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陳功主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 此病是腦血管畸形中最多見的一種,位于腦的淺表或深部?;窝苁怯蓜用}與靜脈構(gòu)成,有的包含動脈瘤與靜脈瘤,腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈,其大小與形態(tài)多種多樣。多見于額葉與頂葉,其它如顳葉、枕葉、腦室內(nèi)、丘腦、小腦與腦干也有發(fā)生。按病變的大小:直徑<2.5cm為小型,2.5~5cm為中型,5~7.5cm為大型,>7.5cm為特大型。此類動靜脈畸形也可發(fā)生在硬腦膜。 臨床表現(xiàn) 常表現(xiàn)為癲癇與自發(fā)性腦出血,可有肢體不全癱瘓,部分病例有顱內(nèi)壓增高,類似腦瘤,較大的腦動靜脈畸形,有時引起顱內(nèi)瘀血的癥狀,顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。 治療 一般部位的腦動靜脈畸形,可采用手術(shù)切除病灶或微導(dǎo)管血管內(nèi)栓塞治療。位于重要功能區(qū)、位置特別深的腦內(nèi)或巨大病灶,可采取在數(shù)字減影下動脈內(nèi)栓塞的方法,以減少畸形血管病灶的血液供應(yīng),使病變減小或有利于進一步的手術(shù)切除或γ刀放射治療。2011年01月04日
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趙文元主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是腦血管畸形?病人和家屬在得到這樣的診斷后往往很茫然。其實,我們可以打一個通俗的比喻:正常大腦的動脈需要經(jīng)過毛細血管和靜脈相連,這就好比電流從火線出發(fā)后,需要經(jīng)過日光燈再連接到地線。如果沒有日光燈,將火線和地線直接連接就會發(fā)生短路,引起問題。簡單地說,所謂腦血管畸形,就是缺少了毛細血管,動脈和靜脈之間直接相連,也就是動脈和靜脈之間出現(xiàn)了許許多多地瘺口,是動脈和靜脈發(fā)生了短路。 那么,腦血管畸形有什么危害?首先,動脈和靜脈發(fā)生短路后,由于瘺口的阻力低,血流都從瘺口流掉了,醫(yī)學(xué)上把這叫做“盜血”,這樣正常的腦組織得不到充足的血液供應(yīng),發(fā)生缺血、營養(yǎng)不良。其次,動脈和靜脈直接相連,靜脈的壓力就被提高了,結(jié)果,血流營養(yǎng)過腦組織后,無法順利流入靜脈,造成腦組織發(fā)生血流淤積,這也會造成腦組織的實際血流量下降,腦組織營養(yǎng)不足。更有甚者,有時由于瘺口后靜脈內(nèi)血流量大,壓力高,還會引起靜脈內(nèi)血流倒流。由于靜脈壁非常菲薄,這就非常容易引起血管破裂出血。最后,畸形發(fā)生后,血管內(nèi)壓力和流量非常大,長期的高壓力、大流量也會引起血管老化、變性,產(chǎn)生擴張、狹窄,最后血管不堪負荷,發(fā)生出血。 腦血管畸形的常見癥狀包括:頭痛、手腳麻木沒有力氣、抽筋,嚴重的會發(fā)生腦出血,所以,年輕人發(fā)生抽筋或腦出血后,一定要檢查原因,否則,會造成漏診。 腦血管畸形的治療包括手術(shù)切除、介入治療、γ刀治療。除非畸形非常小、位置淺,又長在不重要的部位,否則,我主張先做介入治療,縮小畸形的體積,更重要的是將畸形內(nèi)最危險、最容易出血的部分先栓塞掉,然后再考慮下一步治療。我反對對腦血管畸形沒做血管造影就盲目地做γ刀治療,原因是γ刀起效需要一定的時間,在沒有去除畸形內(nèi)危險因素的情況下,有出血的危險,而且,并不是所有的腦血管畸形γ刀治療都有效,因此,在做γ刀治療前一定要先做血管造影,并由腦血管病專家決定是否適合做γ刀治療。 值得慶幸的是,由于新介入治療材料的出現(xiàn),尤其是不粘膠的發(fā)明,介入治療腦血管畸形的效果不斷改善,就我個人的經(jīng)驗看,介入治療腦血管畸形將越來越占據(jù)重要的位置。本文系趙文元醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年04月07日
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楊凱主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 口腔頜面外科 (血管瘤和血管畸形最新規(guī)范化診斷和治療方案介紹)血管瘤屬于脈管性疾病,約60%以上發(fā)生在頜面頸部。以前,對血管瘤的分類和命名主要根據(jù)病損形態(tài)分為:毛細血管瘤(包括草莓樣血管瘤、葡萄酒色斑血管瘤)、海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤。長期臨床實踐和相關(guān)研究證明:以上分類缺乏科學(xué)性、不利于指導(dǎo)臨床治療方案的制定和對疾病預(yù)后的評估。目前Waner和Suen等根據(jù)血管內(nèi)皮細胞特征和從組織病理學(xué)角度的新分類得到了國內(nèi)外學(xué)者的一致認同,該分類明確了血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名,該新分類不僅更具有科學(xué)性、而且對臨床治療方案的制定和對疾病預(yù)后的評估具有直接的指導(dǎo)作用。