Spinelli等人報道了一例肺原發(fā)性腦膜瘤伴有微小腦膜瘤樣結節(jié)的病例,分析了他們的形態(tài)學、免疫組織化學和超微結構特征等,認為他們可能是同一種起源。然而很多學者的研究結果并不支持這一假說,Drlicek等人的研究中發(fā)現(xiàn),在尸檢結果中肺腦膜瘤與肺微小腦膜瘤樣結節(jié)的發(fā)生率相差很大,并且最新的一項關于基因型的研究中發(fā)現(xiàn),顱內腦膜瘤與腦膜瘤樣結節(jié)之間并沒有任何關系,進一步提示了他們有著不同的胚胎學起源,因此這種假設不太可能成立??偟膩碚f,目前肺原發(fā)性腦膜瘤的起源仍不明確。肺原發(fā)性腦膜瘤通常沒有明顯的臨床癥狀,可發(fā)生在任何年齡段,40~60歲為多發(fā)年齡,當腫瘤較大時可能會出現(xiàn)胸痛或其他臨床癥狀。對于大多數(shù)病人來說,往往是體檢時通過胸片或胸部CT發(fā)現(xiàn)的肺部團塊或結節(jié)。X線或CT上通常表現(xiàn)為圓形或卵圓形的孤立結節(jié)或腫塊,無鈣化,大小不一,密度均勻,邊界清楚,一般不累及支氣管及胸膜,在增強CT通常表現(xiàn)為明顯強化。然而肺腦膜瘤在PET-CT上表現(xiàn)為對FDG的高攝取,這類似于惡性腫瘤的表現(xiàn)。特別是對于既往有惡性腫瘤病史的患者來說,缺乏對肺結節(jié)的深入診斷可能會導致錯誤的處理方式。但在一例報道中顯示肺腦膜瘤在PET-CT上并無高攝取,對臨床醫(yī)生鑒別加大了難度。Falleni等人曾報道了一個病例,患者既往因左側結腸腺癌(Dukes:B2;pT3,N0)行全結腸切除術,術后2月行胸部CT發(fā)現(xiàn)一孤立性肺結節(jié),考慮單發(fā)轉移性結節(jié),患者開始化療,5個月后胸部X線及CT檢查腫塊未見變化,再次入院,行左上葉切除,術后病理提示肺原發(fā)腦膜瘤。因此對于肺腦膜瘤的病理診斷是必要的。在組織病理學上,原發(fā)性肺腦膜瘤可以分為上皮型、過渡型和纖維型,其中大部分為過渡型,纖維型很少發(fā)生,上皮型最為罕見。組織形態(tài)學上通常表現(xiàn)為中樞神經系統(tǒng)腦膜瘤樣結構特征,EMA、Vimentin在大多數(shù)患者中表現(xiàn)為陽性,而角蛋白、S100、CK通常表達為陰性。組織學特點:腫瘤組織學形態(tài)呈典型的中樞神經系統(tǒng)腦膜瘤樣結構,細胞呈梭形或上皮樣,巢狀、束狀或漩渦狀排列,細胞非典型性不明顯,核分裂象罕見;腫瘤內可見核內假包涵體、膠原纖維及數(shù)量不等的砂礫體,而砂礫體的出現(xiàn)有助于診斷。少見的特征有化生性骨形成和泡沫樣巨噬細胞聚集。組織學分型與中樞神經系統(tǒng)腦膜瘤常見的分型相同,各亞型對于預后無明顯影響。免疫組化:免疫組織化學對于診斷有重要意義,腫瘤以Vimentin和EMA陽性為特征,也可表達PR、CD56,不同程度的表達CK、Desmin、S-100,局灶性表達CD68、NSE、ER。鑒別診斷:PPM發(fā)病率低,其臨床表現(xiàn)及影像學檢查都沒有特異性,臨床診斷很困難,確診還需要病理學形態(tài)和免疫組化檢測。PPM首先需要與肺轉移性腦膜瘤相鑒別。后者會出現(xiàn)頭痛、視力下降、癲癇等癥狀,用CT或MRI檢查中樞神經系統(tǒng),可以除外轉移性腫瘤。