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王芳軍主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 先天性血管畸形，會出現(xiàn)哪些情況呢，這就看畸形血管的性質(zhì)部位，累積范圍等等多種因素所謂先天性的血管畸形，就是指在嬰兒出生時就已經(jīng)存在了血管畸形，所謂血管畸形呢，就是指這個血管的發(fā)育跟正常血管不一致，很不一樣結(jié)構(gòu)市場雜亂無章，包括動靜脈畸形靜脈畸形毛細血管畸形以及包含有淋巴管畸形在內(nèi)的血管淋巴管畸形等等，如果考慮到畸形血管的來源和引流血管的狀態(tài)，還可以細分為很多種類型，如果是顱內(nèi)的血管畸形或者可能出現(xiàn)頭暈，頭痛，癲癇精神異常，智力低下等等，還可以出現(xiàn)如綠出血等相關的表現(xiàn)，顏面部等皮下血管的一些畸形可能會出現(xiàn)像胎記一樣的外觀，而是在肝臟等器官的靜脈性血管畸形，就是所謂的海綿狀血管瘤。2021年08月23日
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王慧敏主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中風離青年人并不遠！年齡不到40歲也會發(fā)生“腦出血”，原因何在？ 最常見的一個病因就是存在“腦血管畸形”，其中以“動靜脈型血管畸形”最常見，約占全部病人的78%。 腦血管畸形是先天性的血管發(fā)育異常，約70%的病人在40歲以前發(fā)病，多表現(xiàn)為腦出血，其中蛛網(wǎng)膜下腔出血占半數(shù)左右。只要病因不去除，出血可以隨時發(fā)生、反復發(fā)生！ 還可出現(xiàn)癲癇、偏癱、一側(cè)搏動性頭痛、失語、失讀、失算、眩暈、復視、眼顫、步態(tài)不穩(wěn)、大腦的慢性損害和發(fā)育障礙、精神異常等。 如何早期診斷腦血管畸形？ 根據(jù)上述臨床癥狀，可盡早行神經(jīng)影像評估，早期確診！2021年05月21日681
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余良宏主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 20*年*月*日，福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科（福建省神經(jīng)醫(yī)學中心）余良宏主任接到院領導的一個緊急電話，福建醫(yī)科大學一位在三明市第一醫(yī)院實習的女同學突發(fā)腦出血，生命垂危。各級領導高度重視，考慮該同學病情危重，轉(zhuǎn)運途中病情可能突變，決定指派腦血管病專家余良宏主任緊急赴三明市第一醫(yī)院進行搶救。經(jīng)過多方努力，女同學最終轉(zhuǎn)危為安。年輕人、腦出血，我們很少將這兩個詞匯聯(lián)想在一起。在傳統(tǒng)印象中，“腦出血”是中老年人的專屬，腦內(nèi)出血（ICH）是腦卒中（俗稱：中風）常見的第二大發(fā)病形式（第一大發(fā)病形式為缺血性腦卒中：腦梗死），中老年出血以高血壓腦出血常見，青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起。 ■什么是腦血管畸形？顧名思義，腦血管畸形就是大腦血管發(fā)育異常。了解腦血管畸形這一疾病之前，我們應該對正常的血管結(jié)構(gòu)有一個大概認識。器官和組織的正常生命活動依賴正常的血管系統(tǒng)：動脈-微動脈-毛細血管-微靜脈-靜脈。 心臟的每次泵血，通過動脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運送到各個器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過程中，動脈的分支越來越多，動脈越分越細，在微循環(huán)中，毛細血管與組織進行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級匯合成大靜脈，血管越來越大，靜脈壓力也越來越大。