有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫?！案娠埲恕币辉~可謂火爆全網(wǎng)干飯人，干飯魂，干飯才是人上人！這句話更是成為了當(dāng)代“干飯人”的流行語。然而有這么一類人，做不到干飯積極，因?yàn)槟闷鹂曜佣奸_始沒力氣了，甚至連咀嚼和吞咽都難……此外，總是渾身沒力氣，連走路都覺得累，上個臺階都跟翻山越嶺那么艱難……如果出現(xiàn)類似情況，就要注意了！反復(fù)肌肉疼痛、吞咽困難和皮疹這些都是皮肌炎的臨床反應(yīng)！什么是皮肌炎？皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病，屬于特發(fā)性炎性肌病。其中僅有肌炎者稱多發(fā)性肌炎。是一組病因未明的，以四肢近端肌無力為主要表現(xiàn)的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。皮肌炎有什么癥狀？01皮膚癥狀患者存在較為典型的皮膚癥狀，可分為以下幾種類型：① Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)伸面較為常見，表現(xiàn)為斑疹、麟屑樣紫紅色丘疹等；② 向陽疹：該皮膚癥狀較為多見，60%~80%多發(fā)性皮肌炎患者可出現(xiàn)該癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼暗紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現(xiàn)水腫；③ 裂紋：多在手、掌面、手指外側(cè)面發(fā)生，裂紋多表現(xiàn)為麟屑樣、紅斑樣、較為粗糙；④ 紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現(xiàn)為V型，發(fā)生在肩頸部時呈現(xiàn)為披肩征；⑤ 毛細(xì)血管異常：多發(fā)生在指甲根部，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，且病灶處表皮增厚，形變，多數(shù)多發(fā)性皮肌炎患者存在該癥狀，且該類患者常表現(xiàn)為肌力正常。02其他癥狀除了會出現(xiàn)皮膚癥狀外，還容易出現(xiàn)體重下降、疲勞、發(fā)熱等相關(guān)全身性癥狀。全身癥狀累及部位較多，可分為以下幾點(diǎn)：① 消化系統(tǒng)皮肌炎患者中約10~30%患者病灶可累及患者口咽部橫紋肌、食管上部，導(dǎo)致患者出現(xiàn)不同程度的反流、吞咽困難癥狀；② 肌肉損害本病肌肉受累通常是雙側(cè)對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，消化道平滑肌受累很少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭。累及骨盆帶肌可表現(xiàn)為上下臺階困難，蹲下后不能自行站起或從座椅上站起困難。累及咽喉肌，常出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳；累及呼吸肌可見胸悶、呼吸困難。③ 關(guān)節(jié)骨骼約有15%患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)肺侵蝕性關(guān)節(jié)炎，該類患者累及關(guān)節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，該類患者累及關(guān)節(jié)及骨骼常較為對稱，累及患者手指關(guān)節(jié)時，將引起患者手肌肉萎縮，屈曲畸形；累及患者手腕時，將引起患者出現(xiàn)腕管綜合征。④ 肺部為最常見的受累器官，最常見的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。但因起病隱襲，常易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)性肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。⑤ 心臟心臟是人體最為重要的器官之一，當(dāng)累及心臟時，將會引起患者出現(xiàn)心律紊亂、心包積液、心包炎心力衰竭等，威脅到生命安全。⑥ 腎臟有報道顯示，皮肌炎可導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)急性腎小管壞死，腎衰竭。懷疑皮肌炎，需要做什么檢查？