其次,PPM還需要與肺微小腦膜上皮樣結節(jié)(minutepulmonarymeningothelial-likenodule,MPMN)鑒別,MPMN又稱肺微小腦膜瘤樣結節(jié),PPM與MPMN的細胞形態(tài)及免疫組化標記相似,兩者的主要區(qū)別在于前者是克隆性腫瘤病變,表現(xiàn)為境界清楚的實性生長的腫塊,而后者常沿肺泡間隔填充式生長,可保留一定肺泡間隔,與周圍肺組織邊界不清,且常位于血管周圍生長。MPMN多數(shù)≤3mm,少數(shù)可達5mm。此外,PPM還需要與肺的其他病變相鑒別。①孤立性纖維性腫瘤:好發(fā)于胸膜,女性略多見,腫塊呈類圓形或卵圓形,邊界清晰,可出現(xiàn)交替性分布的細胞豐富區(qū)和稀疏區(qū),豐富區(qū)細胞呈短梭形或卵圓形,稀疏區(qū)細胞呈纖細梭形,細胞無明顯異型,核分裂象少,常呈現(xiàn)席紋狀、束狀、魚骨樣、血管外皮瘤樣或柵欄狀排列,細胞問可見粗細不等的膠原纖維;瘤內血管豐富,血管壁可呈玻璃樣變性;免疫組化CD34、CD99、Bcl-2及STAT6核陽性,EMA陰性。②肺的神經鞘瘤:是一種神經源性的少見腫瘤,強表達S-100,然而PPM中S-100陰性。③梭形細胞胸腺瘤:可發(fā)生于肺內,極其少見,腫瘤可呈現(xiàn)梭形細胞增生,通常核分裂活性很低,可見席紋狀或血管外皮瘤樣結構,伴淋巴細胞浸潤,無砂礫體形成和特征性的漩渦狀結構;免疫組化CK陽性,Vimentin陰性。④炎性肌纖維母細胞腫瘤:大體表現(xiàn)為孤立圓形腫塊,由增生的纖維母細胞或肌纖維母細胞組成,呈束狀或席紋狀排列,細胞核卵圓形,核仁不明顯,無明顯異型,核分裂象不常見,伴有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤,常見淋巴濾泡,炎細胞與梭形細胞混合,有時漿細胞占主要成分,缺乏腦膜瘤特征性的漩渦狀結構,免疫組化SMA陽性。⑤硬化性肺細胞瘤:少見的良性腫瘤,多單發(fā),少數(shù)可多發(fā),腫瘤邊界清楚,切面質地不均勻。組織學特征:四種結構(乳頭狀區(qū)、實性區(qū)、血管瘤樣區(qū)及硬化區(qū))及兩種細胞(表面立方細胞及間質圓形或多角形細胞)。免疫組化標記兩種細胞均表達TTF-1。⑥梭形細胞癌:由梭形細胞構成的非小細胞癌,惡性特征明顯,表現(xiàn)為核深染,核仁明顯,束狀排列或細胞黏附成巢,免疫組化CK陽性,TTF-1可以陽性,缺少腦膜瘤的典型結構。⑦梭形細胞類癌:腫瘤由束狀排列的梭形細胞組成,但是表達NSE、CgA等神經內分泌標記,可與PPM鑒別。⑧梭形細胞或肉瘤樣間皮瘤:主要或全部由梭形細胞構成,大體多成結節(jié)狀,梭形細胞排列成相互交織的束狀,腫瘤細胞恒定表達CK,CR等間皮細胞的標記陽性,Vimentin、SMA和S-100可以陽性,可與PPM相鑒別。⑨惡性黑色素瘤:腫瘤有時以梭形細胞為主,可見到黑色素,免疫組化S-100、HMB45陽性,當腫瘤完全為梭形細胞成分時,HMB45可以陰性,但可表達CEA、CD99、Bcl-2。⑩單相性滑膜肉瘤:腫瘤呈單一性的梭形細胞增生,細胞排列較密集,可見“人字形”結構,核分裂象多少不等,免疫組化Bcl-2陽性。在診斷為肺原發(fā)性惡性腫瘤時,必須要首先排除中樞神經腦膜瘤的肺轉移。