舉個例子：動脈就像供水系統(tǒng)，從自來水站開始，水管越分越細，越分越多，水壓越來越小，最后細小的水管走進千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 心臟的每次泵血，通過動脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運送到各個器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過程中，動脈的分支越來越多，動脈越分越細，在微循環(huán)中，毛細血管與組織進行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級匯合成大靜脈，血管越來越大，靜脈壓力也越來越大。舉個例子：動脈就像供水系統(tǒng)，從自來水站開始，水管越分越細，越分越多，水壓越來越小，最后細小的水管走進千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 ■腦血管畸形的分類。腦血管畸形有多種類型，可出現(xiàn)動脈系統(tǒng)異常、靜脈系統(tǒng)異常、毛細血管系統(tǒng)異常、動脈-毛細血管-靜脈系統(tǒng)異常和動靜脈系統(tǒng)異常溝通等，包含動靜脈畸形、海綿狀血管畸形、煙霧病、腦靜脈畸形、大腦大靜脈瘤、毛細血管擴張癥、頸動脈海綿竇瘺、硬腦膜動靜脈瘺。其中腦動靜脈畸形（bAVM）占血管畸形比例最高（44％-60％），且危害相對較大，本文重點介紹。 ■了解腦動脈畸形。什么腦動靜脈畸形？腦動靜脈畸形（bAVM）是腦動靜脈之間通過異常血管網(wǎng)而非中間毛細血管床相連接的一種血管畸形，這些異常血管網(wǎng)稱為血管巢（nidus）。異常的血管團由粗大的供血動脈、血管巢、引流靜脈組成。供血動脈（引流靜脈）和正常動靜脈直接相連，相比正?！皠用}-微動脈-毛細血管”體系，供血動脈比微動脈更粗大，血流的阻力更小，血流更傾向于流向畸形團而不是正常的微動脈?；窝軋F低阻力、高流速，是腦動靜脈畸形的病理生理基礎。 腦動靜脈畸形可出現(xiàn)什么癥狀？動靜脈畸形常發(fā)生在 20-40 歲之間的年輕人群中，一半的患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，其余患者表現(xiàn)為部分性或全面性癲癇發(fā)作（羊癲風）、頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺失（如視覺中樞-枕葉的動靜脈畸形可出現(xiàn)視力下降、視野缺損）或無癥狀。腦內(nèi)出血：腦內(nèi)出血是動靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)。為39％-53％動靜脈畸形的主要表現(xiàn)。出血機制可能是異常的發(fā)育不全的畸形血管的基礎上，血流壓力變化所致。出血的概率有多大呢？綜合諸多學者的觀點，就群體而言，動靜脈畸形的出血風險為每年2％-4％。就個體而言，年齡增加、種族、僅有深靜脈引流、畸形團位置較深、合并動脈瘤和既往出血史等增加出血概率。具體出血風險，應由專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生評判。出血的危害有多大？我們估計每次出血所致的死亡率為10％，致殘率（神經(jīng)功能缺失）為30％-50％。動靜脈畸形是否出血（再出血）與患者的治療、預后密切相關。除了部分以難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn)外的患者，是否出血、能否降低出血概率是我們對腦動靜脈畸形最關心的。癲癇發(fā)作：約占40％-50％的病例，尤其多見于較大的動靜脈畸形患者。癲癇大發(fā)作較局灶性癲癇發(fā)生率高。癲癇（epilepsy）即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。常見臨床表現(xiàn)為突發(fā)人事不省、不自主性肢體抽搐等，短暫發(fā)作后可恢復正常狀態(tài)。腦動靜脈畸形發(fā)生癲癇的可能機制：1、畸形團周圍腦組織因盜血發(fā)生的膠質(zhì)樣變：畸形血管團低阻力，高流速，血流更傾向于流向畸形團而不是正常的微動脈。致使周圍腦組織因缺血出現(xiàn)膠質(zhì)樣變（可異常放電）；2、畸形團對腦組織的刺激作用（點火作用）：畸形團的占位效應對周圍正常腦組織的直接刺激作用。合并癲癇的腦動靜脈畸形患者必須經(jīng)過神經(jīng)科醫(yī)師的規(guī)范治療，應定期隨訪。對于難治性癲癇，采取外科治療是合理的。·腦動靜脈畸形如何處理？盡管近年來在腦動靜脈畸形的研究取得了很多進展，但目前還沒有成熟的藥物可以消除畸形團或者減少出血風險。