讓我們先來看看這是一個(gè)什么病。 一、腦血管畸形是一種什么?。?腦血管畸形（AVM）是先天性的血管性疾病，是在胚胎時(shí)期發(fā)育異常所致，表現(xiàn)為動脈和靜脈之間沒有正常的毛細(xì)血管網(wǎng)，而是一團(tuán)異常血管團(tuán)，動靜脈之間形成了異常的溝通，出現(xiàn)了一個(gè)供血動脈到畸形血管再到引流靜脈，一個(gè)不正常的血流的通道。 腦血管畸形有三個(gè)主要的異常結(jié)構(gòu)：畸形團(tuán)，供應(yīng)動脈和引流靜脈。供應(yīng)動脈和引流靜脈上可能有動脈瘤和靜脈瘤。 這個(gè)病多見于年輕成人，部分可以治愈；多數(shù)情況下，腦血管畸形預(yù)后良好。其中出血性病例預(yù)后較差，是青少年神經(jīng)系統(tǒng)功能致殘的重要原因，應(yīng)引起足夠重視。 二、什么癥狀要考慮腦血管畸形？ 腦血管畸形的癥狀有時(shí)不易判斷，它常表現(xiàn)為以下四大癥狀： 1.搏動性頭痛，約60%患者有血管性頭痛，由血管擴(kuò)張引起。位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。與畸形團(tuán)常伴隨血流動力學(xué)改變，引起血管擴(kuò)張。 2.出血，占52-70%，往往發(fā)病突然。常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。這是本病最為危急的時(shí)刻，卒中時(shí)刻。而不出現(xiàn)時(shí)，相對平穩(wěn)，甚至被忽視。 3.癲癇，發(fā)生率為28-64%?？蔀槭装l(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，與病變刺激局部病變有關(guān)；多發(fā)生于腦葉病灶，局限性發(fā)作有定位意義。 4.慢性缺血表現(xiàn)，伴隨癥狀。動靜脈之間的異常溝通，引起周圍血管的盜血和缺血，表現(xiàn)為肢體麻木無力等。 上述癥狀出現(xiàn)后，要進(jìn)行相應(yīng)檢查，包括頭顱CT、MR，以及CTA、MRA檢查來證實(shí)，不過金標(biāo)準(zhǔn)是DSA檢查。 三、腦血管畸形可以保守治療嗎？ 腦血管畸形一旦出血，就應(yīng)采用積極手術(shù)治療。因?yàn)槠屏涯X血管畸形有較高的再出血率，會造成嚴(yán)重的致殘致死后果，因此破裂bAVM需要積極治療已經(jīng)得到廣泛認(rèn)可。而未破裂的，有一些無癥狀或者只有頭痛的患者，應(yīng)該采取何種治療最合適呢？腦血管畸形可以保守治療嗎？ 這是臨床上最常遇到的問題。因?yàn)榛颊呒凹覍贀?dān)心疾病會帶來不好的預(yù)后，直接致殘致死；同時(shí)又對積極手術(shù)干預(yù)心存疑慮，另一個(gè)心理是心存僥幸，如果不做手術(shù)是否也會平穩(wěn)著陸，安度難關(guān)。糾結(jié)的心理就在于此。 答案是肯定的，腦血管畸形可以保守治療。如果采取保守治療，應(yīng)包括：通過抗癲癇藥物來預(yù)防癲癇，使用降壓藥物調(diào)控患者的血壓等對癥治療，以及控制出血的誘發(fā)因素，如保持心情平穩(wěn)，防止血壓波動。同時(shí)密切觀察，隨訪。 目前達(dá)成的共識是部分腦血管畸形患者可以選擇保守治療，但仍然存在一定爭議。哪些腦血管畸形可以通過保守治療？如何選擇？ 如果作為一名腦血管畸形患者及家屬，又如何鑒別及選擇呢？ 四、未破裂腦血管畸形的治療選擇依據(jù)？ 未破裂腦血管畸形的治療選擇，主要依據(jù)是破裂出血風(fēng)險(xiǎn)的判斷，以及腦血管畸形疾病的預(yù)后判斷問題，背后是腦血管畸形的自然風(fēng)險(xiǎn)與積極手術(shù)干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)的權(quán)衡。綜合分析后決定下一步治療，以及是否可以采取保守治療。 對于未破裂腦血管畸形的破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，國內(nèi)外相關(guān)研究很多，主要集中于臨床特征、畸形團(tuán)大小位置等畸形形態(tài)學(xué)特征，以及血流動力學(xué)特征。目前一般認(rèn)為：存在穿支動脈供血、有畸形相關(guān)性動脈瘤；幕下、深部、小型；存在高流量動靜脈瘺以及單一引流靜脈、深靜脈引流；引流靜脈狹窄、引流靜脈迂曲擴(kuò)張等是bAVM自發(fā)性出血的高危因素。珠江醫(yī)院何旭英團(tuán)隊(duì)研究認(rèn)為微型、小型畸形血管團(tuán)，具有深部引流靜脈和供血動脈端動脈瘤，是破裂出血的高危因素。另外有研究者提出的R2 eDAVM Score，就是基于種族史、畸形團(tuán)大小、深部位置、靜脈引流、單支血管供血的評分；對于預(yù)后判斷的經(jīng)典SM評分也可做參考（基于大小、是否鄰近重要功能區(qū)、靜脈引流類型）。