概述皮肌炎是炎性肌病的一種亞型，是主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)肺臟，心臟等重要內(nèi)臟損害。皮膚損害具有特征性，如眼眶周?chē)[性紫紅斑，關(guān)節(jié)身側(cè)紫紅色或粗糙性斑丘疹，技工手和四肢近端對(duì)稱(chēng)近端肌無(wú)力。本病的確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境有關(guān)。臨床表現(xiàn)通常隱襲起病，緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力，破潰性皮疹，活動(dòng)后喘憋甚至呼吸衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。1.皮膚表現(xiàn)：（1） 分布在雙側(cè)眶周的水腫性淡紫色斑（又稱(chēng)“向陽(yáng)性皮疹”）。（2） 掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘和膝關(guān)節(jié)的伸面出現(xiàn)的略隆起的紫紅色丘疹或破潰性皮疹，稱(chēng)為Gottron疹，是皮肌炎特征性的皮膚損害。與Gottron疹分布相同的斑疹稱(chēng)為Gottron征。（3） 肩背部，頸部、前胸領(lǐng)口“V”字區(qū)彌漫性紅斑，分別稱(chēng)為“披肩”征和“V”型疹。（4） 指腹皮膚的過(guò)度角化、脫屑、粗裂，特別是示指橈側(cè)出現(xiàn)的皮膚病變，稱(chēng)為“技工手”。（5） 其他常出現(xiàn)在手指的皮膚病變，包括甲周紅斑、甲褶毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚過(guò)度角化。2.肌肉表現(xiàn)：肌肉損傷通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn)，其次為頸肌和咽喉肌。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn)，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無(wú)力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，飲水嗆咳。當(dāng)肩胛帶受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣; 當(dāng)患者有骨盆帶肌無(wú)力時(shí)，可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。3.肺部病變：肺間質(zhì)病變（ILD）是皮肌炎比較常見(jiàn)且嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，也是皮肌炎的主要死亡原因。表現(xiàn)為乏力、干咳、進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難。根據(jù)臨床進(jìn)展模式可分為快速進(jìn)展型、慢性進(jìn)展型和無(wú)癥狀型3種?？焖龠M(jìn)展型肺間質(zhì)病變起病急驟，進(jìn)展迅速，預(yù)后最差，可在起病后3～6個(gè)月內(nèi)發(fā)展至呼吸衰竭，肺活檢病理類(lèi)型表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。部分患者對(duì)大劑量激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)差，死亡率高。慢性進(jìn)展型，此型慢性遷延，進(jìn)展緩慢，合并肺部感染會(huì)出現(xiàn)急性加重。HRCT顯示為胸膜下線(xiàn)、彌漫性網(wǎng)格狀影或局限性下肺蜂窩樣改變。此型病理多為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）或機(jī)化性肺炎 (OP)。無(wú)癥狀型，該型臨床表現(xiàn)輕微，僅在肺部HRCT顯現(xiàn)輕微的局灶性胸膜下線(xiàn)狀影，長(zhǎng)期保持穩(wěn)定狀態(tài)而無(wú)明顯進(jìn)展，預(yù)后最好。輔助檢查【實(shí)驗(yàn)室檢查】1.皮肌炎實(shí)驗(yàn)室改變往往血常規(guī)正常，肌酸激酶升高，轉(zhuǎn)氨酶，乳酸脫氫酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，補(bǔ)體下降等。2. 自身抗體：抗核抗體（ANA）陽(yáng)性最為常見(jiàn)。肌炎特異性自身抗體（MSAs）對(duì)肌炎特異性好，診斷敏感性不足，包括抗Mi-2抗體，抗SAE抗體，抗MDA5抗體，抗TIF1-γ抗體，抗NXP2抗體。并非所有皮肌炎患者均能檢測(cè)到自身抗體。3.皮膚活檢病理多顯示為表皮角化過(guò)度、基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫、真皮深層尤其毛細(xì)血管周?chē)推つw附屬器周?chē)休p度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（界面性皮炎）。【影像學(xué)檢查】合并肺間質(zhì)病變者肺部HRCT表現(xiàn)見(jiàn)前述?！酒渌麢z查】肺功能檢查是客觀評(píng)價(jià)呼吸系統(tǒng)受累的重要方法，與胸部CT結(jié)合用以估計(jì)疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)。典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙，包括肺總量、功能殘氣量、殘氣量、1秒用力呼氣量以及用力肺活量均減少，F(xiàn)EV1/FVC比值正常或升高，一氧化碳彌散下降，殘氣量下降。診斷皮肌炎的診斷依賴(lài)于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數(shù)臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)，對(duì)稱(chēng)性肢帶肌和頸屈肌進(jìn)行性無(wú)力，可有咽下困難或呼吸肌受累；2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細(xì)胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出；3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；4.肌電圖有三聯(lián)征改變：即時(shí)限短、低波幅多相運(yùn)動(dòng)電位；纖額電位，正銳波；高頻放電；5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側(cè)膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)；擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)；可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：該病可以出現(xiàn)面部蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、手指甲周紅斑、甲褶毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚過(guò)度角化，血清學(xué)檢查方面也可見(jiàn)ANA陽(yáng)性，器官受累亦可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，故需與皮肌炎鑒別。但SLE往往有其特異性抗體如抗ds-DNA、抗Sm抗體等。除肺部受累外尚可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、血液系統(tǒng)、腎臟、胃腸道等多個(gè)臟器受累。2. 硬皮?。涸摬】沙霈F(xiàn)皮膚硬化、皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)可見(jiàn)結(jié)締組織腫脹、硬化，且可合并間質(zhì)性肌炎，需與皮肌炎鑒別。但硬皮病初期往往有雷諾現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化后萎縮，血清學(xué)中有抗Scl-70抗體等。治療原則根據(jù)有無(wú)并發(fā)間質(zhì)性肺炎選擇不同的治療方案，皮肌炎無(wú)并發(fā)癥的治療以針對(duì)皮疹及肌炎治療為主，而合并間質(zhì)性肺炎的皮肌炎則需要大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療?！疽话阒委煛拷o予日光保護(hù)指數(shù)( SPF)≥ 30的防曬霜預(yù)防光敏感。支持療法，對(duì)癥處理等，維持水、電解質(zhì)酸堿平衡，預(yù)防肺部感染等?！舅幬镏委煛浚?）外用藥：局部外用皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氫化可的松霜（尤卓爾）；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮膚刺激癥狀。