該分類將以前統(tǒng)稱的血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類,血管畸形包括:微靜脈畸形、靜脈畸形和動靜脈畸形。如將新分類與老的分類法對照大致有以下特點:新分類中的血管瘤為真性腫瘤,老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類;新分類中的微靜脈畸形對應(yīng)為老分類中的葡萄酒色斑血管瘤,靜脈畸形對應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤,動靜脈畸形對應(yīng)為老分類中的蔓狀血管瘤。(一)血管瘤和血管畸形的鑒別診斷按新分類,血管瘤可以自發(fā)性消退,一般不需治療,而血管畸形一般是逐漸長大,不能自行消退,應(yīng)給予積極的相應(yīng)治療。因此血管瘤和血管畸形的鑒別診斷是致關(guān)重要的。血管瘤起源于殘余的胚胎成血管細胞,多見于嬰兒出生后不久(1周~1個月之內(nèi))或出生時(約占30﹪)。血管瘤的組織病理學(xué)特點是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細胞,并有成血管現(xiàn)象和肥大細胞的聚集。血管瘤的生物學(xué)行為是可以自發(fā)性消退,其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。血管瘤的臨床表現(xiàn)為高出皮膚的紅斑,表面高低不平似草(楊)梅狀,在增生期血管瘤快速生長長大,此期一般發(fā)生在嬰兒第一生長發(fā)育期(約在出生后1個月)和嬰兒的第二生長發(fā)育期(約在出生后4~6個月時)。大多數(shù)在1年以后進入消退期,病損緩慢由鮮紅變?yōu)榘底?、棕色或呈花斑狀。國?nèi)外許多學(xué)者觀察統(tǒng)計得出以下規(guī)律:約50%~60%的患者在5年內(nèi)完全消退,75%患者在7年內(nèi)完全消退,消退是緩慢的,可持續(xù)至10歲左右,因此消退完成期一般在10~12歲??偟膩砜?,80%~90%的嬰幼兒血管瘤患者不用治療可自發(fā)性消退,10%~20%不能消退,其原因尚不清楚,目前對是否能自發(fā)性消退也無法預(yù)測。根據(jù)血管瘤和血管畸形的特點,目前總結(jié)出血管瘤和血管畸形臨床鑒別診斷的要點為:⑴發(fā)病時間:血管瘤多在出生后1周~1個月出現(xiàn)(多為2周時),而血管畸形多在出生時出現(xiàn),這是一個重要的鑒別要點;⑵生長特征:血管瘤有快速增生史伴其后的消退史,而血管畸形表現(xiàn)為逐漸長大;⑶臨床表現(xiàn):血管瘤多表現(xiàn)為高出皮膚的鮮紅色斑快或較為致密的團塊,加壓不縮小或縮小不明顯,瘤體表面和周圍無充盈擴張的淺靜脈出現(xiàn)。而血管畸形多表現(xiàn)為質(zhì)地軟,加壓瘤體縮小,減壓充盈,體位試驗陽性,有時可捫及明顯搏動感,瘤體表面和周圍常可見有充盈擴張的淺靜脈出現(xiàn);⑷相關(guān)實驗室檢查:目前認為嬰幼兒血管瘤患者的血清雌二醇水平顯著高于正常健康兒童,具有一定鑒別診斷意義;⑸必要時或條件許可時可行病理檢查。(二)血管瘤和血管畸形的治療1.血管瘤的治療:由于嬰幼兒血管瘤大多數(shù)可自發(fā)性消退(80%~90%),一般不需治療。但發(fā)生在眼瞼、鼻部及唇部等部位的血管瘤由于對功能和形態(tài)影響較大,容易出現(xiàn)潰爛等并發(fā)癥,同時這些部位的血管瘤自發(fā)性消退率相對較低一些,應(yīng)早期積極治療。治療方法宜首選激素治療,一般口服潑尼松或局部注射潑尼松、地塞米松和平陽霉素等。具觀察:嬰幼兒血管瘤早期用激素治療可顯著縮短消退期,使消退時間明顯提前。2.血管畸形的治療:血管畸形包括:微靜脈畸形(對應(yīng)老分類中的葡萄酒色斑血管瘤)、靜脈畸形(對應(yīng)老分類中的海綿型血管瘤)和動靜脈畸形(對應(yīng)老分類中的蔓狀血管瘤)。血管畸形表現(xiàn)為逐漸長大,不能自發(fā)性消退,故應(yīng)積極治療。治療方法應(yīng)根據(jù)血管畸形的類型、部位、大小及血流情況選擇不同的治療方法。治療原則不僅要對病變達到根治,還必需兼顧面部的形態(tài)和功能。治療血管畸形的方法較多,目前公認較為有效的治療方案為:微靜脈畸形宜選用手術(shù)治療或激光光動力治療(銅蒸氣激光、氪激光);靜脈畸形宜選用局部瘤腔注射(平陽霉素、5%魚肝油酸鈉等)、手術(shù)、激光、微波、熱凝等方法,對高回流型靜脈畸形可行栓塞治療,臨床上應(yīng)根據(jù)具體情況選用單一方法或?qū)⒍喾N方法有機結(jié)合綜合應(yīng)用;動靜脈畸形宜選用栓塞治療、手術(shù)治療或?qū)⑵渎?lián)合應(yīng)用。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院口腔頜面外科主任:楊凱教授醫(yī)院地址:重慶市渝中區(qū)袁家崗友誼路1號(重慶奧體旁)。咨詢電話:023-89012650,023-89012907本文系楊凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年07月10日
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