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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經外科 腦內海綿狀血管瘤實際不是真正的腫瘤，而是“血管畸形”的一種。為神經外科比較常見的一個疾病。請注意腦外海綿狀血管瘤和腦內海綿狀血管瘤不是同一個疾病。比如海綿竇海綿狀血管瘤就是一個特殊的疾病你。腦內海綿狀血管瘤實際是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團。主要表現(xiàn)是畸形血管不斷反復出血，出血又不斷溶解吸收，但吸收不完全，導致局部病灶不斷增大，增大過程可以非常緩慢，甚至幾十年變化不明顯，很少發(fā)生致命性大出血。打個比方，好比有個金屬自來水管，間歇性滲水，水又被風干吸收，這樣漏水處局部有銹蝕團塊不斷增大，速度不一。相當一部分患者為多發(fā)性海綿狀血管瘤，即腦內不止一處病灶，有2個或2個以上病灶，有的病灶非常多，似“滿天星”。部分患者有家族遺傳史。1.慢性頭痛：發(fā)作間期不一定，頭痛輕微甚至不被重視；2.癲癇：不同形式的表現(xiàn)，如肢體不自主抽動、突發(fā)一過性意識喪失、肢體發(fā)作性麻木、嗅幻覺、視幻覺、聽幻覺等等。1.頭顱CT：常見為腦內高密度灶2.頭顱磁共振平掃、增強、SWI(磁敏感)：三者相結合基本可以確診該病，并與其他腫瘤相鑒別。海綿狀血管瘤有時與腦內黑色素瘤鑒別有一定困難。SWI(磁敏感)：可以發(fā)現(xiàn)常規(guī)磁共振掃描不能發(fā)現(xiàn)的其他海綿狀血管瘤的微出血灶。3.腦電圖：輔助確定有無異常腦電波發(fā)放，就是癲癇波。下面是同一患者68歲（2023年）的頭顱CT和磁共振，可見T2磁共振顯示的海綿狀血管瘤比CT多，SWI顯示的更多（患者有腦干海綿狀血管瘤）?；颊卟o頭痛和癲癇癥狀，正常生活，其實他腦內這些海綿狀血管瘤已經存在很多年了！其兒子2014年先發(fā)現(xiàn)有腦內多發(fā)性海綿狀血管瘤，其中一處發(fā)生出血而手術，證實為海綿狀血管瘤。其兒子2014年（27歲）因為突發(fā)頭痛伴視物模糊發(fā)現(xiàn)“左枕葉出血，性質待定”手術切除左枕葉病灶，病理證實為“海綿狀血管瘤”，其他病灶散在，無明顯癥狀，無癲癇，隨訪觀察即可。下面這位患者2015年發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，無癥狀，因此無需任何處理，隨訪近9年無變化。合并的靜脈畸形本身一般不會導致出血，而且它收集腦組織的靜脈回流，因此手術時要盡量保護保留它。1.隨訪觀察：對于偶然發(fā)現(xiàn)、無明顯癥狀的，不做任何處理，定期復查磁共振即可；2.抗癲癇治療：病灶位于重要功能區(qū)，有癲癇癥狀的患者，手術可能導致癱瘓的建議抗癲癇藥物治療觀察3.手術切除病灶：病灶位于非功能區(qū)，導致反復出血頭痛、癲癇癥狀的首選手術切除，可根治。4.放療有爭議，多數(shù)認為無效,可造成放射性損傷，并可誘發(fā)新的海綿狀血管瘤?。ㄏ挛挠邪咐?.無藥物可以治療使得海綿狀血管瘤縮小或消失！下面這個67歲男性，右側腦室旁海綿狀血管瘤，其實可以不用任何治療，但患者被推薦選擇伽馬刀放療后3月，出現(xiàn)放療性水腫。下面這個女孩2017年因為右側肢體不靈活，發(fā)現(xiàn)左基底節(jié)海綿狀血管瘤，考慮病灶繼續(xù)長大將導致癱瘓，我予以手術，術后肢體肌力逐漸好轉。2023年7月來復診，基本如常人。下面這個患者，突發(fā)頭痛，發(fā)現(xiàn)腦室內海綿狀血管瘤。我予以手術。術后3月恢復良好。為一個非常特殊的部位的海綿狀血管瘤，是否手術爭議較大！主要原因在于腦干內有主管頭面部各種運動和感覺的核團，四肢感覺和運動的神經傳導束經過，通俗的說就是有管理手腳活動與感覺的電線都從這里經過，而腦干的延髓只有拇指大小，神經密集。腦干部位的海綿狀血管瘤出血可以壓迫和破壞神經傳導束和核團，出現(xiàn)肢體麻木，乏力、視物重影、行走不穩(wěn)、喝水嗆咳等表現(xiàn)，但是隨著出血吸收，這些癥狀又可以逐漸緩解甚至基本消失。下一次再出血可以導致癥狀再現(xiàn)，如此癥狀反復。