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2019年03月18日
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陳鵬主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 針灸/康復(fù)/神經(jīng)內(nèi)科 1、帕金森病屬于哪類疾??？ 陳鵬大夫回答：帕金森病(Parkinson’s disease)是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，在我國65歲以上人群的患病率為1700／10萬，并隨年齡增長而升高，給家庭和社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)。 2、肢體震顫就是帕金森嗎？ 陳鵬大夫回答：帕金森病的主要病理改變?yōu)楹谫|(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元丟失和路易小體形成，其主要生化改變?yōu)榧y狀體區(qū)多巴胺遞質(zhì)降低，臨床癥狀包括靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢平衡障礙等運動癥狀；和嗅覺減退、快動眼期睡眠行為異常、便秘和抑郁等非運動癥狀。不是所有的帕金森病人都出現(xiàn)震顫，也不是所有的肢體震顫都是帕金森病。 3、帕金森綜合征就是帕金森病嗎？ 陳鵬大夫回答：帕金森綜合征(Parkinsonism)診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個核心運動癥狀，即必備運動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強直2項癥狀的1項，上述癥狀必須是顯而易見的，且與其他干擾因素?zé)o關(guān)。 4、請詳細(xì)說明帕金森綜合征的運動癥狀？ 陳鵬大夫回答： （1）運動遲緩：即運動緩慢和在持續(xù)運動中運動幅度或速度的下降(或者逐漸出現(xiàn)遲疑、猶豫或暫停)。該項可通過手指敲擊、手部運動、旋前-旋后運動、腳趾敲擊和足部拍打來評定。 肢體運動遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。 （2）肌強直：即當(dāng)患者處于放松體位時，四肢及頸部主要關(guān)節(jié)的被動運動緩慢。強直特指“鉛管樣”抵抗。 （3）靜止性震顫：即肢體處于完全靜止?fàn)顟B(tài)時出現(xiàn)4-6 Hz震顫，其特點是運動起始后被抑制。單獨的運動性和姿勢性震顫不滿足帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 5、經(jīng)常聽醫(yī)生說帕金森病的支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對排除標(biāo)準(zhǔn)、警示征象，到底是什么??？ 陳鵬大夫回答： （1）支持標(biāo)準(zhǔn)： A．患者對多巴胺能藥物的治療明確且顯著有效。在初始治療期間，患者的功能可恢復(fù)或接近至正常水平。在沒有明確記錄的情況下，初始治療的顯著應(yīng)答可定義為以下兩種情況：(1)藥物劑量增加時癥狀顯著改善，劑量減少時癥狀顯著加重。(2)存在明確且顯著的開／關(guān)期癥狀波動，并在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象。 B．出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥。 C．臨床體檢觀察到單個肢體的靜止性震顫 D．以下輔助檢測陽性有助于鑒別帕金森病與非典型性帕金森綜合征：存在嗅覺減退或喪失， 或頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲(>20mm2)。 （2）絕對排除標(biāo)準(zhǔn)：出現(xiàn)下列任何1項即可排除帕金森病的診斷。 A．存在明確的小腦性共濟(jì)失調(diào)，或者小腦性眼動異常(持續(xù)的凝視誘發(fā)的眼震、巨大方波跳動、超節(jié)律掃視) B．出現(xiàn)向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者向下的垂直性掃視選擇性減慢。 C．在發(fā)病后5年內(nèi)，患者被診斷為高度懷疑的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語。 D．發(fā)病3年后仍局限于下肢的帕金森樣癥狀。 E．多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的帕金森綜合征，其劑量和時程與藥物性帕金森綜合征相一致。 