腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部?；窝苁怯蓜用}與靜脈構(gòu)成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。 顱內(nèi)(和椎管內(nèi))血管畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，可分為五種類型：①動靜脈畸形(AVM)；②海綿狀血骨瘤；③毛細血管擴張；④靜脈畸形；⑤靜脈曲張。在上述五類血管畸形中以AVM形最常見，占顱內(nèi)幕上血管畸形的62．7％．占幕下血管畸形的42．7％。 AVM是一團發(fā)育異常的病態(tài)腦血管．其體積可隨人體發(fā)育而生長。由一支或幾支彎曲擴張的動脈供血和靜脈引流而形成的一個血管團，小的直徑不及1cm，大的可達10cm?；窝軋F內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織固缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時伴陳舊性出血。畸形血管表面的蛛網(wǎng)膜色白且厚。 顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位，呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。癥狀體征 1．出血 畸形血管破裂可導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下控出血，出現(xiàn)意識障礙．頭痛嘔吐等癥狀．但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9％，決于顱內(nèi)動脈瘤。據(jù)報道，30％一65％的AVM首發(fā)癥狀是出血。出血的好發(fā)年齡為20—40歲。一般認(rèn)為單支供應(yīng)動脈供血、體積小、部位深在．以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險性增大。近年研究發(fā)現(xiàn)，在各年齡組未破裂的AVM，每年出血率為2％左右。年青病人AVM出血的危險高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內(nèi)動脈瘤。這是由于出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動脈壓。另外，出血較少發(fā)生在基底池，繼發(fā)出血后的腦血管痙攣也少見。 2．抽搐成人21％一67％以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前，多見于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。14％一22％出過血的AVM會發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。 3．頭痛 一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛．間斷性或遷移性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。 4．神經(jīng)功能缺損 未破裂出血的AVM中，有4％一12％為急性或進行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水．病人神經(jīng)功能缺損呈進行性，表現(xiàn)為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。個別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。 5．兒童大腦大靜脈畸形也稱大腦大靜脈動脈瘤，可以導(dǎo)致心衰和腦積水。診斷檢查 1．頭部CT 經(jīng)加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。 2．頭部MRI 因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關(guān)系，為切除AVM選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。 3．腦血管造影是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片．