主要的檢查有這么幾類：一類是血液檢查，包括自身免疫抗體方面的檢查，肌酶譜、肌紅蛋白的測定等；還有一類是肌電圖檢查，以針電極插入到骨骼肌，在細(xì)胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動；再則是肌肉及或皮膚的病理活檢。具體的檢查由醫(yī)生根據(jù)患者的病情而定。皮肌炎怎么治療？一旦確診為皮肌炎，即應(yīng)積極配合專業(yè)醫(yī)師治療。目前臨床上常規(guī)使用激素加免疫抑制劑治療。在治療期間，患者生活上也要注意以下幾點(diǎn)。①避免疲勞，切勿過度勞累。②預(yù)防各類感染。如根據(jù)氣候增減衣物，避免感冒，減少去人群聚集的場所等。③飲食方面，避免進(jìn)食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰凍食品等。④急性期必須臥床休息，病情相對控制后，可適當(dāng)做一些主動或被動運(yùn)動，以防肌肉攣縮，增強(qiáng)體質(zhì)。參考文獻(xiàn)：[1]胡炳彥,王金鳳,高振輝.多發(fā)性肌炎/皮肌炎的現(xiàn)狀研究[J].中外醫(yī)療,2017,36(01):195-198.[2]李兵,張曉華. 全身多系統(tǒng)被“攻擊” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康報,2020-09-30(007).圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。

出院后，老趙終于擺脫了皮疹瘙癢和肌肉疼痛的困擾，回歸正常的腫瘤治療程序。在此之前，他剛剛經(jīng)歷過腫瘤靶向治療卻引發(fā)另一種致命病的險情。PD-1抑制劑治療后出現(xiàn)皮疹這一天，是老趙第二次入院準(zhǔn)備行PD-1抑制劑治療小細(xì)胞肺癌，一切都在有序進(jìn)行中。然而，細(xì)心的床位醫(yī)生發(fā)現(xiàn)：老趙面部有散在紅斑，以雙側(cè)鼻翼及唇周開始蔓延，后皮疹逐漸蔓延至額、頸、胸部伴瘙癢。起先考慮為“藥物性皮炎”給予激素治療，但沒過幾天，老趙突然開始肌肉疼痛，以腰部、雙下肢為主。醫(yī)生覺得這些癥狀應(yīng)該并非藥物性皮炎那么簡單，建議他至中山醫(yī)院皮膚科就診。中山醫(yī)院皮膚科就診中山醫(yī)院皮膚科接診醫(yī)生敏銳地發(fā)現(xiàn)，老趙眼瞼、面部葡萄酒紅色水腫性紅斑，前胸、后背有異色癥樣改變，手指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)伸側(cè)Gottron丘疹，四肢近端肌肉有壓痛。明明在進(jìn)行腫瘤靶向治療，怎么會出現(xiàn)致命性的“皮肌炎”呢？此時，老趙檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞、血小板明顯減少，血清肌酶呈進(jìn)行性升高，四肢肌力僅I-II級，立即被收治入中山醫(yī)院皮膚科病房。經(jīng)糖皮質(zhì)激素+人免疫球蛋白+環(huán)孢素治療后，老趙白細(xì)胞、血小板逐漸上升，肌酶逐漸下降，尤以肌酸激酶下降明顯，面部皮疹逐漸消退，四肢肌力也逐漸恢復(fù)，終于順利平穩(wěn)地出院，現(xiàn)定期隨訪于皮膚科門診及腫瘤科門診。我們有話說目前，腫瘤靶向治療在腫瘤治療中的作用不容忽視，相對于傳統(tǒng)化療藥物，它對腫瘤細(xì)胞的選擇性更高，同時可以根據(jù)病人基因檢測等結(jié)果更加個體化。臨床中應(yīng)用較多的有表皮生長因子受體（EGFR）抑制劑、血管內(nèi)皮生長因子受體（VEGFR）/血小板生長因子受體（PDGFR）抑制劑等，這些靶向治療藥物均可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的皮膚不良反應(yīng)，會影響患者的生存質(zhì)量和腫瘤藥物的進(jìn)一步治療。老趙進(jìn)行的PD-1/PD-L1抑制劑治療使用了一種新型免疫檢查點(diǎn)抑制劑，它通過阻斷PD-1與PD-L1的結(jié)合，增強(qiáng)免疫細(xì)胞對腫瘤細(xì)胞的識別和殺傷能力，但是免疫細(xì)胞在殺傷腫瘤的同時也會攻擊人體正常組織，可能會出現(xiàn)多種不良反應(yīng)，而皮膚通常是首先累及的。早期的皮疹識別和診療，可減輕系統(tǒng)累及和嚴(yán)重不良反應(yīng)的發(fā)生，使腫瘤治療能順利進(jìn)行。出現(xiàn)不良反應(yīng)怎么辦1、不要慌！大部分的皮膚不良反應(yīng)在對癥治療后都會得到很好的緩解。研究發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)皮膚不良反應(yīng)，說明腫瘤的治療效果較好。2、部分皮膚不良反應(yīng)是系統(tǒng)累及的早期皮膚表現(xiàn)，此時積極規(guī)范的處置，不僅可以緩解皮膚癥狀，還可以減輕系統(tǒng)的累及。3、部分較重的皮膚不良反應(yīng)，可能需要暫停免疫治療，并接受系統(tǒng)的糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療，同時配合腫瘤相關(guān)科室的醫(yī)生調(diào)整治療方案。