F．盡管病情為中等嚴(yán)重程度，但患者對高劑量(不少于600 mg／d)左旋多巴治療缺乏顯著的治療應(yīng)答。 G．存在明確的皮質(zhì)復(fù)合感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實體辨別覺損害)，以及存在明確的肢體觀念運動性失用或進(jìn)行性失語。 （3）警示征象： A．發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙，以至于需要經(jīng)常使用輪椅。 B． 運動癥狀或體征在發(fā)病后5年內(nèi)或5年以上完全不進(jìn)展，除非這種病情的穩(wěn)定是與治療相關(guān)。 C．發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)球麻痹癥狀，表現(xiàn)為嚴(yán)重的發(fā)音困難、構(gòu)音障礙或吞咽困難(需進(jìn)食較軟的 食物，或通過鼻胃管、胃造瘺進(jìn)食)。 D．發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)吸氣性呼吸功能障礙，即在白天或夜間出現(xiàn)吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。 F．發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，包括：(1)體位性低血壓，即在站起后3 min內(nèi)，收縮壓下降至少30 mmHg或舒張壓下降至少20 mmHg，并排除脫水、藥物或其他可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾?。?2)發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁(不包括女性長期存在的低容量壓力性尿失禁)，且不是簡單的功能性尿失禁(如不能及時如廁)。對于男性患者，尿潴留必須不是由前列腺疾病所致，且伴發(fā)勃起障礙。 G．發(fā)病后3年內(nèi)由于平衡障礙導(dǎo)致反復(fù)(>1次／年)跌倒。 H．發(fā)病后10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾或手足攣縮。 I．發(fā)病后5年內(nèi)不出現(xiàn)任何一種常見的非運動癥狀，包括嗅覺減退、睡眠障礙(睡眠維持性失 眠、日間過度嗜睡、快動眼期睡眠行為障礙)、自主神經(jīng)功能障礙(便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓)、精神障礙(抑郁、焦慮、幻覺)。 J．出現(xiàn)其他原因不能解釋的錐體束征。 K．起病或病程中表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征癥狀，沒有任何側(cè)別優(yōu)勢，且客觀體檢亦未觀察到明顯的側(cè)別性。2019年03月17日1253
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商慧芳主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 朋友，您好！我們生活在成都這個美食之都，在各大有名的吃貨一條街/小吃中心轉(zhuǎn)悠的時刻，想不流口水都很難呀。。?！傲飨讶摺辈粸檫^呀，各種想試吃的欲望。。?？墒?，今天小編不和大家分享美食，在商教授門診有時候會遇到帕友手里總是撰著一大疊餐巾紙，紙不離手。。。有一次詢問一位帕金森病大爺，才知道原來這是大爺家中、外出必備品，很煩惱，可問題就是口水太多。。。止不住往下流。。。大爺無奈地說，“我也要像娃娃那樣，掛一個口水兜了。。?！奔覍僖灿X得苦不堪言，以前外出老是要去找垃圾桶來丟紙巾。。。聽完帕友及家屬們的訴說，小編也就帕金森病伴流口水（流涎）、口水太多的問題和大家聊一聊。在開始之前，我們先給帕友們做一個帕金森病伴流涎/流口水程度的自評，回答下面的一個問題，帕友們自己評評看呢。在過去1周內(nèi)，在清醒或是睡眠的時候會分泌很多唾液/流口水嗎？0=正常，不會；1=很輕微，我唾液/口水比較多，但是不會流出來；2=輕微，我在睡覺時有流一些口水，但是清醒的時候沒有；3=中度，我在清醒的時候會流一些口水，但是我不需要用紙巾或手帕擦拭；4=嚴(yán)重，我唾液/口水太多了，經(jīng)常需要紙巾或手帕來擦拭，不至于弄臟衣服[hs1] 。一、帕金森病中流涎常見嗎？流口水（流涎）是帕金森病患者常見的非運動癥狀之一，可見于10%－84%的患者，男性比女性發(fā)生率更高一些，常常癥狀很輕微或是只出現(xiàn)在夜間。二、哪些因素和帕金森病流涎有關(guān)系？