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尹有寬主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 感染病科 肝硬化引起脾臟腫大，并由此導致貧血、白細胞減少、血小板減少等脾功能亢進表現(xiàn)，很多病人對肝硬化病情并不知曉，但對脾功能亢進導致的上述血象問題卻是能夠感受得到的，比如貧血會頭昏、頭暈，血小板下降會出現(xiàn)紫癜、瘀斑等，尤其很多醫(yī)生認為脾腫大會引起紅細胞、白細胞下降，導致免疫力下降，血小板下降會誘發(fā)出血等，認為脾臟切除可改善這些癥狀，甚至認為可以治療肝硬化。 筆者是十幾年來反對盲目脾切除手術(shù)的醫(yī)生之一，總體感覺現(xiàn)在比以前脾切除適應(yīng)癥的選擇規(guī)范多了，但在基層醫(yī)院，很多外科醫(yī)生中仍然有不恰當?shù)膱?zhí)行者。 脾腫大是門靜脈高壓的一個癥狀，由肝硬化引起，也可非肝硬化引起。非肝硬化導致的脾腫大更加復雜，需要針對病因治療，這里主要講的是肝硬化導致的脾腫大，和相應(yīng)的脾功能亢進。 【脾臟的功能】 脾臟是外周免疫器官之一，是人體最大的淋巴器官。一般來講，脾臟有三大功能： 首先它是人體的“血庫”，當人體休息、安靜時，它貯存血液，當處于運動、失血、缺氧等應(yīng)激狀態(tài)時，它又將血液排送到血循環(huán)中，以增加血容量；其次，脾臟有產(chǎn)生淋巴細胞的功能，猶如一臺“過濾器”，當血液中出現(xiàn)病菌、抗原、異物、原蟲時，脾臟中的巨噬細胞、淋巴細胞就會將其吃掉；此外，脾臟還可以制造免疫球蛋白、補體等免疫物質(zhì)，發(fā)揮免疫作用。 脾臟是血循環(huán)中重要的濾過器，能清除血液中的異物、病菌以及衰老死亡的細胞，特別是紅細胞和血小板。因此，脾功能亢進時可能會引起紅細胞及血小板的減少。 【脾功能亢進的后果】 肝硬化門靜脈壓力升高引起脾臟充血性腫大及脾臟纖維化進而脾功能亢進，發(fā)生率達50％～64％。血細胞減少癥在肝硬化脾功能亢進患者中非常常見。所以，脾亢的直接后果就是血細胞的減少，包括紅細胞、白細胞、血小板，帶來的臨床問題就是貧血、感染、出血。但問題是，脾功能亢進這些并發(fā)癥的發(fā)生是僅限于嚴重的貧血，如血紅蛋白小于50g/L，感染的增加也都發(fā)生在中性粒細胞計數(shù)小于1（2-4*10^9），內(nèi)臟出血的危險性增加一般也僅限于血小板小于3萬（10-100萬）。 目前大量的前瞻性研究均顯示，脾功能亢進不是影響肝硬化長期生存的獨立危險因素，簡單講，脾功能亢進并沒有增加肝硬化的死亡危險，相反，脾功能亢進的改善沒有增加肝硬化患者的長期生存。 【脾切除帶來的問題】 1.脾切除可以立即將原來肝硬化患者的低凝狀態(tài)改變?yōu)楦吣隣顟B(tài)，脾靜脈血栓、門靜脈血栓立即成為脾切除的常見并發(fā)癥，深靜脈血栓的生成發(fā)生在20-40%的脾切除患者中。門靜脈血栓的形成直接增加門靜脈高壓和消化道出血風險。 2. 脾臟是外周免疫器官之一，是人體最大的淋巴器官，可以制造免疫球蛋白、補體等免疫物質(zhì)，發(fā)揮體液免疫作用。脾切除對體液免疫系統(tǒng)的影響是終生的，不可逆的! 3. 當人體感染病菌、抗原、異物、原蟲時，脾臟中的巨噬細胞、淋巴細胞就會將其吃掉，這是脾臟在發(fā)揮細胞免疫作用，脾臟切除，細胞免疫功能大受影響！ 4. 脾臟是清道夫，是人體衰老細胞的清除場，是人體廢物的利用站，沒有了脾臟，這些物質(zhì)如何清除，是否會危害人體其他臟器功能，我們尚不得知！ 5. 脾臟是個重200克左右的人體重要臟器，目前醫(yī)學對其功能了解，只是冰山一角。 【脾亢治療的適應(yīng)癥】 需要手術(shù)等侵入性治療，如腫瘤手術(shù)，病人患有嚴重脾亢，如血小板計數(shù)小于3萬，手術(shù)會帶來嚴重出血等并發(fā)癥。 