可了解畸形血管團大小、范圍、供血動脈、引流靜脈以及血流速度有時還可見由對側(cè)頸內(nèi)動脈或椎基底動脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。 4．腦電圖檢查 患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對有抽搐的病人術(shù)中腦電圖監(jiān)測，切除癲癇病灶，可減少術(shù)后抽搐發(fā)作。治療方案 1．手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。只要病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)進行開顱切除。應(yīng)用顯微手術(shù)技術(shù)，顱內(nèi)AVM手術(shù)切除效果滿意。 對AVM出血形成血腫的急診病人，有條件者應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行腦血管造影，可緊急開顱手術(shù)．先清除血腫降低顱壓．搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險的。 2．對位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮Y-刀或X-刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚．形成血栓而閉塞、但在治療期間．仍有出血可能。 3、栓塞治療：栓塞供血動脈，降低破裂出血的風(fēng)險，減輕“盜血”引起的癥狀。應(yīng)用特制的合成膠、球囊等材料對AVM進行栓塞令其體積縮小后，再手術(shù)切除。介入治療對某些單一動脈供血的AVM有時也可治愈。? 各種治療后都應(yīng)擇期復(fù)查腦血管造影，了解畸形血管是否消失。對殘存的畸形血管團還需輔以其他治療，避免再出血。

患者咨詢患者30歲,以前身體狀況良好. 此次病發(fā)時:左眼處輕度脹疼大約一周多時間后,因生孩子2天2夜沒睡覺,勞累致嘔吐、兩眼都開始脹疼.鼻子連著三天在不同的地方幻嗅異味五分鐘左右（是輕度癲癇嗎？)、沒其它癥狀。 在當(dāng)?shù)刈髂XCT與核磁共振+MRA檢查結(jié)果： 1.CT結(jié)果：左顳葉可見片狀高密度影，大小約2.1*1.6cm,CT值約67－73HU，內(nèi)密度不均勻，周邊可見大片狀水腫區(qū)。 2.核磁共振結(jié)果：腦干偏右側(cè)可見0.7*0.6cm大小片狀短T2短T1信號，其內(nèi)信號不均，右側(cè)顳葉亦可見片狀不規(guī)則異常信號，大小約0.7*0.4cm,信號不均。左側(cè)顳葉可見團塊狀異常信號，信號不均勻，部分呈圓形短T2等T1信號，部分呈腎形雙高信號，周圍可見片狀水腫信號。 3.腦血管MRA結(jié)果：頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段、兩側(cè)大腦前、中動脈動脈管壁尚光滑，管腔無狹窄，信號無改變。遠端分支無減少。基底動脈及兩側(cè)大腦后動脈系統(tǒng)管壁光滑，管腔未見明顯狹窄擴張。醫(yī)院診斷后給三種治療方法：患者有三處海綿狀血管瘤。 1.保守治療，控制情緒，不劇烈運動等。但左顳葉處最大的瘤出血后，以后出血概率大增。 2.開顱手術(shù)切除此次病發(fā)時出血的左顳葉最大瘤。 3.至少兩次伽馬刀手術(shù)將三處瘤切除。但伽馬刀手術(shù)后患者半年后會腦水腫，頭疼概率增大在線醫(yī)生您能給出什么診療意見？蘭州大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科張新定：1.同意多發(fā)性腦海綿狀畸形（即海綿狀血管瘤）的診斷。2.多發(fā)性海綿狀畸形多有遺傳背景，有的在特殊核磁序列上，顯示病灶可以成百個，因此治療上一定要個體化。主要的治療方式有三種：即保守觀察、伽馬刀和手術(shù)治療。選擇哪一種或幾種需要根據(jù)病灶與癥狀（癲癇或功能缺失）的相關(guān)性，出血的可能性，病灶的可手術(shù)性，腦功能保護等。一般而言，病變在非功能腦區(qū)、表淺、有相關(guān)癥狀者首選手術(shù)治療。病灶較小、位于要功能區(qū)（如腦干、運動區(qū)、語言區(qū)等），或者位置較深，多選擇保守觀察。伽馬刀對于海綿狀畸形是否有效，目前沒有一致看法，誘發(fā)腦水腫是必然的，有人甚至認(rèn)為它可以誘發(fā)病變惡性變。3.基于以上認(rèn)識，我認(rèn)為你的左、右顳葉的病灶均可以手術(shù)切除，先做左側(cè)。因為雙側(cè)均位置表淺，尤其左顳葉病變有出血，幻嗅也可能與此有關(guān)。右側(cè)深部的病變暫時可以觀察。所有病變都不推薦伽馬刀治療。以上供你參考。

