帕金森
(又稱:帕金森病、震顫麻痹)就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)外科 功能神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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異動原因僅僅是左旋多巴引起的嗎?還有其他藥物能引起嗎?
胡小吾醫(yī)生的科普號2023年11月05日50
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什么是帕金森???
什么是帕金森?。颗两鹕∈且环N以震顫,肌僵直,運動遲緩,和姿勢反射喪失為特征的疾病,又稱之為震顫麻痹。第一、震顫,震顫就是抖,手抖、腳抖,不管哪里抖,我們都叫它震顫;第二、肌僵直,正常人的手腕活動起來是非常輕松的,而帕金森的病人手腕活動僵硬,肌肉硬,關(guān)節(jié)僵硬;第三、運動遲緩,帕金森的病人,你會發(fā)現(xiàn)他走路很慢,說話很慢,寫字越寫越小說話聲音也越來越?。坏谒?、姿勢反射喪失,正常人在被人往后拉的時候,后退兩步就可以重新站直,這叫姿勢反射,那么帕金森病人,如果被人往后拉一下,很可能就會直接摔倒,無法通過后退兩步來達到平衡,這種癥狀稱之為姿勢反射喪失。我們需要注意的是:只有同時具備震顫、僵直、運動遲緩、姿勢反射喪失這一類癥狀的疾病,才稱之為帕金森病,單純某一個癥狀,不是癥候群的話無法斷定是否患有帕金森病喲!
盧明巍醫(yī)生的科普號2023年11月03日83
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Neuron:與帕金森病相關(guān)的parkin突變破壞了多巴胺能神經(jīng)元中突觸囊泡的再循環(huán)
Neuron:與帕金森病相關(guān)的parkin突變破壞了多巴胺能神經(jīng)元中突觸囊泡的再循環(huán)以往人們都認(rèn)為多巴胺能神經(jīng)元退化是導(dǎo)致帕金森病的重要原因,但是最新的一項研究有可能會改變這樣的看法。2023年9月15日,來自美國西北大學(xué)范伯格醫(yī)學(xué)院(FeinbergSchoolofMedicine)KenandRuthDavee神經(jīng)內(nèi)科DimitriKrainc的研究團隊在雜志Neuron上發(fā)表了題為Parkinson’sdisease-linkedparkinmutationdisruptsrecyclingofsynapticvesiclesinhumandopaminergicneurons的文章,他們發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元活動觸發(fā)CaMK2介導(dǎo)的parkin激活及其向突觸囊泡募集,其中parkin促進synaptojanin-1與內(nèi)吞蛋白A1的結(jié)合,并促進囊泡內(nèi)吞。突變型parkin導(dǎo)致囊泡再循環(huán)障礙,并引起PD神經(jīng)元中毒性氧化多巴胺的積累。帕金森病介導(dǎo)的線粒體自噬已被廣泛研究,但parkin基因突變是否通過其他機制參與帕金森病的發(fā)病目前還不清楚。通過使用帕金森患者來源的多巴胺能神經(jīng)元,研究團隊發(fā)現(xiàn)parkin蛋白的第9位絲氨酸(Ser9)被鈣或鈣調(diào)蛋白依賴性蛋白激酶2(CaMK2)磷酸化,從而以神經(jīng)元活性依賴的方式激活parkin。激活的parkin泛素化synaptojanin-1,促進其與內(nèi)吞蛋白A1和再循環(huán)的突觸囊泡相互作用。突變型parkin的帕金森病患者的神經(jīng)元表現(xiàn)出突觸囊泡再循環(huán)缺陷,導(dǎo)致毒性氧化多巴胺的積累,而這種多巴胺通過促進內(nèi)吞蛋白A1的表達而減少了parkin突變體神經(jīng)元中的氧化DA。值得注意的是,與單獨的純合突變體PINK1相比,雜合的parkin和純合的PTEN誘導(dǎo)的激酶1(PINK1)突變導(dǎo)致更早的疾病發(fā)作,進一步強調(diào)了parkin在導(dǎo)致疾病中的PINK1的非依賴作用。因此,這項研究確定了人類多巴胺能突觸中parkin被選擇性激活的途徑,并強調(diào)了這一機制在帕金森病發(fā)病機制中的重要性。突變型parkin導(dǎo)致患者神經(jīng)元突觸囊泡(SV)再循環(huán)失調(diào)和多巴胺(DA)氧化增加此前的研究發(fā)現(xiàn)PD患者多巴胺能神經(jīng)元的一個關(guān)鍵致病特征就是氧化DA的積累。隨著進一步的深入研究,他們發(fā)現(xiàn)通過與健康對照組(C1)相比,純合子PINK1突變(PINK1)患者的多巴胺能神經(jīng)元中氧化的DA顯著增加,且parkin的突變導(dǎo)致氧化DA以PINK1非依賴性方式進一步增加。為了能夠?qū)ふ业窖趸疍A增加的潛在來源,此研究團隊利用電鏡發(fā)現(xiàn)parkin突變神經(jīng)元的突觸末端發(fā)生了損傷。另一方面,通過進一步對突觸末端的囊泡循環(huán)率的檢測發(fā)現(xiàn),parkin突變神經(jīng)元在動作電位后的SV運輸明顯減慢,且在PINK1和parkin雙突變神經(jīng)元中也觀察到了內(nèi)吞作用的缺陷,以上結(jié)果表明SV內(nèi)吞作用缺陷以不依賴PINK1的方式發(fā)生。parkin突變導(dǎo)致患者神經(jīng)元中多巴胺氧化增加parkin突變導(dǎo)致神經(jīng)元突觸囊泡再循環(huán)失調(diào)神經(jīng)元活動依賴性的parkin向突觸囊泡募集時不依賴PINK1基于上述結(jié)果,該團隊研究了parkin是否被動態(tài)地招募到SVs中,以及這是否受到突觸活性的調(diào)節(jié)。經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn),在鈣離子螯合劑EDTA存在的情況下,氯化鉀處理神經(jīng)元后,parkin向膜的募集被抑制,表明鈣離子參與這一過程。同時,研究發(fā)現(xiàn)parkin募集到SVs并不需要PINK1參與。神經(jīng)元活動驅(qū)動parkin向突觸囊泡的動態(tài)募集神經(jīng)元活動依賴性的parkin向突觸囊泡募集可以不需要PINK1參與CaMK2激活parkin并促進其向突觸囊泡募集此前研究表明,parkin的激活和定位依賴于其磷酸化,因此團隊探究了神經(jīng)元活性是否會觸發(fā)parkin的磷酸化。研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元去極化時parkin被磷酸化。通過半定量質(zhì)譜分析,發(fā)現(xiàn)parkin突變神經(jīng)元中CaMK2的表達增加。此結(jié)果與該研究團隊的在鈣離子螯合劑EDTA存在的情況下,觀察到的parkin的募集被消除的現(xiàn)象一致。綜上,CaMK2在神經(jīng)元去極化時使parkin被磷酸化,CaMK2活性依賴的parkin磷酸化促進了其對SVs的募集。CaMK2激活parkin并促進其募集到突觸囊泡Parkin泛素化SYNJ1以調(diào)節(jié)其與內(nèi)吞蛋白A1的相互作用和突觸功能基于發(fā)現(xiàn)的parkin突變神經(jīng)元中網(wǎng)格蛋白膜定位的改變,且已知網(wǎng)格蛋白脫殼是內(nèi)吞作用的關(guān)鍵步驟,該研究團隊接下來研究了parkin在這一過程中的作用。研究結(jié)果顯示,CaMK2磷酸化parkin觸發(fā)其轉(zhuǎn)位到SV,并泛素化SYNJ1,促進其與內(nèi)吞蛋白A1的相互作用,以調(diào)節(jié)SV的內(nèi)吞作用。突變的parkin破壞了SYNJ1的定位及其與內(nèi)吞蛋白A1的相互作用在突變型parkin神經(jīng)元中,內(nèi)吞蛋白A1的表達降低了氧化DA的積累為了檢測囊泡再循環(huán)障礙該通路的缺陷是否可能導(dǎo)致突變的parkin患者神經(jīng)元中氧化DA的積累,團隊檢測了靶向SV機制的作用。研究結(jié)果表明在調(diào)節(jié)SV循環(huán)中,parkin不依賴于PINK1激活,而這一激活在PD多巴胺能神經(jīng)元中被破壞。提高內(nèi)吞蛋白A1水平可挽救突變型parkin患者神經(jīng)元中氧化多巴胺的積累結(jié)論研究團隊確定了parkin的功能不依賴于PINK1,且該功能與帕金森病運動癥狀基礎(chǔ)上的多巴胺能神經(jīng)元功能缺陷有明確的聯(lián)系。盡管PINK1/parkin介導(dǎo)的線粒體自噬和線粒體質(zhì)量控制的缺陷可能導(dǎo)致DA神經(jīng)元的優(yōu)先易損性,但此研究揭示了導(dǎo)致PD突觸功能障礙的另一種補充機制。從轉(zhuǎn)化的角度來看,帕金森病中與網(wǎng)格蛋白脫殼相關(guān)基因的參與提示突觸功能障礙可能是疾病的初始致病因素。因此,在DA神經(jīng)元變性之前,改善突觸功能障礙可能對研發(fā)PD的治療策略具有重要臨床意義。參考文獻:1.SongP,PengW,SauveV,etal.Parkinson'sdisease-linkedparkinmutationdisruptsrecyclingofsynapticvesiclesinhumandopaminergicneurons[publishedonlineaheadofprint,2023Sep13].Neuron.2023;S0896-6273(23)00629-3.doi:10.1016/j.neuron.2023.08.018.
耿鑫醫(yī)生的科普號2023年11月02日6848
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帕金森病從早期發(fā)展到晚期會經(jīng)歷多久?