皮膚是人體與外界的屏障，同時也是我們身體的一面鏡子。因此，很多身體內(nèi)部的疾病都可以表現(xiàn)在皮膚上，如晚期糖尿病患者會出現(xiàn)足部皮膚的潰爛——糖尿病足，甲狀腺功能減低的患者會在兩側(cè)小腿前方出現(xiàn)黃紅色的斑塊——脛前黏液水腫，等。那么，我們能不能從皮膚的情況來推斷身體內(nèi)臟的疾病呢？這也是作為皮膚科醫(yī)生的我經(jīng)常會被患者問到的問題。這個問題的答案是：有一部分內(nèi)臟疾病能夠從皮膚上的表現(xiàn)推斷而來。這一部分疾病往往是有“特征性”皮膚表現(xiàn)的疾病，即這些皮膚表現(xiàn)與這種疾病有著很強(qiáng)的相關(guān)性，如脛前黏液水腫，它最重要的發(fā)病原因是由甲狀腺功能降低引起，因此脛前黏液水腫是甲狀腺功能異常的“特征性”皮膚表現(xiàn)，所以如果有患者出現(xiàn)脛前黏液水腫的皮膚表現(xiàn)，我們要高度懷疑甲狀腺功能的異常。而有很多內(nèi)臟疾病具有“非特征性”的皮膚表現(xiàn)，如患有腎臟疾病的患者可能會出現(xiàn)皮膚的干燥和瘙癢。但皮膚的干燥和瘙癢可以由很多種情況造成，腎臟疾病只是多種可能的原因之一，因此是腎臟疾病的“非特征性”皮膚表現(xiàn)，而我們不能從患者的皮膚干燥瘙癢來推斷出患者患有腎臟疾病。具有特征性皮膚表現(xiàn)的內(nèi)臟疾病中包括很多惡性程度很高的內(nèi)臟腫瘤，這些皮膚表現(xiàn)在臨床上被稱為“副腫瘤性皮膚病”。會產(chǎn)生副腫瘤性皮膚病的內(nèi)臟腫瘤往往惡性程度很高，而且一般沒有癥狀，難以發(fā)現(xiàn)，因此，了解這些腫瘤的皮膚表現(xiàn)對于內(nèi)臟惡性腫瘤的早期診斷和早期治療，提高疾病的生存率和預(yù)后有著非常重要的意義。在今后的幾周里，我會用一系列的科普文章來跟大家介紹這些疾病。皮膚上的癌癥密碼（六）： 副腫瘤性皮肌炎發(fā)病人群： 中老年人（50-60歲多見）發(fā)病部位： 面部眶周、指間關(guān)節(jié)、背部、前胸部皮疹表現(xiàn)： （1）眼眶周圍皮膚淡紫色或淡紫紅色斑片。（2）指節(jié)、膝關(guān)節(jié)和肘部伸面粉紅色或淡紫色的萎縮性或脫屑性皮疹（Gottron丘疹）。手指關(guān)節(jié)還可見平頂、多角紅斑或紫紅色丘疹。（3）其他特征性表現(xiàn)：皮膚異色癥（同一部位的紅斑鱗屑上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等）、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、頭皮瘙癢、紅斑。頸背部及前胸的浸潤性紅斑。皮膚鈣化.相關(guān)的腫瘤（按發(fā)生幾率排序）：女性卵巢癌、宮頸癌、乳腺癌、子宮癌發(fā)病率增加，其他經(jīng)常報道的腫瘤還有肺癌、胃癌、結(jié)直腸癌和胰腺癌。如果發(fā)現(xiàn)此種情況，所需要做的檢查：外周血腫瘤標(biāo)記物CEA、AFP、CA19-9、CA125、CA242、等，若有異常行盆腹腔超聲、宮頸細(xì)胞學(xué)檢查、乳腺超聲、胸腹盆CT、胃鏡、腸鏡檢查。圖1. 皮肌炎引起的皮膚鈣化圖2. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹圖3. 皮肌炎患者眼眶周圍的紅斑圖4. 皮肌炎患者背部的紅斑圖5. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹

1.什么表現(xiàn)？在任何年齡發(fā)病，皮肌炎表現(xiàn)為特征性的皮疹和對稱性近端骨骼肌無力。此外，它還會影響其他器官系統(tǒng)，如肺、心血管和胃腸系統(tǒng)。很大比例的老年皮肌炎患者有潛在的惡性腫瘤。無肌病皮肌炎是一種患者有皮肌炎的特征性皮膚表現(xiàn)，但沒有肌肉無力的情況，常常出現(xiàn)間質(zhì)肺炎。2.是什么?。科ぜ⊙资且环N罕見的獲得性免疫介導(dǎo)的肌肉疾病，以肌肉無力和皮疹為特征。被歸類為特發(fā)性炎癥性肌病。其發(fā)病和干擾素異常有關(guān)，所以該病也是干擾素病。依據(jù)肌炎特異性抗體的不同，皮肌炎分多個亞型。3.怎樣確診？