【微創(chuàng)及局部治療成為脾亢治療的主要手段】 1.腹腔鏡脾切除術(shù)目前已成為肝炎肝硬化脾功能亢進的標準治療方法，且其微創(chuàng)性也是開腹手術(shù)所不能相比的。但其血栓等并發(fā)癥的發(fā)生仍然是不可避免的，一項前瞻性研究通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)肝炎肝硬化患者脾切除術(shù)后脾靜脈血栓的發(fā)生率約為12.3％，通過低分子肝素以及后續(xù)的華法林治療，脾靜脈血栓發(fā)生率降至4％。脾靜脈血栓發(fā)生風險和術(shù)前脾臟體積、脾切術(shù)后升高的血小板數(shù)以及門靜脈內(nèi)血流量降低、流速減慢有關(guān)。 2.部分脾栓塞術(shù)可以替代脾切除術(shù)，成為有效的治療方式。與脾切除術(shù)不同，脾栓塞術(shù)通過在脾動脈注射栓塞劑減少脾血流，達到血液學指標的改善。要求栓塞面積在50％以上，因為血細胞恢復和脾梗死體積成正比。其缺點主要是易并發(fā)脾膿腫、肺炎和敗血癥等，但這些并發(fā)癥可以通過技術(shù)的改善和保守治療得到有效的控制。目前認為脾動脈栓塞術(shù)具有較少的并發(fā)癥且均在可控范圍內(nèi)，并且由于足夠脾臟組織的保留，其免疫系統(tǒng)未受到明顯破壞，同時因其微創(chuàng)性，逐漸得到了廣泛的應(yīng)用。 3.射頻消融術(shù)的工作原理是利用射頻熱能的作用使脾臟局部凝固性壞死，以及壞死周圍射頻所產(chǎn)生的“旁觀者效應(yīng)”使部分脾臟發(fā)生不可逆的功能損害，進而降低脾功能，糾正脾功能亢進，其安全性和有效性在多個實驗研究中已得到證明。不論從技術(shù)還是患者的術(shù)后臨床觀察研究均表明脾臟射頻消融術(shù)是一個成熟、微創(chuàng)、安全性高的治療方法。當然這項技術(shù)也存在著無法跨越的難題：(1)脾臟周圍臟器的熱損傷；(2)栓塞面積的精確控制；(3)對富含血竇的脾臟操作存在出血及死亡風險。 4.肝移植是終末期肝病根本性的治療措施，不僅完全糾正了肝硬化，同時門靜脈壓力的降低也減輕了脾功能亢進。 【個人體會】 脾功能亢進是肝硬化的一個臨床癥狀，脾亢的改善無助于病人肝細胞癌、死亡等終極事件的發(fā)生，如果不具有脾亢治療的適應(yīng)癥，不需要任何治療手段干預脾亢，確實具有適應(yīng)癥也以微創(chuàng)為主。 參考文獻：何維陽等.肝硬化門靜脈高壓癥患者脾功能亢進的治療.中華肝膽外科雜志.2018.24:133-136. 本文由 江蘇大學附屬鎮(zhèn)江三院譚友文醫(yī)生 原創(chuàng)投稿，肝膽相照平臺編輯，歡迎轉(zhuǎn)載，但請務(wù)必標明出處。 原創(chuàng)： GanDanXiangZhao 肝膽相照平臺 2019年6月6日2019年09月21日
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孫星主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 甲乳外科 文章一：脾大不是脾氣大張阿姨最近遇上了煩心事。一年來總是覺得疲勞無力、精神不振，本以為是上了年紀的緣故，可一周前無意中摸到腹部有一個硬邦邦的東西讓她慌了神：該不會是腫瘤吧？她急忙到我院就診。一番檢查后我發(fā)現(xiàn)張阿姨是重度貧血，是由“脾臟腫大、脾功能亢進”引起的。張阿姨納了悶：自己是公認的好脾氣，怎么就脾臟腫大了呢？其實，脾臟大小與“脾氣”可沒有任何關(guān)系。一、脾臟有哪些功能脾臟位于左上腹，由幾條韌帶“懸掛”在腹壁前后，毗鄰胃、胰腺、左腎和結(jié)腸。