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曾濤主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 在我國(guó)，約61.95％自身免疫性腦炎患者有癲癇發(fā)作[1]。而在21.6％的邊緣葉腦炎病歷和1.0％的不明原因癲癇病歷中可以檢測(cè)到LGl1抗體，而癲癇發(fā)作也可以是LGl1抗體腦炎的主要或唯一臨床表現(xiàn)。LGl1是一種由神經(jīng)元分泌的電壓門(mén)控鉀通道復(fù)合蛋白，僅在人體大腦中呈高表達(dá)，在脊髓中等表達(dá)，其余器官未檢測(cè)到表達(dá)。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，在LGl1抗體腦炎患者血清和腦脊液IgG染色的小鼠腦切片中，海馬神經(jīng)纖維的標(biāo)記表達(dá)程度較高。LGl1與其相關(guān)疾病的癲癇癥狀有密不可分的關(guān)系：①LGl1可以影響大腦的正常發(fā)育，神經(jīng)元前體細(xì)胞LGl1功能喪失可能導(dǎo)致皮質(zhì)發(fā)育不良；②LGl1也可參與神經(jīng)元離子通道的調(diào)控，阻止Kv1.1通道失活使細(xì)胞中鉀增多。目前LGl1抗體腦炎相關(guān)癲癇尚無(wú)國(guó)際公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。但有研究根據(jù)AE與癲癇的預(yù)測(cè)模型(APE2)提出了10條評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估：（括號(hào)里數(shù)字為評(píng)分）①在1～6w內(nèi)新發(fā)且快速進(jìn)展的精神癥狀或新發(fā)癲癇癥狀(+1)；②精神行為異常變化(+1)；③自主神經(jīng)功能異常(+1)；④在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后5年內(nèi)沒(méi)有潛在的全身惡性腫瘤而出現(xiàn)病毒感染癥狀(流涕、咽痛、低燒)(+2)；⑤面臂肌張力障礙(+3)；⑥面部肌張力障礙(非FBDS)(+2)；④藥物難治性癲癇(+2)；⑧腦脊液檢查提示炎癥(+2)；⑨MRI報(bào)告顱內(nèi)炎癥(T2/Flair，·成像示邊緣葉異常信號(hào))(+2)；⑩在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)后5年內(nèi)確診癌癥(上皮鱗狀細(xì)胞癌、皮膚基底細(xì)胞癌、顱內(nèi)腫瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤除外)(+2)。APE2評(píng)分≥4：對(duì)癲癇自身免疫病因的特異性為85％APE2評(píng)分≥7：對(duì)癲癇自身免疫病因的特異性性為100％。治療主要目的是抑制機(jī)體免疫反應(yīng)，降低LGl1抗體濃度，增強(qiáng)神經(jīng)系統(tǒng)LGl1活性，減少癲癇發(fā)作頻率，避免對(duì)腦實(shí)質(zhì)造成不可逆損傷。與許多其他抗體介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病一樣，在使用抗癲癇藥物的同時(shí)，主要是使用免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療。一線治療：糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白以及血漿置換作為一線治療，在多數(shù)病歷報(bào)道中均有一定治療效果。Teng等[8]在對(duì)431例LGl1抗體腦炎患者的系統(tǒng)回顧中發(fā)現(xiàn)，接受糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白聯(lián)合治療患者中41.67％癥狀完全緩解，55.00％癥狀部分緩解，3.33％癥狀未緩解。相比之下，僅糖皮質(zhì)激素治療病歷有51.16％完全緩解，41.86％部分緩解，6.98％沒(méi)有緩解。一項(xiàng)研究中，與免疫球蛋白相比，使用糖皮質(zhì)激素的患者更易出現(xiàn)癥狀好轉(zhuǎn)，后者有效性高達(dá)前者的9倍[9]。