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2015年12月04日
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馮愛平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 皮膚性病科 有位中年女性來找我，說她手一接觸水就奇癢難忍，起皰脫皮，很痛，手還發(fā)白起皺。水干后就慢慢好了。她很苦惱，一想到做飯，洗澡洗臉就有些煩躁和恐懼感。她對我說："一個女人哪能一天到晚不能接觸水呢？這叫我怎么活？--------"我有些驚訝，就是再重的手部濕疹也不可能有她這樣的痛苦，開始以為她就是一般的汗皰疹，看看她的手與常人沒有什么兩樣，怎么會有這等情況呢。我叫人拿來礦泉水將她的雙手淋濕，很快發(fā)現(xiàn)手指非關(guān)節(jié)部位開始發(fā)白，很象白癜風(fēng)的白色，手指的側(cè)緣開始起疹子，類似丘疹和水皰的樣子，手掌指掌側(cè)面發(fā)白起皺紋，指間關(guān)節(jié)背面增厚，有類似角化脫皮現(xiàn)象。我問她有什么感覺，她說開始有瘙癢疼痛的感覺，并逐漸加重。等了有幾分鐘后，水開始變干，原來的變化也緩慢消失，原先的白色也逐漸恢復(fù)接近皮膚的顏色，粗糙的皮膚變得相對要好一些。病人也開始感覺舒服很多。這種奇怪的現(xiàn)象我以前從沒有見過，一般的女性的汗皰疹，多有手部多汗，脫皮現(xiàn)象，家庭婦女或頻繁接觸化學(xué)品的人容易引發(fā)手部的接觸性皮炎或濕疹，那多能看到手部的破壞變化?？伤氖执致钥雌饋頉]有什么問題，只是局部有些發(fā)冷，血液循環(huán)可能有點(diǎn)問題。這種奇妙的現(xiàn)象讓我百思不得其解。心想，她應(yīng)該手部的屏障功能出了問題，否則水不會進(jìn)入皮內(nèi)起反應(yīng)，我用放大鏡仔細(xì)地查看她的手部每個部位，還是發(fā)現(xiàn)了些問題，她的手相對同齡正常人的手還是要菲薄一些，特別是手指的非關(guān)節(jié)處要明顯變薄，手指尖處在放大鏡還是能看到些空隙或裂隙，這說明她的手部外面密不透風(fēng)的保護(hù)層還是受到傷害或有空隙，水很容易滲透進(jìn)去引發(fā)局部皮膚的改變。我問她是否有潔癖或頻繁洗手，好做家務(wù)的習(xí)慣，她都一一否認(rèn)。沒有了人為的破壞，必定是存在遺傳方面的問題，我轉(zhuǎn)而了解她有無其它疾病，她告知我有過敏性鼻炎病史，這就應(yīng)證了我的懷疑，她的某個遺傳基因出了問題，可為什么是見水后手部出問題？而身體其它部位還好呢？聯(lián)想到網(wǎng)上曾有人向我咨詢類似的問題，我也有些困惑和好奇。一時我沒能給她答案，回家趕快上網(wǎng)查文獻(xiàn)，一查方知道，還真有一罕見的疾病和她相似，水源性肢端角化癥，在世界上報告的就幾十例。據(jù)網(wǎng)上資料報道“水源性肢端角化癥是一種少見的角化性疾病，以女性多見。典型的皮損出現(xiàn)在短暫的浸泡熱水或冷水后，而在拭干后30-60分鐘即可消失。皮損包括半透明白色或黃色水腫性丘疹或黃色丘疹或斑塊和帶白色的角化過度斑，有時可見擴(kuò)張的汗腺孔和掌部多汗，可有疼痛、燒灼感和瘙癢等癥狀，也無癥狀的。皮損病理檢查一般可見表皮灶化角化過度、粒層增厚、棘層肥厚、上皮角延長、汗管口擴(kuò)張等表現(xiàn)，但診斷意義不大。”“有學(xué)者認(rèn)為該病病因尚不明確。有些作者認(rèn)為與遺傳有關(guān)，也有學(xué)者認(rèn)為患者皮膚中某中蛋白質(zhì)異常造成角質(zhì)層水屏障功能破壞，手掌對水的彌漫功能改變，表皮過度吸水造成的一過性皮損。本病應(yīng)與水源性蕁麻疹、水源性瘙癢癥、水痛癥和手癬相鑒別。水源性蕁麻疹；在與水接觸的部位，立即或幾分鐘內(nèi)發(fā)生風(fēng)團(tuán)、瘙癢，30-60分內(nèi)消退，汗液、唾液甚至淚液可激發(fā)反應(yīng)，有些人認(rèn)為有家族史。水源性瘙癢:在接觸水后接觸部位產(chǎn)生劇癢，而皮膚表面可無任何癥狀。水痛癥：接觸水后出現(xiàn)嚴(yán)重的刺痛。手癬：發(fā)病多為單側(cè)，開始為針尖大小的水泡，水泡干后脫屑并逐漸向四周蔓延擴(kuò)大，邊界清晰。本病目前沒有特殊的治療辦法，可局部外用20%水楊酸軟膏、10%尿素軟膏及氯化鋁，可使本病得到緩解。矚患者盡量少接觸水，肥皂等刺激性物質(zhì)。”2013年09月20日5469
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