有研究表明，與帕金森病流涎發(fā)生有關(guān)的因素如：疾病病程（發(fā)病時間越長）、運動癥狀嚴(yán)重程度、吞咽困難、面部表情減少和言語問題（如發(fā)聲低弱）、癡呆、幻覺和直立位低血壓。而服用左旋多巴藥物劑量、發(fā)病年齡和帕金森病流涎是沒有關(guān)系的哦。三、引起帕金森病流涎的原因是什么？1.唾液腺清除功能受損，如舌部運動緩慢，口咽部吞咽功能障礙、食管上段動力障礙，總的來說流涎的嚴(yán)重程度和吞咽困難嚴(yán)重程度是相關(guān)的。2.唾液不能保留在口腔里，如駝背彎腰、面部表情減少、張口呼吸和無意識的張口。總的來說，不是由于唾液生成增多引起，研究是發(fā)現(xiàn)帕金森病患者同其他人的唾液分泌是一樣的或是減少的。四、帕金森病伴流涎對生活的影響是什么？口腔氣味不好聞、口腔健康衛(wèi)生問題、口周的皮炎，影響社交活動造成尷尬和情緒困擾。唾液堆積可能引起口腔分泌物的感染，誤吸這些分泌物可能引起肺炎（我們都知道肺炎是帕金森病死亡的最主要原因）。五、帕金森病伴流涎怎么辦？在帕金森病門診就診時主動告訴您的醫(yī)生，哪怕流涎癥狀很輕，或是晚上流口水，都可以告訴醫(yī)生，醫(yī)生評估和給出一些指導(dǎo)。1.調(diào)整可能加重流涎的藥物如，氯氮平、喹硫平，以及治療老年癡呆的膽堿酯酶抑制劑（如多奈哌齊、加蘭他敏、卡巴拉?。?.改善帕金森病的運動癥狀如，帕金森病?？漆t(yī)生評估后調(diào)整抗帕金森病藥物等3.可以嘗試輔助吞咽的行為技能，康復(fù)治療帕金森病伴流涎仍首先推薦非藥物治療，例如，鼓勵做吞咽功能/語言功能的訓(xùn)練，可以在康復(fù)科醫(yī)生、語言訓(xùn)練師等指導(dǎo)下進(jìn)行專業(yè)的康復(fù)訓(xùn)練，等等。對于康復(fù)治療，需要耐心和堅持，就和養(yǎng)成一個新的習(xí)慣，練習(xí)跑步等鍛煉一樣。。。4. 藥物治療當(dāng)非藥物的治療不適合或是無效果時才考慮啟動藥物治療。啟動藥物治療前，需要?？漆t(yī)生事先充分評估患者認(rèn)知功能情況、藥物治療的禁忌癥和不良反應(yīng)（特別需要注意哦?。。。。?。目前治療藥物包括：格隆溴銨片和其他的抗膽堿能藥物（如苯海索等）口服藥、東莨膽堿皮膚貼劑、1%阿托品滴眼液（滴到舌下）。若藥物治療不適合、不能耐受或是不良反應(yīng)明顯，流涎嚴(yán)重的情況，可以考慮到運動障礙?？圃u估A型肉毒毒素注射治療。作者：劉焦 吳英 華西商教授團(tuán)隊2019年03月17日5536
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孫鵬主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 初春季節(jié)，乍暖還寒，本身就是疾病的高發(fā)期。帕金森病雖然不致命，但是也容易導(dǎo)致一些并發(fā)癥。隨著氣溫變化無常，多數(shù)患者自覺狀況不穩(wěn)定，身體僵硬有時會加重，加上行動遲緩，本身運動量不足，很多患者都會出現(xiàn)便秘的癥狀。帕金森病患者發(fā)生本身發(fā)生便秘的比例很高，有一部分患者在出現(xiàn)典型的運動癥狀前就已經(jīng)有便秘史了。據(jù)統(tǒng)計，有近60%的帕金森病患者合并有便秘的，其中還有很大一部分患者伴隨嚴(yán)重便秘。排便不暢，大便干結(jié)等癥狀也嚴(yán)重影響了帕友們的生活質(zhì)量。對帕金森病合并便秘的治療總體原則是個體化的綜合治療，包括以下幾個部分：1調(diào)整膳食結(jié)構(gòu)，2適度運動，3建立正確的排便習(xí)慣，4調(diào)整患者的精神心理狀態(tài)，5必要時可應(yīng)用通便藥物等。一、調(diào)整生活方式是治療的基礎(chǔ)，有時比服藥療效更好，也能避免相應(yīng)的不良反應(yīng)。在平時的日常飲食中中增加纖維素和水分的攝人，推薦每天的飲食中攝入膳食纖維25-35 g，每日至少飲水1.5-2.0升。各種谷類、薯類和豆類都是富含膳食纖維素的食物，但需注意的是加工得越精細(xì)，纖維素含量越少。也可以適當(dāng)聯(lián)用益生菌，有效改善帕金森病合并的便秘。二、適度運動對減輕帕金森病患者便秘非常有益。建議可以輔助適當(dāng)?shù)倪\動，必要時可以順時針推揉腹部。三、應(yīng)建立良好的排便習(xí)慣是十分必要的，結(jié)腸活動在晨起和餐后時最為活躍，建議帕友在晨起或餐后2小時內(nèi)嘗試排便，養(yǎng)成習(xí)慣，排便時集中注意力，避免排便時看書報，減少干擾。四、藥物治療中選用通便藥時應(yīng)考慮療效、安全性、藥物依賴性。比較適合帕金森病便秘的藥物是滲透性瀉藥。滲透性瀉藥可在腸內(nèi)形成高滲狀態(tài)，吸收水分，增加糞便體積，刺激腸道蠕動，可用于輕、中度便秘患者，此類藥物包括聚乙二醇、乳果糖等。聚乙二醇服后不被腸道吸收、代謝，其含鈉量低，不良反應(yīng)少。