腦血管畸形有三種治療方式：一是開顱切除；二是介入栓塞；三是立體定向放射（如伽馬刀）治療。但丘腦、三腦室區(qū)域的腦動靜脈畸形在選擇治療時，要根據(jù)影像學(xué)資料慎重分析。丘腦、三腦室屬于腦內(nèi)的中線結(jié)構(gòu)，相當(dāng)于蘋果核的位置，由于部位太深，所以開顱損傷過大，開顱切除風(fēng)險極高。介入治療腦血管畸形的途徑是用特制的微導(dǎo)管通過供血動脈進入畸形團，再經(jīng)微導(dǎo)管向畸形團內(nèi)注入生物膠使之栓塞，而該部位的腦血管畸形往往是由腦穿支動脈供血，所謂腦穿支動脈是指很細的動脈，甚至比我們最細的微導(dǎo)管都要細，所以血管內(nèi)介入治療有時非常困難。還有第三種方法伽馬刀。所謂伽馬刀其實是應(yīng)用伽馬射線進行立體定向放射治療，其優(yōu)點是微創(chuàng)、無痛苦，但其起效時間在一年半左右，也達不到百分之百的有效率，在起效之前畸形團仍有出血風(fēng)險，而且伽馬射線本身可能會帶來放射性腦水腫等副作用（伽馬射線劑量適當(dāng)?shù)脑?，伽馬刀治療的副作用一般都很輕）。如果患者家屬對治療風(fēng)險確實有顧慮，也可以選擇保守觀察，但只要畸形團存在，未來就有再出血的潛在風(fēng)險。有資料顯示腦血管畸形出血的年發(fā)病率約 2～4%，年病死率約1%，20年內(nèi)再出血的累積發(fā)生率是51%，每次出血有10%～15%的病死率。

案例點評：患者是一名13歲少年，因左額葉腦出血急診入院，后行腦血管造影發(fā)現(xiàn)腦血管畸形（左額葉腦動靜脈畸形），應(yīng)用介入技術(shù)將畸形團完全栓塞，使患兒免受開顱之苦。

顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報道的各家統(tǒng)計有所不同，大概是千分之一到四十。 顱內(nèi)血管畸形包括四種：1.動靜脈畸形（AVM）；2.海綿狀血管瘤；3.毛細血管擴張癥；4.靜脈畸形。 動靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。 海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。沒有大的供血動脈和引流經(jīng)脈，可反復(fù)少量出血。首發(fā)癥狀以癲癇最多見，其次是腦出血。 經(jīng)脈畸形常以癲癇為表現(xiàn)，出血較少見。 毛細血管擴張癥，罕見。常無癥狀，部分可引起橋腦出血。 顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動靜脈和毛細血管畸形。常伴智力低下和癲癇。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 醫(yī)生你好： 我母親得了海綿狀血管瘤，位置在腦干上，是一個2.0*1.9*1.8的一個血管瘤，目前的癥狀有：頭昏、頭痛，睜眼困難，視物模糊，左側(cè)肢體乏力麻木，嗜睡，走路不協(xié)調(diào)等癥狀，不知道進行手術(shù)效果怎么樣 能回復(fù)到正常人的幾率有多大！ 感謝！ 沒有手術(shù)，口服藥物治療 希望得到您的建議上海瑞金醫(yī)院神經(jīng)外科王啟弘：要看在腦干的哪個部位，是否能手術(shù)，片子上傳患者：醫(yī)生 片子照不清楚，只有報告單，目前我母親的癥狀是，右眼比左眼?。ㄉ∫郧安皇沁@樣的），左側(cè)肢體麻木，雙手協(xié)調(diào)性差，肌力是正常的，一直覺得頸部有油一樣，厭油，但能吃、能睡，說話不太清楚，神志清楚，目前一直在家調(diào)養(yǎng)，恢復(fù)的挺好的，你給個建議，如果手術(shù)的話，恢復(fù)到正常人的幾率有多大、不手術(shù)的話能恢復(fù)到以前一樣嗎?上海瑞金醫(yī)院神經(jīng)外科王啟弘：腫瘤可能沒有那么大，周邊的血要完全吸收之后才能做手術(shù)，一般間隔一到兩個月做一次核磁共振，片子的質(zhì)量一定要好，確定下來位置之后手術(shù)治療，這樣的損傷是最小的。如果不做手術(shù)，出過血的海綿狀血管瘤很容易再次出血，也就是腦干出血，損害極大，對于生命的威脅也極大，死亡率高。所以要盡早手術(shù)！