脾臟是人體最大的免疫器官，占全身淋巴組織總量的25%，是機體細胞免疫和體液免疫的中心。它可以制造免疫球蛋白、補體等免疫物質(zhì)，發(fā)揮免疫作用。脾臟也是血液循環(huán)的“濾過器”。當血液中出現(xiàn)病菌、抗原、異物、原蟲，以及衰老死亡的細胞，特別是紅細胞和血小板時，脾臟中的巨噬細胞、淋巴細胞就會將其“吃掉”。脾臟還是人體的“血庫”。人體休息、安靜時，它可以貯存血液；當人體處于運動、失血、缺氧等應(yīng)激狀態(tài)時，它又將血液排送到血循環(huán)中，以增加循環(huán)血容量。成年人的脾臟大致有自己的拳頭那么大，重200克左右。正常狀態(tài)下一般摸不到脾臟。仰臥或右側(cè)臥位時，能觸摸到脾臟邊緣，說明脾臟有腫大情況。且此時脾臟已腫大至少一倍以上。若通過超聲檢查，可以比手摸更早地發(fā)現(xiàn)脾臟腫大。二、哪些情況會引起脾臟腫大脾臟腫大的原因比較多。其中，只有少數(shù)人是生理性腫大。大多數(shù)人發(fā)現(xiàn)脾臟腫大后，應(yīng)在醫(yī)生指導下尋找病因，并要定期復查。引起脾大的主要原因有：（1）感染性脾臟腫大，各種急、慢性感染，如傷寒、副傷寒、黑熱病、瘧疾、敗血癥、晚期梅毒等；（2）充血性脾臟腫大，肝硬化門脈高壓癥、慢性心力衰竭致心源性肝硬化、慢性縮窄性心包炎、門靜脈或脾靜脈血栓形成、斑替氏綜合征等，都可能導致脾臟充血、腫大；（3）增生性脾臟腫大，見于某些血液病如白血病、溶血性貧血、惡性淋巴瘤、血小板減少性紫癜等；（4）其它少見病因如脾臟原發(fā)性腫瘤、囊腫、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、高雪氏病等。在長江中下游地區(qū)，脾臟腫大比較常見的原因是繼發(fā)于病毒性肝炎或血吸蟲的肝硬化、門脈高壓癥。三、脾臟腫大會有什么后果剛才說過，脾臟是血液循環(huán)的“濾過器”。這是因為脾臟組織中有許多稱為“血竇”的結(jié)構(gòu)，血竇壁上附著大量巨噬細胞，能夠吞噬衰老的紅細胞、血小板等“臟東西”。脾臟腫大后，血竇增加，對血液細胞的吞噬和破壞作用會增強?；颊弑銜霈F(xiàn)貧血、血小板減少甚至白細胞減少等表現(xiàn)。此外，如果患者腹部受到跌撞等外傷，極易造成脾破裂，引起致命性大出血。四、脾臟腫大如何早知道？在正常情況下一般摸不到脾臟。如仰臥位或側(cè)臥位能摸到脾臟邊緣應(yīng)認為脾臟腫大。有些膈肌位置低或體瘦弱的人，特別是女性，偶也能摸到脾臟的邊緣，但相當柔軟，并無壓痛，與病理性脾腫大不同。脾大的病人通常會有以下一些癥狀，如貧血、出血點或瘀斑；水腫和腹水；厭食、腹脹等。 上圖：正常人脾臟影像學表現(xiàn) 下圖：脾臟腫大影像學表現(xiàn) 專家簡介孫星上海交通大學附屬第一人民醫(yī)院普外科主任醫(yī)師、醫(yī)學博士、教授、博士生導師，國家自然科學基金評審專家。擅長復雜肝膽胰脾腫瘤的手術(shù)治療、原位肝臟移植術(shù)和膽道重建術(shù)等。近年潛心于肝膽胰脾外科的微創(chuàng)治療，腹腔鏡下肝臟、脾臟、胰腺腫瘤切除術(shù)，及復雜膽石癥的雙鏡聯(lián)合、三鏡聯(lián)合的系統(tǒng)化治療等方面積累了豐富的經(jīng)驗和創(chuàng)新。獲得2006年度上海市科技進步獎一等獎、2007年度中國教育部高等學校科學技術(shù)進步獎一等獎。2009~2013年連續(xù)獲得國家自然科學基金三項，國際交流項目一項。目前承擔國家級課題4項、上海市級課題兩項，發(fā)表論文30余篇，其中SCI論文10篇。專家門診時間：周一、周四上午（市一南院）。2014年08月13日12130