乳果糖在結(jié)腸中可被分解為乳酸和乙酸，可促進(jìn)生理性細(xì)菌的生長。對帕金森病合并便秘，聚乙二醇的療效優(yōu)于乳果糖。容積性瀉藥(膨松藥)主要用于輕度便秘，服藥時應(yīng)補充足夠的液體。刺激性瀉藥可能導(dǎo)致不可逆的腸神經(jīng)損害。如果必須服用，建議短期、問斷使用。促胃腸動力藥可選擇莫沙必利。灌腸藥和栓劑通過肛內(nèi)給藥，適用于糞便干結(jié)、糞便嵌塞患者臨時使用。需長期應(yīng)用通便藥維持治療者應(yīng)避免濫用瀉藥治療。五、研究數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)抑郁重的帕金森病患者便秘也嚴(yán)重。因此應(yīng)對合并精神心理障礙、睡眠障礙的患者進(jìn)行心理指導(dǎo)，使患者充分認(rèn)識到良好的心理狀態(tài)和睡眠對緩解便秘癥狀的重要性；對合并明顯心理障礙的患者可給予抗抑郁焦慮藥物治療，但也須避免抗抑郁焦慮藥物本身可能加重便秘。2019年03月12日2905
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梅加明副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著老年人口日益增多，帕金森病患者也居高不下。然而，人們對帕金森病的癥狀、治療以及飲食等都知道有哪些呢？它又如何選擇手術(shù)治療？手術(shù)治療又有哪些方式以及注意呢？下面將相關(guān)問題逐一進(jìn)行簡述。 1. 什么是帕金森??？帕金森病（Parkinson’s Disease, PD）是英國倫敦的James Parkinson醫(yī)生首次對一類患者癥狀進(jìn)行描述。主要表現(xiàn)為震顫、僵直和運動遲緩三主癥。隨著研究進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)帕金森病患者處理運動癥狀（震顫、僵直和運動遲緩）外，還存在便秘、睡眠障礙、面部油脂多以及多汗等非運動癥狀。 帕金森病的發(fā)病率怎樣？帕金森病是一種中老年疾病，男性稍多于女性。據(jù)我國流行病學(xué)區(qū)域而言，65歲以上人口，男性患病率約為1.7%，而女性約為1.6%，我國目前大約有帕金森病患者200萬，占全球發(fā)病人數(shù)約40-50%。 2. 帕金森病的病因有哪些？遺傳因素：約10-15%，青年型帕金森病患者多見； 環(huán)境因素：約80%，最多見因素。常見于山區(qū)長期飲用地下水、重金屬或化工廠接觸者、長期接觸除草劑農(nóng)民帕友以及接觸油漆等工人帕友。 老年及其他因素等：約5%。 3. 帕金森病能治愈嗎？帕金森病是一種神經(jīng)退行性變性疾病，隨著年齡增長，神經(jīng)元變性加重，癥狀也隨之加重，因而無論是藥物治療、還是手術(shù)治療，均為緩解癥狀、提高生活質(zhì)量，尚不能根治。 4. 帕金森病的發(fā)病過程是怎樣的？帕金森病分為前驅(qū)期和臨床期，前驅(qū)期因為尚未出現(xiàn)運動癥狀，僅表現(xiàn)為嗅覺障礙、焦慮抑郁、睡眠障礙以及植物神經(jīng)癥狀，此時無需服藥；此期大約10-15年。臨床期分為早期、中期和晚期；早期即為藥物蜜月期，此期患者通過服用以美多巴為主的藥物能有效控制癥狀，大約為3-5年；中期出現(xiàn)藥物并發(fā)癥、開關(guān)現(xiàn)象/異動癥等，此期需行手術(shù)治療（腦深部電刺激術(shù)）等；晚期出現(xiàn)認(rèn)知功能減退和運動受限，此期需專人看護(hù)和康復(fù)鍛煉。 5. 帕金森病如何選擇治療措施?5.1 藥物治療（主要治療方式）以左旋多巴為主要的藥物治療，包括息寧、泰舒達(dá)、森福羅、溴隱亭、苯海索、金剛烷胺等，圍繞補充多巴胺亦或減少其代謝、增加受體敏感性等治療。 5.2 手術(shù)治療1）立體定向深部核團(tuán)毀損治療，因其僅能緩解當(dāng)時癥狀，對病程進(jìn)展無能為力，且不能行雙側(cè)毀損，因為會出現(xiàn)吞咽、聲音等功能障礙，此外僅對震顫僵直有效、對運動遲緩無效。 2）腦深部電刺激術(shù)（俗稱“腦起搏器”）：根據(jù)臨床癥狀不同，可以選擇不同靶點進(jìn)行刺激，因其是可逆、可調(diào)、可控，可以通過調(diào)控刺激參數(shù)從容應(yīng)對疾病進(jìn)展。 5.3 康復(fù)鍛煉及飲食訓(xùn)練：要鼓勵患者做一些力所能及的運動鍛煉，還要注意飲食，多食用粗纖維食物，少吃肥肉及油脂類含量高食物，同時在餐前1小時或餐后1.5小時服用美多巴，因為食物蛋白代謝的氨基酸會影響左旋多巴的吸收。 6. “腦起搏器”是如何安裝的？需要患者做哪些？腦起搏器分兩步安裝：第一步：清醒狀態(tài)下向腦深部核團(tuán)植入刺激電極：堪稱核心關(guān)鍵步驟， 這個過程患者是清醒的，但無任何痛苦，避免緊張和害怕。