腦海綿狀血管瘤不是腫瘤，而是腦血管病，是腦血管畸形的一種類型。正常情況下，人體血液通過動脈，到達毛細血管，供應(yīng)人體組織，再通過靜脈回流到心臟。腦海綿狀血管瘤可以簡單地理解為異常毛細血管的聚集。由于這些異常的毛細血管很脆弱，容易出血，其年出血率在0.5-1%左右。另一個常見的癥狀是癲癇發(fā)作。海綿狀血管瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，除容易發(fā)生于大腦組織外，也常見于腦干和脊髓。 腦海綿狀血管瘤是否需要治療，選擇什么樣的治療，需要根據(jù)具體情況而定。對于偶然發(fā)現(xiàn)，沒有癥狀的海綿狀血管瘤可以密切觀察，不需要特殊治療。對于有出血者，可考慮手術(shù)治療。伽瑪?shù)秾δX海綿狀血管瘤的治療效果存在爭議，可能引起嚴(yán)重的腦水腫。

以往文獻把海綿狀血管瘤列入血管瘤，20世紀(jì)80年代Mulliken根據(jù)血管內(nèi)皮細胞的組織學(xué)特點，將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類。根據(jù)血管畸形內(nèi)血流速度，血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形，海綿狀血管瘤即屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形。 過去認(rèn)為海綿狀血管瘤少見發(fā)病率在0.02%～0.53%。近來隨著MRI的應(yīng)用，海綿狀血管瘤發(fā)生率有所增加與尸檢報道相仿占腦血管畸形的5%～13%海綿狀血管瘤可見于各個年齡，多見于20～50歲。男女發(fā)病率相似有報道男性病例多為30歲以下，女性病例多為30～60歲。海綿狀血管瘤多為單發(fā)和散發(fā)也可多發(fā)，后者占6%～33%，多有家族史。 海綿狀血管瘤幾乎全身任何部位都可以發(fā)生，以肢體、頸部、軀干較常見，骨骼、肝、脾、胃腸和其他內(nèi)臟易可生長海綿狀血管瘤。 海綿狀血管瘤不同于毛細血管瘤（真性血管瘤），在它的表皮沒有或只有極少毛細血管組織，血管瘤多生長在皮下組織內(nèi)，而且往往侵入深部肌肉肌腱筋膜組織，海綿狀血管瘤有增長的傾向，體積可以漲到很大，嚴(yán)重破壞鄰近組織的周圍組織，使之體變形，甚至破壞致殘，在面部引起面部畸形或毀容。但有10%海綿狀血管瘤體積較固定，有完整的包膜，易于周圍組織無明顯界限，無規(guī)律地侵犯伸延到深部組織，解剖分離十分困難。 海綿狀血管瘤根據(jù)其深度不同表現(xiàn)癥狀也不同，如位于皮下組織，表現(xiàn)高出皮膚隆起包塊，皮膚呈紫色，觸之柔軟，包塊如海綿狀或面團的感覺，界限不太清楚或與皮下組織有明顯界限，壓之有壓縮感，包塊大小有時隨體位改變有變化，增大或縮小。位于組織深部的海綿狀血管瘤，表現(xiàn)局部腫脹，患肢粗，皮膚色澤正常，觸之無明顯包塊，局部柔軟有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時累及神經(jīng)受壓迫，有疼痛感，患處肌肉無力。 海綿狀血管瘤無論是局限性的或是彌漫性性的都不會自動消失。 位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯落，起伏不平，皮面微現(xiàn)藍色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。 海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。觸診檢查有盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線照片也可顯現(xiàn)靜脈石，此乃 血栓機化鈣鹽沉著而形成。 海綿狀血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見于皮膚皮下組織外，偶見于粘膜下，也可發(fā)生在肌肉、骨骼和內(nèi)臟 器官或組織內(nèi)。多在出生時即已發(fā)現(xiàn)，或起病隱伏而難以準(zhǔn)確追溯發(fā)病年月。海綿狀血管瘤還可發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，稱為肌間血管瘤，易被誤診；有時累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲咬狀，累及骨髓腔者，X片中可見骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發(fā)病率雖不高，但應(yīng)予重視，有時因拔除一個松動的牙齒可導(dǎo)致致命性的大出血（下頜骨中心靜脈血管瘤）。