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岑溪南主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 脾的結(jié)構(gòu)和功能: 脾是一個網(wǎng)狀內(nèi)皮器官.它的胚胎起源于孕5周時的胃背系膜,脾發(fā)生于一系列小丘,通過移行至正常成人的位置即左上腹，借胃脾韌帶與胃相連，借脾腎韌帶與腎相連。當這些小丘未形成單一組織團時就發(fā)展為副脾，約20%的人有副脾。在人類，脾的正常生理功能是：⒈通過在紅髓清除衰老和缺陷紅細胞來保證紅細胞的質(zhì)量。脾通過其實質(zhì)和血管的獨特組織完成該功能。⒉在白髓合成抗體。⒊清除循環(huán)中與抗體結(jié)合的細菌及紅細胞。這些正常功能的增強將導致脾腫大。脾由紅髓和白髓組成，用Malpighi的理論來說即紅色血液充滿的血竇，網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞排列而成的細胞索，白色淋巴濾泡分布于紅髓基質(zhì)中。脾位于門脈循環(huán)內(nèi)，其原因尚不知，但可能與較低的血壓致血流較慢，減少正常紅細胞破壞這一事實有關(guān)。血液以大約150ml/min的速度經(jīng)脾動脈進入脾臟，并最終分流入中央微動脈。部分血流自微動脈至毛細血管然后經(jīng)脾靜脈出脾。但絕大部分血流自中央微動脈流入巨噬細胞排列的脾竇與脾索。進入脾竇的血液經(jīng)脾微靜脈重新進入血循環(huán)，而進入脾索的血液則取決于監(jiān)視功能的種類。為返回血循環(huán)，脾索內(nèi)的血細胞必須擠過脾索的裂隙以進入通往微靜脈的血竇。衰老及破壞的紅細胞變形性差，被扣留于脾索中，并在那里被破壞，其成分被重新利用。紅細胞包涵體例如寄生蟲，核殘留物（Howell-Jolly小體），或變性血紅蛋白（海因小體）在流經(jīng)裂隙時被破壞吞噬,這一過程被稱為挖除作用。由于血流經(jīng)過脾臟的時間僅比其他器官略長，因此吞噬死亡細胞、破壞細胞和有包涵體的細胞的過程發(fā)生得較快。脾還能幫助宿主適應(yīng)惡劣的環(huán)境。它至少具有3種適應(yīng)性功能：⑴清除血液中的細菌及顆粒物質(zhì)，⑵對特定侵入性抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，⑶在骨髓造血不能滿足需要時產(chǎn)生血細胞成分即髓外造血。后一種適應(yīng)性是胚胎期造血功能的重演。臨床評價:最主要的體征是可觸及的脾臟，提示該器官的腫大。據(jù)說正常的脾臟重量不足250g，隨年齡變化體積減小，正常時完全位于肋弓內(nèi)，超聲測量最大頭尾徑為13cm，放射性核素測量最大長徑為12cm和/或?qū)挒?cm，并且通常不能被觸及。然而，在2200名無癥狀，男性大學新生中有3%可觸及脾臟。隨訪三年顯示30%的學生脾臟仍可觸及，并且沒有任何疾病發(fā)生。隨訪十年未發(fā)現(xiàn)淋巴性惡性疾病的證據(jù)。此外，在一些熱帶國家（如新幾內(nèi)亞）脾腫大的發(fā)生率達60%。因此出現(xiàn)可觸及的脾臟并不等于發(fā)生了疾病。甚至當疾病出現(xiàn)時，腫大的脾臟也不能反映原發(fā)疾病，而是對疾病的一種反應(yīng)。例如霍奇金淋巴瘤病人中僅由2/3的可觸及的脾臟為腫瘤累及所致。脾臟的體格檢查最主要應(yīng)用的方法為觸診和叩診。視診可見隨吸氣下降的左上腹包塊，見于明顯的脾腫大。以超聲或閃爍掃描作為標準比較叩診與觸診，發(fā)現(xiàn)觸診的敏感性為56～71%，叩診為59～82%。檢查者之間的重復性來說觸診高于叩診。但以上兩種方法對肥胖或進食病人的可靠性略差。因此這些物理檢查技術(shù)并不精確。建議檢查者先行叩診，若為陽性，繼續(xù)行觸診；如果觸到了脾臟，可以認為存在脾腫大。然而，并非所有的左上腹腫物均是腫大的脾臟，胃的或結(jié)腸的腫瘤及胰腺的或腎的囊腫或腫瘤亦可被誤認為是脾腫大。