重要的是2次出血的時間間隔，出血量不能確定?；颊邚氖状伟l(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤出血開始，到下一次發(fā)現(xiàn)出血癥狀之間可能數(shù)年甚至10~20年不等，而出血量多數(shù)不大！如果手術去清除腦干的海綿狀血管瘤，必然對海綿狀血管瘤周圍的腦干內神經傳導束或神經核團有不同程度的騷擾或破壞，有可能破壞是不可逆的，從而導致功能惡化。因此腦干海綿狀血管瘤的手術與否爭議較大！要權衡得失再定手術與否！1.對于靠近腦干表面的海綿狀血管瘤，如反復出血或出血量大壓迫神經，手術容易接近，首選手術。2.對于腦干內，離腦干表面較深在的病灶，一般選擇觀察，因為手術必然要切開腦干表面到達病灶，對腦干內神經傳導束或神經核團有不同程度的騷擾或破壞，可能導致功能惡化，因此更傾向于觀察。病例一、腦干海綿狀血管瘤患者，女性，2020年30歲時發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤，未手術隨訪觀察，2020年6月1號與2024年1月27號磁共振對比，腦干的中腦處海綿狀血管瘤出血大部分吸收，并無明顯癥狀。繼續(xù)隨訪觀察。病例二、患者，女，38歲，頭暈伴右側肢體肌力下降檢查發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，病灶體積較大，且靠近腦干表面，已有肢體肌力下降，故建議手術切除。2022年12月14日我予以手術，全切病灶。術后出現(xiàn)暫時性左側肢體肌力下降（因為手術必然對周圍神經傳導束有一定騷擾），因為神經傳導束沒有顯著損傷，故之后逐漸恢復，無明顯其他神經損傷等明顯后遺癥。術后近3月（2023年3月）門診復查視頻，行走自如。2024年1月復查磁共振及CT顯示病灶無復發(fā)。術后1年門診復查視頻病例三、女性，2019年（56歲），頭暈發(fā)現(xiàn)腦干背側海綿狀血管瘤，位置深在，當時癥狀不明顯，隨訪觀察，3年后（2022年）病灶增大，出現(xiàn)頭暈加重行走不穩(wěn)，當?shù)蒯t(yī)生推薦來我處就診，和家屬溝通風險后予以行病灶切除術，術后癥狀好轉。2022年7月11日（術后一月）行走較自如2022年8月30號術后3月復查磁共振，顯示海綿狀血管瘤全切。2024年02月10日
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陳祎陽主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經外科 大家下午好，今天呢，在這里呢，就下午我專家門診看到的一個女性患者，給大家介紹一個顱內不是很常見的疾病，叫海綿狀血管瘤。 顧名思義呢，這個血管瘤呢，是由幾個不正常的血管構成的，它們長在一起，像一個小海綿一樣在顱內。 其實呢，這個病呢，發(fā)病率呢，也并不低，他在我們正常人群里呢，發(fā)病率大約千分之四到八左右，就是1000個人里啊，有四到八個人可能腦子里有這種小腫瘤。 但是呢，一般沒有什么癥狀啊，這個瘤子呢，是一個小的血管畸形。 它呢，發(fā)生的原因不明確，一般呢都是先天的，可先天為什么有人長有人不長呢？啊有一些呢機理和學說，這里我就不介紹了。 這個小瘤子長在顱內，我呢，做過幾臺手術都是。 這個瘤子引起了一些癥狀，比如呢，長在額部和顳顳部的，而容易觸發(fā)癲癇，這樣的病人呢，我們會給他做手術。 還有一些呢，劇烈的頭痛，我們也會做手術，其他的病人就是有海綿狀血管瘤在顱內的分布比較散在的話，沒有癥狀，我們都不鼓勵患者進行手術，有患者拿片子到門診找我看，一般來說呢，是不建議手術的。 這個呢是今天這個女性患者的片子，我特意呢從電腦里打了一張給大家講一下，看這個位置，這個高密度的小2024年01月17日45
