什么是腦血管畸形？病人和家屬在得到這樣的診斷后往往很茫然。其實(shí)，我們可以打一個(gè)通俗的比喻：正常大腦的動(dòng)脈需要經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管和靜脈相連，這就好比電流從火線出發(fā)后，需要經(jīng)過(guò)日光燈再連接到地線。如果沒(méi)有日光燈，將火線和地線直接連接就會(huì)發(fā)生短路，引起問(wèn)題。簡(jiǎn)單地說(shuō)，所謂腦血管畸形，就是缺少了毛細(xì)血管，動(dòng)脈和靜脈之間直接相連，也就是動(dòng)脈和靜脈之間出現(xiàn)了許許多多地瘺口，是動(dòng)脈和靜脈發(fā)生了短路。 那么，腦血管畸形有什么危害？首先，動(dòng)脈和靜脈發(fā)生短路后，由于瘺口的阻力低，血流都從瘺口流掉了，醫(yī)學(xué)上把這叫做“盜血”，這樣正常的腦組織得不到充足的血液供應(yīng)，發(fā)生缺血、營(yíng)養(yǎng)不良。其次，動(dòng)脈和靜脈直接相連，靜脈的壓力就被提高了，結(jié)果，血流營(yíng)養(yǎng)過(guò)腦組織后，無(wú)法順利流入靜脈，造成腦組織發(fā)生血流淤積，這也會(huì)造成腦組織的實(shí)際血流量下降，腦組織營(yíng)養(yǎng)不足。更有甚者，有時(shí)由于瘺口后靜脈內(nèi)血流量大，壓力高，還會(huì)引起靜脈內(nèi)血流倒流。由于靜脈壁非常菲薄，這就非常容易引起血管破裂出血。最后，畸形發(fā)生后，血管內(nèi)壓力和流量非常大，長(zhǎng)期的高壓力、大流量也會(huì)引起血管老化、變性，產(chǎn)生擴(kuò)張、狹窄，最后血管不堪負(fù)荷，發(fā)生出血。 腦血管畸形的常見(jiàn)癥狀包括：頭痛、手腳麻木沒(méi)有力氣、抽筋，嚴(yán)重的會(huì)發(fā)生腦出血，所以，年輕人發(fā)生抽筋或腦出血后，一定要檢查原因，否則，會(huì)造成漏診。 腦血管畸形的治療包括手術(shù)切除、介入治療、γ刀治療。除非畸形非常小、位置淺，又長(zhǎng)在不重要的部位，否則，我主張先做介入治療，縮小畸形的體積，更重要的是將畸形內(nèi)最危險(xiǎn)、最容易出血的部分先栓塞掉，然后再考慮下一步治療。我反對(duì)對(duì)腦血管畸形沒(méi)做血管造影就盲目地做γ刀治療，原因是γ刀起效需要一定的時(shí)間，在沒(méi)有去除畸形內(nèi)危險(xiǎn)因素的情況下，有出血的危險(xiǎn),而且，并不是所有的腦血管畸形γ刀治療都有效，因此，在做γ刀治療前一定要先做血管造影，并由腦血管病專家決定是否適合做γ刀治療。 值得慶幸的是，由于新介入治療材料的出現(xiàn)，尤其是不粘膠的發(fā)明，介入治療腦血管畸形的效果不斷改善，就我個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)看，介入治療腦血管畸形將越來(lái)越占據(jù)重要的位置。本文系趙文元醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

（血管瘤和血管畸形最新規(guī)范化診斷和治療方案介紹）血管瘤屬于脈管性疾病，約60％以上發(fā)生在頜面頸部。以前，對(duì)血管瘤的分類和命名主要根據(jù)病損形態(tài)分為：毛細(xì)血管瘤（包括草莓樣血管瘤、葡萄酒色斑血管瘤）、海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤。長(zhǎng)期臨床實(shí)踐和相關(guān)研究證明：以上分類缺乏科學(xué)性、不利于指導(dǎo)臨床治療方案的制定和對(duì)疾病預(yù)后的評(píng)估。目前Waner和Suen等根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞特征和從組織病理學(xué)角度的新分類得到了國(guó)內(nèi)外學(xué)者的一致認(rèn)同，該分類明確了血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名，該新分類不僅更具有科學(xué)性、而且對(duì)臨床治療方案的制定和對(duì)疾病預(yù)后的評(píng)估具有直接的指導(dǎo)作用。該分類將以前統(tǒng)稱的血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類，血管畸形包括：微靜脈畸形、靜脈畸形和動(dòng)靜脈畸形。如將新分類與老的分類法對(duì)照大致有以下特點(diǎn)：新分類中的血管瘤為真性腫瘤，老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類；新分類中的微靜脈畸形對(duì)應(yīng)為老分類中的葡萄酒色斑血管瘤，靜脈畸形對(duì)應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤，動(dòng)靜脈畸形對(duì)應(yīng)為老分類中的蔓狀血管瘤。（一）血管瘤和血管畸形的鑒別診斷按新分類，血管瘤可以自發(fā)性消退，一般不需治療，而血管畸形一般是逐漸長(zhǎng)大，不能自行消退，應(yīng)給予積極的相應(yīng)治療。