根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、肌電圖、肌肉核磁共振、肌肉活檢和肌炎抗體檢查結(jié)果，發(fā)現(xiàn)皮肌炎的證據(jù)就可以診斷。大于50歲的患者要檢查惡性腫瘤。每個患者都要檢查肺CT，確定是否有間質(zhì)肺炎。4.怎么治療？急性期少活動，也不能臥床。高蛋白飲食。嚴(yán)重者可以死亡，因此需要緊急治療，沒有腫瘤的嚴(yán)重患者先給予血漿置換，而后給予丙球治療，50歲以上的患者加他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶蛉進(jìn)行治療，治療無效患者加用利妥昔進(jìn)行治療，如果存在惡性腫瘤，首選手術(shù)治療。5.如何就診？可以到兒科、神經(jīng)內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科找專家看病。北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家為張巍、鄭藝明、趙亞雯、王朝霞、袁云，可以通過以下方式預(yù)約門診：①“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號”微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請登錄北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺114網(wǎng)上預(yù)約掛號-北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實(shí)名注冊后預(yù)約。

皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，是一種以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變。皮肌炎病變會累及全身其他臟器，只侵犯肌肉而無皮膚損害者，稱為多發(fā)性肌炎。其發(fā)病年齡多在5-15歲和45-60歲，男女比例為1：2，好發(fā)于中年女性。臨床表現(xiàn)：皮膚癥狀：1、Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關(guān)節(jié)伸面較為常見，表現(xiàn)為斑疹、鱗屑樣紫紅色丘疹等； 2、向陽疹：該皮膚癥狀較為多見，60％—80％多發(fā)性皮肌炎患者可出現(xiàn)該癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現(xiàn)水腫； 3、裂紋：多在手、掌面、手指外側(cè)面發(fā)生，裂紋多表現(xiàn)為鱗屑樣、紅斑樣，較為粗糙； 4、紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現(xiàn)為V型； 5、毛細(xì)血管異常：多發(fā)生于指甲根部，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，且病灶處表皮增厚、形狀改變。其他癥狀：1、消化系統(tǒng)：反流，吞咽困難； 2、關(guān)節(jié)骨骼：患者手肌肉萎縮，屈曲畸形； 3、肺部：多發(fā)性肌炎和皮肌炎患者并發(fā)肺部疾病較為常見，患者可存在不同程度肺間質(zhì)病變； 4、心臟：病灶累及心臟可引起出現(xiàn)心律紊亂、心包積液、心力衰竭等； 5、腎臟：累及腎臟可出現(xiàn)急性腎小管壞死、腎衰竭等。 皮肌炎患者的死亡率是比較高的，具體的尚未有統(tǒng)計(jì)。皮肌炎預(yù)后總體要差，十年累計(jì)生存率少于50％，目前隨著治療和改善已逐漸能增加到60％左右。

前不久，醫(yī)院來了這樣一位病人：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼紅腫，頸肩部、雙手背紅色皮疹，未在意，5個月來逐漸出現(xiàn)舉手、抬頭、上下樓梯、蹲下起立困難，最后出現(xiàn)了聲音嘶啞、咳嗽咳痰、呼吸困難，來院時已臥床不起、呼吸衰竭，險些喪命！這到底是怎么一回事呢？經(jīng)檢查最終診斷為“皮肌炎，皮肌炎型肺間質(zhì)纖維化，呼吸衰竭”。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚性病學(xué)科夏育民皮肌炎是個什么“鬼”？皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病，通常包括皮膚、肌肉兩方面病變，主要以亞急性或慢性發(fā)病。任何年齡均可發(fā)病，女性多于男性。