但由于目前尚無(wú)明確的生物標(biāo)志物可以評(píng)估LGl1腦炎患者復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，糖皮質(zhì)激素使用的時(shí)長(zhǎng)、是否聯(lián)合其他免疫療法通?；诨颊叩呐R床表現(xiàn)、是否有合并癥及醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)，因此一線免疫治療的療效不盡相同。而一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明，應(yīng)用人血免疫球蛋白的LGl1抗體腦炎和CASPR2抗體腦炎患者組與未應(yīng)用的對(duì)照組相比，癲癇發(fā)作頻率下降約50％。但此項(xiàng)研究隨訪時(shí)間僅為3個(gè)月，缺少了更多說(shuō)服力[10]。????總體而言，免疫治療對(duì)于控制癲癇癥狀的發(fā)作效果更好，至少有53％的患者在接受免疫治療后癲癇癥狀得到了控制。?二線治療：利妥昔單抗與環(huán)磷酰胺屬于臨床上普遍接受的二線免疫用藥，嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤屬于長(zhǎng)程免疫用藥?？紤]到環(huán)磷酰胺的藥物毒性偏大，多數(shù)臨床醫(yī)生傾向于將利妥昔單抗作為首選二線用藥。三線治療：針對(duì)難治性LGl1抗體腦炎，部分學(xué)者開(kāi)始追求新型三線藥物。主流三線藥物常見(jiàn)機(jī)制為針對(duì)漿細(xì)胞的治療，如達(dá)拉圖單抗針對(duì)在漿細(xì)胞上高度表達(dá)的II型糖蛋白CD38、硼替佐米和托西利珠單抗可能對(duì)漿細(xì)胞存活產(chǎn)生負(fù)面影響。托法西替尼可以通過(guò)血-腦脊液屏障，低劑量IL-2和拉帕霉素通過(guò)淵節(jié)免疫平衡和緩解神經(jīng)元損傷來(lái)緩解臨床癥狀[11]。目前世界上針對(duì)這些藥物的臨床報(bào)道案例較少，因此是否應(yīng)用于患者治療還需斟酌考量。有研究表明，LGI1抗體腦炎局灶性癲癇發(fā)作對(duì)卡馬西平相對(duì)敏感，而任何抗癲癇藥物對(duì)于FBDS幾乎都不起作用。一般來(lái)說(shuō)，LGl1抗體腦炎患者不需要長(zhǎng)程持續(xù)的應(yīng)用抗癲癇藥物，大多數(shù)病例證實(shí)急性期后停用抗癲癇藥物，癲癇發(fā)作復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較低。2023年11月27日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 自身免疫性腦炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一類(lèi)由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎，但一般特指抗神經(jīng)抗體相關(guān)的腦炎，例如抗NMDA受體腦炎等。AE合并相關(guān)腫瘤者，稱(chēng)為副腫瘤性AE。急性播散性腦脊髓炎、Bickerstaff腦干腦炎等也屬于廣義的AE范疇。在2005年，美國(guó)賓夕法尼亞大學(xué)的JosephDalmua教授報(bào)道了一組病情嚴(yán)重的、具有潛在致命性的、但是對(duì)治療有反應(yīng)的副瘤性腦炎病例。該組病人具有3個(gè)特點(diǎn)：年輕發(fā)病、卵巢畸胎瘤相關(guān)、存在針對(duì)海馬神經(jīng)元細(xì)胞膜上未知抗原的抗體。兩年后，于2007年，Dalmau等確定了這種表達(dá)在神經(jīng)元細(xì)胞膜上的自身抗原是N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartateReceptor,NMDAR)，并且首次提出了抗NMDAR抗體在這種腦炎中的病理性作用，對(duì)抗NMDAR腦炎進(jìn)行了詳細(xì)的描述。自此，與AE相關(guān)的新抗體不斷涌現(xiàn)。國(guó)內(nèi)最早的自身免疫性腦炎的報(bào)道見(jiàn)于2010年,北京友誼醫(yī)院報(bào)道了首例確診的NMDAR腦炎。