當(dāng)血管瘤受外界刺激時，可引起血管周圍組織炎性反應(yīng)，患者自覺皮膚發(fā)熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發(fā)生破潰。有血栓或靜脈石形成時，也可出現(xiàn)局部疼痛，疼痛往往為一過性，短則一天，長則數(shù)周，以后自行緩解。 在受外傷或表面破潰感染時，可引起出血危險。多數(shù)海綿狀血管瘤是局限性的，少數(shù)彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點。 成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發(fā)現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為較穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過程。關(guān)于海綿狀血管瘤的本質(zhì)仍然存有爭議，近年來的研究日益傾向于其性質(zhì)為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結(jié)構(gòu)與異常的血流動力學(xué)可以解釋包括浸潤骨骼在內(nèi)的許多現(xiàn)象。但這一結(jié)論與許多傳統(tǒng)觀察不一致，因此尚未在不同學(xué)科間達成共識。 相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復(fù)雜，有些在出生后短期內(nèi)迅速生長，還有自然消退的病例；有些則在出生后即發(fā)現(xiàn)，并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年，即使早期進行激素治療也無效。因此，以形態(tài)學(xué)為分類標(biāo)準(zhǔn)，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質(zhì)屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。 在嬰幼兒血管瘤中，毛細血管海綿狀血管瘤是僅次于 草莓狀血管瘤的常見類型，也被稱為混合型血管瘤。一般認(rèn)為這是草莓狀血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時即已發(fā)現(xiàn)，在以后的幾個月內(nèi)快速生長；有時是先表現(xiàn)為草莓狀血管瘤，以后較快地擴展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數(shù)生長特別迅速，易于侵入周圍正常組織，造成破壞容貌、影響進食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴(yán)重后果，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。目前為止常規(guī)蔓狀血管瘤的治療方法很多，但是大多是姑息性的，關(guān)鍵是血管瘤的范圍和部位，超導(dǎo)介入治療、激素治療、激光治療、冷凍治療、手術(shù)切除、硬化劑治療、電化學(xué)治療（高頻電極治療）、介入栓塞治療等方法都有一定效果，但是在選擇治療方案時，要做到一定避免“殺敵一千，自損八百”甚至是“殺敵八百，自損一千”的尷尬局面。

【摘要】 目的 總結(jié)射波刀分次治療海綿竇血管瘤的經(jīng)驗。方法 應(yīng)用射波刀治療海綿竇血管瘤20例，腫瘤最大徑為23.0~67.0mm，平均42.0mm。腫瘤平均體積為25.4 cm3。1例腫瘤照射1次，3例照射2次，其余16例腫瘤照射3次，周邊劑量分別為13Gy /1次；17.8-19.0Gy/2次； 18.4-21.0Gy/3次。隨訪時間為7-36個月（平均15個月）。結(jié)果 5例巨大腫瘤射波刀治療后有輕微的癥狀加重，需要脫水治療。所有病人均未出現(xiàn)新的顱神經(jīng)受損癥狀。4例視力受影響者治療后6個月改善，12例其他顱神經(jīng)受損者癥狀改善或恢復(fù)正常。4例腫瘤縮小90%以上，9例縮小50%以上，4例縮小30%左右，1例未縮小，2例未復(fù)查MRI，但是癥狀改善。