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李靜偉副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經外科 腦血管畸形與腦動脈瘤作為除高血壓性腦出血外最常見的兩種出血性腦血管病。二者同屬腦血管病的范疇，但在發(fā)病機理、癥狀及治療預后上存在很大的差異，他們是一類什么樣的疾病，兩者又有啥區(qū)別和聯(lián)系呢？腦動脈瘤是腦血管局部的異常擴大，按病因可分為先天性、細菌性、外傷性、腫瘤性和動脈硬化性，現(xiàn)多認為是由于腦血管局部的薄弱加上血流的持續(xù)沖擊而形成。大多動脈瘤位于腦表面大血管分叉的周圍，未破裂動脈瘤一般無明顯癥狀，常常因頭暈、頭痛行檢查而發(fā)現(xiàn)，亦有部分巨大動脈瘤會壓迫動眼神經、滑車神經、視神經等而造成復視、眼瞼下垂、視力障礙等癥狀。而在腦動靜脈畸形屬于腦血管畸形的一類，約占95%，現(xiàn)認為是由于在腦的胚胎期原始動脈與靜脈并行，中間僅隔以兩層血管內皮細胞，如二者之間發(fā)生溝通，血流直接從動脈流入靜脈，形成血流短路，進而形成異常的畸形血管團。根據(jù)畸形團的供血動脈、引流靜脈及所在位置的不同，患者可有不同的癥狀表現(xiàn)。如癲癇、頭痛、肢體運動障礙、認知功能障礙、突眼等。腦動脈瘤和腦血管畸形最大的危險在于其破裂出血，出血后常會有突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙等典型的癥狀。二者的不同在于腦血管畸形的破裂出血因畸形團多位于腦組織內，出血位置多位于腦實質內，出現(xiàn)抽搐及神經功能缺損的可能性較動脈瘤破裂出血大。部分腦血管畸形破裂出血是由于其結構內存在“動脈瘤樣結構”（非上述動脈瘤），其形成亦是由于較高流量的血流作用于局部發(fā)育異常的血管，多位于畸形團的供血動脈上而非大血管分叉部位。如何去明確到底患了哪種疾病呢？目前認為診斷該類腦血管病最確切可靠的手段是腦血管造影術。根據(jù)造影結果不僅能明確病變的類別，還能通過3D重建等技術了解病灶局部的具體結構，更是我們決定下一步治療方案的前提和基礎。只有通過造影我們才能確定開顱手術和介入治療哪種方案對于患者更安全、更有效。??單純就腦血管畸形的介入治療而言，對病變深在而且位于重要功能區(qū)或血流量高的病變，應考慮行栓塞治療，但單純栓塞可能只能部分治愈病變，可在部分栓塞后再行顯微手術或放射治療。在病變未完全消除或閉塞前，患者有再出血的危險，故對于不能完全栓塞的血管畸形，應首先考慮栓塞動脈瘤樣結構等易破裂出血結構，降低患者的出血風險。而對于腦血管畸形合并顱內動脈瘤的患者而言，應根據(jù)腦血管造影等檢查仔細評估二者破裂出血的風險后，決定采取何種治療方案更安全有效。對于立體定向放射治療（γ刀，X刀），我們認為其更適用于較小的（≤2.5-3cm）、深部的或手術與介入治療后殘余的腦血管畸形進行治療。一般而言，放射治療需要1-2年后才能觀察到治療效果。而放療的性質也決定了其治療腦動脈瘤及腦血管畸形內的動脈瘤樣結構的無效性和危險性。腦血管畸形與腦動脈瘤有啥區(qū)別？腦血管畸形與腦動脈瘤作為除高血壓性腦出血外最常見的兩種出血性腦血管病。二者同屬腦血管病的范疇，但在發(fā)病機理、癥狀及治療預后上存在很大的差異，那二者到底有啥區(qū)別呢？在腦血管畸形中，動靜脈畸形約占95%，現(xiàn)認為是由于在腦的胚胎期原始動脈與靜脈并行，中間僅隔以兩層血管內皮細胞，如二者之間發(fā)生溝通，血流直接從動脈流入靜脈，形成血流短路，進而形成異常的畸形血管團。根據(jù)畸形團的供血動脈、引流靜脈及所在位置的不同，患者可有不同的癥狀表現(xiàn)。如癲癇、頭痛、肢體運動障礙、認知功能障礙、突眼等。而腦動脈瘤是腦血管局部的異常擴大，按病因可分為先天性、細菌性、外傷性、腫瘤性和動脈硬化性,其中先天性占絕大多數(shù)，現(xiàn)多認為是由于腦血管局部發(fā)育的薄弱加上血流的持續(xù)沖擊而形成。大多動脈瘤位于腦表面大血管分叉的周圍，未破裂動脈瘤一般無明顯癥狀，常常因頭暈、頭痛行檢查而發(fā)現(xiàn)，亦有部分巨大動脈瘤會壓迫動眼神經、滑車神經、視神經等而造成復視、眼瞼下垂、視力障礙等癥狀。腦血管畸形和動脈瘤最大的危險在于其破裂出血，出血后常會有突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙等典型的癥狀。二者的不同在于腦血管畸形的破裂出血因畸形團多位于腦組織內，出血位置多位于腦實質內，出現(xiàn)抽搐及神經功能缺損的可能性較動脈瘤破裂出血大。