當(dāng)電極植入腦深部核團(tuán)后，術(shù)中會臨時接入脈沖發(fā)生器進(jìn)行刺激測試，醫(yī)生會與患者溝通進(jìn)行運動功能（震顫和僵直）評估，以此來判斷電極植入位置的精準(zhǔn)性，目的在于確保療效。 第二步是植入脈沖發(fā)生器當(dāng)測試提示電極植入滿意后再進(jìn)行脈沖發(fā)生器植入，此過程為短暫的全麻（30-45分鐘），在脈沖發(fā)生器植入后再次測試線路通暢后，手術(shù)成功。 7 “腦起搏器”術(shù)后患者會出現(xiàn)哪些反應(yīng)以及如何應(yīng)對？1）術(shù)后“麻醉效應(yīng)”帕金森病是一種中老年性疾病，大部分患者存在不同程度“腦萎縮”，因而對手術(shù)及麻醉耐受性存在不同影響?！澳X萎縮”嚴(yán)重的老年者，患者術(shù)后麻醉恢復(fù)慢，表現(xiàn)為神志似醒非醒的朦朧狀態(tài)，此過程大約持續(xù)7-10天；對于腦組織飽滿患者而言，這種現(xiàn)象出現(xiàn)率比較低。 2）藥物戒斷現(xiàn)象有部分患者術(shù)后出現(xiàn)譫妄、躁狂等精神癥狀，可能與藥物突然停用有關(guān)，術(shù)后通常要恢復(fù)到術(shù)前用藥，包括藥物品種、劑量和服藥次數(shù)。 3）術(shù)后癥狀無改善或短暫改善術(shù)后“腦起搏器”仍為關(guān)閉狀態(tài)，要等到4周后才會開機(jī)，那時才會看到療效。當(dāng)然，病人會在術(shù)后前幾天會感覺癥狀有所緩解，但一周后癥狀看似好轉(zhuǎn)現(xiàn)象又消失了，出現(xiàn)這種現(xiàn)象別擔(dān)心，這是因為電極植入核團(tuán)后出現(xiàn)的“微毀損效應(yīng)”，在一周后這種效應(yīng)的水腫期就會消失，因而好轉(zhuǎn)的現(xiàn)象也會消失。 8 “腦起搏器”術(shù)后什么時候開機(jī)？需要患者做哪些？腦起搏器一般在植入術(shù)后4周開機(jī)，對于病情重的患者而言，在2周后可以開機(jī)以微小電流進(jìn)行預(yù)先刺激。 9. 患者需做哪些準(zhǔn)備：對于患者而言，需停止服藥12小時，且為早晨最好。 程控時間一般比較長，醫(yī)生要根據(jù)患者臨床癥狀改善情況以及有無出現(xiàn)頭暈等不適癥狀來調(diào)控參數(shù)。 10. “腦起搏器”植入后還需要服藥嗎？腦起搏器開機(jī)后，是需要服藥的，一般對于STN-DBS而言，其藥物可以減少到一半；對于Gpi-DBS而言，藥物劑量難以減少。 11. “腦起搏器”能控制所有癥狀嗎？“腦起搏器”主要是控制骨骼肌的癥狀，因而主要是控制四肢（雙上肢、雙下肢）的運動癥狀，對于中線部位（吞咽、言語等）運動癥狀以及便秘、多汗、睡眠障礙、嗅覺障礙等非運動癥狀幾乎無效。當(dāng)然，隨著服藥劑量的減少，能減輕藥物產(chǎn)生的副作用癥狀。 12. “腦起搏器”植入后需要預(yù)防癲癇治療嗎？腦起搏器植入過程是將電極穿刺大腦皮層-纖維束-深部核團(tuán)，因為需要預(yù)防行抗癲癇治療，一般首選丙戊酸鈉（0.2/片，一次一片，一日三次），如無癲癇發(fā)作史，大約服藥1-2周即可。 13. “腦起搏器”沒電了怎么辦？腦起搏器電量耗竭時，此時需住院重新更換脈沖發(fā)生器即可，顱內(nèi)電極無需更換。 14. “腦起搏器”術(shù)后能看電視嗎？腦起搏器術(shù)后看電視、使用手機(jī)等日常生活不受影響；但不能接觸強磁場如醫(yī)院的磁共振檢查，還有就是乘坐飛機(jī)或高鐵時的安檢“刷子”要避開，防止脈沖發(fā)生器突出關(guān)機(jī)。2019年03月03日2034
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 中老年人出現(xiàn)頸肩腰腿部位的酸脹疼痛，通常會被認(rèn)為是頸椎病、肩周炎、腰椎病等骨關(guān)節(jié)疾病，但是您可能不知道，帕金森病也會引起頸肩腰腿痛。石阿姨今年62歲，近兩三年總覺得脖子、右側(cè)肩膀酸脹難受，就成了按摩店的?？?，但是每次按摩也只能好一兩天。最近一年來，她還感覺腰部和兩個大腿也有點酸脹難受。子女以為她歲數(shù)大了得了頸椎病、腰椎間盤突出什么的毛病，帶去某醫(yī)院骨科看了多次，也沒有發(fā)現(xiàn)頸椎病和腰椎間盤突出的明顯證據(jù)，針灸、推拿似乎有點效果，但是也不盡如人意。她又到風(fēng)濕病科做了全面的檢查，結(jié)果仍然也沒有發(fā)現(xiàn)各種關(guān)節(jié)炎的蛛絲馬跡。最近，石阿姨右手慢慢開始出現(xiàn)不自主顫抖，感覺全身沒力氣，去菜場買菜都有點累了。后來經(jīng)過我們的仔細(xì)診查，發(fā)現(xiàn)石阿姨得的是帕金森病，她有著典型的帕金森病的疼痛癥狀——“帕痛”。