“我大概多久會發(fā)展到晚期?”臨床上很多帕金森病人都愛問這個問題,其實這個問題是不好回答的,因為很大一部分因素取決于你自己。在廣大患者里,有近90歲高齡的還健在的,也有60多歲就走掉的,關(guān)鍵在于病程發(fā)展情況。帕金森病對壽命不會產(chǎn)生影響,但是他會破壞你的大腦結(jié)構(gòu),讓你的身體沒有辦法正常運轉(zhuǎn)。運動障礙主要發(fā)生在一側(cè)或雙側(cè)肢體,不存在平衡問題,也不存在嚴(yán)重的認(rèn)知障礙、神經(jīng)精神癥狀等非運動癥狀。最初癥狀主要包括震顫、僵硬和行動緩慢?;颊叩氖趾屯壤^續(xù)無法控制地顫動,尤其是在沒事不動彈的時候。震顫通常從手或腿的一側(cè)開始,然后慢慢發(fā)展到身體的同一側(cè)。手和腳的肌肉變得僵硬。當(dāng)患者伸直或彎曲手腳時,他們會發(fā)現(xiàn)這部分阻力很大,動作就像轉(zhuǎn)動齒輪一樣困難。這種僵硬會導(dǎo)致肌肉酸痛或無法伸直。慢動作包括書寫困難、字體越小、長時間坐著而不改變坐姿、啟動和停止困難以及缺乏面部表情。會出現(xiàn)運動波動、療效下降和劑量終止現(xiàn)象。有中線運動癥狀,但平衡紊亂不明顯。可能存在非運動癥狀,如輕度認(rèn)知障礙。中期癥狀主要包括:從身體一側(cè)到兩側(cè);藥物療效存在“轉(zhuǎn)換”現(xiàn)象。在這兩個用藥期間,由于藥物不能產(chǎn)生作用而失去了相互作用的能力,就像關(guān)閉電源一樣;走路和姿勢都會受到影響。走路時,你不能抬起你的腳步和拖地;失去平衡,容易摔倒,行走時雙手不擺動,因此患者習(xí)慣于起步后以快速、斷斷續(xù)續(xù)的步伐向前沖刺,以保持重心穩(wěn)定;轉(zhuǎn)動身體的速度減慢,但患者仍能保持自我護理的能力。病情進一步惡化,行走明顯受到影響,甚至完全喪失活動能力;患者喪失自我照顧能力,需要他人照顧;說話和吞咽困難;身體有一些“不自主運動”,即“運動障礙”;肢體關(guān)節(jié)變形。由于帕金森病的進展性特點,根據(jù)其進展的不同時期應(yīng)積極應(yīng)對,最新頒布的《中國帕金森病治療指南》,最關(guān)鍵的變化就是強調(diào)“早發(fā)現(xiàn)、早治療、早受益”。有一種極端的患者,一心求快拼命吃藥,只要感覺自己癥狀加重后便自行加藥,起初自己的僵硬、遲緩等癥狀會有所改善,但不久就會由不動變?yōu)槎鄤赢悇?,還會伴隨出現(xiàn)煩躁、幻覺等副作用,導(dǎo)致遠期治療效果越來越差。也有一種患者害怕藥物的副作用,私自減少藥次,造成病情反復(fù)無法控制,最大的危害會導(dǎo)致撤藥綜合征的發(fā)生。因為帕金森病是異質(zhì)性較強的過程,不同的病人它初期介入的治療方法是否得當(dāng),能不能配合合理的治療的手段,離開一些有明確的毒物作業(yè)的環(huán)境,這些都是很關(guān)鍵的因素。因此,確保帕金森病患者在最佳的時機接受最合適的治療,改善患者的運動癥狀,使患者能夠保持正常的日常生活是最重要的。帕金森病目前還沒有可以治愈的方法,對于帕金森病主要是改善患者的運動癥狀,藥物、手術(shù)及運動康復(fù)訓(xùn)練等綜合治療去保證患者的最大獲益。而作為家人,我們更應(yīng)該去體諒病人內(nèi)心的沮喪,給予他們多一些關(guān)心,密切關(guān)注病人的病癥發(fā)展,讓他們積極的接受最合適的治療,從而保持正常的生活。
葛明旭醫(yī)生的科普號2023年10月31日261
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高齡帕病五六年,僵硬,凍結(jié)步態(tài),嗜睡,翻身困難,經(jīng)常犯困,這兩周突然腿走不了路,以后該怎么治療呢?
患者性別男性,年齡75歲,患病五六年。目前用藥情況:美多芭每次半片,一天三次;泰舒達一天一次一片。目前主要癥狀:身體僵硬,起步困難,拖步,嗜睡,翻身困難,老是犯困。想要咨詢的問題:請問教授這兩周突然腿走不了路,以后該怎么治療呢?謝謝李教授?;颊吣行?5歲,患病五六年,目前用藥是美多芭每次半片,一天三次,泰舒達每次一片,一天一次,藥物的劑量并不是很高?,F(xiàn)在主要是身體僵硬,起步困難,有凍結(jié)步態(tài)的情況,有拖步、嗜睡、翻身困難、總是犯困。他這兩個周突然腿走不了路了,以后應(yīng)該怎么治療?我很不希望患者出現(xiàn)不能走路,坐輪椅以后再來進行咨詢。其實這個可以理解,早期大家覺得可以掌握,用藥之后還可以,但突然出現(xiàn)疾病進行性加劇進展之后,突然覺得沒有招了,原來用的藥物方案起不了作用,這種情況就到了疾病加速進展時期。走不了路了以后,說明患者凍結(jié)步態(tài)非常嚴(yán)重,只要下地走路,邁不出步,針對凍結(jié)步態(tài)有很多的方法。首先當(dāng)診斷出帕金森病的第一時間就要進行康復(fù)鍛煉,比方說高抬腿,或跟著音樂節(jié)奏大著節(jié)拍進行康復(fù)鍛煉、步態(tài)訓(xùn)練等,都有助于改善或延遲凍結(jié)步態(tài)的出現(xiàn)。當(dāng)凍結(jié)步態(tài)出現(xiàn)之后,在家里邊就要清理周圍的環(huán)節(jié),不要在家里的過道里堆東西,盡量保持寬敞、亮堂的環(huán)境,這樣可以減少凍結(jié)步態(tài)的發(fā)生,或者是增加一些能改善凍結(jié)步態(tài)的藥物。大家會覺得增加藥物最簡單,告訴我直接吃藥就可以,其實藥物是最難解決凍結(jié)步態(tài)的方法,可以嘗試金剛烷胺或雷沙吉蘭,是可以對凍結(jié)步態(tài)有一點點改善的藥物,大家可以嘗試,但具體的劑量在這兒不建議也不推薦,因為有個體化的問題。我建議以后的治療可以采取評估,比方說到門診來進行綜合的評估,看在疾病的哪個時期,是不是手術(shù)的窗口期,進行手術(shù)可以早期改善綜合狀態(tài),結(jié)合后續(xù)的康復(fù)鍛煉來改善整體的問題。另外犯困有很多原因,白天犯困是帕金森病非運動癥狀的一種,也就是白天的睡眠障礙,白天會有發(fā)作性的睡眠,坐著坐著就睡著了,這是帕金森白天的睡眠障礙,和夜間的睡眠障礙共同構(gòu)成了帕金森病的睡眠障礙,晚上就睡不著,白天容易犯困,兩極分化。這種情況,我們建議白天增加運動,越不運動,越在沙發(fā)上靠著,白天越容易犯困。另外是少食多餐,很多帕友在吃完飯,尤其是過飽的情況下,出現(xiàn)吃完飯之后接著睡著了,叫都叫不醒,二三十分鐘之后自己醒了,就是碎片化的睡眠,這對晚上的睡眠是非常不利的,所以我們建議白天增加功能鍛煉,夜間保證相對好的睡眠,主張少食多餐,因為胃里有過多食譜的話,血液集中到胃里消化食物了,增加來保證腦部的供血?腦部缺血的情況下非常容易犯困,吃完飯以后常規(guī)打個盹是對的,但不能過飽。還有很多家屬反映根本就控制不住,讓他少吃是不可能的,吃起來沒完沒了,吃飽了還要吃,這是一種什么問題?這叫沖動控制障礙,這也是帕金森的問題,是長期用藥帶來的副反應(yīng),帕金森病的受體激動劑可能會帶來沖動控制障礙的副反應(yīng),吃飽了以后還想吃。還有一種表現(xiàn)是購物,不停地買東西,剎不住車的感覺,我建議有條件可以到門診評估。
李衛(wèi)國醫(yī)生的科普號2023年10月30日395
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請問美多芭可以和息寧一起服用嗎?
胡小吾醫(yī)生的科普號2023年10月29日103
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2023年10月24日李衛(wèi)國教授喜馬拉雅說帕直播|帕金森患者出現(xiàn)說話困難并發(fā)吞咽困難現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦?