部分腦血管畸形破裂出血是由于其結構內存在“動脈瘤樣結構”（非上述動脈瘤），其形成亦是由于較高流量的血流作用于局部發(fā)育異常的血管，多位于畸形團的供血動脈上而非大血管分叉部位。如何去明確到底患了哪種疾病呢？目前認為診斷該類腦血管病最確切可靠的手段是腦血管造影術。根據(jù)造影結果不僅能明確病變的類別，還能通過3D重建等技術了解病灶局部的具體結構，更是我們決定下一步治療方案的前提和基礎。只有通過造影我們才能確定開顱手術和介入治療哪種方案對于患者更安全、更有效。??單純就腦血管畸形的介入治療而言，對病變深在而且位于重要功能區(qū)或血流量高的病變，應考慮行栓塞治療，但單純栓塞可能只能部分治愈病變，可在部分栓塞后再行顯微手術或放射治療。在病變未完全消除或閉塞前，患者有再出血的危險，故對于不能完全栓塞的血管畸形，應首先考慮栓塞動脈瘤樣結構等易破裂出血結構，降低患者的出血風險。而對于腦血管畸形合并顱內動脈瘤的患者而言，應根據(jù)腦血管造影等檢查仔細評估二者破裂出血的風險后，決定采取何種治療方案更安全有效。對于立體定向放射治療（γ刀，X刀），我們認為其更適用于較小的（≤2.5-3cm）、深部的或手術與介入治療后殘余的腦血管畸形進行治療。一般而言，放射治療需要1-2年后才能觀察到治療效果。而放療的性質也決定了其治療腦動脈瘤及腦血管畸形內的動脈瘤樣結構的無效性和危險性。2023年01月22日254
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高峰主任醫(yī)師 寧波大學附屬人民醫(yī)院 神經外科 腦血管畸形是一種由于顱內的單根或多根血管發(fā)育異常，而引起相應部位的異常血管連接，進而導致腦出血、后部盜血或占位效應的先天性病變。腦血管畸形非常容易出現(xiàn)突發(fā)腦出血，從而引起一系列癥狀，可以說是一個隱藏在腦中的“不定時炸彈”。腦血管畸形是如何發(fā)生的？廣義的腦血管畸形分為動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、毛細血管畸形、靜脈畸形、海綿狀血管畸形等，狹義的腦血管畸形僅指腦動靜脈畸形。腦血管畸形的病因尚不明確。目前認為，多數(shù)腦動靜脈畸形與遺傳無關，而是在胚胎發(fā)育過程中，由于某種因素觸發(fā)了異常的血管生成或導致持續(xù)性的血管重塑，進而干擾了原始腦血管叢的正常發(fā)育。因此，腦動靜脈畸形往往在出生時就存在，但不會遺傳給下一代。但也有少部分腦血管畸形是遺傳病，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥和毛細血管畸形-動靜脈畸形造成的腦血管畸形。而如果存在腦血管畸形，在情緒激動、醉酒、吸煙、情緒高度緊張、性交等情況下，就有可能由于血壓升高而導致薄弱的畸形血管壁發(fā)生破裂出血，引起一系列癥狀。腦血管畸形會導致哪些癥狀？1.破裂出血是腦血管畸形最常見的臨床表現(xiàn)，經常導致顱內血腫和蛛網(wǎng)膜下腔出血。2.突發(fā)劇烈頭痛，嘔吐，頸項強直是腦血管畸形破裂出血最常見的癥狀。腦血管畸形破裂出血引起的頭痛往往異常劇烈，患者會感覺“頭要炸開”。3.癲癇發(fā)作也可以作為腦血管畸形的首發(fā)癥狀，有時候也可以繼發(fā)于顱內出血，可全身性發(fā)作，也可局灶性發(fā)作。4.偏頭痛樣頭痛、搏動性頭痛也是腦血管畸形的常見癥狀。5.雜音是硬腦膜動靜脈瘺常見癥狀，是由于血液在動靜脈畸形內搏動而引起的異常嗖嗖聲或鳴響。6.腦血管畸形有時還會引發(fā)顱神經畸形，這是由于較大的畸形血管團對腦神經的壓迫。如果顱神經出現(xiàn)畸形，就可能出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀、精神癥狀、視力障礙等癥狀。腦血管畸形的出血雖發(fā)病突然，但患者往往會出現(xiàn)常有癲癇久治不愈，或者搏動性、持續(xù)性頭痛等癥狀。如果有類似表現(xiàn)，應該考慮到腦血管畸形，及時到醫(yī)院進行檢查診斷，最好能做腦血管造影，確定是否存在腦血管畸形，并及時治療。有什么辦法預防腦血管畸形的危害嗎？腦血管畸形的治療方式取決于病變的部位、大小、臨床表現(xiàn)和患者的一般健康狀況。1.