帕金森病也會痛“帕痛”，是帕金森病的一種非運動癥狀，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。長期的慢性疼痛可以引起患者睡眠障礙、焦慮、抑郁、性格改變。多達(dá)2/3的患者在出現(xiàn)肢體震顫、僵硬、運動緩慢、平衡不穩(wěn)等典型的帕金森病運動癥狀之前，就已經(jīng)有“帕痛”的癥狀了，而在診斷帕金森病的患者中，有60%~85%的患者存在各種類型的軀體疼痛表現(xiàn)。有研究發(fā)現(xiàn)，帕金森病患者的痛域比正常人要低，對疼痛刺激更加敏感，所以確實更加怕痛。而那些較早出現(xiàn)運動并發(fā)癥（癥狀波動、異動癥、開關(guān)現(xiàn)象）的患者更容易存在“帕痛”表現(xiàn)。因此，我們應(yīng)該重視自己身體上出現(xiàn)的慢性疼痛，是不是“帕痛”。“帕痛”有不同類型“帕痛”的癥狀和表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可以分為骨骼肌性疼痛、痙攣性疼痛、神經(jīng)根性疼痛、中樞性疼痛以及靜坐不能。骨骼肌性疼痛：最為常見，表現(xiàn)為不同部位的酸痛、抽筋、關(guān)節(jié)疼，最常見于下肢，被誤診為腰椎間盤突出，而肩部及手臂的疼痛，常誤診為肩關(guān)節(jié)的滑囊炎、頸椎病、肩周炎等。腰部的酸脹僵硬出現(xiàn)的也比較早，也是患者最常抱怨的疼痛之一，往往出現(xiàn)在站立行走一段時間以后。這種疼痛常常是軀干肌肉的肌張力增高后，患者長時間駝背，腰椎弓形態(tài)結(jié)構(gòu)發(fā)生了改變，導(dǎo)致肌肉、韌帶、骨骼發(fā)生慢性炎癥和結(jié)構(gòu)重構(gòu)引起的。這些類型的疼痛在發(fā)病早期，可以在服用帕金森病藥物起效時緩解，因此也是帕金森病運動癥狀的“副產(chǎn)品”。但是等到病程久了，身體的肌肉、關(guān)節(jié)、韌帶、關(guān)節(jié)囊會出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性的改變，比如關(guān)節(jié)攣縮、骨刺、韌帶的纖維化等等，這時服用抗帕金森病藥物的效果就越來越不明顯了。痙攣性疼痛：是第二類常見的疼痛，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的扭曲、變形?；颊邥霈F(xiàn)腳趾痙攣樣疼痛，如大腳趾的上翹、小腳趾的蜷縮都會引起肌肉抽筋樣的劇烈疼痛，屬于肌張力障礙性疼痛，這種疼痛有時也會累及手臂。這種肌張力障礙性疼痛有時是在服用帕金森病藥物起效時（開期）出現(xiàn)的，有時是藥物失效時（關(guān)期）出現(xiàn)的，有著突來突止的特點?；颊邞?yīng)密切觀察癥狀出現(xiàn)與服藥、運動的關(guān)系，而后告知醫(yī)生，以便根據(jù)個人特點來調(diào)整藥物的用法、用量。其他類型：①神經(jīng)根性疼痛，患者常描述為雙腿后面有一條“筋”被拉住的感覺，不能彎腰、伸直雙腿。②中樞性疼痛的患者會出現(xiàn)與肌肉僵硬、抽筋、震顫等運動癥狀無關(guān)的疼痛，比如肢體感覺有刀割、火燒、螞蟻咬等感覺。③靜坐不能則表現(xiàn)為患者煩躁不安，感覺雙腿有一種說不出的酸脹、不舒服的感覺，需要起來行走一下方可緩解，是患者夜間難以入眠的一種較為常見的癥狀。“帕痛”治療需綜合處理“帕痛”來勢洶洶、癥狀復(fù)雜，我們制服它的“武器”主要有五類：左旋多巴類制劑、止痛藥、抗抑郁藥物、腦深部電刺激術(shù)（DBS）、肉毒素注射、康復(fù)訓(xùn)練。藥物治療：左旋多巴類制劑包括多種左旋多巴復(fù)方制劑和多巴胺受體激動劑，如美多芭、息寧、森福羅、泰舒達(dá)等。如果左旋多巴類制劑止痛效果不佳，則可以選擇非鴉片類藥物止痛，如醋氨酚、對乙酰氨基酚等。如果仍不能有效止痛，還可以選擇鴉片類止痛藥物，如曲馬多、可待因、嗎啡等，但要注意這類止痛藥物有成癮性。度洛西汀是抗抑郁類藥物，在緩解中樞性疼痛方面有一定效果。對于嚴(yán)重的痙攣性疼痛，局部肌肉注射肉毒素可以短期內(nèi)降低肌張力，改善疼痛的癥狀。腦深部電刺激術(shù)：俗稱腦起搏器，是一種利用立體定向技術(shù)或?qū)Ш郊夹g(shù)開展的神經(jīng)外科手術(shù)方法。丘腦底核的腦深部電刺激術(shù)，可以減少患者的震顫、肢體僵硬和運動遲緩，從而改善很多肌肉骨骼肌性的疼痛。此外，該療法在治療患者運動癥狀的同時，通過減少患者感覺皮層的興奮性，從而提高帕金森病患者的痛域，使87%的帕金森病患者的疼痛癥狀得到改善，其中幾乎所有的痙攣性疼痛患者的疼痛癥狀都能得到很大程度的緩解，92%的中樞性疼痛的患者有所緩解，60%左右的肌肉骨骼性疼痛患者有所緩解，腰背痛的患者癥狀緩解的較少，大約在10%~15%左右。其止痛的效果是長期有效的?？祻?fù)訓(xùn)練：慢走、拉伸訓(xùn)練等康復(fù)鍛煉，可以使10%左右的患者在腰痛、腿痛、肩痛方面的癥狀獲得改善，但是改善的時間往往需要持續(xù)進(jìn)行，很多患者在堅持康復(fù)訓(xùn)練4~6個月以上才能體會到疼痛改善的效果。雖然沒有明確的醫(yī)學(xué)證據(jù)顯示維生素藥物、中醫(yī)推拿、針灸可以改善帕金森病患者的疼痛癥狀，但是很多患者認(rèn)為這些治療可以一定程度上暫時緩解疼痛，因此有“帕痛”的患者，也可以試試。2019年02月21日2464