AE主要病因主要通過(guò)體液或者細(xì)胞免疫反應(yīng)介導(dǎo)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。其中抗細(xì)胞表面蛋白抗體通常具有明確的致病性?？筃MDAR抗體可導(dǎo)致神經(jīng)元表面的NMDAR可逆性的減少，并不引起神經(jīng)元壞死。腫瘤和前驅(qū)感染事件常為AE的誘因。經(jīng)過(guò)統(tǒng)計(jì)AE的發(fā)病率占所有腦炎發(fā)病人數(shù)的10%~20%，估算年發(fā)病率約1/10萬(wàn)。最常見(jiàn)的是抗NMDAR腦炎約占AE的80%，其他AE相關(guān)抗體包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE臨床表現(xiàn)有以下幾點(diǎn)：1.主要癥狀：包括精神行為異常、認(rèn)知障礙、近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語(yǔ)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、意識(shí)水平下降與昏迷、自主神經(jīng)功能障礙等。臨床一般呈急性或亞急性起病，迅速進(jìn)展出現(xiàn)多種癥狀。部分患者以單一的神經(jīng)或精神癥狀起病，并在起病數(shù)周甚至數(shù)月之后才進(jìn)展出現(xiàn)其他癥狀。不自主運(yùn)動(dòng)在抗NMDAR腦炎中比較常見(jiàn)，表現(xiàn)為面部的不自主運(yùn)動(dòng)、肢體震顫、舞蹈樣動(dòng)作，甚至角弓反張。自主神經(jīng)功能障礙包括竇性心動(dòng)過(guò)速、泌涎增多、竇性心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、中樞性發(fā)熱、體溫過(guò)低和中樞性低通氣等。2.其他癥狀：患者可能會(huì)有各種形式的睡眠障礙，包括失眠、快速動(dòng)眼睡眠期行為異常、日間過(guò)度睡眠、嗜睡、睡眠覺(jué)醒周期紊亂等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害比較少見(jiàn)，抗NMDAR腦炎可累及腦干、小腦等，引起復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)和肢體癱瘓等。AE的檢查診斷有下面幾種：1.腦脊液檢查：腰椎穿刺壓力正常或升高；腦脊液白細(xì)胞數(shù)輕度升高或正常，少數(shù)超過(guò)100×10/L，腦脊液細(xì)胞學(xué)多呈淋巴細(xì)胞性炎癥，偶見(jiàn)中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞。腦脊液蛋白輕度升高，寡克隆區(qū)帶可呈陽(yáng)性。2.磁共振（MRI）：抗NMDAR腦炎的顱腦MRI可無(wú)明顯異常，或僅有散在的皮質(zhì)、皮質(zhì)下點(diǎn)片狀FLAIR和T2高信號(hào)；部分患者可見(jiàn)邊緣系統(tǒng)病灶，病灶分布也可超出邊緣系統(tǒng)的范圍?？筁GI1、GAD、AMPAR、GABAbR抗體相關(guān)的邊緣性腦炎病灶主要位于海馬區(qū)。3.正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET）：抗NMDAR腦炎的正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描可見(jiàn)雙側(cè)枕葉代謝明顯減低，伴額葉與基底核代謝升高。自身免疫性邊緣性腦炎可見(jiàn)雙側(cè)或單側(cè)海馬區(qū)代謝增高。4.腦電圖掃描儀：腦電圖表現(xiàn)為彌散或多重慢波。有時(shí)在重癥患者中癲癇發(fā)作，慢波和腦電圖異常更具體，更常見(jiàn)。顳葉引起的癲癇會(huì)影響邊緣系統(tǒng)。5.抗神經(jīng)抗體測(cè)試：診斷測(cè)試主要檢測(cè)血清/腦脊液中的抗神經(jīng)抗體。常用的抗體是NMDAR，LGI1，GAD，AMPAR，gabab，caspr2，iglon5等。通常發(fā)現(xiàn)抗NMDAR抗體和抗GAD抗體在腦脊液測(cè)試中呈陽(yáng)性。6.其他檢查：阻塞性睡眠呼吸暫停，喘息，REM睡眠行為異常，眼球運(yùn)動(dòng)和異常睡眠結(jié)構(gòu)。