對于腦動靜脈畸形的處理方法包括保守觀察和外科干預，其中外科干預包括手術切除、血管內(nèi)治療（介入治療）、立體定向放射外科治療或兩者結(jié)合。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的血管畸形處理方法有差異，具體治療方案由專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進行綜合評估后決定。 總結(jié)：青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起，腦血管畸形中比例最高的是腦動靜脈畸形。腦血管畸形是一類復雜的疾病，可引起腦出血、腦梗死、羊癲風、頭痛、神經(jīng)功能缺損等癥狀。腦血管畸形出現(xiàn)腦出血有著較高的致殘率和致死率。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的腦血管畸形處理方法有差異，應具體病人具體分析，確診腦血管畸形后，應尋求專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進行綜合評估和治療。腦血管畸形應早診斷，早管理。不容樂觀的是，臨床上大部分病人是因為腦出血到醫(yī)院進行相關檢查后確診的。我們呼吁，腦血管檢查應作為日常體檢的必檢內(nèi)容，這是“頭”等大事！磁共振腦血管造影（MRA）是一種無創(chuàng)的可用于腦血管疾病篩查的有效方法。2021年04月13日3577
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潘斯儉主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 腦動靜脈畸形（arteriovenous malformation,AVM ）是一種具有較高發(fā)病率的臨床常見疾病，占腦血管畸形的90%以上。主要是由于腦血管中病變部位腦靜脈、腦動脈缺少毛細血管，動脈血直接流入靜脈，血流阻力突然降低，導致局部動脈壓下降、腦靜脈壓升高，引發(fā)多種腦血流動力學紊亂。本病可發(fā)生在腦的任何部位，90%以上位于小腦幕上，位于腦的淺表或深部。臨床表現(xiàn)u顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血為常見或首發(fā)癥狀，是腦AVM最重要的致殘、致死原因之一，通常沒有明顯發(fā)病原因。常以畸形血管破裂出血，引起腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，占52%~70%。腦AVM引起顱內(nèi)出血的危險因素包括年齡、出血史、部位、大小、患者的體力勞動、情緒波動、血流大小以及是否栓塞。表現(xiàn)為劇烈頭痛、頸部僵直。不同部位病變與出血，可引起惡心、嘔吐、偏癱、偏盲、失語等癥狀。u頭痛60%以上病人有長期頭痛史，大多局限于一側(cè)，可自行緩解，也可全頭痛，間歇性或遷移性，類似偏頭痛。出血時，頭痛比平時劇烈，多伴嘔吐。u癲癇抽搐約21%~67%為癲癇的首發(fā)癥狀，多見于額、頂、顳部。表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。早期抽搐服藥物可控制，但最終藥物治療無效，抽搐難以控制。u神經(jīng)功能缺損發(fā)生率為40%左右，主要為腦內(nèi)血腫可致急性偏癱，AVM增大的團塊效應可出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能缺損：運動、感覺、視野以及語言功能障礙。u顱內(nèi)雜音位于大腦表淺部位或累及硬腦膜或顱外組織時，?？梢痫B內(nèi)雜音，壓迫同側(cè)頸總動脈可使雜音消失。診斷u診斷依據(jù)（1）年齡一般40歲以下；（2）反復自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作；（3）CT和MRI相關表現(xiàn)；（4）腦血管造影（DSA），了解畸形血管團的大小、范圍、供血動脈、引流靜脈、血流速度及盜血現(xiàn)象，是診斷AVM的金標準。預防與治療u預防 休息；藥物治療，遵醫(yī)囑使用；規(guī)律生活，避免暴飲暴食，酗酒，對于高血壓或癲癇發(fā)作者，定期服用降壓和抗癲癇藥物。u治療治療的根本目的是清除病灶，降低自發(fā)性出血和防止再出血的風險。常見治療方式有：顯微外科手術切除；血管內(nèi)介入栓塞術；立體定向放射治療（伽馬刀、X刀、質(zhì)子束及直線加速器等），主要應用于直徑小于3cm,位于腦深部、兇險及主要功能區(qū)等。治療手段可根據(jù)AVM的大小以及部位選擇相應的方式，也可采用聯(lián)合治療。伽瑪?shù)吨委熌X動靜脈畸形具有無創(chuàng)、安全、有效、費用低、并發(fā)癥較低等優(yōu)點。2020年10月29日1542