典型案例患者性別男性,年齡68歲,病齡五六年。疾病類型:帕金森病。目前用藥情況:美多芭每天一共服用3.75片,早上七點至八點各半片;上午十一點至十二點各半片;下午四點至五點各半片;晚上九點至十點0.75片,藥效時間三個小時左右。目前主要癥狀:凍結(jié)步態(tài),拖步,動作慢,腿部無力,近半年說話非常困難,說話不清楚,有時候甚至想說什么說不出來,吃飯很困難,飲水經(jīng)常嗆咳。想要咨詢的問題:請問教授帕金森患者出現(xiàn)說話困難并發(fā)吞咽困難現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦?這些癥狀能改善嗎?謝謝李教授。重點話題是關(guān)注帕金森患者出現(xiàn)說話困難、吞咽困難的情況應(yīng)該怎么辦。帕金森患者出現(xiàn)說話困難合并吞咽困難應(yīng)該怎么辦?這個患者男性,68歲,病史五六年的時間,在我們醫(yī)院就診過,目前用藥情況是美多芭每天的量是3.75片,什么概念呢?三片再增加四分之三,總量應(yīng)該是很多的。用藥的時間和方法是早上7-8點各半片,上午11-12點各半片,下午4-5點各半片,晚上9-10點四分之三片??偟脕碚f,一天總服藥次數(shù)是七次,服藥時間是比較頻繁的,頻繁的原因從這個角度來看,時間并不是很長,所以我高度懷疑病史是不是真實的,如果是真實的,那么他的進展比較快,藥效只有三個小時左右,小于四個小時意味著出現(xiàn)了劑末現(xiàn)象,目前藥效不足以支撐正常藥物使用的時間。另外主要的癥狀有凍結(jié)步態(tài)、拖步、動作慢、腿部無力,最近半年出現(xiàn)說話非常困難、說話不清楚,有時表達不出想說什么,表達不出來非常符合帕金森的言語障礙,吃飯也很困難,吃飯困難說明有吞咽困難的情況,飲水經(jīng)常有嗆咳。他想問帕金森患者出現(xiàn)說話困難并吞咽困難應(yīng)該怎么辦?這些癥狀能不能改善?我就這個話題展開講。先講說話困難,語言障礙和困言困難都叫做帕金森的中線癥狀,中線癥狀包括語言問題、步態(tài)問題,也就是說話說不清楚、吞咽困難,同時合并凍結(jié)步態(tài)、走路拖步加重,幾乎是同時出現(xiàn)。對于語言障礙來講,它是帕金森病比較常見的問題,有90%以上的患者會出現(xiàn)至少一種語言的障礙。有很多帕友說沒有感覺出來有這么高的比例,周圍其他帕友沒有出現(xiàn)過比較明顯的語言障礙,其實語言障礙包括很多種形式,比方說發(fā)聲弱、聲音小、聲調(diào)單一,有的人說說話比較清楚,但有的帕友說話聲調(diào)單一、單調(diào),不像沒有得病時抑揚頓挫、感情豐富的情況,這也是語言障礙的一種。另外是聲音嘶啞,不那么清晰,語言的清晰度和流利度下降了。通過這些語言障礙,影響了帕金森患者正常的交流,發(fā)病機制是什么樣的?還是根源,就是中腦多巴胺神經(jīng)元受到影響,腦內(nèi)、體內(nèi)多巴胺的減少引起了環(huán)路里紋狀體、丘腦多巴胺的減少。其他也有一些相關(guān)性,比方說環(huán)境因素、年齡老化、腺樣體功能的障礙,這都是它的一些因素。根本上來講,可以逐一分析發(fā)病的原因,說話和聽力是密切相關(guān)的,帕金森患者聽力損傷可以加重語言的障礙。隨著帕金森病的進展,聽力可能會出現(xiàn)問題,大腦中樞對聽覺和語言的辨識度不夠,所以對語言表達的清晰度也不夠,這兩個是相關(guān)的,從大腦中樞來看,這兩者中樞信號傳導(dǎo)出現(xiàn)了問題,也就是聽覺中樞信號傳導(dǎo)出現(xiàn)問題會加重語言障礙。另外是語言運動執(zhí)行的障礙,說話是應(yīng)用哪一些器官和肌肉來表達?口唇、舌頭、咽喉部的肌肉、聲帶都參與,當(dāng)帕金森病進展到一定程度時,不僅僅能累積肢體,還會累積口腔部、咽喉部的肌肉,甚至包括聲帶。有很多帕金森病患者檢查時發(fā)現(xiàn),聲門閉合的時間不對稱,會覺得發(fā)音不清楚,或有脫音,想表達的表達不出來,和以前的感覺不一樣,有的聲帶有震顫,這都是帕金森病說話不清楚的一些原因,有的嘴、舌頭非常僵硬,舌頭硬了之后,發(fā)音的能力減退了。再往后發(fā)展,帕金森患者會出現(xiàn)認(rèn)知障礙,認(rèn)知障礙導(dǎo)致帕金森患者語言的邏輯性減退,本來想表達一個非常簡單的事情,因為認(rèn)知障礙的事情,費了很大的力氣,很難表達清楚真實想表達的概念,這是因為認(rèn)知障礙出現(xiàn)了。帕金森有聲音、聽覺、肌肉的問題,還有認(rèn)知的問題,這些問題共同加重了帕金森病的語言功能障礙。怎么來檢測?臨床可以檢測,有一些聲學(xué)的方法,還有語言測試量的分析,都可以測試患者語言功能的障礙。怎么進行治療?首先通過藥物,在臨床發(fā)現(xiàn)有些藥物對帕金森病并沒有特別好的療效。有的患者說吃完藥以后,在藥物的開期聲音很清楚,清楚了以后,但有波動性,藥物好了以后起來了,不行了以后又下去了,然后又起來了,隨著時間的延長,當(dāng)患者到了運動并發(fā)癥的時期,就是藥物藥效逐漸減退,減退后出現(xiàn)了再增加藥物的劑量反而出現(xiàn)副反應(yīng),對語言的問題不但沒有更好的結(jié)果,反而會影響語言的問題。很多患者說做手術(shù)行不行?帕金森病的DBS手術(shù)能改善帕金森患者的運動能力,肢體的靈活性、走路、僵硬、疼痛、開關(guān)現(xiàn)象有明顯的改善,但對語言的能力改善的相對少,手術(shù)對帕金森患者的言語障礙并不是一個強項。怎么來改善語言?康復(fù)鍛煉是最重要的一種方式,很多在我的中心經(jīng)過治療的患者,康復(fù)鍛煉之后語言能力得到了非常明顯的改善,在線帕友說他的父親手術(shù)以后語言改善了,他和手術(shù)的靶點,也就是電極植入的位置非常相關(guān),靶點是非常嚴(yán)謹(jǐn)?shù)?,可以說電極植入之后,肢體活動能力得到改善之后,再增加參數(shù),想得到更好的恢復(fù),發(fā)現(xiàn)語言不是特別清楚了,這幾個功能是相輔相成,甚至互相制約的,改善這一方面,那一方面好像多少受點影響,這時就需要醫(yī)生根據(jù)程控的經(jīng)驗進行精細的調(diào)節(jié)。有的患者的確在術(shù)后語言功能得到了明顯的改善,但是當(dāng)患者出現(xiàn)語言功能減退時,就要通過參數(shù)的調(diào)節(jié),來進一步調(diào)節(jié)患者的語言功能。有很多帕友都知道,我在門診推薦患者用語言康復(fù)的工作改善語言,比方說唱歌、大聲朗誦、讀報紙、新聞稿、詩,有很多帕友通過康復(fù)鍛煉,背了很多唐詩宋詞,我覺得這是個意外的收獲。目前從臨床來講,有一種語言治療,叫勵-協(xié)夫曼,目前來說是最有效的治療,它不同于唱歌,唱歌比較簡單,并不是特別專業(yè),但是能被所有帕友所接受,只要能長時間的延長發(fā)聲時間,就能起到相應(yīng)的作用。勵-協(xié)夫曼語言治療包括很多的元素,比方說延長發(fā)聲時間、提高發(fā)聲的強度、語言的能力,重點在提高聲音的響度。我經(jīng)常跟大家講,你在家里說話能用多大的聲音就用多大的聲音,盡量提高聲音的響度,提高聲音響度是語言功能恢復(fù)最重要的一點,因為提高聲音響度需要有很多的肌肉參與進來,包括呼吸肌、咽喉部肌肉、口唇肌肉共同參與,這樣可以變相增加聲帶的震動,促進功能的改善。聲音的響度還會促進自我的感知能力,自我感知能力非常重要,有很多人說,說了半天話自己都沒聽明白,但聲音的響度提高了,自我感知能力就會得到進一步的提高。如果聲音特別小,嘀咕半天不知道自己說了什么,其實就是強化了輸出的信號,給大腦反饋,然后進行功能的重復(fù)。對于康復(fù)鍛煉,我們正在籌備相關(guān)的康復(fù)鍛煉的中心,把大家聚集到一起,提供一個康復(fù)的場所,不是說很專業(yè)的康復(fù),因為大家不一定能耐受專業(yè)的康復(fù),提供一個場所之后,大家湊在一起,通過游戲或互相交流的模式,讓大家掌握非常簡單的、最基本的語言、吞咽康復(fù)鍛煉的方法,來提高大家的生活質(zhì)量。目前在還沒有建立起來的情況下,大家可以去當(dāng)?shù)刂行尼t(yī)院的康復(fù)科,讓你的康復(fù)治療師先給你做一個標(biāo)準(zhǔn)的示范,這種標(biāo)準(zhǔn)示范可能不用半天就會學(xué)會,學(xué)會之后回家做康復(fù)就可以,因為這個內(nèi)容包括的并不復(fù)雜,元音發(fā)聲量越大越好,時間延長的越長越好,聲調(diào)越高越好,發(fā)低音的幫助不大,在中音和高音譜系,盡量是發(fā)高音,當(dāng)然不能上來就把嗓子喊啞了,這樣不行,一定要在聲帶松馳的情況下進行發(fā)聲。還有階段性的,一步一個腳印,今天練十分鐘,明天練二十分鐘,必須要保證一定的強度,就跟鍛煉一樣,每個周至少保證次次高強度的發(fā)聲訓(xùn)練,如果能保持的話,一般在第四個周就會體會到聲音得到了明顯的改善。通過聲音的訓(xùn)練能不能改善吞咽?也能改善吞咽。吞咽和聲音的障礙幾乎是同時出現(xiàn)的,吞咽障礙在帕金森患者里幾乎是百分之百,到了后期百分之百的患者都會發(fā)生,但吞咽障礙比聲音造成的損害更多,因為聲音小了頂多是一個交流,社交的角色弱化了,跟別人講半天講不清楚,但吞咽出現(xiàn)問題以后,就會導(dǎo)致過早的住院,吞咽障礙導(dǎo)致患者飲食量的減少,本身吞咽有障礙,喝水又嗆,正常吃一頓飯吃1-2個饅頭、一碗米飯,因為吞咽障礙,可能這一頓飯只能吃半碗米飯,所以說飲食的量減少,就會導(dǎo)致營養(yǎng)不良、脫水。頻繁的嗆咳會嗆到肺里,就會誤吸,本來正常的飯應(yīng)該進到食道里,通過食道進到胃里進行消化,因為誤吸通過氣道進到肺里,走錯了道會引起肺部的感染,叫吸入性肺炎。