（2）糖皮質(zhì)激素：大部分患者需要使用激素治療，起始劑量強(qiáng)的松0.5～0.75mg/（kg·d），病情得到控制后逐漸減量，減量速度不宜過(guò)快，部分需長(zhǎng)期維持。（3）免疫抑制劑：適用于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或糖皮質(zhì)激素維持劑量過(guò)大以及重癥患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等。（4）大劑量靜脈丙種球蛋白：對(duì)嚴(yán)重的肌炎有一定效果。皮疹快速擴(kuò)展、合并全身癥狀以及反復(fù)發(fā)作者應(yīng)早期、積極加用激素和免疫抑制劑治療。常見(jiàn)并發(fā)癥約15%的皮肌炎患者可合并惡性腫瘤。高齡、向陽(yáng)疹、披肩征，抗TIF-1γ抗體陽(yáng)性往往為高危預(yù)測(cè)因素。約半數(shù)患者皮肌炎與腫瘤同時(shí)出現(xiàn)。預(yù)后在糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑得到廣泛應(yīng)用后，本病的預(yù)后已得到明顯改觀，提示預(yù)后不良的主要因素有：肺臟受累，合并惡性腫瘤者，發(fā)病年齡大和激素抵抗者。隨訪加用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑后，應(yīng)每個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能。每3～6個(gè)月復(fù)查血清學(xué)指標(biāo)。合并間質(zhì)性肺炎者應(yīng)每6～12個(gè)月復(fù)查肺功能及胸部CT。預(yù)防避免感染、勞累。

1. 出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？成年發(fā)病，主要表現(xiàn)是出現(xiàn)典型的皮肌炎的皮膚損害，包塊皮膚潰瘍、手指關(guān)節(jié)部位的皮疹 頸部皮膚紅腫、眼瞼水腫性紫紅色斑和手掌皮膚粗糙。所有患者均出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，少數(shù)患者為快速進(jìn)展型。部分患者伴關(guān)節(jié)疼痛、肌肉疼痛，偶爾合并周?chē)窠?jīng)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征、肝功能異常。部分患者死于呼吸功能衰竭。2. 什么是抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎？抗黑素瘤分化相關(guān)基因5(MDA5) 抗體陽(yáng)性皮肌炎是一組以間質(zhì)肺炎和皮膚皮疹為特點(diǎn)的多系統(tǒng)炎性疾病，屬于皮肌炎的一個(gè)特殊亞型。肌肉活檢顯示許多患者出現(xiàn)細(xì)胞色素氧化酶陰性肌纖維，部分患者毛細(xì)血管壁膜攻擊復(fù)合物沉積、血管周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)，偶爾出現(xiàn)束周肌萎縮。3. 怎樣確診？臨床上出現(xiàn)皮膚和肺的損害，血清肌酸激酶輕度升高。肺部CT和血清肌炎特異性抗體檢查是診斷的關(guān)鍵，肺部CT顯示間質(zhì)肺炎，血清抗體檢查可以發(fā)現(xiàn)抗MDA5抗體陽(yáng)性。少數(shù)患者需要肌肉活檢協(xié)助診斷。4. 怎么治療？治療主要住院情況下通過(guò)藥物控制，密切注意肺功能的改變，呼吸功能衰竭的患者需要呼吸科協(xié)助治療。治療方法是糖皮質(zhì)激素加硫唑嘌呤或他克莫司。一般患者都需要采取靜脈點(diǎn)滴丙種球蛋白和B細(xì)胞清除藥物。嚴(yán)重患者需要血漿置換。5. 如何就診？炎性肌肉病是我們的工作重點(diǎn)之一，可以到北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科找鄭藝明、趙亞雯、張巍、袁云就診。通過(guò)以下方式預(yù)約門(mén)診：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)114網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)- 北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話(huà)預(yù)約：(010)114。

1. 出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病的對(duì)稱(chēng)性四肢無(wú)力，可伴有頸屈無(wú)力、吞咽困難和肌痛，可以合并間質(zhì)性肺病、心臟損害或合并腫瘤等。皮肌炎可以伴隨皮膚損害。2. 什么是肌炎？肌炎是因自身免疫功能障礙導(dǎo)致的骨骼肌損害和功能障礙的疾病，其骨骼肌的病理改變特點(diǎn)是出現(xiàn)肌纖維壞死和再生，伴隨補(bǔ)體沉積或毛細(xì)血管丟失。3. 怎樣確診？輔助檢查可以發(fā)現(xiàn)血清肌酸激酶升高，許多患者出現(xiàn)肌炎特異性抗體，肌肉核磁共振可以發(fā)現(xiàn)骨骼肌彌漫性水腫，肌電圖檢查表現(xiàn)為肌源性損害，骨骼肌病理檢查可以發(fā)現(xiàn)肌纖維壞死和再生。其診斷主要依靠肌肉活檢、抗體檢查。4. 怎么治療？治療主要通過(guò)藥物控制，可使用的藥物有：糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶林、他克莫司等。難治和嚴(yán)重患者可以采取靜脈點(diǎn)滴丙種球蛋白和B細(xì)胞清除藥物。出現(xiàn)呼吸功能障礙或心肌損害應(yīng)當(dāng)住院治療。5. 如何就診？可以到神經(jīng)內(nèi)科和兒科找專(zhuān)家看病，北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的專(zhuān)家包括鄭藝明、趙亞雯、張巍、王朝霞、袁云；兒科的專(zhuān)家包括熊暉和常杏芝。通過(guò)以下方式預(yù)約門(mén)診：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)114網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)- 北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話(huà)預(yù)約：(010)114。

腸道免疫微生態(tài)治療是風(fēng)濕病治療的新理念，是經(jīng)過(guò)山醫(yī)大二院醫(yī)務(wù)人員三十多年臨床實(shí)踐總結(jié)出來(lái)的。四年來(lái)，我科相關(guān)方面的研究已經(jīng)在國(guó)際頂級(jí)學(xué)術(shù)會(huì)議投稿200多篇，大會(huì)發(fā)言30多次，壁報(bào)100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136工程一個(gè)億的資金支持，被列為山西省的領(lǐng)軍學(xué)科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學(xué)科”，撰寫(xiě)了《免疫微生態(tài)學(xué)》專(zhuān)著，中國(guó)工程院樊代明院士為專(zhuān)著寫(xiě)了序，全國(guó)著名風(fēng)濕病專(zhuān)家北大人民醫(yī)院栗占國(guó)教授也為專(zhuān)著寫(xiě)了序，對(duì)免疫微生態(tài)學(xué)的發(fā)展給予了充分肯定并寄予厚望。這個(gè)理念的應(yīng)用降低藥物副作用，減少了感染的機(jī)會(huì)，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對(duì)是一個(gè)病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測(cè)項(xiàng)目保障，可以精確指導(dǎo)藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來(lái)的損害，減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，提高生活質(zhì)量，為廣大風(fēng)濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對(duì)疾病，我們將免疫微生態(tài)調(diào)節(jié)治療各種風(fēng)濕病的方法發(fā)給大家，以便讓廣大病友更好的認(rèn)識(shí)疾病，理解我們的治療方案，從而積極配合治療，早日脫藥康復(fù)。 皮肌炎/多肌炎是以特異皮疹和四肢近端肌無(wú)力為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病原因未明，有一定的遺傳背景，在腸道微生態(tài)紊亂及其它環(huán)境因素的影響下導(dǎo)致免疫功能紊亂，最終發(fā)病。目前尚無(wú)根治的方法。就目前對(duì)皮肌炎/多肌炎的最新認(rèn)識(shí)，腸道微生態(tài)的紊亂是導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失衡，Treg細(xì)胞減少，免疫耐受缺陷的主要原因。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療皮肌炎/多肌炎的關(guān)鍵，因此通過(guò)甲烷氫呼氣試驗(yàn)了解小腸異常細(xì)菌生長(zhǎng)、宏基因組檢測(cè)腸道菌群以及免疫篩查檢測(cè)機(jī)體的免疫功能狀況十分重要，還有未來(lái)開(kāi)展的基因檢測(cè)等是我們能夠精準(zhǔn)治療皮肌炎/多肌炎的必要條件。 