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徐城炎主治醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是兒童期腦血管畸形？腦血管畸形是腦血管先天發(fā)育異常形成的顱內(nèi)畸形血管團。它是一種先天性局部腦血管發(fā)育的變異，在病變部位腦動脈與靜脈之間缺乏毛細血管，致使動脈直接與靜脈相通，形成腦動靜脈之間的短路， 產(chǎn)生一系列的腦血液動力學上的紊亂， 出現(xiàn)相應的臨床癥狀和體征。一、病因1.動靜脈畸形又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復的一過性偏癱。治療困難，可進行分期手術。2.先天性顱內(nèi)囊性動脈瘤在小兒較少見。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動脈分又，前、后交通動脈處，或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變?nèi)酰怀鰹榱?，一般?cm以下。3.靜脈血管瘤較常見，好發(fā)于大腦半球，多見于年長兒。神經(jīng)影像可見lmm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。4.海綿狀血管瘤多見于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。二、臨床表現(xiàn)1.搏動性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。2.出血常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。3.癲癇可為首發(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。4.局源癥狀幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。三、檢查1.頭顱平片顯示顱內(nèi)板受浸蝕及腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。2.頭部CT可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。3.頭部磁共振：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關系，還可區(qū)別出血與鈣化。4.腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。四、診斷1.青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。2.臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。3.頭部CT：平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見高密度，增強后血管區(qū)呈高密度，有時可見供血動脈和引流靜脈。4.頭部MRI：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團的診斷率。5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動脈期可見血管團、供血動脈及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。五、治療兒童腦血管畸形的治療，首先是防止出血、控制癲癇和改善神經(jīng)功能。對于已有出血者，則應針對降低出血死亡率和防止再出血，使其出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復。治療方面可分為非手術治療和手術治療兩種方法。