肺部長期炎癥是帕金森患者到了后期最重要的致死因素,也是所有帕金森患者死亡的主要原因。吞咽困難還會導(dǎo)致情緒的問題,比方說抑郁、精神疲憊,還有因為吞咽困難導(dǎo)致口水過多。很多帕友跟我講,口水太多了,根本抑制不住,不停地往外流。口水多是分泌多了嗎?并不是,分泌是因為吞咽能力降低了,正常分泌的口水咽不下去了,然后才不自主的流出來。流口水多了之后,患者還能進行有效的社交活動嗎?幾乎不能。和別人說話的時候,一是說不清楚,另外邊說邊流口水,患者的自尊心就不允許繼續(xù)進行交流。出現(xiàn)這個情況有幾個措施,第一是減少每次的用餐量,少吃多餐,比方說原來一天三頓飯,現(xiàn)在改成六餐,盡量咀嚼。有患者說家里老人帕友愛唱歌,還有術(shù)后思維能力明顯改善,這都是手術(shù)給患者帶來非常好的改善的一方面。另外,手術(shù)本身也能夠改善患者很多的非預(yù)能癥狀,很多患者都有一些切身體會。對于這類患者,如果出現(xiàn)焦慮、抑郁,包括因為吞咽障礙引起的這些問題,我們怎么去重塑?對晚期患者來說,導(dǎo)致吞咽困難的致病率幾乎是百分之百,怎么讓他來進行評估?在臨床有很多評估方法,首先有量表分析,比方說吞咽障礙的量表、帕金森病吞咽障礙的測試,通過這些方法可以得到帕金森患者吞咽障礙的程度是輕度、中度還是重度的,當(dāng)然還有臨床標(biāo)準(zhǔn)化的評估方案,這些方案包括用藥周期、營養(yǎng)、吞咽相關(guān)的狀態(tài),還有流口水、口腔咽部的情況,都可以進行評估,評估完之后進行治療。通過什么治療?因為他對藥物并不是很敏感,大家都發(fā)現(xiàn)了,用完藥之后,好像吞咽能力沒有太多的改善,那么就需要進行康復(fù)鍛煉。對幾乎所有的中線癥狀(語言、吞咽、步態(tài)障礙),康復(fù)鍛煉一定是排在第一位的??谘蕪?fù)合體里的吞咽,包括增加舌部、舌骨肌、咽喉部肌肉的強度、吞咽的方法,最簡單的包括咽口水,很多帕金森患者在門診時經(jīng)常有摳齒的養(yǎng)生習(xí)慣,比方說早上起來摳摳牙,會產(chǎn)生唾液,分幾口吞咽下去,反復(fù)鍛煉吞咽能力。還有一種是口水變少,可以把少量的水含在嘴里,不要一下子咽一大口水,因為喝過多的水不行,水少了也不行,把少量的水分次吞咽下去,訓(xùn)練咽喉部肌肉的強度,還有其他的,比方說呼氣,往上呼氣,用阻力的訓(xùn)練方法,使用咳嗽減少誤吸。我經(jīng)常在門診說,你咳嗽一下我聽聽,看咳嗽的力量怎么樣,很多帕金森患者做不出很有力的咳嗽反應(yīng),說明咳嗽協(xié)同的肌肉,也就是呼氣的肌肉做不到快速有力的動作。大家可以在家訓(xùn)練呼吸的動作,做深吸氣,然后再慢慢吐氣,或者短期的吐氣,來增加咳嗽的訓(xùn)練,這是非常有效的。頻繁的做好訓(xùn)練之后,咳嗽有力了,誤吸的概率也會慢慢減少。另外一點是視頻輔助吞咽動作的訓(xùn)練,需要專業(yè)的康復(fù)指導(dǎo)。將來我們會建立一系列的康復(fù)專業(yè)性指導(dǎo),給大家提供更好的康復(fù)指導(dǎo)訓(xùn)練。在線患者問了很多問題,我先回答一個問題,帕金森疊加綜合征能不能做手術(shù)?疊加綜合征包括很多,比方說MSA多系統(tǒng)萎縮、PSP進行性核上性麻痹、CBD這一類的疾病,我們要分類絕大部分的帕金森疊加綜合征不能做手術(shù),原因在于性價比,因為手術(shù)費用比較高,另外大部分的疊加綜合征患者的疾病進展非常迅速,和帕金森病的進展不一樣,帕金森病早期緩慢發(fā)展,過了藥物蜜月期之后,雖然不是緩慢發(fā)展,但是加速進展,進展不是特別快。疊加綜合征不一樣,疊加綜合征在開始之后就迅速的加重,往往在3-5年的時間就變成一個完全不能自理的狀態(tài),基本上不給反應(yīng)時間,而且這類患者對藥物的反應(yīng)、應(yīng)答不理想,帕金森患者吃點藥就有很好的反應(yīng),甚至很多患者在早期吃四分之一的左旋多巴制劑就會感覺跟正常人一樣,而且維持很長的有效時間,但絕大部分的疊加綜合征吃完藥之后好像跟沒吃一樣,但是不吃好像還不行,這類患者一般來說不建議做手術(shù),但任何事兒都有不一樣的地方,有很少一部分帕金森疊加綜合癥患者進展非常緩慢,在發(fā)病前五年,甚至表現(xiàn)跟帕金森病完全一樣,吃藥之后有一定的改善,雖然改善率不是那么高,但能改善40-50%,甚至60-70%。這類患者過了藥物蜜月期,吃藥達不到原來的狀態(tài),經(jīng)過評估后發(fā)現(xiàn)患者能從藥物得到很明顯的改善,這類患者可以考慮做手術(shù),來延長藥物比較好的時期,更好的改善他的生活質(zhì)量,這是可以的。帕金森疊加綜合征確診一年,現(xiàn)在不能自理了,說明的確是一個比較典型的疊加綜合癥,首先要看是哪個類型,是多系統(tǒng)萎縮還是PSP,分清楚對癥治療,吞咽問題、語言問題、康復(fù)問題都能應(yīng)用到疊加綜合癥里。肌張力障礙可以單獨出現(xiàn),也可以在帕金森病里出現(xiàn),有很多帕金森患者合并有肌張力障礙,比方說足底肌張力障礙、眼睛的肌張力障礙,在門診看了好多個到發(fā)展后期,甚至發(fā)病早期就合并眼瞼的肌張力障礙,睜眼睜不開、動作遲緩,還有在早期出現(xiàn)足底肌張力障礙或手的畸形,這都是肌張力障礙的表現(xiàn),爭取下一期給大家講一講。一年多發(fā)展比較快,不能自理,吃美多芭四分之三,一天三次沒有效果。沒有效果的這類患者說明對藥物并不敏感,要分析不敏感是什么原因,就是因為疊加綜合征不敏感,那的確是沒有更好的方法,可以調(diào)整用藥,比方說息寧,或者增加金剛烷胺類的,看看僵硬的程度有沒有變化,可以調(diào)整用藥,不要單純用一種,在帕金森病的患者里,我們不主張單一藥物的使用,尤其在中后期,主張多藥聯(lián)合,目的是減少單藥使用的副反應(yīng),而且多藥聯(lián)合可以改善藥物的吸收,降低藥物降解的作用。如何檢查是不是疊加綜合征?疊加綜合征有很多比較典型的表現(xiàn),比方說在早期出現(xiàn)嚴(yán)重的非運動癥狀,比方說體位性低血壓,躺著沒問題,站起來頭暈,早期出現(xiàn)嚴(yán)重的尿頻,這是要高度注意警惕是不是疊加綜合征,這類患者往往對于藥物不敏感,很多患者說藥物不敏感就是疊加綜合征嗎?并不是,很多典型的帕金森病患者對藥物也不敏感,在我這個中心統(tǒng)計有將近10%的帕金森患者對藥物不敏感,不管是國內(nèi)還是國際,統(tǒng)計的比例大體差不多。怎么來排除?一是癥狀學(xué)排除,就是臨床醫(yī)生的經(jīng)驗,很多疊加綜合征到門診一看就是帕金森綜合征,另外是影像學(xué),就是顱腦磁共振。還有梅杰綜合征如何保守治療?梅杰綜合征爭取到下期,因為它屬于肌張力障礙的一種,叫節(jié)段性肌張力障礙。吞咽困難這個主題,有一部分帕金森患者在手術(shù)以后,尤其是做雙側(cè)丘腦底核的DBS手術(shù),發(fā)現(xiàn)在長期的調(diào)查里,超過半年的患者,很多患者咽喉部的肌肉都有明顯的改善,吞咽能力得到改善,說明在大腦里,植入電極的位置紋狀體、丘腦的環(huán)路里是參與吞咽的機制,通過刺激有效改善了患者的吞咽。不管是吞咽還是語言障礙,我們會有更多的進展。回到這位先生,68歲,通過我的講述,應(yīng)該可以給他一定的指導(dǎo)。我并不希望患者到了嚴(yán)重的吞咽障礙和語言障礙以后再考慮手術(shù),一般來講,手術(shù)的黃金期是過了藥物的蜜月期,出現(xiàn)運動并發(fā)癥以后的第一時間,調(diào)藥之后沒有改善,盡早手術(shù),患者獲益更大,也能相應(yīng)的推遲語言和吞咽的功能障礙。磁共振顯示小腦多系統(tǒng)萎縮,是疊加綜合征嗎?本身磁共振并不會給你報一個多系統(tǒng)萎縮,它會給你報小腦感染萎縮,這種考慮是多系統(tǒng)萎縮,也就是疊加綜合征的表現(xiàn),這種情況建議盡早到門診進行評估。這位先生有吞咽的問題和語言的問題,病史只有五六年,我高度懷疑他的病史是不是真實的只有五六年,還是說在早期忽視了一些癥狀。今天我在門診看了很多患者說只有三年的病史,結(jié)果一查,再詳細一問,病史已經(jīng)七八年的時間了。因為他描述的癥狀已經(jīng)是過了七八年才可能出現(xiàn)的癥狀。1、帕金森患者病齡六年,肢體僵直僵硬,左腿邁不開步,膝蓋疼,腳趾痛,近期全身都痛,目前這種狀況應(yīng)該怎樣治療?才能更好的控制病情,能給一個整體方案嗎?青?;颊咝詣e女性,年齡68歲,病齡六年,帕金森病。目前用藥情況:美多芭每次四分之三片,一天三次。目前主要癥狀:肢體僵直僵硬,左腿邁不開步,膝蓋疼,腳趾痛,近期感覺全身都痛。想要咨詢的問題:請問教授近期全身都痛,需要怎樣治療呢?才能更好的控制病情,能給我們一個整體方案嗎?謝謝李教授。李衛(wèi)國教授解答:患者女性,68歲,病史六年,診斷帕金森病,僵直型,左腿邁不開步,膝蓋腳趾疼痛,現(xiàn)在全身疼痛。疼痛的情況困擾很多帕金森患者,目前美多芭每天四分之三,一天三次。再就是肢體僵直,左腿邁不開步,腳趾疼痛,近期感覺全身疼痛,全身疼的情況應(yīng)該怎么處理?對于六年病史的患者,我不建議單藥治療,單藥治療對于早期的患者是可以的,比方說用單純的受體激動劑,或者時間長了之后疊加左旋多巴制劑,兩藥聯(lián)合也可以。到了六年病史,出現(xiàn)嚴(yán)重疼痛,邁不開步,有凍結(jié)步態(tài)的情況,單藥治療可能解決不了問題,可以增加受體激動劑,增加一種嘗試一下,看看癥狀有沒有改善。有很多經(jīng)過藥物的調(diào)整之后,疼痛得到了緩解,僵直型的患者非常容易出現(xiàn)疼痛,疼痛發(fā)生率比震顫型的要高。