通過超聲，CT,MRI或肝脾核素掃描更精確地測量腫大脾臟的情況。由于超聲具有高度敏感性和特異性，和安全，無創(chuàng)，快捷，可移動，費用較少的特點，已經(jīng)成為當前常規(guī)評價脾臟大小的選擇（正常最大頭尾徑=13cm）。核醫(yī)學掃描具有準確，敏感，可靠的特點，但其費用高，獲得數(shù)據(jù)需要較長時間;但其在證實副脾時具有優(yōu)越性。CT和MRI可提供精確的脾臟大小的測量，但費用昂貴。MRI與CT相比不具優(yōu)勢。脾結(jié)構(gòu)的改變?nèi)鐗K狀病變，梗塞，不均一浸潤及囊腫等更適于用CT,MRI或超聲來評價。鑒別診斷: 引起脾腫大的疾病如表1所示。它們按引起脾腫大的可能發(fā)病機制分組：⒈特定脾功能相關(guān)性增生或肥大例如網(wǎng)狀內(nèi)皮增生（功能性肥大）見于遺傳性球形紅細胞增多癥 或地中海貧血需清除大量缺陷紅細胞;對系統(tǒng)感染（傳染性單核細胞增多癥，亞急性細菌性心內(nèi)膜炎）或免疫性疾?。庖咝匝“鍦p少，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，F(xiàn)elty綜合征）產(chǎn)生的免疫性增生。⒉門脈高壓（肝硬化，Budd-Chiari綜合征，充血性心力衰竭）情況下由于脾回流減少產(chǎn)生的繼發(fā)性淤血。⒊脾臟浸潤性疾?。馨土?，轉(zhuǎn)移癌，淀粉樣變性，高雪病，骨髓增殖性疾病伴髓外造血）。表1 引起脾腫大的疾病 （按發(fā)病機理分類）脾功能增強引起的脾腫大網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生（清除缺陷紅細胞） 球形紅細胞增多癥 早期鐮狀紅細胞貧血 橢圓形紅細胞增多癥 地中海貧血 血紅蛋白病 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿免疫性增生 炎癥反應(yīng)（病毒性、細菌性、真菌性、 寄生蟲性） 傳染性單核細胞增多癥AIDS病毒性肝炎 巨細胞病毒 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎 細菌性敗血癥 先天性梅毒 脾膿腫 組織胞漿菌病 瘧疾 利什曼病 錐蟲病 埃里希體病免疫調(diào)節(jié)紊亂 類風濕關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 膠原血管病 血清病 免疫性溶血性貧血 免疫性血小板減少 免疫性中性粒細胞減少 藥物反應(yīng) 結(jié)節(jié)病 白介素-2治療髓外造血 骨髓纖維化 毒素射線緦對骨髓的破壞 腫瘤,白血病,高雪病的骨髓浸潤異常的脾血流或門脈血流引起的脾腫大 肝硬化 肝靜脈阻塞 肝內(nèi)或肝外門脈阻塞 門脈倒流 脾靜脈阻塞 脾動脈瘤 肝血吸蟲病肝包蟲病充血性心力衰竭 門脈高壓（包括以上疾病在內(nèi)的任何原因） Banti病脾浸潤細胞內(nèi)或者細胞外沉積 淀粉樣變性 高雪病 尼曼皮克病Hurler綜合癥和其它粘多糖增多癥 高脂血癥良性和惡性細胞浸潤 白血?。毙?、慢性、淋巴性、髓性、單核細胞性） 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 骨髓增殖性疾患（如真性紅細胞增多癥） 血管肉瘤 轉(zhuǎn)移癌（如黑色素瘤） 嗜酸性細胞肉芽腫 組織細胞增生癥X 錯構(gòu)瘤 血管瘤、纖維瘤、淋巴管瘤 脾囊腫原因未明特發(fā)性脾腫大 鈹中毒當脾臟明顯腫大即觸診超過左肋緣下8cm或凈重≥1000g時，需要鑒別的疾病很少(表2)。這些疾病中的絕大部分病人是非霍奇金淋巴瘤，慢性粒細胞白血病，慢性淋巴細胞白血病，毛細胞白血病，髓樣化生伴骨髓纖維化或真性紅細胞增多癥。表2 引起巨脾的疾病 慢性粒細胞白血病淋巴瘤 毛細胞白血病 髓樣化生伴骨髓纖維化 黑熱病 高雪病慢性淋巴細胞白血病真性紅細胞增多癥2012年04月01日11260