根據(jù)韓國(guó)自身免疫性腦炎診治專(zhuān)家的共識(shí)，診斷條件包括臨床癥狀，輔助檢查和確診檢查，應(yīng)合理排除其他原因。AE相關(guān)治療1.血漿蛋白在進(jìn)行藥物治療的時(shí)候，可以將血漿蛋白和激素聯(lián)合在一起進(jìn)行治療，聯(lián)合使用，能夠有效的治療自身免疫性腦炎，同時(shí)，在進(jìn)行靜脈注射的時(shí)候，不要去馬上去醫(yī)院進(jìn)行血漿交換，因?yàn)檠獫{交換很有可讓我們的藥效難以作用于自身抗體的合成，而且對(duì)于腦脊液抗體呈陽(yáng)性，顯示出來(lái)血清抗體陰性的病例中，血漿交換的療效還是需要達(dá)到一個(gè)真實(shí)的效果的。2.糖皮質(zhì)激素對(duì)于自體免疫性腦炎患者，糖皮質(zhì)激素治療屬于自體免疫性腦炎的有效治療方法，一般可用來(lái)沖擊療法，即在糖皮質(zhì)激素治療后，必須可改為口服，并根據(jù)自己的身體情況而定。情況逐漸好轉(zhuǎn)，服藥量逐漸減少，但對(duì)輕癥患者，建議不用沖擊療法，直接采用口服激素治療即可，療程一般為六個(gè)月左右。還要進(jìn)行腦炎活動(dòng)性的評(píng)估，在治療期間一定要注意病情是否出現(xiàn)了波動(dòng)情況和復(fù)發(fā)情況，這也是需要患者要認(rèn)真注意的。3.免疫球蛋白面對(duì)自身免疫性腦炎免疫球蛋白也是屬于一些免疫治療方案，因?yàn)槊庖咔虻鞍啄軌蛟鰪?qiáng)患者的抗感染能力，同時(shí)讓患者的免疫系統(tǒng)得到一個(gè)調(diào)節(jié)的作用，當(dāng)然對(duì)于一些比較嚴(yán)重的患者，可以采用激素聯(lián)合使用，能夠達(dá)到一個(gè)更好的療效使用時(shí)間。大多數(shù)約為二至四個(gè)星期左右，重復(fù)使用LVIG或者重復(fù)或者多輪使用，LVIG比較適用于重癥患者，還有一些復(fù)發(fā)性的患者也可以這樣治療。4.利妥昔單抗如果性腦炎患者進(jìn)行了一線治療，但是沒(méi)有顯著的效果，可以根據(jù)外周血CD陽(yáng)性的B細(xì)胞水平進(jìn)行加熱的藥物治療，藥物治療通常使用利妥昔單抗國(guó)外抗NMDA受體腦炎患者就可以采用利妥昔單抗的比例，但是通常處于在50%以上，在國(guó)內(nèi)，這種藥物是可以用于自身免疫性腦炎病，而且還需要根據(jù)藥物說(shuō)明書(shū)來(lái)進(jìn)行藥物治療，同時(shí)也要尊重患者的自主決定權(quán)，這樣才能夠減少感染的風(fēng)險(xiǎn)或產(chǎn)生一些不良的反應(yīng)。5.手術(shù)治療針對(duì)自身免疫性腦炎進(jìn)行手術(shù)治療也是一種治療方案，因?yàn)槟[瘤和自身免疫性腦炎之間不存在比較密切的關(guān)系的，所以自身免疫性腦炎就有可能患有合并腦瘤的情況，合并腫瘤的情況，這個(gè)時(shí)候可以通過(guò)進(jìn)行手術(shù)治療來(lái)切除腫瘤，手術(shù)治療是一種比較保守的方案，同時(shí)也能夠產(chǎn)生效果比較迅速。AE診療相關(guān)機(jī)構(gòu)北京協(xié)和醫(yī)院關(guān)鴻志醫(yī)學(xué)博士，神經(jīng)科教授，主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師。累計(jì)診治自身免疫性腦炎與副腫瘤神經(jīng)綜合征（截止2017年）500余例，在國(guó)內(nèi)首先分析報(bào)道了復(fù)發(fā)性抗NMDAR腦炎、重癥自身免疫性腦炎和抗GABAR腦炎等臨床隊(duì)列研究，首先發(fā)現(xiàn)并報(bào)道了抗Ma2腦炎和抗IgLON5腦病等罕見(jiàn)腦炎病例；總結(jié)提出了自免腦炎的加強(qiáng)一線免疫治療方案與長(zhǎng)程免疫治療方案,執(zhí)筆《中國(guó)自身免疫性腦炎診治專(zhuān)家共識(shí)》。在國(guó)際上首先報(bào)道了應(yīng)用腦脊液二代測(cè)序等新技術(shù)診斷皰疹病毒腦炎、李斯特菌腦膜腦炎與神經(jīng)布病的研究成果。以第一作者和通訊作者在國(guó)內(nèi)核心學(xué)術(shù)期刊和SCI期刊發(fā)表腦炎與腦脊液學(xué)論文70余篇。腦炎與腦脊液學(xué)工作多次獲得北京協(xié)和醫(yī)院醫(yī)療成果獎(jiǎng)表彰。