比方說僵直型的,不管是頸肩部肌肉還是腰腿部肌肉,肌張力明顯增高,在家里被動活動患者的軸關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié),會發(fā)現(xiàn)非常硬,經(jīng)常形容像鉛管一樣被動活動的感受,這種活動感受代表著肌張力增高,如果用一些藥緩解了,發(fā)現(xiàn)疼痛減輕,疼痛又分很多種,帕金森病的疼痛既有神經(jīng)根植性的疼痛,也有肌張力障礙性的疼痛,也有中樞性疼痛,首先要分門別類判斷到底是哪一種。腳趾疼,尤其是腳心在藥物的觀期出現(xiàn)腳底摳地抽筋一樣的疼痛,我們認(rèn)為是肌張力障礙性疼痛,尤其在藥物沒有藥效的情況下,就像抽筋一樣,這類患者往往會有腳摳地或抓地的感受,用藥后癥狀能緩解,藥效過會加重。全身性的疼痛就要分析跟肌張力障礙是不是相關(guān),或者是中樞性的疼痛。全面的治療一方面是調(diào)整用藥,另外一方面是精細的進行手術(shù)評估,這是非常理性的建議。今天在門診遇到一個患者七年的病史,兩年前就在門診,今天來了以后,患者非常害怕手術(shù),其實已經(jīng)到了非常嚴(yán)重的凍結(jié)步態(tài)了,坐輪椅來的,震顫為主,我說兩年前就建議手術(shù),兩年前是走路來的。我說要是不想做的話,調(diào)整用藥之后,回去再觀察一兩個月,但如果將來徹底臥床后再做手術(shù)就沒有機會了。生活質(zhì)量的變化和改善是掌握在自己手里的,也就是說對手術(shù)適應(yīng)癥的把握,積極的心態(tài)和積極的治療是非常重要的。左胳膊疼痛的厲害加肩周不適,是不是帕金森的一種表現(xiàn)?在很多帕金森患者的人群里,早期很容易被誤診為頸椎病,甚至被當(dāng)成頸椎病做了手術(shù),做完手術(shù)以后發(fā)現(xiàn)頸部、肩關(guān)節(jié)甚至發(fā)展成上肢的疼痛沒有任何緩解,這時發(fā)現(xiàn)隨著患者病史的延長,動作慢慢出現(xiàn)遲緩或震顫,也好診斷了,癥狀明顯了,就是典型的帕金森病。翻過來講成不成立?患者出現(xiàn)頸部和上肢的疼痛,是帕金森病嗎?這個不成立,僅僅是有一種可能性,因為大概率的事件可能是頸椎病,但不要因為頸椎病做手術(shù),要分析患者有沒有睡眠障礙、便秘或嗅覺減退,如果有,這時就要小心了,可能是帕金森,再合并動作遲緩,到門診來做個檢測,有遲緩的話,帕金森病的可能性就更高了,要一點點去篩查,不能說因為一個癥狀就判斷是帕金森病或不是帕金森病,臨床的診斷沒有這么簡單。很多患者會說,這個患者用了藥,我一直照著周邊人的藥物去使用,而且得到了好的效果,這是不可以的。可能覺得很好,其實并不一定是最好的結(jié)果,可能改善了,但不一定改善的最好,建議由專業(yè)的醫(yī)生做個體化的診療安排,可能短期改善了,但再用一年的藥,發(fā)現(xiàn)用藥太多了,反而出現(xiàn)藥物的副反應(yīng),得不償失,不要因為短期的獲利,而不考慮長期的影響。2、高齡帕病患者病齡五六年,身體僵硬,起步困難,拖步,嗜睡,翻身困難,經(jīng)常犯困,這兩周突然腿走不了路,以后該怎么治療呢?湖南患者性別男性,年齡75歲,患病五六年。目前用藥情況:美多芭每次半片,一天三次;泰舒達一天一次一片。目前主要癥狀:身體僵硬,起步困難,拖步,嗜睡,翻身困難,老是犯困。想要咨詢的問題:請問教授這兩周突然腿走不了路,以后該怎么治療呢?謝謝李教授。李衛(wèi)國教授解答:患者男性75歲,患病五六年,目前用藥是美多芭每次半片,一天三次,泰舒達每次一片,一天一次,藥物的劑量并不是很高?,F(xiàn)在主要是身體僵硬,起步困難,有凍結(jié)步態(tài)的情況,有拖步、嗜睡、翻身困難、總是犯困。他這兩個周突然腿走不了路了,以后應(yīng)該怎么治療?我很不希望患者出現(xiàn)不能走路,坐輪椅以后再來進行咨詢。其實這個可以理解,早期大家覺得可以掌握,用藥之后還可以,但突然出現(xiàn)疾病進行性加劇進展之后,突然覺得沒有招了,原來用的藥物方案起不了作用,這種情況就到了疾病加速進展時期。走不了路了以后,說明患者凍結(jié)步態(tài)非常嚴(yán)重,只要下地走路,邁不出步,針對凍結(jié)步態(tài)有很多的方法。首先當(dāng)診斷出帕金森病的第一時間就要進行康復(fù)鍛煉,比方說高抬腿,或跟著音樂節(jié)奏大著節(jié)拍進行康復(fù)鍛煉、步態(tài)訓(xùn)練等,都有助于改善或延遲凍結(jié)步態(tài)的出現(xiàn)。當(dāng)凍結(jié)步態(tài)出現(xiàn)之后,在家里邊就要清理周圍的環(huán)節(jié),不要在家里的過道里堆東西,盡量保持寬敞、亮堂的環(huán)境,這樣可以減少凍結(jié)步態(tài)的發(fā)生,或者是增加一些能改善凍結(jié)步態(tài)的藥物。大家會覺得增加藥物最簡單,告訴我直接吃藥就可以,其實藥物是最難解決凍結(jié)步態(tài)的方法,可以嘗試金剛烷胺或雷沙吉蘭,是可以對凍結(jié)步態(tài)有一點點改善的藥物,大家可以嘗試,但具體的劑量在這兒不建議也不推薦,因為有個體化的問題。我建議以后的治療可以采取評估,比方說到門診來進行綜合的評估,看在疾病的哪個時期,是不是手術(shù)的窗口期,進行手術(shù)可以早期改善綜合狀態(tài),結(jié)合后續(xù)的康復(fù)鍛煉來改善整體的問題。另外犯困有很多原因,白天犯困是帕金森病非運動癥狀的一種,也就是白天的睡眠障礙,白天會有發(fā)作性的睡眠,坐著坐著就睡著了,這是帕金森白天的睡眠障礙,和夜間的睡眠障礙共同構(gòu)成了帕金森病的睡眠障礙,晚上就睡不著,白天容易犯困,兩極分化。這種情況,我們建議白天增加運動,越不運動,越在沙發(fā)上靠著,白天越容易犯困。另外是少食多餐,很多帕友在吃完飯,尤其是過飽的情況下,出現(xiàn)吃完飯之后接著睡著了,叫都叫不醒,二三十分鐘之后自己醒了,就是碎片化的睡眠,這對晚上的睡眠是非常不利的,所以我們建議白天增加功能鍛煉,夜間保證相對好的睡眠,主張少食多餐,因為胃里有過多食譜的話,血液集中到胃里消化食物了,增加來保證腦部的供血?腦部缺血的情況下非常容易犯困,吃完飯以后常規(guī)打個盹是對的,但不能過飽。還有很多家屬反映根本就控制不住,讓他少吃是不可能的,吃起來沒完沒了,吃飽了還要吃,這是一種什么問題?這叫沖動控制障礙,這也是帕金森的問題,是長期用藥帶來的副反應(yīng),帕金森病的受體激動劑可能會帶來沖動控制障礙的副反應(yīng),吃飽了以后還想吃。還有一種表現(xiàn)是購物,不停地買東西,剎不住車的感覺,我建議有條件可以到門診評估。3、帕金森患者病齡十八年,已做DBS手術(shù),頭暈,走路越走越快,感覺要摔跤,但是慢不下來,兩邊胳膊疼痛,穿脫衣服需要人幫忙,最近頸椎感覺想斜,胳膊疼痛,這種情況應(yīng)該怎么辦?云南騰沖患者性別男性,年齡62歲,病齡十八年。疾病類型:帕金森病。既往病史:已做DBS手術(shù)。服用藥物以及用法用量:美多芭每次半片,一天三次;森福羅每次半片,一天三次。目前主要癥狀:頭暈,走路越走越快,感覺要摔跤,但是慢不下來,兩邊胳膊疼痛,穿脫衣服需要人幫忙。想要咨詢的問題:請問教授最近頸椎感覺想斜,胳膊疼痛,這種情況應(yīng)該怎么辦?李衛(wèi)國教授解答:患者男性,62歲,病史十八年,這個病史真是很長了,患者做了DBS手術(shù),目前用藥量不多,我想這是手術(shù)帶來的改善。美多芭每次半片,一天三次,十八年病史,一天總量只有一片半的劑量。還有森福羅每次半片,一天三次?,F(xiàn)在主要的問題是頭暈,走路越來越快,這種情況是帕金森常見的步態(tài)障礙,就是小碎步,剎不住車,穿衣服需要人幫助。最近感覺到頸椎想斜,而且胳膊疼痛,這種情況應(yīng)該怎么辦?頸椎想斜是不是考慮帕金森的姿勢異常?帕金森姿勢異常包括幾種,一是前傾前驅(qū),從側(cè)面看發(fā)現(xiàn)駝背,從后面看發(fā)現(xiàn)往一側(cè)偏斜,患者一側(cè)偏斜有點像比薩癥,這也是兩側(cè)癥狀不對稱,導(dǎo)致肌張力往一側(cè)斜,會出現(xiàn)側(cè)彎的情況,會導(dǎo)致類似于頸椎病或腰椎病的情況。脖子長期往一側(cè)歪,神經(jīng)根會出現(xiàn)受壓,往哪側(cè)歪,哪側(cè)的頸肩部就會出現(xiàn)疼痛的情況。這位患者可以看一下自己的側(cè)邊是不是和我講的相符。我建議還是藥物的調(diào)節(jié),比方說對肌張力障礙的改變,首先是康復(fù),有一些脊柱矯形的設(shè)備,幾個松緊帶或硬質(zhì)材料就可以幫助你進行脊柱的矯形,讓你把腰背部挺直,挺直后改善側(cè)彎進一步的加劇。還有一些廣播操也可以做側(cè)彎和全身的活動,可以改善。我不建議藥物,如果藥物能滿足正常肌張力的需要和靈活性的需要就可以了。步態(tài)的改善也是康復(fù)為主,如果是你覺得還是不行,可以增加一些藥物,比方說金剛烷胺或雷沙吉蘭,嘗試一下,具體的劑量我就不推薦了。4、69歲帕病患者病齡五六年,四肢乏力,容易疲勞,關(guān)節(jié)不靈活,血壓一直偏低是否與帕金森病有關(guān)系?每日清晨起床后感覺良好,四肢靈活,也感到有力氣,不過吃過早飯后又恢復(fù)到四肢無力,關(guān)節(jié)不靈活的感覺,這種狀況如何治療和改善?重慶患者性別男性,年齡69歲,病齡五六年,帕金森病。目前用藥情況:美多芭一天共用一片半;森福羅一天共用三片。目前主要癥狀:四肢乏力,容易疲勞,關(guān)節(jié)不靈活。想要咨詢的問題:請問教授血壓一直偏低是否與帕金森病有關(guān)系?每日清晨起床后感覺良好,四肢靈活,也感到有力氣,不過吃過早飯后又恢復(fù)到四肢無力,關(guān)節(jié)不靈活的感覺,這種狀況如何治療和改善?