頭面痛為臨床常見的癥候，其中有相當(dāng)部分表現(xiàn)為發(fā)作性頭痛或面痛。發(fā)作性頭面痛可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，對不同類型的發(fā)作性頭面痛能作出正確的診斷，是治療的基礎(chǔ)，因?yàn)椴煌愋皖^面痛的治療也各不相同。 1偏頭痛 偏頭痛是原發(fā)性頭痛中較為常見的一種，以青中年多發(fā)，女性多于男性。具有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，有部分女性在月經(jīng)期或月經(jīng)前容易誘發(fā)頭痛。診斷偏頭痛必須首先排除器質(zhì)性頭痛。應(yīng)注意兒童偏頭痛的特殊性，其頭痛部位多位于雙側(cè)額部，持續(xù)時間短，很多兒童偏頭痛發(fā)作短于4 h。 無先兆偏頭痛： (1)至少發(fā)作5次；(2)頭痛持續(xù)時間4～72 h(未經(jīng)治療或治療不成功)； (3)頭痛特點(diǎn)至少符合下述中2條： ①偏側(cè)； ②搏動性； ③中度、重度痛，影響日?；顒?； ④走樓梯或類似日?；顒邮诡^痛加重； (4)頭痛時至少伴有以下1條： ①惡心及(或)嘔吐； ②畏光和怕聲。 有先兆偏頭痛： (1)至少發(fā)作2次：(2)至少具備以下4項(xiàng)中的3項(xiàng)： ①至少有1個或1個以上可逆的先兆癥狀； ②至少有1個先兆癥狀逐漸發(fā)展時間超過4 min或2個以上先兆癥狀相繼出現(xiàn)； ③先兆癥狀持續(xù)時間不超過60 min，如有1個以上的先兆癥狀存在，持續(xù)時間可相應(yīng)延長；④出現(xiàn)頭痛與先兆的間隔時間不超過60 min(頭痛也可早于先兆或與先兆同時出現(xiàn))。 眼肌麻痹性偏頭痛： (1)至少有2次發(fā)作； (2)頭痛時出現(xiàn)一個或更多個動眼神經(jīng)麻痹的癥狀及體征； (3)排除鞍旁病變。 視網(wǎng)膜性偏頭痛：(1)至少有2次發(fā)作； (2)發(fā)作時出現(xiàn)單眼視野缺損或黑蒙，其持續(xù)時間少于60 min； (3)視覺癥狀后60 min內(nèi)出現(xiàn)頭痛，頭痛也可在視覺癥狀前出現(xiàn)； (4)非發(fā)作期中眼科檢查正常，排除眼或血管病變。 2 發(fā)作性緊張型頭痛 特點(diǎn)為發(fā)作性頭痛，發(fā)作前無先兆癥狀。頭痛通常為輕或中度疼痛，性質(zhì)為鈍痛、發(fā)緊、沉重感、壓痛、酸痛、緊箍感、帶帽感，偶爾呈間斷性跳痛。 多呈雙側(cè)帶狀分布的頭痛，以額、顳部更多見。 國際頭痛學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1)至少有10次發(fā)作，頭痛的發(fā)作每年少于180 d(每月少于15 d)； (2)每次頭痛持續(xù)30 min至7 h； (3)至少具有以下頭痛特點(diǎn)中的2項(xiàng)：①頭痛性質(zhì)為壓痛或緊縮感(無搏動性頭痛)； ②為輕或中度頭痛； ③雙側(cè)頭痛； ④無惡心或嘔吐,可畏光或畏聲，但兩者不同時存在。治療可選用抗抑郁藥如阿米替林、氟西丁等，不宜長期應(yīng)用止痛藥。 3 叢集性頭痛 叢集性頭痛是反復(fù)發(fā)作性短暫的單側(cè)劇烈頭痛為特征的一種原發(fā)性頭痛，頭痛時常伴有局部自主神經(jīng)功能紊亂的癥狀和體征。 頭痛發(fā)作常呈叢集性出現(xiàn)，叢集發(fā)作期一般持續(xù)1周至數(shù)個月不等。 在叢集期內(nèi)，頭痛發(fā)作常有規(guī)律地發(fā)生，似乎與睡眠覺醒周期有關(guān)。在兩次叢集期之間，有至少2周以上的間歇期。叢集性頭痛多見于青壯年男性，男性患者約占80%。發(fā)病年齡多在20～40歲，兒童及70歲以上的老人很少發(fā)生。 國際頭痛學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1)至少發(fā)作5次；(2)重度單側(cè)眼眶、眶上和(或)顳部疼痛，如不治療每次持續(xù)15～180 min； (3)發(fā)作頻率：1次/2日～8次/日。 (4)發(fā)作時在頭痛側(cè)至少出現(xiàn)以下1個體征： ①眼結(jié)膜充血； ②流淚； ③鼻充血； ④流涕； ⑤前額或面部出汗； ⑥瞳孔縮小； ⑦眼瞼下垂； ⑧眼瞼水腫。 4 慢性陣發(fā)性偏側(cè)頭痛 多見于青壯年，女性多于男性(2:1)。診斷標(biāo)準(zhǔn)為： (1)至少有50次發(fā)作； (2)嚴(yán)重單側(cè)眶、眶上及(或)顳部疼痛，持續(xù)2～45 min； (3)發(fā)作頻度多>5次/日； (4)至少伴隨以下1項(xiàng)：結(jié)膜充血，流涕，鼻塞，流淚，瞳孔縮小，眼瞼水腫； (5)消炎痛有效。 5 睡眠性頭痛 特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作性夜間全頭部或單側(cè)頭痛，為中等程度的脹痛或跳痛，患者在每晚相同時間痛醒。頭痛每晚發(fā)作1～3次，每次15 min至6 h，不伴自主神經(jīng)癥狀。多見于40歲以后發(fā)病。 6 良性咳嗽性頭痛 由咳嗽誘發(fā)的突然雙側(cè)頭痛，持續(xù)不到1 min。多發(fā)生在45歲以后，避免咳嗽可防止發(fā)作。應(yīng)注意ChiariⅠ型畸形患者咳嗽時也常誘發(fā)疼痛，應(yīng)予鑒別。 7 良性勞力性頭痛 由運(yùn)動誘發(fā)的雙側(cè)頭痛，頭痛性質(zhì)為跳痛或脹痛，持續(xù)5 min至24 h。如跑步、打網(wǎng)球、游泳等運(yùn)動可誘發(fā)。 8 性活動相關(guān)的頭痛 由性興奮(性交或手淫)引起的發(fā)作性頭痛，為雙側(cè)頭痛，在性高潮來臨前停止性行為可防止或中止頭痛發(fā)作。這種頭痛有3種類型： (1)鈍痛型為頭部及頸部鈍痛，隨性興奮增強(qiáng)而加劇； (2)爆發(fā)型為性高潮時突發(fā)的劇烈頭痛； (3)體位型為體位性頭痛，類似性交后發(fā)生的低顱壓頭痛。 9 特發(fā)性針刺樣頭痛 以往稱冰刺樣頭痛，主要發(fā)生三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)的短暫性針刺樣痛，疼痛持續(xù)1s至數(shù)秒鐘，可反復(fù)發(fā)作。在偏頭痛患者較常見。 10 冷刺激性頭痛 以往稱冰淇淋性頭痛，在受冷刺激時發(fā)作，如冷天或冷水刺激，進(jìn)食冰冷食物或飲料。頭痛多為全頭脹痛，偶有跳痛，可持續(xù)10余分鐘至數(shù)小時，去除刺激后多逐漸自行緩解。在偏頭痛患者較常見。 11 三叉神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛是三叉神經(jīng)分布區(qū)的一種發(fā)作性突發(fā)劇痛。多見于50歲以上的中老年人?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛是指繼發(fā)于腫瘤、脫髓鞘等明確病變的三叉神經(jīng)痛；原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因尚不十分清楚,，多認(rèn)為是由于血管壓迫所致。 國際頭痛學(xué)會關(guān)于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1)陣發(fā)性發(fā)作的面部疼痛，持續(xù)數(shù)秒。 (2)疼痛至少包含以下4項(xiàng)： ①疼痛限于三叉神經(jīng)的一支或多支分布區(qū)； ②疼痛為突然、劇烈、尖銳的皮膚表面的刺痛或燒灼痛； ③疼痛程度嚴(yán)重；④刺激扳機(jī)點(diǎn)可誘發(fā)疼痛； ⑤具有發(fā)作間歇期。 (3)無神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。 (4)每次發(fā)作形式刻板。 (5)排除其它引起面部疼痛的疾患。 12 舌咽神經(jīng)痛 舌咽神經(jīng)痛是指舌咽神經(jīng)感覺支分布區(qū)(咽喉、舌根、扁桃體、耳深部)的短暫的反復(fù)發(fā)作性劇烈疼痛。