如果患者沒有出血史，經過醫(yī)生評估出血風險也并不高，一般會選擇保守觀察治療，一邊通過抗癲癇藥物預防癲癇發(fā)作，一邊使用降壓藥密切調控患者血壓。2.如果患者發(fā)生出血，或者經過評估發(fā)現(xiàn)腦血管畸形出血風險高，就需要進行手術治療。這是治愈腦血管畸形最主要的方法。手術方式可以選擇開顱的畸形血管切除術，不開顱的微創(chuàng)介入治療。3.除了常規(guī)的治療手段外，立體定向放射外科治療也是腦血管畸形的可選治療方法。這種治療方法的優(yōu)點是沒有手術切口，而且能處理常規(guī)手術無法處理的腦深部結構異常，但只適用于較小的腦動靜脈畸形。總而言之，腦血管畸形就是一顆隱藏在腦中的“不定時炸彈”。如果有癥狀或者檢查結果提示腦血管畸形，一定要提高警惕，做好處理，預防破裂出血引發(fā)的嚴重后果。2022年06月14日377
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遷榮軍主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經外科 腦出血是神經外科的常見急重癥疾病，具有高發(fā)病率、致殘率、致死率，及高復發(fā)率的臨床特點。隨著社會生活習慣及飲食的改變，腦出血發(fā)病年齡呈年輕化趨勢，約30%發(fā)生于45歲以下的人群。青年人是社會建設的主力軍，是中華民族偉大復興的支柱，因此關注青年人群健康問題具有重要的社會意義。腦血管畸形多見于青年人，發(fā)病年齡平均20～40歲。由于顱內的單根或多根血管先天性異常發(fā)育，從而引起相應部位的異常血管連接，常導致正常腦血流發(fā)生改變；血流動力學的改變會造成腦出血、局部腦組織盜血或壓迫正常腦組織。可見腦血管畸形是腦出血的發(fā)病原因之一。那如何辨別和治療腦血管畸形呢？一：腦血管畸形分類1、根據(jù)畸形血管團的大?。悍譃榫扌汀⒋笮?、小型、隱匿型腦血管畸形等。2、根據(jù)血管畸形的結構特點：分為腦動靜脈畸形、腦動靜脈瘺、腦膜動靜脈瘺和腦靜脈畸形。二：腦血管畸形的早期臨床表現(xiàn)：1、頭痛是腦血管畸形最常見的癥狀。不明原因的頭痛，常有搏動性頭痛或偏頭痛，且頭痛反復發(fā)作。2、由于血管異常連接，血液直接流入腦靜脈，一部分病人會出現(xiàn)腦供血不足的癥狀，比如頭暈、發(fā)力等。3、腦血管畸形引發(fā)腦出血，在發(fā)病后短期內陷入昏迷。4、以類似癲癇樣為首發(fā)癥狀的病人占了很大比例，以局限性發(fā)作多見，如四肢抽搐，意識喪失等，發(fā)作后可以一過性的肢體癱瘓。5、特別類型的腦血管畸形，如頸動脈海綿竇瘺的病人會出現(xiàn)血管雜音、搏動性眼球突出、眼結膜充血水腫和視力下降，甚至失明。三：腦血管畸形的治療方法：1、手術切除血管畸形病灶；2、血管內介入手術封閉畸形血管團和異常血流通路；3、立體定向放射治療（如伽馬刀、射波刀等），破壞血管畸形的病變血管壁，使異常血管腔逐漸閉塞不通。有研究表明，未曾發(fā)生腦出血的腦血管畸形患者每年約有1%的出血風險，已發(fā)生腦出血的患者每年約有5%的出血風險。與此同時，我國流行病學研究指出，腦血管畸形是我國青年人群發(fā)生腦出血的第二大原因。這給我們敲響了生命的警鐘，因此我們應該更加重視腦血管畸形帶來的危害，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，讓病痛遠離我們的生活！2022年06月06日491
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刁萍主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 皮膚性病科 不同部位的一個大面積的紅斑，我們首先要排除有沒有合并其他綜合征的一個可能性，比如說像頭面部的紅斑，那么根據(jù)醫(yī)生的建議，有必要去排查一下，像有沒有，呃，青光眼或者說眼底脈絡膜瘤這樣的一個情況，也可以去做一個頭部的一個核磁共振，看一看有沒有顱內的一個血管畸形篩查，有沒有SW綜合征的可能性，那么像下肢大面積的一個紅斑，我們要檢查一下有沒有一個其他的一個靜脈畸形或者動靜脈畸形，那么排查有沒有KT綜合征的一個可能，那治療的話一定要遵循兩點原則，第一先排查有沒有綜合征的一個可能性，再進行紅斑的治療。那么第二點呢，就是說我們優(yōu)先治療暴露部位，它比如說是像臉上，脖子上或者手臂上這些地方。2022年04月29日332