早期、正確、精準(zhǔn)的治療能使絕大多數(shù)病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達(dá)到?jīng)]有癥狀，病情不進(jìn)展，帶病生存的目的。（即終身伴隨性疾?。┲委熌繕?biāo)： 1、疾病控制 無(wú)癥狀、無(wú)器官損害證據(jù)、炎性指標(biāo)正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡 2、疾病基本控制 無(wú)癥狀、器官損害指標(biāo)基本正?；蚍€(wěn)定、炎性指標(biāo)正常腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡治療特色： “免疫調(diào)節(jié)（調(diào)節(jié)Th17/Treg平衡）” “調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案： 誘導(dǎo)緩解——是關(guān)鍵 維持平衡——是保障一、強(qiáng)化治療（在最短的時(shí)間內(nèi)達(dá)到上述目標(biāo)）1、激素 強(qiáng)的松、地塞米松、得寶松、甲強(qiáng)龍等 特點(diǎn)：是橋治療很好的手段，尤其地塞米松可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡調(diào)節(jié)，可以快速消除炎癥鎮(zhèn)痛，顯著改善癥狀，改善患者的生活質(zhì)量。價(jià)格便宜但要承擔(dān)較多藥物的副作用，大劑量強(qiáng)化小劑量維持，盡早停藥。2、靜脈丙種球蛋白 特點(diǎn)：免疫抑制起效快，可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡的調(diào)節(jié)，同時(shí)增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機(jī)體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。3、免疫吸附和血漿置換 特點(diǎn)：起效快，短期內(nèi)可清除血液中的自身抗體及其它致病因子，是誘導(dǎo)緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機(jī)體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關(guān)重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。4、阿巴西普 特點(diǎn)：阿巴西普為CTLA-4融合蛋白，可以阻斷免疫激活過(guò)程中的共刺激通路，有替代Treg細(xì)胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg細(xì)胞數(shù)減少患者的很好選擇。二、維持平衡（在治療達(dá)標(biāo)后維持長(zhǎng)期臨床緩解）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎(chǔ)健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調(diào)節(jié)是治療的根本正常情況下機(jī)體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當(dāng)過(guò)多食入碳水化合物可導(dǎo)致有害菌過(guò)度生長(zhǎng)，而攝入膳食纖維可以促進(jìn)益生菌生長(zhǎng)，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時(shí)增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補(bǔ)充也相當(dāng)重要，可以更精準(zhǔn)補(bǔ)充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質(zhì)。 強(qiáng)調(diào)鍛煉就是治療，是維持長(zhǎng)期緩解，減少用藥甚至停藥，延長(zhǎng)生命的必要措施。（二）調(diào)節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié)1、益生菌 活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結(jié)芽孢桿菌等。 2、益生元（1）益清元含有膳食纖維和低聚果糖，可促進(jìn)腸道益生菌的生長(zhǎng)。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長(zhǎng)。 補(bǔ)充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進(jìn)Treg細(xì)胞的增殖及活性，有助于調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡。 補(bǔ)充益生元可有效提高益生菌的數(shù)量和質(zhì)量，從而調(diào)節(jié)腸道菌群，影響機(jī)體免疫功能狀態(tài)，誘導(dǎo)和恢復(fù)免疫耐受，達(dá)到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級(jí)，沒(méi)有太多副作用。3、抑制菌腸道細(xì)菌生長(zhǎng)的藥物（1）利福昔明 腸道不吸收抗生素，在小腸內(nèi)消滅過(guò)度生長(zhǎng)的細(xì)菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外還可以消滅腸道中過(guò)度生長(zhǎng)的細(xì)菌。（三）調(diào)節(jié)免疫平衡是治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)和抑制Th17生長(zhǎng)的藥物主要有：白細(xì)胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點(diǎn)：可以體內(nèi)誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，恢復(fù)免疫耐受達(dá)到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長(zhǎng)期緩解，是目前國(guó)內(nèi)外最好的治療理念。（1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長(zhǎng)的同時(shí)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，是一個(gè)雙向免疫調(diào)節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類(lèi)似的作用機(jī)制，也在臨床應(yīng)用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。（2）維Ａ酸 是從樹(shù)突狀細(xì)胞（DC）水平發(fā)揮調(diào)節(jié)作用，抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，同時(shí)具有協(xié)助鈣吸收，防止骨質(zhì)疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通過(guò)改變氧化壓力來(lái)調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特異的促進(jìn)淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)的作用，對(duì)淋巴細(xì)胞普遍減少，或Th17細(xì)胞和Treg細(xì)胞均減少的情況下配合上述免疫調(diào)節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2 是淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)因子，可以促進(jìn)淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)，尤其是促進(jìn)Treg細(xì)胞的生長(zhǎng)，常用于急性期，但維持時(shí)間不長(zhǎng)。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過(guò)專(zhuān)利技術(shù)制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內(nèi)臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過(guò)程中間接抑制炎性細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，控制慢性炎癥過(guò)程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強(qiáng)的抗氧化能力，同樣可以通過(guò)改變機(jī)體氧化應(yīng)激通路調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過(guò)影響淋巴細(xì)胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，獲得國(guó)家專(zhuān)利認(rèn)證。