因此血管瘤和血管畸形的鑒別診斷是致關(guān)重要的。血管瘤起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞，多見(jiàn)于嬰兒出生后不久（1周～1個(gè)月之內(nèi)）或出生時(shí)（約占30﹪）。血管瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細(xì)胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細(xì)胞的聚集。血管瘤的生物學(xué)行為是可以自發(fā)性消退，其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。血管瘤的臨床表現(xiàn)為高出皮膚的紅斑，表面高低不平似草（楊）梅狀，在增生期血管瘤快速生長(zhǎng)長(zhǎng)大，此期一般發(fā)生在嬰兒第一生長(zhǎng)發(fā)育期（約在出生后1個(gè)月）和嬰兒的第二生長(zhǎng)發(fā)育期（約在出生后4～6個(gè)月時(shí)）。大多數(shù)在1年以后進(jìn)入消退期，病損緩慢由鮮紅變?yōu)榘底稀⒆厣虺驶ò郀?。?guó)內(nèi)外許多學(xué)者觀察統(tǒng)計(jì)得出以下規(guī)律：約50%～60%的患者在5年內(nèi)完全消退，75%患者在7年內(nèi)完全消退，消退是緩慢的，可持續(xù)至10歲左右，因此消退完成期一般在10～12歲?？偟膩?lái)看，80%～90%的嬰幼兒血管瘤患者不用治療可自發(fā)性消退，10%～20%不能消退，其原因尚不清楚，目前對(duì)是否能自發(fā)性消退也無(wú)法預(yù)測(cè)。根據(jù)血管瘤和血管畸形的特點(diǎn)，目前總結(jié)出血管瘤和血管畸形臨床鑒別診斷的要點(diǎn)為：⑴發(fā)病時(shí)間：血管瘤多在出生后1周～1個(gè)月出現(xiàn)（多為2周時(shí)），而血管畸形多在出生時(shí)出現(xiàn)，這是一個(gè)重要的鑒別要點(diǎn)；⑵生長(zhǎng)特征：血管瘤有快速增生史伴其后的消退史，而血管畸形表現(xiàn)為逐漸長(zhǎng)大；⑶臨床表現(xiàn)：血管瘤多表現(xiàn)為高出皮膚的鮮紅色斑快或較為致密的團(tuán)塊，加壓不縮小或縮小不明顯，瘤體表面和周圍無(wú)充盈擴(kuò)張的淺靜脈出現(xiàn)。而血管畸形多表現(xiàn)為質(zhì)地軟，加壓瘤體縮小，減壓充盈，體位試驗(yàn)陽(yáng)性，有時(shí)可捫及明顯搏動(dòng)感，瘤體表面和周圍?？梢?jiàn)有充盈擴(kuò)張的淺靜脈出現(xiàn)；⑷相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查：目前認(rèn)為嬰幼兒血管瘤患者的血清雌二醇水平顯著高于正常健康兒童，具有一定鑒別診斷意義；⑸必要時(shí)或條件許可時(shí)可行病理檢查。（二）血管瘤和血管畸形的治療1．血管瘤的治療：由于嬰幼兒血管瘤大多數(shù)可自發(fā)性消退（80%～90%），一般不需治療。但發(fā)生在眼瞼、鼻部及唇部等部位的血管瘤由于對(duì)功能和形態(tài)影響較大，容易出現(xiàn)潰爛等并發(fā)癥，同時(shí)這些部位的血管瘤自發(fā)性消退率相對(duì)較低一些，應(yīng)早期積極治療。治療方法宜首選激素治療，一般口服潑尼松或局部注射潑尼松、地塞米松和平陽(yáng)霉素等。具觀察：嬰幼兒血管瘤早期用激素治療可顯著縮短消退期，使消退時(shí)間明顯提前。2．血管畸形的治療：血管畸形包括：微靜脈畸形（對(duì)應(yīng)老分類中的葡萄酒色斑血管瘤）、靜脈畸形（對(duì)應(yīng)老分類中的海綿型血管瘤）和動(dòng)靜脈畸形（對(duì)應(yīng)老分類中的蔓狀血管瘤）。血管畸形表現(xiàn)為逐漸長(zhǎng)大，不能自發(fā)性消退，故應(yīng)積極治療。治療方法應(yīng)根據(jù)血管畸形的類型、部位、大小及血流情況選擇不同的治療方法。治療原則不僅要對(duì)病變達(dá)到根治，還必需兼顧面部的形態(tài)和功能。治療血管畸形的方法較多，目前公認(rèn)較為有效的治療方案為：微靜脈畸形宜選用手術(shù)治療或激光光動(dòng)力治療（銅蒸氣激光、氪激光）；靜脈畸形宜選用局部瘤腔注射（平陽(yáng)霉素、5%魚(yú)肝油酸鈉等）、手術(shù)、激光、微波、熱凝等方法，對(duì)高回流型靜脈畸形可行栓塞治療，臨床上應(yīng)根據(jù)具體情況選用單一方法或?qū)⒍喾N方法有機(jī)結(jié)合綜合應(yīng)用；動(dòng)靜脈畸形宜選用栓塞治療、手術(shù)治療或?qū)⑵渎?lián)合應(yīng)用。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院口腔頜面外科主任：楊凱教授醫(yī)院地址：重慶市渝中區(qū)袁家崗友誼路1號(hào)（重慶奧體旁）。咨詢電話：023-89012650，023-89012907本文系楊凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。