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李殿友主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 賭癮大、亂購物、偷拿東西……被阻止就會坐立難安或變得易怒。帕友們，這些反常的行為你有嗎？今天，我們聊一聊“沖動控制障礙“——帕金森病患者的一種特殊表現(xiàn)。上個周末，我們?nèi)鸾疳t(yī)院帕金森病人腦起搏器術(shù)后群里討論的非常熱鬧。先是一個患者家屬詢問，是不是帕金森病患者都會出現(xiàn)賭癮特別大的情況，他父親手術(shù)后行動自如了，但一有時間就找人打麻將，且非常專注，如果家人勸阻，患者就會發(fā)非常大的脾氣；緊接著，又有一個患者家屬補充道，他媽媽經(jīng)常到處逛街、亂買東西，而偏偏這些東西都是家里根本用不上的。再接著，另一患者家屬訴苦道，他父親患帕金森病之前非常體面、好面子，現(xiàn)在卻喜歡偷鄰居家門口的東西，好哄歹勸都不肯聽……這些我們看上去覺得啼笑皆非的情景，卻讓帕金森病患者和家屬們深受困擾，嚴(yán)重時患者極有可能與外人發(fā)生矛盾和沖突。家屬們試圖給患者“勸說”、“講道理”甚至是“責(zé)怪”，但這并不是單靠“家庭教育”就能被內(nèi)部解決的問題。這些帕金森病患者究竟著了什么魔？實際上，這是帕金森病患者除了典型運動癥狀外，較為典型的一種特殊表現(xiàn)，我們稱之為“帕金森病沖動控制障礙”（Impulse Control Disorders，ICDs）。ICDs是一組難以自我控制的、反復(fù)的、過度的異常行為，包括病理性賭博、強迫性購物、性欲亢進(jìn)、強迫性進(jìn)食、病理性縱火、拔毛癥、偷竊癖、網(wǎng)絡(luò)成癮等，多見于早期發(fā)病的帕金森病患者。 這些患者實際上并無法從這些無意義的重復(fù)和沖動行為中獲得快感，但如果他們不能“完成”這些行為、動作，或被強制打斷，則會坐立不安或變得易怒，即使他們“完成”了這些行為、動作，內(nèi)心也會有很強的自責(zé)感。在長期的PD治療觀察過程中發(fā)現(xiàn)，ICDs的發(fā)病率為5.9%-13.7%，約有1/10的帕金森病患者會出現(xiàn)上述情況中的一種。在一份3090人的現(xiàn)況調(diào)查報告指出，病理性賭博的發(fā)生率為 5.0%，性欲亢進(jìn)3.5%，強迫性購物5.7%，強迫性進(jìn)食4.3%，同時出現(xiàn)兩種或以上癥狀者為3.9%。病理性賭博、性欲亢進(jìn)在男性患者中表現(xiàn)明顯，強迫性購物和強迫性進(jìn)食在女性患者中占的比例較大。經(jīng)多巴胺能藥物治療后的帕金森病患者ICDs發(fā)病率為未接觸此類藥物ICDs發(fā)病率的25倍，說明服用多巴胺能藥物會增加ICDs的發(fā)病率。帕金森病患者為什么會出現(xiàn)“沖動控制障礙”？目前，關(guān)于帕金森病ICDs發(fā)病原因尚不明確。有研究發(fā)現(xiàn)，ICDs的發(fā)病與PD本身無關(guān)，而與PD的治療有關(guān)，主要是藥物治療，包括左旋多巴及多巴胺受體激動劑（DAs），例如普拉克索、泰舒達(dá)、羅匹尼羅、培高利特等。相對于單獨用左旋多巴群體中ICDs發(fā)病率為0.7%，使用DAs群體中ICDs發(fā)病率升至14%，DAs與ICDs的關(guān)系更緊密。DAs的使用可能使ICDs的發(fā)病率提高2-3.5倍。藥物劑量上，ICDs的發(fā)病與左旋多巴大劑量運用有關(guān)，而與DAs劑量無明顯關(guān)系，但上述結(jié)論并未在大樣本研究中得到證實。多年來研究發(fā)現(xiàn)，長期使用DAs、男性、青年、早期發(fā)?。≒D）、個人或家族藥物濫用史、個人或家族的既往ICD史、嗜酒、沖動個性以及雙向障礙的帕金森病患者，更容易出現(xiàn)沖動控制障礙。帕金森病患者出現(xiàn)“沖動控制障礙”該怎么辦？關(guān)于帕金森病患者“沖動控制障礙”的防治，是2017版帕金森病NICE指南（英國國家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所，National Institute for Health and Clinical Excellence）中新增的內(nèi)容，可見全球的帕金森病專家們都越來越關(guān)注和重視帕金森病的這種特別的癥狀。