其發(fā)生率為三叉神經(jīng)痛的1%。以中老年多見，左側(cè)多于右側(cè)，偶有雙側(cè)同時發(fā)病?；颊弑憩F(xiàn)為舌根部、咽部、扁桃體窩突然發(fā)作的劇烈疼痛，呈電擊樣、針刺樣、刀割樣、燒灼樣痛,可放射到耳、下頜角和上頸部。每次發(fā)作短暫，僅持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘，極少數(shù)有時持續(xù)數(shù)分鐘，輕者每年發(fā)作數(shù)次，重者1 d可發(fā)作數(shù)次。觸及同側(cè)的舌根、腭、扁桃體窩或咽后壁、耳部或外耳道，有時可引起疼痛發(fā)作，誘因多見于吞咽食物時，其次是在打哈欠、說話、咳嗽、掏耳及舌的輕微運(yùn)動等動作時誘發(fā)。緩解期扳機(jī)點(diǎn)消失。 13 痛性眼肌麻痹綜合征 痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征，表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)個月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，各種檢查均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解。診斷要點(diǎn)： (1)亞急性起病，一側(cè)眶后或眶上緣持續(xù)性疼痛。 (3)癥狀反復(fù)發(fā)作，可自然緩解和再發(fā)。 (4)除外其它能引起痛性眼肌麻痹的疾患。 (5)糖皮質(zhì)激素治療有效。 (2)以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)損害為主，可合并V1-2損害，有或無瞳孔改變。本病應(yīng)與頸內(nèi)動脈瘤、海綿竇血栓形成、海綿竇部腫瘤、眼肌麻痹型偏頭痛等疾病鑒別。 14 伴結(jié)膜充血及流淚的單側(cè)短暫性神經(jīng)痛樣頭痛 表現(xiàn)為一側(cè)頭面痛，特征為短暫性發(fā)作性眼及眶周疼痛，顳部和耳區(qū)也可感到疼痛。伴有同側(cè)自主神經(jīng)癥候,如結(jié)膜充血、流淚。每次發(fā)作持續(xù)為15～120 s，通常在白天頻繁發(fā)作。刺激病側(cè)三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)，以及頸部活動可誘發(fā)疼痛發(fā)作。 15 中間神經(jīng)痛 中間神經(jīng)痛又叫膝狀神經(jīng)痛，主要表現(xiàn)有中間神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)電擊樣疼痛，即耳深部間斷性、電擊樣刺痛，疼痛均為單側(cè)，發(fā)作間歇期完全無痛。刺激外耳道、吞咽或說話可以觸發(fā)疼痛。有些患者在疼痛發(fā)作期間表現(xiàn)有流涎、苦味覺、耳鳴和眩暈等癥狀。 16枕大神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)后枕部或兼含項(xiàng)部的針刺樣，刀割樣或燒灼樣疼痛，痛時病人不敢轉(zhuǎn)頭，頭頸部有時處于伸直狀態(tài)，查體可見大神經(jīng)出口處有壓痛，枕大神經(jīng)分布區(qū)（C2-3）即耳頂線以下至發(fā)際處痛覺過敏或減退。 17枕小神經(jīng)痛 枕小神經(jīng)屬于枕神經(jīng)的一個分支，枕小神經(jīng)痛主要表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)沿神經(jīng)分布區(qū)發(fā)作性疼痛或持續(xù)性鈍痛，疼痛可以陣發(fā)性加劇，多為一側(cè)發(fā)病，可為自發(fā)性疼痛。也可因?yàn)轭^頸部的活動，打噴嚏，咳嗽，用力大便，使疼痛誘發(fā)或使疼痛加劇。同時可出現(xiàn)向乳突部的放射痛，嚴(yán)重時可以有眼球后疼痛感。