謝謝李教授。李衛(wèi)國教授解答:患者男性,69歲,病史五六年。現(xiàn)在是美多芭一天一共一片半,森福羅一共三片。四肢乏力,容易疲勞,關(guān)節(jié)不靈活,他想問目前血壓一直偏低是否與帕金森病有關(guān)系?每天早晨起床后感覺良好,四肢靈活,感覺有力氣,吃過早飯以后又恢復(fù)到四肢無力、關(guān)節(jié)不靈活,這種情況如何改善?大家發(fā)現(xiàn)一個問題沒有?我經(jīng)常說帕金森患者改善睡眠是非常重要的,很多患者睡了非常好的覺之后,癥狀就會有輕松的感覺,但如果合并到嚴(yán)重的睡眠障礙,那就很麻煩,第二天早晨起來之后癥狀非常重,所以說我非常重視睡眠。對很多帕友來講,怎么改善睡眠?首先減少夜尿,很多帕金森患者到了后期之后出現(xiàn)尿頻,一會兒就要起來去衛(wèi)生間,起來之后再入睡就困難,怎么改善?晚上睡覺之前少喝水,有一些帕友到了后期的確有尿頻,每一次尿很少,夜間膀胱過度活動的癥狀,這種癥狀要排查原因,是前列腺的問題還是帕金森自主神經(jīng)功能紊亂的情況,這就需要你到門診進行判斷,判斷以后會根據(jù)癥狀給予相應(yīng)的藥物治療,現(xiàn)在的藥物比較多,可以對癥治療,但這些藥物不適合所有的患者,甚至有的患者不能用這類藥物,這是個體化的治療方案。另外是夜間藥物是否能覆蓋?因為夜間沒有藥效,比方血藥濃度比較低,藥效不明顯的情況下,怎么維持一個比較好的夜間藥物濃度?這時在睡眠之前可以應(yīng)用長效的藥物,比方說維持一晚上的長效藥物。夜間睡眠之前,可以應(yīng)用長效的藥物來替代,可以改善夜間的癥狀。通過這些措施已經(jīng)應(yīng)用了,后續(xù)依然不見改善怎么辦?白天的藥物也要相應(yīng)的調(diào)節(jié)。當(dāng)你吃一頓藥不再能維持四個小時以上時,就說明過了藥物的蜜月期,就要進行積極的手術(shù)評估,為了進一步改善未來的生活質(zhì)量,這是非常關(guān)鍵的。這些患者都是過了藥物的蜜月期,尤其是剛剛過藥物蜜月期的患者,他的心理落差非常大,原來吃了藥跟好人一樣,現(xiàn)在不但沒有變成正常人的感受,而且感覺到疾病在加速進展,完全控制不住,就像車輛剎車失靈了,加速在進展,心里非?;炭?,我還是建議大家有條件到門診進行評估,看看到了什么時期,然后再進行合理的治療。這有一個頸背部兩個手臂肌肉酸痛,健身后有輕微震顫,腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)有針刺感,這是帕金森的前兆嗎?這種病不是帕金森的前兆,頸椎病也有,健身以后的震顫是肌肉過度緊張導(dǎo)致的,如果在正常情況下沒有這種震顫,那么不考慮帕金森病,帕金森病要有很多評估的手段,比方說睡眠有沒有障礙、嗅覺障礙、味覺障礙、視力減退、便秘、情緒低落的問題等,綜合來判斷,不僅僅是肌肉緊張的問題。雙眼看東西暈,單眼看東西正常,這時你要看眼睛的問題,會不會有復(fù)視,復(fù)視往往會出現(xiàn)這種情況。頸椎三到四節(jié)突出,椎間盤突出,如果沒有手術(shù)指征的話,可以保守治療,如果有手術(shù)指征,還是抓緊時間手術(shù)??偨Y(jié):今天是一個帕金森的專場,其他問題就不再回答了,肌張力障礙患者想預(yù)約肌張力障礙的問答,初步定下來,下一期講肌張力相關(guān)的,肌張力障礙和帕金森病相關(guān),也有一些單獨的表現(xiàn),比方說眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙,有一些密切綜合癥,有節(jié)段性肌張力障礙,也有全身性的肌張力障礙,還有痙攣性斜頸的情況,包括帕金森足底的肌張力障礙。體位性低血壓吃什么藥?我不建議上來就吃藥,大家覺得吃藥最省事,但藥物帶來各種各樣的副反應(yīng),體位性低血壓首先會對飲食量不夠的患者增加飲水量,如果沒有高血壓,適當(dāng)?shù)脑黾欲}的攝入,然后是增加回心血量、增加運動,如果這些措施依然改善不了的話,可以應(yīng)用一些藥物。在用藥過程中,一定要防止臥位高血壓,臥位高血壓會帶來很大的風(fēng)險,就是躺下期間血壓增高,對每個患者運用的所有藥物都不作為個體化的指導(dǎo),僅僅作為一個方向,大家不要根據(jù)我講的藥物自己拿藥自己吃,這樣可能會帶來各種各樣的風(fēng)險。
李衛(wèi)國醫(yī)生的科普號2023年10月27日73
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帕金森患者出現(xiàn)說話困難并發(fā)吞咽困難現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦
患者性別男性,年齡68歲,病齡五六年。疾病類型:帕金森病。目前用藥情況:美多芭每天一共服用3.75片,早上七點至八點各半片;上午十一點至十二點各半片;下午四點至五點各半片;晚上九點至十點0.75片,藥效時間三個小時左右。目前主要癥狀:凍結(jié)步態(tài),拖步,動作慢,腿部無力,近半年說話非常困難,說話不清楚,有時候甚至想說什么說不出來,吃飯很困難,飲水經(jīng)常嗆咳。想要咨詢的問題:請問教授帕金森患者出現(xiàn)說話困難并發(fā)吞咽困難現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦?這些癥狀能改善嗎?謝謝李教授。重點話題是關(guān)注帕金森患者出現(xiàn)說話困難、吞咽困難的情況應(yīng)該怎么辦。帕金森患者出現(xiàn)說話困難合并吞咽困難應(yīng)該怎么辦?這個患者男性,68歲,病史五六年的時間,在我們醫(yī)院就診過,目前用藥情況是美多芭每天的量是3.75片,什么概念呢?三片再增加四分之三,總量應(yīng)該是很多的。用藥的時間和方法是早上7-8點各半片,上午11-12點各半片,下午4-5點各半片,晚上9-10點四分之三片??偟脕碚f,一天總服藥次數(shù)是七次,服藥時間是比較頻繁的,頻繁的原因從這個角度來看,時間并不是很長,所以我高度懷疑病史是不是真實的,如果是真實的,那么他的進展比較快,藥效只有三個小時左右,小于四個小時意味著出現(xiàn)了劑末現(xiàn)象,目前藥效不足以支撐正常藥物使用的時間。另外主要的癥狀有凍結(jié)步態(tài)、拖步、動作慢、腿部無力,最近半年出現(xiàn)說話非常困難、說話不清楚,有時表達不出想說什么,表達不出來非常符合帕金森的言語障礙,吃飯也很困難,吃飯困難說明有吞咽困難的情況,飲水經(jīng)常有嗆咳。他想問帕金森患者出現(xiàn)說話困難并吞咽困難應(yīng)該怎么辦?這些癥狀能不能改善?我就這個話題展開講。先講說話困難,語言障礙和困言困難都叫做帕金森的中線癥狀,中線癥狀包括語言問題、步態(tài)問題,也就是說話說不清楚、吞咽困難,同時合并凍結(jié)步態(tài)、走路拖步加重,幾乎是同時出現(xiàn)。對于語言障礙來講,它是帕金森病比較常見的問題,有90%以上的患者會出現(xiàn)至少一種語言的障礙。有很多帕友說沒有感覺出來有這么高的比例,周圍其他帕友沒有出現(xiàn)過比較明顯的語言障礙,其實語言障礙包括很多種形式,比方說發(fā)聲弱、聲音小、聲調(diào)單一,有的人說說話比較清楚,但有的帕友說話聲調(diào)單一、單調(diào),不像沒有得病時抑揚頓挫、感情豐富的情況,這也是語言障礙的一種。另外是聲音嘶啞,不那么清晰,語言的清晰度和流利度下降了。通過這些語言障礙,影響了帕金森患者正常的交流,發(fā)病機制是什么樣的?還是根源,就是中腦多巴胺神經(jīng)元受到影響,腦內(nèi)、體內(nèi)多巴胺的減少引起了環(huán)路里紋狀體、丘腦多巴胺的減少。其他也有一些相關(guān)性,比方說環(huán)境因素、年齡老化、腺樣體功能的障礙,這都是它的一些因素。根本上來講,可以逐一分析發(fā)病的原因,說話和聽力是密切相關(guān)的,帕金森患者聽力損傷可以加重語言的障礙。隨著帕金森病的進展,聽力可能會出現(xiàn)問題,大腦中樞對聽覺和語言的辨識度不夠,所以對語言表達的清晰度也不夠,這兩個是相關(guān)的,從大腦中樞來看,這兩者中樞信號傳導(dǎo)出現(xiàn)了問題,也就是聽覺中樞信號傳導(dǎo)出現(xiàn)問題會加重語言障礙。另外是語言運動執(zhí)行的障礙,說話是應(yīng)用哪一些器官和肌肉來表達?口唇、舌頭、咽喉部的肌肉、聲帶都參與,當(dāng)帕金森病進展到一定程度時,不僅僅能累積肢體,還會累積口腔部、咽喉部的肌肉,甚至包括聲帶。有很多帕金森病患者檢查時發(fā)現(xiàn),聲門閉合的時間不對稱,會覺得發(fā)音不清楚,或有脫音,想表達的表達不出來,和以前的感覺不一樣,有的聲帶有震顫,這都是帕金森病說話不清楚的一些原因,有的嘴、舌頭非常僵硬,舌頭硬了之后,發(fā)音的能力減退了。再往后發(fā)展,帕金森患者會出現(xiàn)認(rèn)知障礙,認(rèn)知障礙導(dǎo)致帕金森患者語言的邏輯性減退,本來想表達一個非常簡單的事情,因為認(rèn)知障礙的事情,費了很大的力氣,很難表達清楚真實想表達的概念,這是因為認(rèn)知障礙出現(xiàn)了。帕金森有聲音、聽覺、肌肉的問題,還有認(rèn)知的問題,這些問題共同加重了帕金森病的語言功能障礙。怎么來檢測?臨床可以檢測,有一些聲學(xué)的方法,還有語言測試量的分析,都可以測試患者語言功能的障礙。怎么進行治療?首先通過藥物,在臨床發(fā)現(xiàn)有些藥物對帕金森病并沒有特別好的療效。