一、非手術治療：對腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術困難或一時不能立即手術者，可進行積極內(nèi)科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者，應絕對臥床休息至少1個月，對精神煩躁患者可適量選用鎮(zhèn)靜劑，可用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。對有癲癇發(fā)作者，可用抗癲癇治療以防止繼發(fā)性腦損害。二、手術治療：目前多主張有出血史或病變小者應手術切除，嬰兒腦動靜脈畸形伴有腦積水者，可做腦室分流術。三、其它治療：對于位置處于功能區(qū)，較深，體積較大的血管畸形，可考慮栓塞與伽馬刀結(jié)合治療法如需了解更多內(nèi)容和育兒知識，可抖音搜索“兒科徐醫(yī)生”免費咨詢和觀看2020年05月27日3125
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洪韜主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 概況腦脊髓動靜脈畸形（AVM）是指發(fā)生在腦或脊髓內(nèi)動靜脈之間的異常連接。臨床表現(xiàn)多樣，部分患者可沒有任何癥狀，也不會出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥；但在另一部分患者中，動靜脈畸形出血會給患者帶來嚴重的影響，甚至是威脅患者的生命安全。因此根據(jù)動靜脈畸形的類型、位置和患者的臨床表現(xiàn)，治療方法上可以選擇保守觀察、血管內(nèi)栓塞、開顱手術和立體定向放射外科治療。 什么是腦脊髓動靜脈畸形正常情況下，血液由心房進入心室，再從心室泵出，依次流經(jīng)動脈、毛細血管和靜脈，然后返回心房，如此循環(huán)往返。在這個過程中，由于機體內(nèi)毛細血管數(shù)量眾多、分布廣、通透性大，參與維持機體組織細胞的新陳代謝過程，是血液與外周組織進行氣體和物質(zhì)交換的重要場所。 但是在動靜脈畸形部位，動脈和靜脈之間直接相連，缺乏中間的毛細血管床。一方面，由于缺乏毛細血管床對高壓動脈血流的緩沖作用，使得病變區(qū)域的靜脈血管被動伸展擴大，以承載大量涌入的動脈血液。在這個過程中，擴大的靜脈管壁菲薄，可能會發(fā)生破裂出血，同時也更容易導致動脈瘤的形成；另一方面，動靜脈畸形在病變組織“竊取”血液時，使周圍的腦組織可能發(fā)生缺氧性損害。腦動靜脈畸形可以發(fā)生在腦表面（也稱為皮質(zhì)），深部（丘腦，基底神經(jīng)節(jié)或腦干）和硬腦膜內(nèi)，可分為以下幾種類型：·動靜脈畸形–血管異常纏結(jié)，其中動脈血液直接短路進入靜脈，而無毛細血管床；內(nèi)部高壓力。·海綿狀血管瘤–異常的毛細血管團，沒有明顯的供血動脈或引流靜脈；內(nèi)部低壓?！れo脈畸形–異常擴張的靜脈血管簇，沒有供血動脈，低壓，很少出血，通常不需要進行治療?！っ氀軘U張–異常擴張的毛細血管（類似于海綿狀血管瘤）；壓力極低，很少出血，通常不需要治療?！び材X膜動靜脈瘺–是指一條或多條硬腦膜動脈和靜脈竇之間的病理性直接相通。硬腦膜動靜脈瘺和頸動脈海綿竇瘺（CCF）是最常見的顱內(nèi)動靜脈瘺。脊髓動靜脈畸形可以發(fā)生在脊髓表面（髓外）或脊髓內(nèi)（髓內(nèi)），常見類型包括：·硬脊膜動靜脈瘺：硬膜上的動靜脈短路，使高壓血流入脊髓的引流靜脈，導致脊髓靜脈高壓?！に鑳?nèi)動靜脈畸形：在影像學上表現(xiàn)為一小段脊髓里的致密的畸形血管團結(jié)構(gòu)。癥狀動靜脈畸形的癥狀各不相同，主要取決于動靜脈畸形的類型和發(fā)病部位。雖然偏頭痛樣頭痛和癲癇是常見的好發(fā)癥狀，但多數(shù)動靜脈畸形患者直到出血才表現(xiàn)出來臨床癥狀。腦動靜脈畸形的常見癥狀有：·突發(fā)劇烈頭痛，嘔吐，頸項強直（患者自述“頭要炸開”“我一生中最嚴重的頭痛”)·癲癇發(fā)作·偏頭痛樣頭痛·雜音：由于血液在動靜脈畸形內(nèi)搏動而引起的異常嗖嗖聲或鳴響脊髓脊髓動靜脈畸形的常見癥狀是：·突然劇烈的腰背部疼痛·四肢無力·肢體麻木·大小便困難或失禁動靜脈畸形可以通過以下三種方式來損害腦和脊髓：1.動靜脈畸形可以破裂出血并滲入到腦組織內(nèi)，稱為顱內(nèi)出血，也可以滲入大腦與顱骨之間的間隙，稱為蛛網(wǎng)膜下腔出血。2.動靜脈畸形可以長得很大，對周圍的臨近腦組織產(chǎn)生壓迫，導致癲癇發(fā)作和腦積水。