結(jié)論 射波刀治療海綿竇血管瘤的不良反應(yīng)輕，初步療效滿意。對大型或巨大海綿竇血管瘤，射波刀分次照射可成為其主要治療手段之一，將來可能完全替代外科手術(shù)。?！娟P(guān)鍵詞】 海綿竇；血管瘤； 放射外科；射波刀海綿竇血管瘤,也稱為海綿竇海綿狀血管瘤，是一種少見的、腦實質(zhì)外的海綿狀血管瘤[1-7]。它不同于腦內(nèi)的海綿狀血管瘤，目前將海綿竇血管瘤歸為良性血管性腫瘤[1,8]。磁共振（MRI）診斷技術(shù)的進步，使海綿竇血管瘤的術(shù)前正確診斷明顯提高，甚至單憑MRI檢查即可做出正確診斷[9-11]。伽瑪?shù)?γ刀)治療海綿竇血管瘤獲得了良好效果 [12-16]，但是γ刀治療的腫瘤多數(shù)為中小型腫瘤，少數(shù)為大型腫瘤。本文回顧總結(jié)華山醫(yī)院應(yīng)用射波刀(cyberknife）分次治療20 例大型和巨大型海綿竇血管瘤的臨床經(jīng)驗，現(xiàn)報道如下。資料與方法1.一般資料：2007年12月至2010年8月，復(fù)旦大學(xué)華山醫(yī)院應(yīng)用射波刀治療海綿竇血管瘤20例，占同期射波刀放射外科治療病人的1.6%。其中男7例，女13例，年齡32-80歲，平均57歲。1例為手術(shù)后6年復(fù)發(fā)，19例為神經(jīng)影像學(xué)診斷。2. 癥狀與體征：19例未手術(shù)者首發(fā)癥狀分別為輕度頭痛（3例）、頭暈（4例）、單純面部麻木（2例）、面部麻木伴復(fù)視或上瞼下垂（4例）、視物模糊伴上瞼下垂（3例）、 單純視力下降（1例），耳鳴聽力下降（1例）；1例病人無不適，MRI檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；1例術(shù)后復(fù)發(fā)者稍有面部不適及輕度外展麻痹。3. 腫瘤的MRI特點：腫瘤位于海綿竇，邊界清晰， T1圖像上呈低信號或略等信號，T2和Flair圖像上呈均勻的高信號，形狀如“葫蘆狀”，海綿竇外側(cè)部分大而圓，鞍內(nèi)部分小（如圖1）；增強時中小型腫瘤為均勻強化的高信號。當(dāng)腫瘤巨大時，腫瘤可呈圓球形或倒立的“葫蘆形”（如圖2），強化早期，腫瘤周邊先強化，或呈現(xiàn)不均勻強化（如圖1），之后腫瘤均勻強化，有“充填”過程，腦膜尾癥不明顯。左側(cè)海綿竇6例，右側(cè)海綿竇14例。腫瘤最大直徑為23.0~67.0mm，平均42.0mm；腫瘤體積：2.9~96.2 cm3, 平均25.4 cm3。13例腫瘤的最大經(jīng)>30.0mm，10例為巨大型腫瘤（體積16.2~96.2 cm3，平均體積38.8cm3）。4. 射波刀治療方法：首先為病人制作面罩用于固定頭部。第二，作頭顱CT增強掃描，掃描層厚為1mm，然后MRI掃描，掃描層厚為2mm，掃描序列為T1、T2、Flair和增強。然后將定位圖像傳輸?shù)組ultiplan計算機工作站。第三，在Multiplan計算機上設(shè)計治療計劃，治療計劃完成后，將治療計劃傳輸?shù)缴洳ǖ吨骺赜嬎銠C上。第四，實施治療：病人平躺在治療床上，面罩固定病人頭部，機器人機械臂帶動直線加速器，從各個方向聚焦照射腫瘤，每天照射一次，照射2~3天，治療完成后，當(dāng)日出院。建議病人治療后每半年復(fù)查1次MRI，2年后改為每1~2年復(fù)查１次MRI，５年以后間隔3~4年復(fù)查1次MRI。5．實施照射劑量：1例小腫瘤照射1次，腫瘤周邊劑量13.0Gy (腫瘤最大劑量為20.0Gy)， 3例腫瘤照射2次，周邊劑量分別為17.8Gy；18.4Gy和19.0Gy （腫瘤最大劑量分別為27.8Gy，27.8Gy和29.2Gy），每天照射總劑量的1/2。其余16例腫瘤照射3次，腫瘤周邊劑量為18.0~21.0Gy，腫瘤最大劑量為28.0~30.0Gy。覆蓋腫瘤周邊的等劑量曲線從65%~70%，平均68%。采用分割成3次的治療方案，即每天照射1次，每次照射總劑量的1/3。 射波刀3次照射周邊劑量21.0Gy相當(dāng)于γ刀一次照射13.0Gy的周邊劑量。視神經(jīng)接受的劑量：在分割成3次照射的病例中，1例視神經(jīng)接受19.0Gy/3次（相當(dāng)于單次伽瑪?shù)墩丈?2.0Gy），5例視神經(jīng)接受16.0~18.0Gy/3次（相當(dāng)于伽瑪?shù)秵未握丈?0.0~11.2Gy），其余病例視神經(jīng)接受15.0~15.9Gy/3次（相當(dāng)于伽瑪?shù)秵未握丈?.5~10.0Gy）。6．