分為6種類型：多發(fā)性肌炎、皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎、兒童皮肌炎或多肌炎、合并其他結(jié)締組織病的皮肌炎或多肌炎、無肌病性皮肌炎。臨床表現(xiàn)——皮膚表現(xiàn)1. 眶周皮疹：雙上眼瞼或眶周水腫性紫紅色斑片皮疹，是皮肌炎特異性皮膚損害。2. Gottron丘疹：關(guān)節(jié)（指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)）伸側(cè)紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整或融合成片，常有糠狀鱗屑附著，多呈對稱分布。是皮肌炎另一特征性皮損。3. 披肩征：頸部及肩后部融合性紫紅色斑，日曬后加重。4. 皮膚異色癥：面、頸、上胸、軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)色素沉著、色素脫失、皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。5. “技工手”：手指掌面和側(cè)面皮膚呈過度角化、皸裂及粗糙，類似長期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人。臨床表現(xiàn)——肌炎表現(xiàn)1. 橫紋肌受累為主：任何橫紋肌均可受累，受累肌群無力、疼痛、壓痛。2. 最常見部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)抬臂困難、抬頭、上下樓梯與下蹲起立困難，吞咽障礙，聲音嘶啞。3. 嚴(yán)重表現(xiàn)：呼吸肌和心肌受累時，可出現(xiàn)呼吸困難，心律不齊甚至心力衰竭。臨床表現(xiàn)——其他表現(xiàn)1. 并發(fā)惡性腫瘤：約20%成人合并惡性腫瘤，40歲以上者發(fā)生率更高。2. 肺間質(zhì)纖維化：可引起呼吸困難，易合并間質(zhì)性肺炎。3. 惡性腫瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。檢 查一般檢查、血清肌酶譜、自身抗體、肌電圖、受累肌肉活檢病理等。注意事項(xiàng)急性期1.臥床休息：急性期應(yīng)臥床休息，避免勞累，以防病情加重；但應(yīng)進(jìn)行肢體被動運(yùn)動，以防肌肉萎縮。2.避免日曬：日曬可加重皮損，物理防曬為主，如：太陽傘、太陽帽、長袖長衫長褲，亦可外用潤膚劑、遮光劑防曬，但是要盡量避免使用其他化妝品喲。3. 預(yù)防感染：注意保暖，嚴(yán)防各種感染，對于病情嚴(yán)重者，感染可能是致命性的因素。4.加強(qiáng)營養(yǎng)：應(yīng)高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽飲食，如雞蛋牛奶，蔬菜水果，雞魚牛羊肉等。慢性期1.病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進(jìn)行康復(fù)鍛煉，促進(jìn)肌力恢復(fù)，以防肌肉萎縮。2.有氧運(yùn)動，如散步、打太極拳、床上活動四肢等。3.肢體肌力訓(xùn)練：亦可于康復(fù)科進(jìn)行肌力訓(xùn)練。治 療皮肌炎是一組異質(zhì)性疾病，臨床變現(xiàn)多種多樣且因人而異，強(qiáng)調(diào)個體化治療。目前，糖皮質(zhì)激素仍為皮肌炎的一線治療藥物。其他如免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、生物制劑、血漿置換等。對于本類疾病，早期診斷、早期治療、合理用藥可明顯改善預(yù)后，并可獲得良好的生活質(zhì)量。因此，請及時就診，積極排查，接受正規(guī)治療，早期控制病情，嚴(yán)防疾病進(jìn)展，規(guī)律用藥，隨診復(fù)查！未經(jīng)作者許可禁止轉(zhuǎn)載，會追究法律責(zé)任！

幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是兒童期發(fā)生的一種慢性自身免疫性炎性肌病，以橫紋肌和皮膚非化膿性炎癥為主要特征，臨床表現(xiàn)為近端肌無力和各種皮疹，消化道和肺等臟器也可以受累。JDM雖然是最常見的兒童炎癥性肌病，但仍是罕見的系統(tǒng)性自身免疫性血管病，以對稱性四肢近端肌無力和特異病征性皮疹為特點(diǎn)。根據(jù)美國JDM的流行病學(xué)資料顯示，JDM發(fā)病率為百萬分之2-5，平均發(fā)病年齡為7歲，四分之一的患兒起病時間為4歲以前。男女比例約1:2.3。在過去的50年間，致殘率不到10%，這是很大的改善。由于JDM屬于罕見的統(tǒng)性自身免疫性血管病，國內(nèi)外均缺乏證據(jù)水平較高的臨床研究，因此臨床工作中還應(yīng)特別注意治療個體化。