多見于大型動靜脈畸形患者。3.動靜脈畸形使得富含氧和營養(yǎng)物質(zhì)的動脈血繞過毛細血管直接進入靜脈回流，導致病變區(qū)域腦組織的氧供明顯減少，使該區(qū)域的組織、細胞由于缺氧而發(fā)生變性壞死。動靜脈畸形患者的年出血風險為2-3％。第一次出血導致的死亡率介于10％到30％之間。一旦發(fā)生出血，再次出血的可能性會明顯增加，出血風險大約是首次出血的5倍。如果患者在權衡手術的風險和益處，會想知道自己一生中出血的風險有多大，此時可以通過下面的公式進行粗略計算：終生風險（％）= 105-患者年齡。例如：根據(jù)公式，一名25歲的男性患者在一生中大約有80％的出血風險（至少出血一次），但是影響這一百分比的因素有很多，比如動靜脈畸形的位置和類型。因此，患者需要根據(jù)自己的實際情況與醫(yī)生進行討論確定是否進行手術。病因動靜脈畸形的病因尚不清楚，目前認為大多數(shù)不是由遺傳導致，而是發(fā)生在胎兒的發(fā)育過程中，因此腦和脊髓動靜脈畸形常出生時就存在。 誰最容易得病動靜脈畸形相對罕見，好發(fā)于男性，相比其他年齡段，介于10-40歲之間的動靜脈畸形患者更容易出現(xiàn)臨床癥狀，如偏頭痛樣頭痛、癲癇。動靜脈畸形每年約占所有出血性卒中的2％。診斷無論您/親屬是由于動靜脈畸形破裂出血被送往急診室還是在考慮對未破裂動靜脈畸形的治療方案，臨床醫(yī)生都會盡可能全面地了解您的癥狀、體征、疾病的發(fā)展演變過程、藥物和家族史，此外還會通過詳細規(guī)范的體格檢查快速評估患者的臨床狀況。以下影像學檢查方法有助于確定動靜脈畸形的位置、大小、類型及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關系。·計算機斷層掃描（CT）是一種無創(chuàng)性X線檢查方法，可以觀察大腦內(nèi)部的解剖結(jié)構(gòu)以檢測有無異常的血管構(gòu)筑。CT血管造影（CTA）的原理是靜脈注射造影劑后，通過計算機對圖像進行后處理，三維顯示顱內(nèi)血管結(jié)構(gòu)，以確定有無畸形血管團。這種檢查方法既可以通過血管造影提供最佳的血管構(gòu)筑圖像，又可以通過CT顯示周圍的組織結(jié)構(gòu)?！ご殴舱癯上瘢∕RI）是一種無創(chuàng)性檢查方法，通過磁場和射頻波來顯示大腦的軟組織結(jié)構(gòu)。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一種無創(chuàng)性的檢查方法，原理是通過靜脈內(nèi)注射造影劑，利用流動的血液對血管直接成像，從而顯示血管結(jié)構(gòu)?！ぱ茉煊笆且环N有創(chuàng)性的檢查手段，原理是將導管插入動脈后沿著血管進入病變部位。待導管就位后，將造影劑注入血流并拍攝X線圖像，血管造影是血管畸形檢查的金標準。 治療方法外科手術，血管內(nèi)治療和立體定向放射外科可單獨或聯(lián)合用于治療動靜脈畸形。血管內(nèi)栓塞常在外科手術前進行，以減少動靜脈畸形大小和術中出血的風險。對于術后的殘留血管團，可以進一步通過放射外科技術和血管內(nèi)栓塞來作出相應處理。當然，您的神經(jīng)外科醫(yī)生將會與您討論所有的治療方案，并推薦一種最適合您的治療方法。保守觀察如果患者沒有出血史，醫(yī)生可能會建議保守觀察治療，一方面，通過抗癲癇藥物來預防癲癇發(fā)作，另一方面，使用降壓藥嚴密調(diào)控患者的血壓。立體定向放射外科放射外科是使用大劑量的管束電離射線精確聚焦于異常血管然后產(chǎn)生局灶性破壞，進而達到治療的目的，目前立體定向放射外科常用的技術是伽瑪?shù)逗椭本€加速器系統(tǒng)。整個過程一般需要幾個小時的準備和一個小時的電離輻射，術后當天病人即可回家。然后經(jīng)過6個月至2年的時間，畸形血管逐漸閉合，并被瘢痕組織所取代。這種治療方法的優(yōu)點是沒有手術切口，而且手術過程無痛。但可能的問題是只適用于較小的動靜脈畸形，并且可能需要很長時間才能顯示出治療效果（在此期間仍然存在出血的風險）。血管內(nèi)栓塞血管內(nèi)栓塞是一種微創(chuàng)手術，通過插入股動脈的小導管將膠水或其他栓塞材料輸送到動靜脈畸形部位，使血液不再流經(jīng)畸形團，該項操作是在導管室完成。在腹股溝區(qū)扎一針，將導管插入動脈內(nèi)，然后沿著血管到達動靜脈畸形的供血動脈處，通過導管釋放栓塞材料（進入動靜脈畸形。手術時間可能有所不同，術后患者需要在醫(yī)院內(nèi)觀察幾天。