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經外科 你知道嗎？有一些人的大腦中竟藏著一團危險的“毛線團”，這團“毛線團”就如同大腦當中的血流交通網(wǎng)出現(xiàn)了形似“打結”的狀態(tài)，很多患者形容每次病情發(fā)作時宛如一場原子彈爆炸，經常導致頭部的大面積出血，進而出現(xiàn)頭疼、昏迷甚至死亡，這種病被稱為“腦血管畸形”。 血管畸形就像是可怕的泥鰍鉆豆腐一樣蠶食著大腦，最嚴重時甚至一半的大腦會出現(xiàn)類似蟲噬狀的破壞。那么這種病到底會給我們的現(xiàn)實生活造成多大的影響呢？首先，跟著賈叔一起回顧一則發(fā)生在深圳市的新聞： 一覺醒來竟夢游到了大街上 深圳 52 歲的珍姐在深圳打工多年，身體沒啥大問題，就是會經常耳鳴，持續(xù) 20 多年了。無論白天還是夜間，右邊耳朵每天都會有轟隆隆的聲音，她也去看過醫(yī)生，做了幾次耳內鏡檢查，沒發(fā)現(xiàn)什么問題，吃過不少藥都沒有改善。 一年前，珍姐開始出現(xiàn)莫名其妙的癥狀，會突然意識喪失、肢體抽搐，因為經常是夜間發(fā)病，自己也想不起來具體經過。今年 4 月的一天中午，珍姐睡了個午覺，醒來后卻突然發(fā)現(xiàn)自己人在大馬路上，離自家小區(qū)隔了好幾條街！ 這次驚險遭遇后，全家人都坐不住了。女兒帶著珍姐去家附近的醫(yī)院檢查，才知道這些都是癲癇的癥狀，做了頭顱 CT 發(fā)現(xiàn)右側顳葉混雜密度，考慮是腦動靜脈畸形，是一種先天性局部腦血管的變異。最終，在醫(yī)生的幫助下，珍姐找到了多年來耳鳴、癲癇發(fā)作、夢游大街的罪魁禍首——腦血管畸形。 什么是腦血管畸形 腦血管畸形是人在胚胎發(fā)育過程中腦血管變異而形成的一種先天性、非腫瘤性發(fā)育異常，多見于年輕人，一般診斷年齡會到20~40歲。腦血管畸形分為腦動脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形和毛細血管擴張癥。而腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最常見的一種，占90%以上。 在沒有發(fā)病的時候，多數(shù)患者什么感覺也沒有。而一旦在情緒激動時，畸形血管因為承受不住突然升高的壓力，就會破損出血。而腦血管一旦破裂出血，死亡率高達25%，如果有所拖延，有的患者雖然保住了性命，卻因為其所造成的損傷成為了植物人。 因此，腦血管畸形就像一顆隨時可能爆炸的不定時炸彈埋在腦內，如果能夠早發(fā)現(xiàn)并盡快處理，就可以使這顆隱藏在腦內的不定時炸彈成為永不爆炸的啞彈。 腦血管畸形的常見癥狀 意識障礙 表現(xiàn)精神萎靡不振，表情淡漠，行動遲緩或多語易躁。 神經功能障礙 與腦血管畸形的部位、大小、盜血程度、是否出血等有關。常見的為運動或感覺障礙，有的出現(xiàn)不同程度和類型的失語或視力障礙。 頭痛 腦血管畸形的最常見癥狀之一，若出現(xiàn)顱內壓力增高或出血，則頭痛加重，且常伴有惡心嘔吐。 出血 67.8％的腦血管畸形以出血為首發(fā)癥狀，出血可以反復發(fā)生，可表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、意識改變。 癲癇 約40％~50％的腦血管畸形會在不同時期發(fā)生癲癇，有的可作為首發(fā)癥狀。 其他癥狀 少數(shù)表淺的腦血管畸形患者可自己感覺到顱內或頭皮有搏動感或雜音。累積海綿竇的腦血管畸形可引起眼球突出。 腦血管畸形需要治療嗎 無癥狀的腦動靜脈畸形可保守治療，需密切觀察病情變化，定期復查；有癥狀的腦動靜脈畸形，如患者已經發(fā)生了出血、癲癇，癲癇藥物無法控制病情，或者有明顯頭痛、頭昏的癥狀，影響患者的生活，需積極進行治療。 總體而言，腦血管畸形治療還是不治療，需要到正規(guī)的醫(yī)院就診評估，根據(jù)病人不同的情況，個性化地選擇治療策略。 如何治療腦動靜脈畸形 腦動靜脈畸形的治療方法主要為血管內介入栓塞術、立體定向放射治療和顯微外科切除術等。 ?對于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療。 ?對于那些位于位置淺表腦表面、位于非重要功能區(qū)者，可選擇手術切除。 ?對于那些無法行血管內栓塞和手術切除或治療后殘留的血管畸形，可采用立體定向放射治療。 ?對于年齡較大、癥狀較輕的患者可采取隨訪觀察。2021年12月15日481