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院朱國(guó)行主任醫(yī)師、教授、碩導(dǎo)神經(jīng)內(nèi)科從1991年起一直在臨床一線工作。1996年獲臨床醫(yī)學(xué)博士學(xué)位，1996年升主治醫(yī)師，1998年升副教授，主要從事癲癇、頭痛、睡眠障礙、腦炎（自身免疫性腦炎）、神經(jīng)痛及腦血管病等神經(jīng)內(nèi)科疾病的診治和腦電圖的臨床應(yīng)用。擅長(zhǎng)癲癇、頭痛、睡眠障礙、腦炎（自身免疫性腦炎）、神經(jīng)痛及腦血管病等神經(jīng)內(nèi)科疾病的診治和腦電圖的判讀分析。雖然藥物和手術(shù)可以治療患者的病癥，但最主要的還是需要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。不抽煙、不喝酒、不要食入過(guò)多高碳化合物，飲食多以清淡為主，補(bǔ)充適量的高蛋白質(zhì)，平時(shí)多吃瓜果蔬菜類(lèi)富含膳食纖維的食物。2022年07月14日1114
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 Rasmussen是一位歐洲醫(yī)生的名字，因?yàn)樗钤绱_診了這種疾病。Rasmussen腦炎多見(jiàn)于剛出生到14歲內(nèi)的青少年兒童，是罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。Rasmussen腦炎（RE）臨床少見(jiàn)，但癥狀嚴(yán)重。該病病因至今不明，目前資料提示是由免疫介導(dǎo)的腦功能障礙導(dǎo)致的單側(cè)腦半球萎縮，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙和難治性癲癇。RE的診斷依據(jù)臨床、腦電圖和MRI，部分患者還需進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。治療目的是減少癲癇發(fā)作和阻止進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)損傷。病因RE是一種特異性進(jìn)行性疾病，主要見(jiàn)于小兒。臨床表現(xiàn)為逐漸加重的局部性2021年04月28日4479
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郝勇主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 自身免疫性腦炎，簡(jiǎn)稱(chēng)“自免腦”，這是一種近5年左右才被發(fā)現(xiàn)的疾病。 杭州一名女研究生患上怪病，胡言亂語(yǔ)，還愛(ài)學(xué)動(dòng)物叫，經(jīng)多方診斷確診為自身免疫性腦炎，這種離奇的罕見(jiàn)病經(jīng)媒體報(bào)道后引發(fā)關(guān)注。對(duì)此，解放日?qǐng)?bào)·上觀新聞采訪了上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科主任管陽(yáng)太教授，他詳細(xì)介紹了自身免疫性腦炎的癥狀、好發(fā)人群、檢查和治療方法等相關(guān)情況。 近年才被發(fā)現(xiàn) 有致死風(fēng)險(xiǎn) “新聞報(bào)道中提及這名女研究生的奇怪言行，在醫(yī)學(xué)上統(tǒng)稱(chēng)為精神癥狀?！惫荜?yáng)太介紹，自身免疫性腦炎病人可能出現(xiàn)的精神癥狀包括行為異常、思維異常，比如邏輯性差，也可能出現(xiàn)各種情緒障礙，以及幻視幻聽(tīng)。 自身免疫性腦炎，簡(jiǎn)稱(chēng)“自免腦”，這是一種近5-10年左右才被發(fā)現(xiàn)的疾病，過(guò)往可能被診斷為散發(fā)性腦炎和病毒性腦炎。隨著檢測(cè)技術(shù)的應(yīng)用和提高，醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)，不同于其他類(lèi)型腦炎，這類(lèi)病人體內(nèi)產(chǎn)生了一種致病抗體。一般抗體針對(duì)外源性病原微生物，這種抗體卻將病人自身腦組織作為攻擊目標(biāo)，損傷大腦中的皮層、海馬和邊緣系統(tǒng)，而這些組織與人的意識(shí)和情緒變化密切相關(guān)。 