JDM的病因尚不明確，目前認(rèn)為屬于免疫復(fù)合物血管炎，由遺傳易感性和環(huán)境因素(如感染)共同作用發(fā)病。JDM有哪些典型癥狀？1.皮膚改變JDM幾乎都伴有皮疹。皮損程度與肌肉病變嚴(yán)重程度并不一定相關(guān)，有的皮損嚴(yán)重但肌肉沒有病變，有的皮損較輕但肌肉病變嚴(yán)重。超過一半的患兒都是以皮疹起病，一般會至少早于肌炎的臨床癥狀幾個月的時間。向陽疹(heliotrope)和Gottron征是JDM最常見的兩種特征性皮疹，向陽疹(heliotrope)典型特征是一側(cè)或雙側(cè)眼瞼出現(xiàn)淡紫色皮疹，并伴有眼瞼或者面部浮腫。Gottron征的典型特征是在關(guān)節(jié)掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘或膝關(guān)節(jié)伸面，急性期表現(xiàn)為肥厚性的淡紅色鱷魚皮樣丘疹，慢性期呈萎縮性的色素減退性丘疹。其次還有暴露部位皮疹，技工手（顧名思義，技工手的表現(xiàn)癥狀是在手指側(cè)面 掌面皮膚過度角化 變厚 脫屑 粗糙皸裂 就像是技術(shù)工人的手。）甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張和甲皺紅斑以及其他皮膚異常表現(xiàn)。嚴(yán)重的皮膚會出現(xiàn)潰瘍。20-30%的患兒會出現(xiàn)皮膚鈣化。2.肌無力幾乎所有患兒都會出現(xiàn)不同程度的近端肌群對稱性肌無力。通常是下肢最先受累，隨后是肩帶肌和雙臂近端肌群。腱反射仍然存在。臨床表現(xiàn)為不能行走、上樓梯、起床或下蹲后起立困難；不能舉臂、梳頭、穿衣等。頸前屈肌和背部肌群受累可致平臥抬頭、豎頸困難或不能維持正常坐姿。3.消化道因?yàn)檠芤矔胁∽?，所以可以觀察大便的潛血陽性或者肉眼血便。少數(shù)的患兒可能出現(xiàn)胃腸道潰瘍或者穿子L。另外可能還會伴有腹痛 腹瀉和 便秘和腸道吸收不良。4.肺部病變和鈣質(zhì)沉著肺病病變的情況較為少見，常常在JDM的后期出現(xiàn)。通常表現(xiàn)為慢性干咳 逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。鈣質(zhì)沉著也多發(fā)生在病程晚期，可以發(fā)生在身體的任何部位，比如皮下組織，表現(xiàn)為小結(jié)節(jié) 深在性腫塊或者斑塊沉積在皮下，形成硬性結(jié)節(jié)影響影響運(yùn)動功能。JDM診斷標(biāo)準(zhǔn)？具備對稱性四肢近端肌無力、特征性皮膚改變和肌酶增高的典型特征的患兒，診斷起來并不困難。最初JDM的診斷依據(jù)是1975年P(guān)eter和Bohan提出的，后來在2006年兒童關(guān)節(jié)炎及風(fēng)濕病研究聯(lián)盟中心制定了JDM改良的診斷標(biāo)準(zhǔn)，改良標(biāo)準(zhǔn)包括①典型的皮膚損害，即Heliotrope疹和Gottron征；②近端肌群對稱性、進(jìn)行性的肌無力、肌痛、肌壓痛，可伴吞咽困難及呼吸肌無力；③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有意義；④肌電圖呈肌源性損害；⑤肌肉活檢符合肌炎病理改變；⑥MRI肌炎證據(jù)。CARRA認(rèn)為確診JDM應(yīng)包括①加上②～⑥中的至少3條；如果是①加上②～⑤中的2條可診斷為可疑皮肌炎；若患者有皮肌炎的特征性皮損持續(xù)2年以上，紅斑處皮膚病理符合皮肌炎病理改變，無肌無力，無吞咽困難，肌酶、肌電圖和肌活檢均無異常，可診斷為無肌病性皮肌炎。對于JDM的病情變化情況，臨床上主要通過評估肌肉功能和觀察皮損進(jìn)行判斷。比如兒童肌炎評定量表（CMAS）和總和徒手肌力測試（total MMT）以及用lOcm視覺模擬評分(VAS)或Likert量表。如何治療？一般性治療包括急性期臥床休息，臥床期間要進(jìn)行肢體被動運(yùn)動，以防肌肉萎縮，病情穩(wěn)定后進(jìn)行積極康復(fù)鍛煉，以期盡可能恢復(fù)功能、減少攣縮；給予高熱量、高蛋白以及含鈣豐富飲食和適量補(bǔ)充維生素D，減少骨量丟失和骨折發(fā)生；有吞咽困難者必要時予鼻飼以保護(hù)氣道；避免紫外線暴露；預(yù)防感染等。