這種治療方法的優(yōu)點是比外科手術創(chuàng)傷小，可用于治療深部或無法手術切除的動靜脈畸形；可能的問題包括術中術后動脈瘤的破裂出血，同時，栓塞材料的移位可能導致正常血管的閉塞，引發(fā)神經(jīng)功能障礙，此外可能需要多次治療。外科手術在手術室（有條件的醫(yī)院可在有造影機的復合手術室）使用全身麻醉，在顱骨上做一個手術切口，稱為開顱手術。然后通過激光或電凝，使動靜脈畸形病灶縮小并從正常腦組織中解剖分離出來。住院時間7-10天不等手術治療的優(yōu)點是起效快，如果通過手術切除了所有的畸形血管團，就可以立即治愈。可能的問題包括術中大出血、對臨近腦組織的損傷，以及術后的腦出血問題。 病人的預后和康復腦脊髓血管畸形患者的病情恢復和臨床預后大相徑庭，這主要取決于是否出血、病變大小和手術并發(fā)癥。沒有出血的小型腦動靜脈畸形有些可以終身沒有癥狀，經(jīng)過手術切除的可以免除再次出血的風險但是可能有神經(jīng)功能的后遺癥，出過血的血管畸形可能遺留有運動受限、思維混亂和記憶障礙。隨著時間的推移，部分功能可能隨著疾病的治療而好轉(zhuǎn)甚至是完全恢復正常，但需要一個較長的恢復過程，可能需要數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。2020年04月25日5085
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范松主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 口腔頜面-頭頸外科 前段時間，我在頭條上與大家分享了一篇關于血管瘤的文章，其中有很多人評論或私信向我咨詢治療相關問題。這期的文章，我再詳細與大家科普關于血管瘤和脈管畸形的區(qū)別、它們的常見癥狀以及治療方法，希望能對大家有所幫助！更多的健康知識科普，可以關注我，后期持續(xù)與大家分享！相關疾病問題也可門診咨詢治療！一、血管瘤與脈管畸形：血管瘤和脈管畸形是常見的疾病，不過有很多人會將日常常見的脈管畸形，如動靜脈畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形或靜脈和淋巴管混合畸形當作是血管瘤。實際上，這兩者是不同的。在1982年，John B.Mulliken首次提出基于血管內(nèi)皮細胞生物學特性的分類方法，已將此前傳統(tǒng)意義的“血管瘤”重新分為血管瘤和脈管畸形。也就是說學術上這兩者是有本質(zhì)上的區(qū)別的。血管腫瘤是存在血管內(nèi)皮細胞的異常增殖，而脈管畸形則無此現(xiàn)象。實際上，臨床上真性的血管瘤指的是嬰幼兒最為常見的血管源性良性腫瘤，多見于嬰兒出生時或出生后不久。其中，約60%的血管瘤發(fā)生在頭頸部。嬰幼兒血管瘤在1歲左右會逐漸進入消退期，大多數(shù)血管瘤可完全消退。據(jù)Dr.Bower（1960年統(tǒng)計）的資料，五歲時的消退率約50%至65%，七歲時的消退率約70%，九歲時的消退率約90%，多數(shù)為不完全消退，如果是大面積的血管瘤雖然后期會消退，但是其消退后常出現(xiàn)局部色素沉著、瘢痕、纖維脂肪塊、皮膚萎縮下垂等。而脈管畸形則是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形，出生時即有，但有時并不明顯，出生后逐漸明顯。脈管畸形通常不會自行消退，可隨患者的生長發(fā)育等比例生長。二、病因是什么？（1）血管瘤的病因目前尚不明確，有觀點認為，它的形成可能是由于局部微環(huán)境變化以及內(nèi)皮細胞自身轉(zhuǎn)化的異常，從而導致血管內(nèi)皮細胞的異常增殖。其中，與血管內(nèi)皮細胞異常增殖有關的因素主要包括：①血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調(diào)；②細胞組成及其功能的變化，如免疫細胞的異常等；③雌激素水平升高；④細胞外基質(zhì)和蛋白酶表達變化；⑤局部神經(jīng)支配的影響；⑥可能與細胞凋亡學說相關等。（2）脈管畸形則是血管或淋巴管的先天發(fā)育畸形，其發(fā)生是由于胚胎發(fā)育時期“血管生成”過程的異常，從而導致血管結(jié)構(gòu)的異常。（圖一：靜脈畸形）三、臨床表現(xiàn)：（1）嬰幼兒血管瘤：最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性斑片。