近年來(lái)，仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科每月都會(huì)接診2-3例自免腦患者。管陽(yáng)太介紹，自免腦有不同分型，杭州女研究生可能屬于NMDAR腦炎，目前研究數(shù)據(jù)顯示，這類(lèi)病人中百分之二三十伴有卵巢腫瘤。仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科曾接診過(guò)一對(duì)孿生姐妹，均為伴有卵巢腫瘤的自免腦患者，其中一位生命垂危。神經(jīng)科與婦產(chǎn)科多學(xué)科聯(lián)合，摘除患者卵巢腫瘤，才使病情得到明顯控制，如今患者已痊愈。 嚴(yán)重的自身免疫性腦炎，可能使患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，病人持續(xù)抽搐，一直神志不清?！拔矣浀糜幸晃缓?chē)?yán)重的病人，我們已經(jīng)把所有抗癲癇藥都用上了，仍然不能夠完全控制病情。”管陽(yáng)太表示，此外病人還可能陷入嚴(yán)重昏迷和意識(shí)障礙，最終導(dǎo)致呼吸心跳停止。也就是說(shuō)，自身免疫性腦炎如果不及時(shí)治療，有很大幾率致死，是一種兇險(xiǎn)的疾病。 目前，自身免疫性腦炎的病因尚不明確。病人感染某種病原微生物后，體內(nèi)啟動(dòng)了異常的免疫反應(yīng)，但具體是哪種微生物感染，醫(yī)學(xué)界還不清楚。管陽(yáng)太介紹，該病好發(fā)于兩類(lèi)人群，一類(lèi)是20歲左右的年輕人，尤其是參加高考的孩子，他們學(xué)業(yè)壓力大，精神長(zhǎng)期緊張，應(yīng)激條件比較多；還有一類(lèi)是五六十歲以上的老年人，“我們有一例病人，隨老年旅行團(tuán)去旅游，在飛機(jī)上就出現(xiàn)了精神障礙，后經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)也是自免腦引起的。” 早辨別早治療 自免腦并不可怕 自身免疫性腦炎是一種少見(jiàn)病，其發(fā)病率還沒(méi)有具體統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。根據(jù)中心接診情況和其他罕見(jiàn)病發(fā)病率，管陽(yáng)太推測(cè)，自免腦發(fā)病率可能在十萬(wàn)分之五至十左右。 由于自身免疫性腦炎與一些常見(jiàn)病癥狀相似，鑒別就顯得尤為重要。部分患者具有精神癥狀，單從癥狀來(lái)看與一般的精神疾病毫無(wú)區(qū)別，很可能被誤診為精神疾病。不過(guò)，通過(guò)腦電圖、磁共振和影像學(xué)檢查，自免腦患者會(huì)顯示出腦部病變，精神疾病患者則沒(méi)有。而腦脊液檢查，可以幫助醫(yī)生排除其他感染導(dǎo)致的腦炎，并可找到相應(yīng)的抗體。還有部分病人癥狀類(lèi)似于癲癇，因此沒(méi)有癲癇病史、首次發(fā)作的疑似癲癇病人，也應(yīng)檢查是否為自免腦患者。對(duì)于中老年患者，還需要和阿爾茨海默癥區(qū)別開(kāi)來(lái)。 自身免疫性腦炎的治療方法，可以分為三種。第一種是對(duì)癥治療，比如病人出現(xiàn)精神障礙，就為他治療精神障礙；病人出現(xiàn)癲癇，就給他抗癲癇。第二種是免疫調(diào)節(jié)治療，給病人使用大劑量的激素或人免疫球蛋白，或?yàn)椴∪诉M(jìn)行血漿置換，根據(jù)病人體重將部分血液抽出體外過(guò)濾，洗去發(fā)病相關(guān)的異?？贵w和免疫成分，再回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)。第三種是對(duì)病因治療，有些病人伴有腫瘤，去除腫瘤有利于控制病情，因?yàn)槟[瘤很可能是導(dǎo)致發(fā)病抗體不斷分泌的生發(fā)中心。 “這種疾病并不可怕，從我們的治療情況來(lái)看，大多數(shù)患者治療效果比較好?！惫荜?yáng)太提醒，自免腦需要早發(fā)現(xiàn)早治療，當(dāng)病人首次出現(xiàn)各種精神障礙、癡呆、癲癇等癥狀時(shí)，建議前往有資質(zhì)的神經(jīng)內(nèi)科去做自免腦篩查，“如果當(dāng)?shù)貤l件不夠，病人首次出現(xiàn)上述癥狀也要給病人行腦電圖檢查，這是一個(gè)很重要的檢查手段?！?/a>2020年08月13日3061