JDM的藥物治療主要采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑：初始治療使用一線藥物，對于輕度 JDM患兒，可在初始給予靜脈甲潑尼龍10~30 mg/（kg·d）沖擊3 d，隨后改為口服潑尼松1~2 mg/（kg·d），晨起頓服，最大劑量60 mg/d，在疾病緩解后可快速減至低劑量長期維持；對于中重度患兒，應(yīng)在開始立即給予靜脈甲潑尼龍15~30 mg/（kg·d）沖擊3 d[30,31]（B），然后改為口服潑尼松1.0~2.0 mg/（kg·d），應(yīng)用4周，臨床癥狀改善（肌力較前恢復(fù)、肌酶下降、受累臟器功能好轉(zhuǎn)）后開始減量，逐漸減至低劑量維持；在隨后6個月內(nèi)，可以根據(jù)病情緩解情況，間斷予以脈沖式靜脈甲潑尼龍沖擊。對于難治性、甲氨蝶呤反應(yīng)不佳或有不良反應(yīng)者的治療可采用激素聯(lián)合二線藥物(丙種球蛋白、環(huán)孢素、硫唑嘌呤)或三線藥物(環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔單抗、腫瘤壞死因子一Q拮抗劑)。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是JDM最主要治療方案，其目的是及早誘導(dǎo)緩解，減少糖皮質(zhì)激素的用量和預(yù)防殘疾。根據(jù)病情輕重進(jìn)行選擇，使用的順序或組合無明確規(guī)定。由于JDM是一組異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)每個患兒可能都不同，所以治療方案也應(yīng)該根據(jù)個體化的差異進(jìn)行個體化的治療。JDM的治療是一個比較長期的過程，在這個過程中，患兒可能會出現(xiàn)拒絕，憤怒，沮喪和恐懼等消極的情緒，這時候家長一定要多加理解，多加陪伴與安慰，家長的心里也要做好調(diào)節(jié)，保持希望積極治療。在日常的生活中患兒不管是主動還是被動，都要進(jìn)行一些肌肉訓(xùn)練，以免出現(xiàn)肌肉萎縮的情況，對皮膚也要做好防護(hù)，以免加重皮膚的損傷。如果咀嚼和吞咽功能逐漸加重，那么就需要調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，以容易吞咽的食物為主。還要多觀察皮膚的變化，肌無力的程度，以及定期檢查血清肌酶的變化。

皮肌炎主要受累部位為骨骼肌和皮膚，臨床表現(xiàn)是對稱性四肢近端肌無力，任何出現(xiàn)進(jìn)行性肌肉力量虛弱的患者都應(yīng)該懷疑皮肌炎。典型皮疹包括以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫色紅斑；四肢肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面和內(nèi)踝附近、掌指關(guān)節(jié)伸面Gottron征、披肩征、“技工手等”，可影響肺臟及心臟。出現(xiàn)上述表現(xiàn)應(yīng)該及時到風(fēng)濕病專科就診。 西醫(yī)病因及發(fā)病機(jī)制可能與遺傳因素、免疫因素、感染相關(guān)。 中醫(yī)病因病機(jī)：皮肌炎的病因可分為內(nèi)因和外因。外因是外邪痹阻于肌膚、經(jīng)絡(luò)；內(nèi)因是脾虛，氣血不足，不能滋養(yǎng)肌膚腠理。

肌炎的治療，是一個困難且充滿挑戰(zhàn)的問題！本身肌炎就比較罕見，此外，就像“葫蘆娃，一根藤上七朵花"，每個葫蘆娃身懷絕技不同一樣，肌炎有五大類，每一類也有其特點(diǎn)，治療也會不一樣。而且肌炎患者常合并除肌肉外的其他癥狀，如關(guān)節(jié)痛、皮疹、肺部病變等，治療要考慮這些癥狀。加上目前關(guān)于肌炎大規(guī)模的研究比較少，關(guān)于療效標(biāo)準(zhǔn)的判斷較缺乏。導(dǎo)致肌炎的治療很多觀點(diǎn)都來自于臨床醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)、專家意見以及部分病例報告為主。肌炎的治療充滿挑戰(zhàn)！令人滿懷希望的是，能用于肌炎治療的藥物也在不斷進(jìn)行研究，多種多樣的免疫抑制劑、單克隆抗體等不斷研發(fā)與應(yīng)用，豐富了我們抗擊肌炎的武器庫！北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭藝明 肌炎的治療包括藥物治療和運(yùn)動康復(fù)等多方面。藥物治療由醫(yī)生進(jìn)行評估并根據(jù)病情變化進(jìn)行用藥。運(yùn)動康復(fù)，最好在康復(fù)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，但是掌握一些科學(xué)合理的關(guān)于運(yùn)動康復(fù)的知識，對自己疾病的康復(fù)是非常有幫助的。這里先簡要談?wù)勱P(guān)于運(yùn)動康復(fù)目前國際上最新的研究結(jié)論和觀點(diǎn)。 