女性生殖器先天性畸形是指女性生殖器先天性的畸形，常見的主要有：

• 子宮發(fā)育畸形：雙子宮、殘角子宮、縱隔子宮、先天性子宮缺如等。
• 外陰陰道發(fā)育畸形：處女膜閉鎖、先天性陰道缺如，陰道橫隔、陰道縱隔，陰道斜隔，雙陰道等。

本病是先天發(fā)育異常導致的，可能與以下因素有關(guān)：

• 遺傳：部分患者存在家族聚集情況，可能與遺傳因素有關(guān)。
• 藥物：某些藥物如己烯雌酚可能與本病的發(fā)生有關(guān)。

本病可能會引發(fā)下列癥狀：

• 痛經(jīng)
• 閉經(jīng)：可表現(xiàn)為青春期后第二性征正常發(fā)育，但無月經(jīng)初潮，卻伴有周期性的下腹痛，因為經(jīng)血不能外流，積存在陰道或?qū)m腔內(nèi)。當陰道內(nèi)積血達到一定體積時，可壓迫臨近的膀胱而有尿頻、排尿困難及尿潴留，壓迫直腸時可有肛門墜脹感。
• 經(jīng)血淋漓不盡、膿性白帶：當陰道橫隔為不完全性橫隔（隔膜中間有孔）時或陰道斜隔為有孔斜隔時，如果隔上的孔極小的情況下，可能會出現(xiàn)經(jīng)血引流不暢而長期淋漓不盡，積血引發(fā)感染，可能有膿性白帶。
• 子宮內(nèi)膜異位癥：可能會引發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥，引起慢性盆腔痛、痛經(jīng)、大便困難、便秘、腸痙攣、膀胱不適和性交痛等。
• 其他：本病還會對妊娠分娩、性生活和心理造成影響，造成流產(chǎn)、早產(chǎn)、異常妊娠、性交困難、焦慮、抑郁等情況。

本病屬于先天性發(fā)育異常，尚無特別有效的預防方式，注意孕期保健、定期產(chǎn)檢，可以在一定程度上預防本病的發(fā)生。

本病主要通過體格檢查、影像學檢查、子宮輸卵管造影、內(nèi)鏡檢查等進行診斷和評估。

• 體格檢查：通過肛診或雙合診及三合診檢查，可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)陰道畸形。
• 影像學檢查：通過 B 超、核磁共振等檢查，可以診斷絕大多數(shù)生殖道的畸形。
• 子宮輸卵管造影：可以顯示宮腔和輸卵管的位置、形態(tài)、大小，能夠較好地顯示大部分的宮腔發(fā)育異常，是協(xié)助診斷子宮畸形的主要方法。
• 內(nèi)鏡檢查：對于合并有其他手術(shù)治療指征、經(jīng)上述輔助檢查仍不能完全明確診斷者，可考慮進行腹腔鏡或?qū)m腔鏡檢查進行診斷并同時完成治療。
• 實驗室檢查：包括染色體檢查及女性激素水平檢查，必要時需檢查有關(guān)下丘腦、垂體、腎上腺皮質(zhì)功能的試驗等來協(xié)助診斷。

通常生殖道畸形明確診斷后，其治療需要依其畸形類型及患者的意愿而定。對于無臨床癥狀或不需要解決生育或性生活問題的患者可不進行治療。

如發(fā)生殖道梗阻，也就是月經(jīng)血無法流出聚集在體內(nèi)，就需要盡早解除梗阻，手術(shù)治療通常為有效解除梗阻的方法。無陰道或陰道發(fā)育不良者可行陰道重建手術(shù)解決無法性生活的問題。以下為常見幾種生殖道畸形的手術(shù)方案：

• 處女膜閉鎖：手術(shù)切開處女膜，排凈陰道內(nèi)積血，薄膜切開后即可自行消失。
• 陰道橫隔：大部分橫隔為不完全性，位置較高的可能無癥狀，但是有可能影響正常分娩，如果有影響產(chǎn)程進展的陰道橫隔，需要行手術(shù)切開。若完全性陰道橫隔合并陰道積血或不孕時，需要行手術(shù)切開引流積血，因隔膜組織一般較軟，切開后即退縮消失。
• 陰道縱隔：完全陰道縱隔將陰道一分為二，不影響性生活，可不手術(shù)。部分陰道縱隔影響性生活或分娩時阻礙胎先露下降時，可手術(shù)切開隔膜。
• 先天性無陰道（又叫 MRKH 綜合征）：需要做人工陰道成形術(shù)。手術(shù)在膀胱和直腸之間分離一腔道。
• 殘角子宮：如果核磁共振檢查提示殘角子宮內(nèi)沒有內(nèi)膜，一般無需切除該殘角子宮，觀察更為合理。如果提示殘角內(nèi)為有功能的內(nèi)膜，強烈建議行腹腔鏡下殘角子宮切除，以減少疼痛、經(jīng)血逆流和子宮內(nèi)膜異位癥，并且避免殘角妊娠的可能。
• 縱隔子宮：可進行腔鏡下子宮縱隔切開術(shù)，具有微創(chuàng)的優(yōu)點。但是盡管縱隔子宮可導致各種妊娠并發(fā)癥，但也有許多患者可完成正常妊娠及分娩，因此，只有對于有不良妊娠病史的患者，才適合選擇手術(shù)治療。