生后6個月為早期增殖期，瘤體迅速增殖，明顯隆起皮膚表面，形成草莓樣斑塊或腫瘤，大小可達最終面積的80%。之后增殖變緩，6~9個月為晚期增殖期，少數(shù)患兒增殖期會持續(xù)到1歲之后，瘤體最終在數(shù)年后逐漸消退。（2）靜脈畸形：頭頸部、頜面為靜脈畸形的好發(fā)部位，并不像嬰幼兒血管瘤，靜脈畸形不會自行消退，并且發(fā)病無性別差異。覆蓋在靜脈畸形上皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍色或深藍色；毛細血管靜脈畸形的皮膚為深紅色或紫色；淋巴靜脈畸形混合型表現(xiàn)為皮膚淋巴小濾泡（常伴有過度角化）。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。（3）動靜脈畸形：頭頸部為該病的好發(fā)部位，其次為四肢、軀干和內(nèi)臟。在頭頸部區(qū)域，動靜脈畸形（AVM）多發(fā)生于上下頜骨、頜骨動靜脈畸形可能導致面部不對稱、牙松動、耳鳴、頭痛及血管雜音等癥狀。一般病灶表現(xiàn)為皮膚紅斑、皮溫高、可觸及搏動或震顫。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復出血。由于動靜脈畸形病情的不斷進展，還可能出現(xiàn)病變局部間斷出血和高輸出量型心衰，從而威脅生命。四、治療方法：要注意區(qū)分血管瘤和脈管畸形（如靜脈畸形、動靜脈畸形等)，它們之間的治療方法有所不同。（圖二：靜脈畸形硬化治療后）（1）嬰幼兒血管瘤：常見的治療方法有藥物治療、手術治療和激光治療。主要以局部外用和系統(tǒng)用藥為主，可輔以激光或局部注射等，目的在于抑制血管內(nèi)皮細胞增生，促進瘤體的消退，減少瘤體殘留物。對于高風險血管瘤，應盡早治療，目前臨床上對血管瘤的治療首選藥物治療，一線治療為口服普萘洛爾（注：使用該藥物時要注意適應癥）。對于中度風險血管瘤，也應盡早治療，對不同的病灶采取針對性的治療措施。對于低度風險血管瘤，若瘤體穩(wěn)定，可隨診觀察，或嘗試使用外用藥物。（2）靜脈畸形：對于靜脈畸形的治療，目前主要的治療方法為血管內(nèi)硬化治療。其機理是通過無水乙醇、博來霉素等硬化劑破壞血管內(nèi)皮細胞，造成病灶血管的纖維化閉塞和體積的萎縮，以實現(xiàn)外觀和功能的恢復。當然，對靜脈畸形的治療，還有其他非手術治療和手術治療方法。不過，手術并不是靜脈畸形的首選治療方法，只有在必要的情況下才考慮使用手術治療。（3）動靜脈畸形：動靜脈畸形的治療難度大，復發(fā)率高。其治療方法有常規(guī)介入栓塞、無水乙醇介入治療、外科手術和聯(lián)合治療。歡迎關注！若有相關疾病問題也可向我咨詢！個人擅長：口腔頜面-頭頸良惡性腫瘤，包括舌癌、牙齦癌、頰癌、口咽癌、頜骨腫瘤以及涎腺腫瘤等手術切除和同期功能性修復重建；頜骨放射性骨壞死修復重建；頜面頸部內(nèi)鏡微創(chuàng)手術；血管瘤和脈管畸形綜合治療；顱頜面外傷救治。更多醫(yī)學科普：廣東高發(fā)，有“廣東癌”之稱的鼻咽癌，放射治療常見并發(fā)癥有哪些病例分享丨鼻咽癌放療誘導的左上頜顱底骨肉瘤什么是血管瘤？有哪些危害？常見的治療方法有哪些？作為腫瘤外科醫(yī)生，我給自己提出的5點要求參考文獻：1. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ; SECTION ON DERMATOLOGY, SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY, and SECTION ON PLASTIC SURGERY. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics. 2015;136(4):e1060-104. doi: 10.1542/peds.2015-2485.2. Carqueja IM, Sousa J, Mansilha A. Vascular malformations: classification, diagnosis and treatment. Int Angiol. 2018;37(2):127-142. doi: 10.23736/S0392-9590.18.03961-5.2019年10月15日5367
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腦血管畸形相關科普號
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