（10）洛伐他汀 有抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)的作用。（四）對(duì)癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對(duì)癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質(zhì)量， 在治療過(guò)程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長(zhǎng)期使用會(huì)出現(xiàn)平臺(tái)期，很難達(dá)到疾病持續(xù)緩解，同時(shí)考慮到副作用和患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問(wèn)題，因此只能作為過(guò)渡治療，不宜長(zhǎng)期使用。 1、類(lèi)固醇類(lèi)藥物 強(qiáng)的松、甲潑尼龍、地塞米松、復(fù)方倍他米松注射液特點(diǎn)：誘導(dǎo)緩解1～2個(gè)月后在醫(yī)生指導(dǎo)下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。有肺纖維化的患者小劑量激素可以適當(dāng)延長(zhǎng)治療時(shí)間，部分患者可以持續(xù)數(shù)年。應(yīng)該注意的是患者不可自行減藥。2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素-6拮抗劑、IL-17拮抗劑等隨診計(jì)劃： 嚴(yán)密隨訪是治療皮肌炎/多肌炎是否成功的關(guān)鍵，腸道微生態(tài)和免疫學(xué)評(píng)估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長(zhǎng)期緩解?；颊邞?yīng)2-3月隨診一次，每次就診需進(jìn)行必要的化驗(yàn)檢查。病情控制后最長(zhǎng)半年應(yīng)當(dāng)隨診一次。注意事項(xiàng)：一、功能鍛煉 強(qiáng)調(diào)鍛煉也是治療，是維持長(zhǎng)期緩解，減少用藥甚至停藥，延長(zhǎng)生命的必要措施。二、減肥 肥胖可以使機(jī)體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細(xì)胞的功能和數(shù)量，最終導(dǎo)致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個(gè)重要原因，因此減肥也是治療。三、要有充足的睡眠，避免長(zhǎng)期熬夜。四、避免陽(yáng)光直射，夏天須打傘并穿長(zhǎng)褲長(zhǎng)褂。不要染發(fā)及少用各種化妝品。五、有生育需求的女性患者，應(yīng)停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過(guò)程要嚴(yán)密隨訪。皮肌炎的向陽(yáng)疹

多發(fā)性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一組橫紋肌的彌漫性非化膿性炎癥性和退化性疾病。 其臨床特點(diǎn)是以肢體近端肌、頸肌及咽肌等出現(xiàn)炎癥、變性改變,導(dǎo)致對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力和肌萎縮,并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官,亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無(wú)皮膚損害的肌炎,伴皮疹的肌炎稱(chēng)DM。PM/DM分為7類(lèi): ①原發(fā)性多肌炎(PM); ②原發(fā)性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并腫瘤;④兒童PM或DM; ⑤PM或DM伴發(fā)其他結(jié)締組織病(重疊綜合征); ⑥包涵體肌炎；⑦其他(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽腫性肌炎和增生性肌炎)。該病屬自身免疫性疾病,發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān),女性患者約為男性的2倍。在發(fā)病年齡上有兩個(gè)高峰, 10歲以?xún)?nèi)和45-70歲,患者通常有紅斑性皮膚損害。 一、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的病理變化 PM/DM的肌肉、皮膚血管組織病理學(xué)改變主要有:①肌肉炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(以淋巴細(xì)胞為主,其他有巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞浸潤(rùn));②肌纖維破壞變性、壞死、被吞噬,肌橫紋不清; ③肌細(xì)胞再生及膠原結(jié)締組織增生、再生肌纖維嗜堿性,核大呈空泡,核仁明顯； ④皮膚病理改變無(wú)特異性,表現(xiàn)為表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 PM/DM患者的間質(zhì)性肺疾病病理類(lèi)型主要為NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛細(xì)血管炎。 二、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的臨床表現(xiàn) 本病在成人發(fā)病隱匿,兒童發(fā)病較急,急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因,早期癥狀為近端肌無(wú)力或皮疹、全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。 1、肌肉，本病以肢體近端肌群無(wú)力為其臨床特點(diǎn),常呈對(duì)稱(chēng)性損害,早期可有肌肉腫脹、壓痛,晚期出現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮。受累肌群包括四肢近段肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表現(xiàn)出上肢不能平舉、上舉;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困難;頸屈肌受累平臥抬頭困難;喉部肌肉無(wú)力造成發(fā)音困難;咽、食管、小腸受累引起吞咽困難,飲水嗆咳,反酸、食管炎、吞咽困難、上腹脹痛和吸收障礙等;胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮膚，皮肌炎可出現(xiàn)特征性皮膚表現(xiàn): ①向陽(yáng)性紫紅斑 :眶周水腫伴暗紫紅皮疹; ②Gottron征:皮疹位于關(guān)節(jié)伸面,多見(jiàn)于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處,表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑,皮膚萎縮、色素減退; ③暴露部位皮疹:頸前、上胸部( "V"區(qū)),頸后背上部(披肩狀),在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹,久后局部皮膚萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素沉著或減退;④技工手:部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋,皮膚粗糙脫屑,如機(jī)械技術(shù)工人的手相似,故稱(chēng)“技工”手,在抗Jo-1抗體陽(yáng)性的DM/PM患者中多見(jiàn)。這些特征性皮膚表現(xiàn)對(duì)皮肌炎診斷具有重要的診斷價(jià)值,但不時(shí)被臨床醫(yī)師及患者本人忽視。 3、肺部以外的其他臟器 ，心臟受累可出現(xiàn)心律失常,充血性心力衰竭,亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖以ST段和T波異常最為常見(jiàn),其次為心臟傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)、期前收縮。關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為非對(duì)稱(chēng)性,常波及手指關(guān)節(jié),由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形,但X線(xiàn)無(wú)骨關(guān)節(jié)破壞。少數(shù)患者也可累及到腎,表現(xiàn)為急性腎功能不全等。 