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鐘書主任醫(yī)師 中山大學附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經外科 讓我們先來看看這是一個什么病。 一、腦血管畸形是一種什么??？ 腦血管畸形（AVM）是先天性的血管性疾病，是在胚胎時期發(fā)育異常所致，表現(xiàn)為動脈和靜脈之間沒有正常的毛細血管網(wǎng)，而是一團異常血管團，動靜脈之間形成了異常的溝通，出現(xiàn)了一個供血動脈到畸形血管再到引流靜脈，一個不正常的血流的通道。 腦血管畸形有三個主要的異常結構：畸形團，供應動脈和引流靜脈。供應動脈和引流靜脈上可能有動脈瘤和靜脈瘤。 這個病多見于年輕成人，部分可以治愈；多數(shù)情況下，腦血管畸形預后良好。其中出血性病例預后較差，是青少年神經系統(tǒng)功能致殘的重要原因，應引起足夠重視。 二、什么癥狀要考慮腦血管畸形？ 腦血管畸形的癥狀有時不易判斷，它常表現(xiàn)為以下四大癥狀： 1.搏動性頭痛，約60%患者有血管性頭痛，由血管擴張引起。位于病側，可伴顱內血管雜音。與畸形團常伴隨血流動力學改變，引起血管擴張。 2.出血，占52-70%，往往發(fā)病突然。常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內血腫。這是本病最為危急的時刻，卒中時刻。而不出現(xiàn)時，相對平穩(wěn)，甚至被忽視。 3.癲癇，發(fā)生率為28-64%?？蔀槭装l(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，與病變刺激局部病變有關；多發(fā)生于腦葉病灶，局限性發(fā)作有定位意義。 4.慢性缺血表現(xiàn)，伴隨癥狀。動靜脈之間的異常溝通，引起周圍血管的盜血和缺血，表現(xiàn)為肢體麻木無力等。 上述癥狀出現(xiàn)后，要進行相應檢查，包括頭顱CT、MR，以及CTA、MRA檢查來證實，不過金標準是DSA檢查。 三、腦血管畸形可以保守治療嗎？ 腦血管畸形一旦出血，就應采用積極手術治療。因為破裂腦血管畸形有較高的再出血率，會造成嚴重的致殘致死后果，因此破裂bAVM需要積極治療已經得到廣泛認可。而未破裂的，有一些無癥狀或者只有頭痛的患者，應該采取何種治療最合適呢？腦血管畸形可以保守治療嗎？ 這是臨床上最常遇到的問題。因為患者及家屬擔心疾病會帶來不好的預后，直接致殘致死；同時又對積極手術干預心存疑慮，另一個心理是心存僥幸，如果不做手術是否也會平穩(wěn)著陸，安度難關。糾結的心理就在于此。 答案是肯定的，腦血管畸形可以保守治療。如果采取保守治療，應包括：通過抗癲癇藥物來預防癲癇，使用降壓藥物調控患者的血壓等對癥治療，以及控制出血的誘發(fā)因素，如保持心情平穩(wěn)，防止血壓波動。同時密切觀察，隨訪。 目前達成的共識是部分腦血管畸形患者可以選擇保守治療，但仍然存在一定爭議。哪些腦血管畸形可以通過保守治療？如何選擇？ 如果作為一名腦血管畸形患者及家屬，又如何鑒別及選擇呢？ 四、未破裂腦血管畸形的治療選擇依據(jù)？ 未破裂腦血管畸形的治療選擇，主要依據(jù)是破裂出血風險的判斷，以及腦血管畸形疾病的預后判斷問題，背后是腦血管畸形的自然風險與積極手術干預風險的權衡。綜合分析后決定下一步治療，以及是否可以采取保守治療。 對于未破裂腦血管畸形的破裂出血風險，國內外相關研究很多，主要集中于臨床特征、畸形團大小位置等畸形形態(tài)學特征，以及血流動力學特征。目前一般認為：存在穿支動脈供血、有畸形相關性動脈瘤；幕下、深部、小型；存在高流量動靜脈瘺以及單一引流靜脈、深靜脈引流；引流靜脈狹窄、引流靜脈迂曲擴張等是bAVM自發(fā)性出血的高危因素。