有的患者說吃完藥以后,在藥物的開期聲音很清楚,清楚了以后,但有波動性,藥物好了以后起來了,不行了以后又下去了,然后又起來了,隨著時間的延長,當(dāng)患者到了運動并發(fā)癥的時期,就是藥物藥效逐漸減退,減退后出現(xiàn)了再增加藥物的劑量反而出現(xiàn)副反應(yīng),對語言的問題不但沒有更好的結(jié)果,反而會影響語言的問題。很多患者說做手術(shù)行不行?帕金森病的DBS手術(shù)能改善帕金森患者的運動能力,肢體的靈活性、走路、僵硬、疼痛、開關(guān)現(xiàn)象有明顯的改善,但對語言的能力改善的相對少,手術(shù)對帕金森患者的言語障礙并不是一個強項。怎么來改善語言?康復(fù)鍛煉是最重要的一種方式,很多在我的中心經(jīng)過治療的患者,康復(fù)鍛煉之后語言能力得到了非常明顯的改善,在線帕友說他的父親手術(shù)以后語言改善了,他和手術(shù)的靶點,也就是電極植入的位置非常相關(guān),靶點是非常嚴(yán)謹(jǐn)?shù)?,可以說電極植入之后,肢體活動能力得到改善之后,再增加參數(shù),想得到更好的恢復(fù),發(fā)現(xiàn)語言不是特別清楚了,這幾個功能是相輔相成,甚至互相制約的,改善這一方面,那一方面好像多少受點影響,這時就需要醫(yī)生根據(jù)程控的經(jīng)驗進行精細的調(diào)節(jié)。有的患者的確在術(shù)后語言功能得到了明顯的改善,但是當(dāng)患者出現(xiàn)語言功能減退時,就要通過參數(shù)的調(diào)節(jié),來進一步調(diào)節(jié)患者的語言功能。有很多帕友都知道,我在門診推薦患者用語言康復(fù)的工作改善語言,比方說唱歌、大聲朗誦、讀報紙、新聞稿、詩,有很多帕友通過康復(fù)鍛煉,背了很多唐詩宋詞,我覺得這是個意外的收獲。目前從臨床來講,有一種語言治療,叫勵-協(xié)夫曼,目前來說是最有效的治療,它不同于唱歌,唱歌比較簡單,并不是特別專業(yè),但是能被所有帕友所接受,只要能長時間的延長發(fā)聲時間,就能起到相應(yīng)的作用。勵-協(xié)夫曼語言治療包括很多的元素,比方說延長發(fā)聲時間、提高發(fā)聲的強度、語言的能力,重點在提高聲音的響度。我經(jīng)常跟大家講,你在家里說話能用多大的聲音就用多大的聲音,盡量提高聲音的響度,提高聲音響度是語言功能恢復(fù)最重要的一點,因為提高聲音響度需要有很多的肌肉參與進來,包括呼吸肌、咽喉部肌肉、口唇肌肉共同參與,這樣可以變相增加聲帶的震動,促進功能的改善。聲音的響度還會促進自我的感知能力,自我感知能力非常重要,有很多人說,說了半天話自己都沒聽明白,但聲音的響度提高了,自我感知能力就會得到進一步的提高。如果聲音特別小,嘀咕半天不知道自己說了什么,其實就是強化了輸出的信號,給大腦反饋,然后進行功能的重復(fù)。對于康復(fù)鍛煉,我們正在籌備相關(guān)的康復(fù)鍛煉的中心,把大家聚集到一起,提供一個康復(fù)的場所,不是說很專業(yè)的康復(fù),因為大家不一定能耐受專業(yè)的康復(fù),提供一個場所之后,大家湊在一起,通過游戲或互相交流的模式,讓大家掌握非常簡單的、最基本的語言、吞咽康復(fù)鍛煉的方法,來提高大家的生活質(zhì)量。目前在還沒有建立起來的情況下,大家可以去當(dāng)?shù)刂行尼t(yī)院的康復(fù)科,讓你的康復(fù)治療師先給你做一個標(biāo)準(zhǔn)的示范,這種標(biāo)準(zhǔn)示范可能不用半天就會學(xué)會,學(xué)會之后回家做康復(fù)就可以,因為這個內(nèi)容包括的并不復(fù)雜,元音發(fā)聲量越大越好,時間延長的越長越好,聲調(diào)越高越好,發(fā)低音的幫助不大,在中音和高音譜系,盡量是發(fā)高音,當(dāng)然不能上來就把嗓子喊啞了,這樣不行,一定要在聲帶松馳的情況下進行發(fā)聲。還有階段性的,一步一個腳印,今天練十分鐘,明天練二十分鐘,必須要保證一定的強度,就跟鍛煉一樣,每個周至少保證次次高強度的發(fā)聲訓(xùn)練,如果能保持的話,一般在第四個周就會體會到聲音得到了明顯的改善。通過聲音的訓(xùn)練能不能改善吞咽?也能改善吞咽。吞咽和聲音的障礙幾乎是同時出現(xiàn)的,吞咽障礙在帕金森患者里幾乎是百分之百,到了后期百分之百的患者都會發(fā)生,但吞咽障礙比聲音造成的損害更多,因為聲音小了頂多是一個交流,社交的角色弱化了,跟別人講半天講不清楚,但吞咽出現(xiàn)問題以后,就會導(dǎo)致過早的住院,吞咽障礙導(dǎo)致患者飲食量的減少,本身吞咽有障礙,喝水又嗆,正常吃一頓飯吃1-2個饅頭、一碗米飯,因為吞咽障礙,可能這一頓飯只能吃半碗米飯,所以說飲食的量減少,就會導(dǎo)致營養(yǎng)不良、脫水。頻繁的嗆咳會嗆到肺里,就會誤吸,本來正常的飯應(yīng)該進到食道里,通過食道進到胃里進行消化,因為誤吸通過氣道進到肺里,走錯了道會引起肺部的感染,叫吸入性肺炎。肺部長期炎癥是帕金森患者到了后期最重要的致死因素,也是所有帕金森患者死亡的主要原因。吞咽困難還會導(dǎo)致情緒的問題,比方說抑郁、精神疲憊,還有因為吞咽困難導(dǎo)致口水過多。很多帕友跟我講,口水太多了,根本抑制不住,不停地往外流??谒嗍欠置诙嗔藛??并不是,分泌是因為吞咽能力降低了,正常分泌的口水咽不下去了,然后才不自主的流出來。流口水多了之后,患者還能進行有效的社交活動嗎?幾乎不能。和別人說話的時候,一是說不清楚,另外邊說邊流口水,患者的自尊心就不允許繼續(xù)進行交流。出現(xiàn)這個情況有幾個措施,第一是減少每次的用餐量,少吃多餐,比方說原來一天三頓飯,現(xiàn)在改成六餐,盡量咀嚼。有患者說家里老人帕友愛唱歌,還有術(shù)后思維能力明顯改善,這都是手術(shù)給患者帶來非常好的改善的一方面。另外,手術(shù)本身也能夠改善患者很多的非預(yù)能癥狀,很多患者都有一些切身體會。對于這類患者,如果出現(xiàn)焦慮、抑郁,包括因為吞咽障礙引起的這些問題,我們怎么去重塑?對晚期患者來說,導(dǎo)致吞咽困難的致病率幾乎是百分之百,怎么讓他來進行評估?在臨床有很多評估方法,首先有量表分析,比方說吞咽障礙的量表、帕金森病吞咽障礙的測試,通過這些方法可以得到帕金森患者吞咽障礙的程度是輕度、中度還是重度的,當(dāng)然還有臨床標(biāo)準(zhǔn)化的評估方案,這些方案包括用藥周期、營養(yǎng)、吞咽相關(guān)的狀態(tài),還有流口水、口腔咽部的情況,都可以進行評估,評估完之后進行治療。通過什么治療?因為他對藥物并不是很敏感,大家都發(fā)現(xiàn)了,用完藥之后,好像吞咽能力沒有太多的改善,那么就需要進行康復(fù)鍛煉。對幾乎所有的中線癥狀(語言、吞咽、步態(tài)障礙),康復(fù)鍛煉一定是排在第一位的??谘蕪?fù)合體里的吞咽,包括增加舌部、舌骨肌、咽喉部肌肉的強度、吞咽的方法,最簡單的包括咽口水,很多帕金森患者在門診時經(jīng)常有摳齒的養(yǎng)生習(xí)慣,比方說早上起來摳摳牙,會產(chǎn)生唾液,分幾口吞咽下去,反復(fù)鍛煉吞咽能力。還有一種是口水變少,可以把少量的水含在嘴里,不要一下子咽一大口水,因為喝過多的水不行,水少了也不行,把少量的水分次吞咽下去,訓(xùn)練咽喉部肌肉的強度,還有其他的,比方說呼氣,往上呼氣,用阻力的訓(xùn)練方法,使用咳嗽減少誤吸。我經(jīng)常在門診說,你咳嗽一下我聽聽,看咳嗽的力量怎么樣,很多帕金森患者做不出很有力的咳嗽反應(yīng),說明咳嗽協(xié)同的肌肉,也就是呼氣的肌肉做不到快速有力的動作。大家可以在家訓(xùn)練呼吸的動作,做深吸氣,然后再慢慢吐氣,或者短期的吐氣,來增加咳嗽的訓(xùn)練,這是非常有效的。頻繁的做好訓(xùn)練之后,咳嗽有力了,誤吸的概率也會慢慢減少。另外一點是視頻輔助吞咽動作的訓(xùn)練,需要專業(yè)的康復(fù)指導(dǎo)。將來我們會建立一系列的康復(fù)專業(yè)性指導(dǎo),給大家提供更好的康復(fù)指導(dǎo)訓(xùn)練。在線患者問了很多問題,我先回答一個問題,帕金森疊加綜合征能不能做手術(shù)?疊加綜合征包括很多,比方說MSA多系統(tǒng)萎縮、PSP進行性核上性麻痹、CBD這一類的疾病,我們要分類絕大部分的帕金森疊加綜合征不能做手術(shù),原因在于性價比,因為手術(shù)費用比較高,另外大部分的疊加綜合征患者的疾病進展非常迅速,和帕金森病的進展不一樣,帕金森病早期緩慢發(fā)展,過了藥物蜜月期之后,雖然不是緩慢發(fā)展,但是加速進展,進展不是特別快。疊加綜合征不一樣,疊加綜合征在開始之后就迅速的加重,往往在3-5年的時間就變成一個完全不能自理的狀態(tài),基本上不給反應(yīng)時間,而且這類患者對藥物的反應(yīng)、應(yīng)答不理想,帕金森患者吃點藥就有很好的反應(yīng),甚至很多患者在早期吃四分之一的左旋多巴制劑就會感覺跟正常人一樣,而且維持很長的有效時間,但絕大部分的疊加綜合征吃完藥之后好像跟沒吃一樣,但是不吃好像還不行,這類患者一般來說不建議做手術(shù),但任何事兒都有不一樣的地方,有很少一部分帕金森疊加綜合癥患者進展非常緩慢,在發(fā)病前五年,甚至表現(xiàn)跟帕金森病完全一樣,吃藥之后有一定的改善,雖然改善率不是那么高,但能改善40-50%,甚至60-70%。這類患者過了藥物蜜月期,吃藥達不到原來的狀態(tài),經(jīng)過評估后發(fā)現(xiàn)患者能從藥物得到很明顯的改善,這類患者可以考慮做手術(shù),來延長藥物比較好的時期,更好的改善他的生活質(zhì)量,這是可以的。帕金森疊加綜合征確診一年,現(xiàn)在不能自理了,說明的確是一個比較典型的疊加綜合癥,首先要看是哪個類型,是多系統(tǒng)萎縮還是PSP,分清楚對癥治療,吞咽問題、語言問題、康復(fù)問題都能應(yīng)用到疊加綜合癥里。