隨訪：所有病人獲得隨訪，18例復(fù)查MRI，2例未復(fù)查MRI。本組病例隨訪時間為7-36個月，平均15個月。結(jié)果最后一次隨訪時，病人均健在。1．臨床癥狀：5例巨大腫瘤在射波刀治療結(jié)束有輕度的頭痛，給予20%甘露醇和地塞米松脫水治療3~4天，癥狀消失。其余病人無頭痛癥狀。在隨訪中所有病人均未出現(xiàn)新的顱神經(jīng)受損癥狀。19例首選射波刀治療的病人中，治療后4~10個月12例有頭痛、頭暈、復(fù)視、面部麻木和上瞼下垂（外展神經(jīng)或三叉神經(jīng)受損者）的病人，癥狀明顯改善，然后逐漸恢復(fù)正常； 4例視力受損者在治療后6個月左右視力改善； 1例上瞼下垂者沒有恢復(fù)正常；1例耳鳴聽力下降者癥狀無改善；1例無癥狀者，治療后無不適。1例術(shù)后復(fù)發(fā)者，治療后癥狀保持不變。2．腫瘤變化：射波刀治療后復(fù)查MRI顯示4例腫瘤縮小90%以上（如圖3，4），9例腫瘤縮小50%以上（如圖2），4例縮小30%左右（如圖1），1例腫瘤未縮?。ㄖ委熀?個月），無明顯腦水腫發(fā)生。2例病人未復(fù)查MR，其中1例腫瘤巨大，病人頭痛、頭暈和面部麻木癥狀完全消失，生活正常，另1例隨訪時間為7個月，暫時未復(fù)查MRI，但是面部原有的麻木癥狀消失。討論海綿竇血管瘤是一種少見的血管性腫瘤，好發(fā)于女性。本病起病隱蔽和緩慢，臨床表現(xiàn)缺乏特征，術(shù)前的誤診率高達30%~40%[1,5,7]。早期病人無癥狀，來就診時多數(shù)腫瘤常常較大或巨大?，F(xiàn)對海綿竇血管瘤的MRI特點、γ刀和射波刀治療效果進行討論。海綿竇血管瘤的MRI特點：由于高場強（3.0T）MRI和MRI掃描速度提高，海綿竇血管瘤的MRI表現(xiàn)與早期報道[9,15]有所變化。在MRI T1像上，腫瘤呈邊界清楚的略低信號或等信號，MRI T2像上，腫瘤為均勻的高或極高信號，盡管腫瘤巨大，腫瘤周圍無腦水腫。在MRI Flair像上，腫瘤仍為均勻的高信號，而多數(shù)文獻沒有提到此特點[9-11]。在MRI T2和Flair像上，腫瘤呈現(xiàn)為均勻的高信號是海綿竇血管瘤的特征性表現(xiàn)，是診斷海綿竇血管瘤的依據(jù)。在MRI增強掃描時，依據(jù)掃描速度和腫瘤的大小，海綿竇血管瘤可表現(xiàn)為均勻強化（中小型腫瘤，掃描速度慢）、不均勻強化或腫瘤邊緣強化（較大腫瘤，掃描速度快）。延時掃描腫瘤呈均勻強化。本組1例病人被我院診斷為垂體瘤，射波刀定位掃描時被確診為海綿竇血管瘤，治療后腫瘤的縮小證實了海綿竇血管瘤的診斷。海綿竇血管瘤對放療和γ刀放射外科治療敏感，治療后多數(shù)腫瘤縮小，無顱神經(jīng)受損癥狀[12-17]。Khan等人報道8例海綿竇血管瘤的長期療效，7例腫瘤縮小，1例未縮小[13]。Yamamoto總結(jié)了7個伽瑪?shù)吨委熤行闹委?0例的隨訪結(jié)果，18例腫瘤明顯縮小，11例縮小，1例保持原有大小[14]。作者報道了γ刀治療16例海綿竇血管瘤的中長期療效，5例縮小90%以上，9例縮小50%，1例略縮小，1例再手術(shù)[16]。但是γ刀治療的腫瘤絕大多數(shù)為中小型腫瘤，多數(shù)腫瘤縮小，極個別腫瘤未增大，神經(jīng)受損癥狀改善或保持不變[12-17]。本組應(yīng)用射波刀分次治療20例海綿竇血管瘤，其中13例為較大腫瘤（其中10例為巨大腫瘤），4例腫瘤縮小90%以上，9例腫瘤縮小50%以上，4例縮小30%左右，1未增大。盡管腫瘤巨大，但是分次照射后腫瘤縮小明顯，無腦水腫發(fā)生。表明射波刀分次治療對大型和巨大型海綿竇血管瘤更具優(yōu)勢。目前只有Hori 等人報道1例海綿竇血管瘤被誤診為垂體瘤，手術(shù)中切除少量腫瘤，殘留腫瘤射波刀治療；腫瘤周邊劑量為17Gy/3次，射波刀治療后1年腫瘤縮小[18]。本組病例中，1例腫瘤單次照射周邊劑量13Gy， 其余腫瘤均實施了分次照射，周邊劑量相當(dāng)于單次γ刀照射12~13Gy。Ivanov用γ刀治療3例海綿竇血管瘤， 腫瘤周邊劑量10~13Gy，1年后腫瘤縮小45%-75%[19]。這些結(jié)果表明海綿竇血管瘤對放射外科治療非常敏感。由于我們積累了γ刀治療經(jīng)驗，探索用射波刀分次治療大型和巨大型海綿竇血管瘤，治療后5例腫瘤巨大者需要甘露醇脫水治療，其他病人無不良反應(yīng)。治療后4~10個月，頭昏、頭痛、復(fù)視癥狀開始改善，1年后癥狀消失，復(fù)查MRI證實腫瘤明顯縮小。我們經(jīng)驗提示大型和巨大型腫瘤，射波刀分三次照射18~21Gy的處方劑量，可達到縮小腫瘤改善癥狀的作用。