查體可能會有枕部及后頸部皮膚感覺減退或過敏。 18 眶上神經(jīng)痛 眶上神經(jīng)痛是指眶上神經(jīng)分布范圍內(nèi)（前額部）持續(xù)性或陣發(fā)性疼痛。 起病多急性，表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)前額部陣發(fā)性或持續(xù)性針刺樣痛或燒灼感，也可在持續(xù)痛時伴陣發(fā)性加劇，查體可見眶上神經(jīng)出口處眶上切跡有壓痛，眶上神經(jīng)分布區(qū)（前額部）呈片狀痛覺過敏或減退。 最后說一說“心源性牙痛”，醫(yī)學(xué)上把與心梗相關(guān)的牙疼稱之為“心源性牙痛”，患者往往會表現(xiàn)為牙齒疼痛癥狀非常嚴(yán)重，但檢查并不會發(fā)現(xiàn)明顯的牙病。 ①人類的心臟內(nèi)存在大量的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)，這些神經(jīng)組織同時關(guān)聯(lián)著人體多個部位，如果某處心肌組織出現(xiàn)梗塞時，就會導(dǎo)致局部的植物神經(jīng)受到刺激，從而反射到軀體不同的位置上，從而引起放射性疼痛。比如前壁心肌梗死的患者則會出現(xiàn)放射性牙疼，而下壁心肌梗死的患者可出現(xiàn)腰腿痛或者上腹疼痛。而在臨床中總結(jié)認(rèn)為，心梗牙疼的部位并不確切，患者往往會表現(xiàn)為數(shù)個牙齒同時出現(xiàn)疼痛癥狀。此時患者服用一般的止痛藥不能緩解疼痛癥狀，同時可伴隨著面色蒼白、大汗淋漓、身體極度虛弱等癥狀，檢查心電圖可發(fā)現(xiàn)梗塞波形、肌缺血改變，進(jìn)行了心?；蛘咝慕g痛治療后，就可讓牙疼癥狀消失。 ②雖然心梗牙疼不一定是右側(cè)，但在平時突然出現(xiàn)牙疼癥狀就要引起重視，尤其中老年人本身有高血壓或冠心病，但并沒有牙科疾病的情況下突然發(fā)生牙疼，更應(yīng)該警惕是心梗性牙疼，在檢查時務(wù)必做一下心臟方面的檢查。而如果患者本身就患有牙科疾病時可先做口腔處理，同時伴隨著心梗癥狀時，應(yīng)該及早急癥就診檢查，以免延誤治療時機(jī)。

半年前，我小舅子的高中同學(xué)40歲，因?yàn)轭^痛從外地來我這兒就診。大家可能好奇，頭痛應(yīng)該找神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，怎么來找心血管醫(yī)生治療？原來當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)她心臟左右心房隔膜處有一個潛在的縫隙，需要到大醫(yī)院治療。病人頭痛了已經(jīng)20多年了，最近3年無法上班工作，在家休息的情況下，仍然頭痛發(fā)作起來就有要死的想法。伴隨嘔吐，痛的用頭撞墻！病人入院后經(jīng)我們心超證實(shí)患者確實(shí)存在左右心房隔膜處縫隙。第二天微創(chuàng)手術(shù)把這個縫隙堵住，奇跡發(fā)生了，患者頭痛完全消失。第三天，開心出院。半年過去了，再也沒有頭痛折磨，正常工作生活。為什么心臟左右心房隔膜處有個洞，會頭痛呢？原因是這樣的，靜脈血液中的一些物質(zhì)，如一氧化氮、激肽、5-羥色胺或微栓子本應(yīng)在肺的毛細(xì)血管過濾或被相關(guān)的酶代謝滅活。如果血液存在右向左分流時，這些本來在靜脈血的物質(zhì)避開了肺毛細(xì)血管而直接混入動脈血，如果濃度足夠，隨體循環(huán)到達(dá)顱內(nèi)后觸發(fā)偏頭痛及先兆出現(xiàn)。有兩種先天性疾病會造成靜脈血直接混進(jìn)動脈。1.肺動靜脈瘺：肺動脈壓力高于肺靜脈，但肺動脈的血是靜脈血（沒經(jīng)過肺氧合），肺動靜脈瘺可以勝任造成靜脈血直接混入動脈血。2.房缺和卵圓孔未閉：左右心房壓力很低（大約0-10mmHg），如果此處有個洞，某種情況下突然右房壓力瞬時超過左房，也能滿足靜脈血直接混入動脈。房缺，卵圓孔未閉（PFO）就屬于這種情況。下面的圖就是肺動靜脈瘺及PFO封閉的結(jié)果，從而根治靜脈血混到動脈的劇烈頭痛。