三、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表現(xiàn) 呼吸系統(tǒng)的各個(gè)組成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障礙,間質(zhì)性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出現(xiàn)吸入性肺炎,以及肺動(dòng)脈高壓等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特別是老年人),肺纖維化進(jìn)行性加重,或是肺癌。 具體多發(fā)性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表現(xiàn)如下: 肺實(shí)質(zhì)病變:間質(zhì)性病變?nèi)?NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛細(xì)血管炎。 肺血管病變;肺動(dòng)脈高壓。 其他病變:呼吸肌功能紊亂(肺萎縮綜合征)。 胸膜病變。 繼發(fā)病變:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病變的發(fā)生率約為40%,較多見(jiàn)于女性,出現(xiàn)癥狀的平均年齡為50歲,可先于肌肉和皮膚表現(xiàn)。在臨床上約有40%患者肺部病變先于皮膚和肌肉癥狀1-24個(gè)月出現(xiàn),亦可與PM/DM同時(shí)出現(xiàn),或在PM/DM已被控制、糖皮質(zhì)激素減量過(guò)程中發(fā)病,個(gè)別患者在PM/DM發(fā)病10年后出現(xiàn)肺病變。 (一)間質(zhì)性肺疾病 PM/DM相關(guān)性ILD發(fā)生率為35% -40%?；颊咦疃嗟牟±肀憩F(xiàn)是NSIP (其中65%-80%為纖維化型或混合型),其次為OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并發(fā)于皮膚和肌肉病變。ILD與肌肉/皮膚病變出現(xiàn)時(shí)間、酶學(xué)高低和病變范圍無(wú)相關(guān)性。 相當(dāng)多的PM/DM患者起病初期,無(wú)皮膚和肌肉病變,或未被患者注意,也被臨床醫(yī)師忽略?；颊甙l(fā)熱及肺部陰影通常被臨床醫(yī)師誤診為社區(qū)獲得性肺炎。除發(fā)熱,皮膚肌肉關(guān)節(jié)等PM/DM癥狀外, PM/DM相關(guān)性ILD患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為呼吸困難,件或不伴咳嗽,聽(tīng)診可以聞及爆裂音,杵狀指少見(jiàn),這些臨床表現(xiàn)與社區(qū)獲得性肺炎不同 1、臨床類(lèi)型 PM/DM相關(guān)性ILD可呈現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)類(lèi)型。 (1)緩慢進(jìn)展型:為臨床最常見(jiàn)類(lèi)型,患者有呼吸困難和咳嗽,伴或不伴發(fā)熱。這類(lèi)患者最多的病理表現(xiàn)是NSIP (其中65%~80%為混合型或纖維化型);其次為OP,或NSIP與OP混合存在; HRCT主要表現(xiàn)為實(shí)變影伴或不伴有磨玻璃影,病變主要集中于下肺和外周,實(shí)變影呈斑片狀,小葉狀實(shí)變影 ,長(zhǎng)條索狀實(shí)變影,糖皮質(zhì)激素有效率可達(dá)50% ~70% ,但有25%的患者在隨后激素減量過(guò)程中,出現(xiàn)臨床反復(fù)復(fù)發(fā)或惡化,或向肺纖維化過(guò)渡;逐步進(jìn)展為蜂窩肺UIP) ;或急劇進(jìn)展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亞急性間質(zhì)性肺炎型:此型患者的臨床過(guò)程與ARDS類(lèi)似,在發(fā)病1-3個(gè)月內(nèi)病情急劇進(jìn)展惡化;組織病理學(xué)多數(shù)顯示為DAD,少數(shù)為OP。此型多出現(xiàn)在無(wú)肌炎或肌炎不明顯的DM患者,盡管使用大劑量激素和免疫抑制劑治療，多數(shù)患者預(yù)后不佳。 (3)無(wú)癥狀型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困難等臨床癥狀不明顯,但影像學(xué)檢查有間質(zhì)性肺病變存在。少部分PM/DM患者在疾病過(guò)程中出現(xiàn)縱隔、皮下氣腫,常提示患者預(yù)后不良。A. HRUI東發(fā)病利期肺的外周實(shí)變影及磨玻璃影; B. 3周后外周實(shí)變影吸收好轉(zhuǎn),出現(xiàn)縱隔、皮下氣腫 (4)抗合成酶抗體綜合征是PM/DM的特殊類(lèi)型,易累及到肺。主要表現(xiàn)包括PM或DM (63%~100%),間質(zhì)性肺病(40-100%),雷諾現(xiàn)象(25~100% ),手指端和側(cè)面皮膚增厚并皸裂(技工手),抗合成酶抗體(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一陽(yáng)性。該綜合征可出現(xiàn)嚴(yán)重的全身癥狀,80%的患者出現(xiàn)發(fā)熱、無(wú)力,以及體重下降。5%-8%的抗合成酶抗體綜合征患者合并有其他類(lèi)型的結(jié)締組織病如RA、SLE、SSc、SS?？购铣擅妇C合征病情嚴(yán)重,且間質(zhì)性肺疾病對(duì)激素抵抗或撤藥后復(fù)發(fā)率高(60%),因此預(yù)后也差。 (5)無(wú)肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎癥性肌病常見(jiàn)的臨床類(lèi)型,患者往往同時(shí)具有皮炎和肌病兩方面表現(xiàn)。但皮損程度與肌肉病變程度可不平行,少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無(wú)力之前。近年來(lái)臨床發(fā)現(xiàn)約7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始終無(wú)肌無(wú)力、肌痛,肌酶譜正常,缺乏明顯肌病依據(jù),這一部分患者被稱(chēng)為無(wú)肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。無(wú)肌病性皮肌炎患者往往表現(xiàn)為急性肺泡損傷或暴發(fā)性機(jī)化性肺炎,病情進(jìn)展快,迅速發(fā)生呼吸衰竭,需要與急性間質(zhì)性肺炎或隱原性機(jī)化性肺炎相鑒別。無(wú)肌病性皮肌炎患者表現(xiàn)為發(fā)熱,呼吸道癥狀,胸部影像學(xué)異常突出,而皮炎表現(xiàn)患者未注意,也被臨床醫(yī)師忽略,被誤診肺炎。無(wú)肌病性皮肌炎對(duì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療效果不佳,預(yù)后差。 2、診斷，PM/DM相關(guān)性ILD的診斷需根據(jù)多項(xiàng)指標(biāo)綜合分析。 ⑴癥狀與體征:干咳、進(jìn)行性呼吸困難、杵狀指、爆裂音。 (2)胸片和CT異常:肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。 (3)肺功能檢查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫學(xué)指標(biāo):抗Jo-1抗體陽(yáng)性,細(xì)胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理學(xué)檢查。 注:根據(jù)(2) +(5)條可確診,根據(jù)第(2)條中的1項(xiàng),除外塵肺及結(jié)核等,可以疑診。 3、治療， PM/DM相關(guān)性ILD沒(méi)有統(tǒng)一的治療方案。激素、免疫抑制劑為基本治療藥物,但治療療程、藥物的起始用量、減量、維持治療方案等尚未達(dá)成共識(shí)。PM或DM相關(guān)性ILD治療的初始選擇需要綜合考慮患者呼吸困難程度,肺功能損害,胸部影像學(xué)累及范圍,疾病進(jìn)展速度, PM或DM疾病本身治療等多種因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多發(fā)性肌炎(PM)患者,如果有放射學(xué)ILD改變,但沒(méi)有癥狀,且伴有輕度的肺容量和彌散下降,建議給予一段時(shí)間的觀察、評(píng)估臨床狀況和隨訪肺功能。 (2)對(duì)于DM或PM合并有癥狀的ILD患者,應(yīng)開(kāi)始全身糖皮質(zhì)激素治療。通常初始治療劑量為潑尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始劑量潑尼松治療1個(gè)月后,潑尼松減量至30 ~40mg/d, 2個(gè)月;后依據(jù)治療反應(yīng)逐漸減量,至維持劑量潑尼松5-10mg/d, 6~12個(gè)月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要聯(lián)合其他藥物,用以控制ILD或者減少激素的用量?？蓮闹委熎鹗技用庖咭种苿?另一種方法可先評(píng)估患者對(duì)單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素的反應(yīng),如果是難治性ILD或潑尼松減量困難時(shí),加用免疫抑制劑。硫唑嘌呤或麥考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制劑。對(duì)于無(wú)肌病性皮肌炎或抗合成酶抗體綜合征合并ILD患者,即使ILD輕微,免疫抑制劑也被部分專(zhuān)家推薦使用。 (4)對(duì)于急性和亞急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素沖擊療法,甲潑尼龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療3天, 3天后繼續(xù)給予足量激索(潑尼松每天1mp/kg)治療,再根據(jù)臨床癥狀改善及肌酶水平激素逐漸減量。并可聯(lián)合環(huán)磷酰肢,或環(huán)孢素A;可視慮者情況給予人丙種球蛋白治療3-5天(10-20g/d) (5)對(duì)于不嚴(yán)重ILD,但對(duì)糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤或麥考酚酯治療無(wú)效的患者,可用其他替代藥物,如他克莫司或環(huán)泡素A。當(dāng)ILD對(duì)兩種藥物聯(lián)用效果不理想時(shí), 3種藥物聯(lián)用通常是下一步選擇,3種藥物應(yīng)用仍無(wú)反應(yīng)者,應(yīng)加用美羅華或者靜脈使用免疫球蛋白, 但相關(guān)臨床試驗(yàn)證據(jù)有限 (6)對(duì)接受糖皮質(zhì)激索和免疫抑制治療的患者,建議進(jìn)行預(yù)防卡氏肺孢子菌感染,復(fù)方磺胺甲惡唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和機(jī)會(huì)性感染 吸入性肺炎是PM/DM最為常見(jiàn)的肺部并發(fā)癥之一,發(fā)病率為15%-20%,而當(dāng)患者出現(xiàn)吞咽閑難時(shí),其發(fā)生率可達(dá)40%-45%。出現(xiàn)吸入性肺炎和吞咽困難是廣泛肌肉受累的表現(xiàn),提示預(yù)后不良。吸入性肺炎也使得細(xì)菌性肺炎、肺膿腫以及ARDS的發(fā)生率和病死率顯著增加。機(jī)會(huì)性感染的發(fā)生與咳嗽呼吸肌相關(guān)的咳嗽減弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制劑的應(yīng)用相關(guān),感染的病原多種多樣,與死亡明顯相關(guān)。 (三)呼吸肌功能異常和肺動(dòng)脈高壓 這類(lèi)患者常有的臨床癥狀為勞累性呼吸困難。較嚴(yán)重的呼吸肌功能異常導(dǎo)致低通氣呼吸衰竭,甚至需要機(jī)械通氣。肺功能檢測(cè)可以發(fā)現(xiàn)患者肺容量降低,最大吸氣和呼氣降低,限制性通氣障礙,此時(shí)檢測(cè)吸氣和呼氣過(guò)程中最大壓力有助于評(píng)價(jià)呼吸肌力,影像學(xué)多無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者呼吸肌力降低較外周骨骼肌更加明顯,此時(shí)Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困難、氣體交換異常為首發(fā)臨床表現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓胸部影像學(xué)可以表現(xiàn)出中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張。肺功能檢查可以正常,也可以有彌散功能降低?；颊呖沙霈F(xiàn)肺心病表現(xiàn),通常預(yù)后差。前列環(huán)素類(lèi)藥物可改善生存。運(yùn)動(dòng)心肺功能測(cè)試和超聲心動(dòng)圖可提高肺動(dòng)脈高壓的檢出率。 （四）肺癌 大約15%的患者在診斷后出現(xiàn)癌癥。肺癌是最為常見(jiàn)的一種類(lèi)型。無(wú)論是PM還是DM均患肺癌的風(fēng)險(xiǎn)增加, DM最高。多數(shù)患者(70%)在診斷PMDM后出現(xiàn),診斷后1年發(fā)病率最高,但這種風(fēng)險(xiǎn)在PM中持續(xù)5年, DM甚至更長(zhǎng)。 希望多發(fā)性肌炎和皮肌炎肺部疾病患者看了這個(gè)科普會(huì)有所幫助。 特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病的診治新進(jìn)展 特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)是一組少見(jiàn)的結(jié)締組織病(CTD),以骨骼肌無(wú)力和慢性炎癥為主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮膚、心臟和胃腸道等。IIM年發(fā)病率為(4.27~7.89)/10萬(wàn),如果在早期未得到及時(shí)診斷和治療,預(yù)后不良。近年來(lái),對(duì)IIM疾病的認(rèn)識(shí)不斷深化,識(shí)別肌炎特異性抗體(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相關(guān)性抗體(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期診斷,組織病理學(xué)分類(lèi)與IIM臨床表型不斷發(fā)展,IIM的治療方案和對(duì)療效的評(píng)估得以更新。有關(guān)肌炎抗體譜、IIM亞型、IIM相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(IIM-ILD)的臨床特征,以及治療方案目前有哪些臨床進(jìn)展呢？ 一、肌炎抗體譜有哪些指標(biāo) IIM的診斷通常采用1975年Bohan/Peter診斷標(biāo)準(zhǔn),包括對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌無(wú)力、肌酶譜升高、肌電圖肌源性表現(xiàn)、肌活檢異常和皮膚特征性表現(xiàn)。近來(lái)不斷深化對(duì)IIM自身抗體的研究,將其分為MSA和MAA, IIM抗體與患者臨床癥狀、合并癥和治療反應(yīng)相關(guān),并在疾病亞型分類(lèi)和預(yù)后評(píng)估中發(fā)揮重要作用。 MSA是IIM的高度特異性抗體,包括抗氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(ARS)抗體、抗黑素瘤分化相關(guān)基因(MDA)5抗體、抗信號(hào)識(shí)別顆粒(SRP)抗體、抗核小體重塑去乙酰化酶復(fù)合物(Mi-2)抗體、抗小泛素樣修飾物活化酶(SAE)復(fù)合物抗體、抗轉(zhuǎn)錄中介因子1γ(TIF1γ)抗體等。其中抗ARS抗體是常見(jiàn)的MSA,也是抗合成酶抗體綜合征(ASS)的標(biāo)志性抗體,包括抗組氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(Jo-1)抗體、抗蘇氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(PL-7)抗體、抗丙氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(PL-12)抗體、抗亮氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(OJ)抗體、抗甘氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(EJ)抗體、抗門(mén)冬氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(KS)抗體、抗苯丙氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(Zo)抗體、抗酪氨轉(zhuǎn)移RNA合成酶(YRS)抗體、抗谷氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(JS)抗體和抗賴(lài)氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(SC)抗體等。 MAA是針對(duì)細(xì)胞核和核仁的抗體,可見(jiàn)于IIM和其他CTD,包括抗干燥綜合征A(Ro)52抗體、抗多發(fā)性肌炎/硬皮病(PM/Scl)抗體、抗U1小核糖核蛋白(U1RNP)抗體和抗Ku抗體等。 自身抗體更多地用于輔助IIM亞型診斷、臨床表現(xiàn)預(yù)測(cè)、治療方案選擇和發(fā)病機(jī)制研究?？笰RS抗體陽(yáng)性的IIM患者常合并ILD,其中抗Jo-1抗體與肌炎相關(guān),抗PL-7和PL-12抗體與早期進(jìn)展性ILD和胃腸道疾病相關(guān)?？筂i-2抗體是典型皮肌炎(DM)的標(biāo)志物,該抗體陽(yáng)性患者對(duì)類(lèi)固醇治療反應(yīng)性良好。相反,抗SRP抗體是多肌炎(PM)和治療耐藥性的標(biāo)志物?？筎IF1-γ抗體與DM患者發(fā)生腫瘤強(qiáng)相關(guān),是腫瘤相關(guān)性肌炎(CAM)的重要標(biāo)志物。抗泛素樣小分子修飾因子-1(SUMO-1)激活酶抗體,是新報(bào)道的DM特異性自身抗體,該抗體的意義有待研究。自身抗體在IIM起病中的作用,對(duì)病情變化的影響,與臨床表現(xiàn)和合并癥的具體相關(guān)性尚未明確,需要繼續(xù)研究。 二、IM亞型的臨床特征 對(duì)已發(fā)表的有關(guān)IIM的文獻(xiàn)進(jìn)行回顧,目前較多地將IIM分為PM,DM、自身免疫性壞死性肌病(NAM)、散發(fā)性包涵體肌炎(s-IBM)和ASS,每類(lèi)疾病都其特定的臨床特征。 