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2019年08月05日4383
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曾文雙副主任醫(yī)師 香港大學(xué)深圳醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 “剛剛轉(zhuǎn)院過(guò)來(lái)的病人又抽搐發(fā)作啦！”20床的管床護(hù)士急匆匆地趕到辦公室匯報(bào)，值班醫(yī)生趕忙飛奔到床邊指揮搶救。 這里說(shuō)的20床是個(gè)70多歲的老伯，轉(zhuǎn)來(lái)我院前1個(gè)多月突發(fā)神志不清、反復(fù)抽搐，曾碾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，一直查不出病因，還是昏睡不醒、抽搐，后來(lái)轉(zhuǎn)到我市一家三甲醫(yī)院，通過(guò)一系列檢查排除顱內(nèi)感染、腫瘤后，考慮一種特殊的自身免疫性腦炎，給了大劑量激素和丙種球蛋白等飛機(jī)大炮式的免疫調(diào)節(jié)治療后，仍然不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，依舊時(shí)而昏睡不醒，時(shí)而躁動(dòng)不安，間或抽搐不止，家屬和管床大夫都愁壞了，最后經(jīng)人介紹轉(zhuǎn)到我院。 患者兒子把我們當(dāng)做最后一根救命稻草，四十多歲的人，陳述病史的時(shí)候都差點(diǎn)兒哭了出來(lái)，希望我們能救救他年邁的父親2019年06月12日4417
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張勤良副主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 小兒康復(fù)科 腦炎是在嬰幼兒當(dāng)中比較嚴(yán)重的疾病，是有可能會(huì)引起后遺癥的疾病，所以需要，明確診斷，及時(shí)治療，防止遺留后遺癥的情況。臨床當(dāng)中，腦炎和腦膜炎的區(qū)別并沒(méi)有特別的明顯，一般腦炎是包括腦膜炎的。腦炎，包括病毒性腦炎和，細(xì)菌性腦炎，細(xì)菌性腦炎又叫化膿性腦膜炎，所以細(xì)菌性腦炎主要是影響腦膜又稱(chēng)作腦膜炎，病毒性腦炎，主要侵犯腦組織。但是這兩種并沒(méi)有明確的界限，有病毒或者細(xì)菌性感染，對(duì)腦部的所有組織都有可能會(huì)產(chǎn)生一定的影響。而且在臨床當(dāng)中，對(duì)腦炎和腦膜炎的稱(chēng)謂并沒(méi)有明顯的界限，主要是分為病毒性腦炎和細(xì)菌性腦膜炎。 腦炎的主要原因是病毒感染或者細(xì)菌性感染。主要癥狀就是頭疼，嘔吐，發(fā)燒，哭鬧，精神不好，這些是比較典型的腦炎的癥狀，病毒性腦炎和細(xì)菌性腦炎都可以出現(xiàn)類(lèi)似的情況。但是有些老炎癥狀并不是非常典型，確診腦炎的主要辦法就是進(jìn)行腰椎穿刺檢查，看一下腦積液中白細(xì)胞的構(gòu)成以及數(shù)量。白細(xì)胞比較高，超過(guò)一千以上，有可能是細(xì)菌性感染導(dǎo)致，如果一千以下，有可能是病毒性的感染導(dǎo)致，但是并不具有絕對(duì)性。病毒性腦炎，多見(jiàn)于兒童或者年齡稍微大一些的孩子，而細(xì)菌性腦炎多見(jiàn)于嬰幼兒。 腦炎的治療是需要及時(shí)的，治療，不及時(shí)，有可能會(huì)遺留后遺癥，特別是化膿性腦炎，也就是細(xì)菌性腦膜炎，有可能會(huì)導(dǎo)致腦積水的情況，對(duì)以后的發(fā)育，特別是運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育會(huì)產(chǎn)生一定的影響，甚至?xí)鸢d癇發(fā)作。治療腦炎需要應(yīng)用抗病毒或者，抗生素治療，配合降低顱內(nèi)壓的甘露醇等，以及其他的輔助用藥，治療主要是需要進(jìn)行住院治療。 本文系張勤良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月28日4174
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腦炎相關(guān)科普號(hào)
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