珠江醫(yī)院何旭英團隊研究認為微型、小型畸形血管團，具有深部引流靜脈和供血動脈端動脈瘤，是破裂出血的高危因素。另外有研究者提出的R2 eDAVM Score，就是基于種族史、畸形團大小、深部位置、靜脈引流、單支血管供血的評分；對于預后判斷的經典SM評分也可做參考（基于大小、是否鄰近重要功能區(qū)、靜脈引流類型）。如果經專業(yè)醫(yī)生判斷破裂出血風險較低，則可以采取保守治療。 目前機器學習發(fā)展很快，基于腦血管畸形大數(shù)據(jù)的人工智能風險預測模型將會更準確，有助于臨床復雜判斷，精準指導臨床抉擇。 以上為專業(yè)醫(yī)生的判斷，對于患者自己，也可以根據(jù)一些臨床特征來做大致分析。偶然發(fā)現(xiàn)的、完全無癥狀的腦血管畸形，如無條件做深入檢查的，應密切觀察腦血管畸形的變化，采取一些控制血壓、控制情緒激動的方法避免畸形血管破裂。即使患者出現(xiàn)臨床癥狀，如果癥狀輕微，保守治療效果良好，也可先采用保守治療。特殊部位的腦血管畸形，如腦干部位的腦血管畸形，手術風險較高，手術治療可能會造成嚴重的后遺癥，風險可能小于收益，這種情況也可以采取保守治療觀察。 五、腦血管畸形的手術治療有哪幾種？ 腦血管畸形相較顱內動脈瘤，要復雜得多。因此對其治療也是多種多樣。目前對bAVM的干預性治療方式主要有外科手術治療、介入治療、立體定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治療及多種方式聯(lián)合治療。治療主要目的是預防出血性卒中，這些治療的風險必須與自然史的風險相權衡。 作為單獨治療方式或聯(lián)合治療的重要組成部分，介入治療(栓)在多數(shù)情況下可作為bAVM的首選治療方法，優(yōu)點是創(chuàng)傷較小，尤其是對于外科手術風險較大的位于顱內深部、功能區(qū)及破裂并伴有動脈瘤的畸形團，在bAVM的治療中占有重要地位。不足是治愈率較低，不過該技術在不斷進步中。 開顱畸形血管切除術（切），是將畸形血管從正常腦組織中解剖分離并切除。其優(yōu)點是治愈率高，對于適合手術的病例治療治愈率可達95%以上。 立體定向放療（放）是使用大劑量的射線聚焦于異常血管，產生破壞，達到治療目的。優(yōu)點是沒有手術切口，一般更適合較小的病變。 更多醫(yī)學科普知識敬請關注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號：2021年12月05日1718
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蔡恒副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經外科 腦動靜脈畸形（AVM）是顱內動脈與靜脈直接相通，形成動靜脈之間的短路，進而導致腦血流動力學的紊亂一種先天性腦變異性疾病。動靜脈畸形病理結構由異常擴張的供血動脈、畸形血管團和“動脈化”增粗的引流動脈組成。腦動靜脈畸形的病因尚不明確，據(jù)推測與先天發(fā)育異常有關，并有家族遺傳傾向。腦動靜脈畸形Spetzler-Martin分級系統(tǒng)根據(jù)形態(tài)大小、畸形血管團的位置、靜脈引流方式不同分為I-V級。腦動靜脈畸形好發(fā)于青少年（平均診斷年齡22歲），女性多于男性。根據(jù)腦動靜脈畸形是否出血患者臨床表現(xiàn)不同，未出血的AVM患者多臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作、局灶性神經功能缺損等，或者無臨床癥狀。出血的AVM患者可表現(xiàn)為劇烈頭痛、卒中、嚴重者可出現(xiàn)意識障礙、偏癱、甚至腦疝死亡。腦動靜脈畸形（AVM）的診斷手段包括頭部CT/CT動脈血管成像（CTA）、MRI/MRI血管成像（MRA）和腦動脈造影（DSA），其中DSA是診斷腦動靜脈畸形的金標準。降低患者再出血風險，盡可能消除動靜脈之間的短路，恢復正常血流動力學是腦動靜脈畸形的治療原則，治療方法包括開顱手術切除、血管內介入栓塞、和伽馬刀放射治療。2021年08月24日792
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