1例病人視神經(jīng)接受的劑量為19Gy/3次，相當(dāng)于γ刀單次照射12Gy，5例病人視神經(jīng)接受的劑量在16~18Gy/3次，相當(dāng)于γ刀單次照射10~11.2Gy的劑量，這些病人視力未受影響，且視力有明顯改善，表明射波刀分次治療，提高了顱神經(jīng)對射線的耐受劑量，隨著腫瘤的縮小，受損的神經(jīng)功能得到改善，未見明顯腦水腫發(fā)生和其他顱神經(jīng)受損。手術(shù)治療：回顧分析國內(nèi)外報道海綿竇血管瘤手術(shù)治療的效果，雖然硬膜外入路和顯微外科手術(shù)可以提高腫瘤的全切率降低顱神經(jīng)的損傷 [5-7,20,21]，但是顱神經(jīng)受損率仍較高 [4-6,20,21]。在權(quán)衡手術(shù)風(fēng)險、術(shù)后并發(fā)癥與手術(shù)療效時，放射外科治療（伽瑪?shù)逗蜕洳ǖ叮?，可能成為CSH的主要治療方式之一?？傊?，從文獻分析和本組放射外科治療結(jié)果看，射波刀分次照射可治療中小型、大型或巨大型海綿竇血管瘤。其優(yōu)勢是：不良反應(yīng)輕，無顱神經(jīng)損傷，近期療效好，因此可成為海綿竇血管瘤主要治療手段之一，將來可能完全替代外科手術(shù)。參考文獻1. 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腦部海綿狀血管瘤的人口檢出率約為4‰-5‰，是僅次于動靜脈畸形的一種腦血管病。它猶如深埋于腦組織內(nèi)、隨時可能反復(fù)自爆(出血)的不定時炸彈。一旦爆炸，會傷及腦組織重要功能區(qū)，病人出現(xiàn)偏癱、失語、癲癇發(fā)作等。通常切除表淺部位的腦部海綿狀血管瘤已不是難題，但要想切除位于腦深部組織、特別是腦干內(nèi)的海綿狀血管瘤，目前仍是神經(jīng)外科醫(yī)生需要面對的重要挑戰(zhàn)。但手術(shù)切除是最佳的治療方法。 MR檢查是診斷腦部海綿狀血管瘤的首選方法。MR檢查能準(zhǔn)確顯示腦海部綿狀血管瘤病灶的大小、形態(tài)、部位和病灶內(nèi)的出血情況,為臨床選擇治療方法提供可靠依據(jù)。腦部海綿狀血管瘤可以發(fā)生于腦內(nèi)任何部位。腦部海綿狀血管瘤具有比較特征性MR表現(xiàn),但病灶周圍腦組織無水腫,病灶無占位表現(xiàn)。病灶內(nèi)未見異常血管流空信號。增強檢查病灶內(nèi)有輕度的不均勻強化,這點與其它部位海綿狀血管瘤不同。 手術(shù)切除病灶仍是目前治腦部海綿狀血管瘤的首選方法。手術(shù)目的： (1)減輕或消除顱內(nèi)高壓; (2)減輕或消除腫瘤對局部神經(jīng)血管的壓迫。 但腦部海綿狀血管瘤的手術(shù)治療是極具難度和風(fēng)險的。由于腦外的海綿狀血管瘤內(nèi)血竇甚多，術(shù)中大出血是影響腫瘤切除的主要原因。80年代以前，無一例全切除的報告，所有這些術(shù)中未能全切腫瘤的原因均為術(shù)中遇到?jīng)坝康某鲅?。有的學(xué)者主張術(shù)前放療，以期腫瘤內(nèi)的血管閉塞，使腫瘤血供減少，體積縮小，有利于手術(shù)操作，但效果不肯定。 我們體會腦部海綿狀血管瘤手術(shù)應(yīng)做到以下幾點： (1)應(yīng)對顱中窩腦外海綿狀血管瘤的手術(shù)難度有充分的估計，并做好充分的心理準(zhǔn)備和各方面的術(shù)前準(zhǔn)備，備血應(yīng)充足。 (2)全麻，術(shù)中采用控制性低血壓，有條件者可用低溫麻醉。 (3)翼點入路，顴弓游離，骨窗盡可能低，以磨鉆磨去蝶骨嵴。 (4)從硬膜外進入，若腫瘤巨大，也可從硬膜下進入。腫瘤位于海綿竇外側(cè)硬膜間壁內(nèi)，腫瘤的包膜即為硬腦膜，腫瘤呈膨脹性生長。充分電灼硬膜后切開之，可見由海綿狀血竇組成的腫瘤組織，此時會有洶涌的出血，這樣的出血在腫瘤沒有大部切除之前是很難控制的，因此，分塊囊內(nèi)切除腫瘤的動作應(yīng)迅疾，同時應(yīng)注意保護被腫瘤推向內(nèi)側(cè)的血管和神經(jīng)。 (5)在腫瘤大部切除后，出血可以控制，此時應(yīng)在顯微鏡下仔細分離與腫瘤粘連的血管和神經(jīng)，一味地強調(diào)腫瘤的全切除而不顧周圍血管神經(jīng)的損傷是危險的。 (6)由于腫瘤是由有成熟的、缺少肌層和彈力層的海綿狀血竇組成的，靠雙極電凝止血幾乎是徒勞的，明膠海綿的壓迫無疑是有效的，另外也可利用肌肉局部壓迫止血。 對于腦部海綿狀血管瘤未能做腫瘤全切除的病例，應(yīng)予術(shù)后放療，放療對控制殘余腫瘤的生長是有效的。