如果經(jīng)專業(yè)醫(yī)生判斷破裂出血風(fēng)險(xiǎn)較低，則可以采取保守治療。 目前機(jī)器學(xué)習(xí)發(fā)展很快，基于腦血管畸形大數(shù)據(jù)的人工智能風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測模型將會更準(zhǔn)確，有助于臨床復(fù)雜判斷，精準(zhǔn)指導(dǎo)臨床抉擇。 以上為專業(yè)醫(yī)生的判斷，對于患者自己，也可以根據(jù)一些臨床特征來做大致分析。偶然發(fā)現(xiàn)的、完全無癥狀的腦血管畸形，如無條件做深入檢查的，應(yīng)密切觀察腦血管畸形的變化，采取一些控制血壓、控制情緒激動的方法避免畸形血管破裂。即使患者出現(xiàn)臨床癥狀，如果癥狀輕微，保守治療效果良好，也可先采用保守治療。特殊部位的腦血管畸形，如腦干部位的腦血管畸形，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，手術(shù)治療可能會造成嚴(yán)重的后遺癥，風(fēng)險(xiǎn)可能小于收益，這種情況也可以采取保守治療觀察。 五、腦血管畸形的手術(shù)治療有哪幾種？ 腦血管畸形相較顱內(nèi)動脈瘤，要復(fù)雜得多。因此對其治療也是多種多樣。目前對bAVM的干預(yù)性治療方式主要有外科手術(shù)治療、介入治療、立體定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治療及多種方式聯(lián)合治療。治療主要目的是預(yù)防出血性卒中，這些治療的風(fēng)險(xiǎn)必須與自然史的風(fēng)險(xiǎn)相權(quán)衡。 作為單獨(dú)治療方式或聯(lián)合治療的重要組成部分，介入治療(栓)在多數(shù)情況下可作為bAVM的首選治療方法，優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷較小，尤其是對于外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大的位于顱內(nèi)深部、功能區(qū)及破裂并伴有動脈瘤的畸形團(tuán)，在bAVM的治療中占有重要地位。不足是治愈率較低，不過該技術(shù)在不斷進(jìn)步中。 開顱畸形血管切除術(shù)（切），是將畸形血管從正常腦組織中解剖分離并切除。其優(yōu)點(diǎn)是治愈率高，對于適合手術(shù)的病例治療治愈率可達(dá)95%以上。 立體定向放療（放）是使用大劑量的射線聚焦于異常血管，產(chǎn)生破壞，達(dá)到治療目的。優(yōu)點(diǎn)是沒有手術(shù)切口，一般更適合較小的病變。 更多醫(yī)學(xué)科普知識敬請關(guān)注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號：

腦動靜脈畸形（AVM）是顱內(nèi)動脈與靜脈直接相通，形成動靜脈之間的短路，進(jìn)而導(dǎo)致腦血流動力學(xué)的紊亂一種先天性腦變異性疾病。動靜脈畸形病理結(jié)構(gòu)由異常擴(kuò)張的供血動脈、畸形血管團(tuán)和“動脈化”增粗的引流動脈組成。腦動靜脈畸形的病因尚不明確，據(jù)推測與先天發(fā)育異常有關(guān)，并有家族遺傳傾向。腦動靜脈畸形Spetzler-Martin分級系統(tǒng)根據(jù)形態(tài)大小、畸形血管團(tuán)的位置、靜脈引流方式不同分為I-V級。腦動靜脈畸形好發(fā)于青少年（平均診斷年齡22歲），女性多于男性。根據(jù)腦動靜脈畸形是否出血患者臨床表現(xiàn)不同，未出血的AVM患者多臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損等，或者無臨床癥狀。出血的AVM患者可表現(xiàn)為劇烈頭痛、卒中、嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識障礙、偏癱、甚至腦疝死亡。腦動靜脈畸形（AVM）的診斷手段包括頭部CT/CT動脈血管成像（CTA）、MRI/MRI血管成像（MRA）和腦動脈造影（DSA），其中DSA是診斷腦動靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。降低患者再出血風(fēng)險(xiǎn)，盡可能消除動靜脈之間的短路，恢復(fù)正常血流動力學(xué)是腦動靜脈畸形的治療原則，治療方法包括開顱手術(shù)切除、血管內(nèi)介入栓塞、和伽馬刀放射治療。