首先，運(yùn)動康復(fù)是肌炎治療中很重要的一個環(huán)節(jié)，不容忽視！很多人可能認(rèn)為，病了就用藥，藥到就能病除。但是忽視了疾病治療需要多方面綜合施治。尤其是肌炎患者肌肉運(yùn)動功能受到影響，進(jìn)行運(yùn)動康復(fù)訓(xùn)練有助于肌力以及功能恢復(fù)。但是，本身肌肉有炎癥，進(jìn)行鍛煉會不會加速肌肉破壞呢？是不是讓肌肉靜靜養(yǎng)著更好？是不是在肌炎活動期就少鍛煉，而在肌炎穩(wěn)定期再開始鍛煉？為了回答這些問題，有學(xué)者進(jìn)行了相關(guān)研究給出了答案：劃重點(diǎn)?。?！活動期或穩(wěn)定期患者，運(yùn)動均可受益?。?！研究提示肌炎患者進(jìn)行運(yùn)動康復(fù)，耐受性好，無明顯不良反應(yīng)。在進(jìn)行了12周運(yùn)動康復(fù)治療后，肌力以及生活質(zhì)量得到了提高！ 那么，什么樣的運(yùn)動康復(fù)訓(xùn)練方式以及什么樣的強(qiáng)度和頻率合適呢？在研究里推薦的是：?。?！每周5天，每天15分鐘步行后進(jìn)行15分鐘的抗阻運(yùn)動！那么什么是抗阻運(yùn)動呢？抗阻運(yùn)動是肌肉在克服外來阻力時進(jìn)行的主動運(yùn)動。阻力的大小根據(jù)患肢肌力而定，以經(jīng)過用力后能克服阻力完成運(yùn)動為度。阻力可由他人、自身的健肢或器械（如啞鈴、沙袋、彈簧、橡皮筋等）進(jìn)行。肌炎患者病情有輕重差別，最合適的康復(fù)訓(xùn)練強(qiáng)度也要依據(jù)病情進(jìn)行確定，如情況允許，可以找康復(fù)科醫(yī)師進(jìn)行具體的指導(dǎo)！主要的參考文獻(xiàn)如下：Alexanderson, H. et al. The safety of a resistive home exercise program in patients with recent onset active polymyositis or dermatomyositis. Scand. J. Rheumatol. 29, 295301 (2000)Munters, L. A. et al. Endurance exercise improves molecular pathways of aerobic metabolism in patients with myositis. Arthritis Rheumatol. 68, 17381750 (2016)

關(guān)于風(fēng)濕免疫病的“疲乏無力” 研究提示，很多風(fēng)濕免疫病早期最常見的癥狀就是疲乏無力，這也可能為很多疾病被誤診的原因。其實(shí)門診很多患者都有起初去吃“補(bǔ)藥”的經(jīng)歷，可見，疲乏無力在風(fēng)濕免疫病中非常常見。比如，皮肌炎患者，容易出現(xiàn)肌肉受累（化驗(yàn)可提示肌酸激酶升高），往往全身乏力，尤其是四肢肌肉無力。再比如，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，在疾病活動期，很多人除了關(guān)節(jié)疼痛，也是十分乏力。實(shí)際上，這些乏力的癥狀，主要是疾病活動導(dǎo)致的，尤其是那些血沉、C反應(yīng)蛋白升高的患者，體內(nèi)炎癥水平較高，疲乏無力更容易出現(xiàn)。換句話說，您的病情控制好，您的乏力癥狀自然消失！乏力并不需要特殊處理。 關(guān)于吃“補(bǔ)藥” 老百姓口中的“補(bǔ)藥”范圍很廣，包括具有補(bǔ)氣血作用的中藥、各種保健品、參麥注射液、氨基酸、白蛋白、丙球等等。如果您明白了上面說的疲乏無力的原因，大部分人就不會再考慮所謂的“補(bǔ)藥”。但仍有部分頑固份子，就是認(rèn)為這些“補(bǔ)藥”有用。我這里強(qiáng)調(diào)的是，有時候，這些“補(bǔ)藥”可能會幫倒忙！比如，有些系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者吃“胎盤”（認(rèn)為是很好的補(bǔ)藥），殊不知，胎盤中含有大量雌激素，容易導(dǎo)致狼瘡復(fù)發(fā)，近幾年，幾乎每年都能碰到這樣的患者。還有一些保健品，打著“提高免疫力”的旗號，實(shí)際中，免疫病的機(jī)制是“免疫紊亂”，并不是“免疫低下”，往往越提高免疫力，免疫紊亂越嚴(yán)重，導(dǎo)致病情惡化。 醫(yī)生建議 綜上所述，疲乏無力是很多風(fēng)濕免疫病疾病活動的表現(xiàn)，疾病控制后，疲乏無力自然消失，根本不需要吃所謂的“補(bǔ)藥”！即使您愿意嘗試“補(bǔ)藥”的治療，也務(wù)必告知您的主治醫(yī)師，免得誤入歧途，擾亂正常的治療。