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喬海泉主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 普通外科 引言—— 我們這里所談及的脾臟，和中醫(yī)經(jīng)常提及的“脾”不是一回事。傳統(tǒng)中醫(yī)理論中的脾雖屬五臟之一，但并非一個實質(zhì)性的器官——在身體上是找不到的，理論上有“主運化、主升清、主統(tǒng)血”的功能，常聽到的“脾胃虛弱”“脾胃不調(diào)”就是指這方面。在探討脾臟問題時，需要將中醫(yī)理論中的概念排除在外，以免造成誤解。那么脾臟究竟是怎樣的一個器官？脾功能亢進又是什么病呢？概述 脾臟和胃、腸、膀胱這樣的空腔臟器不同，是一種實質(zhì)性臟器——整塊的結(jié)構(gòu)，形似一顆大豌豆，正常狀態(tài)下比自身手拳略小，和肝臟大致對稱地分別占據(jù)上腹腔的左、右兩側(cè)，由肋骨保護。脾臟是重要的淋巴器官，卻并不在淋巴管道系統(tǒng)上，而是位于血道上。具有造血、濾血、清除衰老血細胞及參與免疫反應(yīng)等功能。在脾功能亢進發(fā)生時，主要的臨床表現(xiàn)，就與它清除血細胞的功能相關(guān)。 脾功能亢進簡稱脾亢，指各種原因造成的伴隨脾臟腫大及血細胞過度消耗的臨床綜合癥。脾功能亢進是一種綜合癥，并不是一種獨立疾病的診斷名稱。血細胞、血小板等在過度腫大的脾臟濾過時被毀損，從而造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如貧血、粒細胞減少、血小板減少及骨髓造血活躍。發(fā)病機制 原發(fā)性的脾臟腫大比較罕見，至今沒有公認的明確病因，往往導致原發(fā)性粒細胞減少癥、原發(fā)性血小板減少等，此外脾臟本身發(fā)生的動脈瘤及海綿狀血管瘤也可造成一定程度的功能亢進。 絕大部分的脾功能亢進是繼發(fā)的，也就是說并不是脾臟本身病了。主要病因包括1、門靜脈高壓癥導致的淤血性脾腫大，這是目前臨床最多見的脾功能亢進類型。門靜脈高壓癥也是一種臨床綜合征，多繼發(fā)于各種原因造成的肝硬化，病毒性肝炎、酒精性肝損傷、肝吸蟲或血吸蟲病、病自身免疫性肝炎、布加綜合征、門靜脈血栓或海綿狀血管變性等均是較為常見的病因。2、慢性溶血性疾病如遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血及海洋性貧血等；3、各種感染伴隨的脾腫大，急性感染常見于病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥，慢性感染多見于結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾、血吸蟲病、肝吸蟲病等；4、各種免疫系統(tǒng)疾病、炎癥性肉芽腫，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等；5、惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及轉(zhuǎn)移性脾腫瘤等；7、遺傳性類脂質(zhì)沉積癥，如戈謝病及尼曼-匹克??；8、骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化等。癥狀和危害 脾功能亢進的主要危害在兩方面。首先脾大造成的占位效應(yīng)，會造成一定程度上的不適，主要以腹脹和進食后飽脹感為主。但是患者對此往往能夠耐受，臨床上可以見到“巨脾”患者，甚至整個左側(cè)腹部都被脾臟所占據(jù)。 