首先，家屬要注意識別患者的“沖動控制障礙”，重視早期的防治，一旦病情進(jìn)展，控制的難度將會大大增加。同時，可以嘗試調(diào)整藥物治療方案，普遍認(rèn)為在控制PD癥狀情況下，總LEDDs不變，調(diào)整各類藥物劑量。通過減少、停用或更換多巴胺類藥物的種類來減少多巴胺受體激動劑類藥物的使用，有助于緩解病情，但也有部分患者癥狀緩解不明顯。同時應(yīng)警惕多巴胺受體激動劑戒斷綜合征如減少多巴胺受體激動劑的用量，可能會引起焦慮、煩躁不安等戒斷反應(yīng)，或加重帕金森病的其他癥狀。也可以增加COMT抑制劑或增加其他類型的多巴胺。有些患者在增加金剛烷胺（每周增加100mg，直至加至300mg）或者氯氮平（加至50mg）后，沖動控制行為有改善，但是一定要家屬、患者與醫(yī)生一道來討論和處理。如果調(diào)整藥物仍難以改善帕金森病患者的“沖動控制障礙”，則需要專業(yè)認(rèn)知行為療法進(jìn)行干預(yù)。與患者建立良好關(guān)系，幫助其進(jìn)行放松練習(xí)，尋求社會支援，采用系統(tǒng)脫敏療法等一系列措施，形成自身危機(jī)處理技巧，重新建立一套認(rèn)知行為體系，預(yù)防復(fù)發(fā)。英文名詞注釋：PD：帕金森病DAs：多巴胺受體激動劑ICDs：帕金森病沖動控制障礙NICE：英國國家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所COMT：兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶LEDDs：左旋多巴每日等效總劑量2019年01月22日3822
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病是最主要的運動障礙疾病，我們常常面臨診斷困難，治療復(fù)雜的挑戰(zhàn)。由于缺乏“金標(biāo)準(zhǔn)”，也沒有特別針對性的檢查，雖然有國際通行的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但帕金森病的診斷很大程度上仍然依賴于醫(yī)生的經(jīng)驗，尤其是在早期診斷正確率很難保證。近幾年對帕金森病的研究日益深入，一些特異性診斷技術(shù)得以采用，診斷正確率逐漸提高。帕金森病早期對藥物治療敏感，隨著病程延長，運動并發(fā)癥逐漸顯現(xiàn)，劑末現(xiàn)象、“開-關(guān)”現(xiàn)象和異動癥給病友造成了嚴(yán)重的運動能力損害；一些非運動并發(fā)癥也日益突出，如便秘、體位性低血壓、認(rèn)知障礙等，也進(jìn)一步影響病友的生活質(zhì)量，甚至成為最嚴(yán)重的影響因素。單純的藥物治療常常不能獲得滿意的治療效果，神經(jīng)外科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、祖國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的適時加入可以極大地改善患者的生活質(zhì)量。集合了神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科和中醫(yī)科的多學(xué)科聯(lián)合診治帕金森病成為我們對抗病魔的首選。為此中日友好醫(yī)院特地開設(shè)了針對帕金森疾病的多學(xué)科聯(lián)合門診，為廣大帕友帶來新的治療選擇，多學(xué)科聯(lián)合制定個性化的治療方案帶來更多益處：1、集思廣益，集中多個學(xué)科專家的意見，早期、準(zhǔn)確診斷帕金森病及帕金森綜合征。2、為患者提供全面、長期、多學(xué)科的綜合治療選擇，既解決當(dāng)前問題，也注重長遠(yuǎn)規(guī)劃；既關(guān)注運動癥狀，也改善非運動癥狀；力圖個體化治療，既優(yōu)化西藥治療也進(jìn)行長期的康復(fù)治療和中醫(yī)藥治療；對合適的患者給予外科干預(yù)，為患者提供綜合的個體化的治療。中日友好醫(yī)院帕金森病多學(xué)科聯(lián)合門診的診治范圍：1、帕金森病及相關(guān)運動障礙（帕金森綜合征、特發(fā)性震顫等）的診斷和鑒別診斷。2、帕金森病的長期治療：短期和長期治療策略，康復(fù)治療，中醫(yī)藥治療；DBS手術(shù)患者的篩選及術(shù)前評估，術(shù)后程控及藥物調(diào)整、康復(fù)治療、中醫(yī)藥治療。3、運動障礙疾病的基因檢測及遺傳咨詢。出診醫(yī)生：由王康、金淼、田宏、郭京偉、郭改會等多學(xué)科專家共同出診出診時間：每周二上午特需門診（節(jié)假日除外）出診地點：中日友好醫(yī)院門診四層特需醫(yī)療門診2019年01月07日1401
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