肌張力障礙可以單獨出現(xiàn),也可以在帕金森病里出現(xiàn),有很多帕金森患者合并有肌張力障礙,比方說足底肌張力障礙、眼睛的肌張力障礙,在門診看了好多個到發(fā)展后期,甚至發(fā)病早期就合并眼瞼的肌張力障礙,睜眼睜不開、動作遲緩,還有在早期出現(xiàn)足底肌張力障礙或手的畸形,這都是肌張力障礙的表現(xiàn),爭取下一期給大家講一講。一年多發(fā)展比較快,不能自理,吃美多芭四分之三,一天三次沒有效果。沒有效果的這類患者說明對藥物并不敏感,要分析不敏感是什么原因,就是因為疊加綜合征不敏感,那的確是沒有更好的方法,可以調(diào)整用藥,比方說息寧,或者增加金剛烷胺類的,看看僵硬的程度有沒有變化,可以調(diào)整用藥,不要單純用一種,在帕金森病的患者里,我們不主張單一藥物的使用,尤其在中后期,主張多藥聯(lián)合,目的是減少單藥使用的副反應(yīng),而且多藥聯(lián)合可以改善藥物的吸收,降低藥物降解的作用。如何檢查是不是疊加綜合征?疊加綜合征有很多比較典型的表現(xiàn),比方說在早期出現(xiàn)嚴(yán)重的非運動癥狀,比方說體位性低血壓,躺著沒問題,站起來頭暈,早期出現(xiàn)嚴(yán)重的尿頻,這是要高度注意警惕是不是疊加綜合征,這類患者往往對于藥物不敏感,很多患者說藥物不敏感就是疊加綜合征嗎?并不是,很多典型的帕金森病患者對藥物也不敏感,在我這個中心統(tǒng)計有將近10%的帕金森患者對藥物不敏感,不管是國內(nèi)還是國際,統(tǒng)計的比例大體差不多。怎么來排除?一是癥狀學(xué)排除,就是臨床醫(yī)生的經(jīng)驗,很多疊加綜合征到門診一看就是帕金森綜合征,另外是影像學(xué),就是顱腦磁共振。還有梅杰綜合征如何保守治療?梅杰綜合征爭取到下期,因為它屬于肌張力障礙的一種,叫節(jié)段性肌張力障礙。吞咽困難這個主題,有一部分帕金森患者在手術(shù)以后,尤其是做雙側(cè)丘腦底核的DBS手術(shù),發(fā)現(xiàn)在長期的調(diào)查里,超過半年的患者,很多患者咽喉部的肌肉都有明顯的改善,吞咽能力得到改善,說明在大腦里,植入電極的位置紋狀體、丘腦的環(huán)路里是參與吞咽的機制,通過刺激有效改善了患者的吞咽。不管是吞咽還是語言障礙,我們會有更多的進展?;氐竭@位先生,68歲,通過我的講述,應(yīng)該可以給他一定的指導(dǎo)。我并不希望患者到了嚴(yán)重的吞咽障礙和語言障礙以后再考慮手術(shù),一般來講,手術(shù)的黃金期是過了藥物的蜜月期,出現(xiàn)運動并發(fā)癥以后的第一時間,調(diào)藥之后沒有改善,盡早手術(shù),患者獲益更大,也能相應(yīng)的推遲語言和吞咽的功能障礙。磁共振顯示小腦多系統(tǒng)萎縮,是疊加綜合征嗎?本身磁共振并不會給你報一個多系統(tǒng)萎縮,它會給你報小腦感染萎縮,這種考慮是多系統(tǒng)萎縮,也就是疊加綜合征的表現(xiàn),這種情況建議盡早到門診進行評估。這位先生有吞咽的問題和語言的問題,病史只有五六年,我高度懷疑他的病史是不是真實的只有五六年,還是說在早期忽視了一些癥狀。今天我在門診看了很多患者說只有三年的病史,結(jié)果一查,再詳細一問,病史已經(jīng)七八年的時間了。因為他描述的癥狀已經(jīng)是過了七八年才可能出現(xiàn)的癥狀。
李衛(wèi)國醫(yī)生的科普號2023年10月26日213
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帕金森患者安裝“腦起搏器”應(yīng)符合哪些條件?
帕金森病屬于慢性腦部退行性病變,患者腦干內(nèi)“黑質(zhì)”的部位出現(xiàn)急劇退化,無法產(chǎn)生“多巴胺”的神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì),導(dǎo)致大腦對肌肉活動的指揮能力下降?;颊呔蜁憩F(xiàn)出動作緩慢、震顫等癥狀。目前帕金森的主要治療方法是藥物治療和手術(shù)治療,而腦深部電刺激手術(shù)為很多帕金森病患者帶來了福音。然而,安裝“腦起搏器”并非人人適合,首先要求患者病程不能少于五年。安裝后也不代表一勞永逸,在堅持服藥的同時,還要定期接受醫(yī)生的“程控”。原發(fā)性帕金森病對左旋多巴藥物敏感發(fā)病至少5年具有明顯的運動功能障礙病人精神狀態(tài)評估必須是正常的,沒有明顯焦慮抑郁和記憶力減退年齡應(yīng)在75歲以下磁共振檢查顯示腦萎縮不明顯?????①患者剛發(fā)病的這段時間內(nèi),還無法明確診斷時,不建議安裝腦起搏器。有些疾病的早期,比如帕金森綜合征,或者某些類型的肌張力障礙,也會出現(xiàn)一些類似帕金森病的表現(xiàn),而且使用了治療帕金森病的藥物后,短時間內(nèi)有效,但其實并不是帕金森病。只有等到病情發(fā)展到了中期,才能確診是不是帕金森病,是否適合腦起搏器手術(shù)。?????②對于已經(jīng)明確診斷是帕金森病的患者,可以安裝腦起搏器。但是還要考慮身體各方面條件的影響,比如頭部有嚴(yán)重的真菌感染、有心血管系統(tǒng)疾病,或者有其他的嚴(yán)重合并癥,就無法及時安裝腦起搏器。?????③如果帕金森病患者一直拖到了晚期,甚至出現(xiàn)了并發(fā)癥,比如手腳長期震顫、僵直,造成肌肉攣縮、關(guān)節(jié)變形,這個時候再安裝腦起搏器效果就不太好了。所以我們提倡的是合適的時機給予合適的治療,也不要等到藥物完全不管用了再考慮安裝腦起搏器。選擇最佳時機,能達到藥物和手術(shù)的協(xié)同作用是最好的。如果有病友自身情況比較復(fù)雜,或者不太確定自己屬于哪個類型,也可以來門診咨詢。
葛明旭醫(yī)生的科普號2023年10月25日64
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帕金森病的三大紀(jì)律和八項注意
知“帕”不怕|專屬帕金森病的三大紀(jì)律、八項注意,你都知道嗎?帕金森病的“三大紀(jì)律八項注意”三大紀(jì)律明確診斷,規(guī)范治療:確診不難,但是往往很多病人都是被誤診耽誤治療。所以一定要找這方面的專家進行明確診斷,接受規(guī)范治療;堅持康復(fù)鍛煉:不管是在患病的早期還是晚期都需要適時的根據(jù)病人的情況進行康復(fù)鍛煉,對于治療效果有很大程度的提高;在一定時期考慮外科手術(shù):對于中晚期的病人,適時的介入手術(shù)治療,可以最大程度的改善病人癥狀,提高生存質(zhì)量。??八項注意首先應(yīng)該考慮的是飲食,因為治療藥物需要特別注意蛋白的攝入,但是不能一味的追求藥物治療忽略病人的飲食健康??梢园殉燥埡头庨g隔開來,適度的攝取蛋白是病人必須的;促進交流,帕金森病很容易引起情緒抑郁,影響治療效果,加快疾病進展。促進交流不管是和家人還是朋友以及病人,擴大自己的交流范圍豐富自己的生活;多說話,帕金森病可引起語言障礙,多說話可以預(yù)防語言功能的退化;?多喝水,便秘也是大部分帕金森病人的煩惱,對于此問題沒有什么直接解決的方式,可以通過生活的細節(jié)來調(diào)節(jié)。首先就應(yīng)該多喝水;自己的事情盡量自己做,不要依賴家人,如果一次依賴家人,可能會次次依賴。原本自己可以做到的事情反而因為自己的恐懼心理,過分的依賴家人而收到影響;定期復(fù)診,只有定期復(fù)診,醫(yī)生了解自己的情況才能給予適當(dāng)?shù)慕ㄗh。很多病人確診之后,開了藥就再也不去醫(yī)院,只是一味的加藥。很多時候就是因為自己病情發(fā)展的一個臺階醫(yī)生應(yīng)該給予調(diào)整用藥或者手術(shù)治療因此而耽誤;預(yù)防并發(fā)癥,帕金森病不會影響人的壽命,但是期帶來的并發(fā)癥例如肺炎、尿路感染等往往對于病人是致命的;聯(lián)合治療,藥物、心理、康復(fù)鍛煉、外科手術(shù)、家人的護理、堅持自理等等,都必須綜合起來,不能依賴某一種方式。這樣才能實現(xiàn)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)所提出的治療帕金森病的理念,延緩病情的發(fā)展,最大限度提高患者的生命質(zhì)量。
李衛(wèi)國醫(yī)生的科普號2023年10月23日189
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錐體外系疾病 12票
癡呆 2票
擅長:帕金森病(尤其發(fā)病年齡 < 50歲的患者或父母為近親的患者)、非典型帕金森癥(包括多系統(tǒng)萎縮、進行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、額顳葉變性)、家族性皮質(zhì)肌陣攣性震顫癲癇、特發(fā)性震顫、原發(fā)性家族性腦鈣化(Fahr?。⑸窠?jīng)元核內(nèi)包涵體病、肌張力障礙、抽動穢語綜合征、肌陣攣、舞蹈、遺傳性癲癇等運動障礙疾病及阿爾茨海默?。ɡ夏臧V呆);DBS術(shù)前評估、術(shù)中定位及術(shù)后程控(實施術(shù)前術(shù)后、機器調(diào)控和藥物調(diào)整一體化管理)。 -
推薦熱度4.6劉學(xué)東 副主任醫(yī)師西京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
帕金森 108票
錐體外系疾病 18票
腦梗塞 2票
擅長:帕金森病及手術(shù)評估、震顫、舞蹈病、扭轉(zhuǎn)痙攣、肌張力障礙、共濟失調(diào)等運動障礙疾病的診治