手術切除是肺原發(fā)性腦膜瘤的首選治療方案,因為腫瘤大多數(shù)為良性的,所以肺葉楔形切除是很好的手術方式,再加上目前胸腔鏡技術的快速發(fā)展和成熟,胸腔鏡下肺葉楔形切除術并行術中冰凍檢查已成為一線治療方式,并根據(jù)術中冰凍結果來明確診斷和確定手術范圍。值得一提的是,因為肺內結節(jié)含有豐富的血管,CT引導下或支氣管鏡引導下的穿刺活檢可能會導致大量的出血,所以不鼓勵術前行穿刺活檢。Incarbone等人報道了10例肺腦膜瘤患者接受了術前的穿刺活檢,然而并沒有得到明確的診斷結果。PPM邊界往往是明確的,且大多數(shù)病例表現(xiàn)為良性,因此手術切除是治療PPM的主要策略。中央型病變采用肺葉或節(jié)段切除術,周圍小結節(jié)采用楔形切除術,因預后良好,不需要擴大切除。由于有惡性腫瘤病史的患者孤立性肺結節(jié)除了有轉移性肺腫瘤外,還有可能是原發(fā)肺癌,有報道認為胸腔鏡活檢也是一種可行的選擇,也有報道認為對無癥狀的良性PPM患者進行保守治療,并進行長期隨訪也是不錯的選擇。2024年06月17日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 腦膜瘤是位于腦膜及腦膜間隙的衍生物,發(fā)病率較高,約占顱內腫瘤的19.2%。一般,女性腦膜瘤發(fā)病率是男性的2倍,發(fā)病高峰年齡在45歲左右,兒童少見。大多屬于良性,是“惰性腫瘤”,即這種腫瘤很“懶”,不愛進展、也極少轉移。腦膜瘤的病因至今還沒有研究清楚,可能與一定的內環(huán)境改變和基因變異有關,并非單一因素造成??赡芘c顱腦外傷,放射性照射、病毒感染以及合并雙側聽神經瘤等因素有關。通常認為蛛網膜細胞的分裂速度是很慢的,上訴因素加速了細胞的分裂速度,可能是導致細胞變性的早期重要階段。檢查出“腦膜瘤”,應該觀察,還是手術?有許多腦膜瘤患者早期沒有癥狀,體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。但若腫瘤位于腦功能區(qū),或短時間內加速生長,就會出現(xiàn)頭痛、突眼、視力、嗅覺、聽覺障礙及癲癇發(fā)作、肢體運動障礙等。雖然良性腦膜瘤生長慢,病程長,出現(xiàn)早期癥狀要2~5年,但它長在顱內,總會讓我們害怕,因為大腦是我們的精神、語言、感情和行為的指揮中樞,所以必須重視它。那我們應該如何處理它呢?如果瘤體小、多次復查變化不明顯,甚至出現(xiàn)部分鈣化,觀察就是很恰當?shù)奶幚矸绞?。但如果腦膜瘤位于腦功能區(qū),或者復查期間發(fā)現(xiàn)它不老實,逐漸增大了,就要及時治療了。腦膜瘤的治療方法目前主要有手術切除、放射治療等。1、手術切除:手術切除腦膜瘤是最有效的治療手段。隨著顯微手術技術的發(fā)展,使手術的精細程度大大提高,不僅使腦膜瘤切除得更為徹底,同時最大程度地保留了主要的神經和血管,減少了對正常腦組織的損傷,手術的療效大大提高。2、放射治療良性腦膜瘤全切效果極佳,但因其生長位置,約有17%~50%的腦膜瘤做不到全切,另外還有少數(shù)惡性腦膜瘤也無法全切。上述兩種情況需在手術切除后放療。惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤對放療敏感,效果是肯定的。而一般良性腫瘤的放療是否有效仍有不同意見。2024年03月29日
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