中風(fēng)離青年人并不遠(yuǎn)！年齡不到40歲也會發(fā)生“腦出血”，原因何在？ 最常見的一個(gè)病因就是存在“腦血管畸形”，其中以“動靜脈型血管畸形”最常見，約占全部病人的78%。 腦血管畸形是先天性的血管發(fā)育異常，約70%的病人在40歲以前發(fā)病，多表現(xiàn)為腦出血，其中蛛網(wǎng)膜下腔出血占半數(shù)左右。只要病因不去除，出血可以隨時(shí)發(fā)生、反復(fù)發(fā)生！ 還可出現(xiàn)癲癇、偏癱、一側(cè)搏動性頭痛、失語、失讀、失算、眩暈、復(fù)視、眼顫、步態(tài)不穩(wěn)、大腦的慢性損害和發(fā)育障礙、精神異常等。 如何早期診斷腦血管畸形？ 根據(jù)上述臨床癥狀，可盡早行神經(jīng)影像評估，早期確診！

20*年*月*日，福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科（福建省神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心）余良宏主任接到院領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)緊急電話，福建醫(yī)科大學(xué)一位在三明市第一醫(yī)院實(shí)習(xí)的女同學(xué)突發(fā)腦出血，生命垂危。各級領(lǐng)導(dǎo)高度重視，考慮該同學(xué)病情危重，轉(zhuǎn)運(yùn)途中病情可能突變，決定指派腦血管病專家余良宏主任緊急赴三明市第一醫(yī)院進(jìn)行搶救。經(jīng)過多方努力，女同學(xué)最終轉(zhuǎn)危為安。年輕人、腦出血，我們很少將這兩個(gè)詞匯聯(lián)想在一起。在傳統(tǒng)印象中，“腦出血”是中老年人的專屬，腦內(nèi)出血（ICH）是腦卒中（俗稱：中風(fēng)）常見的第二大發(fā)病形式（第一大發(fā)病形式為缺血性腦卒中：腦梗死），中老年出血以高血壓腦出血常見，青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起。 ■什么是腦血管畸形？顧名思義，腦血管畸形就是大腦血管發(fā)育異常。了解腦血管畸形這一疾病之前，我們應(yīng)該對正常的血管結(jié)構(gòu)有一個(gè)大概認(rèn)識。器官和組織的正常生命活動依賴正常的血管系統(tǒng)：動脈-微動脈-毛細(xì)血管-微靜脈-靜脈。 心臟的每次泵血，通過動脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運(yùn)送到各個(gè)器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過程中，動脈的分支越來越多，動脈越分越細(xì)，在微循環(huán)中，毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級匯合成大靜脈，血管越來越大，靜脈壓力也越來越大。舉個(gè)例子：動脈就像供水系統(tǒng)，從自來水站開始，水管越分越細(xì)，越分越多，水壓越來越小，最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 心臟的每次泵血，通過動脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運(yùn)送到各個(gè)器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過程中，動脈的分支越來越多，動脈越分越細(xì)，在微循環(huán)中，毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級匯合成大靜脈，血管越來越大，靜脈壓力也越來越大。舉個(gè)例子：動脈就像供水系統(tǒng)，從自來水站開始，水管越分越細(xì)，越分越多，水壓越來越小，最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 ■腦血管畸形的分類。腦血管畸形有多種類型，可出現(xiàn)動脈系統(tǒng)異常、靜脈系統(tǒng)異常、毛細(xì)血管系統(tǒng)異常、動脈-毛細(xì)血管-靜脈系統(tǒng)異常和動靜脈系統(tǒng)異常溝通等，包含動靜脈畸形、海綿狀血管畸形、煙霧病、腦靜脈畸形、大腦大靜脈瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、頸動脈海綿竇瘺、硬腦膜動靜脈瘺。其中腦動靜脈畸形（bAVM）占血管畸形比例最高（44％-60％），且危害相對較大，本文重點(diǎn)介紹。 ■了解腦動脈畸形。什么腦動靜脈畸形？腦動靜脈畸形（bAVM）是腦動靜脈之間通過異常血管網(wǎng)而非中間毛細(xì)血管床相連接的一種血管畸形，這些異常血管網(wǎng)稱為血管巢（nidus）。異常的血管團(tuán)由粗大的供血動脈、血管巢、引流靜脈組成。供血動脈（引流靜脈）和正常動靜脈直接相連，相比正常“動脈-微動脈-毛細(xì)血管”體系，供血動脈比微動脈更粗大，血流的阻力更小，血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動脈。