DM表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力和典型皮疹,包括披肩征、V形紅斑、Gottron征、以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑?；颊呖蓛H出現(xiàn)皮疹而無(wú)肌無(wú)力癥狀,稱(chēng)為無(wú)肌病性皮肌炎;患者也可出現(xiàn)肌無(wú)力和肌活檢異常,但缺乏皮疹,稱(chēng)為無(wú)皮炎性皮肌炎。肌活檢可見(jiàn)巨噬細(xì)胞、B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞。PM常表現(xiàn)為肌無(wú)力,缺乏典型皮疹,肌活檢CD8+T細(xì)胞占主要地位。ASS表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力,肌活檢病理與皮肌炎一致,此外可出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、發(fā)熱、“技工手”等,獨(dú)特的臨床表現(xiàn)使其區(qū)別于其他IIM亞型。 NAM在IIM中約占20% ,早期可出現(xiàn)顯著肌無(wú)力,呈急性或亞急性病情變化。血清肌酸激酶水平常高于PM或DM患者,超過(guò)正常值上限的50倍,抗SRP、抗3-羥基3-甲基戊二酰輔酶A還原酶(HMGCR)抗體是NAM的特異性MSA。 s-IBM發(fā)病隱匿,在50歲以上患者中進(jìn)展尤為緩慢,主要影響男性。不同于IIM的典型臨床表現(xiàn),s-IBM早期影響肢體遠(yuǎn)端骨骼肌,如手腕伸展、前臂運(yùn)動(dòng)、手精細(xì)活動(dòng)等。s-IBM特征性肌活檢表現(xiàn)為肌細(xì)胞質(zhì)和(或)核內(nèi)嗜堿性包涵體和鑲邊空泡纖維,可與IM其他亞型區(qū)分,但在疾病早期可缺乏該病理變化。 三、IIM-ILD發(fā)病情況 ILD是IIM肺部受累的主要表現(xiàn),在肌炎中的發(fā)生率為20%~78%,與IIM較高的發(fā)病率和病死率有關(guān),超過(guò)50%的病死率與合并LD有關(guān)。40%的患者在診斷為DM/PM后發(fā)生ILD,20%~30%的患者在診斷為CTD前發(fā)生ILD, ILD可發(fā)生于IIM所有亞型,包括幼年型肌炎,但更常見(jiàn)于DM和重疊型肌炎。IIM還可合并快速進(jìn)展型ILD(RP-ILD),即24個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)以下任何一種情況:用力肺活量(FVC)相對(duì)下降≥10%,一氧化碳彌散量相對(duì)下降≥15%,臨床癥狀或影像學(xué)加重伴隨FVC相對(duì)下降5%~10%。 CTD患者合并RP-ILD常提示IIM的診斷,以DM、CADM可能性大。IIM還存在其他呼吸系統(tǒng)受累表現(xiàn),如肺動(dòng)脈高壓、胸膜病變、感染、藥物毒性、惡性腫瘤和呼吸肌無(wú)力。 抗ARS抗體可見(jiàn)于35%-40%的IIM患者,共有20種ARS,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)10種抗ARS抗體。除外個(gè)別情況,大部分患者僅有1種抗ARS抗體陽(yáng)性,并具有相似的臨床表現(xiàn),包括肌炎、ILD、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、“技工手”和雷諾現(xiàn)象,稱(chēng)ASS, ILD是ASS常見(jiàn)的肌外表現(xiàn),發(fā)生率為70%~95%,其中抗Jo-1抗體陽(yáng)性患者1LD的發(fā)生率高達(dá)90%;合并ILD的PM或DM患者中,抗ARS抗體陽(yáng)性率為40%~60%，抗ARS抗體是RP-ILD相對(duì)的保護(hù)因素。 抗Jo-1抗體是最常見(jiàn)的抗ARS抗體,陽(yáng)性率為75%?？笿0-1抗體陽(yáng)性的患者常表現(xiàn)為肌炎,其肌炎、關(guān)節(jié)炎、“技工手”的發(fā)生率較非Jo-1抗ARS抗體陽(yáng)性患者增加近50%。非Jo-1抗ARS抗體陽(yáng)性患者常表現(xiàn)為發(fā)熱和1LD,其中抗PL-12、 OJ和抗KS抗體陽(yáng)性患者以ILD為主要臨床表現(xiàn)。 抗MDA5抗體可在DM中檢測(cè)到,主要與CADM、RP-ILD和預(yù)后不良相關(guān)。Hoshino等比較21例抗MDA5抗體陽(yáng)性DM患者和61例該抗體陰性DM患者的臨床特征,結(jié)果顯示,抗體陽(yáng)性組ILD發(fā)生率較高(95% υs.32%, P

患兒張某某，男,5歲,主因“發(fā)現(xiàn)肌酸激酶升高、全身乏力逐漸加重50天”于2017年10月13日由門(mén)診收入我院?，F(xiàn)病史：患兒2月前（2017.08.23）患兒感冒后出現(xiàn)心率加快，至醫(yī)院查心肌酶（CK10272u/L CK-MB219u/L LDH2495u/L AST372u/L）明顯增高，伴全身乏力，不能下蹲，未診斷明確；后至多家醫(yī)院診療，查ALT182.4u/L，AST289.2u/L，心肌酶：CK：6554.4u/L CK-MB157.2u/L LDH774.6u/L，考慮進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良可能，建議行相關(guān)基因檢查，行基因檢查后，建議暫院外觀察，等待結(jié)果，患兒無(wú)力逐漸加重，出現(xiàn)睡眠不安，多做惡夢(mèng)；患兒全身乏力逐漸加重，不能自行上樓梯，穿衣困難，手臂不能上抬；患兒父親訴說(shuō)晚間有夢(mèng)“孩子要中西醫(yī)結(jié)合治療，才能治好”，四處打聽(tīng)，河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科是全國(guó)中醫(yī)兒科最好的科室之一，隨來(lái)我院住院治療。入院癥見(jiàn)：患兒神志清，精神一般，面色紫紅，眼周為主，全身乏力，四肢關(guān)節(jié)痛，上肢不能上舉過(guò)頭，不能下蹲，無(wú)呼吸困難，飲食無(wú)嗆咳，無(wú)咳嗽、鼻塞、流涕，無(wú)嘔吐、腹瀉等不適，納眠可，二便正常?；純喝朐汉笸晟茩z查，考慮兒童風(fēng)濕免疫病，請(qǐng)小兒風(fēng)濕專(zhuān)業(yè)醫(yī)師會(huì)診，診斷傾向于幼年型皮肌炎，建議完善肌電圖，下肢肌肉核磁。結(jié)果出來(lái)后，明確診斷為幼年型皮肌炎，給予激素、甲氨蝶呤、辨證應(yīng)用中藥后，患兒1周后可以正?；顒?dòng)，肌力逐漸恢復(fù)。目前孩子已出院2年余，門(mén)診定期復(fù)查，已正常生活，上學(xué)。幼年皮肌炎是什么?。坑啄昶ぜ⊙资莾和诎l(fā)生的一種慢性自身免疫性炎性肌病，以橫紋肌和皮膚非化膿炎癥為主要特征，臨床表現(xiàn)為近端肌無(wú)力和各種皮疹，消化道和肺等臟器也可以受累。幼年皮肌炎相對(duì)并不常見(jiàn)，發(fā)病率為2～4人/百萬(wàn)兒童，女童略多于男童。起病年齡多在5～14歲，5歲以下小朋友亦不少見(jiàn)。本病病因不明，目前認(rèn)為屬于免疫復(fù)合物血管炎，由遺傳易感性和環(huán)境因素共同作用發(fā)病，中西醫(yī)結(jié)合治療效果良好。一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發(fā)熱，常訴乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕，易激惹，活動(dòng)減低。受累肌肉偶爾呈現(xiàn)水腫性，甚至出現(xiàn)全身水腫?；純河袝r(shí)主訴肌肉疼痛、觸痛或僵直感。常首發(fā)于下肢近端肢帶肌，漸累及肩帶肌和雙臂近端肌群。臨床表現(xiàn)為行走困難、上下樓梯、起床或下蹲后起立困難(Gower征陽(yáng)性)；不能舉臂、梳頭、穿衣等。部分患兒可有咽喉以及食道受累，出現(xiàn)發(fā)聲困難、聲音嘶啞、吞咽困難，有突然誤吸危險(xiǎn)，液體從鼻孔反流出應(yīng)高度警惕。少數(shù)可因胸廓和呼吸肌受累出現(xiàn)現(xiàn)呼吸困難。疾病后期或驟然起病者可有遠(yuǎn)端肌肉受累，晚期可出現(xiàn)現(xiàn)肌萎縮。皮疹情況：上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色，伴輕度浮腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色，稱(chēng)“向陽(yáng)疹”。頸部和上胸部“V”字區(qū)，皮疹輕重程度及持續(xù)時(shí)間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。預(yù)后：幼年型皮肌炎在兒童是一種罕見(jiàn)的疾病，估計(jì)的發(fā)病率為2～4/100萬(wàn)，幼年皮肌炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜，臨床中應(yīng)仔細(xì)辨別。在兒童風(fēng)濕病中，盡管有報(bào)告幼年型皮肌炎的病死率僅次于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。早期診斷、早期治療，激素和免疫抑制劑的合理應(yīng)用，使幼年皮肌炎的生存率有了明顯的提高，并可獲得良好的生活質(zhì)量，目前病死率不足2％。河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科，中西醫(yī)結(jié)合治療幼年型皮肌炎，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，取得良好臨床療效。