生理上的影響主要和脾臟的功能相關(guān)，血液在經(jīng)過脾臟時，血細胞過度遭到毀損，造成紅細胞、白細胞和血小板計數(shù)減少，伴隨一系列的癥狀。簡言之，粒細胞減少，容易造成感染，紅細胞減少，即貧血，會有面色蒼白、虛弱乏力等表現(xiàn)，血小板減少容易造成出血。 在脾功能亢進時，如果伴隨骨髓抑制，造血功能可能得以加強，免疫和分泌功能也會受到影響。但相對血細胞計數(shù)減少，往往容易被忽略。輔助檢查 很多脾功能亢進是隱匿性的，即因骨髓代償性增生，一定程度上的彌補了血細胞的消耗，臨床表現(xiàn)可以不明顯。脾功能亢進診斷方法很常用，腹腔彩超（或CT）結(jié)合血常規(guī)檢查，提示脾臟體積增大同時伴有血細胞和/或血小板計數(shù)減少，基本就可診斷。需要注意的是經(jīng)常會有體檢結(jié)果提示“脾臟增大”，這是醫(yī)師根據(jù)正常人平均值做出的判斷，并不一定就表明脾功能亢進，需要結(jié)合臨床做出診斷。此外ECT，PET-CT，及病理活檢等都是可以考慮的診斷途徑。但針對脾功能亢進的診斷，最重要的是找出原發(fā)病因，方能進行針對性的治療。治療方式及適應(yīng)癥 對于繼發(fā)性的脾功能亢進，需要針對原發(fā)病進行積極治療。比如感染得到控制，白血病得到緩解，門靜脈高壓降低等，脾亢多數(shù)能夠得到一定程度的緩解。但通過非手術(shù)治療后依舊難以控制的脾臟腫大，因為沒有特異性藥物能夠遏制，一旦造成重度貧血、血小板減少導致嚴重的出血等，外科或介入治療則為首選的方式。一般包括脾臟切除、脾臟部分切除、介入治療（目前以脾動脈栓塞為主）等，其中又以脾臟切除術(shù)療效最直接和確切。除原發(fā)性脾功能亢進癥和脾臟本身疾病如脾腫瘤適合行脾切除術(shù)外，因脾功能亢進癥行脾臟切除術(shù)，需要符合嚴格的適應(yīng)癥。主要包括以下疾?。?、門靜脈高壓癥導致的充血性脾腫大；2、感染性疾病造成的脾腫大，如脾膿腫、結(jié)核；3、遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等；4、原發(fā)性血小板減少性紫癜內(nèi)科治療無效者；5、慢性再生障礙性貧血；6、慢性粒細胞性白血病引起巨脾者；7、戈謝??；8、某些何杰金病。 需要特別強調(diào)的是脾切除術(shù)或脾動脈栓塞僅能解除脾臟對血液系統(tǒng)的影響，不能根治原發(fā)病。尤其有些血液系統(tǒng)疾病如紅白血病的脾功能亢進對疾病本身的癥狀有緩解作用，慢性骨髓纖維化癥的患者在骨髓硬化時造血功能可以轉(zhuǎn)移至脾臟，或者戈謝病在切除脾臟后肝臟病變或可加重，切除脾臟可能弊大于利。 對于適合切除脾臟的患者，自身條件是否可行，是否有手術(shù)禁忌癥，也需要在正規(guī)醫(yī)院?？七M行評估。如果無法耐受手術(shù)治療，通過創(chuàng)傷較小的介入治療，不失為合適的選擇。疾病的治療和預防 脾功能亢進雖對健康不利，但其造成的影響有限，除重癥病例會因出感染、血傾向等危及生命，大部分脾亢患者的預后往往與原發(fā)病直接相關(guān)。鑒于原發(fā)病的多樣和復雜性，針對其進行預防幾乎無從談起?？紤]到我國屬病毒性肝炎高發(fā)地區(qū)，預防肝炎的傳播和積極的抗病毒治療還是有意義的。 其它病因?qū)е碌钠⒐δ芸哼M，治療的選擇需要充分參考血液、風濕、感染科的專業(yè)意見，對切除脾臟的影響作出充分評估，再決定是否行手術(shù)治療。參考文獻于頻等，《系統(tǒng)解剖學》第四版，人民衛(wèi)生出版社。姜洪池等，《脾臟外科學》，遼寧科學技術(shù)出版社。姜洪池等，《脾臟腫瘤外科學》，人民軍醫(yī)出版社。2012年02月02日10308
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