畸形血管團(tuán)低阻力、高流速，是腦動靜脈畸形的病理生理基礎(chǔ)。 腦動靜脈畸形可出現(xiàn)什么癥狀？動靜脈畸形常發(fā)生在 20-40 歲之間的年輕人群中，一半的患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，其余患者表現(xiàn)為部分性或全面性癲癇發(fā)作（羊癲風(fēng)）、頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺失（如視覺中樞-枕葉的動靜脈畸形可出現(xiàn)視力下降、視野缺損）或無癥狀。腦內(nèi)出血：腦內(nèi)出血是動靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)。為39％-53％動靜脈畸形的主要表現(xiàn)。出血機(jī)制可能是異常的發(fā)育不全的畸形血管的基礎(chǔ)上，血流壓力變化所致。出血的概率有多大呢？綜合諸多學(xué)者的觀點(diǎn)，就群體而言，動靜脈畸形的出血風(fēng)險(xiǎn)為每年2％-4％。就個(gè)體而言，年齡增加、種族、僅有深靜脈引流、畸形團(tuán)位置較深、合并動脈瘤和既往出血史等增加出血概率。具體出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)由專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生評判。出血的危害有多大？我們估計(jì)每次出血所致的死亡率為10％，致殘率（神經(jīng)功能缺失）為30％-50％。動靜脈畸形是否出血（再出血）與患者的治療、預(yù)后密切相關(guān)。除了部分以難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn)外的患者，是否出血、能否降低出血概率是我們對腦動靜脈畸形最關(guān)心的。癲癇發(fā)作：約占40％-50％的病例，尤其多見于較大的動靜脈畸形患者。癲癇大發(fā)作較局灶性癲癇發(fā)生率高。癲癇（epilepsy）即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。常見臨床表現(xiàn)為突發(fā)人事不省、不自主性肢體抽搐等，短暫發(fā)作后可恢復(fù)正常狀態(tài)。腦動靜脈畸形發(fā)生癲癇的可能機(jī)制：1、畸形團(tuán)周圍腦組織因盜血發(fā)生的膠質(zhì)樣變：畸形血管團(tuán)低阻力，高流速，血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動脈。致使周圍腦組織因缺血出現(xiàn)膠質(zhì)樣變（可異常放電）；2、畸形團(tuán)對腦組織的刺激作用（點(diǎn)火作用）：畸形團(tuán)的占位效應(yīng)對周圍正常腦組織的直接刺激作用。合并癲癇的腦動靜脈畸形患者必須經(jīng)過神經(jīng)科醫(yī)師的規(guī)范治療，應(yīng)定期隨訪。對于難治性癲癇，采取外科治療是合理的。·腦動靜脈畸形如何處理？盡管近年來在腦動靜脈畸形的研究取得了很多進(jìn)展，但目前還沒有成熟的藥物可以消除畸形團(tuán)或者減少出血風(fēng)險(xiǎn)。對于腦動靜脈畸形的處理方法包括保守觀察和外科干預(yù)，其中外科干預(yù)包括手術(shù)切除、血管內(nèi)治療（介入治療）、立體定向放射外科治療或兩者結(jié)合。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的血管畸形處理方法有差異，具體治療方案由專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評估后決定。 總結(jié)：青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起，腦血管畸形中比例最高的是腦動靜脈畸形。腦血管畸形是一類復(fù)雜的疾病，可引起腦出血、腦梗死、羊癲風(fēng)、頭痛、神經(jīng)功能缺損等癥狀。腦血管畸形出現(xiàn)腦出血有著較高的致殘率和致死率。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的腦血管畸形處理方法有差異，應(yīng)具體病人具體分析，確診腦血管畸形后，應(yīng)尋求專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評估和治療。腦血管畸形應(yīng)早診斷，早管理。不容樂觀的是，臨床上大部分病人是因?yàn)槟X出血到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查后確診的。我們呼吁，腦血管檢查應(yīng)作為日常體檢的必檢內(nèi)容，這是“頭”等大事！磁共振腦血管造影（MRA）是一種無創(chuàng)的可用于腦血管疾病篩查的有效方法。