皮肌炎是常見(jiàn)的一種自身免疫性疾病，治療周期長(zhǎng)、易復(fù)發(fā)等是皮肌炎治療常遇到的問(wèn)題，那么如何提高皮肌炎的治療效果就成了皮肌炎患者關(guān)心的問(wèn)題。專(zhuān)家解釋?zhuān)岣咂ぜ⊙椎闹委熜Ч粌H需要醫(yī)生的專(zhuān)業(yè)治療，同時(shí)需要患者的積極配合。 首先，皮肌炎屬于風(fēng)濕免疫科的疾病，專(zhuān)業(yè)性較強(qiáng)，需要到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的治療。同時(shí)由于皮肌炎是慢性易復(fù)發(fā)疾病，因此要嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行服藥，切勿自行增減藥量或停藥。 其次，由于皮肌炎是慢性病，治療過(guò)程比較長(zhǎng)，因此患者要有信心，配合醫(yī)生的治療，同時(shí)要注意平時(shí)的功能鍛煉，尤其在患者肌力有所恢復(fù)后，要逐步進(jìn)行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過(guò)急。 再次，由于很多皮肌炎患者有光敏現(xiàn)象，所以皮膚損害重者要避免日光照射，外出時(shí)帶帽子或打傘、穿長(zhǎng)袖衣服。避免因陽(yáng)光照射引起疾病復(fù)發(fā)。 最后，皮肌炎患者的日常生活飲食也是影響治療效果的一個(gè)關(guān)鍵因素。皮肌炎患者要少吃辛辣刺激性食物及易引發(fā)過(guò)敏的食物，宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食。平時(shí)要注意預(yù)防感冒，生活規(guī)律，避免過(guò)度勞累。在平時(shí)還要注意身體的鍛煉，增強(qiáng)自身抗病的能力，積極的預(yù)防皮肌炎疾病的發(fā)作及復(fù)發(fā)。 總之，皮肌炎患者要提高治療效果，不僅需要藥物的治療，還需要患者日常的配合。本文源自：皮肌炎微信公眾號(hào)

皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。 臨床上以四肢近端肌群、頸周肌群進(jìn)行性肌無(wú)力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。 中醫(yī)將之命名為“肌痹”，外因責(zé)之為風(fēng)寒濕邪侵淫肌膚經(jīng)絡(luò)，內(nèi)因責(zé)之為脾胃虧虛、營(yíng)衛(wèi)不和。治療上根據(jù)不同發(fā)病階段予不同辨證施治：如皮疹與肌痛無(wú)力時(shí)可清熱解毒與涼血祛風(fēng)散瘀并用，疹退、肌痛肌萎并見(jiàn)時(shí)重在益氣養(yǎng)陰，健脾培中、驅(qū)邪通絡(luò)以鞏固療效等，雖然不能保證完全根治,但是經(jīng)過(guò)中西結(jié)合積極治療可以使病情緩解,達(dá)到臨床治愈的效果。

1.防曬。有面部及前胸后背皮疹的患者請(qǐng)注意防曬，日光紫外線(xiàn)暴曬可能會(huì)加重皮疹的范圍或程度，甚至可能誘發(fā)皮肌炎復(fù)發(fā)或加重。 2.肢體功能鍛煉。皮肌炎引起四肢肌無(wú)力的患者請(qǐng)格外注意，在激素或免疫抑制劑治療的同時(shí)，循序漸進(jìn)的鍛煉身體，從床上康復(fù)到地面康復(fù)，不然肌肉在炎癥以及臥床導(dǎo)致的廢用性萎縮雙重作用下，肌肉容積可迅速下降，肌力日漸衰退，行走難度增加。 3.呼吸功能鍛煉。中國(guó)皮肌炎患者合并肺間質(zhì)病變的概率為45%左右，具體到每一位患者身上，有輕中重之分，除了需要應(yīng)用激素及免疫抑制劑治療之外，還需要根據(jù)個(gè)體情況進(jìn)行呼吸功能鍛煉，現(xiàn)在有專(zhuān)門(mén)的呼吸康復(fù)專(zhuān)業(yè)治療師來(lái)指導(dǎo)。部分持續(xù)低氧血癥的患者家中可備制氧機(jī)，間斷低流量吸氧，減輕身體乏氧程度。 4.疫苗防病。在秋季，病情基本穩(wěn)定的患者可在醫(yī)師的指導(dǎo)下選擇注射流感病毒疫苗，目前的流感病毒疫苗均為滅活疫苗，也就是死疫苗，安全性比較高，且可降低皮肌炎患者在冬春季節(jié)發(fā)生流感的風(fēng)險(xiǎn)。 5.樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。現(xiàn)在醫(yī)學(xué)專(zhuān)家們對(duì)于皮肌炎的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深入，其治療的手段和藥物也在發(fā)生日新月異的進(jìn)步，皮肌炎經(jīng)過(guò)分型以后，除了某些特殊類(lèi)型，其總體緩解率是比較高的，長(zhǎng)期生存率也不錯(cuò)，所以配合醫(yī)生的指導(dǎo)，規(guī)范藥物的治療，定期門(mén)診的復(fù)查，接受電話(huà)隨訪病情，我們的患者朋友達(dá)到臨床治愈不是夢(mèng)。在此提醒，不可以隨意減藥或停用藥物，皮肌炎目前尚不能做到根治，小部分患者在臨床完全緩解相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)間后，可以嘗試在醫(yī)師指導(dǎo)下停藥，但停藥后仍需要定期至門(mén)診復(fù)查。 祝大家國(guó)慶節(jié)快樂(lè)！祝愿祖國(guó)生日快樂(lè)！繁榮昌盛！

1.“皮肌炎/肌炎”是什么？皮肌炎和肌炎是一組骨骼肌的系統(tǒng)性、非化膿性炎性疾病，是一種免疫反應(yīng)異常為特征的自身免疫性疾病，主要累及四肢近端及頸部肌群，還可累及多種臟器，伴發(fā)腫瘤或其他結(jié)締組織疾病。2.“皮肌炎/肌炎”臨床表現(xiàn)是什么？（1）好發(fā)人群女性好發(fā)，發(fā)病率為男性的2倍。高峰年齡段為10～15歲及45～60歲兩個(gè)階段。（2）首發(fā)癥狀多為隱襲、慢性發(fā)病，首發(fā)癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數(shù)呈急性、突然發(fā)病。（3）肌肉病變?cè)缙诩绮亢凸桥杓∪鉄o(wú)力，約一半的患者有頸部、咽部肌肉疼痛、壓痛，活動(dòng)受限和肌力減退。相應(yīng)表現(xiàn)為上肢上舉困難，不能攜物、梳頭，下肢發(fā)軟，行走、奔跑、爬樓梯困難，抬頭費(fèi)力，吞咽困難、發(fā)音障礙等。呼吸肌受累還可出現(xiàn)氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區(qū)不適，甚至悶痛、氣短、心律不齊。（4）皮膚病變1）向陽(yáng)性皮疹：指分布在上眼瞼、眶周、顴部、頸部“V”形區(qū)、雙肩和上背部的暗紫紅色斑疹、斑丘疹，對(duì)光照敏感，可伴有水腫；2）Gottron征（戈謝征）：位于指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)和踝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，為紫/紅色斑丘疹，邊界清楚，伴有水腫和覆有鱗屑，可有皮膚萎縮及色素減退，與疾病活動(dòng)無(wú)關(guān)；3）皮膚異色病樣皮疹：主要分布于額頭、上胸部等暴露部位，為多發(fā)角化性小丘疹，伴斑點(diǎn)狀深褐色色素沉著；4）惡性紅斑：一種慢性、火紅色、彌漫性紅斑，以頭面部為著，呈酒醉樣外觀，伴有較多深褐色、灰褐色色素斑及大量盤(pán)曲、樹(shù)枝狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管，玻片壓之退色，常提示合并有惡性腫瘤。3.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病有哪些表現(xiàn)？1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動(dòng)后加重，咳嗽或伴有少量白色粘痰；2）實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高。抗Jo-1抗體被認(rèn)為是皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎的標(biāo)志性抗體，其陽(yáng)性的患者肺間質(zhì)病變發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于陰性患者，同時(shí)抗Jo-1抗體綜合征繼發(fā)間質(zhì)性肺病患者更容易繼發(fā)彌漫性肺泡損傷；3）肺功能可見(jiàn)限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙和正常的通氣功能；4）血?dú)夥治隹梢?jiàn)低氧血癥；5）胸部高分辨CT（HRCT）可表現(xiàn)為磨玻璃狀影，斑片狀肺泡浸潤(rùn)影是早期表現(xiàn)，常早于不可恢復(fù)的纖維化及蜂窩肺之前。4.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病怎么辦？若患者自覺(jué)活動(dòng)后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院行HRCT，利于發(fā)現(xiàn)早期病變，可聽(tīng)從醫(yī)生建議，早診斷、早治療，有助于延長(zhǎng)生存時(shí)間和提高生存質(zhì)量。